幼年皮肌炎
杜淑云阐述：幼年型DM会发热吗
幼年型DM会发热吗?这是家长们一直在咨询的问题，DM就是常见的皮肌炎。
幼年型DM是指16岁以下的患者，一旦出现皮肌炎就会给患者带来很大的危害，很多人不清楚幼年型DM的症状，为此错过了治疗皮肌炎的最佳时间，那么幼年型DM会发热吗?下面杜淑云为您详细的讲述。
幼年型DM(PM) 此指16岁以下的患者。
本病在任何年龄都可发病，但以5～9岁时发病率最高，大部分为DM。
与成人型不同的是：起病较急，软组织钙化多见(在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性发生钙质沉着，较成人为常见)，病较重，有广泛的累及皮肤、皮下组织、神经、胃肠道的坏死性血管炎，造成相应组织的损伤和症状。
发病前常有上呼吸道感染史，无雷诺现象和硬皮病样变化，有血管病变，肠胃道出现溃疡和出血，与成人不同。
幼年型DM会发热吗幼年型DM会发热吗?皮肌炎的小儿除典型皮疹、对称性近端肌无力、肌肉萎缩、关节挛缩等症外，根据病程经过不同，可表现为不同的体温变化。
关于幼年型DM会发热吗?一般呈急性起病者，常伴高热，呈亚急性起病者，常见低热，而呈慢性经过者，体温可在正常范围。
所以发热并不是本病的特异性表现。
皮肌炎出现高热时，西药除给予降温对症处理外，一般通过给予肾上腺皮质激素及/或免疫抑制剂，在疾病好转同时，身热会随之缓解。
除上述治疗外，临床尚可同时选用中药协助治疗皮肌炎。
中医认为，本病可归属“肌痹”“ 皮痹”“痿证”等范畴。
皮肌炎伴高热多见于本病的急性期，除发热外，尚可见肌肉关节疼痛无力，皮肤紫红色瘀斑，心悸胸闷，舌红绛，苔黄厚等，中医辨证多属热毒炽盛，治予清热解毒凉血，可用清瘟败毒饮加减。
总之，发热虽不属皮肌炎的特异性表现，但出现高热时，亦需及时处理，以免变生他故。
上述就是为您介绍的幼年型DM会发热吗，相信现在大家根据上述的内容也是有所了解的吧，如果您发现DM的症状后，患者需及时到正规的医院治疗。
幼年型皮肌炎病人平时该怎么护理
幼年型皮肌炎病人平时该怎么护理
一、概述
某同事孩子是个幼年型皮肌炎患者，发病很突然，不知道什么原因。
发病时脸和眼皮都水肿了，全身关节疼痛，淋巴肿大，发烧厌食。
这种病最好的治疗方法以中药治疗为主、西药治疗为辅。
过程较漫长，孩子也非常地痛苦，需要大家家长悉心照料，下面就是某同事在患病期间的一些日常的护理经验，希望对家长们有用。
二、步骤/方法：
1、每天的中药不能停，无论孩子怎样别扭，要想办法哄她喝下去。
某同事孩子经常把要吐了，没办法，只能让老公强行把药给她灌下去。
还要服皮质激素和用消炎软膏。
2、食物要注意全面的营养，最好是流质便于吞咽的东西。
某同事给孩子经常煮的是加了各种配料的粥，少吃多餐地喂。
但是注意绝对不能吃海鲜、芹菜、冬菇等也不可以。
3、不要让她在太阳底下晒，房间的窗帘也记得随时拉上，出门的时候要记得给她做好防晒措施，比如穿上长袖、撑伞等。
4、保证充足的睡眠。
平时可以给她按摩一下肌肉，多带她运动运动。
5、避免接触化学材料。
比如厕洁灵、漂白水、油漆等等。
儿童皮肌炎
谢谢
皮肤表现
一．以眼睑为中心的特征性紫红色水肿性皮损 二．指趾关节伸侧紫红色丘疹，可伴萎缩、色素减退和毛细血管扩张 三．指(眦)关节伸侧、膝肘关节伸侧及内踝紫红色脱色斑，即Gottron征。 四．甲嬖毛细血管扩张。 五．面部、前额、颈部、肩后部、上胸部V字区、上肢伸侧和手背、指背
对称性紫红色斑 六．皮肤钙质沉着常见于儿童患者，好发于外伤部位。 七．血管萎缩性皮肤异色病 八．其他:非典型皮疹包括一过性红斑、多形红斑、尊麻疹、结节性红斑、
确诊为皮肌炎:具有3 ~4项标准加上皮疹。确诊为多发性肌炎:需4项标准(无 皮疹)。可能为皮肌炎：2项标准加上皮疹。可能为多发性肌炎：3项标准(无 皮疹)。
治疗
一．病因治疗如抗感染,恶性肿瘤的排除等。 二．一般治疗休息、营养支持等，慢性期进行按摩推拿等物理治疗。 三．药物治疗：糖皮质激素，免疫抑制剂，静脉注射免疫球蛋白，血浆置
病因
病因尚不明确，一认为遗传易感性个体受到外界因素（如恶性肿瘤、 药物、感染）触发，由免疫介导引起
1. 遗传学因素：单卵双生发病率高。 2. 自身免疫因素与很多自身免疫疾病相关。 3. 感染因素发现了一些亲肌性病原体感染的证据，如RNA病毒、柯萨奇
病毒、埃可病毒、HIV、大肠埃希杆菌及弓形虫等。 4. 药物因素。
儿童皮肌炎
基本介绍
皮肌炎（DM）是一种病因不明的自身免疫性结缔组织疾病，表现为对 称性四肢近端伸肌炎症性肌病和特征性皮疹发病年龄在儿童和成人呈双 峰分布。幼年皮肌炎患者与成人症状相似，也有下述不同。肌萎缩、关 节挛缩和消化道受累较成人常见；发生恶性肿瘤的风险不增加；伴发小 血管炎及皮肤钙质沉着的几率增加;雷诺现象较成人罕见；预后较成人皮 肌炎好
幼年型皮肌炎吃什么好？
幼年型皮肌炎吃什么好？
*导读：本文向您详细介绍幼年型皮肌炎饮食保健，幼年型皮肌炎的食疗方。
得了幼年型皮肌炎吃什么好，同时又不能吃什么呢？
*幼年型皮肌炎吃什么好？
*适宜食物：半夏，厚朴，苍术，藿香
*忌吃食物：干腌菜，螺丝菜，芝麻叶，熟石膏粉（食用）
*一、饮食
根据医生的建议合理饮食。
*温馨提示：以上就是对于幼年型皮肌炎吃什么好，幼年型皮肌炎不能吃什么的相关内容介绍，更多有关幼年型皮肌炎饮食保健、食疗方面的问题，请继续关注疾病库频道，或者在站内搜索“幼年型皮肌炎”找到更多扩展资料，希望上面内容可以帮助到大家！
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幼年型皮肌炎(专业知识值得参考借鉴)
幼年型皮肌炎(专业知识值得参考借鉴)一概述幼年型皮肌炎（JDM）是一种免疫介导的多系统疾病，特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性非化脓性炎症，早期存在不同程度的闭塞性血管病，晚期发生钙化。
约10%合并其他结缔组织病，如JIA、SLE、硬皮病等，少数合并恶性肿瘤。
严重时主要为呼吸衰竭和胃肠道溃疡、出血。
二病因本病病因和发病机制不明，目前认为其发病与感染和免疫功能紊乱有关。
特别是柯萨奇病毒与皮肌炎发病有关。
感染引起淋巴细胞释放细胞因子，损害肌纤维，同时肌肉蛋白变性而具有了抗原性，产生的自身抗原抗体反应可能起一定作用。
一般认为，本病为细胞介导的免疫失调所引起的骨骼肌疾病。
皮肌炎患儿HLA-B8和DR3明显增加，但与家庭遗传的关系尚不明确。
1.自身免疫根据自身免疫性疾病学说，本病临床上与SLE及硬皮病有许多共同之处，亦可测出某些器官非特异性自身抗体，如RF（类风湿因子）、ANA（抗核抗体）等，并发现患者血清中有抗横纹肌、Mi、PM-1和JO-1抗体等。
半数患者抗肌凝蛋白阳性，肿瘤组织抗原与肌纤维、腱鞘、血管等有交叉抗原性，与产生的抗体发生抗原抗体反应而发病。
近年来认为该病的发病机制是对横纹肌的一种细胞免疫反应。
2.感染有人报道对本病患者的皮肤、肌肉进行电镜检查，发现黏病毒样结构，其后有人分离出柯萨奇病毒A9型及柯萨奇病毒B。
此外尚有细菌、弓形体感染学说。
也有人认为本病系某种感染原引起横纹肌及其间结缔组织的变态反应。
3.家庭遗传目前尚没有完全确定JDM的引发与其相关。
组织相容性白细胞抗原（HLA）-DQA1*0501和肿瘤坏死因子（TNF）-d-308A与JDM发病有关，后者还与病程、钙质沉着相关。
4.环境因素有研究资料表明，JDM的发生与季节、地理位置有关。
另外，疫苗、药物及骨髓移植等亦可诱发JDM。
三临床表现一般为隐匿性起病，1/3急性起病，发热不规则，38℃～40℃，常诉乏力、不适、关节痛、厌食和体重减轻，易激惹，大运动量活动减低。
幼年皮肌炎中西医治疗进展
幼年 皮肌 炎 （ｉ ｕ ｖ ｅ ｎ ｉ ｌ ｅ ｄ ｅ ｒ ｍａ ｔ ｏ ｍ ｙ ｏ ｓ ｉ ｔ ｉ ｓ ， Ｊ Ｄ Ｍ）是 儿 童期发 生 的慢性 自身免 疫性 炎性 肌病 ，以横 纹肌 和皮肤非 化脓 性炎 症为 主要特 征 。以近端 肌无 力和 各 种皮疹 为 临床表 现 ，消化道 和肺 等脏 器也 可 以受 累¨ ｊ 。近 几 年 ，许 多 医 家 对 成 人 皮 肌 炎 给予 了 很 多 的重视 和研究 ，但对 幼 年皮肌 炎 的研 究 相对较 少 。现将 Ｊ Ｄ Ｍ 的 中西 医治 疗研 究 进 展 情 况 综 述 如
率 （ ９ ２ ． ８ ６ ％） 显著高于对照组 （ ７ １ ． ４ ２ ％） 。
１ ． ３ 全 身 药 物治 疗 糖皮 质 激 素 仍 为首 选 药 物 。
（ 最大 量 ｌ ｇ・ ｄ ），共 ３ ｄ ；然后 口服 醋酸 泼尼松 ，
用 法用 量 同上 。
胡坚 认为 ，典型 Ｊ Ｄ Ｍ药物治疗基本策略是糖皮
下。
１ 西 医
质 激素 联合免 疫抑 制剂 。初始 治疗 使用 一线 药物 醋 酸 泼尼 松（ Ｐ Ｄ Ｎ） 、 甲泼 尼龙（ Ｍ Ｐ） 和 甲氨蝶 呤（ ＭＴ Ｘ） 等 。典 型病 例基础 治疗 运用 最多 的是糖 皮质 激素 和 １ 种 免疫 抑制剂 ，后 者最 常用 的是 ＭＴ Ｘ；对 于难 治 性 、Ｍ Ｔ Ｘ反 应 不 佳 、初 始 治 疗 疗 效 不 好 的低 龄 患 儿或 有不 良反应 者 ，治 疗可 采用 激素 联合 二线药 如 静脉 注 射 免疫 球 蛋 白 （ Ｉ Ｖ Ｉ Ｇ）、环 孢 菌 素 （ Ｃ ｓ Ａ） 或硫唑 嘌呤 （ Ａ Ｚ Ａ）等 ；或 三 线 药 物 如 环 磷 酰 胺 （ Ｃ Ｔ Ｘ）、霉 酚酸 脂 （ ＭＭＦ）、他克莫 司和利 妥昔
幼年型皮肌炎个案护理
THANK YOU
汇报人：刀客特万
评估患者的生活习惯、饮食习惯、运动 习惯等
评估患者的社会支持系统，包括学校、 社区等提供的支持和帮助
评估结果记录
实验室检查结果：血常规、 尿常规、肝肾功能等
病情评估：皮疹、肌肉无力、 关节疼痛等症状的严重程度
患者基本信息：年龄、性别、 体重、身高等
治疗方案：药物治疗、物理 治疗、饮食调整等
护理措施：皮肤护理、口腔 护理、活动指导等
症状：皮肤红肿、疼痛、瘙痒， 肌肉无力、疼痛
发病人群：主要发生在儿童和 青少年
病因：可能与遗传、环境因素、 免疫系统异常有关
病因和发病机制
病因：遗传因素和环境因素共同作用 发病机制：免疫系统异常，导致皮肤和肌肉炎症 症状：皮肤红斑、水肿、肌肉无力等 治疗：药物治疗、物理治疗、心理治疗等综合治疗方法
心肌炎：预防措施包括定 期体检、保持良好的生活 习惯、避免过度劳累等。
胃肠道疾病：预防措施包 括保持饮食卫生、避免食 用不洁食物、加强胃肠道
功能锻炼等。
Hale Waihona Puke 肺炎：预防措施包括保持 室内空气清新、避免接触 呼吸道感染患者、加强体
育锻炼等。
肾炎：预防措施包括保持 良好的生活习惯、避免过
度劳累、定期体检等。
并发症处理原则和方法
量和种类
预后：大部分患者预后良 好，少数患者可能出现严
重并发症或死亡
护理：注意保持皮肤清洁， 避免阳光直射，适当进行 体育锻炼，增强体质，提
高免疫力
2
幼年型皮肌炎的护理评 估
评估内容和方法
评估内容：包括患者 的生理状况、心理状 况、社会支持等方面
评估目的：了解患者 的需求和问题，制定
幼年型皮肌炎并钙质沉着症2例
累及皮肤和 胃肠道 ， 心肺等脏器 的 自身免疫性疾病。儿童期
的 发 病 率 为 ０ １ ／ ０ ０ ， ．９ １００ ０ 占儿 童 风 湿 性 疾 病 的 ６ 【。 型 ％ ｌ典
的临床表现为渐进性 四肢近端肌肉无力 ，肌 肉疼痛 ，眶周红 斑及指关节 、 肘关节 侧伸 Ｇ ｔｏ ｏｔ ｎ疹 ， ｒ 血清肌酸激酶升高 ， 肌 电图肌原性损害 。 肉活检病理为横纹肌纤维变性 、 肌 坏死 、 被 吞噬 、 再生 以及单核 细胞浸润等 。儿童期皮肌炎临床表现基 本上与成人皮肌炎相 同 ， 不同血清型组别遗传危险因素亦 皆
维普资讯
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６ ６・
中 国航 天 医 药 杂 志 ２ ０ ０ ２年 １ ０月 第 ４卷 第 ５期 ．ｅ Ｊ Ｃ Ｓ ， Ｏ ｔ２ ０ ， Ｖ ｌ４ Ｎ ． ｄｄ Ａ Ｃ ｃ ０ ２ ｏ ， ｏ５
幼 年 型 皮 肌 炎 并 钙 质 沉 着 症 ２例
２ １ ／ ｌ血 钙 １ １ ／ ｌ Ａ ｔＥ ＡＡ （ ， Ｎ 一） ＩＡ ． ｍｇ ｄ、 ．ｍｇ ｄ， ｎｉ Ｎ ． ｂ 一） Ａ Ａ（ ，ｇ —
斑， Ｖ字 区淡红色 皮疹 ， 四肢 近端肌力 ４级 ， 远端肌力 ５级 ， 肌
张力 正 常 ， 下 肢 活 动 至 １０受 限 ，左 大 腿 后 侧 可及 两 个鸡 左 ６ 蛋 大小 的硬 结 ， 动 度 差无 压 痛 。左 大 腿 硬 如 板 状 。诊 断 ： 活 皮
原 性 损 害 。考 虑 为 皮 肌 炎 合 并 皮 钙 化 。给 予 强 的松 １ｍ ／日 ５ｇ 及 硫 唑 嘌 呤 ５ ｍ ／日， ０ｇ 治疗 １ ， 下 肢疼 痛 稍 有 减 轻 ， 左 年 左 但 下肢变硬无改善 。 查肌酸 激酶 ４９ ／ ， 酸脱氢酶 ３８ ／ 复 １Ｕ Ｌ乳 ９Ｕ Ｌ 羟 丁 酸脱 氢 酶 ３ １ Ｌ 谷 丙 转 氨 酶 ３ Ｕ Ｌ ， ６ Ｕ／ ， ９ ／ 。谷 草 转 氨酶 ６ Ｕ／ 。２ ０ ０ Ｌ ０ １年 １ １月就 诊 时 ，查 Ａ Ａ（ ， Ｃ 一） ｎ Ｎ 一） Ａ Ａ（ ，Ａ ． ｔＥ Ａ Ａ （ ， Ｊ －ａ （ 、抗 Ｓｌ ０ ｂ 一） 肌 酸 激酶 ｉ Ｎ — ｂ 一） 抗 ０ ｌ ｂ 一） — ｏ一 Ａ （ ， ７
抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性幼年皮肌炎的研究进展
抗黑色素瘤分化相关基因5抗体（anti-MDA5）阳性的幼年皮肌炎（DM）是一种罕见但严重的自身免疫疾病。
近年来，针对该疾病的研究得到了广泛关注。
本文将对抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性幼年皮肌炎的研究进展进行综述。
抗黑色素瘤分化相关基因5是幼年皮肌炎的一种特异性抗体，其阳性表征与肺部疾病相关，尤其是干性咳嗽、呼吸困难、肺炎等症状。
抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性幼年皮肌炎的患者常常伴有肺间质疾病和肺纤维化，严重时可导致呼吸衰竭。
近年来的研究表明，抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性幼年皮肌炎与基因多态性、HLA基因型、环境因素等相关。
研究发现该疾病患者中HLA-DPB1*04:01和HLA-DQB1*03:01等基因型的患者发病风险增加。
另外，环境因素如感染、病毒感染等也可能与该疾病的发生有关。
抗黑色素瘤分化相关基因5抗体与幼年皮肌炎的病理生理机制密切相关。
研究发现，抗黑色素瘤分化相关基因5抗体与肺上皮细胞中的MDA5相互作用，激活型I干扰素途径，导致炎症反应和免疫失调。
此外，抗黑色素瘤分化相关基因5抗体也可引起肺部自噬活化，进一步促进免疫反应和炎症程度的增加。
目前，抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性幼年皮肌炎的治疗方法主要包括免疫抑制剂、糖皮质激素、免疫球蛋白等。
早期诊断和治疗对于患者预后具有重要意义。
针对抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性幼年皮肌炎的治疗方法仍然存在争议，需要更多的临床实践和研究来确定最佳治疗策略。
总体而言，抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性幼年皮肌炎是一种严重的自身免疫疾病，研究进展为临床医生提供了更好的诊断和治疗依据。
然而，此领域研究还存在许多未解决的问题，需要更多的基础和临床研究来深入探索该疾病的病理生理机制和最佳治疗方案。
幼年型皮肌炎护理业务学习课件
什么是幼年型皮肌炎
症状
常见症状包括皮疹、肌肉无力、疲劳等，皮疹多 呈紫红色，尤其在眼睑和关节周围。
儿童可能还会出现发热和关节疼痛等全身症状。
什么是幼年型皮肌炎
病因
病因尚未完全明确，可能与遗传、环境因素及感 染有关。
研究表明，某些病毒感染可能诱发该病。
谁会受到影响
谁会受到影响 高危人群
幼年型皮肌炎主要影响儿童，尤其是学龄前 和学龄期的女孩。
女性患者的比例通常高于男性，约为2:1。
谁会受到影响 家族史
有自身免疫疾病家族史的儿童更可能患上该 病。
虽然病因复杂，但遗传因素在发病中起到一 定作用。
谁会受到影响 环境因素
环境中潜在的触发因素也可能导致疾病的发 生。
例如，某些药物或感染可能诱发临床症状。
何时寻求医疗帮助
何时寻求医疗帮助
症状出现
与孩子沟通，帮助他们理解病情，增强信心 。
如何预防复发
如何预防复发
避免诱因
尽量避免已知的触发因素，如过度疲劳和感染。
定期进行健康检查，监测病情变化。
如何预防复发
保持健康生活方式
培养健康的生活习惯，包括适量运动和良好的作 息时间。
健康的生活方式有助于增强免疫系统。
如何预防复发
家庭支持
家庭成员应共同参与护理，提供情感支持。
良好的家庭氛围有助于孩子的康复。
谢谢观看
幼年型皮肌炎护理业务学习 课件
演讲人：
目录
1. 什么是幼年型皮肌炎 2. 谁会受到影响 3. 何时寻求医疗帮助 4. 如何进行护理 5. 如何预防复发
什么是幼年型皮肌炎
什么是幼年型皮肌炎
定义
幼年型皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要影响 儿童，导致皮肤和肌肉的炎症。
幼年型皮肌炎
诊断标准
①典型的皮肤损害，即Heliotrope疹和 Gottron征； ②近端肌群对称性、进行性的肌无力、肌 痛、肌压痛，可伴吞咽困难及呼吸肌无力； ③血清肌酶升高，尤其以磷酸肌酸酶最有 意义； ④肌电图呈肌源性损害； ⑤肌肉活检符合肌炎病理改变； ⑥核磁共振成像（MRI）肌炎证据。
确诊JDM应包括：①加上② ～ ⑥中的 至少3条；可疑皮肌炎①加上② ～ ⑤中 的2条；若患者有皮肌炎的特征性皮损持 续2年以上，红斑处皮肤病理符合皮肌炎 病理改变，无肌无力，无吞咽困难，肌 酶、肌电图和肌活检均无异常，可诊断 为无肌病性皮肌炎。（1975年Peter和 Bohan）
肌营养不良症：起病隐袭，缓慢进展， 肌无力从肢体远端开始，无肌肉压痛， 不伴皮疹。有家族遗传史，一级亲属血 清肌酶增高。
其他弥漫性结缔组织病：25％的硬皮病患 儿可有肌炎，但早期皮肤改变与JDM不同。 JDM还通过自身抗体谱和临床表现不同与 系统性红斑狼疮及混合性结缔组织病等相 鉴别。
横纹肌溶解症：急性感染、钝性外伤 或挤压伤后发生，起病急骤，出现明 显肌无力、肌红蛋白尿，甚至少尿和 肾功能不全。
甲褶毛细血管显微镜检查：半数JDM可 出现异常，表现为毛细血管袢扭曲、 管壁增厚、周围血管缺失和毛细血管袢 呈树枝状簇集等现象。
其他
血沉多数正常； 合并消化道出血是可有贫血及白细胞增高； 类风湿因子多为阴性； 60％出现抗核抗体阳性，肌炎特异性抗体如抗 Jo-1、信号识别颗粒抗体等阳性率低； 外周血CDl9+细胞比例增加，CD8+细胞减少， CD4+/CD8+比值增高； 循环免疫复合物可阳性；肺功能检查可以显示 限制性通气障碍； X线平片可以确定钙化范围。高分辨CT用以检 查是否合并肺间质病变。
幼年型皮肌炎致呼吸衰竭死亡临床报道
20 7 年 7 月第 4 卷第7 期 0 5
幼 型 肌炎 呼 衰 死 临 报 年 皮 致 吸 竭 亡 床 道
马小旭 刘 娟 孙旭辉
(胜利油田中心医院儿科， 山东东营 25 0 4 73) 〔 关键词〕皮肌炎; 幼年型; 呼吸衰竭; 死亡
[ 中图分类号] R 25.932.6 7 [文献标识码] A [文章编号] 1673一 9701(2007 )0 一 02 7 86一
吸困 查体见:T 3 . ℃， 难。 7 7 全身皮肤呈色素沉着， 其间有片 状色素 脱失， 呈豹皮样， 意识清晰， 呼吸困难， 张口呼吸， 双肺未闻及干
湿性锣音， 心音尚有力， 肝脾不大， 四肢肌力减低1 级， 1 膝跳反射
减弱。 化 入院 验:血常规wBc 26.s x log么 l N58%， L42%;生化 各
1 诊断依据及主要症状[ ] 2
1. 1 肌 肉症状
) l ( 急性、 亚急性或慢性经过;( 有时 ) 2 伴肌肉 疼痛;( 四 ) 3 肢肌
肉(特别是近端肌肉)、 颈、 面、 咽喉肌等显示肌力低下， 或肌肉萎 缩， 但需除外伴有肌肉症状的其他结缔组织疾病。
1. 2 皮肤症状 见于颜面、 上胸、 四肢伸侧， 特别是关节背侧等处， 呈对称分
有两项以上者。
HBnH4 36 I ， 16 53U 其余各项正常;血气分析:P 7.28， 6 U L CK 4 几， H
Pa o25om c mHg， . 0。 BE4 胸片可见小片 状密度增高影， EKG显 示
T s 段改变， 导联 T 波倒置。 V3 人院诊断:皮肌炎并多脏器功能衰 竭;肺内感染; 中 度脱水。 人院后给予激素抗生素及扩容、 纠酸等 抢救治疗， 因呼吸困难严重， 予呼吸机通气治疗4 后， X 5 d 于2( ) 年2 月2 日 因呼吸循环衰竭死亡。 3 讨论
小儿皮肌炎致肢体功能障碍2例
［ ｓｒ ｃ】Ｃ ｉ ｈ ｏ ｅｍａｏ ｏｉｉ Ｊ Ａｂ ｔａ ｔ ｈｌ ｏ ｄ ｄ ｒ ｔ ｍｙ ｓｔ ｄ ｓ（ＤＭ）ｃ ｕｉ ｇ ｉ —１ ｅ ｒ ｏｄ （ ｉｌ ｎ ２ ｙ ａ ｌ ） ｎ ｏ ｏ ｃ ｒｎ ｎ ０ ｙ ａ ｌ ｍａｎｙ ｉ 一ｌ ｅ ｒ ｏｄｉ ａ ｗｎ ８ ５功 能障 碍 ２例 Ｊ
陆 念 英
云 南省 昆 明市 妇 幼保 健 院儿 科 ， 云 南 昆 明 ６ ０ ０ ０ ５ ０
【 摘要 】幼年型皮肌炎 （Ｄ ） Ｊ Ｍ 是指发 生于 ０ １ 岁 （ — ８ 主要是 ２ １ — ５岁） ，以皮肤损害和横 纹肌非化脓性炎症为 特征 的 自身免 疫性 疾病 ，根据 ｂｈ ｎ ｏ ａ 等分类意见 ，小儿皮肌 炎属 Ｉ型 ，其病 因、临床表现和预后不 同于成年 Ｖ 人发 病的皮肌 炎。其预后相对较差，既往 病死率 高，近 １ 余年来 由于糖皮质激素 的应用 ，病死率 已明显下 ０ 降。但诊 断早晚 、治疗是否及时对 其预后有很 大影响。本文通过对 ２ ＪＭ 例 Ｄ 致肢体功能障碍报告如 下，旨在 提醒 广大临床 医生对 本病应 高度 重视 ，及早明确诊 断、及早给 予适 宜的治疗 ，尽量避免一些并发症及遗留 后 遗 症 ，提 高患 者 的 生 活 质 量 。 【 关键词 】小儿；皮疹 ；水肿；肌无 力；肢 体 功 能 障碍
【 图分 类号 】Ｒ ９． ６ 中 ５ ２ ３
【 献标 识码 】Ａ 文
Ｏ ｄ ｉ １ ． ９ ９ ｊ ｉ Ｓ１１ ０ — ２ ７ ２ １ ． ６ １３ ｏ ：０ ３６／．Ｓｒ ０９ ３５． ０００ ． ．
JDM翻译医学名词
JDM翻译医学名词幼年皮肌炎(juvenile dermatomyositis，JDM)是儿童期发生的一种慢性自身免疫性炎性肌病，以横纹肌和皮肤非化脓性炎症为主要特征，临床表现为近端肌无力和各种皮疹，消化道和肺等脏器也可以受累。
JDM虽然是最常见的儿童炎症性肌病，但仍是罕见的系统性自身免疫性血管病，以对称性四肢近端肌无力和特异病征性皮疹为特点。
根据美国JDM的流行病学资料显示，JDM发病率为百万分之2-5，平均发病年龄为7岁，四分之一的患儿起病时间为4岁以前。
男女比例约1:2.3。
在过去的50年间，致残率不到10%，这是很大的改善。
由于JDM属于罕见的统性自身免疫性血管病，国内外均缺乏证据水平较高的临床研究，因此临床工作中还应特别注意治疗个体化。
JDM 的病因尚不明确，目前认为属于免疫复合物血管炎，由遗传易感性和环境因素(如感染)共同作用发病。
JDM有哪些典型症状？1.皮肤改变。
JDM几乎都伴有皮疹。
皮损程度与肌肉病变严重程度并不一定相关，有的皮损严重但肌肉没有病变，有的皮损较轻但肌肉病变严重。
超过一半的患儿都是以皮疹起病，一般会至少早于肌炎的临床症状几个月的时间。
向阳疹(heliotrope)和Gottron征是JDM最常见的两种特征性皮疹，向阳疹(heliotrope)典型特征是一侧或双侧眼睑出现淡紫色皮疹，并伴有眼睑或者面部浮肿。
Gottron征的典型特征是在关节掌指关节、指间关节、肘或膝关节伸面，急性期表现为肥厚性的淡红色鳄鱼皮样丘疹，慢性期呈萎缩性的色素减退性丘疹。
其次还有暴露部位皮疹，技工手（顾名思义，技工手的表现症状是在手指侧面掌面皮肤过度角化变厚脱屑粗糙皲裂就像是技术工人的手。
）甲皱毛细血管扩张和甲皱红斑以及其他皮肤异常表现。
严重的皮肤会出现溃疡。
20-30%的患儿会出现皮肤钙化。
2.肌无力。
几乎所有患儿都会出现不同程度的近端肌群对称性肌无力。
通常是下肢最先受累，随后是肩带肌和双臂近端肌群。
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临床表现
临床表现
• 本病多隐匿发生 • 部分患儿起病较急 • 全身症状
– 低热 – 乏力 – 周身不适 – 体重下降 – 食欲减退等
近端肌力下降
• 功能受限
– 从地面站起来 – 坐进或走出汽车 – 爬楼梯 – 洗或梳头发 – 喂养 – 发音障碍 – 吞咽困难 （吞咽, 返流至鼻腔, 气管穿刺）
病因及发病机理
• 感染
– 有人报道对本病患者的皮肤、肌肉进行电镜 检查，发现黏病毒样结构，其后有人分离出 柯萨奇病毒A9型及柯萨奇病毒B。此外尚有 细菌、弓形体感染学说。也有人认为本病系 某种感染原引起横纹肌及其间结缔组织的变 态反应。
病因及发病机理
• 家庭遗传
– 较高的发病率在同卵双胞胎 – 某些人类白细胞抗原（HLA）等位基因比例增加
• 食管下端和小肠 ：
– 反 酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍
• 胸腔肌和膈肌受累 ：
– 呼吸 表浅、呼吸困难 ，并 引起急性呼吸功能不全
肌无力程度
——衡量病情、观察疗效重要指标
• 0 级：完全瘫痪； • 1 级：肌肉能轻度收缩而不能产生动作； • 2 级：肢体能在平面移动，但不能抬起； • 3 级：肢体能抬离床面； • 4 级：能做抗阻力动作，病人能做全幅度的活
幼年皮肌炎
（juvenile dermatomyositis JDM）
黄岛院区心肾免疫儿科
概述
概述
• 发生于0～15 岁患者的累及皮肤、横纹 肌及其他组织器官（包括消化道、心脏、 肺）的自身免疫性疾病
• 儿童特发性炎症性肌病中最常见（85%）
概述
• 年发病率: 2~4 /百万儿童 • 年龄：高发于5~10岁 • 性别：女孩患病是男孩的2-5倍 • 起病：隐匿（数月）——误诊率高 • 毛细血管病变 • JDM不易并发恶性肿瘤
受累肌群的临床表现
• 肩带肌及上肢近端肌无力：
– 上肢不能平举、上举，不能梳头、穿衣
• 骨盆带肌及大腿肌无力：
– 抬腿困难，不能上车、上楼；坐下；下蹲后起立困难
• 颈屈肌受累：
– 平卧抬头困难，头常呈后仰
受累肌群的临床表现
• 喉部肌肉无力： 发音困难，声哑 • 咽、食管上端横纹肌受累：
– 吞咽困难 ，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出
皮肤改变
• 特征性皮疹
– Gottron征
• —— 红斑,丘疹分布于指关节背面皮肤
皮肤改变
• 其他皮疹
– 暴露部位：面部/颊部 红斑，披肩征, V 征 – Gottron’s双 粗征手 糙外 脱，侧 屑掌 ，在面 同皮 技肘肤 术出 工关现 人角 的节化 手、 相和裂 似纹 ，膝， 故皮 称关肤 节
“技工”手
– “技工手” – 甲周红斑 – 皮损程度与肌肉病变程度可不平行 少数患
者皮疹出现在肌无力之前 – 有典型皮疹，无肌无力、酶谱正常称为“无
肌炎皮肌炎
甲襞毛细血管病
• 80%JDM起病初期即可见 • 甲襞毛细血管扩张和脱离 • 非JDM所特异, 也可见于硬皮病和其他结缔组织病 • 异常与肌肉活检所显示的血管病变严重度和未治疗病
• 伴随严重的局部受累肌肉组织萎缩 • 主要见于疾病后期、未经治疗或治疗不
充分
并发症——脂肪营养障碍
• 慢性期皮肤改变 • 可为全身性、局灶性或单侧受累 • 表现为慢性进展性皮下和内脏脂肪丢失
并发症——溃疡
• 皮肤和胃肠道严重血管病变 • 与持续无力，持续肌酶高，糖皮质激素用量大
，死亡风险相关 • 大多数抗体和补体沉积在血管免疫荧光检测活
病因及发病机理
病因及发病机理
• 确切的病因及发病机制尚不清楚
病因
自身免疫 感染
遗传
环境
病因及发病机理
• 自身免疫
– 本病临床上与SLE及硬皮病有许多共同之处， 亦可测出某些器官非特异性自身抗体，如 RF（类风湿因子）、ANA（抗核抗体）等。 半数患者抗肌凝蛋白阳性，肿瘤组织抗原与 肌纤维、腱鞘、血管等有交叉抗原性，与产 生的抗体发生抗原抗体反应而发病。
• (1) 特异性皮损 • (2) 对称性近端肌无力 • (3) 骨骼肌酶升高(CPK,LDH ,ALT ,AST ,醛缩酶) • (4) 特异性的肌电图改变 • (5) 特异性的肌活检异常 • (6) 肌炎特异性抗体 • (7) 磁共振或者高频超声有活动性肌炎或者筋膜炎的证据。
检组织
病程分期
• 前驱期 • 急性进展期 • 稳定期 • 恢复期
辅助检查
辅助检查
• 血清骨骼肌肌酶：CK、LDH、AST、ALT • 核磁共振成像：对早期肌组织病变和钙质
沉着敏感 • 肌电图：三联征（区分神经所致的无力） • 骨骼肌活检 • 甲褶毛细血管显微镜检查 • 其他
诊断
诊断
Bohan和Peter1975年建议 • 特征性的皮疹Leabharlann 程时间的长短有关其他脏器损害
• 关节病（23%-58%）： 关节炎，关节挛缩 • 肺（7%-43%） ： 肺间质病变，呼吸困难 • 消化道（22%-37%） ： 胃反流性食管炎，阵
发性腹痛、便秘、血便和肠穿孔 • 肾脏 ： 血尿，如IgA肾病 • 心脏
并发症——钙质沉积
• 20%-30%JDM可发生皮肤和肌组织的钙 质沉着
• B8 • DQA1*0501 • DQA1*0301
– 非HLA 基因比例增加
• TNFα基因多态性
– 308A, TNFα 水平高, 病程长
– 白细胞介素- 1受体拮抗剂基因多态性
病因及发病机理
• 环境因素
– 有研究资料表明，JDM的发生与季节、地 理位置有关。
– 疫苗、药物及骨髓移植等亦可诱发JDM。
– 向阳性紫红斑 – Gottron征
• 对称性的近端肌力下降 • 血清肌酶水平升高
– 特别是CK的升高
• 肌电图显示肌病表现 • 肌肉活检显示坏死和炎症
• 诊断标准： 确诊皮肌炎，1 加上2 - 5 中的3 条；可能皮肌炎，1 加上2 - 5 中 的2 条；多发性肌炎除了无第一条外，其余同上。
诊断
动，但肌力有不同程度的减弱； • 5 级：正常肌力。
儿童肌炎评分量表
• 儿童肌炎的评分表（CMAS）
– 近端肌力的客观评价 – 最大评分52分 – 与肌力测试，血清肌酸肌酶, 医生全面评
估相关性好
皮肤改变
• 特征性皮疹
– 向阳性紫红色皮疹（Heliotrope）
• —— 红/紫色 皮疹 上眼睑眶周水肿