多发性肌炎皮肌炎PPT课件
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皮肌炎与多发性肌炎科普讲座PPT课件
皮肌炎与多发性肌炎科普讲座
演讲人:
目录
1. 什么是皮肌炎与多发性肌炎? 2. 皮肌炎与多发性肌炎的症状 3. 如何诊断皮肌炎与多发性肌炎? 4. 治疗方法与管理 5. 预防与展望
什么是皮肌炎与多发性肌炎?
什么是皮肌炎与多发性肌炎?
定义
皮肌炎是一种自身免疫性疾病,主要表现为皮肤 损害和肌肉无力。多发性肌炎同样是自身免疫性 疾病,但主要表现为肌肉的炎症和无力。
患者需在医生指导下使用药物,避免副作用 。
治疗方法与管理 物理治疗
物理治疗可以帮助改善肌肉力量和功能,促 进恢复。
个性化的康复计划对患者至关重要。
治疗方法与管理
生活方式调整
建议患者保持健康的生活方式,包括均衡饮 食和适度运动。
心理支持和社交活动也有助于改善患者的整 体健康。
预防与展望
预防与展望
两者均可影响日常生活和身体功能,需及时诊断 和治疗。
什么是皮肌炎与多发性肌炎? 病因
确切病因尚不清楚,但可能与遗传、环境因素和 免疫系统异常有关。
某些病毒感染和药物也可能诱发该病。
什么是皮肌炎与多发性肌炎?
流行病学
这两种疾病在女性中的发病率高于男性,且多见 于30-60岁的人群。
在不同人群中,发病率有差异,需关注特定风险 群体。
血液检查可检测肌酶水平及自身抗体,帮助确诊 。
如有必要,肌肉活检也是一种有效的诊断手段。
如何诊断皮肌炎与多发性肌炎? 影像学检查
CT或MRI可以帮助评估肌肉损伤及炎症程度。
影像学检查有助于排除其他可能的疾病。
治疗方法与管理
治疗方法与管理
药物治疗
常用药物包括皮质类固醇和免疫抑制剂,以 减少炎症和免疫反应。
皮肌炎与多发性肌炎的症状
演讲人:
目录
1. 什么是皮肌炎与多发性肌炎? 2. 皮肌炎与多发性肌炎的症状 3. 如何诊断皮肌炎与多发性肌炎? 4. 治疗方法与管理 5. 预防与展望
什么是皮肌炎与多发性肌炎?
什么是皮肌炎与多发性肌炎?
定义
皮肌炎是一种自身免疫性疾病,主要表现为皮肤 损害和肌肉无力。多发性肌炎同样是自身免疫性 疾病,但主要表现为肌肉的炎症和无力。
患者需在医生指导下使用药物,避免副作用 。
治疗方法与管理 物理治疗
物理治疗可以帮助改善肌肉力量和功能,促 进恢复。
个性化的康复计划对患者至关重要。
治疗方法与管理
生活方式调整
建议患者保持健康的生活方式,包括均衡饮 食和适度运动。
心理支持和社交活动也有助于改善患者的整 体健康。
预防与展望
预防与展望
两者均可影响日常生活和身体功能,需及时诊断 和治疗。
什么是皮肌炎与多发性肌炎? 病因
确切病因尚不清楚,但可能与遗传、环境因素和 免疫系统异常有关。
某些病毒感染和药物也可能诱发该病。
什么是皮肌炎与多发性肌炎?
流行病学
这两种疾病在女性中的发病率高于男性,且多见 于30-60岁的人群。
在不同人群中,发病率有差异,需关注特定风险 群体。
血液检查可检测肌酶水平及自身抗体,帮助确诊 。
如有必要,肌肉活检也是一种有效的诊断手段。
如何诊断皮肌炎与多发性肌炎? 影像学检查
CT或MRI可以帮助评估肌肉损伤及炎症程度。
影像学检查有助于排除其他可能的疾病。
治疗方法与管理
治疗方法与管理
药物治疗
常用药物包括皮质类固醇和免疫抑制剂,以 减少炎症和免疫反应。
皮肌炎与多发性肌炎的症状
皮肌炎与多发性肌炎护理查房PPT
询问患者病史、症状及治疗情况
检查患者皮肤和肌肉状况,记
指导患者正确使用药物和护理用品
解答患者疑问,提供心理支持
护理措施
保持皮肤清洁干燥,避免阳光直射
避免使用刺激性强的化妆品和护肤品
保持肌肉功能锻炼,预防肌肉萎缩
合理饮食,增加营养摄入
定期随访,及时调整护理方案
添加副标题
皮肌炎与多发性肌炎护理查 房
汇报人:
目录
CONTENTS
01 护理人员
03 查房流程
05 注意事项
02 查房目的 04 护理措施 06 总结与建议
护理人员:XX医院XX科室-XX
查房目的
了解患者病情及护理需求
评估患者皮肤和肌肉状况
指导患者正确护理,提高生活质量
查房流程
问候患者,介绍查房目的和流程
注意事项
注意观察病情变化,及时调整治疗方案
避免过度劳累,保持充足休息
遵循医嘱,按时服药和复查
如有不适,及时就医治疗
总结与建议
对患者病情及护理需求进行总结
根据查房结果提出个性化护理建议
鼓励患者积极配合治疗和护理,提高生活质量
感谢您的耐心观看
汇报人:
《多肌炎皮肌炎》ppt课件
续用3-6个月以维持疗 对DM难治性的皮疹加用小剂量的IVIg(0.1
g/kg·d,连用5 d,共3个月)可获得明显效 果。 IVIg不良反响较少,但可有头痛、寒战、胸 部不适等表现,对于有免疫球蛋白缺陷的 患者位禁用IVlg
.
生物制剂
近年来有不少用抗肿瘤坏死因子单抗、抗B 细胞抗体或抗补体c5治疗难治性的PM或 DM能够有效。但大部分研讨都是小样本或 个案报告,确切的疗效有待于进一步的大 样本研讨
代谢性肌病:PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢 紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。
药物性肌病:如长期运用大剂量激素所致肌病,青霉胺引 起的重症肌无力;乙醇、氯喹〔羟氯喹〕、可卡因、秋水 仙碱等均可引起中毒性肌病。.
治疗方案及原那么
糖皮质激素 免疫抑制剂 MTX AZA CsA CTX HCQ IVIg 生物制剂 血浆置换
.
诊断规范
1975 B/P规范 对PM过度诊断,不能将PM与包涵体肌炎
〔IBM〕等其他炎性肌病鉴别
.
国际肌病协作组建议的IIM分类诊断规范
初次提出了五类IIM:PM、DM、包涵体肌 炎(IBM)、非特异性肌炎(NSM)和免疫介导 的坏死性肌炎(IMNM).
对无肌病性皮肌炎〔ADM〕提出较明确诊 断规范
.
皮下结节、钙化
软组织钙化
.
皮肤和骨骼肌外受累的表现
肺部受累 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎 消化道受累 累及咽、食道上端常见 心脏受累 心律不齐和传导阻滞;充血性心力衰竭和心包填
塞 肾脏受累 蛋白尿、血尿、管型尿;. 横纹肌溶解、肌红蛋白
辅助检查
普通检查 ESR CRP 免疫球蛋白 C3/C4 肌红蛋白
多发性肌炎/皮肌炎诊治进展 ——解读中华医学会风湿病学分
g/kg·d,连用5 d,共3个月)可获得明显效 果。 IVIg不良反响较少,但可有头痛、寒战、胸 部不适等表现,对于有免疫球蛋白缺陷的 患者位禁用IVlg
.
生物制剂
近年来有不少用抗肿瘤坏死因子单抗、抗B 细胞抗体或抗补体c5治疗难治性的PM或 DM能够有效。但大部分研讨都是小样本或 个案报告,确切的疗效有待于进一步的大 样本研讨
代谢性肌病:PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢 紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。
药物性肌病:如长期运用大剂量激素所致肌病,青霉胺引 起的重症肌无力;乙醇、氯喹〔羟氯喹〕、可卡因、秋水 仙碱等均可引起中毒性肌病。.
治疗方案及原那么
糖皮质激素 免疫抑制剂 MTX AZA CsA CTX HCQ IVIg 生物制剂 血浆置换
.
诊断规范
1975 B/P规范 对PM过度诊断,不能将PM与包涵体肌炎
〔IBM〕等其他炎性肌病鉴别
.
国际肌病协作组建议的IIM分类诊断规范
初次提出了五类IIM:PM、DM、包涵体肌 炎(IBM)、非特异性肌炎(NSM)和免疫介导 的坏死性肌炎(IMNM).
对无肌病性皮肌炎〔ADM〕提出较明确诊 断规范
.
皮下结节、钙化
软组织钙化
.
皮肤和骨骼肌外受累的表现
肺部受累 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎 消化道受累 累及咽、食道上端常见 心脏受累 心律不齐和传导阻滞;充血性心力衰竭和心包填
塞 肾脏受累 蛋白尿、血尿、管型尿;. 横纹肌溶解、肌红蛋白
辅助检查
普通检查 ESR CRP 免疫球蛋白 C3/C4 肌红蛋白
多发性肌炎/皮肌炎诊治进展 ——解读中华医学会风湿病学分
多发性肌炎-皮肌炎病人的护理PPT
多发性肌炎-皮肌炎病人 的护理PPT
目录 介绍多发性肌炎-皮肌炎病 多发性肌炎-皮肌炎病人的护理 护理注意事项 康复和支持 总结
介绍多发性肌 炎-皮肌炎病
介绍多发性肌炎-皮肌炎病
概览:多发性肌炎-皮肌炎病的 定义和症状 诊断:如何诊断多发性肌炎-皮 肌炎病
介绍多发性肌炎-皮肌炎病
预防:预防多发性肌炎-皮肌炎病的重 要性和措施
康复和支持
社会支持:鼓励患者寻求社会支持,与 其他患者分享经验和建立支持网络
总结
总结
确保患者的安全和舒适是护理 的首要任务 多学科合作和综合护理团队的 协作是提供有效护理的关键
总结
提供全面的健康教育和支持,帮助患者 管理多发性肌炎-皮肌炎病
谢谢您的观 赏聆听
多发性肌炎-皮 肌炎病人的护
理
多发性肌炎-皮肌炎病人的护理
专业护理团队:多发性肌炎-皮 肌炎病需要专业的护理团队支 持
健康教育:向患者提供关于多 发性肌炎-皮肌炎病的健康教育 和自我管理技巧
多发性肌炎-皮肌炎病人的护理
营养支持:合理的饮食和营养对多发性 肌炎-皮肌炎病人的康复非常重要
护理注意事项
护理注意事项
皮肤护理:保持患者的皮肤清 洁和以防止感染 活动与锻炼:帮助患者进行适 当的活动和锻炼,以维持肌肉 功能
护理注意事项
疼痛管理:有效的疼痛管理对于多发性 肌炎-皮肌炎病人的舒适和康复至关重 要
康ห้องสมุดไป่ตู้和支持
康复和支持
康复治疗:康复治疗的重要性 以及可行的方法 心理支持:提供心理支持和心 理健康服务,帮助患者应对多 发性肌炎-皮肌炎病的挑战
目录 介绍多发性肌炎-皮肌炎病 多发性肌炎-皮肌炎病人的护理 护理注意事项 康复和支持 总结
介绍多发性肌 炎-皮肌炎病
介绍多发性肌炎-皮肌炎病
概览:多发性肌炎-皮肌炎病的 定义和症状 诊断:如何诊断多发性肌炎-皮 肌炎病
介绍多发性肌炎-皮肌炎病
预防:预防多发性肌炎-皮肌炎病的重 要性和措施
康复和支持
社会支持:鼓励患者寻求社会支持,与 其他患者分享经验和建立支持网络
总结
总结
确保患者的安全和舒适是护理 的首要任务 多学科合作和综合护理团队的 协作是提供有效护理的关键
总结
提供全面的健康教育和支持,帮助患者 管理多发性肌炎-皮肌炎病
谢谢您的观 赏聆听
多发性肌炎-皮 肌炎病人的护
理
多发性肌炎-皮肌炎病人的护理
专业护理团队:多发性肌炎-皮 肌炎病需要专业的护理团队支 持
健康教育:向患者提供关于多 发性肌炎-皮肌炎病的健康教育 和自我管理技巧
多发性肌炎-皮肌炎病人的护理
营养支持:合理的饮食和营养对多发性 肌炎-皮肌炎病人的康复非常重要
护理注意事项
护理注意事项
皮肤护理:保持患者的皮肤清 洁和以防止感染 活动与锻炼:帮助患者进行适 当的活动和锻炼,以维持肌肉 功能
护理注意事项
疼痛管理:有效的疼痛管理对于多发性 肌炎-皮肌炎病人的舒适和康复至关重 要
康ห้องสมุดไป่ตู้和支持
康复和支持
康复治疗:康复治疗的重要性 以及可行的方法 心理支持:提供心理支持和心 理健康服务,帮助患者应对多 发性肌炎-皮肌炎病的挑战
多发性肌炎-皮肌炎护理查房PPT
教育患者正确使用药物,遵循医嘱并报 告任何不适症状。
药物管理
在药物管理中与医生和其他医疗团队成 员密切合作。
注意事项和家庭支持
注意事项和家庭支持
教育家属和患者有关自我照顾的必要性 和方法。 提供相关的资源和资料,以加强患者和 家属的知识和理解。
注意事项和家庭支持
鼓励患者互动和参加相关患者支持小组 。
心理支持和康复护理
给予患者信心,帮助他们重获生活的动 力和独立性。
饮食与营养
饮食与营养
提供均衡的饮食计划,确保患者获得足 够的营养支持。
鼓励患者摄入富含抗氧化剂的食物,如 水果、蔬菜和坚果等。
饮食与营养
与营养师合作,制定个性化的饮食计划 ,以满足患者的特殊需求。
药物管理
药物管理
定期评估患者使用的药物并记录剂量和 副作用。
谢谢您的观赏 聆听
特点和面积。 - 提供适当的面部护理,如清洁、涂
抹护肤品和防晒霜等。
护理问题与干预措施
关节痛管理: - 提供非药物疼痛缓解方法,如热敷
、冰敷和按摩等。 - 配合医生开具适当的镇痛药物,如
非甾体抗炎药和镇痛药。
心理支持和康复护理
பைடு நூலகம் 心理支持和康复护理
提供心理咨询和支持,帮助患者应对疾 病带来的情绪和心理困扰。 鼓励患者积极参与康复护理,如物理治 疗和职业治疗等。
患者病情介绍
实验室检查: 血液检查显示抗Jo-1抗体 阳性。
护理问题与干预措施
护理问题与干预措施
肌无力管理: - 评估患者肌无力程度和影响,以制
定个性化的活动计划。 - 鼓励患者进行适度的体力活动,同
时留意疲劳和肌肉疼痛的出现。
护理问题与干预措施
皮疹管理: - 定期评估患者皮疹情况,记录皮疹
药物管理
在药物管理中与医生和其他医疗团队成 员密切合作。
注意事项和家庭支持
注意事项和家庭支持
教育家属和患者有关自我照顾的必要性 和方法。 提供相关的资源和资料,以加强患者和 家属的知识和理解。
注意事项和家庭支持
鼓励患者互动和参加相关患者支持小组 。
心理支持和康复护理
给予患者信心,帮助他们重获生活的动 力和独立性。
饮食与营养
饮食与营养
提供均衡的饮食计划,确保患者获得足 够的营养支持。
鼓励患者摄入富含抗氧化剂的食物,如 水果、蔬菜和坚果等。
饮食与营养
与营养师合作,制定个性化的饮食计划 ,以满足患者的特殊需求。
药物管理
药物管理
定期评估患者使用的药物并记录剂量和 副作用。
谢谢您的观赏 聆听
特点和面积。 - 提供适当的面部护理,如清洁、涂
抹护肤品和防晒霜等。
护理问题与干预措施
关节痛管理: - 提供非药物疼痛缓解方法,如热敷
、冰敷和按摩等。 - 配合医生开具适当的镇痛药物,如
非甾体抗炎药和镇痛药。
心理支持和康复护理
பைடு நூலகம் 心理支持和康复护理
提供心理咨询和支持,帮助患者应对疾 病带来的情绪和心理困扰。 鼓励患者积极参与康复护理,如物理治 疗和职业治疗等。
患者病情介绍
实验室检查: 血液检查显示抗Jo-1抗体 阳性。
护理问题与干预措施
护理问题与干预措施
肌无力管理: - 评估患者肌无力程度和影响,以制
定个性化的活动计划。 - 鼓励患者进行适度的体力活动,同
时留意疲劳和肌肉疼痛的出现。
护理问题与干预措施
皮疹管理: - 定期评估患者皮疹情况,记录皮疹
多发性肌炎和皮肌炎风湿学分会指南ppt课件
3.血清肌酶升高:血清肌酶升高,如CK、醛缩酶、ALT、AST和LDH。.
4.肌电图示肌源性损害:肌电图有三联征改变:即时限短、小型的多相运动 电位;纤颤电位,正弦波;插入性激惹和异常的高频放电。
5.典型的皮肤损害:①眶周皮疹:眼睑呈淡紫色,眶周水肿;②Gottron征: 掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹;③膝、肘、踝关节、面部、硕部 和.卜半身出现的红斑性皮疹
3、静脉注射免疫球蛋白(IVIg)
对于复发性和难治性的病例,可考虑加用IVIg。常规治 疗剂量是0.4 g·kg-1d-1,每月用5 d,连续用3-6个月以维持 疗效。对于DM难治性的皮疹加用小剂量的IVIg(0.1 g·kg-1d-1,每月连用5 d,共3个月)可取得明显效果。总 的来说IVIg不良反应较少.但可有头痛、寒战、胸部不 适等表现,对于有免疫球蛋白缺陷的患者应禁用IVIg。
肌电图
90%的活动性患者可出现肌电图异常,约50%的患者可 表现为典型i联征改变
肌肉病理 1、PM的病理学特征:肌活检病理是PM/DM诊断和鉴 别诊断的重要依据。
2、DM的病理学特征:DM的肌肉病理特点是炎症分布 位于血管周围或在束间隔及其周围.而不在肌束内。炎 性细胞以B细胞和CD4+T细胞为主。
3、肺部受累(间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎) 4、消化道受累(吞咽困难,饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出) 5、心脏受累(最常见的表现是心律不齐和传导阻滞) 6、肾脏受累(蛋白尿、血尿、管型尿) 7、关节表现(关节痛或关节炎)
辅助检查
一般检查 ESR和C反应蛋白的水平与PM/DM疾病的活动程度并 不平行。血清免疫球蛋r1、免疫复合物以及a2和^y球蛋 门可增高:补体c3、c4町减少:急性肌炎患者血巾SLOE 蛋白含鲢增加.血清肌}l:蛋白含量的高低可估测疾病 的急性活动程度.加蓖时增高.缓解时下降。 肌酶谱检查 PM/DM患者急性期血清肌酶明缸增高如肌酸磷酸激 酶(CK)、醛缩酶、天冬氧酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨 酶(ALT)及乳酸脱氢酶(LDH)等,其中临床最常用的是 CK。
预防皮肌炎与多发性肌炎PPT
保持健康饮食:均衡的膳食可以提供足 够的营养,增强免疫系统功能。
预防方法
避免诱发因素:了解引起皮肌 炎和多发性肌炎发作的因素, 并尽量避免接触。
减轻发作策略
Hale Waihona Puke 轻发作策略药物治疗:根据医生的建议,按时按量 服用处方药物。 防晒:避免长时间暴露在阳光下,使用 合适的防晒霜和遮阳工具。
减轻发作策略
预防皮肌炎与 多发性肌炎 PPT
目录 简介 预防方法 减轻发作策略
简介
简介
皮肌炎和多发性肌炎是两种常 见的自身免疫性疾病,对患者 的生活质量有着重大影响。
本PPT将介绍预防和减轻皮肌炎 与多发性肌炎发作的方法和策 略。
预防方法
预防方法
锻炼身体:适度的体育锻炼可以增强肌 肉力量和提高身体的免疫力。
心理护理:保持良好的心态, 避免过度紧张和压力。
谢谢您的观 赏聆听
预防方法
避免诱发因素:了解引起皮肌 炎和多发性肌炎发作的因素, 并尽量避免接触。
减轻发作策略
Hale Waihona Puke 轻发作策略药物治疗:根据医生的建议,按时按量 服用处方药物。 防晒:避免长时间暴露在阳光下,使用 合适的防晒霜和遮阳工具。
减轻发作策略
预防皮肌炎与 多发性肌炎 PPT
目录 简介 预防方法 减轻发作策略
简介
简介
皮肌炎和多发性肌炎是两种常 见的自身免疫性疾病,对患者 的生活质量有着重大影响。
本PPT将介绍预防和减轻皮肌炎 与多发性肌炎发作的方法和策 略。
预防方法
预防方法
锻炼身体:适度的体育锻炼可以增强肌 肉力量和提高身体的免疫力。
心理护理:保持良好的心态, 避免过度紧张和压力。
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多发性肌炎-皮肌炎健康教育课件
治疗和管理
治疗和管理
多发性肌炎-皮肌炎的治疗方法 药物治疗的注意事项
治疗和管理
应采取的自我管理策略
生活质量
生活质量
如何提高患者的生活质Leabharlann 心理健康的重要性生活质量
合理安排日常活动和休息
并发症与预防
并发症与预防
多发性肌炎-皮肌炎可能导致的并 发症 如何预防并发症的发生
并发症与预防
定期复查和随访的重要性
康复与支持
康复与支持
康复治疗的重要性及方法 支持和协助患者的资源
康复与支持
患者支持群体的重要性
结论
结论
总结多发性肌炎-皮肌炎的健康教 育重点 提醒患者在生活中注意的事项
结论
提供相关医疗资源和支持
参考资料
参考资料
{参考资料1} {参考资料2}
参考资料
{参考资料3}
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多发性肌炎-皮肌炎健康教育 课件
目录 引言 预防与保健 治疗和管理 生活质量 并发症与预防 康复与支持 结论 参考资料
引言
引言
什么是多发性肌炎-皮肌炎? 引起的原因有哪些?
引言
这种疾病的症状有哪些?
预防与保健
预防与保健
如何预防多发性肌炎-皮肌炎? 饮食以及生活方式的重要性
预防与保健
如何保持身体健康,减少疾病的发作风 险
多发性肌炎和皮肌炎鉴别诊断ppt课件
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多发性肌炎和皮肌炎 相关鉴别诊断
1.前言 2.流行病学 3.病因学 4.发病机制 5.检查及诊断 6.临床表现 7.鉴别诊断
3
特发性炎性疾病(IIM) :
PM DM 儿童DM 肿瘤或其他CTD相关的PM或DM 包涵体性肌炎(IBM)
4
一、流行病学
16
1.高强度运动引起的肌肉损伤
急性发作 CK升高 活检:肌纤维变性坏死以及炎性细胞侵润 免疫组化:无PM特征表现 依靠详尽的病史调查和免疫组化病理
17
2.感染相关性肌病
多种病原体:病毒、真菌、细菌、寄生虫等 病毒最多见:HIV、人T淋巴细胞、腺、柯萨奇、 巨细胞、EB、乙肝、流感、腮腺炎、 风疹、带状孢疹病毒等 HIV肌病:30%,常规检测HIV抗体 与PM十分相似……CD8/MHC I 大量巨噬细胞侵润,可见碎片性红纤维
18
3.IBM
最易被误诊为PM 肌细胞浆和/或核内还可见到包涵体——特征 多见老年人,男性,>50中最常见,缓慢,四肢近远端 特点:手指、腕,屈肌无力萎缩更明显 股四头肌无力萎缩明显 CK轻度升高,5倍左右,<10倍 激素和免疫抑制剂常无效
19
4.离子代谢紊乱相关疾病
肌无力,下肢多见,CK明显升高,迅速恢复 最常见低钾性肌病
肌肉受累客观发现 × …………………… √(轻微异常) …………………… ×(亦无体征)
13-117
③无皮炎的皮肌炎
明显四肢近端无力,CK升高, 皮疹不确定/一过性 活检:有DM典型表现(肌纤维束周萎缩)
④儿童期DM:
较PM更多见,与成人有一定区别 皮肤血管炎较突出(皮肤溃疡、甲周梗塞、胃肠表现) 异位钙化常见(原因不清),20~70% 与成人相似的的内脏损害
多发性肌炎和皮肌炎 相关鉴别诊断
1.前言 2.流行病学 3.病因学 4.发病机制 5.检查及诊断 6.临床表现 7.鉴别诊断
3
特发性炎性疾病(IIM) :
PM DM 儿童DM 肿瘤或其他CTD相关的PM或DM 包涵体性肌炎(IBM)
4
一、流行病学
16
1.高强度运动引起的肌肉损伤
急性发作 CK升高 活检:肌纤维变性坏死以及炎性细胞侵润 免疫组化:无PM特征表现 依靠详尽的病史调查和免疫组化病理
17
2.感染相关性肌病
多种病原体:病毒、真菌、细菌、寄生虫等 病毒最多见:HIV、人T淋巴细胞、腺、柯萨奇、 巨细胞、EB、乙肝、流感、腮腺炎、 风疹、带状孢疹病毒等 HIV肌病:30%,常规检测HIV抗体 与PM十分相似……CD8/MHC I 大量巨噬细胞侵润,可见碎片性红纤维
18
3.IBM
最易被误诊为PM 肌细胞浆和/或核内还可见到包涵体——特征 多见老年人,男性,>50中最常见,缓慢,四肢近远端 特点:手指、腕,屈肌无力萎缩更明显 股四头肌无力萎缩明显 CK轻度升高,5倍左右,<10倍 激素和免疫抑制剂常无效
19
4.离子代谢紊乱相关疾病
肌无力,下肢多见,CK明显升高,迅速恢复 最常见低钾性肌病
肌肉受累客观发现 × …………………… √(轻微异常) …………………… ×(亦无体征)
13-117
③无皮炎的皮肌炎
明显四肢近端无力,CK升高, 皮疹不确定/一过性 活检:有DM典型表现(肌纤维束周萎缩)
④儿童期DM:
较PM更多见,与成人有一定区别 皮肤血管炎较突出(皮肤溃疡、甲周梗塞、胃肠表现) 异位钙化常见(原因不清),20~70% 与成人相似的的内脏损害
多发性肌炎-皮肌炎危害及预防PPT
多发性肌炎皮肌炎危害及
预防PPT
目录 引言 多发性肌炎-皮肌炎的危害 预防多发性肌炎-皮肌炎的措施 结论
引言
引言
多发性肌炎-皮肌炎是一种自身免 疫性疾病,会对患者的生活质量和 健康产生重大影响。 本PPT旨在介绍多发性肌炎-皮肌炎 的危害以及相应的预防措施。
多发性肌炎皮肌炎的危害
多发性肌炎-皮肌炎的危害
预防多发性肌炎-皮肌炎的措施
积极控制炎症反应,避免感染 规律锻炼,保持适度的体重
预防多发性肌炎-皮肌炎的措施
搭建支持体系,包括寻求家人 和朋友的支持,以及寻求专业 医务人员的帮助 调整生活方式,避免过度疲劳 和应激情况
结论
结论
通过了解多发性肌炎-皮肌炎的危害及 相应的预防措施,我们可以更好地保护 自己的健康。
建议患者及时就医,遵医嘱进行治疗, 并采取积极的生活方式和预防措施,以 减少疾病对生活的影响。
谢谢您的观赏聆听
Байду номын сангаас
关节肌无力导致活动能力下降 皮肤病变引发不适和红肿
多发性肌炎-皮肌炎的危害
内脏器官受损可能导致呼吸、 消化等功能异常 疾病可伴随发热和疲劳感
多发性肌炎-皮肌炎的危害
心血管病变可引发心脏病等并发症
预防多发性肌 炎-皮肌炎的
措施
预防多发性肌炎-皮肌炎的措施
寻求早期诊断,及时开始相应的治 疗 定期进行体检,包括肌力和皮肤状 况评估
预防PPT
目录 引言 多发性肌炎-皮肌炎的危害 预防多发性肌炎-皮肌炎的措施 结论
引言
引言
多发性肌炎-皮肌炎是一种自身免 疫性疾病,会对患者的生活质量和 健康产生重大影响。 本PPT旨在介绍多发性肌炎-皮肌炎 的危害以及相应的预防措施。
多发性肌炎皮肌炎的危害
多发性肌炎-皮肌炎的危害
预防多发性肌炎-皮肌炎的措施
积极控制炎症反应,避免感染 规律锻炼,保持适度的体重
预防多发性肌炎-皮肌炎的措施
搭建支持体系,包括寻求家人 和朋友的支持,以及寻求专业 医务人员的帮助 调整生活方式,避免过度疲劳 和应激情况
结论
结论
通过了解多发性肌炎-皮肌炎的危害及 相应的预防措施,我们可以更好地保护 自己的健康。
建议患者及时就医,遵医嘱进行治疗, 并采取积极的生活方式和预防措施,以 减少疾病对生活的影响。
谢谢您的观赏聆听
Байду номын сангаас
关节肌无力导致活动能力下降 皮肤病变引发不适和红肿
多发性肌炎-皮肌炎的危害
内脏器官受损可能导致呼吸、 消化等功能异常 疾病可伴随发热和疲劳感
多发性肌炎-皮肌炎的危害
心血管病变可引发心脏病等并发症
预防多发性肌 炎-皮肌炎的
措施
预防多发性肌炎-皮肌炎的措施
寻求早期诊断,及时开始相应的治 疗 定期进行体检,包括肌力和皮肤状 况评估
多发性肌炎皮肌炎小讲课护理课件
04 并发症与预防
肺部感染
肺部感染是皮肌炎患者最常见的 并发症之一,由于免疫系统受损,
患者容易感染细菌、病毒等病原 体。
预防肺部感染的措施包括保持室 内空气流通、避免到人群密集场 所、定期进行口腔护理、保持呼
吸道通畅等。
若出现咳嗽、咳痰等症状,应及 时就医,遵医嘱使用抗生素等药
物进行治疗。
心血管疾病
共同应对疾病带来的挑战。
日常护理
01
02
03
休息与活动
根据患者的病情和医生的 建议,合理安排患者的休 息和活动时间,避免过度 疲劳和剧烈运动。
皮肤护理
保持皮肤清洁干燥,避免 阳光直射和摩擦,预防皮 肤感染和破损。
疼痛管理
关注患者的疼痛情况,采 取适当的疼痛管理措施, 如药物治疗、物理治疗等, 减轻患者的痛苦。
病理
多发性肌炎和皮肌炎的病理表现为肌 肉组织的炎症和变性,肌肉纤维变性、 坏死和纤维化等。
临床表现与诊断
临床表现
多发性肌炎和皮肌炎的主要症状为肌肉无力、疼痛和压痛,可伴有发热、关节 痛、皮疹等症状。
诊断
多发性肌炎和皮肌炎的诊断主要依据临床表现、实验室检查和肌肉活检等综合 分析。
02 护理要点
心理护理
THANKS
注意事 项
注意保暖
多发性肌炎皮肌炎患者的肌肉和关节容易受到寒冷天气的刺 激,引起疼痛和不适。因此,在冬季和春季应注意保暖,避 免长时间暴露在寒冷环境中。
避免过度使用激素
虽然激素治疗是多发性肌炎皮肌炎的常用方法之一,但过度 使用激素可能导致骨质疏松、感染等不良反应。因此,在使 用激素治疗时应遵循医嘱,控制激素剂量和使用时间。
霉酚酸酯
抑制嘌呤和嘧啶的合成,从而抑制免疫细胞的增 殖和活化,减轻炎症反应。
皮肌炎和多发性肌炎课件63页PPT
天门冬氨酰-tRNA合成酶
信号识别颗粒
CHO3 and CHO4 helicase components 240 of histone acetylase complexes
分子量
50
80 110 75 150 65
54,60,72 DR5,DRW52 7SRNA 240
HLA
D3,DRW52,DRB1*0 501 DRW52 DRW52 DRW52 DRW52
[临床表现] 各种症状差异大,开始感乏力、倦怠、体 重下降, 以后渐出现各系统症状,多缓慢起病, 少数呈急性发作,多因日晒、过劳、感染等诱 发。 一、肌肉:本病通常累及横纹肌,有时可 累及平滑肌和心肌,任何部位肌肉均可累及, 肢带肌、四肢近端及颈部肌肉先累及。
1、肢带肌(肩胛带肌、骨盆带肌和四肢 近端肌肉)和颈前肌对称性肌无力,约半数可 伴肌痛及/或肌肉压痛。肌无力与肌痛常同时 发生,其次可单独发生。
肺间质病变最常见,约占肺部病变的40%,另有人报 道达8%-65%。
Jo-1抗体阳性者可达60%。 肺间质病变类型:*弥漫性肺泡损害(DAD)
*普通间质性肺炎(UIP) *非特异性间质性肺炎(NSIP) *闭塞性细支气管炎伴机化性 肺炎 (BOOP)
临床表现为干咳、进行性呼吸困难、急、慢性 呼衰,甚至ARDS。
4、伴有血管炎者,可发生冠状动脉事件。 5、是影响预后因素之一。
七、其它:肾脏受累少见,严重者可有肌 红蛋白尿,急性肾功能衰竭,为暴发型。偶 见周围神经病变,儿童型DM/PM可有视网膜 出血、皮下钙质沉着,妊娠妇女可诱发或加 重该病,早产、流产、新生儿死亡率增多。
[实验室检查] 一、血清肌酶谱测定: 1、肌酸激酶(CK)、谷草转氨酶(AST)、 谷丙转氨酶(ALT)、醛缩酶(ALD)、乳酸 脱 氢 酶 ( LDH ) 、 碳 酸 酐 酶 III 等 升 高 , 尤 以 CK 最 敏 感 , 其 次 分 别 为 ALD 、 AST 、 ALT 、 LDH等。 2、ALD(醛缩酶)对诊断一些CK正常病 例有一定帮助。 3、LDH恢复最慢,特异性较差。
信号识别颗粒
CHO3 and CHO4 helicase components 240 of histone acetylase complexes
分子量
50
80 110 75 150 65
54,60,72 DR5,DRW52 7SRNA 240
HLA
D3,DRW52,DRB1*0 501 DRW52 DRW52 DRW52 DRW52
[临床表现] 各种症状差异大,开始感乏力、倦怠、体 重下降, 以后渐出现各系统症状,多缓慢起病, 少数呈急性发作,多因日晒、过劳、感染等诱 发。 一、肌肉:本病通常累及横纹肌,有时可 累及平滑肌和心肌,任何部位肌肉均可累及, 肢带肌、四肢近端及颈部肌肉先累及。
1、肢带肌(肩胛带肌、骨盆带肌和四肢 近端肌肉)和颈前肌对称性肌无力,约半数可 伴肌痛及/或肌肉压痛。肌无力与肌痛常同时 发生,其次可单独发生。
肺间质病变最常见,约占肺部病变的40%,另有人报 道达8%-65%。
Jo-1抗体阳性者可达60%。 肺间质病变类型:*弥漫性肺泡损害(DAD)
*普通间质性肺炎(UIP) *非特异性间质性肺炎(NSIP) *闭塞性细支气管炎伴机化性 肺炎 (BOOP)
临床表现为干咳、进行性呼吸困难、急、慢性 呼衰,甚至ARDS。
4、伴有血管炎者,可发生冠状动脉事件。 5、是影响预后因素之一。
七、其它:肾脏受累少见,严重者可有肌 红蛋白尿,急性肾功能衰竭,为暴发型。偶 见周围神经病变,儿童型DM/PM可有视网膜 出血、皮下钙质沉着,妊娠妇女可诱发或加 重该病,早产、流产、新生儿死亡率增多。
[实验室检查] 一、血清肌酶谱测定: 1、肌酸激酶(CK)、谷草转氨酶(AST)、 谷丙转氨酶(ALT)、醛缩酶(ALD)、乳酸 脱 氢 酶 ( LDH ) 、 碳 酸 酐 酶 III 等 升 高 , 尤 以 CK 最 敏 感 , 其 次 分 别 为 ALD 、 AST 、 ALT 、 LDH等。 2、ALD(醛缩酶)对诊断一些CK正常病 例有一定帮助。 3、LDH恢复最慢,特异性较差。
多发性肌炎医学PPT课件
诊
断
1.临床表现 发病年龄,亚急性起病, 肢体近端无力,肌痛
2.辅助检查 血清肌酶增高, 肌电图肌源损害
肌活检肌纤维坏死和再生,炎性
细胞浸润
典型皮疹
鉴别诊断
一. 包涵体肌炎
1. 男性多见
2. 通常50岁后发病
3. 先下肢无痛近端无力,后发展上肢近端无 力,远端不如近端严重。 4. 肌电图 肌源性损害 5. 肌肉活检 肌纤维空泡内有嗜碱性物质和嗜 伊红包涵体 6. 血清肌酶正常或稍升高
多发性肌炎 皮肌炎 Polymyositis
定义:是多种病因引起骨骼肌间质炎症 浸润和肌纤维变性为特点的综合 征。病变局限于肌肉称之为为多 发性肌炎,如同时累及皮肤称之 为皮肌炎。
病因发病机制
病因不清 1. 自身免疫 2. 癌症 3. 遗传因素 4. 病毒感染
病
理
光镜:早期呈急性炎性反应,肌纤维溶解,断裂, 炎细胞浸润主要为淋巴细胞和单核细胞,可见新 生肌纤维。肌束周围萎缩,小血管梗塞,晚期肌 纤维大小不均,肌核内移,结绨组织增生。 组织病理:肌束中央纤维完整,束周肌纤维萎缩, 组化:肌纤维内有大活化T细胞和NK细胞,小血管 壁有IgG、IgM和补体C3。
治
疗
1. 皮质类固醇 泼尼松60mg/d, 甲基泼尼松 2. 免疫抑制剂 3. 免疫球蛋白静脉滴注 4. 难治可试用放疗 5. 血浆高换 5. 支持治疗 休息、饮食、理疗
预
死亡率: 15% 20%完全恢复 20%长期不发作 预后不良的原因: 年龄 复发 合并肿瘤 吞咽困难 呼吸肌麻痹 肺感染
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
后
临床表现
1型: 单纯多发性肌炎 2型: 单纯皮肌炎 3型: 儿童多发性肌炎 4性: 多发性肌炎重叠综合症 5型: 伴发恶性肿瘤的多发性肌炎
多发性肌炎与皮肌炎ppt课件
实验室检查
• 血常规:白细胞升高 • 肌酶谱
– 肌酸激酶(CK):最敏感、最特异,MM同 功酶升高
– 转氨酶(ALT、AST) – 乳酸脱氢酶(LDH)
• 自身抗体:80%-90%的肌炎/皮肌炎病 人有抗核抗体或抗胞浆抗体
自身抗体
• 非特异性抗体: 抗核抗体(ANA), 尤其是斑点型;抗SSA; 抗SSB;PM/Scl抗体;Ku抗体等
抗合成酶抗体综合征
• 抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有: – 肺间质病变 – 雷诺现象 – 关节炎 – “技工手”
• 合并肿瘤者少见
双手雷诺氏现象
肌电图
典型的改变
▪ 小振幅,短时多相电位 ▪ 纤颤与正电波和插入性应激性升高 ▪ 自发的、异乎寻常的高频放电
肌活检的病理改变
• 肌纤维间质、血管周围有炎性细胞(以淋巴细胞为 主,其他有组织细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形 核白细胞)浸润。
治疗原则
一般治疗 支持治疗 抗感染 激素 免疫抑制剂
合并恶性肿瘤的患者,在切除肿瘤后, 肌炎症状可自然缓解。
Байду номын сангаас
一般治疗
• 制定锻炼计划 急性期有害鼓励被动锻炼
• 颈部力弱 高柔软成型衣领
药物治疗--糖皮质激素
• 通常剂量为强的松1-2mg/(kg•d),晨起顿服, 最大剂量100mg/Kg.d。
多发性肌炎/皮肌炎
概念
• 横纹肌非化脓性炎症性肌病 • 其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、
髋周肌群进行性无力 • 目前病因尚不清楚,但为系统性自身
免疫病。
病因与发病机制
遗传因素
HLA-DR3 HLA-B8 HLA-DR52
环境因素
病毒 柯萨奇病毒 副粘液病毒
多发性肌炎-皮肌炎护理课件
康复治疗
职业治疗:帮助病人适应生活变化,保 持独立性和生活质量
日常护理
日常护理
定时就医:监测病情,调整治 疗方案,预防并发症 合理饮食:尽量选择易消化的 食物,避免食用对病情不利的 食品
日常护理
根据需要调整活动量和休息时间
应避免暴晒、寒冷等极端环境,注意保 护皮肤,避免外伤
谢谢您的观赏聆听
药物治疗
药物治疗
免疫抑制剂:可减轻炎症反应 ,包括甲氨蝶呤、环孢素等 类固醇激素:可减轻症状,但 副作用较大,需谨慎使用
药物治疗
其他药物:可选用免疫球蛋白、TNF-α 抑制剂等
康复治疗
康复治疗
物理治疗:包括按摩、温热疗 法等,可促进血液循环,缓解 肌肉疲劳 运动治疗:可维持肌肉强度, 增加肌肉灵活性
多发性肌炎-皮 肌炎护理课件
目录 介绍多发性肌炎-皮肌炎 药物治疗 康复治疗 日常护理
介绍多发性肌 炎-皮肌炎
介绍多发性肌炎-皮肌炎
多发性肌炎-皮肌炎是一种自身 免疫性疾病,主要影响肌肉和 皮肤 症状包括肌肉无力、皮疹、关 物治疗和康复治 疗
皮肌炎与多发性肌炎ppt课件
1、束周病变 ——束周萎缩是DM的特征性改变 2、血管周围炎症病变 ——炎症主要分布于血管周围或在束间膈 及其周围,而不在肌束内 3、毛细血管床减少、密度减低 ——肌内血管表现为内皮细胞增生,纤维 蛋白血栓和毛细血管闭塞导致其密度减低
A: Depletion of capillaries in dermatomyositis with dilatation of the lumen of the remaining capillaries; B: normal muscle
0级 肌肉完全麻痹,触诊肌肉完全无收缩力 1级 肌肉有主动收缩力,不能带动关节活动 2级 可以带动关节水平活动,不能对抗地心引力 3级 能对抗地心引力做主动关节活动,但不能 对抗阻力 4级 能对抗较大的阻力,但比正常者弱 5级 正常肌力
皮肌炎除肌肉症状外,尚有皮肤受累,包 括:
PM 与 DM 在免疫病理机制上存在明显不同
PM 是细胞免疫介导的 HLA 限制性、抗原 特异性的针对肌纤维的自身免疫反应,其 靶器官是肌纤维
DM 则是体液免疫介导为主的微血管病变, 其靶器官是血管
PM/DM主要病理表现为 肌肉坏死、纤维化、再生及坏死区炎性细 胞浸润、肌肉间隙小血管周围炎细胞浸润、 血管壁增厚等 PM及DM病理表现各有特点
注:血管病变——儿童DM
不同
PM:细胞免疫介导的HLA-限制性、抗原特 异性的针对肌纤维的自身免疫反应,靶器 官是肌纤维 DM:体液体免疫介导为主的微血管病变, 靶器官是血管
T 细胞介导的细胞免疫反应在 PM/DM,特别 是在 PM 的免疫病理损伤过程中发挥重要的作 用
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3
病因与发病机制
遗传因素 + 环境因素 → 免疫异常 → 发病
4
遗传因素
• HLA-DR3 50%(+), HLA-B8 • HLA-DR52与抗JO-1抗体综合征相关
5
病毒
• 副粘液病毒 • 柯萨奇病毒A
6
免疫失调
抗合成酶抗体:
抗JO-1抗体
抗PL7抗体
抗PL12 (Ⅰ)
抗PL12(Ⅱ)抗体
• 称为抗合成酶抗体综合征,但合并肿 瘤者少见。
24
DM/PM死亡主要原因
• 肺部感染 • 合并恶性肿瘤 • 心脏受累
25
治疗
一般治疗 支持治疗 抗感染 激素 免 疫 抑 制 剂 :
26
免疫抑制剂
环磷酰胺 氨甲喋呤 硫唑嘌呤 环孢霉素
27
DM/PM 预后不良因素
• 老齡 • 伴发恶性肿瘤 • 间质性肺炎 • 吞咽困难 • 心脏累及 • 发热
• 眶周的水肿性暗紫红色斑;
• 表皮过度生长,手指表面粗糙,脱屑及皲裂 (技工手);
• 梗塞及溃疡性脉管炎;
• 皮下钙化;
• 光敏感;
• 手指区毛细血管病变;
• 皮下炎症(皮脂膜炎);
14
胃肠道
• 吞咽困难 • 返流 • 结肠功能紊乱 • 鼻返流
15
肺脏
• 由于肌无力所致之换气不足及肺扩 张不全;
• 眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、 心肌炎,但肾损害少见。
• 全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺
现象等。
10
皮肌炎(DM)
• 除有PM的表现外,还有在肌炎前后出现或与肌 炎相伴随出现的多样性皮疹。
• 特征性皮疹有两种,一种是眶周的水肿性暗紫 红色斑,而且可扩展至面部、颈部、前胸上部 (V区),上眼睑可有特殊的淡紫色肿胀,称向 阳疹;另一种是关节伸面的稍高出皮肤的红色 鳞屑性皮疹,如发生在掌指关节、近端指间关 节的背面,称高雪(Gottron)征。
• 发病年龄呈双峰型,前峰10~14岁,后 峰50岁左右。
• 症状常常是在无任何先兆中不止不觉的加 剧。
9
多发性肌炎(PM)
• 起病隐袭,常有对称性近端肌无力、肌压痛, 表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头 困难。
• 吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清,并可 引起吸入性肺炎。
• 呼吸肌受累出现呼吸困难。
20
PM/DM的诊断
1. 典型的对称性近端肌无力表现 2. 肌酶谱升高 3. 肌电图示肌原性损害 4. 肌活检异常
具有上述4条可以确诊为多发性肌炎,如伴发典 型的皮疹可确诊为皮肌炎。
21
肌活检异常
1.肌纤维灶性或广泛退行性变 2.肌纤维部分或全部坏死,并有巨细胞吞噬
现象 3.间质区和(或)血管周围有单核细胞浸润 4.肌纤维断面粗细不一,间质纤维增生 5. 束周肌纤维萎缩,小血管周围炎性细胞浸
• 此外可见甲根皱裂有僵硬的毛细血管扩张,其 上常见斑点,甲裂可有不规则增厚。
11
一般情况
• 乏力 • 不适 • 体重减轻 • 声嘶 • 肢端血管痉挛征
12
骨骼肌
• 肌无力 • 疼痛 • 压痛 • 萎缩性关节痛 • 关节炎
13
皮肤
• Gottron’s丘疹;
• 日光性皮疹,颈前区皮疹(V征),披巾样分 布皮疹(披巾征);
• 吸入性肺炎; • 5%-10%的患者可有间质性肺病及肺
间质纤维化;
16
心脏
• 心律紊乱 • 心肌炎 • 肌无力性心功能不全肺瘀血
17
多发性肌炎/皮肌炎
实验室检查
18
实验室检查
1. 血Rt:WBC升高 2. 酶谱:CPK、AST、LDH、
HBDA升高 3. 自身抗体
19
肌电图
典型的改变:
1.小振幅,短时多相电位; 2. 纤颤与正电波和插入性应激性升高; 3.自发的、异乎寻常的高频放电。
28
29
30
31
多发性肌炎/皮肌炎
1
概念
• 多发性肌炎与皮肌炎属原发性炎性肌 病中两种不同的类型,均以横纹肌为 主要病变的非化脓性炎症性肌病,其 临床特点是四肢近端、肩周、颈周、 髋周肌群进行性无力。目前病因尚不 清楚,但为系统性自身免疫病。
2
原发性炎性肌病分为以下五型
• Ⅰ 多发性肌炎 • Ⅱ 皮肌炎 • Ⅲ 肌炎合并肿瘤 • Ⅳ 儿童性肌炎 • Ⅴ 肌炎伴有其他结缔组织病
和纤维化
22
自身抗体
• 可有抗核抗体(ANA)阳性 • 抗U1RNP、抗SSA、抗SSB阳性 • 但一般不会出现SLE和SSc的标记抗体 • 抗Jo-1抗体和Mi-2抗体分30%
23
抗合成酶抗体综合征
• 抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有: –肺间质病变 –雷诺现象 –关节炎、 –“技工手”
抗OJ抗体
抗EJ抗体
抗信号-识别微粒(SRP)抗体
抗Mi-2抗体
7
病理
• 病理改变为肌纤维的变性和慢性炎 症细胞侵润,并在肌肉内动脉和静 脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。
8
临床表现
• 多发性肌炎与皮肌炎可发生于任何年龄, 女 性 发 病 是 男 性 的 2 倍 。 发 病 率 为 0.5 ~ 8.4/百万人,男女比例为1:2。
病因与发病机制
遗传因素 + 环境因素 → 免疫异常 → 发病
4
遗传因素
• HLA-DR3 50%(+), HLA-B8 • HLA-DR52与抗JO-1抗体综合征相关
5
病毒
• 副粘液病毒 • 柯萨奇病毒A
6
免疫失调
抗合成酶抗体:
抗JO-1抗体
抗PL7抗体
抗PL12 (Ⅰ)
抗PL12(Ⅱ)抗体
• 称为抗合成酶抗体综合征,但合并肿 瘤者少见。
24
DM/PM死亡主要原因
• 肺部感染 • 合并恶性肿瘤 • 心脏受累
25
治疗
一般治疗 支持治疗 抗感染 激素 免 疫 抑 制 剂 :
26
免疫抑制剂
环磷酰胺 氨甲喋呤 硫唑嘌呤 环孢霉素
27
DM/PM 预后不良因素
• 老齡 • 伴发恶性肿瘤 • 间质性肺炎 • 吞咽困难 • 心脏累及 • 发热
• 眶周的水肿性暗紫红色斑;
• 表皮过度生长,手指表面粗糙,脱屑及皲裂 (技工手);
• 梗塞及溃疡性脉管炎;
• 皮下钙化;
• 光敏感;
• 手指区毛细血管病变;
• 皮下炎症(皮脂膜炎);
14
胃肠道
• 吞咽困难 • 返流 • 结肠功能紊乱 • 鼻返流
15
肺脏
• 由于肌无力所致之换气不足及肺扩 张不全;
• 眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、 心肌炎,但肾损害少见。
• 全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺
现象等。
10
皮肌炎(DM)
• 除有PM的表现外,还有在肌炎前后出现或与肌 炎相伴随出现的多样性皮疹。
• 特征性皮疹有两种,一种是眶周的水肿性暗紫 红色斑,而且可扩展至面部、颈部、前胸上部 (V区),上眼睑可有特殊的淡紫色肿胀,称向 阳疹;另一种是关节伸面的稍高出皮肤的红色 鳞屑性皮疹,如发生在掌指关节、近端指间关 节的背面,称高雪(Gottron)征。
• 发病年龄呈双峰型,前峰10~14岁,后 峰50岁左右。
• 症状常常是在无任何先兆中不止不觉的加 剧。
9
多发性肌炎(PM)
• 起病隐袭,常有对称性近端肌无力、肌压痛, 表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头 困难。
• 吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清,并可 引起吸入性肺炎。
• 呼吸肌受累出现呼吸困难。
20
PM/DM的诊断
1. 典型的对称性近端肌无力表现 2. 肌酶谱升高 3. 肌电图示肌原性损害 4. 肌活检异常
具有上述4条可以确诊为多发性肌炎,如伴发典 型的皮疹可确诊为皮肌炎。
21
肌活检异常
1.肌纤维灶性或广泛退行性变 2.肌纤维部分或全部坏死,并有巨细胞吞噬
现象 3.间质区和(或)血管周围有单核细胞浸润 4.肌纤维断面粗细不一,间质纤维增生 5. 束周肌纤维萎缩,小血管周围炎性细胞浸
• 此外可见甲根皱裂有僵硬的毛细血管扩张,其 上常见斑点,甲裂可有不规则增厚。
11
一般情况
• 乏力 • 不适 • 体重减轻 • 声嘶 • 肢端血管痉挛征
12
骨骼肌
• 肌无力 • 疼痛 • 压痛 • 萎缩性关节痛 • 关节炎
13
皮肤
• Gottron’s丘疹;
• 日光性皮疹,颈前区皮疹(V征),披巾样分 布皮疹(披巾征);
• 吸入性肺炎; • 5%-10%的患者可有间质性肺病及肺
间质纤维化;
16
心脏
• 心律紊乱 • 心肌炎 • 肌无力性心功能不全肺瘀血
17
多发性肌炎/皮肌炎
实验室检查
18
实验室检查
1. 血Rt:WBC升高 2. 酶谱:CPK、AST、LDH、
HBDA升高 3. 自身抗体
19
肌电图
典型的改变:
1.小振幅,短时多相电位; 2. 纤颤与正电波和插入性应激性升高; 3.自发的、异乎寻常的高频放电。
28
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30
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多发性肌炎/皮肌炎
1
概念
• 多发性肌炎与皮肌炎属原发性炎性肌 病中两种不同的类型,均以横纹肌为 主要病变的非化脓性炎症性肌病,其 临床特点是四肢近端、肩周、颈周、 髋周肌群进行性无力。目前病因尚不 清楚,但为系统性自身免疫病。
2
原发性炎性肌病分为以下五型
• Ⅰ 多发性肌炎 • Ⅱ 皮肌炎 • Ⅲ 肌炎合并肿瘤 • Ⅳ 儿童性肌炎 • Ⅴ 肌炎伴有其他结缔组织病
和纤维化
22
自身抗体
• 可有抗核抗体(ANA)阳性 • 抗U1RNP、抗SSA、抗SSB阳性 • 但一般不会出现SLE和SSc的标记抗体 • 抗Jo-1抗体和Mi-2抗体分30%
23
抗合成酶抗体综合征
• 抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有: –肺间质病变 –雷诺现象 –关节炎、 –“技工手”
抗OJ抗体
抗EJ抗体
抗信号-识别微粒(SRP)抗体
抗Mi-2抗体
7
病理
• 病理改变为肌纤维的变性和慢性炎 症细胞侵润,并在肌肉内动脉和静 脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。
8
临床表现
• 多发性肌炎与皮肌炎可发生于任何年龄, 女 性 发 病 是 男 性 的 2 倍 。 发 病 率 为 0.5 ~ 8.4/百万人,男女比例为1:2。