小儿造血和血液特点
儿科学重点知识点：血液系统疾病
血液系统疾病【考点】专业综合-儿科疾病-血液系统疾病；【概述】本章内容重点是各类贫血的临床表现及鉴别；一、小儿造血及血象特点1.造血特点（1）胚胎期造血（或胎儿期造血）：①中胚叶造血期；②肝、脾造血期：自胚胎第6~8周开始，第4~5个月达到高峰，第6个月逐渐减退；（“6肝8脾”）③骨髓造血期：胚胎第6周开始出现骨髓，但至胎儿第4个月开始造血，直至出生2-5周后成为唯一的造血场所；（2）生后造血：①骨髓造血：为生后的主要造血方式；1°婴儿期：全部为红髓，无黄髓，无造血储备能力；2°儿童期（＜5~7y）：红髓多，黄髓少，造血储备能力低；3°年长儿及成人期：红髓少，黄髓多，造血储血能力强；②骨髓外造血（extramedullary hematopoiesis）★：1°原因：小儿生后头几年，由于机体需要↑造血时（如：感染、溶血、贫血）；2°器官：肝、脾、淋巴结等髓外造血器官可适应需要恢复到胎儿期造血状态；3°特点：肝、脾、淋巴结大，外周血中出现有核RBC/幼稚N，病因除后可恢复正常的骨髓造血状态；4°意义：它是小儿造血器官特有的一种代偿性造血反应；2.血象特点（1）RBC数和Hb量及其变化规律：高→低→正常①出生时：RBC 5.0~7.0×1012/L，Hb150~220g/L；②生理性贫血★：1°原因：RBC生成减少（生后随着自主呼吸的建立，血氧含量升高，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性减少，网织红细胞减少），RBC破坏增加（胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多），血液稀释（婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加）；2°时间：生后1周开始减少，至2~3个月（8~12周）达最低，此时红细胞数3.0×1012/L 左右，Hb量降至100g/L左右，3个月后红细胞数和Hb量又缓慢↑，6个月时恢复正常水平；3°程度：轻度，自限性；（2）WBC计数与分类：①WBC计数：由高→低→8岁达成人水平；②WBC分类：中性粒细胞与淋巴细胞两者比例相等的时期→生后4~6天，4~6岁；（3）血小板数：出生时，PLT数与成人相似，150×109~250×109/L；（4）Hb种类；（5）血容量：小儿血容量相对地较成人多，更易脱水；二、小儿贫血概述1.贫血的概念（1）贫血（anemia）：外周血中单位容积内Hb量/RBC数低于相同年龄正常标准；（2）诊断标准：①＜6个月者：新生儿期Hb＜145g/L；②2～6个月：Hb＜100g/L；③6个月～6岁：Hb＜110g/L；④6岁～14岁：Hb＜120g/L△注：海拔每↑1000米，相应诊断标准中Hb↑4%2.贫血的分类（1）贫血程度分类：①轻度：Hb从正常下限~90g/L；②中度：~60 g/L；③重度：~30g/L；④极重度：<30g/L；（2）病因分类：①RBC生成不足性贫血：1°造血物质缺乏：如缺铁性贫血；2°骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血；3°其他：感染性及炎症性贫血，慢性肾病所致贫血，癌症性贫血；②RBC破坏过多（溶血）性贫血：1°RBC内在异常：1°RBC膜结构缺陷；2°RBC酶缺乏；3°Hb合成或结构异常；2°RBC外在因素：1°免疫因素；2°理化因素；3°感染；③失血性贫血：包括急性失血和慢性失血引起的贫血；（3）形态分类3.小儿贫血的基本临床表现（1）一般表现：皮肤粘膜、毛发、体力、发育；（2）造血器官反应：髓外造血表现；（3）非造血系统表现：循环系统(Hb<70g/L时)、呼吸系统、消化系统、神经系统、免疫系统等；4.小儿贫血的诊断方法（1）诊断思路：（1）确定有无贫血及其程度（2）确定RBC形态（3）确定贫血的具体病因（4）确定贫血的并发症；（2）病史询问：年龄、现病史、出生史、喂养史、疾病史与用药史、家族史；（3）体格检查：生长发育状况、营养状况、皮肤黏膜表现、指甲和毛发表现、肝脾淋巴结表现；（4）实验室检查：①血常规检查；②RBC形态检查；③网织RBC计数；④骨髓检查；⑤特殊检查：溶血、Hb分析、酶学检查等；⑥其他检查：基因检查等；5.小儿贫血的治疗原则（1）去除病因或诱因；（2）针对贫血的发病机理进行治疗：①补充特异性造血物质：铁剂、VitB12、叶酸；②补充造血刺激因子：Epo、雄性激素；③免疫抑制剂：肾上腺皮质激素；④造血干细胞移植：骨髓、脐血、外周血；⑤基因疗法：如β-地中海贫血的基因治疗；（3）输血治疗：①输血指征：重度贫血(Hb<60g/L)，并心功能不全或严重感染或急需手术者，极重度贫血者；②输血种类：多为浓缩RBC（节省，↓病毒感染，↓并发症）；③输血量与速度：贫血越重，一次输血量越小，速度越慢；（4）并发症治疗；（5）一般治疗；三、营养性缺铁性贫血1、缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）：由于体内铁缺乏导致Hb合成↓，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白↓和铁剂治疗有效为特点的贫血症；2、血清铁（serum iron，SI）：正常情况下，血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的称为血清铁；3、未饱和铁结合力：其余2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量即为未饱和铁结合力；4、血清总铁结合力（total iron binding capacity，TIBC）：血清铁与未饱和铁结合力之和为血清总铁结合力；5、转铁蛋白饱和度（transferin saturation，TS）：血清铁在总铁结合力中占的百分比称之为转铁蛋白饱和度；（一）病因1、先天储铁不足：胎儿从母体获得铁以妊娠最后3个月最多，故早产、双胎、胎儿失血、孕母缺铁使胎儿储铁↓；2、铁摄入量不足：人乳、牛乳、谷物中含铁量均低，不及时添加含铁量较多的食物易致缺铁性贫血；3、生长发育因素：婴儿期生长发育较快，如不及时添加含铁丰富的辅食，易致缺铁；4、铁的吸收障碍：①食物搭配不合理②慢性腹泻；5、铁的丢失过多：长期慢性失血可致缺铁，如肠息肉、钩虫病、梅克尔憩室等；（二）发病机制1、缺铁对血液系统的影响：缺铁通常经过以下三个阶段：（1）铁减少期（iron depletion，ID）：此阶段体内储存铁已减少，但供RBC合成Hb的铁尚未↓；（2）RBC生成缺铁期（iron deficienterythropoesis，IDE）：此期储存铁进一步耗竭，RBC生成所需的铁亦不足，但循环中Hb的量尚未减少；（3）缺铁性贫血期（iron deficiency anemia，IDA）：此期出现小细胞低色素性贫血；2、缺铁对其他系统的影响；（三）临床表现1、一般表现：皮肤、黏膜逐渐苍白；易疲乏，不爱活动；年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等；2、髓外造血表现：肝脾可轻度肿大；3、非造血系统表现：（1）食欲减退，异食癖；（2）精神不集中、注意力减退；（3）明显贫血时心率增快，免疫功能降低；（4）可有反甲；（四）辅助检查1、外周血象：（1）Hb降低比RBC数减少明显，是小细胞低色素性贫血（MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<0.31）；（2）外周血涂片可见RBC大小不等，以小细胞为最多，中央淡染区扩大；（3）网织RBC正常或轻度减少；（4）白细胞、血小板一般无改变；2、骨髓象：呈增生活跃，以中、晚幼RBC增生为主；3、铁代谢：（1）血清铁蛋白（SF）：较敏感（早期）反映体内贮存铁的情况，正常值：<3个月婴儿为194~238ug/L，>3个月为18~91ug/L；低于12ug/L提示缺铁；（2）RBC游离原卟啉（FEP）：当FEP>0.9umol/L时提示细胞内缺铁；（3）血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：这三项检查是反映血浆中铁的量，通常在IDA期才出现异常：SI和TS降低，TIBC升高（SI<9.0~10.7umol/L，TS<15%，TIBC>62.7umol/L）；（4）骨髓可染铁：RBC内铁粒细胞数<15%提示储存铁↓（确诊的较好办法，限骨髓小铁）；（五）诊断与鉴别诊断1、诊断：（1）病史（喂养史）+临床表现+血象特点，必要时做骨髓检查；（2）铁剂治疗有效可证实诊断；2．鉴别诊断：地中海贫血、异常Hb病、VitB6缺乏性贫血、铁粒幼RBC性贫血等亦表现为小细胞低色素性贫血；（六）治疗：主要原则是去除病因和补充铁剂；1、一般治疗；；2、去除病因：①纠正不合理的饮食习惯和食物组成；②对慢性失血性疾病（如钩虫病）应及时治疗；3、铁剂治疗：（1）口服铁剂：常用口服铁剂有硫酸亚铁、琥珀酸亚铁，同时服用维生素C可↑铁的吸收；（2）注射铁剂：易发生不良反应；（3）使用时限：①补给铁剂12~24h后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加；②网织RBC于服药2~3天后开始↑，5~7天达高峰，2~3周开始下降到正常；③治疗1~2周后Hb逐渐↑，通常于治疗3~4周达到正常；④Hb恢复正常后再继续服用铁剂6~8周，以↑铁储存；4、输RBC：Hb>60g/L以上者，不必输RBC；四、营养性巨幼红细胞贫血1、营养性巨幼红细胞贫血是由于VitB12和/或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；2、临床表现：（1）6个月~2岁多见；（2）毛发稀疏、黄色；（3）贫血：皮肤蜡黄色，口唇、指甲处苍白，可有肝脾大；（4）神经系统：少哭不笑，重症患者可出现不规则震颤；（5）消化系统：舌炎；3、实验室检查：（1）外周血象：MCV↑，MCH↑，MCHC正常；（2）骨髓象：增生明显活跃，以RBC系增生为主，粒红系统均出现巨幼变（以原始红/早幼红为主）；（3）VitB12叶酸测定；4、治疗：（1）注意营养；（2）去除病因；（3）VitB12、叶酸治疗：①有精神神经症状必须补充VitB12（＞1个月）；②单用叶酸有加重症状的可能；③叶酸需口服3~4周；。
造血系统
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注射铁剂
适应症：
很少用
诊断正确而口服无效 口服胃肠反应严重 胃肠疾病不能口服
右旋糖酐铁、山梨醇枸橼酸铁
治疗后反应
精神食欲改善 网织红细胞增加
2-3天正常后继用6~8周。
输注红细胞
输注指征：重度贫血合并心衰、感染、手术 输注剂量：5ml/kg/次
叶酸应用
每次5mg，每日3次，约2~6周, 同服维生素C有利于吸收。 其他治疗 震颤重者可用镇静剂 贫血重者输血，输血原则同IDA 病因治疗 主要为指导喂养
Erythrocyte and hemoglobin Lymphocyte 淋巴细胞Leucocyte
Granulocyte 粒细胞 Differential count of WBC (白细胞分 类计数)
概念
IDA是由于体内铁缺乏导致血红蛋 白合成减少所致的一种小细胞低色素性 贫血。为儿科最常见疾病之一，尤其婴 幼儿。 小儿“四病”之一。
铁在体内的代谢
1 铁的含量及分布 总铁量35~75mg/kg 64%合成血红蛋白 3%合成肌红蛋白 32%为贮存铁（肝脾骨髓）：铁蛋白及含铁血黄素 0.4%在含铁酶中 0.4%运转铁（血清铁）
55
Hypochromic microcytic anemia (小细胞低 色素性贫血）
54
Zhou, male, 10 months old. Paleness in face and lips for 4 mons. His facial expression became more and more pale since 6 months of age. Without fever and bleeding. He was premature birth at 33 weeks of gestational age and fed with Mother's milk only. Case 1
医学教学课件：小儿造血和血液特点
小儿造血特点—生后造血
2、髓外造血（extramedullary hematopoesis） 当机体需要增加造血时（如：感染、
溶血、贫血) , 肝、脾、淋巴结等髓外造 血器官可适应需要，恢复到胎儿期造血 状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，外周 血中出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞。
病因除去后可恢复正常的骨 髓造血状态。
5
小儿造血特点
胚胎期造血
6
小儿造血特点
生后造血
1.骨髓造血(myeloid hematopoiesis) 骨髓分为： 红骨髓 骨髓现实的造血能力 黄骨髓 骨髓潜在的造血能力
7
骨髓造血
婴儿期
5~7岁
18岁
8
婴儿期：全部为红髓，无黄髓，无造血储 备能力 儿童期（5~7岁前）：红髓多，黄髓少，造 血储备能力低 年长儿及成人期：红髓少，黄髓多，造血 储血能力强 婴幼儿期骨髓造血能力强，但造血储备能 力差。 红髓分布在扁骨，黄髓分布在长骨。
31
小儿贫血总论
3.按贫血时RBC形态分类：
根据MC MCHC（g/L）
正常值
80～94
28～32 320～380
正细胞性
80～94
28～32 320～380
大细胞性
＞94
＞32
320～380
单纯小细胞性
＜80
＜28
320～380
小细胞低色素性
10
(1)原因：正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少 机体需要增加造血时（如：感染、溶血、 贫血) 小儿生后头几年，缺少黄髓，骨髓造 血储备甚少
(2)器官：肝、脾、淋巴结等髓外造血器官可适应需 要恢复到胎儿期造血状态。
(3)特点：肝、脾、淋巴结肿大, 外周血中出现有核 红细胞/幼稚中性粒细胞 病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。
儿科护理学试题库及答案大全(四)
章节：第十一章循环系统疾病患儿的护理第二节先天性心脏病难度系数1关键字：先天性心脏病1．先天性心脏病最主要的病因是A．宫内病毒感染B．孕母接触放射线C．孕母受药物影响D．孕母代谢性疾病E．孕母妊娠年龄较大2．预防先天性心脏病最重要的措施是A．预防宫内病毒感染B．避免接触高危因素C．遗传咨询谨慎用药D．妊娠早期补充叶酸E．早期诊断早期干预3．不属于左向右分流型先天性心脏病的共同特点的是A．潜在性紫绀B．肺循环血量增多C．体循环血量减少D．肺动脉高压E．胸骨右缘闻及舒张期杂音4．左向右分流型先天性心脏病最常见的并发症是A．支气管肺炎B．脑栓塞C．喉返神经麻痹D．咯血E．亚急性细菌性心内膜炎5．肺循环血量增多而体循环血量减少的先天性心脏病是A.房间隔缺损B.法洛四联症C.室间隔缺损出现艾森曼格综合征D.主动脉狭窄E.肺动脉狭窄6.以肺循环血量减少为主要病理特点的先天性心脏病是A.房间隔缺损B.法洛四联症C.室间隔缺损D.主动脉狭窄E.动脉导管未闭7．属于无青紫型先天性心脏病的是A．主动脉狭窄B．室间隔缺损C．房间隔缺损D．法洛四联征E．动脉导管未闭8.不属于潜伏青紫型先天性心脏病的是A.肺动脉狭窄B.房间隔缺损C.室间隔肌部缺损D.室间隔膜部缺损E.动脉导管未闭9．先天性心脏病中最常见的类型是A．房间隔缺损B．室间隔缺损C．动脉导管未闭D．法洛四联症E．右位心10．以“肺门舞蹈”为特点的先天性心脏病是A．房间隔缺损B．室间隔缺损C．动脉导管未闭D．法洛四联症E．完全性大血管错位11．以水冲脉为特点的先天性心脏病是A．房间隔缺损B．室间隔缺损C．动脉导管未闭D．法洛四联症E．完全性大血管错位12．动脉导管未闭当有显著肺动脉高压时发生青紫的部位是A．左侧肢体B．右侧肢体C．上半身D．下半身E．全身13．不属于法洛四联症畸形组成的是A．肺动脉狭窄B．室间隔缺损C．主动脉骑跨D．右心室肥大E．房间隔缺损14．法洛四联症缺氧症状的程度取决于A．室间隔缺损大小B．右心室肥大程度C．主动脉骑跨程度D．肺动脉狭窄程度E．以上都不是15．不属于法洛四联症常见的临床表现是A．潜伏青紫B．蹲踞现象C．缺氧发作D．发育落后E．杵状指16．最易并发脑脓肿的先天性心脏病是A．房间隔缺损B．室间隔缺损C．动脉导管未闭D．法洛四联症E．右位心17．最有助于诊断先天性心脏病的无创伤性的特殊检查方法是A．X线检查B．心电图C．超声心动图D．心导管检查E．CT检查18．法洛四联症最典型的X线影像学特征是A．肺门舞蹈B．肺野清晰C．肺动脉增粗D．右心室增大E．心脏呈靴形19．法洛四联症患儿脑缺氧发作时吸氧应采取的体位是A．俯卧位B．仰卧位C．半卧位D．侧卧位E．胸膝卧位20.动脉导管未闭的患儿生后1周内用以促进导管关闭的药物为A.吲哚美辛B.普萘洛尔C.吗啡D.呋塞米E.前列腺素抑制剂21．护理法洛四联症患儿，要注意保证入量，防止脱水。
小儿贫血
临床表现 一般表现 造血器官表现 各系统状态：循环和呼吸、消化、神经
诊断要点 病史 体格检查 实验室检查：红细胞形态、网织红细胞 计数、白细胞和血小板、骨髓
治疗 去除病因 一般治疗 药物治疗 输血治疗 并发症治疗
营养性缺铁性贫血 nutritional iron deficiency anemia
疗效观察： 网织红细胞在给药后2～3天上升，5～7天 高峰，2～3周正常。 血红蛋白1～2周后上升，3～4周正常 如>3周血红蛋白上升不足20g/L，应寻找原 因
早产儿宜自1～2月左右给与铁剂预防。
营养性巨幼红细胞性贫血 nutritional megaloblastic anemia
定义 病因 维生素B12缺乏： 摄入不足――孕母缺乏，可致婴儿维生素B12储存不足。 单纯母乳喂养而未及时添加辅食的婴儿，尤其是乳母长期 素食或维生素吸收障碍者。植物性食物一般不含维生素 B12。 吸收和运输障碍：维生素B12―――与胃底壁细胞分泌的 糖蛋白结合――末端回肠吸收―――血循环――转钴蛋白 结合――肝脏储存 需要量增加：婴儿生产发育快，严重感染消耗增加
治疗
一般治疗 去除病因 维生素B12和叶酸：有精神神经症状者， 应以维生素B12治疗为主。
有关铁代谢检查：
血清铁蛋白SF－是诊断缺铁ID期的敏感指标。<12μg/L 红细胞游离原卟啉FEP――增高的机制，>50μg/L。SF降 低，FEP增高而尚未出现贫血――――IDE期典型表现 SI、TIBC、TS――IDA期，SI降低（<50μg/dl），TIBC 增高（>350<50μg/dl） 红细胞内碱性铁蛋白――ID期开始减少。6月龄以上检验 缺铁敏感而可靠指标。 骨髓可染铁――缺铁时细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞亦可 减少。――反映体内储存铁的敏感可靠指标。
造血与血液特点 儿科学
病因分类：
二、RBC破坏过多（溶贫） 1、RBC内在缺陷： （1）膜异常性疾病：遗传性球形细胞增多症、PNH等 （2）RBC内酶缺陷：G-6-PD缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症 （3）Hb合成缺陷：地中海贫血、血红蛋白病 2、RBC外部因素： （1）各种免疫性溶贫（被动性、主动性），药物 （2）非免疫性溶贫：药物、化学物质、细胞毒等
2、病因分类将贫血原因分为RBC或Hb生成不足、 RBC破坏过多及失血三大类
按血循环中成熟红细胞的大小贫血分类
贫血分类 正细胞贫血
MCV 正常
MCH 正常
MCHC
贫
血
正常 再生障碍性贫血
急性失血性贫血
某些溶血性贫血
大细胞贫血
↑
↑
正常 各种生血素缺乏的贫血
生血素失利用贫血
单纯小细胞
↓
贫血
↓
正常 慢性感染
注：6-7周出现胸腺，胸腺中淋巴干细胞来源于中胚叶卵黄囊、 肝脏、骨髓。经胸腺素诱导→具有免疫功能的前T细胞。
11周淋巴结开始生成淋巴细胞，成为终生造淋巴细胞和 浆细胞器官。
生前造血
3、骨髓造血（6月～终生）
（1）造血干细胞来源于肝脏 （2）骨髓造血成分：红系、巨核系、粒系 （3）骨髓分红髓（具有造血功能）、黄髓（脂肪组织
造血与血液特点
目的及要求
1、熟悉生前及生后造血过程 (骨髓外造血） 2、熟悉儿童期血象特点 （生理性贫血） 3、掌握儿童贫血的诊断标准及分类（重点）
生前造血
1、中胚叶造血(第3周～第6周) 造血活动最早起源于中胚层的胚外间充质（卵黄囊），
形成血岛（Blood island），这是第一代造血。 周边细胞→毛细血管内皮细胞
血岛
内部细胞 →原始造血细胞/最早的多能造血干细胞
小儿造血和血象特点
贫血时各系统临床表现
心血管系统 1. 心悸、气促、乏力，是最常见的症状。贫血 严重或有心力衰竭时，即使在休息时也会出现心 悸、气促。 2.心前区杂音：严重贫血，在心尖区常可听到 柔和的收缩杂音。慢性贫血心脏常扩大。 贫血较严重时可出现“高输出状态：颈静脉扩 张，压力增高，末梢血管扩张，皮肤温暖，可有 潮红。 常见的心电图改变有S-T段降低，T波变平或倒 臵，QRS波大多正常。 3.下肢浮肿：其发生原因可能与毛细血管的穿 透性增高以及钠滞留等因素有关。
2个月婴儿，Hb 100g/L，正常？
小儿血象特点
白细胞数和分类及其变化规律
1.白细胞数 高--低—8岁达成人水平 婴儿期维持在1万左右
小儿出生后白细胞的变化
出生时 6-12小时 1周以后 婴儿期 > 8岁 15-20×109/L 21-28×109/L 12×109/L 10×109/L 同成人
小儿贫血分类
贫血
程度分类
病因分类
形态学分类
小儿贫血程度的分类
程 度 轻 度 中 度 重 度 极重度
贫血的分度 Hb g/dl RBC数/μl (11-12)-9 400-300 9-6 300-200 6-3 200-100 <3 <100
※新生儿标准为：轻度，144~120g/L；中
度，120 ~ 90 g/L；重 度，90 ~ 60 g/L； 极重度， <60g/L。
同时也可对血涂片中白细胞和血小板进行质和量的判断，对贫血病因 进行推断。
贫血的辅助检查
网织红细胞：反映骨髓造红细胞功能状态， 正常值：0.5～1.5% ，绝对值24-84×10 9 /L 。 网织红细胞增多：提示骨髓造血功能活跃，见于急
5-小儿造血、血液特点
三、小儿贫血的诊断标准
新生儿Hb <145g/L 1~4月Hb<90g/L 4~6月<100g/L 6月~6岁<110g/L 6~14岁<120g/L
婴 儿 期 ： WBC 10×109/L左右
8岁以后接近成人水平
分类：中性粒细胞与淋巴细胞比 例的变化，2次交叉
淋巴细胞
4—6天
4—6岁
中性粒细胞
(三）血小板数：与成人相似，150×109/L ~250×109/L
(四）血红蛋白的种类 胚 胎 型 血 红 蛋 白 （ HbGower1,Gower2 和
Portland )：此种仅在胎儿 8~12周存在 胎儿血红蛋白（HbF):出生时占70%，
4月<20%， 1岁时不超过5%， 2岁时不超过2% 成人血红蛋白：HbA约占95% HbA 占2%-3%
（五）血容量
相对较成人多 新生儿约占体重的10% 儿童约占体重的8%~10% 成人约占体重的6%~8%
二、血象特点
红细胞数和血红蛋白量
初生时
2周 2~3 月 婴幼儿期
12 岁
Hb（g/L） 150~220 150 110 110~ห้องสมุดไป่ตู้20 成人水平
RBC(×1012L) 5.0~7.0 4.2 3.0 4.0~4.5
原因 胎儿期相对缺氧 生理性溶血 生理性贫血
(二)白细胞数与分类
初 生 时 ： WBC 15×109~20×109/L， 生后一周平均为 12×109/L
胞至生后 胸腺、淋巴结：胚胎4个月至生后，生成淋巴 细胞 4、骨髓造血期：胚胎第6个月始，为造血主要 场所
（二）生后造血
1、骨髓造血：出生后主要是骨髓造血 红髓：有活动性造血功能 黄髓：有潜在性造血功能
贫血患儿护理
轻度： 90-120
中度： 60-90
重度： 30-60
极重： <30
RBC （×1012） 3-4 2-3 1-2 <1
： 2 病因分类： 1）红细胞生成不足： 缺乏造血物质：缺铁性、巨幼红细胞性贫血。 骨髓造血功能障碍：再障。 促红细胞生成素不足：生理性贫血。
2）失血性： 急性失血性贫血：外伤性失血。
慢性腹泻、反复感染可减少铁的吸收，增加铁消 耗，影响铁利用。
【临床表现】
1、任何年龄均可发病，以6个月～2岁最多。 缓慢起病。
2、皮肤粘膜苍白:以唇、口腔粘膜、甲床最明 显，呈进行性加重。
3、心血管系统症状：不爱活动，活动后气促、 心悸；心率增快、心脏扩大或心力衰竭。
4、神经系统症状：烦躁、注意不集中，记忆 力减退、学习成绩下降、智能多较同龄儿低； 年长儿童可诉头昏、耳鸣。
【常见护理诊断】
1．活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关。 2．营养失调，低于机体需要量 与铁供应不
足、吸收不良、丢失过多或消耗增加有关。 3．有感染的危险。 4潜在并发症:心衰 5 知识缺乏
【预期目标】
1．患儿的活动耐力逐步提高。 2．家长及年长患儿能叙述致病原因，并能主
动配合治疗，纠正不良饮食习惯。 3．不发生感染。
2 输血的护理
输血仅用于严重贫血并发心衰或伴感染者, 或需外科手术者，血红蛋白30g/l以下者需 立即输血。
(1)输血前认真核对血型及交叉配血.
(2)输血中严格执行无菌操作
(3)以输入新鲜浓缩的红细胞为宜
每次输血量2-3毫升/千克,贫血越重,输血量越 少,速度越慢,以免引起心衰.如引起心衰，可 用换学法，以浓缩的红细胞代替全血，一般 不需要洋地黄治疗。
儿童血液系统疾病
一、小儿血液系统特点（一）造血特点1.胚胎期造血（1）中胚叶造血期：在胚胎第3周出现卵黄囊造血。
（2）肝脾造血期：还包括淋巴结、胸腺造血，属髓外造血，胎儿中期主要造血部位。
自胚胎6～8周时开始出现肝脾造血。
（3）骨髓造血期：胎儿晚期主要造血部位。
胎儿4个月开始出现骨髓造血，并成为造血的主要器官。
2.生后造血（1）骨髓造血：生后主要是骨髓造血。
5～7岁开始，黄髓逐渐代替长骨中的造血组织，红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓有潜在的造血功能，当造血需要增加时，可转变为红髓而恢复造血功能。
（2）骨髓外造血：当遇到发生各种感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态。
（二）血象特点由于胎儿期处于相对缺氧状态，促红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数约（5.0～7.0）×1012/L；血红蛋白量约150～220g/L，未成熟儿可稍低。
生理性贫血：生后促红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；胎儿红细胞寿限较短，红细胞破坏较多（生理性溶血）；加之婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐减低，出生2～3个月时，红细胞数降至3.0×1012/L、血红蛋白量降至100g/L左右。
早产儿生理性贫血可出现更早（1～2个月），程度更重（Hb 70～90g/L）。
“生理性贫血”呈自限性经过，3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，至12岁时达成人水平。
白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。
出生时中性粒细胞约占0.65，淋巴细胞约占0.30。
随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6天时两者比例大致相等。
之后淋巴细胞约占0.60，中性粒细胞约占0.35，至4～6岁时两者比例又相等。
以后白细胞分类与成人相似。
【生后4～6天至4～6岁之间的淋巴细胞高于中性粒细胞（与成人倒置）】>>血小板数：血小板数与成人相似，为（150～300）×109/L。
小儿造血-精品医学课件
2/16/2020
11
贫血
外周血单位容积中血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）红细胞压积低于 同年龄和同性别正常人的最低值，其中以血红蛋白低于正常值最为重要
与年龄有关 与性别有关 与种族有关 与海拔有关
年龄 血红蛋白（g/L）
新生儿
< 145
1~4月
< 90
4~6月
< 100
6~6岁
< 110
骨髓 (Bone marrow)
红系、巨核细胞、白细胞异常造血
生化指标 (Biochemical indicators)
叶酸/Vitamin B12
诊断和鉴别诊断 (Differential diagnosis and Diagnosis)
27
小细胞性
网织红细胞（Ret）
↓/正常
↑
缺铁性贫血
70
淋巴细胞
60
50
5岁
% 40
5天
3020中性粒细胞 Nhomakorabea10
2 4 6 8 10
1 2 3 4 8 10 14
2/16/2020
日数
岁数
小儿中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线
8
儿童血象特点
年龄不同，外周血血细胞正常值范围变动很大
• 血红蛋白含量
--新生儿时期 --生理性贫血（ Physiologic anemia）
• 白细胞数量及分类 • 血红蛋白种类
2/16/2020
Hemoglobin= globin + heme
Two pairs of unlike globin polypeptide chains （、、、、、 ）
小儿造血和血液特点.
Hb降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为
“生理性贫血”。呈自限性，3个月以后逐
渐恢复正常,12岁达成人水平。
问题：
目前为止，我们一共学习了婴
儿时期几个“生理性XX”现象？
体重下降、腹泻、黄疸、贫血
P10、 P102、 P85、 P167
第一节 小儿造血和血液特点
（二）白细胞计数及分类
总数 分类
两种细胞
%
中性粒细胞 Granulocyte 淋巴细胞 lymphocyte 两个交叉时间[4～6天、4～6岁]
80 65 50 30 10
G
L
birth 4 5 6d 4 5 6 7y
小儿造血和血液特点
漯河医专:刘洋
第一节 小儿造血和血液特点
(一)胚胎期造血
2
第一节 小儿造血和血液特点
一、造血特点
胚胎期造血
中胚叶造血期
胚胎3周开始，6周减退
肝脾造血期
骨髓造血期
胚胎6~8周开始，6个月减退
儿 童 造 血
生后造血
胚胎4个月开始
骨髓造血 骨髓外造血 （为儿童特有的造血功能）
3
第一节 小儿造血和血液特点
③ RBC生成素↓ ④循环血量↑（发育↑） ⑤骨髓暂时造血功能↓等因素
生后2～3月 [生理性贫血]
6
第一节 小儿造血和血液特点
RBC和Hb的量变
(180) 6 (150) 5 (120) 4 (90) 3
由高
低
正常
Hb RBC
(60) 2
(30) 1
《儿科学造血系统》
营养性缺铁性贫血
二 病因和发病机制
（一）缺铁的原因 1、先天储铁不足 2、铁摄入量不足 3、生长发育快 4、铁吸收障碍 5、铁丢失过多
精选ppt
–先天储备不足或丢失
胎儿期最后3个月从母体获得的Fe最多 出生时体内总Fe含量与出生体重成正比 足月新生儿体内总Fe70mg/kg，可供其体重增加1倍前使 用（如出生3后接近成人
精选ppt
白细胞分类 主要是中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化
年龄 出生时 生后4～6天 4～6天后 4～6岁 7岁以后
中性粒细胞 65% 50% 35% 50%
与成人相同
淋巴细胞 30% 50% 60% 50%
精选ppt
80 % 60
淋巴细胞
40
20
粒细胞
0 4～6d
造血时期 3周：开始 6周后：开始减退
造血产物 红系细胞
肝脾造 肝脏
血期
脾脏
骨髓造 骨髓 血期
6~8周： 开始出现 12~16周：造血活跃 5月： 减低/出生后停止 4月： 开始 6月： 快速增加和稳定 生后：唯一的造血器官
红系细胞
红系细胞 粒细胞 巨核细胞
精选ppt
（二）生后造血
1.骨髓造血
胎儿后期骨髓造血为主 新生儿和婴幼儿的骨髓腔充满了红骨髓 5~7岁后黄骨髓逐渐替代
精选ppt
（一）生前（胚胎期）造血
1. 中胚叶造血 3w卵黄囊→“血岛” 6w↓
2. 肝、脾造血 6 ~ 8w ,6m↓ 胸腺 淋巴结
3. 骨髓（Bone Marrow, BM）造血 4m， 6m稳定 持续终生
“互相交替、此消彼长”
精选ppt
精选ppt
胚胎期造血
小儿造血特点
小儿造血特点小儿造血特点造血是指机体在骨髓和其他淋巴组织中产生新的血细胞。
小儿期是人体发育最快的时期之一，因此小儿的造血特点也有其独特之处。
本文将从以下几个方面介绍小儿造血的特点。
一、骨髓组织比例高骨髓是人体内最主要的造血器官，也是小儿期最主要的造血器官。
在出生前，胎儿主要通过肝脏和脾脏进行造血，但出生后不久，这些器官就逐渐停止了造血功能。
而随着年龄的增长，小儿身体内的骨髓组织比例也会逐渐增加。
二、红细胞数量增多红细胞是人体内最重要的一种血细胞，它们携带氧气并将其输送到全身各个部位。
在小儿期，由于身体需要更多氧气来满足发育和生长所需，因此红细胞数量会逐渐增多。
这也是为什么新生婴儿的血液中红细胞数量相对较低，而随着年龄的增长，这个数量也会逐渐增加。
三、白细胞种类较多白细胞是人体内的一种免疫细胞，它们主要负责保护身体免受各种病原体的侵害。
在小儿期，由于身体需要更多的免疫细胞来应对各种病原体，因此白细胞种类也会相应地增多。
例如，在新生儿时期，淋巴细胞和单核细胞是最主要的两种白细胞；而在幼儿时期，则会逐渐出现中性粒细胞和嗜酸性粒细胞等其他类型的白细胞。
四、造血功能强小儿期是人体发育最快的时期之一，因此小儿身体内需要大量新鲜血液来满足发育和生长所需。
为了满足这个需求，小儿身体内的造血功能也比成年人更强。
例如，在幼儿时期，骨髓可以产生大量新的红白血球，并且这些细胞的寿命也相对较长。
五、造血速度快小儿身体内的代谢率比成年人高，因此小儿的血液循环速度也比成年人快。
为了保证身体内的血液能够及时地满足各个组织和器官的需求，小儿身体内的造血速度也比成年人更快。
例如，在幼儿时期，红细胞可以在骨髓中产生并进入循环系统中，而这个过程只需要几天时间。
六、容易受到外界影响虽然小儿身体内的造血功能强大，但由于其生理机能尚未完全发育完成，因此容易受到外界环境和疾病等因素的影响。
例如，在营养不良或感染等情况下，小儿身体内的造血功能可能会受到抑制或延迟发育。
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小儿造血特点—胚胎期造血
胚胎期（或胎儿期）造血变化图
小儿造血特点—生后造血
1.骨髓造血：为生后主要造血部位，制造 各种血细胞。 骨髓分为 红骨髓 骨髓现实的造血能力
黄骨髓 婴儿期：全部为红髓 儿童期（5-7y前）：红髓多，黄髓少 年长儿：红髓少，黄髓多 骨髓潜在的造血能力
小儿造血特点—生后造血
小儿造血特点： 胚胎期（或胎儿期）造血
生后造血
小儿血液特点：
红细胞数和血红蛋白量及其变化规律
白细胞数和分类及其变化规律 血小板数和凝血功能 血红蛋白种类及其变化规律 血容量及其变化规律
小儿造血特点—胚胎期造血
胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段： 中胚叶造血期：胚胎第3-6周的主要造血部位 肝、脾造血期：胚胎2月-胎儿6月的主要造血 部位 骨髓造血期：胎儿6月之后的主要造血部位 胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。
小儿贫血总论
大细胞性贫血的常见病因：
• B12缺乏性巨幼红细胞性贫血
出生时为大细胞，MCV为105-113fl，直径
8.6μm 出生RBC寿命短，足月儿为80-100d，早产儿为 60-80d 生理性贫血（physiological anemia）：见后述 网织红细胞数：高→低→正常
Erythrocyte nd hemoglobin
7 6 5 4 3 2 1 0
RBC内在异常 2、溶血性 RBC外在因素 3、失血性 急性 慢性
小儿贫血总论
3.按贫血时RBC形态分类： 正常值
MCV（fl） MCH（pg） MCHC（％）
80～94
正细胞性 大细胞性 单纯小细胞性
小细胞低色素性
28～32
28～32 ＞32 ＜28
32～38
32～38 32～38 32～38
白细胞增多（N↑）：>10×109/l 白细胞减少 (N↓) ：< 4 ×109/l
大多数是成熟的 分叶和杆状核 大多数 原始或稚粒细胞
生理性（一过性的 增多 ） 反应性↑ 病理性 ①感染性疾病 减少 ③理化因素
增生性↑
粒
细 胞
②血液系统疾病
④单核—巨嗜系统功能亢
进
⑤其他
血小板
（骨髓巨核细胞的胞质脱落形成） 与成年人相似 150-250×109/l (15-25万/㎐3)
血红素由原卟啉+铁组成
每一条多肽链与一个血红素分子
结合
小儿造血特点 2. 血红蛋白种类
• 血红蛋白分子由两对多肽链组成，构 成血红蛋白分子的多肽链共有6种αβγδεζ
• 胚胎期Hb：Gower1 ζ2ε2） Gower2 （α2ε2） Portland（ ζ 2γ2） 胎儿期Hb：HbF（α2γ2） 成人期Hb：HbA（α2β2） HbA2（α2δ2）
RBC(× 1012/L)
Years 12h 10d 3m 6m 1y
小儿血液特点
生理性贫血
原因：RBC生成↓，RBC破坏↑，血液稀释 时间：生后一周开始下降，至2-3月（8-12周） 达最低，6月时恢复正常水平，平均每周下降 Hb10g/L 程度：轻度贫血，自限性。 足月儿最低100-110g/L 早产儿最低70-90g/L，早产儿出现早而重 意义：有利于确定病理性贫血的诊断标准
三种HB（一般正常人RBC内）
HB种类
出生时 1岁 2岁
HBF 70% <5% <2%
HB 30% 95%
HBA2 <1% 2-3%
血容量
新生儿占体重 10%（300ml） 儿童（10岁） 8—10% 成人 6—8 %
小儿血液特点
一、 红细胞数和血红蛋白量及其变化规律 RBC数：由高→低，出生时5.0×1012-7.0×1012/L Hb 量：由高→低，出生时150-220g/L RBC特性：
小儿造血和血液特点 小儿贫血总论 营养性缺铁性贫血
王 映 峰
【目的要求】
1、熟悉小儿造血及血液特点 2、了解小儿贫血的定义、分度、分类方法、 临床表现及诊断要点。 3、掌握营养性缺血性贫血、营养性巨幼红 细胞性贫血的病因、临床表现、实验室 检查。 4、掌握营养性缺血性贫血、营养性巨幼红 细胞性贫血的防治原则。
状态，称为EMH。其基本特征有：肝、脾、淋
巴结肿大，外周血中出现有核红细胞/幼稚中
性粒细胞，病因除去后可恢复正常的骨髓造血
状态。
骨髓造血
<5岁为红骨髓全部造血 5-7岁出现黄髓，又造血潜力 18岁仅限扁平及长骨骺部
婴儿期（发生感染性贫血或溶血性
2、※ 骨 髓 外 造 血
贫血等）
造血需要↑时，肝脾淋巴结肿大，
小儿贫血总论 二、贫血的分类方法：
1.按贫血的程度分类：
Hb（g/L）
新生儿
轻度
144～120
中度
～90
重度
～60
极度
＜60
＞6月儿
～90
～60
～30
＜30
小儿贫血总论 2.按贫血的病因分类：
1) RBC/Hb生成不足性贫血
造血原料缺乏 再障 感染、炎症、肿瘤、慢肾等
2) RBC破坏过多（溶血）性贫血
同时外周血中可出现有核RBC
（和）幼稚中性粒细胞。
RBC
5-7 × 1012/l
150-220 g/l
(500-700万/㎐2)
(15-22 g/dl )
生 时
HB
12 岁达成人水平
（红细胞）
参 考 值
（血红蛋白）
9
成年男子 4.0-5.5×10 /l
成年女子 3.5-5.0 ×10 /l
9 9
120-160g/l
意义：
计算补液量： 元素铁（mg）=Hb（g/L）×体重（Kg） ×0.08×3.4×1.5
计算换血量： 换血量（ml）=2×血容量（新生儿溶血病核黄疸时）
小儿贫血总论
贫血的定义和诊断标准
贫血的分度、病因分类和形态分类
贫血的临床表现 贫血的诊断要点 贫血的治疗原则
小儿贫血总论
一、贫血的定义及诊断标准 定义：末梢血中单位容积内的RBC数、 Hb量或RBC压积低 于正常标准者称为贫血。它是一个常见的临床症状，而 不是最终的或独立的疾病诊断。 诊断标准： ＜6月者： ⑴生理性贫血：为轻度贫血（Hb＞90g/L） 水平 ⑵病理性贫血：新生儿期：Hb＜145g/L 1～4月 ： Hb＜90g/L 4～6月： Hb＜100g/L 6月～6岁： Hb＜110g/L 6岁～14岁：Hb＜120g/L 海拔每↑1000米，相应诊断标准中Hb↑4%
小儿造血特点
三、血小板数和凝血功能
凝血因子水平出生时较低，凝血时间与凝血 酶原时间较儿童长，3月-1岁时达成人水平 出生时，BPC数与成人相似，150×10 至
9
250×10 /L
9
小儿造血特点
四、血红蛋白种类及其变化规律
1.Hb分子的基本结构：
Hb由珠蛋白+血红素组成四聚体
珠蛋白由2对多肽链组成4肽结构
贫血的定义和程度 贫血
指外周血中单位容积内的 RBC数、HB量和RBC压积低于正 常，（或其中一项明显低于 正常、同年龄、性别和地区 的）
根据世界卫生组织标准： ６月－６岁ＨＢ＜１１０ｇ／Ｌ ６－１４岁 ＜１２０ｇ／Ｌ
我国小儿血液学会议暂定： ＨＢ值在 新生儿 ＜１４５ｇ／Ｌ １－４月＜ ９０ｇ／Ｌ ４－６月＜１００ｇ／Ｌ 为贫血
较多RBC于 短期内破坏
※ 生理性贫血
①较多RBC破坏 ② RBC寿命较短（100天） ③ RBC生成素↓ ④循环血量↑（发育↑） ⑤骨髓暂时造血功能↓等因素
2-3月出现 轻度贫血
※ 生理性贫血
红细胞绝对增多
1) 继发性增多：
①红细胞生成素代偿性增多：组织缺氧所引起。 ②红细胞生成素非代偿性增多：肿瘤或肾脏疾病有关，氧饱和度正常。
细胞核
细胞质
Hb g/l 颗粒细小 颗粒粗大 男：120-160 均匀 淡紫红色 女：110-150 淡紫红色 携带氧、 二氧化碳 吞噬异物 吞噬抗原 杀菌 抗体复合 物杀伤寄 生虫
颗粒大小 不等紫蓝 色 抗凝血 参与过 敏反应
很少 多灰蓝色 天蓝色 止血凝血
功能
参与免 吞噬免疫 疫反应
复
习
①自主R建立 ②血氧含量小 ③RBC寿命短等因素
RBC内在异常：RBC膜、RBC酶、Hb合成与结构
RBC 外在因素：免疫、非免疫
3) RBC丢失过多（失血性贫血）
巨幼RBC性贫血 造血物质缺乏 缺铁性贫血 1. RBC和HB 骨髓功能障碍： 再生障碍性贫血 生成不足 其他： 感染、炎症及癌性贫血
病 因 分 类
慢性肾脏病贫血 膜结构异常 酶缺陷 HB合成或结构异常 免疫 非免疫
小儿造血特点
二、白细胞数和分类及其变化规律
白细胞数：高→低→成人水平
白细胞分类：
出生时：N 0.65 然后：L 0.60
L 0.30 N 0.35
4-6天：第一次交叉
4-6岁：第二次交叉
7岁后：达成人比例
小儿造血特点
白细胞分类变化
中性粒细胞
淋巴细胞
4-6d
4-6y
白细胞分类变化图示
110-150g/l
新生儿
6-7 ×10 /l
170-200g/l
复习
男性：400-500万/立方毫米 RBC 女性：350-500万/立方毫米
粒细胞
红细胞 WBC
中性粒细胞： 50-70% 嗜酸性粒细胞：0.5-5% 嗜碱性粒细胞：0-0.75%
单核细胞：1-8%
血液
Pt
无粒细胞 淋巴细胞：20-40%