神经内科病例讨论PPT课件

考虑诊断：1.帕金森叠加综合征
可能）
2.进行性核上性麻痹（很
3.2型糖尿病
诊断依据：
患者中年以后发病，表现为姿势的不稳定，步态 异常，对左旋多巴治疗无反应的帕金森症状，以及核 上性垂直眼肌麻痹。通过病史和影像学检查排除了肿 瘤、梗死、脑积水、脑炎、中毒、外伤等继发性病因， 查体没有发现体位性低血压，无痴呆表现，无异己肢 体征和失用，肛门括约肌肌电图未见神经源性损害， 可以排除其他常见类型的帕金森叠加综合征，如多系 统猥琐、路易体病、皮质基底节变性等。根据1996年 Litvan的进行性核上性麻痹的诊断标准，符合很有可能 的进行性核上性麻痹诊断。
个人史、家族史：饮酒30余年，100-150g/d（2-3 两/日），无吸烟史。无长期特殊用药史。家族史无 特殊。
定位：
1.运动减少、肢体僵直、肌张力铅管样增高
定
位于锥体外系，累及源自文库核和苍白球；
2.姿势不稳定，容易摔倒，平衡试验（+），步基
增宽
提示存在躯干性的共济失调；
3.垂直性眼球活动障碍，眼外肌及眼内肌活动正常，
水平协同运动正常
考虑为核上性眼肌麻痹，
定位于中脑；
4.构音不清、吞咽困难，咽反射存在，虽然没有肯
定的病例征，但腱反射活跃
符合假性延髓性
麻痹的表现。
定性：
1.患者为中年男性，慢性起病，逐渐进展， 主要表现为帕金森样的症状，以少动和僵 直为主，伴有姿势的 不稳定，没有明显震 颤，左旋多巴类药物治疗效果不好，不符 合典型的帕金森病。
刘××，男，56岁，2017.01.25 入院。 主诉：进行性右侧肢体活动笨拙、 无力1年余，言语不清半年。
现病史：患者1年前开始发现写字不如以前灵活，甚 至写不出完整的字，且越写越小，上下车时感右下 肢笨拙、无力，曾于外院行头颅CT检查未见明显异 常。8月前出现右下肢行走启动时费力，半年前出 现言语不清，不连续，曾于我院门诊诊断为：帕金 森病，并给予“金刚烷胺、多巴丝肼”试验性治疗 3个月，自觉效果欠佳。2月前出现反复跌倒数次， 以向后倾倒为多数，多发生于行走中突然停下时， 发作时无明显头晕感，且无排尿后晕倒。病后纳眠 及二便正常，体重无明显变化。
2.患者没有CO中毒、头部外伤、脑炎的既 往史，颅脑MRI未见肿瘤、脑积水、梗死， 无特殊用药史及毒物接触史，甲状腺功能 正常，因此继发性帕金森综合征的常见病 因也基本可以排除。
3.帕金森叠加综合征当中，垂直性核上性眼球活动障 碍，姿势不稳定，反复摔倒，重点需要怀疑进行性核 上性麻痹。
4.患者的高级智能活动和情感正常，无明显的自主神 经功能障碍，无失用，不支持弥散性路易体病、多系 统萎缩、皮质性基底节变性。