协和：神经系统定位诊断2

上、下运动神经元瘫痪的定位诊断 5
前角细胞病变： 瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍，如C5前角细 胞病变引起三角肌瘫痪和萎缩，C8-T1病变可见 手部小肌肉瘫痪萎缩，L3病变股四头肌萎缩无力， L5病变踝关节及足趾背屈不能。 急性起病多见于脊髓灰质炎，慢性者因部分损 伤的前角细胞受病变刺激出现肉眼可识别的肌束 震颤或肉眼不能分辩而仅肌电图上可见的肌纤维 颤动,常见于进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬 化症和脊髓空洞症等。
不自主运动5
肌张力障碍（dystonia）: 是肌肉异常收缩导致缓慢扭转样不自主运动或姿势 异常，表现躯干和肢体近端扭转痉挛（torsion spasm）,如手过伸或过屈，头侧屈或后伸，躯干屈 曲扭转，足内翻，眼睛紧闭和固定的怪异表情，不 能站立和行走。见于特发性遗传病，如Huntington 舞蹈病、Wilson病、Hallervodern-Spatz病，以及 酚噻嗪类中毒、核黄疸、脑炎等。痉挛性斜颈 （spadmodic troticollis）是局限性肌张力障碍， 表现颈部肌肉痉挛性收缩，使头部缓慢不自主扭曲 和运动。
上、下运动神经元瘫痪的定位诊断 1
肌肉病变:
肌萎缩不按神经分布，多为近端型(骨盆带、 肩胛带)对称性肌萎缩，少数为远端型；伴肌无 力，无感觉障碍和肌束震颤。血清酶如肌酸磷酸 激酶（CK）等不同程度增高。肌电图呈肌源性损 害。肌活检可见病肌的肌纤维肿胀破坏，横纹消 失，纤维坏死、炎症细胞浸润等。常见于进行性 肌营养不良症、肌炎等。
由于肢体肌、下部面肌和舌肌仅接受对侧锥 体束支配，锥体束损害导致对侧肢体瘫、中 枢性面瘫（眼裂以下）和舌瘫。 眼肌，面上部肌肉（额肌、眼轮匝肌、皱眉 肌），咀嚼肌，咽喉声带肌，颈肌和躯干肌 等接受双侧锥体束支配，一侧锥体束损害不 出现瘫痪。
glu 谷氨酸 glu GABA γ -氨基丁酸 DA 多巴胺 glu
上运动神经元(I)起自中央前回运 动区、运动前区及旁小叶皮质的大 锥体(Betz)细胞―>轴突组成皮质 脊髓束与皮质延髓束(锥体束)下行 ―>内囊膝部及后肢的前2/3
=>皮质延髓束在脑干不同平面上交 叉并分别终止于中脑、脑桥和延髓 的脑神经运动核(II) =>皮质脊髓束再经大脑脚底中3/5 、脑桥基底部、延髓锥体(在锥体 交叉大部分神经纤维交叉至对侧， 形成皮质脊髓侧束；小部分纤维不 交叉，形成皮质脊髓前束，在各平 面上交叉至对侧)―>陆续终止于脊 髓前角细胞(II)―>支配效应器运 动。
不自主运动4
手足徐动症（athetosis）:
是肢体远端游走性肌张力增高与减低动作，出 现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动，伴肢体远 端过度伸展，如腕过屈、手指过伸等，手指缓 慢地逐个相继屈曲；随意运动严重扭曲，表现 奇怪姿势和动作，可伴怪相（异常舌动）、发 音不清等。见于Huntington舞蹈病、Wilson病、 肝性脑病、Hallervodern-Spatz病、酚噻嗪类 及氟哌啶醇慢性中毒等。偏侧手足徐动症多见 于脑卒中。
较广，偏瘫、单瘫、 截瘫和四肢瘫 增高，呈痉挛性瘫痪 腱反射亢进，浅反射消失 （＋） 无，可见轻度废用性萎缩 无 多数无 NCV正常，无失神经电位 正常，后期呈废用性萎缩
弛缓性瘫痪
多局限（肌群为主），或为四肢 瘫(如GBS) 减低，呈弛缓性瘫痪 腱反射减弱或消失，浅反射消失 （—） 显著，早期出现 可有 常有 NCV减低，有失神经电位 失神经性改变
上、下运动神经元瘫痪的定位诊断 7
脑干病变： 一侧脑干病变累及同侧脑神经运动核和未交叉的皮 质脊髓束和皮质脊髓束，产生交叉性瘫痪综合症， 即病灶同侧脑神经瘫，对侧肢体瘫及病变水平以下 脑神经上运动神经元瘫。
如：1）Weber综合征（大脑脚底综合征）：损害部 位在大脑脚底（中脑），出现病灶侧动眼神经周围 性瘫，对侧面神经、舌下神经及肢体中枢性瘫； 2）Millard-Gubler综合征（脑桥基底外侧综合 征）：为脑桥基底部外侧病损，出现病灶侧外展神 经麻痹、面神经核性瘫痪，对侧舌下神经、肢体中 枢性瘫痪；
上运动神经元(I)起自中央前回运动 区、运动前区及旁小叶皮质的大锥体 (Betz)细胞―>轴突组成皮质脊髓束 与皮质延髓束(锥体束)下行―>内囊 膝部及后肢的前2/3
=>皮质延髓束在脑干不同平面上交叉 并分别终止于中脑、脑桥和延髓的脑 神经运动核(II) =>皮质脊髓束再经大脑脚底中3/5、 脑桥基底部、延髓锥体(在锥体交叉 大部分神经纤维交叉至对侧，形成皮 质脊髓侧束；小部分纤维不交叉，形 成皮质脊髓前束，在各平面上交叉至 对侧)―>陆续终止于脊髓前角细胞 (II)―>支配效应器运动。
上、下运动神经元瘫痪的定位诊断 8 内囊病变：
运动纤维最集中，小病灶也足以损及整 个锥体束，引起三偏征，内囊膝部及后肢 2/3受累引起对侧均等性瘫痪（中枢性面 瘫、舌瘫、肢体瘫），后肢后1/3受累引 起对侧偏身感觉障碍，视辐射受累引起对 侧同向性偏盲。
上、下运动神经元瘫痪的定位诊断 9 皮质运动区病变：
不自主运动1
不自主运动(involuntary movements): 是患者意识清醒时出现不能控制的骨骼肌 不正常运动，表现形式多样，一般在情绪 激动时加重，睡眠时停止，为锥体外系病 变所致。
不自主运动2
静止性震颤（static tremor）：
是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的节律性 震颤，常见于手指搓丸样动作，频率4～6 次/秒，静止时出现，紧张时加重，随意运 动时减轻，睡眠时消失；也可见于下颌、 唇和四肢等，是帕金森病的特征性体征。 这与小脑病变出现的意向性震颤不同，后 者为动作性震颤。
肌张力障碍
肌张力障碍
肌张力: 指肌肉松弛状态下做被动运动时检查者所遇到的阻力。 嘱患者肌肉松弛，用手握其肌肉并体会其紧张程度(静止 肌张力)，肌肉柔软弛缓为肌张力低，肌肉较硬为肌张力 高；持患者的肢体做被动屈伸运动并感受其阻力，阻力 减低或消失、关节活动范围较大为肌张力降低；阻力增 加、关节活动范围缩小则为肌张力增高。 尚有一些辅助方法有助于发现轻微的肌张力改变，如头 部下坠试验、肢体下坠试验和下肢摆动试验等。
基底神经节环路受损时能发生的运动障碍： 环路受损处 1间接通路过度激活 2间接通路过度抑制 3直接通路过度激活 4直接通路过度抑制 运动障碍 运动不能，肌强直 舞蹈病，偏侧投掷症 肌张力障碍，手足徐动症 抽动 运动迟缓
锥体外系统的病变可引起下列三种运动障碍： 1运动减少，如帕金森病。 2运动过多，如舞蹈病、震颤、肌张力障 碍、投掷症、抽动、肌阵挛、静坐不能等。 3混合性运动障碍，如共济失调、步态障碍、面 肌痉挛、僵人综合征等。 锥体外系统的疾病又称为运动障碍病 (Movement Disorders)
神经丛病变：
引起单肢多数周围神经瘫痪、感觉及自 主神经功能障碍，如臂丛上从损伤引起三 角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌瘫痪，手 部小肌肉不受累，三角区、手及前臂桡侧 感觉障碍。
上、下运动神经元瘫痪的定位诊断 4
前根病变：
呈节段性分布弛缓性瘫痪，多见于髓外 肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变，因后 根常同时受累，可伴根痛和节段性感觉障 碍。
内侧苍白球/黑质网状部 GPi/SNr复合体 glu glu GABA 桥 核 PPN
脑干,脊髓
脚
基底节与运动有关的联系，主要有两条与 大脑皮质相关的神经环路。 (1)大脑皮质----纹状体----GPi-SNr复合 体----丘脑----皮质环路 (直接通路) (2)大脑皮质----纹状体----GPe----丘脑 底核----GPi-SNr复合体----丘脑----皮质 环路 (间接通路)
肌张力障碍
肌张力减低：可见于下运动神经元病变、小脑病变及后 索病变； 肌张力增高：见于锥体束病变和锥体外系病变，前者表 现为痉挛性肌张力增高，即上肢的屈肌及下肢的伸肌肌 张力增高明显，开始做被动运动时阻力较大，然后迅速 减小，称折刀样肌张力增高；后者表现为强直性肌张力 增高，即伸肌和屈肌的肌张力均增高，做被动运动时向 各个方向的阻力是均匀一致的，亦称铅管样肌张力增高 (不伴震颤)，如伴有震颤则出现规律而断续的停顿，称 齿轮样肌张力增高。
上、下运动神经元瘫痪的定位诊断 2 周围神经病变： 瘫痪分布与周围神经支配区一致，可伴 相应区域感觉障碍，如桡神经受损导致伸 腕、伸指及拇指肌瘫痪，手背部拇指和第 一、二掌骨间隙感觉缺失；多发性神经病 出现对称性四肢远端弛缓性瘫痪，伴肌萎 缩、手套－袜子形感觉障碍及皮肤营养障 碍等。
上、下运动神经元瘫痪的定位诊断 3
局限性病损导致对侧单瘫，亦可为对侧 上肢瘫合并中枢性面瘫。刺激性病灶引起 对侧躯体相应的部位局灶性抽动发作，口 角、拇指皮质代表区范围较大、兴奋阈较 低，常为始发部位，若抽动沿运动区排列 顺序扩散称为Jackson癫间。
上、下运动神经元瘫痪的定位诊断10
痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别:
临床特点 瘫痪分布范围 肌张力 反射 病理反射 肌萎缩 肌束震颤 皮肤营养障碍 肌电图 肌肉活检 痉挛性瘫痪
不自主运动3 舞蹈症（chorea）:
是肢体迅速的不规则、无节律、粗大的不 能随意控制的动作，如转颈、耸肩、手指 间断性屈伸（挤牛奶样抓握）、摆手、伸 臂等舞蹈样动作，上肢重，步态不稳或粗 大的跳跃舞蹈样步态，面部肌肉可见扮脸 动作，肢体肌张力低等。常见于小舞蹈病、 Huntington舞蹈病及应用神经安定剂等。 偏侧舞蹈症（hemichorea）局限于身体一 侧，常见于脑卒中、脑肿瘤等。
不自主运动6
抽动秽语综合征 又称为Giles de la Tourette综合征。是多部位突发的快速无 目的重复性肌肉抽动，常累及面肌，可伴 不自主发声或秽语，抽动频繁者一日可达 数十次至数百次。症状在数周或数月内可 有波动，多见于儿童。
不自主运动7
偏身投掷运动（hemiballismus）:
上、下运动神经元瘫痪的定位诊断 6
脊髓病变：
1）半切损害：病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪 及深感觉障碍，对侧痛温觉障碍，病损同节段征象常 不明显； 2）横贯性损害：脊髓损伤常累及双侧锥体束，出 现受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪、完全性感觉障 碍和括约肌功能障碍等。 颈膨大水平以上病变出现四肢上运动神经元瘫，颈 膨大病变出现双上肢下运动神经元瘫、双下肢上运动 神经元瘫；胸髓病变导致痉挛性截瘫；腰膨大病变导 致双下肢下运动神经元瘫。
神 经 系 统 定 位 诊 断
1.颅神经：12对颅神经 2.运动系统: 上下运动神经元，维体外系，小脑 3.感觉系统: 各种浅,深感觉障碍 4.反射: 浅反射,深反射,病理反射等 5.神经系统各部位损害的表现及定位诊断
运动系统
运动传导径路
上运动神经元(I)起自中央前回运动区、运动前区 及旁小叶皮质的大锥体(Betz)细胞―>轴突组成皮 质脊髓束与皮质延髓束(锥体束)下行―>内囊膝部 及后肢的前2/3 =>皮质延髓束在脑干不同平面上交叉并分别终止于 中脑、脑桥和延髓的脑神经运动核(II) =>皮质脊髓束再经大脑脚底中3/5、脑桥基底部、 延髓锥体(在锥体交叉大部分神经纤维交叉至对侧 ，形成皮质脊髓侧束；小部分纤维不交叉，形成皮 质脊髓前束，在各平面上交叉至对侧)―>陆续终止 于脊髓前角细胞(II)―>支配效应器运动。
锥体外系损伤后主要表现为肌张力变 化和不自主运动两大类症状。
苍白球和黑质病变多表现为运动减少 和肌张力增高，如帕金森病； 尾状核和壳核病变多表现为运动增多 和肌张力减低wenku.baidu.com如舞蹈病； 丘脑底核病变可发生偏侧投掷运动。
小脑的主要功能是维持躯体平衡、调 节肌张力及协调随意运动。 小脑受损后主要表现为共济失调和平 衡障碍两大类症状。
大脑皮层 glu
glu 纹 状 体 glu
锥 体 外 系
皮 质 | 基 底 节 | 丘 脑 | 皮 质 环 路
D2
(间接通路) GABA Enk
D1
(直接通路) GABA SP
SP P物资
glu
外侧苍白球GPe
GABA DA DA
丘 脑 GABA
Enk 脑啡肽
丘脑底核STN glu
黑质致密部SNc
抑 制 作 用 兴 奋 作 用