多发性肌炎及皮肌炎

多发性肌炎和皮肌炎诊治指南

【概述】

多发性肌炎（Polymyositis，PM）和皮肌炎（Dermatomyosi—tis，DM）是横纹肌（骨骼肌）非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢体近端肌（肢带肌）、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。

我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为5佰万人，女性多见，男女比为1：2。本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5～l4岁和成人45～60岁各出现一个高峰。

1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类：①原发性多肌炎（PM）；②原发性皮肌炎（DM）；③PM/DM合并肿瘤；④儿童PM或DM；⑤PM或DM伴发其他结缔组织病（重叠综合征）。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类．即包涵体肌炎和其他（结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增生性肌炎）。

【临床表现】

本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。

1.肌肉

本病累及横纹肌，以肌体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。

（1）肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上。临床表现与受累肌肉的部位有关。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举、不能梳头、穿头。骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难。颈屈肌可严重受累：平卧抬头困难，头常后仰。喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等。咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等。同进行性系统性硬化症的症状难以区别。胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。

肌无力程度的判断：

0级：完全瘫痪；

1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作；

2级：肢体能做平面移动，但不能抬起；

3级：肢体能抬离床面（抗地心吸引力）；

4级：能抗阻力；

5级：正常肌力。

（2）肌痛在疾病早期可有肌肉肿胀，约25%的患者出现疼痛或压痛。

2.皮肤

DM除有肌肉症状外还有皮肤损害。多为微暗的红斑。皮损稍高出皮面，表面光滑或有鳞屑。皮损常可完全消退，但亦可残留带褐色的色素沉着、萎缩、疤痕或白斑。皮肤钙化也可发生，特别在儿童中出现。普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者。皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。

皮肤损害的特点：

①向阳性紫红斑：眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于60%～80%DM患者，它是DM的特异性体征。

②Got—tron征：此征由Gottron首先描述。被认为是DM的特异性皮疹。皮疹位于关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处。也可出现在膝与内踝皮肤，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。

③暴露部位皮疹：颈前、上胸部（“V”区），颈后背上部（披肩状），在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹，久后局部皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素沉着或减退。

④技工手：部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术工人的手相似，故称“技工”手。尤其在抗Jo一1抗体阳性的PM/DM患者中多见。

⑤其他皮肤病变：虽非特有，但亦时而出现，包括：指甲两侧呈暗紫色充血皮疹，指端溃疡、坏死，甲缘梗死灶，雷诺现象，网状青斑，多形性红斑等。慢性患者有时出现多发角化性小丘疹，斑点状色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失，称为血管萎缩性异色病性DM。

皮损程度与肌肉病变程度可不平行．少数患者皮疹出现在肌无力之前。约7%患者有典型皮疹，但始终没有肌无力、肌病、肌酶谱正常，称为“无肌病的皮肌炎”。

3.关节

关节痛和关节炎见于约20%的患者，为非对称性，常波及手指关节，由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形，但X线相无骨关节破坏。

4.消化道

10%～30%患者出现吞咽困难、食物反流，为食管上部及咽部肌肉受累所致．造成胃反流性食管炎。X线检查吞钡造影可见食管梨状窝钡剂潴留．甚至胃的蠕动减慢。胃排空时间延长。

5.肺

约30%患者有肺问质改变。急性问质性肺炎、急性肺问质纤维化临床表现有发热、干咳、呼吸困难、发绀、可闻及肺部细湿哕音．x线检查在急性期可见毛玻璃状、颗粒状、结节状及网状阴影。在晚期x线检查可见蜂窝状或轮状阴影，表现为弥漫性肺纤维化。部分患者为慢性过程。临床表现隐匿．缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳。少数患者出现肺动脉高压．其病理基础为肺小动脉壁增厚和管腔狭窄。肺功能测定为限制性通气功能障碍及弥散功能障碍。肺纤维化发展迅速是本病死亡的重要原因之一。

6.心脏

仅1/3患者病程中有心肌受累．心肌内有炎性细胞浸润，问质水肿和变性，局灶性坏死，心室肥厚，出现心律紊乱。充血性心力衰竭，亦可出现心包炎。心电图和超声心动图检测约30%出现异常，其中以ST段和T波异常最为常见．其次为心脏传导阻滞、心房纤颤、期前收缩、少～中量的心包积液。

7. 肾脏

肾脏病变很少见，极少数暴发性起病者。因横纹肌溶解，可出现肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭。少数PM/DM患者可有局灶性增生性肾小球肾炎。但大多数患者肾功能正常。

8.钙质沉着

多见于慢性皮肌炎患者，尤其是儿童。沿深筋膜钙化多见，钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感，严重者影响该肢体的活动。钙质在软组织内沉积．x线示钙化点或钙化块。若钙质沉积在皮下。则在沉着处溃烂可有石灰样物流出，并可继发感染。

9.恶性肿瘤