定位诊断的描述实例2

第21例肌萎缩侧索硬化伴颈椎病

定位诊断 根据患者上肢为主的四肢无力、萎缩，右上眩 踺反射消失，定位于下运动神经元，结合 EMG广泛神经源损害提示病变位于前角细胞。 右上肢C5-6分布区感觉障碍，提示颈段神经根 病变。腱反射亢进和病理征（+）提示锥体束 损害。双L1以下感觉障碍，右下肢SEP显示胸 12以上中枢性损害，提示脊髓双侧后索受累可 能性大。患者构音欠清，咽反射消失提示存在 真性球麻痹
第6例疑诊肿瘤或脑炎的动脉粥样硬化 性脑梗死

定位诊断 左侧肢体发作性无力和右眼单眼黑蒙，定位于 右侧颈内动脉系统。影像学提示右侧枕叶有病 灶，提示累及右侧大脑后动脉分布区。TCD提 示右侧颈内动脉颅内段狭窄以及右侧大脑后动 脉由右侧颈内动脉供应，支持上述定位诊断。
第7例表现为发作性双目失明的烟雾病
第18例皮质基底节变性

定位诊断 认知功能障碍、强哭、上肢失用及皮层感觉障 碍等提示大脑皮层的受累，突出的肌张力增高 呈铅管样强直、姿势异常和运动障碍提示锥体 外系或底节区的损害；左侧掌颏反射（+）， 四肢腱反射活跃，双侧引出不持续踝阵挛提示 锥体束损害。头颅影像检查支持大脑皮层和基 底节区损害的定位诊断。
第13例复发性带状疱疹性脊髓神经根 炎

定位诊断 根据患者左C5-C8和右C5-T1痛觉、触觉和音 叉震动觉减退及肢体无力的症状和体征，结合 颈段MRI检查结果，提示病变的主要部位在颈 脊髓和神经根。双L1以下痛觉、触觉和音叉震 动觉减退，腰段脊髓病灶不能完全除外。
第14例同心圆性硬化

第28例原发性中枢神经系统淋巴瘤

定位诊断 根据患者的主要症状和体征：头晕、嗜睡、反 应迟钝、记忆力减退、左侧肢体活动少、左下 肢病理征（+），考虑病变在大脑半球，以右 侧大脑半球为主。头颅MRI结果证实双额叶、 基底节、侧脑室旁可见多个斑片状长T1、长 T2信号。
第29例脑膜癌病

定位诊断 患者临床上表现为头痛，查体发现双眼视盘水 肿，腰穿脑脊液压力升高，提示颅内高压综合 征。临床上出现的双肩背疼痛和颈部抵抗，考 虑脑膜和神经根受累，视力和听力下降提示可 能有多脑神经损害。
定位诊断的描述实例2
杜万良(reflexhammer) 北京天坛医院神经内科 2009.7.13
第1例延髓背外侧综合征

定位诊断 根据眩晕、呕吐、眼球震颤、吞咽困难、构音 障碍、同侧小脑性共济失调、交叉性痛温觉损 害等定位在延髓背外侧。
第2例淀粉样变性脑血管病

定位诊断 根据患者左侧中枢性面瘫和中枢性肢体瘫痪， 提示右侧皮质脊髓束、皮质脑干束受累，定位 于右侧大脑半球。患者表现为上肢瘫痪为主， 并出现局灶性运动型癫痫表现，提示病灶于右 侧额叶皮层或皮层下，头颅CT已经证实。另 外患者既往有多次脑出血病史，头颅CT所见 低密度病灶主要累及额叶及顶叶。
第36例急性全自主神经功能不全

ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
定位诊断 患者表现一系列自主神经功能障碍，毛果芸香 碱试验阳性，提示自主神经胆碱能纤维损害为 主，伴四肢腱反射减低，肌电图提示周围神经 损害，腓肠神经活检显示小有髓神经纤维和无 髓纤维为主的病变，说明除自主以外，还有感 觉运动神经轻度受累。
第37例多灶性运动神经病
第32例脊髓髓外肿瘤

定位诊断 根据患者的主要体征：双下肢肌力IV级，腱反 射亢进，双Babinski征（+），Chaddock征 （+）。T10以下深浅感觉减退，提示病变位 于胸段脊髓T8水平。患者起病时反复出现双腰 部疼痛，右侧为著，症状呈发作性，向腹部放 射， 有腹部皮肤烧灼感，上述症状提示为神 经根刺激症状，病程早期出现严重的神经根刺 激症状提示病变位于髓外可能性大。病情突然 加重可能有血管机制的参与，如肿瘤内出血。
第33例胸腺癌合并肌萎縮侧索硬化综 合征

定位诊断 患者表现为胸闷、气短、呼吸肌无力症状， 神经系统查体仅见呼吸肌无力，定位于呼吸肌、 支配呼吸肌的神经或神经肌肉接头处。肌电图 广泛神经源性损害，而神经传导速度正常，提 示病变位于脊髓前角细胞。重复神经电剌激正 常不支持神经肌肉接头的病变。
第34例Lambert-Eaton综合征
第27例脑胶质瘤病

定位诊断 本例患者反复出现发作性意识障碍和肢体抽搐，定位 于大脑半球弥漫性病变。有时仅为左侧肢体抽搐，定 位于右侧大脑皮层剌激性病变。病程后期出现左侧肢 体轻偏瘫，查体发现左下肢病理征阳性，则为右侧皮 质脊髓束受损；查体可见右侧中枢性面舌瘫，提示左 侧皮质核束受损。脑电图可见左额、中央顶、中颞阵 发性慢波，提示左侧大脑半球已有病损。头颅MRI可 见双侧大脑半球以额顶叶为累及皮层和皮层下白质的 弥漫性病变。

定位诊断 根据患者肌肉近端无力，Gower征（+），肌 电图肌源性损害和血清肌酶谱轻度升高，提示 病变定位在肌肉。四肢腱反射低，跟腱反射未 引出，结合神经传导速度的改变， 提示病变 定位在周围神经。活动后加重的肌肉无力，重 复神经电剌激低频递减，高频明显递增，提示 神经-肌肉接头处突触前膜病变。

定位诊断 反复发作右侧肢体无力定位于左侧颈内动脉系 统，发作性双目失明定位于椎-基底动脉系统。
第8例上矢状窦血栓形成

定位诊断 依据颅压增高、脑膜剌激征，考虑有脑膜损害； 癲痫发作及右侧肢体轻偏瘫考虑有大脑皮层实 质的受累。
第9例克雅病

定位诊断 患者表现为进行性的痴呆，提示有广泛的大脑 皮层受累。右侧肢体肌张力增高，可见不自主 抖动，提示锥体外系亦有受损。此外，患者双 侧Babinski征（十），说明双侧锥体束受损。
第4例外伤性锁骨下动脉窃血综合征

定位诊断 左侧上肢疼痛无力定位在左上肢，肢体明显发 凉以及桡动脉搏动消失提示左侧肢体动脉病变， 左侧锁骨上窝血管杂音和左上肢血压较右上肢 低，提示左侧锁骨下动脉病变。
第5例误诊为胶质瘤的放射性脑病合并 颅内大动脉闭塞

定位诊断 反复头痛、呕吐、复视和右侧外展神经麻痹提 示有颅内压增高，左侧肢体轻瘫提示右侧大脑 半球有病灶， 结合头颅CT和影像学结果，定 位在右侧颞叶。而TCD和DSA 发现左侧颈内 动脉颅内段闭塞和双侧大脑中动脉狭窄，说明 颅内大动脉有狭窄性病变。

定位诊断 上肢远端为主的无力、肌肉萎缩、腱反射减低， 无明显感觉障碍，提示选择性的下运动神经元 受累。患者症状逐渐进展，早期类似单神经病 的表现，随病情发展，运动系、统受累范围增 加，结合肌电图所见，提示多发的周围运动神 经受累。
第38例结节性多动脉炎合并周围神经 病

定位诊断 进行性四肢无力，以远端为著，伴手足麻木， 疼痛，手袜套样分布的浅感觉减退，有不对称 性，腱反射减低，考虑周围神经病，远端对称 性感觉运动神经病和多发单神经病。此外患者 在住院期间出现突发一过性左上肢无力，继而 出现复视，饮水呛咳，构音不清，右肢无力， 提示脑干病变，有血管因素参与。
第35例边缘性脑炎

定位诊断 患者临床表现为智能水平全面减退及精神异常， 体格检查未见明确的神经系统局灶性定位体征， 如偏瘫、锥体束征等，表明高级神经功能受损， 记忆减退、淡漠、幻觉、计箅力下降等均高度 提示边缘系统病变可能性大，其病变部位可能 累计皮层、海马、杏仁核等。此外，尽管胸部 CT未见其他病灶，但双侧胸腔积液，提示胸 部病变，可能与本病有一定关系。
第22例Machado-Joseph病

定位诊断 水平性眼震、步基宽、躯干和肢体共济失调等 提示小脑损害；手足远端麻木无力、感觉障碍 和跟踺反射低提示周围神经损害。眼球上视不 能提示中脑病变。
第23例毛细血管扩张症性共济失调

定位诊断 明显的水平眼震、躯干性和肢体性共济失. 提 示病变位于小脑。记忆力和计算力下降提示部 分大脑皮层功能受累。
第24例舞蹈-棘红细胞增多症

定位诊断 本例患者主要的临床症状为不自主运动，主要 表现舞蹈样动作和肌张力障碍，以锥体外系病 变为主。患者四肢肌张力低，腱反射减低，提 示存在周围神经受累，肌电图与神经传导速度 也证实存在周围神经病。血清肌酶谱升高，可 能同时存在肌肉受累。
第25例神经纤维瘤病

第10例脑囊虫病

定位诊断 患者临床表现为全身强直阵挛性抽搐，提示存 在大脑皮层功能广泛受累，但因患者没有明确 的局灶性定位体征，仅仅凭临床表现确切的病 变部位难以确定。结合头颅的改变提示右侧额 叶病变。
第11例脑多发结核瘤

无
第12例侵袭性真菌性鼻窦炎、脑黄曲 菌病

定位诊断 左眼肿痛，左侧II、 III、 IV、 VI脑神经的表现， 提示病变可能累及同侧眶后、眶尖或海绵窦等 区域；其后出现右侧偏瘫，失语并有TIA样的 前兆，应考虑血管机制参与病理过程，为左侧 大脑中动脉供血区受累。
定位诊断 患者首发症状为嗜睡和精神异常，相继出现头 昏、呕吐、语言构音不清和逐渐出现右侧肢体 无力；检查右侧偏瘫；脑电图中度异常等，故 其病变部位为两侧大脑半球受累，以左侧半球 为主。
第15例肾上腺脑白质营养不良

定位诊断 患者有明显的认知功能障碍，伴计算力减退、 精神差和各种能力的下降等，提示病变累及广 泛的大脑皮层和（或）皮层下联系纤维。患者 有交替的偏侧肢体无力，右侧中枢性面瘫，双 侧病理征阳性，说明有双侧锥体束损害，且部 位高于脑桥面神经核以上。结合临床表现和头 颅MRI所见，病变定位于双侧大脑半球皮层下 损害。
定位诊断 双下肢非对称性无力和肌肉萎縮；下腹壁反射 减弱；右L4-5根性分布的感觉障碍和左跟腱反 射低，病理反射（-）；脑神经和上肢检查正 常，提示病变位于脊髓的下胸段的腰骶神经根。 脑脊液压力高，椎管欠通畅，支持髓外椎管内 病变的可能性大，与MRI及椎管造影的结果一 致。
第26例颅底畸形

定位诊断 根据临床症状和肢体偏瘫、双侧病理征、踝阵 挛、痉挛步态等提示锥体束病变；深感觉障碍、 闭目难立征表明可能存在脊髓后索病变；指鼻 试验不准、眼震等体征则高度提示双侧小脑半 球病变；双侧Hoffmann征提示高颈段以上部 位病变。左C2-3、 C7-8针刺觉的减退提示有 颈神经的根性损害。综合考虑，神经系统病变 定位在高颈段部位，累及锥体束、脊髓后索和 小脑。
第16例异染性白质脑病

定位诊断 患者肌肉无力、肌张力高、腱反射亢进和病阳 性提示皮质脊髓束受累；尿便障碍可能与锥体 束损害有关。智能障碍提示大脑皮层或皮层下 结构受损。结合影像学检查，病变部位定位于 大脑半球，以白质受累为主。
第17例Pick病

定位诊断 患者以精神症状及智力下降为主要临床表现， 并有头MRI及脑电图异常，考虑为广泛大脑皮 层损害，以额颞叶为主。
第30例非霍奇金淋巴瘤脑脊膜-神经根 转移

定位诊断 双下肢对称性迟缓性瘫痪，考虑累及下运动神 经元。颈抵抗、腰痛、脑脊液改变提示有脑脊 膜和脊神经根受累。
第31例淋巴瘤合并周围神经病

定位诊断 患者双下肢无力，双下肢病理征（+），提示双侧椎 体束损害。双侧T12以下触觉减退，双髋以下音叉震 动觉、关节位置觉减退，提示脊髓丘脑束、后索损害。 下胸段有明确的感觉水平，因此定位病变在胸段脊髓。 双下肢肌张力低。双下肢近端肌无力重于远端，双L1 以下痛觉过敏，双膝反射减退、双踝反射消失，提示 有周围神经损害，EMG证实双侧L4、L5、S1根性损 害。总之，本病定位在脊髓、神经根和周围神经。
第3例黏液瘤压迫造成颈内动脉闭塞

定位诊断 根据病人反复发作左侧肢体麻木，结合影像学 结果定位在右侧大脑半球或右侧颈内动脉系统， 因同时又有头晕和双下肢无力，可能累及到脑 干小脑或后循环系统。发作时患者有瀕死感可 能与肿物累及颈交感神经有关。病人有明显的 强迫体位，提示颈部可能有肿物或炎症，经影 像学证实有肿物生长。
第19例多巴反应性肌张力障碍

定位诊断 突出的运动障碍，后仰型斜颈和肌张力增高， 定位在锥体外系、基底节区损害；震颤的病变 定位则可甚为广泛，包括基底节区、小脑、大 脑皮层等。但常规头颅影像学检查没有阳性发 现。
第20例额颞叶痴呆

定位诊断 患者缄默状态，有明显的言语功能和认知功能 等障碍；查体可见掌颏反射、吸吮反射及强握 反射（+）,提示大脑皮层广泛受累，以额颞叶 为主。另外，患者面部表情少，肌张力齿轮样 增高，动作缓慢，伴随动作少，提示同时累及 锥体外系。