肺硬化性血管瘤临床病理特征及免疫表型分析
肺硬化性血管瘤临床特点与病理分析
电图、ｘ 线胸片、超声心动图应列为重要的常规检查项 目；心脏同位 素扫描对于心肌炎早期阳性率较高，但晚期的阳性率低，故仅适用于 早期患儿的诊断；急性期心肌酶谱增高，敏感性和特异性好，对心肌
炎具有早期诊 断价值 。 ３ ． ４一般治疗
多采取综合性治疗措施。本病出现心律失常是由于心肌炎所致 ，
３ 心力 衰竭的治疗 ． ６ 病毒性心肌 炎时 ，心肌应 激性增高 ，对 洋地 黄耐受性 差 ，易发生 洋地 黄中毒 。当合 并心力 衰竭时 ，应用 洋地 黄剂量宜偏小 ，并密切观 察 病情 ，避免 发 生洋地 黄 中毒。酚 妥拉 明为 ａ肾上 腺素 能受体 阻滞
扩大、心电图异常等问题，有２例因呼吸道感染就诊时发现早搏，再 ｌ 进一步检查、才确诊。这要求临床医生除了仔细询问病史外，还必须 做系统的详细体格检查，必要时还需做辅助检查，以便早期确诊，避 免 因漏诊而延误病 情。重者可 呈暴 发型 ，起病急骤 ，短时间 内出现 心
坏灌注，减轻外周血管阻力，增加心排血量 ，又无洋地黄类毒性，可 作为佐治心力衰竭的首选药物。 综上所述，早期足量应用抗氧化剂、丙种球蛋白，合理应用激 素、洋地黄、联合应用酚妥拉明、多巴胺和多巴酚丁胺尤为重要，可
进一步提 高病毒性心肌 炎的疗 效 ，静脉注射 丙种球蛋 白治疗病 毒性心 肌炎有显著疗效且安全 ，应尽早 足量应 用。
肺硬化性血管瘤临床病理探讨
瘤样区。乳头区表面被覆单层立方上皮 ， 上皮下方 乳头 中央可 见成巢 、 片的浅染 的圆形或多边形细胞 ；实性片区是成片的 成 大小较一致 的圆形或 多边形细胞 ； 海绵状血管瘤样 区腔 内充满 红细胞 ， 内衬单层立方或扁平上皮 ， 上皮下为多边形细胞。５例 中上述 ３种结构均 可见到 ，另 ２例瘤组织 内可见灶 性胶原化
可 能 。 术 中快 速 冰 冻 十 分必 要 ， 织 学 上有 肺 泡 上皮 的乳 头 状 组 结 构 及 间质 中 的 圆形 或 多边 形 细 胞 ２种成 分 。明 确诊 断 …Ｓ Ｌ Ｈ
２ ２ １ 大体检查 ６例肿瘤位于肺周边实质 内， ．． ５例单发 ，１ 例 位于中央区 ， ２个结节 ， 肿瘤境界清楚 ， 直径 ２ ５ ６ ０ｍ， ． ～ ．ｅ 无包 膜， 切面灰 白、 黄褐色 ， 呈实性 ， 海绵状 ， 局部出血呈暗褐色。
理诊 断 。
关键词 ： 肺硬化性血 管瘤 ； 断； 诊 鉴别
中 图分 类 号 ： ７ ２ ２ １ ３ ． １ 文 献标 识 码 ： Ｂ 文 章 编 号 ：６ １ ２ ６ ２ ０ ）３ １２— ２ １７ —１４ （０７ １ —０４ ０
肺 硬 化性 血 管 瘤 （ＨＬ 是 一 种 少 见 的肺 良性 肿 瘤 ， Ｓ ） 由于缺
２ 结 果 ２ １ 临床 资料 ．
系扩增 。 本组资料显示 ， 浅染的 圆形细胞表达 Ｖ Ｍ， Ｉ 少部分表达 Ｓ Ｎ Ｎ Ｅ Ａ ｔＡ ，说 明该细胞具 有多 向分化潜能； Ｙ 、 Ｓ 、 Ｅ／ Ｅ ， 上皮细胞
表 达 Ａ ｌ Ａ ３Ｅ 、 Ｅ Ｅ ／ Ｅ 、 ＭＡ Ｃ Ａ。
经肺穿刺诊断肺硬化性血管瘤临床病理分析
Ｃ ｉｉａ ｎｆｓａｉｎ ， ｉｔｌｇｃ ｎ ｍｍｕ ｏ ｉｔｃ ｅ ｃ ａｕｍｓｏ ＨＬ ｐ ｔｅ ｔ ｓａ ａｙｅ ｅｒｓ ｅ ｔ ｅｙ Ｒｅ ｕｔ Ｓ ｌｎｃ ｍａ ｉ ｔｔｏ ｓ ｈｓｏｏ ｉａ ａ ｄ ｉ ｌ ｅ ｌ ｎ ｈｓｏ ｈ ｍｉａ ｆｔ ｌｏ ｆ１ Ｓ ａｉｎｓｗａ ｎ ｚ ｄｒｔｏｐ ｃｉ ｌ． ｓ ｌｓ ｌ ｖ ＨＬ
【 关键 词】 肺硬化性血管瘤 ； 免疫组织化学 ； 病理诊 断
Ｓｌｒｓ ｇｈ ｍａ ｇｏ ｓｏ ｎ ：ｃｉｉ ｐ ｔｏｏｉ ｌ ｂｅｖｔ ｎ Ｇ Ｏ Ｆ －ｉ ． Ｄｐ ｒ ｅｔｆＰ ｔｏ ｇ ， ａ— ｃｅｏｉ ｅ ｎ ｉｍａ ｆ ｕ ｇ ａｌ ｃ ａｈ ｌｇｃ ｓｒａ ｏ Ａ ｕ ｎ ｎ ｌ ｎｏ ａｏ ｉ ｐｇ ｅａｔ ｎ ｏ ａ ｌ ｙ Ｇ ｏ ｍ ｈｏ ｃｕ ｅｐｅ ｓ ｏ ｉ ｌｎ ｎ ｎ ２ １ ０ ， ｈｎ ． ｈ ｎＰ ｏｌ’ ｓ ｔ ，ａｊ ｇ １３ ０ Ｃ ｉ Ｈ ｐａ ｉ ａ 【 ｂＷ ￣】 Ｏ ｊ ｔ ｅ Ｔ ｖｓｇｅｔ ｉｃｌｎ ｔ ｌ ｉ ａ ｃ ｒｔｓｆｃ ｒ ｉ ｍ ｎｉ ａ ｆｕｇＳ Ｌ Ａ ｓａ ｂｅ ｉ ｏ ｎｅｉ ｔ ｈ ｃｎ ａａｄｐ ｈ ｏ ｃ ｃ ｒ ｔｉｉ ｌｏ ｎ ｈ ａｇ ｍ ｎ（Ｈ ）Ｍ ｃｖ ｉ ｔａ ｅ ｌｉ ａ ｏ ｇ ａ ｈ ａ ｅｓｃ ｏｓ ｅ ｓ ｇ ｅ ｌ ｏ ｏｌ
见 成 片 的 卵 圆 形 细胞
示 右肺 下ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 占位 。患者无 咳嗽 咳痰 ， 查体双肺 叩诊 呈清音 ， 听 诊 呼吸音清 ， 闻及 干湿锣 音 。请胸 外科 会诊后 行右肺 组 织 未 穿 刺活检术 。
图２ Ｓ ＨＬ实性区 。 可
二、 影像学 表现 Ｃ Ｔ示 右肺 下 叶背 段见 一类 圆形 软 组 织 样密度影 ， 大小 ， 边缘清 晰 ， 增强后强化 。
肺硬化性血管瘤临床病理分析(附5例报道并文献复习)
ｃｌ ｎ ｌ￣ ｆ ｌ瑚 ａ ａ ｓｏ ｌ ａ ｒ ｐｈ
Ｘ ａ —ｊ， Ｎ Ｚ ｅ — ｉ ．（ ａ ａ ｒ ｉ ｉ ｅｐ ’ Ｈ ｓｉｌ Ｈ ｌｏ ７３ １ Ｈ ｉ ｎ Ｐ Ｒ． ｈ ａ ｕｎ ｕ ＷＡ ｈｎ ｌ ｇ Ｈ ｉ ｎＰｏ ｎ ａ Ｐｏｌ Ｓ ｏｐａ， ａ ｕ５０ １ ， ａ ａ ， ． Ｃ ｉ ） ｎ ｎ ｖ ｃｌ ｅ ｔ ｋ ｎ ｎ
Ｉ ｍｍｕ ｏｉ ｏｈ ｍｉａ ｔｉｉｇ ｒｖａｅ ａ Ｋ ｄＥ ｅｅｅ ｐｅｓｄｂ ｕ ｏｄｌｃｌ ．ａｄ Ｖｍｅ ｔ ｄＥ ｎ ｈｓ ｃ ｅ ｃｌｓ ｎｎ ｅｅｌｄｔ ｔ ｔ ａ ｈ Ｃ ａ ＭＡ ｗ ｒ ｘ ｒｓｅ ｙｃｂ ｉａ ｅｌ ｎ ｉ ｎｉ ａ ＭＡ ｅ＇ｅ ｐｅｓｄ ｎ ｓ ｎｎ ｗ ｒ ｘ ｒｓｅ ￣
ｂ ａｅ ｃ ｌ ． Ｃｏ ｃｕ ｉｎ Ｓ ｈ ｗ ｓ ｔ ｅ ｃ ａ ａ ｔｒ ｔ ａ ｏ ｒｈ ｌｇ ａ ｈ ｇ ． ｈ ｍｍｕ ｏ ｉｔ ｈ ｍｉ ｒ ｓ ｈ ｌ ｆ ｏ ｙｐ ｌ ｅｌ ｓ ｎ ｓｏ ＨＬ ｓ ｏ ｅ ｈ ｒｃｅｉ ｉ ｐ ｔ ｍｏｐ ｏｏ ｉ ｌｃ ａ ｅ Ｔ ｅ ｉ ｌ ｈ ｓｃ ｈ ｃ ｎ ｎ ｈ ｓ ｃ ｅ ｓ ｙ ｉ ｅｐ ｌ ｆｒ ｏ ｔ ｕ
Ａ ｓ ａｔＯ ｊｃ ｖ Ｔ ｖｓｇｔ ｔ ｌｉ ｐｔ ｌ ｉ ｌ ｅｔ ｅ ｎ ｉｏｅｅｉ ｏ ｌ ｏｎ ｅ ａｇ ｍ ｆｔ ｕｇ ｂｔ ｃ： ｂｅｔ ｅ ｏｉ ｅｔａ ｅｃｎ ａ ｏ ｇ ａ ｆ ｕ ｓａｄ ｈ ｔ ｎｓ ｓ ｅｓ ｇｈｍ ｎｉ ａｏ ｈ ｌ ｒ ｉ ｎ ｉ ｅ ｈ ｉｃ ｈ ｏ ｃ ａ ｒ ｓｇ ｓｆ ｃ ｒ ｉ ｏ ｅ ｎ （Ｉ ）ａｄｔ ａ ｅ ｆｍ ｕｏｉｏｈｍｓｙｉ ｄ ｇｏ ｓ ｔ ｓｕ ｏ． Ｍｅ ｏｓ ｈ ａ ｏ ｇ ａ， 功ｍ ８ ｃ １ａ ｄｔ Ｓｌ ｎ ｅｖｌ ｉｍ ｎ ｈｔｃｅ ｉｒ ｉ ｎ ｉ ｏ ｈ ｍ ｒ Ｌ ｈ ｕｏ ｓ ｔ ｎ ａ ｓ ｉｔ ｆ ｔ ｄ Ｔ ｅｐｔ ｌ ｉ ｌ ｈ ｈ ｏｃ ｔ｝ ｉｌ ａ ｏ 地１ ａ ｃ
肺硬化性血管瘤临床病理及免疫表型特征分析
肺 硬 化 性 血 管 瘤 （ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇ ｈｅｍａｎｇｉｏｍａ，ＰＳＨ） 最 初 南 Ｌｉｅｂｏｗ和 Ｈｕｂｂｅｌｌ于 １９５６年首次报道并 予 以命名Ｉ－Ｉ． 是 一种 少 见 的发生 在肺 实 质 的 良性肿 瘤 。由于 其病 理组 织 学 表 现复 杂 ，在 病 理诊 断 尤 其是 术 中冰冻 又 极 易被 误诊 为 肺 癌 ，给患 者造 成损 害 。本 文 回顾性 分析 了 ４８例 ＰＳＨ 临床 病 理 资料 及 免 疫 表 型特 征 ，探 讨 其 临床 病 理 、免疫 表型 特
和鉴别 诊 断 ，进一 步提 高 对该 肿瘤 的认识 ．．
ＧＡ０ Ｊｉｎｌｉ ＤＯＮＧ Ｚｈｉｇｕａｎｇ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ，Ｐｕｙａｎｇ Ｐｅｏｐｌｅ’Ｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｐｕｙａｎｇ ４５７０００，Ｃｈｉｎａ 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｓｔｕｄｙ ｔｈｅ ｃ１ｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ａｎｄ ｉｍｍｕｎ０ｐｈｅｎ０ｔｙｐｅ ｏｆ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇ ｈｅｍａｎｇｉｏｍａ （ＰＳＨ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ａ ｔｏｔａｌ ｏｆ ４８ ｃａｓｅｓ ｏｆ ＰＳＨ ｗｅｒｅ ｓｔｕｄｉｅｄ ｂｙ ＨＥ ｓｔａｉｎ ａｎｄ ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ ｓｔａｉｎｓ ａｎｄ ｌｉｇｈｔ ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｙ．Ｒｅｓｕｌｔｓ ＨＥ ｓｔａｉｎｉｎｇ ｒｅｖｅａｌｅｄ ｔｈａｔ ＰＳＨ ｓｈｏｗｅｄ ａ ｍｉｘｔｕｒｅ ｏｆ ｔｈｅ ｆｏｌｌｏｗｉｎｇ ｆｏｕｒ ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌ ｐａｔ— ｔｅｍ ｓ：ｐａｐｉｌｌａｒｙ，ｓｏｌｉｄ，ｈｅｍａｎｇｉｏｍａ—ｌｉｋｅ ａｎｄ ｓｃｌｅｒｏｔｉｃ．Ｔｈｅｒｅ ｗｅｒｅ ｔｗｏ ｔｙｐｅｓ ｏｆ ｔｕｍｏｒ ｃｅｌｌｓ：ｃｕｂｏｉｄａｌ ｃｅｌｌｓ ｃｏｖｅｒｅｄ ｔｈｅ ｐａｐｉｌｌａｒｙ ｓｕｒｆａｃｅ ，ａｎｄ ｌｉｎｅｄ ｆｉｓｓｕｒｅ－ｃａｖｉｔｙ ｉｎ ｔｈｅ ｓｏｌｉｄ ａｎｄ ｈｅｍａｎｇｉｏｍａ—ｌｉｋｅ ａｒｅａｓ，ａｎｄ ｒｏｕｎｄ ｏｒ ｐｏｌｙｇｏｎａｌ ｃｅｌｌｓ ｗｉｔｈ ｃｏｎｓｉｓｔｅｎｔ ｓｉｚｅ ａｎｄ ｍｏｒｐｈｏｌｏｇｙ ｉｎ ｔｈｅ ｓｏｌｉｄ ａｒｅａｓ ｐａｐｉｌｌａｒｙ ａｘｉｓ．Ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ ｓｔａｉｎｉｎｇ ｒｅａｖｅｌｅｄ ｔｈａｔ ｔｈｅ ｃｕｂｏｉｄ ｃｅｌｌｓ ｅｘｐｒｅｓｓｅｄ ＣＫ （Ｐａｎ），ＣＫ７，ＥＭＡ ａｎｄ １ｖｒＦ１，ａｎｄ ｒｏｕｎｄ ｏｒ ｐｏｌｙｇｏｎａｌ ｃｅｌｌｓ ｅｘｐｒｅｓｓｅｄ ＥＭＡ，ｒｎ’Ｆｌ，ＥＲ，ＰＲ，ｖｉｍｅｎｔｉｎ， ａｎｄ Ｋｉ一６７．Ｓｐｏｒａｄｉｃ ｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎ ｏｆ ＣｇＡ ａｎｄ Ｓｙｎ ｗａｓ ｏｂｓｅｒｖｅｄ ｉｎ ａ ｆｅｗ ｃａｓｅｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ ＰＳＨ ｉｓ ａ ｒａｒｅ ｌｕｎｇ ｔｕｍｏｒ， ｐａｒｔｉｃｕｌａｒｌｙ ｐｒｅｖａｌｅｎｔ ｉｎ ｙｏｕｎｇ ａｎｄ ｍｉｄｄｌｅ—ａｇｅｄ ｗｏｍｅｎ，ａｎｄ ｏｆｔｅｎ ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄ ａｓ ｌｕｎｇ ｃａｎｃｅｒ．Ｍｏｒｐｈｏｌｏｇｉｃａｌ ａｎａｌｙ— ｓｅｓ ａｎｄ ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ ｓｔａｉｎｓ，ｅｓｐｅｃｉａｌｌｙ Ｋｉ～６７ ｅｘｐｒｅｓｓｅｄ ｉｎ ｃｅｌｌ ｍｅｍｂｒａｎｅ ，ａｒｅ ｔｈｅ ｍａｉｎ ａｐｐｒｏａｃｈｅｓ ｆｏｒ ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ． 【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】Ｌｕｎｇ ｎｅｏｐｌａｓｍｓ； Ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇ ｈｅｍａｎｇｉｏｍａ；Ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｙ；Ｉｍｍｕｎ０ｐｈｅｎｏｔｙｐｅ
肺硬化性血管瘤120例临床病理分析
肺硬化性血管瘤120例临床病理分析刘加夫;侯立坤;武春燕【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2015(000)002【摘要】目的：探讨肺硬化性血管瘤( pulmonary sclerosing hemangioma, PSH)的临床病理特征及免疫表型。
方法收集120例PSH的临床病理资料,探讨其临床特点、组织学特征及免疫表型。
结果 PSH肿块与周围肺组织界限清楚,切面多为灰棕色,常伴出血灶。
镜下可见两种肿瘤细胞、四种组织结构,多以混合形式存在(92/120,76．67%),并常发现泡沫样细胞灶性聚集及肥大细胞散在分布(83/120,69．17%)。
免疫表型：表面立方细胞及间质多角形细胞TTF-1、EMA阳性,表面细胞SP-A、CK、NapsinA阳性,间质细胞vimentin阳性。
结论 PSH大体表现及镜下典型的“两种细胞,四种结构”组织特点是诊断PSH的重要依据,泡沫样细胞灶性聚集及肥大细胞散在分布对PSH诊断及鉴别诊断有重要提示意义。
%Purpose To analyze retrospectively the clinicopahological characteristics and immuophenotype in 120 cases of pulmonary selerosing hemangioma ( PSH) . Methods Data of 120 cases of PSH were collected and reviewed, including gross features and frozen diagnosis, histopathological features, morphology in HE and immunohistochemical characteristics of tumor cells. Results PSH pres-ents a well-circumscribed mass with a sense of expansion after cutting, which showed a solid, grey to tan-yellow surface with foci of haemorrhage. Two kinds of tumor cells and four typical patterns with mixed forms, are often shown under lightmicroscope (92/120, 76. 67%). Focal accumulation of histocytes and scattered mast cells were noted in some cases (83/120, 69. 17%). Both surface cells and round cells were TTF-1 and EMA positive. Surface cells expressed SP-A, CK and NapsinA. Round cells expressed vimentin. Conclusion Gross features and typical“two cell types, four patterns” contribute to PSH diagnosis. Meanwhile, foal accumulation of foam histocytes and scattered mast cells show a clue to PSH diagnosis and differential diagnosis.【总页数】4页(P174-177)【作者】刘加夫;侯立坤;武春燕【作者单位】福建省福州肺科医院病理科，福州 350008;同济大学医学院附属上海市肺科医院病理科，上海200433;同济大学医学院附属上海市肺科医院病理科，上海200433【正文语种】中文【中图分类】R734.2【相关文献】1.肺硬化性血管瘤36例临床病理分析 [J], 邹玉凤;李旭丹;白信花;孙岩;王亦飞;武艳2.肺硬化性血管瘤7例临床病理分析 [J], 靳娟;吴博云;徐燕;蔡媛3.肺硬化性血管瘤17例临床病理分析 [J], 赵雪艳;马静;刘芮言;田海萍4.肺硬化性血管瘤20例临床病理分析 [J], 王海玉5.肺硬化性血管瘤7例临床病理分析 [J],因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
肺硬化性血管瘤临床病理及免疫表型的研究
肺 硬 化 性 血 管 瘤 （ｃ ｒｓ ｇｈｍ ｎｉ ｆｔｅ ｓｌ ｏｉ ｅ ａｇｏ ｏ ｈ ｅ ｎ ｍａ ｌ ｇＳ Ｌ ｕ ，Ｈ ）是一 种少见 的肺部局 限性 实质性损 害 ， ｎ １５ 年由 Ｌ ｉ ｗ等 ［ ９６ ｅｏ ｂ １ ］ 首先报道。１９ 年 ＷＨ 对肺肿 ９９ Ｏ 瘤的新分类 中 ， 已将 其 由瘤样病变（９ １ ） １８ 年 归类 为 混 杂性 肿 瘤 ， 意 味 着 Ｓ 这 ＨＬ是 一 种 真性 肿 瘤 ， 不是 而 非特异性炎症所致的肺 内瘤样增生性病变。 但是迄今 为止 ， 国内外对 Ｓ Ｌ的组织成分 ， Ｈ 特别是组织起源仍 存在争论 ， 并有 了一些新的认识和进展 。本研究通过 对 ６ Ｓ Ｌ患者的临床资料 、石蜡切片的组织学及 例 Ｈ 免疫组化分析 。 进一步探讨其 临床病理特点 、 组织来 源及 与其 他肺 疾 病 的鉴 别诊 断 。
Ａ ３ Ｓ ． Ｖ ｍ ｎ ｎ Ｃ ３ 、 因 子 、 ．０ 、 ｇ Ｓ ｎ Ｅ 、 ＰＢ、 ｉ ｅ ｆ 、 Ｄ １ Ⅷ ｉ Ｓ １ ０ Ｃ Ａ、ｙ 、
Ｃ ｌｔ ｉ、 Ｅ Ｐ Ｐ ３及 试 剂盒 均 购 自北 京 中杉 ａ ｅｎｎ ＭＣ、 Ｒ、Ｒ、５ ｒｉ
金桥 生 物技 术有 限公 司 。应 用 ｐｗ ｒ ｉｏＴ（Ｖ ｏ ｅ Ｖｓ ｎ Ｐ ・ ｉＭ ６０ ） ００ 两步法 ， 一抗应用工作液 ， 每次染色均设 阳性和 阴性对照 。 免疫组织化学染色结果按 阳性强度及 阳性 细胞数量分 为 ：占肿 瘤细胞 总数 ２ ％￣ ０ ＋ ； ５ ５ ％（ ） 占
维普资讯
实用 医学 杂志 ２ ０ 年 第 ２ Ｏｒ ７ ３卷 第 ５期
肺硬化性血管瘤 临床病理及 免疫表型 的研究
肺硬化性血管瘤
肺硬化性血管瘤肺硬化性血管瘤概述：肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH，亦称Pulmonary sclerosing pneumocytoma，PSP）是一种临床罕见的肺部肿瘤，目前已归为腺瘤，最早由Liebow 和 Hubbell于1956年首先报道［1］。
临床症状及体征：出现咳嗽、咳痰，痰中带血等，亦可无明显临床表现，体检偶然发现，且常易与恶性肿瘤相混淆。
肺硬化性血管瘤（PSH）临床表现缺乏特异性，确诊主要依靠病理，目前考虑其为少见的良性疾病。
影像学表现：1.形态学表现：肺部结节影（直径≤3cm），或者肿块影（直径＞3cm）；2.外形表现：边缘可光滑，可不规则，呈分叶状；3.内部情况：内部有钙化影；4.周围表现：周围可有磨玻璃影浸润，往往无淋巴结转移。
Zhang 等报道了一例 25 岁男性 PSH 患者，其肿瘤不仅仅发生纵膈及肺门淋巴结转移，同时侵犯临近的肺动、静脉及上腔静脉，也累及肺外多部位器官，如肝脏，腹腔，骨骼等［2］。
5.增强情况：增强可有强化［3］。
特殊征象：1、贴边血管征：肿瘤周围点状的强化血管断面影，与肺动脉强化程度相近且与肺门血管相延续，多数学者认为肿瘤膨胀性生长推压血管的结构；2、空气新月征：表现为肿瘤周围新月状或半月形的无肺纹理的透亮区域，这可能是瘤体破裂出血与气管相通或者瘤体毛细血管增生使气道变形后形成肿瘤与包膜间的游离气体；3、尾征：肿瘤边缘尾状突起，且位于肿瘤近肺门侧，这可能是肿瘤对肺门血管的生长趋向性有关；4、肺动脉为主征：肿瘤患侧近肺门端的肺动脉管径明显大于健侧相同位置的肺动脉，是富血管性肿瘤生长过程中需要更多肺动脉供血非特异征象：5、胸膜凹陷征：表现为病灶周围以小三角形或喇叭状影止于胸膜的线状影，该证的出现提示病变为恶性的可能性大，但亦有报到为良性肿瘤或炎性病变的报道；6、血管集束征：一支或几只血管到达瘤体内或在瘤体边缘截断或穿过瘤体，，主要见于肺癌，与肿瘤浸润生长有关。
肺硬化性血管瘤18例临床病理特点分析
【 关键词 】 肺硬化性血管瘤 临床病理 诊 断及鉴别诊断
肺 硬 化 性 血 管 瘤 （ｃ ｍ ｉ ｅ ａ ￣ ｍ ｆｔ ｓｌ ｓ ｇ ｈｍ ｎ ｏ ａｏ ｈ ｅ ｎ ｅ ｌ ｇ Ｓ Ｌ 是 一种 肺部 的实 质 性肿 块 ， ｕ ，Ｈ ） ｎ 多单 发 ， 一般
该 病病理表现有 乳头状结构 、 硬化性 结构 、
实 性 结 构 和 出血 区 ４种 组 织形 态 ， 下 主 要 有 ２种 肿 瘤 细 胞 ： 镜 圆形 间质 细 胞 和立 方 状 表 面 细 胞 。免 疫 组 化 ２种 细 胞 均 表 达
Ｔ Ｆ一１ Ｅ Ａ， Ｆ 和 Ｍ 部分病例表达广谱 Ｃ 、ｙ。结论 肺硬化性血管瘤多见于中青年妇女 ， Ｋ ｓｎ 发病率低 ， 容易误诊 。典型的组织形
被覆上 皮 细胞 ， 似血 管 瘤 样 ， 血灶 内 含有 含 铁 血 出 黄素 沉积 物碎 片 ， 沫 状 巨 噬 细胞 及 胆 固醇 裂 隙 ， 泡
少有 肉芽 肿 包 围｝ 及 慢 性 炎 症 。钙 化 有 时显 示 砂 ｌ Ｊ 砾体 形态 ， 乳头之 间 的间隙也 可能有 层状 结构 。 肿瘤 细胞形 态 主要有 两 种 ： 圆形 间 质 细胞 和立
死亡， １ 例均生存情况良好 ， 余 ５ 无复发和转移。
１２ 方 法 ． 所有 标本均 胞 。 圆形 细 胞 形 态 一 致 ， 明显 边 界 ， 有
位 于 中央 的 圆至卵 圆形 细胞 核形 态 温 和 ， 染色 质 细
浙江实用 医学 ２ １ ４月第 １ ０２年 ７卷第 ２ Ｚｅｉ ｇＰａｔ ａ Ｍ ｄｃ ｅＡ ｒ ，０２，ｏ．７ Ｎ ． 期 ｈｊ ｎ ｒ ｉ ｌ ｅｉｎ ｐｉ ２ １ Ｖ １１ ， ｏ２ ａ ｃｃ ｉ ｌ
肺硬化性血管瘤59例临床分析
小。
目前 ， 手术切除病灶是 Ｐ Ｈ惟一有效的治疗方 Ｓ 法 ， 术在切 除 病 变 同 时也 明确 了诊 断 。对 肺 外 周 手 孤立小结节或术前穿刺活检病理诊断明确 的 ＰＨ， Ｓ 尽量采用胸腔镜或胸腔镜辅助小切 口手术 ， 手术创 伤小 ， 住院时间短。由于本病术前确诊率低 ， 因此术 中均 应行 快速 冰冻 病 理检 查 ， 以利 指 导 手术 切 除 范
纤维支气管镜检查 ， 例左下叶开 口见新生物 ， 例 ２ １
右 下 叶 开 口见 新 生物 ， ｌ例左 下 叶基 底段 开 口 内见
基金项 目： 河北省普通高等院校强势 特色学科肿瘤学 建设经费 资助
２ 讨 论
Ｐ Ｈ是胸外科少见 良性肿瘤 ， Ｓ 其组织起源有较
大争议 ］ 目前研 究 表 明 Ｐ Ｈ来 源 于 呼 吸性 肺 泡 。 Ｓ
性 区的 圆形细胞 。前者 胞质 嗜酸性 ， 核小 而深 染 ， 后
者细胞呈圆形或多边形 ， 形态一致 ， 胞质丰富浅染 ， 核 呈 圆形 ， 核仁 小 ， 分裂 罕见 。肺 问质 内瘤 细胞数 核
量 不 同。周 围淋 巴结 呈慢 性炎症 表现 。 ３ 行 免 疫 组 织 化 学染 色 ， 果 示 肿 瘤 组 织 ０例 结
本 病 多 由体 检发 现 ， 少数 出现 咳嗽 、 中带血 或 痰 及 其他 良性结 节 相鉴别 。
咯血、 胸痛等非特异性临床 表现 。咳嗽为相对多见 症状。与支气管肺癌不 同，Ｓ Ｐ Ｈ患者咯血多为满 口 鲜 血 ， 尔 为 少 量 痰 中 带 血 Ｊ 笔 者 认 为 ， 病 症 偶 。 该
４ ｌ例 ， 不均匀 １ （ ８例 ６例可见钙化 ） 位于肺外周 ４ ， ９例 ， 门 １ 。４ 肺 ０例 ７例行 胸部 ｃ Ｔ平扫检查 ， 见肿瘤 单发 ４ ３例 ，
肺硬化性血管瘤36例临床病理分析
本 组 实 验 结 果 也 显 示 两 种 细 胞 均 表 达 ＴＴ Ｆ 一 １与 Ｅ ＭＡ， 表 面 立 方细胞强表达广 谱 Ｃ Ｋ、 Ｃ Ｋ ７ ， 而多 角形／ 圆 形 间 质 细 胞 表 达 Ｖｉ ｍｅ ｔ ｉ ｎ ， 不定 量 局 灶 表 达 Ｃ Ｋ７ ， 提示 Ｓ ＨＬ 起 源 于 原 始 呼 吸道上皮。表面立方细胞与多角形／ 圆 形 间质 细 胞 为 原 始 呼
变 的肿 瘤 。
自Ｓ ＨＬ命 名 以来 ， 其 组织发生起源仍有 争议 ， 主 要 的起 源 学 说 有 血 管 内皮 起 源 、 间皮细 胞起 源、 神 经 内 分 泌 细 胞 起
源 及 原 始 呼 吸道 上 皮 细 胞 起 源 学 说 。 目前 越 来 越 多 的 证 据
诊 断 中尤 其 是 冰 冻 诊 断 极 易 误 诊 ， 在 实 际病理 诊断工 作 中，
年 Ｗ ＨＯ 将 Ｓ ＨＬ归 入 杂 类 肿 瘤 ， 并 描 述 为 有 血 管 增 殖 和 明
显 硬 化 倾 向特 征 的 边 界 清 楚 的 实 体 肿 瘤 Ｅ ２ ］ 。２ ０ ０ ３年 Ｗ ＨＯ
将其统一认识 ， 明 确 定 义 为 一 种 具 有 一 系 列 特 征 性 组 织 学 改
中 国 实 验诊 断 学
肺硬化性血管瘤临床病理论文
肺硬化性血管瘤的临床病理分析[摘要] 目的分析肺硬化性血管瘤的临床病理特点及组织。
方法对4例肺硬化性血管瘤进行临床病理、免疫组化分析研究。
结果肺硬化性血管瘤由实性片块区、乳头区、血管瘤样区及硬化区组成。
被覆乳头表面、实性区裂隙及血管样腔面的立方细胞；实性区及乳头轴心为形态一致的圆形、多边形胞浆浅染细胞。
免疫组化显示：两种细胞均表达ttf1，立方细胞表达ck、ema；而浅染圆形细胞弥漫表达vimentin、er、pr，部分表达nse和syn。
结论肺硬化性血管瘤起源于肺泡ⅱ型细胞或呼吸道的原始多潜能干细胞。
er、pr的高表达与女性高发病率密切相关。
[关键词] 肺;硬化性血管瘤; 临床病理; 分析[中图分类号] r363[文献标识码] a[文章编号] 1005-0515（2011）-01-033-01肺硬化性血管瘤（shl），是肺内少见的一种良性肿瘤，在临床病理诊断中极易与炎性假瘤、肺泡细胞癌及类癌等混淆。
我们对4例shl进行了光镜观察及免疫组化分析研究，进一步探讨其临床病理特征。
1 资料与方法1.1 临床资料 4例均为女性，年龄44-56岁，平均为49.25岁。
临床表现：2例表现为咳嗽，痰中带血和胸痛等。
2例在体检时发现。
1.2 材料收集我院2007/1-2009/12 shl4例，其标本经10%中性甲醛固定，常规脱水，石蜡包埋及he染色。
1.3 免疫组化检测平sp法，所用抗体为：甲状腺转录因子1（ttf1，8g7g3/1）、copan(ae1/ae3)、ema（gp1.4）、vim（v9）、er（6f11）、pr（1a6），pcna(pc10)均为美国new markers公司产品，购自福州迈新生物技术开发有限公司。
2 结果2.1 影像学检查 x线及ct检查提示肿块为圆形或类圆形致密阴影，位于肺叶周边部，其中左肺上叶2例，右肺上叶1例，右肺下叶1例。
2.2 病理检查大体：肿块位于肺周边，直径在1.5-3.0cm，境界清楚，切面呈灰白色、灰红色，部分见出血或囊性变。
14例肺硬化性血管瘤临床病理特点及误诊分析
第37卷2013年第11期黑龙江医学H E I L O N G JI A N G M E D I C A L J O U R N A LV01．37，N o．11N ov。
20131055 14例肺硬化性血管瘤临床病理特点及误诊分析廖悦华，孙丽霞，黎红(广东省江门市中心医院病理科，广东江门529030)摘要：目的回顾性分析14例肺硬化性血管瘤(PS H)的临床特点与病理学特征。
方法收集14例PS H患者的临床、影像学及病理资料，在光镜下分析其组织学结构，并进行免疫组织化学检测。
结果P SH由乳头状结构、实性结构、硬化性结构和血管瘤样结构组成，主要的两种细胞为立方状表面细胞和圆形间质细胞。
立方状表面细胞表达C K pan、’I’r F—l、E M A，圆形间质细胞表达E M A、’r r F一1、vi m ent i n；两种细胞均无间皮及血管内皮标记的表达，个别病例两种细胞不同程度散在表达Syn、C sA、C D56、E R、PR。
结论PSH是一种肺内少见的良性肿瘤，多发生于中年女性，组织学形态呈多样性，主要以混合型结构为主，需与肺乳头状肿瘤、腺癌、类癌及透明细胞肿瘤等鉴别，免疫组织化学染色在诊断与鉴别诊断中有重要作用。
关键词：肺肿瘤；硬化性血管瘤；临床病理；误诊doi：10．3969／j．i s sn．1004—5775．2013．11．006学科分类代码：320．2415中图分类号：R734．2文献标识码：BA nal y s i s of Cl i ni ca l Pat ho l ogy and M i sdi agnosi s i n14C as es w i t l I Pul m onar y Scl er os i ng H em angi om a／LIA O Y ue—hu a．S U N Li—xi a，LI H ong／／(Depar t m ent of Pat hol ogy，Ji a ngm en C ent r al H os pi t al，J i angm en529030，C H I N A)A bs tr act：O bj ecti ve T o des c ri be t he cl i ni copa t hol ogi c f e at ur e s and ch ar ac t er i st i c s of pul m onar y sc l e r os i ng he m angi om a(PSH)．M et hods C l i ni ca l dat a，i m agi ng m a t e r i a l and pa t hol ogi c chan ges w e re a na l yz ed i n14pat i en t s w i t h PSH．T hes e ca se s w er e st udi e d by H E st a i n a nd i m m un ohi s t ochem i eal st ai ns．Resul t s PSH w a s hi s t ol ogi cal l y com po s ed of a m i xt ure of pa pi na ry，sol i d，sc l e rot i c or hem o r r phagi c pat t e r ns．The re w e re t w o t ypes of t um or ce l l s：c uboi da l cel l s and pol ygonal c el l s．I m m unohi s t oc he m i c al st ai ni n g r eve a l ed t hat t lle c uboi dal cel l s e xpr es s ed T TF一1，C K pa n and E M A，a nd t he pol ygonal ceH s e xpr es s ed T T F一1，vi m en t i n and E M A．A f ew ca se s e xpr es s ed S yn，CgA，C D56，E R and PR w eakl y．N o ne of t he e uboi dal cel l s and pol ygonal cel l s e xpr es s ed m es ot hel i um，C D31and C D34．C on cl us i on PSH is a r ar e ben i gn t um or par t i c ul ar l y pr eval ent i n m i ddl e—aged w om en．H i s t opat hol ogy of PSH is var i ous．I m m unohi st ochem i cal st a i ns ar e t he m ai n app r oach es f or t he di agnosi s and di f f er ent i al di agnosi s．K ey w or ds：L ung neopl as m s；Sel eros i ng hem angi om a；C l i nical pat hol ogy；M i s di a gnos i s肺硬化性血管瘤(Pul m onar y s cl eros i ng hem a ngi om a，PSH)是一种发生在肺实质的肿瘤，临床上则较少见。
所谓肺硬化性血管瘤的临床病理及免疫表型研究
行随访。结果 肺硬化性血 管瘤 细胞成分 及组织结构复杂 ， 分病例镜 下结 构类 似类癌 、 部 孤立性纤维性肿瘤及非黏液型支气管
肺泡癌。肿瘤 实质 由上 皮样 细胞 及卯圆形 细胞构成 ， 组织结构可见实性 区 、 乳头 区 、 管瘤 样 区及硬化 区。问质可 发生脂 肪化 血 生及骨化。免疫组化示 ： 两种细胞均表达 １ Ｆ及 Ｅ Ｔ ｒ ＭＡ ， 上皮样细胞表达 ｃ 卵圆形 细胞表达 Ｖｍ ｎｉ Ｅ Ｐ 个别 表达 ｓｎ Ｋ、 ｉｅ ｔ Ｒ、 Ｒ， ｎ、 ｙ。 随访未见因肿瘤死亡 的病例 。结论 肺硬化性血管瘤可能起源于呼吸道 的原始多潜能 干细胞 ， 具有 向肺 泡 Ⅱ型细胞 分化 的特 点。病理 诊断中需 与类癌 、 孤立性纤维性肿瘤及 非黏液 型支气管肺 泡癌鉴 别。虽有个 别病例 出现淋 巴结 转移 ， 但临床 预后 良 好 。Ｐ Ｒ的表达可能与女性 的高发病率有 关。
安 徽 医 药
Ａ ｈ ｉ ｄｃｌ ｎ ｈ ｒａｅｔａ ｏ ｒａ ２ ０ ｐ ：３ ４ ｎ ｕ ｉ ｄＰ ａｍ ｃｕｉ ｌ ｕｎｌ ０９Ａ ｒ１ （ ） Ｍｅ ａ ａ ｃ Ｊ
所谓肺硬化性血管瘤的临床病理及免疫表型研究
缪 军， 王岳 君 ， 孟 刚 ， 向红 ， 美华 ， 苗苗 陈 潘 杨
ＬＡ ｕ ， Ｎ ｕ — ｎ ＭＥ Ｇ Ｇ ｎ ， Ｈ Ｎ Ｘ ａｇｈｎ ，ａ ｉ ｕ ， Ａ Ｇ Ｍｉ — ｉ Ｉ Ｏ Ｊｎ ＷＡ Ｇ Ｙ ｅｉ ， Ｎ ａ ｇ Ｃ Ｅ ｉ —ｏ ｇ Ｐ ｎＭｅ ｈ ａ Ｙ Ｎ ａ ｍ ａ ｎ ｎ — ｏ ｏ
（ ｎ ｕ Ｍ ｄ ａ Ｕ ｉ ｒｔ， ｅ ｉ ｎ ｕ ２ ０３ ） Ａ ｈ ｉ ｅｉ ｌ ｎ ｅ ｉ Ｈｆ ｈ ｉ ３ ０ ２ ｃ ｖ ｓｙ ｅ Ａ
Ａｂ ｔ ａ ｔ Ａｉ ｓ ｒ ｃ ： ｍ Ｔ ｔ ｄ ｈ １ ｉ ｏ ａｈ ｌｇｃ ｌ ｎ ｍｍｕ ｏ ｉ ｏ ｈ ｍｉ ａ ｃ ａ ａ ｔｒ ｔ ｓ ａ ｄ ｈ ｓ ｇ ｎ ｓ ｆＳ — ａｌｄ ｐ ｌ ｎ ｒ ｅｅ ｏ ． ｏ ｓ ｙ ｔ ｅ ｃｉ ｃ ｐ ｔ ｏｏ ｉａ ｄ ｉ ｕ ｎ ａ ｎ ｈ ｓ ｃ ｅ ｃ ｌ ｈ ｒ ｃｅ ｉ ｉ ｎ ｉｔ ｅ ｅ ｉ ｏ Ｏ ｃ ｌ ｕｍｏ ａ ｙ ｓ ｌｒ ｓ ｔ ｓｃ ｏ ｓ ｅ
肺硬化性血管瘤临床病理特点
（ ｙ ）Ｃ Ａ 和 ＮＳ Ｓ ｎ 、ｇ Ｅ染 色 阳性 ， 分 病 例 尚有 降 钙 素 （ Ｔ 、 部 ｃ Ｎ） 胃泌 素 （ ａｔ ｎ 、 长 激 素 （ ｇ ｓｒ ） 生 ｉ ＧＨ ） 促 肾 上 腺 皮 质 激 素 和
（ ＴＨ） ２ ４ 激 素 的 表 达 ． 分 瘤 细 胞 Ｅ ＡＣ 等 ～ 种 部 ＭＡ、 Ｅ ｖ— Ｃ Ａ、 ｉ ｍｅ ｔ ｎ ｉ 色 亦 为 阳 性 ， 克 隆 ｋ ｒ ｔ 、 ３ Ｃ ３ 、 Ⅷ 因 子 ｎ染 多 ｅ ａｉ ＡＥ 、 Ｄ １ 第 ｎ 和 ａ 一ＡＴ 则 为 阴 性 反 应０ １ ～。
来 ， 献 对 其 来 源 、 质 及 命 名 一 直 争 论 不 已 。国 内 有 学 者 认 文 性
为该 肿 瘤 是 肺 炎 性 假 瘤 的一 个 特 殊 亚 型 ＿ ， 李 维 华 等口 对 ｌ而 ｊ 此 瘤 的研 究 ， 为 是一 种 具 有 神 经 内分 泌 分 化 特 征 的 良性 肿 认 瘤， 可称 为 良性 神经 内 分 泌 瘤 。 １ ９ ９ ９年 ｗ Ｈ０ 将 肺 硬 化 性 血 管 瘤 归 类 为 混 杂 性 肿 瘤 ， ］ 由此 可 见 对 该肿 瘤 组 织 细 胞 来 源 及 肿 瘤 性 质 尚 不 完 全 清 楚 存 在 争 议 。 现 就其 临床 病 理 特 点 进 行 探 讨 、 析 ， 提 高 对 此 疾病 的认 识 。 分 以
１ 临床 表 现
图 １ 瘤 组 织 呈海 绵 状血 管 瘤 样 区
肺 硬化 性 血 管 瘤 在 临床 上 无 特 异 性 临床 表 现 ， 有 咳 嗽 、 偶 胸 痛 或 咯血 。发 病 年 龄 ２ ～ ２ ５ ６岁 （ 均 年 龄 ４ 平 ７岁 ） 男 女 比 ， 例 约 为 １： ｌ 。右 肺 略 多 于左 肺 ， ４２ ］ 以下 叶 常 见 。 大 多 数 患 者 为 常规 体 检 或 因 其 它 原 因 进 行 胸 部 透 视 或 拍 ｘ 线 片 时 偶 然 发 现 此 病 变 ， 为 孤 立 的境 界 清 楚 的高 密 度 结 节 影 ， 可 为 多 多 亦
肺硬化性血管瘤6例临床病理分析
的 ６例 Ｓ Ｈ Ｌ患者 ， 均有详细临床病 理资料及 电话 随访记录 。
埋， ４ ｐ Ｌ ｍ厚切片及 Ｈ Ｅ染 色后 光镜下 观察 。采 用免疫 组化
黄色颗粒为 阳性 ， Ｃ Ｋ ｐ ａ ｎ 、 Ｓ Ｐ — Ａ、 Ｎ ａ ｐ ｓ ｉ ｎ Ａ和 ｖ ｉ ｍ ｅ ｎ ｔ ｉ ｎ定位 于 胞质 ， Ｅ ＭＡ和 Ｃ Ｄ ３ ４定位 于胞 膜／ 胞质 ， ｒ Ｉ ｔ Ｉ ＇ Ｆ 一 １定位 于胞 核 。 阳性细胞数 ≥１ ０ ％ 为（＋） ， 评定标准按照 Ｓ ｐ ｅ ｉ ｓ ｅ ｒ 标准进行 。
结构 、 血管瘤样 区和硬化性 结构 ， 圆形问质 细胞 中 ｖ ｉ ｍ ｅ ｎ ｔ ｉ ｎ 、 Ｅ Ｍ Ａ和 １ － ｒ Ｆ － １ 均阳性 ； 表面细胞 中 Ｃ Ｋ ｐ ａ ｎ 、 Ｓ Ｐ ． Ａ、 Ｎ ａ ｐ ｓ ｉ ｎ Ａ和 Ｅ Ｍ Ａ均阳性 ； 两种细胞均不表达 Ｃ Ｄ ３ ４ 。Ｃ Ｔ扫描有助于 Ｓ Ｈ Ｌ 诊断 ， 部分病例可 出现贴边血管征和空气半月征的特征性表 现 。结论 Ｓ Ｈ Ｌ是种少见 的肺 内肿瘤 ， 好 发于女 性 ， 具有低 度恶性潜能 ， 免疫 表型和 Ｃ Ｔ扫描有助于诊断与鉴别诊 断。 关键词 ： 肺硬化性 血管瘤 ； 免疫组织化学 ； 鉴别诊断
为咳嗽 ， １例 （ １ ６ ． ７ ％） 表 现 为胸 痛 、 胸闷； 肿瘤大小 １ ． ５ ｃ ｍ×
版） 将其 Ｉ Ｃ Ｄ ． Ｏ编码 为 ８ ８ ３ ２ ／ ０ ， 属 于真 性肿瘤 ， 归类 为肺混
杂性肿瘤 ， 但其组织学起源 与分化 尚未 明确 Ｊ 。本文回顾性 分析 ６例 Ｓ Ｈ Ｌ患者 的诊 断及鉴 别诊 断 ， 以提高 对其 的认识
硬化性肺细胞瘤临床病理分析
硬化性肺细胞瘤临床病理分析王阳;徐振宇【摘要】目的观察硬化性肺细胞瘤的临床病理特征、免疫组化特点并探讨其诊断和鉴别诊断要点.方法收集4例经病理确诊的硬化性肺细胞瘤,分析其临床和影像学特点,组织形态学、免疫组化以及预后特征.结果巨检示4例肿瘤均界限清楚,位于周围肺实质,最大长径2.0~3.4cm(平均2.6cm),切面灰红、灰褐.镜下4例肿瘤均界限清楚,无包膜.由立方形至矮柱状的表面上皮细胞和圆形的间质细胞组成,排列结构包括致密硬化性间质伴条索状肿瘤细胞(4/4),血管瘤样结构伴出血(3/4),实性片状结构(3/4),乳头状结构(2/4),每例肿瘤至少可见2种上述结构.瘤细胞核形态温和,未见核分裂像和坏死.免疫组化染色,上皮细胞与间质细胞均弥漫强表达TTF1,散在表达EMA;上皮细胞弥漫表达角蛋白AE1/3和NapsinA,而间质细胞均阴性.3例术后随访15~37个月(平均26.9个月)均未见肿瘤复发和转移.结论硬化性肺细胞瘤是一种少见的良性上皮性肿瘤,组织学构型多样,需要与许多良恶性肺肿瘤区分,仔细的形态学观察辅以免疫组化染色可助于其诊断和鉴别诊断.【期刊名称】《浙江实用医学》【年(卷),期】2017(022)004【总页数】4页(P279-282)【关键词】肺细胞瘤;硬化性血管瘤;鉴别诊断【作者】王阳;徐振宇【作者单位】临海市第二人民医院, 浙江临海 317016;临海市第二人民医院, 浙江临海 317016【正文语种】中文2015年WHO肺和胸膜肿瘤病理学分类[1]将“肺的硬化性血管瘤”更名为“硬化性肺细胞瘤（sclerosing pneumocytoma，SP）”，主要基于认识到所谓的“硬化性血管瘤”并非血管起源的肿瘤，而是由原始呼吸上皮衍生的肿瘤，因此将其从肺的杂类肿瘤范畴划归入腺上皮肿瘤范畴[2]。
SP是一种少见的良性肺肿瘤，组织构型多样，易误诊为恶性肿瘤。
目前中文文献中对其临床病理特点，特别是免疫表型的研究尚不多见。
硬化性肺细胞瘤15例临床病理分析
中 图分类 号 ：Ｒ ７ ３ ４ ． ２
文 献标识 码 ：Ｂ
文 章编 号 ：１ ６ ７ １ － ８ １ ９ ４（ ２ ０ １ ６ ）３ ４ － ０ ０ ４ ２ － ０ １
硬 化性肺 细胞瘤 （ Ｐ Ｓ Ｈ）是肺 部较少 见的肿瘤 ，其生物 学行为温
然大 多为 良性肿 瘤表 征 ，但 缺乏特 异性 ，所 以该 肿瘤 临床误 诊 率较 高 ，本组 ｌ ５ 例病例 ，其 中只有３ 例临床 诊断考 虑Ｐ Ｓ Ｈ 。另 外 ，由于穿 刺 活检和支气 管镜活检取 材局限 ，往 往难 以明确诊 断 ，因此 ，术中冰 冻病 理诊断尤 其重要 ，可以避免不必 要的肺 叶切 除和淋 巴结 清扫 ，术 中冰冻切片诊 断时 ，由于 切片组织形 态不清 晰，细胞经急冷后 形态改
确 率。
变 ，存在一定的误诊率。本组 ｌ ５ 例病例，有７ 例术 中冰冻切片诊断为
Ｐ Ｓ Ｈ，有４ 例倾 向于肺 良性病变延 迟诊断 ，有４ 例不 能除外肺腺癌 延迟 诊 断 ，通过 文献复 习Ｐ ｓ Ｈ 误诊和 延迟诊断主 要是难 以与浸润性肺 腺癌 相鉴 别－ ３ ，尤其是组织结 构比较单一 的类 型 ，如硬化性结 构和乳头结 构 占主导时 。
的肿瘤 细胞 ，４ 种 组织学结 构为硬 化性 区域 ，血 管瘤样 区域 ，实性结
和，是一种良性或很低级别的一类肿瘤。Ｌ ｉ ｅ ｂ ｏ ｗｔ ｌ ｌ 于１ ９ ５ ６ 年首先报道 并予以命名为硬化性血管瘤，当时认为本病是一种由肺内非特异性炎
症所致 的瘤样增生病 变 ，因此将本 病归纳入肺 炎性假瘤 的范畴 。命名 为硬化性 血管瘤是 因为该肿瘤镜 下具有 明显 的血管瘤样特 征 ，最近观 点支持该 肿瘤是一种 来源于原始 呼吸上皮 的 良性肿瘤 或很低级别 的肿 瘤 】 ，故ＷＨ Ｏ ２ ０ １ ５ 年版肺 部肿瘤组织学分类将 其更名为硬 化性肺细胞 瘤 （ Ｐ Ｓ Ｈ） ，因其 临床及影像学 征象缺 乏特异性 ，且穿刺 活检及支气 管活检受 取材局 限性 的影 响，Ｐ Ｓ Ｈ 术前诊 断很 困难 ，所 以术 中快速冰 冻病理诊 断很 关键 ，可 以避 免手术过度 治疗 。本文重点分 析Ｐ Ｓ Ｈ的病 理组织学 特点 ，免 疫表型及 术 中冰冻 切片特点 ，以提高Ｐ Ｓ Ｈ 的诊 断正
所谓肺硬化性血管瘤的临床病理及超微结构观察
所谓肺硬化性血管瘤的临床病理及超微结构观察陈柯;潘美华;胡闻;王晓秋;丁敏【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2004(20)5【摘要】目的探讨所谓肺硬化性血管瘤(S-SHL)临床病理形态特征和组织来源.方法对8例S-SHL进行组织学观察及免疫组化检测,并对其中2例进行电镜观察.结果肿瘤由立方细胞及多角形细胞组成.立方细胞表达Sp-B、TTF-1、CK和EMA,不表达Vim.多角形细胞表达TTF-1和Vim,部分表达EMA、NSE、Syn、CgA和ACTH,不表达Sp-B和CK.两种细胞均不表达MC、CD34、FⅧRAg、CEA和SMA.超微结构特征是立方细胞部分胞质内可见板层小体,多角形细胞部分胞质内可见大量线粒体及粗面内质网,少数胞质内见神经分泌颗粒及板层小体.结论S-SHL的立方细胞来源于肺泡Ⅱ型细胞,多角形细胞可能起源于肺呼吸道上皮多潜能干细胞.病理诊断依赖于组织学、免疫组化和电镜观察.免疫组化在该病的鉴别诊断中有重要价值.【总页数】4页(P595-598)【作者】陈柯;潘美华;胡闻;王晓秋;丁敏【作者单位】安徽省立医院病理科,合肥,230001;安徽医科大学第一附属医院病理科,合肥,230022;安徽省立医院病理科,合肥,230001;安徽省立医院病理科,合肥,230001;安徽省立医院病理科,合肥,230001【正文语种】中文【中图分类】R734.2【相关文献】1.所谓肺硬化性血管瘤的临床病理及免疫表型研究 [J], 繆军;王岳君;孟刚;陈向红;潘美华;杨苗苗2.所谓"肺硬化性血管瘤"的超微结构及组织发生 [J], 梁建钢;梁平;陈莲云3.肺硬化性血管瘤的超微结构观察 [J], 马捷;周晓军;张建强;孟奎;孙桂勤4.肺硬化性血管瘤合并肺腺癌一例临床病理观察 [J], 畅俊平;王丽霞;赵园园5.所谓肺硬化性血管瘤之临床病理及免疫组织化学分析 [J], 李晋云;冯毓正因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
肺硬化性血管瘤临床病理特征及免疫表型分析作者：王环池琼来源：《中国现代医生》2015年第35期[摘要] 目的观察肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）的临床病理特征，分析免疫组化在PSH中的表达及意义，旨在提高对该病的认识及诊断水平。
方法收集本院2011年1月～2015年5月PSH患者的临床及病理资料6例进行分析，应用NapsinA、P63、TTF-1、EMA、CK、Vimentin、SP-B、CgA、Syn、CD34、MC共11种抗体进行免疫组化标记。
结果肿瘤组织主要由乳头状区、实性区、血管瘤样区和硬化区4种组织形态以不同比例混合构成，肿瘤细胞由立方状表面细胞和多角形或圆形间质细胞组成。
两种细胞共同表达TTF-1和EMA，立方状表面细胞表达NapsinA、P63、CK和SP-B，多角形或圆形间质细胞表达Vimentin。
两种细胞均无MC、CD34及Syn的表达，个别病例多角形或圆形细胞散在表达CgA。
结论 PSH是一种肺内少见的肿瘤，组织学形态多样，易误诊为肺癌。
免疫组化检测不仅提示该肿瘤起源于多潜能的原始呼吸道上皮细胞，且在PSH的诊断和鉴别诊断中有重要价值。
[关键词] 肺肿瘤；肺硬化性血管瘤；临床病理；免疫表型；组织起源[中图分类号] R734.2 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2015）35-0106-04[Abstract] Objective To observe the clinicopathological characteristics of pulmonary sclerosing hemangioma（PSH） and to analyze its expression and significance in immunohistochemistry，in order to improve the understanding and diagnostic level of this diesease. Methods The clinicopathological features of 6 patients with PSH in Whenzhou Center Hospital from January 2011 to May 2015 were ing immunohistochemical methods，the expression of NapsinA，P63，TTF-1，EMA，CK，Vimentin，SP-B，CgA，Syn，CD34 and MC were observed. Results PSH exhibited the following histological features：papillary，solid，hemorrhagic，sclerotic，and mixed.The majority of tumors showed a mixed pattern of histology. The tumor was composed of two distinct cellular components，the cuboidal or surface cells and the round or polygonal or stroma cells.Immunohistochemical staining revealed the both kinds of cells expressed TTF-1 and EMA，the cuboidal cells expressed NapsinA， P63， CK and SP-B，the round or polygonal cells expressed Vimentin.Neither of these two types of cells expressed MC，CD34 and Syn.Sporadic expression of CgA was observed in one case. Conclusion PSH is a rare lung tumor，with various histologie appearance，and often misdiagnosed as lung cancer. The immunohistochemical detection not only suggested that the tumor originates from the multiple potential of the primary respiratory epithelium，but also had important value in the diagnosis and differential diagnosis of PSH.[Key words] Lung neoplasms； Pulmonary sclerosing hemangioma； Clinicopathology；Immunophenotype； Histogenesis肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）是一种少见的肺部良性肿瘤，约占肺原发肿瘤的1%。
1956年由Liebow和Hubbel[1]首次报道，该病好发于中年女性，其诱因及发病机制不明。
因发病率低，临床及影像学缺乏特异性表现，术前诊断困难，易造成误诊[2]，临床上给患者及家属带来沉重心理负担。
又因其组织学表现复杂，在病理诊断尤其是术中冰冻，也易误诊为肺癌[2]，以致手术过度治疗[3]，术后并发症增多，给患者带来本不必要的伤害。
因此，提高对该肿瘤的认识及诊断水平尤为重要。
本文搜集6例PSH患者的完整病例资料，回顾性分析其临床及病理特征，探讨免疫组化在PSH诊断及鉴别诊断中的应用价值，以便更多的病例得到准确的诊治，现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料收集本院2011年1月～2015年5月经手术切除且病理明确诊断为PSH的6例患者。
所有病例均按照2004年WHO肺和胸膜肿瘤病理学和遗传学分类标准[4]进行复查核实。
总结分析其临床、影像学及病理资料。
1.2 方法所有标本均用10%中性福尔马林固定24 h，常规取材，脱水、透明、石蜡包埋，4 μm厚连续切片12张，分别行HE及免疫组化染色。
免疫组化采用EnVision法，主要步骤如下：将切片进行常规脱蜡、梯度乙醇脱水，枸橼酸盐缓冲液（pH=6.0）高压锅高温抗原修复后，染色在Lab Vision半自动免疫组化仪上进行操作，DAB显色后苏木精复染，中性树胶封固，镜下观察。
本实验所用抗体NapsinA、P63、TTF-1、EMA、CK、Vimentin、SP-B、CgA 、Syn、CD34及MC均为即用型抗体（购自福州迈新公司）。
1.3 免疫组织化学结果判定标准立方状表面细胞及多角形或圆形间质细胞均被计数，P63、TTF-1为细胞核着色；NapsinA、EMA、CK、Vimentin、SP-B、CgA、Syn、CD34及MC为细胞膜和（或）细胞质着色。
染色以黄色或棕黄色为阳性，并按阳性细胞占该类细胞总数的百分比分为：阳性细胞数75%为（+++）。
以PBS代替一抗作为阴性对照，阳性对照为各抗体的阳性反应。
判定标准依据文献研究[5]。
2 结果2.1 临床特点6例患者，男2例，女4例，年龄28～72岁，中位年龄56.5岁。
病程1个月～2年。
2例为体检发现，无不适；余4例有不同程度的咳嗽、咳痰、胸闷、气促和发热等临床症状。
发生部位右肺者5例，左肺者1例。
术前诊断为占位性病变，周围型肺癌不除外。
随访术后情况良好，无复发或转移。
2.2 影像学检查X线示：肺外周圆形或类圆形高密度结节影，结节密度均一，边缘光滑，无毛刺及分叶状改变。
CT示：可见囊性变及内部钙化。
MRI示：延迟呈明显强化。
病变以下叶为主，均无肺门及纵隔淋巴结肿大。
2.3 巨检肿块均位于肺周边部实质内，境界清楚，无包膜，单发，呈圆形或卵圆形，直径1.5～3.5 cm不等，切面灰白色或暗红色，多呈实性，部分呈蜂窝状，局部有出血、钙化，质地中等。
2.4 镜检肿瘤组织表现为乳头状区（图1）、实性区（图2）、血管瘤样区（图2）和硬化区（图1）四种结构以不同比例混合而成。
本组6例中4例以乳头状结构为主，1例以血管瘤样区为主，1例以硬化区为主。
3例存在4种结构，2例由3种结构构成（其中1例由乳头状区、血管瘤样区及硬化区构成；另1例由硬化区、实性区及血管瘤样区构成），1例由血管瘤样区与实性区构成。
肿瘤细胞成分有两种：①立方状表面细胞，类似于细支气管上皮和Ⅱ型肺泡上皮，核小深染，可见多核，有核内包涵体，胞质嗜酸性；②多角形或圆形间质细胞，大小中等，形态较一致，胞界欠清，核居中，圆形或卵圆形，染色质细，可见小核仁，胞质丰富浅染或透明。
乳头状区见乳头表面被覆立方状细胞，轴心为多角形或圆形细胞；实性区见多角形或圆形细胞成片分布；血管瘤样区示许多扩张的形态不规则的腔隙，似海绵状血管瘤，内含红细胞，管壁内衬立方或扁平细胞，部分管壁可见玻璃样变；硬化区见纤维组织增生伴胶原化及玻璃样变，镜下示结构致密，均匀红染的区域，见于实性区或乳头间。
此外肿瘤内还常见多少不等的胆固醇结晶、钙化、噬含铁血黄素的巨噬细胞聚集、泡沫细胞反应、肥大细胞及炎症细胞浸润等伴随改变。
2.5 免疫表型见表1，PSH 的免疫表型具有其特征性[6]。
6例PSH中表面细胞和间质细胞均表达TTF-1及EMA；6例表面细胞均表达NapsinA、CK及SP-B，仅有1例间质细胞局灶性表达NapsinA 或CK；有5例表面细胞表达P63，而间质细胞无1例表达；6例间质细胞均表达Vimentin，2例在表面细胞中也有表达；1例PSH间质细胞散在表达CgA；Syn在6例中均无表达；血管内皮标记CD34及间皮标记MC在两种细胞中均表达阴性（图3、4、5）。
3 讨论3.1 组织来源PSH于1956年由Liebow和Hubbel[1]首次提出并予以命名，曾被认为是非特异性炎症所致的瘤样增生性病变，又称为肺腺瘤或炎性假瘤（假乳头型及硬化性血管瘤型），后经证实并非如此。
1999年WHO对肺肿瘤的新分类中将PSH列为混杂性肿瘤，是真性肿瘤。
关于PSH 的组织起源曾有多种学说，如内皮起源说、间皮起源说、神经内分泌起源说、上皮起源说、间叶起源说[7，8]。
目前的研究多认为其由两种不同组织形态的细胞，即立方状细胞和多角形或圆形细胞组成，且两种细胞均起源于原始呼吸道上皮，只是由于所处的分化阶段不同，导致其在免疫表型上存在差异[9，10]。