神经系统疾病定位诊断(1)

运动神经元病——多为对称 性的双手小肌肉无力和萎缩
不伴感觉障碍。
肌肉无力和瘫痪的定位
运动神经元病： 如有上运动神经元病变，可有双
下肢中枢性瘫痪和双手的腱发射亢进。 后期可累及肢体近端、呼吸肌等。 但不累及眼外肌和括约肌等。
肌肉无力和瘫痪的定位
２、Brown-Seguard综合征： 病变同侧锥体束征 和深感觉障碍， 对侧浅感觉障碍。
肌肉无力和瘫痪的定位
（三）神经肌肉接头疾病 １、重症肌无力：
部位——眼外肌、面肌、咀 嚼肌、延髓肌、肢带肌和呼吸 肌。
特征：病理性疲劳， 少见肌萎缩及反射改变。
肌肉无力和瘫痪的定位
２、突触前膜病变： 多为骨盆带肌无力， 常有疼痛等。 肌无力活动后减轻。 多见于50以上的男性， 常为肺癌的副肿瘤综合征。
家族性； 发作性（持续1-2小时，频繁）； 肌无力常累及某一肌群； 可有延髓肌和呼吸肌受累；
肌肉无力和瘫痪的定位
伴有疼痛或肌强直； 禁食、运动后或使用钾诱发（钾
敏感性）； 发作时血钾多正常或升高。
肌肉无力和瘫痪的定位
3、副肌强直（paramyotonia) 诱因：寒冷、自发 特征：寒冷诱发
反常性强直（活动后加重） 常染色体显形遗传， 常伴高血钾或正常血钾。
４、6区病变： 肌张力高，反射高， 病理反射阴性。
肌肉无力和瘫痪的定位
（十）癔病性瘫痪 １、不符合上述部位和瘫痪的
特点。 ２、鲜明的心理因素。 ３、性别、年龄特征。 ４、人格特征。 ５、暗示有效。
感觉障碍的定位
一、感觉障碍的性质 （一）阳性症状： 刺激性症状——
疼痛、感觉异常、发冷感等。 （二）阴性症状： 破坏性症状——
肌肉无力和瘫痪的定位
（八）皮质下损害 放射冠的纤维较内囊分散， 损害可出现程度不等的偏瘫
或单瘫等。 可伴有感觉和视觉损害。
肌肉无力和瘫痪的定位
（九）皮质区损害 １、假性单瘫：
类似于单肢性瘫痪， 但有反射亢进或病理反射 予以鉴别。 ２、刺激性征候： 易出现局灶性痫性发作。
肌肉无力和瘫痪的定位
３、4区病变： 肌张力低，反射低， 病理反射存在。
舞蹈或手足徐动
感觉障碍的定位
对侧较轻的瘫痪，或一过性。 对侧植物神经症状如肿胀或疼痛 病因： 血管病（丘脑膝状体动脉闭塞） 肿瘤等。
感觉障碍的定位
（四）脑干型 １、延髓型：
背外侧损害 出现交叉性感觉障碍。 同侧面部和对侧面部以下 浅感觉丧失。
２、延髓以上：
对侧半身深浅感觉丧失。
感觉障碍的定位
（五）、脊髓型 １、节段性：
肌肉无力和瘫痪的定位
一、 机制 从大脑的运动神经元 到肌肉这一通路 任何环节病变 均可导致肌无力或瘫痪。
肌肉无力和瘫痪的定位
二、部位与病变的关系
（一）电解质紊乱 １、低钾：
肢带肌无力（呼吸肌及延髓肌 多不受影响）、 腱反射存在，补钾有效。 发作性（数小时~数天）。
肌肉无力和瘫痪的定位
２、高钾：
后角病变—— 同侧的痛温觉障碍
白质前连合病变—— 对称性痛温觉障碍， 马褂样分布。
感觉障碍的定位 两者均见于脊髓内病变， 尤其是空洞症或肿瘤。
感觉障碍的定位
２、传导束性：
完全类型的 为受损平面以下均一性感觉障碍， 早期可能为某一局部受累，注意 和周围性的区分。
感觉障碍的定位
后束损害—— 同侧深感觉障碍， Lhermitte征
神经系统疾 病定位诊断
神经系统定位诊断
神经系统疾病诊断原则
１、病史+体征 ２、解剖诊断←主要症状和体征的
演变 ３、病因诊断←病史+体征+辅助检
查
神经系统定位诊断
４、影象学诊断 ５、病理学诊断 6、分子生物学诊断
神经系统定位诊断
大体结构： 肌肉疾病 周围神经疾病 脊髓病变
神经系统定位诊断
脑干病变 小脑病变 大脑病变 脑脊髓膜病变
肌肉无力和瘫痪的定位
４、神经丛病变： 见于外伤、肿瘤或炎症等。 臂丛损害：上部、下部 腰骶丛损害：
５、前根损害：
肌肉无力和瘫痪的定位
６、前角损害： 节段性特征，肌张力降低、 反射改变、肌萎缩， 可见肌束震颤。 多为远端无力， 也可能以近段为主。
肌肉无力和瘫痪的定位
（五）脊髓病变 １、前角损害：
肌肉无力和瘫痪的定位
（二） 肌肉Fra Baidu bibliotek变 １、遗传性：
部位：肢带肌为主，面肌 常，偶见眼咽肌及肢体远端
肌肉无力和瘫痪的定位
特征：肌无力、肌萎缩或肥大， 反射相应降低， 常无疼痛（脂质代谢异 常可有疼痛或肌痉挛），
起病：多在早年发病， 起病隐匿，进展性
肌肉无力和瘫痪的定位
２、炎症性肌病： 肢带肌为主， 可有严重的颈肌、咽喉肌无
３、急性全横贯损害： 脊髓休克
肌肉无力和瘫痪的定位
４、慢性全横贯损害：
痉挛性截瘫、 痉挛性轻截瘫 自动症。
肌肉无力和瘫痪的定位
（六）脑干损害 交叉性瘫痪
（部位根据不同颅神经损害的征象确定）。
3、4——中脑； 5-8——脑桥； 9-12——延髓。
肌肉无力和瘫痪的定位 （七）内囊损害
大多为完全的偏瘫。 常有偏身感觉障碍及偏盲。
一般感觉的缺失或减退。
感觉障碍的定位
二、定位诊断
（一）皮质型
１、破坏性： 多为假单肢或假节段性分布。 以复合感觉障碍为主。
２、刺激性： 感觉性局灶性痫性发作。
感觉障碍的定位 （二）内囊型 偏身为主， 常伴有偏身运动障碍。
感觉障碍的定位
（三）丘脑型
丘脑综合征： 对侧偏身感觉减退 以深感觉障碍为主 对侧丘脑痛或感觉过度 对侧锥体外系症状——
力而出现抬头、吞咽困难等， 不影响眼外肌。
肌肉无力和瘫痪的定位 1/3患者可伴有肌痛和压痛。 多见于中年女性发病， 首先为骨盆带肌无力。 呈慢性或亚急性进展。
肌肉无力和瘫痪的定位
３、内分泌性肌病：
常为甲状腺或肾上腺疾病所致。 多为无痛性肢带肌无力和萎缩， 血清酶多正常。 甲减性肌病多有粘液性水肿和 发射时延迟。
侧束损害—— 对侧痛温觉障碍或束痛
感觉障碍的定位 （六）、后根型 节段性特点： 根痛→感觉减退→感觉缺失
感觉障碍的定位
肌肉无力和瘫痪的定位
（四）周围神经疾病 １、多发性周围神经病变：
对称性远端肌肉无力、 肌萎缩、反射减低或消失、 伴感觉障碍 和植物神经功能障碍。 呈向心性发展。
肌肉无力和瘫痪的定位
２、多数性单神经病：
为多个不相邻的周围神经损害， 常见病因为糖尿病、结缔组织 病变等。
３、单一神经损害：
多为局部病因所致。