协和：神经系统定位诊断2

上、Байду номын сангаас运动神经元瘫痪的定位诊断 1
肌肉病变:
肌萎缩不按神经分布，多为近端型(骨盆带、 肩胛带)对称性肌萎缩，少数为远端型；伴肌无 力，无感觉障碍和肌束震颤。血清酶如肌酸磷酸 激酶（CK）等不同程度增高。肌电图呈肌源性损 害。肌活检可见病肌的肌纤维肿胀破坏，横纹消 失，纤维坏死、炎症细胞浸润等。常见于进行性 肌营养不良症、肌炎等。
局限性病损导致对侧单瘫，亦可为对侧 上肢瘫合并中枢性面瘫。刺激性病灶引起 对侧躯体相应的部位局灶性抽动发作，口 角、拇指皮质代表区范围较大、兴奋阈较 低，常为始发部位，若抽动沿运动区排列 顺序扩散称为Jackson癫间。
上、下运动神经元瘫痪的定位诊断10
痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别:
临床特点 瘫痪分布范围 肌张力 反射 病理反射 肌萎缩 肌束震颤 皮肤营养障碍 肌电图 肌肉活检 痉挛性瘫痪
上、下运动神经元瘫痪的定位诊断 5
前角细胞病变： 瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍，如C5前角细 胞病变引起三角肌瘫痪和萎缩，C8-T1病变可见 手部小肌肉瘫痪萎缩，L3病变股四头肌萎缩无力， L5病变踝关节及足趾背屈不能。 急性起病多见于脊髓灰质炎，慢性者因部分损 伤的前角细胞受病变刺激出现肉眼可识别的肌束 震颤或肉眼不能分辩而仅肌电图上可见的肌纤维 颤动,常见于进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬 化症和脊髓空洞症等。
上、下运动神经元瘫痪的定位诊断 2 周围神经病变： 瘫痪分布与周围神经支配区一致，可伴 相应区域感觉障碍，如桡神经受损导致伸 腕、伸指及拇指肌瘫痪，手背部拇指和第 一、二掌骨间隙感觉缺失；多发性神经病 出现对称性四肢远端弛缓性瘫痪，伴肌萎 缩、手套－袜子形感觉障碍及皮肤营养障 碍等。
上、下运动神经元瘫痪的定位诊断 3
肌张力障碍
肌张力减低：可见于下运动神经元病变、小脑病变及后 索病变； 肌张力增高：见于锥体束病变和锥体外系病变，前者表 现为痉挛性肌张力增高，即上肢的屈肌及下肢的伸肌肌 张力增高明显，开始做被动运动时阻力较大，然后迅速 减小，称折刀样肌张力增高；后者表现为强直性肌张力 增高，即伸肌和屈肌的肌张力均增高，做被动运动时向 各个方向的阻力是均匀一致的，亦称铅管样肌张力增高 (不伴震颤)，如伴有震颤则出现规律而断续的停顿，称 齿轮样肌张力增高。
肌张力障碍
肌张力障碍
肌张力: 指肌肉松弛状态下做被动运动时检查者所遇到的阻力。 嘱患者肌肉松弛，用手握其肌肉并体会其紧张程度(静止 肌张力)，肌肉柔软弛缓为肌张力低，肌肉较硬为肌张力 高；持患者的肢体做被动屈伸运动并感受其阻力，阻力 减低或消失、关节活动范围较大为肌张力降低；阻力增 加、关节活动范围缩小则为肌张力增高。 尚有一些辅助方法有助于发现轻微的肌张力改变，如头 部下坠试验、肢体下坠试验和下肢摆动试验等。
神 经 系 统 定 位 诊 断
1.颅神经：12对颅神经 2.运动系统: 上下运动神经元，维体外系，小脑 3.感觉系统: 各种浅,深感觉障碍 4.反射: 浅反射,深反射,病理反射等 5.神经系统各部位损害的表现及定位诊断
运动系统
运动传导径路
上运动神经元(I)起自中央前回运动区、运动前区 及旁小叶皮质的大锥体(Betz)细胞―>轴突组成皮 质脊髓束与皮质延髓束(锥体束)下行―>内囊膝部 及后肢的前2/3 =>皮质延髓束在脑干不同平面上交叉并分别终止于 中脑、脑桥和延髓的脑神经运动核(II) =>皮质脊髓束再经大脑脚底中3/5、脑桥基底部、 延髓锥体(在锥体交叉大部分神经纤维交叉至对侧 ，形成皮质脊髓侧束；小部分纤维不交叉，形成皮 质脊髓前束，在各平面上交叉至对侧)―>陆续终止 于脊髓前角细胞(II)―>支配效应器运动。
由于肢体肌、下部面肌和舌肌仅接受对侧锥 体束支配，锥体束损害导致对侧肢体瘫、中 枢性面瘫（眼裂以下）和舌瘫。 眼肌，面上部肌肉（额肌、眼轮匝肌、皱眉 肌），咀嚼肌，咽喉声带肌，颈肌和躯干肌 等接受双侧锥体束支配，一侧锥体束损害不 出现瘫痪。
glu 谷氨酸 glu GABA γ -氨基丁酸 DA 多巴胺 glu
神经丛病变：
引起单肢多数周围神经瘫痪、感觉及自 主神经功能障碍，如臂丛上从损伤引起三 角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌瘫痪，手 部小肌肉不受累，三角区、手及前臂桡侧 感觉障碍。
上、下运动神经元瘫痪的定位诊断 4
前根病变：
呈节段性分布弛缓性瘫痪，多见于髓外 肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变，因后 根常同时受累，可伴根痛和节段性感觉障 碍。
不自主运动1
不自主运动(involuntary movements): 是患者意识清醒时出现不能控制的骨骼肌 不正常运动，表现形式多样，一般在情绪 激动时加重，睡眠时停止，为锥体外系病 变所致。
不自主运动2
静止性震颤（static tremor）：
是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的节律性 震颤，常见于手指搓丸样动作，频率4～6 次/秒，静止时出现，紧张时加重，随意运 动时减轻，睡眠时消失；也可见于下颌、 唇和四肢等，是帕金森病的特征性体征。 这与小脑病变出现的意向性震颤不同，后 者为动作性震颤。
不自主运动3 舞蹈症（chorea）:
是肢体迅速的不规则、无节律、粗大的不 能随意控制的动作，如转颈、耸肩、手指 间断性屈伸（挤牛奶样抓握）、摆手、伸 臂等舞蹈样动作，上肢重，步态不稳或粗 大的跳跃舞蹈样步态，面部肌肉可见扮脸 动作，肢体肌张力低等。常见于小舞蹈病、 Huntington舞蹈病及应用神经安定剂等。 偏侧舞蹈症（hemichorea）局限于身体一 侧，常见于脑卒中、脑肿瘤等。
上运动神经元(I)起自中央前回运动 区、运动前区及旁小叶皮质的大锥体 (Betz)细胞―>轴突组成皮质脊髓束 与皮质延髓束(锥体束)下行―>内囊 膝部及后肢的前2/3
=>皮质延髓束在脑干不同平面上交叉 并分别终止于中脑、脑桥和延髓的脑 神经运动核(II) =>皮质脊髓束再经大脑脚底中3/5、 脑桥基底部、延髓锥体(在锥体交叉 大部分神经纤维交叉至对侧，形成皮 质脊髓侧束；小部分纤维不交叉，形 成皮质脊髓前束，在各平面上交叉至 对侧)―>陆续终止于脊髓前角细胞 (II)―>支配效应器运动。
不自主运动4
手足徐动症（athetosis）:
是肢体远端游走性肌张力增高与减低动作，出 现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动，伴肢体远 端过度伸展，如腕过屈、手指过伸等，手指缓 慢地逐个相继屈曲；随意运动严重扭曲，表现 奇怪姿势和动作，可伴怪相（异常舌动）、发 音不清等。见于Huntington舞蹈病、Wilson病、 肝性脑病、Hallervodern-Spatz病、酚噻嗪类 及氟哌啶醇慢性中毒等。偏侧手足徐动症多见 于脑卒中。
大脑皮层 glu
glu 纹 状 体 glu
锥 体 外 系
皮 质 | 基 底 节 | 丘 脑 | 皮 质 环 路
D2
(间接通路) GABA Enk
D1
(直接通路) GABA SP
SP P物资
glu
外侧苍白球GPe
GABA DA DA
丘 脑 GABA
Enk 脑啡肽
丘脑底核STN glu
黑质致密部SNc
抑 制 作 用 兴 奋 作 用
上、下运动神经元瘫痪的定位诊断 6
脊髓病变：
1）半切损害：病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪 及深感觉障碍，对侧痛温觉障碍，病损同节段征象常 不明显； 2）横贯性损害：脊髓损伤常累及双侧锥体束，出 现受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪、完全性感觉障 碍和括约肌功能障碍等。 颈膨大水平以上病变出现四肢上运动神经元瘫，颈 膨大病变出现双上肢下运动神经元瘫、双下肢上运动 神经元瘫；胸髓病变导致痉挛性截瘫；腰膨大病变导 致双下肢下运动神经元瘫。
锥体外系损伤后主要表现为肌张力变 化和不自主运动两大类症状。
苍白球和黑质病变多表现为运动减少 和肌张力增高，如帕金森病； 尾状核和壳核病变多表现为运动增多 和肌张力减低，如舞蹈病； 丘脑底核病变可发生偏侧投掷运动。
小脑的主要功能是维持躯体平衡、调 节肌张力及协调随意运动。 小脑受损后主要表现为共济失调和平 衡障碍两大类症状。
上、下运动神经元瘫痪的定位诊断 8 内囊病变：
运动纤维最集中，小病灶也足以损及整 个锥体束，引起三偏征，内囊膝部及后肢 2/3受累引起对侧均等性瘫痪（中枢性面 瘫、舌瘫、肢体瘫），后肢后1/3受累引 起对侧偏身感觉障碍，视辐射受累引起对 侧同向性偏盲。
上、下运动神经元瘫痪的定位诊断 9 皮质运动区病变：
上、下运动神经元瘫痪的定位诊断 7
脑干病变： 一侧脑干病变累及同侧脑神经运动核和未交叉的皮 质脊髓束和皮质脊髓束，产生交叉性瘫痪综合症， 即病灶同侧脑神经瘫，对侧肢体瘫及病变水平以下 脑神经上运动神经元瘫。
如：1）Weber综合征（大脑脚底综合征）：损害部 位在大脑脚底（中脑），出现病灶侧动眼神经周围 性瘫，对侧面神经、舌下神经及肢体中枢性瘫； 2）Millard-Gubler综合征（脑桥基底外侧综合 征）：为脑桥基底部外侧病损，出现病灶侧外展神 经麻痹、面神经核性瘫痪，对侧舌下神经、肢体中 枢性瘫痪；
内侧苍白球/黑质网状部 GPi/SNr复合体 glu glu GABA 桥 核 PPN
脑干,脊髓
脚
基底节与运动有关的联系，主要有两条与 大脑皮质相关的神经环路。 (1)大脑皮质----纹状体----GPi-SNr复合 体----丘脑----皮质环路 (直接通路) (2)大脑皮质----纹状体----GPe----丘脑 底核----GPi-SNr复合体----丘脑----皮质 环路 (间接通路)
较广，偏瘫、单瘫、 截瘫和四肢瘫 增高，呈痉挛性瘫痪 腱反射亢进，浅反射消失 （＋） 无，可见轻度废用性萎缩 无 多数无 NCV正常，无失神经电位 正常，后期呈废用性萎缩
弛缓性瘫痪
多局限（肌群为主），或为四肢 瘫(如GBS) 减低，呈弛缓性瘫痪 腱反射减弱或消失，浅反射消失 （—） 显著，早期出现 可有 常有 NCV减低，有失神经电位 失神经性改变