再生障碍贫血的临床表现是什么？
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血一、概念：再生障碍性贫血是一组由化学、物理、生物因素，药物及不明原因引起骨髓干细胞及造血微环境损伤，以致红髓被脂肪髓代替、血中全血细胞减少的疾病。
二、临床表现及分型：再生障碍性贫血病人由于骨髓受抑制，全血细胞减少、免疫功能异常，临床上主要表现为贫血、出血、感染。
体现在各个病例的症状不完全相同，有的病例以贫血症状为主，有的则以出血和感染为突出表现。
根据起病缓急、病情严重程度，进展情况不同，再生障碍性贫血可分为两个类型，即急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。
1、急性再生障碍性贫血：基本特点是起病急，病情进展快，贫血较重，病人出现皮肤苍白、明显乏力、头晕、心悸、气短，呈进行性加剧。
出血倾向重，可出现全身各部位广泛出血，表现为皮肤紫癜或大片淤斑，口腔黏膜血泡，齿龈、鼻腔出血，消化道出血如便血、呕血、血尿、女病人月经量增多等表现，严重者可出现头痛、颈项强直、视物模糊、双侧瞳孔不等大、意识改变等颅内出血表现，常可危及生命。
病人易合并感染症状，出现持续高热，感染部位以咽部、肺部、肛周及泌尿道感染较为多见，常合并有败血症。
病原菌以革兰阴性杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌等多见，感染不易控制，且往往与出血互为因果，并加重贫血，使病情进一步恶化。
2、慢性再生障碍性贫血：基本特点是起病和进展均较缓慢，常见病人诉头晕、疲乏、心悸、气短，以活动后明显。
皮肤可见散在出血点和淤斑，可见口鼻腔少量出血，内脏出血较少见。
约半数病人出现发热，以上呼吸道感染多见，感染易控制。
浅表淋巴结、肝、脾一般无肿大。
三、ATG的药理作用：ATG（抗胸腺细胞球蛋白）产生免疫抑制的基本原理是作用于活化的T淋巴细胞，使淋巴细胞衰竭，ATG在衰竭T细胞作用的基础上，可激发其它引起免疫抑制活性的淋巴细胞功能。
四、ATG的副作用：ATG治疗最初几天，大多数患者可出现发热、寒颤、多形性皮疹、低血压/高血压；治疗过程中可引起血小板及中性粒细胞减少、出血加重、血小板输注需求量增加；较少见的副作用包括：毛细血管渗漏综合征、溶血、心律失常及癫痫发作；如果ATG经周围静脉输注，可发生静脉炎；治疗后7~10天约60%患者可发生血清病，其常见症状有：反复发热、皮疹、胃肠道症状、肌痛、关节痛及蛋白尿等，严重时可危及生命，血清病发病率取决于ATG 类型、剂量及疗程；肝肾毒性极少见。
再生障碍性贫血临床诊疗指南
再生障碍性贫血临床诊疗指南【概述】再生障碍性贫血是由多种原因（物理、化学、生物或不明原因）、多种发病机制引起骨髓造血干细胞和微环境严重损伤，导致骨髓造血功能衰竭的疾病。
再生障碍性贫血患者的骨髓极度增生不良，外周血全血细胞减少，主要表现为贫血、出血及感染。
临床上分为重型再生障碍性贫血（SAA)和再生障碍性贫血(AA)两种类型，二者的发病机制、免疫功能、临床表现、实验室检查及治疗原则均有不同。
诊断再生障碍性贫血必须除外阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH)、急性造血停滞、低增生型白血病和低增生型骨髓增生异常综合征等全血细胞减少的疾病。
【临床表现】1.贫血头昏、眼花、乏力、面色苍白和心悸等。
2.出血皮肤、黏膜出血，妇女常有月经过多。
严重时可有内脏出血。
3.感染常见口腔、呼吸道、胃肠道和皮肤软组织感染，严重时可有败血症。
4.肝、脾、淋巴结一般不肿大。
【诊断要点】1.临床表现再生障碍性贫血主要表现为贫血。
重型再生障碍性贫血主要表现为出血和感染。
2.实验室检查（1）血象：全血细胞减少。
网织红细胞绝对值减少。
（2）骨髓象：骨髓涂片检杳示增生减低或重度减低，巨核细胞明显减少或缺如。
骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
骨髓活检见造血组织减少，脂肪组织、网状细胞、组织嗜碱细胞和浆细胞增多，骨髓间质水肿和出血。
3.必须除外可能引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、低增生性白血病、恶性组织细胞病、巨幼细胞贫血和癌肿骨髓转移等。
4.分型诊断（1）再生障碍性贫血：1)发病慢，以贫血症状为主，感染及出血均相对较轻。
2)血象：全血细胞减少，网织红细胞减少。
3)骨髓象：骨髓三系细胞减少，巨核细胞明显减少或缺如，骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
（2）重型再生障碍性贫血：1)发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染和出血。
2)血象：除血红蛋白下降较快外，网织红细胞少于1%，绝对值少于15×109/L；中性粒细胞绝对值少于0.5×109/L；血小板少于20×109/L。
再生障碍性贫血的常见症状
再生障碍性贫血的常见症状
亚健康的另一种外在形式就是贫血了，贫血大家都知道，最重要的特征是人毫无血色，苍白苍白的，还有就是人没有力气，容易发晕，特别是蹲了一会起来的一瞬间眼前都是黑的。
但其实贫血有很多种，也有严重与轻微之分，比如有一种贫血叫做再生障碍性贫血，常见症状如下。
常见症状：
1.贫血：有苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状。
急重型者多呈进行性加重，而轻型者呈慢性过程。
2.感染：以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等，常合并败血症。
急重型者多有发热，体温在39oC以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。
轻型者高热比重型少见，感染相对易控制，很少持续1周以上。
3.出血：急重型者均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。
皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻衄、龈血、眼结膜出血等。
深部脏器可见呕血、咯血、便血、尿血，女性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。
轻型者出血倾向较轻，以皮肤粘膜出血为主，内脏出血少见。
贫血种类繁多，轻微的可以通过日常生活的饮食、运动等行为得到改善，但也有严重的，有些甚至危及到人的性命，这时就需要通过治疗了。
比如再生障碍性贫血就是一种较为严重的贫血了，严重的会有出血症状，而且还会影响人体的其他机能，导致一些并发症，所以需及时治疗。
2024年再生障碍性贫血(增加多场景)
再生障碍性贫血(增加多场景)再生障碍性贫血是一种罕见的血液病，其主要特征是骨髓造血功能减退，导致红细胞、白细胞和血小板数量减少。
这种疾病可能是原发性的，也可能是由于外部因素如药物、化学物质、放射线等引起的。
再生障碍性贫血严重影响患者的生活质量，甚至威胁生命。
本文将详细介绍再生障碍性贫血的病因、临床表现、诊断和治疗。
一、病因1.遗传因素：部分患者有家族遗传倾向，但遗传因素在再生障碍性贫血的发病中所占比例较小。
2.免疫因素：患者的免疫系统可能对骨髓造血干细胞产生异常反应，导致造血功能减退。
3.感染因素：某些病毒感染，如EB病毒、肝炎病毒等，可能导致再生障碍性贫血。
4.药物和化学物质：长期接触某些药物和化学物质，如苯、有机磷农药等，可能导致再生障碍性贫血。
5.放射线：长期暴露于高剂量的放射线环境中，如核辐射事故、放疗等，可能导致再生障碍性贫血。
6.其他因素：如慢性肾功能不全、系统性红斑狼疮等疾病，也可能引起再生障碍性贫血。
二、临床表现再生障碍性贫血的临床表现因个体差异而异，主要表现为贫血、出血和感染。
具体如下：1.贫血：患者常表现为面色苍白、乏力、头晕、心悸等症状。
严重贫血时，可出现呼吸困难、活动后气促等表现。
2.出血：由于血小板减少，患者容易出现皮肤瘀点、瘀斑，牙龈、鼻腔等部位出血。
女性患者可能出现月经量过多。
3.感染：白细胞减少导致患者免疫力下降，容易感染各种病原体，如细菌、病毒等。
感染可表现为发热、咳嗽、尿路感染等症状。
4.其他症状：部分患者可能出现关节疼痛、皮肤瘙痒等非特异性症状。
三、诊断再生障碍性贫血的诊断主要依据病史、临床表现和实验室检查。
具体如下：1.病史：了解患者是否有药物、化学物质、放射线等暴露史，以及家族遗传史。
2.临床表现：观察患者是否有贫血、出血和感染等症状。
3.实验室检查：包括血常规、骨髓穿刺、骨髓活检等。
血常规检查可见红细胞、白细胞和血小板数量减少。
骨髓穿刺和骨髓活检可了解骨髓造血功能情况。
再生障碍性贫血的临床表现、诊断、鉴别诊断与治疗
一、概念
• 再生障碍性贫血（简称：再障，AA） 是一组由于物理、化学、生物因素或者不明原因所 致的骨髓造血干细胞和（或）造血微环境损伤，表 现为骨髓造血功能衰竭的综合征。
• 特点 红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，骨髓中无恶性细 胞浸润 ，无网状纤维增生，骨髓造血功能低下，外 周血全血细胞减少，临床上常常表现为较为贫血、 出血和感染
胞病态造血现象
3. 染色体核型异常 4. 骨髓活检：幼稚前体细胞异位（ALIP）
（三）恶性组织细胞病
进行性全血细胞减少，可与再障类似 鉴别点： １. 高热 ２. 肝脾肿大，黄疸 ３. 骨髓有异常组织细胞
（四）低增生性白血病
外周血全血细胞减少，无幼稚细胞或偶见幼稚 细胞，骨髓灶性增生减低，但原始细胞百分比已达 白血病诊断标准
鉴别诊断
（一）PNH： 无血红蛋白尿发作、骨髓增生低下者易误诊AA 鉴别点： Ham’s ，糖水试验 ，蛇毒因子溶血实验，尿 Rous试验，细胞膜抗原CD59和CD55
（二）MDS
MDS-RA型易与再障混淆 鉴别点：
１. 外周血：三系减少，也可一系或两系减少 ２. 骨髓增生明显活跃，巨核细胞不减少，三系细
再生障碍性贫血 (Aplastic Anemia, AA)
教学要求
一、掌握再障的临床表现、血液学特点、 诊断依据及鉴别诊断 二、熟悉发病原因、治疗方法和有关发 病机理的学说 三、了解发病情况、病理改变、预后
教学内容
1.概念 2.流行病学 3.再障分类、分型 4.病因和发病机制 5.临床表型
6.实验室检查 7.诊断与鉴别诊断 8.治疗 9.预防 10.预后
3、免疫异常
“虫子”学说 • 临床：BMT抑制免疫后未输骨髓已恢复造血
再生障碍性贫血临床表现诊断鉴别诊断与治疗
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
诊断鉴别诊断与治疗
• 再生障碍性贫血概述 • 临床表现 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗 • 预后与预防
目录
CONTENTS
01
再生障碍性贫血概述
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
治方法。
供体选择
首选HLA配型相合的亲属供体 ，若无合适亲属供体，可考虑 骨髓库或脐带血库寻找相合供 体。
预处理
移植前需要进行大剂量化疗或 放疗，以清除异常免疫细胞和 受损造血细胞。
移植后管理
移植后需进行免疫抑制治疗和 抗排异治疗，同时监测并发症
并及时处理。
05
预后与预防
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
THANKS
感谢观看
预防措施
避免接触有害物质
如苯、甲醛等有害化学物质，以及放 射性物质，以降低骨髓造血功能受损 的风险。
加强个人防护
在医疗操作中，如骨髓穿刺、化疗等 ，应严格遵守无菌操作规程，防止感 染。
定期体检
定期进行血常规检查，以便早期发现 贫血症状，及时治疗。
健康生活方式
保持健康的生活方式，如均衡饮食、 适量运动、规律作息等，有助于提高 身体免疫力，预防贫血。
免疫异常
AA患者的T淋巴细胞异常 活化，对造血干细胞产生 免疫攻击，导致造血功能 受损。
毒素损伤
某些化学物质、药物和辐 射等可引起骨髓造血功能 受损，进而引发AA。
流行病学
发病率
AA的发病率约为1-2/10万 人口，在亚洲地区发病率 较高。
发病年龄
再生障碍性贫血有哪些不适症状
再生障碍性贫血有哪些不适症状
贫血 引擎骨髓组织的造血功能下降，造成体 内的血红细胞减少，让患者严重时出现 贫血的现象。同时，经常还会在运动后， 会感到头晕眼花，心悸、头昏、苍白、 乏力和气短等症状明显。
再生障碍性贫血有哪些不适症状
出血 主要是皮肤出血，严重时会引发内脏出血。皮 肤出血的症状表现为出血点或者大片的瘀斑， 口腔粘膜有小血泡；可有鼻衄、龈血、眼结合 膜出血等。所有脏器都可有出血，但是只有开 口于外部的脏器出血才能为临床所知道。临床 上可见呕血、便血、尿血，女性有阴道出血， 其次是眼底出血和颅内出血，后者常危及患者 生命。
再生障碍性贫血有哪些不适症状
再障分为急性型与慢性型两类，急性型多见于 儿童和青壮年，男多于女。起病多急骤，常以 贫血显著或出血严重为主要特征，少数，以高 热并发感染为主要临床表现。出血不仅表现在 皮膜粘膜出血，还常有内脏出血。慢性型成人 多于儿童，男多于女，起病多缓慢，常以贫血 发病。出血程度较轻，常见的出血部位有皮下、 鼻粘膜及齿龈，女性可有月经过多，很少有内 脏出血。
再生障碍性贫血有哪些不感染 主要表现是发热，可超过正常体温，在 38度以上，个别的患者自发病到死亡都 会处于难以控制的的高温之中。以呼吸 道感染最为常见，其他有消化道、泌尿 生殖道及皮肤感染等。感染菌种以革兰 氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为 主，常合并败血症。
再生障碍性贫血
急性白血病骨髓象
原始幼稚细胞增生
恶性组织细胞病骨髓象
可见异常组织细胞
MDS病态造血
Pelger-Hü et畸形
环形中性杆状核粒细胞 双核晚幼红细胞
巨核系病态造血
淋巴样小巨核细胞
RAS骨髓象
再生障碍性贫血
1 2 3 4 5 6 7
定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗
鉴别诊断
FБайду номын сангаас（Fanconi anemia）
又名先天性AA，是遗传性干细胞异常性疾 病 1、相同点：可全血细胞减少 2、不同点：①伴发育异常；皮肤色素沉着, 骨骼畸形,器官发育不全。 ②可发现Fanconi基因
鉴别诊断
自身抗体介导的全血细胞减少
包含Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少 不同点： ①前者外周成熟血细胞上有自身抗体,后者骨髓 幼稚细胞有自身抗体 ②网织红不↑/↓ ③骨髓中易见到“红系造血岛” ④T辅助细胞Ⅱ、CD5+ B细胞增多,血清 IL-4和IL-10增高 ⑤激素或丙球疗效较好
鉴别诊断
PNH
1、相同点：
①全血细胞↓ ②可呈骨髓增生低下 ③可无血红蛋白尿的发作
2、不同点：
①典型者有血红蛋白尿发作史 ②溶血试验阳性：ham（酸溶血试验）、cof（蛇 毒因子溶血试验）、mclst（微量补体溶血敏感 试验） ③外周血或骨髓可发现CD55、CD59的细胞
鉴别诊断
MDS-RA
1、相同点：①全血细胞↓ ②网织红可↓ 2、不同点：①病态造血 ②幼RBC糖原染色（+） ③染色体核型异常
雄激素对全部再障有效 雄激素对慢性再障效果好，使用后2-3个月起效，
治
再生障碍性贫血
诊断
全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 一般无脾肿大 骨髓至少有一部位增生减低或重度减低 （如增生活跃，需有巨核细胞明显减 少），骨髓小粒成分中应见非造血细胞 增多 能除外引起全血细胞减少的其他疾病 一般抗贫血药物治疗无效
诊断
重型再障的血象标准是 1、网织红细胞＜ 0.01，绝对值＜ 15×109/L 2、中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L 3、血小板＜20×109/L 急性再障称重型再障Ⅰ型，慢性再障 发生恶化者称重型再障Ⅱ型。
骨髓检查
急性型的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少，脂肪 滴显著增多。骨髓有核细胞量少。幼红细胞、 粒系细胞及巨核细胞均明显减少或无。淋巴 细胞、浆细胞、组织嗜酸细胞等非造血细胞 相对增多。 慢性型者在骨髓再生不良部位，其骨髓象与 急性型相似或稍轻，但如抽取灶性增生部位 的骨髓，则细胞数量的减少不一定很明显， 甚至幼红细胞可增多，但巨核细胞大多仍难 找到。
ห้องสมุดไป่ตู้
MDS的分型标准
诊断MDS后再按骨髓及外周血中原始细胞多少进行分型：
1.难治性贫血(Refractory anemia, RA)
2.环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(Refractory anemia with ring sideroblast, RAS)
3.原始细胞增多的难治性贫血(RA with excess of blasts, RAEB) 4.转变中的原始细胞增多的难治性贫血(RAEB in fransformation, RAEBT) 5. 慢 性 粒 － 单 核 细 胞 白 血 病 (chronic myelomonocytic leukemia, CMML)
(二)实验室检查： 1.外周血象：一系、二系或全血细胞减少，偶可有白细胞增 多。血涂片可见幼稚细胞、巨大红细胞、小巨核细胞或其他病态 细胞。 2.骨髓象：增生大多明显活跃，少数呈增生低下。至少有二 系病态造血：如粒、红细胞类巨幼样变、小巨核细胞增多等。 3.骨髓活检：多与骨髓象相似，有时可发现幼稚前体细胞异 常定位。 4.细胞遗传学检查：染色体异常者约半数以上，常见的有5q， -7,+8等。 5.造血祖细胞培养：集簇增多、集落减少
再生障碍性贫血患者平时吃什么好
再生障碍性贫血临床表现：贫血：多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。
感染：多数患者有发热，体温在39℃以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。
出血：均有不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血，皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。
小编父亲也曾是一位再生障碍性贫血患者，由于长期接触化学产品病情很严重，去医院确诊后用强的松、康力龙等西药控制副作用很大，而且血象特别低，不管怎么吃药一点不见回升，基本上一个月要输次血液，经济负担特别大，一个偶然的机会通过熟悉介绍用康髓诺，需要自己熬制的汤药虽然苦点，但疗效却出奇的好，不到半年时间，血象直线上升，到现在基本恢复正常人的水平了，而且不用吃西药更不用输血了，治疗的费用也很划算，身体也很健康。
那么，再生障碍性贫血患者平时吃什么好？让我们一起来了解一下吧。
食疗：蜜汁花生枣做法：红枣100g，花生米100g，温水泡后放锅中加水适量，小火煮到熟软，再加蜂蜜20g，至汁液粘稠停火，也可用高压锅煮30分钟左右，蜂蜜可待花生米、红枣熟后入锅。
功效：红枣补气，花生衣补血，花生米滋润，蜂蜜补气，综合功效使面色红润。
面容黑暗型：肾气不足，阴液亏损。
食疗：栗子炖白菜做法：生栗子200g，去壳，切成两半，用鸭汤适量喂至熟透，再放入白菜条200g，盐、味精少许，白菜熟后勾芡。
功效：鸭滋阴补虚，栗子健脾补肾，白菜补阴润燥，综合功效使面色白哲明亮。
面容粗糙型：阴血不足，见于燥火型体质。
食疗：笋烧海参做法：水发海参200g切长条，与鲜笋或水发笋100g切片同入锅，加瘦肉一起烙熟，加入盐、味精、酒，勾芡后食用。
功效：海参滋阴养血，竹笋清内热。
综合功效使皮肤细腻光润。
面色虚胖型：阳虚，肾阳不足，水湿上泛于头面部。
食疗：海米炒油菜做法：油菜200g，洗净切长段，用油炒。
再放入温水发透的海米509，加适量鸡汤炒熟，加盐、味精，勾芡即可食用。
再生障碍性贫血名词解释
再生障碍性贫血名词解释
再生障碍性贫血（aplastic anemia），简称再障贫，是一种由
于造血干细胞数量减少、功能丧失或异常而导致的一类全血细胞减少的疾病。
该疾病常见于儿童及青年人群，对生命威胁较大。
再生障碍性贫血的主要特征是骨髓造血功能异常，导致红细胞、白细胞和血小板数量减少。
其发病机制较为复杂，可能与免疫介导的骨髓破坏、造血干细胞缺失以及干细胞增殖受抑制等因素有关。
红细胞减少是再障贫的主要表现，患者常出现贫血症状，如乏力、气短、心悸等。
白细胞减少可导致患者容易感染，而血小板减少则影响了止血和凝血功能，使患者易出现出血倾向。
再障贫的确诊依赖于骨髓活检，通过观察骨髓中造血细胞的数量和形态，确定造血功能异常的程度和类型。
同时，血液学检查也是必不可少的，常用指标包括血红蛋白水平、红细胞计数、白细胞计数和血小板计数等。
治疗再障贫的方法包括：药物治疗、支持性治疗和造血干细胞移植。
常用的药物包括免疫抑制剂和生长因子等，通过调节免疫系统和促进造血细胞增殖来改善病情。
支持性治疗主要包括输血和转化治疗，如输注红细胞、血小板和新鲜冰冻血浆等。
造血干细胞移植是最有效的治疗手段，尤其适用于年轻患者，通过替换受损的造血系统，以恢复正常造血能力。
总之，再生障碍性贫血是一种造血系统功能障碍的疾病，常见于儿童和青年人。
其主要特征是红细胞、白细胞和血小板数量减少，可导致贫血、感染和出血等症状。
治疗方法多样，包括药物治疗、支持性治疗和造血干细胞移植等。
早期诊断和干预是提高患者生存率和生活质量的关键。
再生障碍性贫血临床表现及治疗-临床助理医师考试辅导
再生障碍性贫血临床表现及治疗-临床助理医师考试辅导
为了广大临床执业助理医师的考生复习的更有调理性，现特搜集整理了再生障碍性贫血治疗的相关复习资料，供广大临床执业助理医师的考生学习参考！
临床表现：
1.重型：
起病急，进展迅速，贫血进行性加重，出血部位广泛，呼吸道感染最常见，严重发生败血症。
2.慢性：
贫血为首发和主要表现，出血较轻，感染以呼吸道多见。
治疗：
（一）支持治疗
1.保护措施：
预防感染；避免出血；杜绝接触各类危险因素；必要的心理护理。
2.对症治疗
（1）纠正贫血通常认为血红蛋白低于60g／L且患者对贫血耐受较差时，可输血。
一般输浓缩红细胞；
（2）控制出血用促凝血药（止血药），如酚磺乙胺（止血敏）等。
输浓缩血小板对血小板减少引起的严重出血有效；
（3）控制感染；
（4）护肝治疗。
（二）针对发病机制的治疗
1.免疫抑制治疗
（1）抗淋巴／胸腺细胞球蛋白主要用于重型再生障碍性贫血；
（2）环孢素适用于全部再生障碍性贫血，6mg／（kg.d）左右，疗程一般长于1年。
2.促造血治疗
（1）雄激素适用于全部再生障碍性贫血，是慢性再障的首选药。
常用4种：司坦唑醇（康力龙）、十一酸睾酮（安雄）、达那唑、丙酸睾酮；
（2）造血生长因子适用于全部再生障碍性贫血，特别是重症再生障碍性贫血医学教育网搜/集整理；
（3）造血干细胞移植对40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的重型再生障碍性贫血患者，可考虑造血干细胞移植。
《再生障碍性贫血》
• （二）骨髓增生异常综合征
（myelodysplasticSy Ndrome，MDS）FAB 协作组将MDS分为五型，其中难治性贫血 型易和不典型再障相混淆。MDS虽有全血 细胞减少，但骨髓三系细胞均增生，巨核 细胞也增多，三系中均可见有病态造血， 染色体检查核型异常占20％～60％，骨髓 组织切片检查可见"造血前驱细胞异常分布" 现象。
精选课件
• （七）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）PNH和再障关系
相当密切，20％～30％FNH可伴有再障，15％再障可发生 显性PNH，两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转 为PNH，而再障表现已不明显；或明确地从PNH转为再障， 而PNH表现已不明显；或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞， 都可称谓再障-PNH综合征。（八）其他因素 罕有病例报 告，再障在妊娠期发病，分娩或人工流产后缓解，第二次 妊娠时再发，但多数学者认为可能是巧合。此外，再障尚 可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前（腺）脑垂 体功能减退症等。
精选课件
• （五）免疫因素 再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮
和类风湿性关节炎等，患者血清中可找到抑制造血干细胞 的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。（六） 遗传因素 Fanconi 贫血系常染色体隐性遗传性疾病，有家 族性。贫血多发现在5～10岁，多数病例伴有先天性畸形， 特别是骨骼系统，如拇指短小或缺如、多指、桡骨缩短、 体格矮小、小头、眼裂小、斜视、耳聋、肾畸形及心血管 畸形等，皮肤色素沉着也很常见。本病HBF常增高，染色 体异常发生率高，DNA修复机制有缺陷，因此恶性肿瘤， 特别是白血病的发生率显著增高。10％患儿双亲有近亲婚 配史。
精选课件
病因学
• 再障的发病可能和下列因素有关：（一）药物 药物是最
再生性障碍性贫血的症状是什么
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢
生活常识分享再生性障碍性贫血的症状是什么
导语：再生障碍性贫血是一种比较常见的贫血症状，这种疾病的病发原因主要是因为骨髓中的造血干细胞出现了异常，所以再出现了这种情况之后一定要及
再生障碍性贫血是一种比较常见的贫血症状，这种疾病的病发原因主要是因为骨髓中的造血干细胞出现了异常，所以再出现了这种情况之后一定要及时的去医院去做一个全面的检查，看看到底是怎么回事，是什么情况引起的这种情况的出现，在平时的饮食上也是要注意的，下面我来介绍一下它的症状。
症状：
1.贫血
贫血是由于红细胞减少导致的，贫血的时候患者出现乏力、活动后心悸、气短、头晕、耳鸣等症状。
患者血红蛋白浓度下降较缓慢，多为每周降低10g/L左右。
少数患者因对贫血适应能力较强，症状可较轻与贫血严重时合并贫血性心脏病。
2.出血
血小板减少所致出血是主要原因，同时也是并发症，表现为皮肤淤点和淤斑、牙龈出血和鼻出血。
在年轻女性可出现月经过多和不规则阴道出血。
严重内脏出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血少见，且多在病程晚期。
患者出现严重鼻出血、视物不清、头痛、恶心呕吐，常是致命性颅内出血先兆表现，临床要充分予以注意。
3.感染
白细胞减少，轻者可以有持续发热、体重下降、食欲不振，重者可出现严重系统性感染，此时因血细胞低使炎症不能局限，常缺乏局部炎症表现，严重者可发生败血症，感染多加重出血而导致死亡。
再生障碍性贫血题库
再生障碍性贫血APLASTIC ANEMIA再生障碍性贫血:再生障碍性贫血多种病因引起的骨髓造血组织显著减少，导致造血功能衰竭而发生的一类贫血。
发病率1.87-2.1/10万，男﹕女2.6-4﹕1一、病因：1. 遗传因素再障可分先天性和获得性两类，先天性的有家族倾向和其他先天异常，如Fanconi 贫血。
2. 化学因素2.1药物：在继发性再障中，药物是最常见的发病因素。
常见的有氯(合)霉素、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等。
2.2化学毒物：苯及其衍生物农药所致的再障近年来也时有发生。
2.3.物理因素：X射线、r射线，可损害造血微环境，造成再障。
3. 病毒感染,所有能够导致肝炎的病毒都可导致再障。
4. 其他因素妊娠、慢性肾功能衰竭、SLE、类风湿性关节炎，PNH和AA的关系密切，15％的再障可转变为PNH，20％—30％PNH可转变为PNH，叫做AA-PNH综合征。
二、发病机理：1. 造血干细胞异常: CD34 + 细胞减少2. 造血微环境的异常:骨髓“脂肪化”，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。
基质细胞分泌异常3. 免疫机制:外周血及骨髓淋巴细胞比例增高， T 细胞亚群失衡， Th1 、 CD8+T 抑制细胞， CD25+T 细胞，γδ TCR +T 细胞比例增高， T 细胞分泌造血负调控因子明显增多（如 IL-2 、 INF- γ、 TNF ），造血干祖细胞凋亡。
三、临床表现与实验室检查1. 急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短。
发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕、心悸等症状，虽经大量输血，贫血也难以改善。
出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤、粘膜（口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外，常有深部脏器出血，如：便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命。
半数以上病例起病时即有感染，以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见，严重者可发生败血症，致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见，感染往往加重出血，常导致患者死亡。
再生障碍性贫血的症状
再生障碍性贫血的症状
1、急性再生障碍性贫血，急性发病率一般进展迅速，出血、感染和发热为首要症状表现。
刚开始发病，往往不易被人发现，随着病情的不断发展后，会呈进行性进展。
他们大多有出血倾向，超过50%将内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。
皮肤、粘膜出血广泛而严重，且不易控制。
病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。
肺炎也很常见。
感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在1年内死亡。
2、慢性再生障碍性贫血的发生多数是相对缓慢，其主要表现为出血；出血一般限于皮肤黏膜，并不严重，可并发感染，常见的以呼吸道为主，很容易得到控制。
患者可服用康髓诺汤药激活骨髓干细胞功能，一般3-5个疗程左右可使血小板恢复正常。
3、再生障碍性贫血主要的表现为：出血，贫血，感染的主要性能，根据其速度及病变的严重程度和不同程度的进展情况，临床表现不同。
■再生障碍性贫血分为
（1）急性型主要多见于青壮年，男性患者多于女性患者。
发病突然，常以贫血明显或严重出血为主要特征，少数以高热并发感染为主要临床表现。
出血不仅表现在皮膜粘膜出血，还常有内脏出血，如呕血、便血、尿血、子宫出血、眼底出血及颅内出血，后者常为本病的死亡原因。
（2）慢性型患者多见于儿童，男性患者多于女性患者，起病缓慢，常以贫
血。
出血程度较轻，出血部位是常见的皮下、鼻粘膜及齿龈，女性可有月经过多，很少有内脏出血，感染少见且较轻。
再生障碍性贫血病因病理、临床表现及诊断要点
再生障碍性贫血病因病理、临床表现及诊断要点再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA，再障)是由于多种病因引起的造血干细胞及造血微环境的损伤，红骨髓被脂肪所替代，骨髓造血功能衰竭，临床上以全血细胞减少为特征的一组综合征。
再障又名“不增生性贫血”、“低增生性贫血”、“再生不能性贫血”、“再生低下性贫血”、“骨髓功能衰竭症”等。
根据我国21省（市）、自治区的调查，年发病率为0．74/10万人口，其中急性再障0.14 /10万人口，慢性再障为0.60/10万人口；各年龄组均可发病，但慢性再障在老年期增高；北方的发病率略高于南方；我国和亚洲其他国家统计性别比例均是男性多，而欧美国家男女相仿，瑞典1.3/10万人。
近年来，随着对再障认识的逐步深入及诊疗技术的不断改进，对再障的治疗已积累了一定的经验。
再障多属中医学中“虚劳”、“血枯”、“血证”、“温毒”等范畴。
【病因病理】一、西医再障分先天性和获得性两大类，获得性居绝大多数，先天性再障甚罕见。
1．病因 下列因素可能导致获得性再障的发生：①化学因素（包括化学药品和化学物品）：导致再障的化学药品可分为两类：一类与剂量有关，如抗肿瘤药，接受了足够剂量，一般人都会引起骨髓抑制，导致本病的发生；另一类与其剂量关系不大，而与个体敏感性有关。
据有关资料表明，此类药物超过50种之多，如氯霉素是最常见的一种，对极少数可造成不可逆的骨髓再生障碍，与剂量及服药时间无关，主要是个体敏感性所致，是由于氯霉素影响了骨髓细胞脱氧核糖核酸的合成所造成的。
虽然发病率很低，但死亡率很高，约为80%，应高度警惕，②物理因素：各种电离辐射，如X线、放射性核素等，超过一定剂量时，将直接损伤多能干细胞或造血微环境。
如强直性脊柱炎放疗后再障发生率比对照组高40倍。
③生物因素：包括细菌（伤寒杆菌、白喉杆菌等）、病毒（肝炎病毒、流感病毒等）、寄生虫（血吸虫、钩虫等）。
④其他方面：如免疫因素、遗传因素、慢性肾炎、腺垂体功能减退、某些恶性肿瘤、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)等，也可引起本病的发生。
再生障碍性贫血——执业医师考试考点
1.病因 （1）药物：抗癌药、氯（合）霉素、磺胺药、保泰松、苯妥英等；（2）化学毒物：苯和杀⾍剂；（3）放射线；（4）病毒感染：病毒性肝炎相关性再障，主要是丙型病毒性肝炎，⼄型肝炎也可引起。
⼈类微⼩病毒B19可引起纯红细胞再⽣障碍性贫⾎，也可引起再障。
也有风疹病毒、EB病毒和流感病毒引起再障的报道；（5）其他因素：阵发性睡眠性⾎红蛋⽩尿、系统性红斑狼疮等。
2.发病机制 （1）造⾎⼲细胞受损；（2）造⾎微环境异常；（3）免疫因素：包括T辅助细胞功能减弱，T抑制细胞功能增强，患者⾎清和⾻髓中⼲扰素⽔平增⾼，具有抑制造⾎作⽤。
3.临床表现 主要临床表现为贫⾎、出⾎、感染，依据临床表现的严重程度和发病缓急将再⽣障碍性贫⾎（简称再障）分为急性再障和慢性再障。
4.实验室检查 （1）⾎象。
全⾎细胞减少，三系减少的程度不⼀定平⾏，重型再障的⾎象降低更为严重。
织红细胞绝对值减少。
（2）⾻髓象。
⾻髓穿刺物中⾻髓⼩粒很少，脂肪滴增多。
⼀般多部位穿刺呈增⽣不良，⾮造⾎细胞相对增多。
巨核细胞减少或缺如。
（3）中性粒细胞碱性磷酸酶积分增⾼。
5.诊断标准 （1）全⾎细胞减少，织红细胞绝对值减少；（2）⼀般⽆脾肿⼤；（3）⾻髓⾄少⼀个部位增⽣减低或重度减低（如增⽣活跃，需有巨核细胞明显减少），⾻髓⼩粒⾮造⾎细胞增多（有条件者应做⾻髓活检等检查）；（4）能除外引起全⾎细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性⾎红蛋⽩尿、⾻髓增⽣异常综合征中的难治性贫⾎、急性造⾎功能停滞、⾻髓纤维化、急性⽩⾎病、恶性组织细胞病等；（5）⼀般抗贫⾎药物治疗⽆效。
6.鉴别诊断 与全⾎细胞减少的其他疾病的鉴别： （1）阵发性睡眠性⾎红蛋⽩尿（PNH）：⾎红蛋⽩尿不发作型的表现酷似再障。
但PNH的织红细胞常增⾼，⾻髓红系增⽣，尿含铁⾎黄素阳性，糖⽔试验及酸溶⾎试验（Ham试验）可呈阳性，中性粒细胞碱性磷酸酶活⼒降低，不同于再障。
（2）⾻髓增⽣异常综合征（MDS）：临床可分五型，其中难治性贫⾎（RA）易与再障混淆。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
再生障碍贫血的临床表现是什么？
贫血在生活中很常见，但再生障碍性贫血或许很多人没有听说过。
但是这种疾病却普遍存在与各类人群之中。
它是一种多种病因导致的骨髓造血功能障碍，专家说，它的发病人群主要有两类，一类是年轻人，一类是老年人，并且男性高于女性发病。
这种病十分难治疗，它分为慢性再生障碍性贫血和急性再生障碍性贫血两种。
接下来我就来为大家介绍一下它的临床表现。
★1重型再障(SAA-I)又称急性再障
重型再障的特点为起病急、进展迅速，发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕、心悸等症状，输血量明显增加。
出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤、粘膜(口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)出血外，常有深部脏器出血，如便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命。
半数以上病例起病时即有感染，以口咽部、肺部、皮肤、肠道、尿路感染较为常见。
严重者可发生败血症。
致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见。
感染常使骨髓衰竭加重，致病情
日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在半年内死亡。
★ 2非重型再障(NSAA)又称慢性再障
非重型再障的特点为起病较缓、进展缓慢、病程较长。
贫血为首发和主要临床表现，输血可改善乏力、头晕、心悸等贫血症状。
出血一般较轻，多为皮肤、粘膜等体表出血，深部出血甚少见。
病程中可有轻度感染、发热，以呼吸道感染多见，较易得到控制;若治疗得当，坚持不懈，部分患者可获得长期缓解甚至痊愈，但也有部分患者迁延多年不能缓解，病程可长达数十年。
通过以上我们的叙述，相信大家已经对再生障碍性贫血有了一定的认识。
但是我还是要提醒大家，在发现自己有以上再生障碍性贫血的症状的时候，一定要及时去医院检查，和医生多沟通，千万不能因为一时的疏忽而导致遗憾终身。