小儿造血和血液特点

RBC(× 1012/L)
Years 12h 10d 3m 6m 1y
小儿血液特点
生理性贫血
原因：RBC生成↓，RBC破坏↑，血液稀释 时间：生后一周开始下降，至2-3月（8-12周） 达最低，6月时恢复正常水平，平均每周下降 Hb10g/L 程度：轻度贫血，自限性。 足月儿最低100-110g/L 早产儿最低70-90g/L，早产儿出现早而重 意义：有利于确定病理性贫血的诊断标准
小儿造血特点 • Hb种类的变化规律

胚胎期（3月内）：Gower1 Gower2 Portland 胎儿6月时：HbF 90% HbA 5%-30%



出生时；HbF 70%
HbA 30%
HbA2 ＜1%
HbA2 2%-3%
1岁时：HbF＜5% HbA 95%


2岁时：HbF＜2% HbA 95%
小儿贫血总论 二、贫血的分类方法：
1.按贫血的程度分类：
Hb（g/L）
新生儿
轻度
144～120
中度
～90
重度
～60
极度
＜60
＞6月儿
～90
～60
～30
＜30
小儿贫血总论 2.按贫血的病因分类：
1) RBC/Hb生成不足性贫血
造血原料缺乏 再障 感染、炎症、肿瘤、慢肾等
2) RBC破坏过多（溶血）性贫血
同时外周血中可出现有核RBC
（和）幼稚中性粒细胞。
RBC
5-7 × 1012/l
150-220 g/l
(500-700万/㎐2)
(15-22 g/dl )
生 时
HB
12 岁达成人水平
（红细胞）
参 考 值
（血红蛋白）
9
成年男子 4.0-5.5×10 /l
成年女子 3.5-5.0 ×10 /l
9 9
120-160g/l
RBC内在异常：RBC膜、RBC酶、Hb合成与结构
RBC 外在因素：免疫、非免疫
3) RBC丢失过多（失血性贫血）
巨幼RBC性贫血 造血物质缺乏 缺铁性贫血 1. RBC和HB 骨髓功能障碍： 再生障碍性贫血 生成不足 其他： 感染、炎症及癌性贫血
病 因 分 类
慢性肾脏病贫血 膜结构异常 酶缺陷 HB合成或结构异常 免疫 非免疫
小儿造血特点—胚胎期造血
胚胎期（或胎儿期）造血变化图
小儿造血特点—生后造血
1.骨髓造血：为生后主要造血部位，制造 各种血细胞。 骨髓分为 红骨髓 骨髓现实的造血能力
黄骨髓 婴儿期：全部为红髓 儿童期（5-7y前）：红髓多，黄髓少 年长儿：红髓少，黄髓多 骨髓潜在的造血能力
小儿造血特点—生后造血
小儿造血和血液特点 小儿贫血总论 营养性缺铁性贫血
王 映 峰
【目的要求】
1、熟悉小儿造血及血液特点 2、了解小儿贫血的定义、分度、分类方法、 临床表现及诊断要点。 3、掌握营养性缺血性贫血、营养性巨幼红 细胞性贫血的病因、临床表现、实验室 检查。 4、掌握营养性缺血性贫血、营养性巨幼红 细胞性贫血的防治原则。
细胞核
细胞质
Hb g/l 颗粒细小 颗粒粗大 男：120-160 均匀 淡紫红色 女：110-150 淡紫红色 携带氧、 二氧化碳 吞噬异物 吞噬抗原 杀菌 抗体复合 物杀伤寄 生虫
颗粒大小 不等紫蓝 色 抗凝血 参与过 敏反应
很少 多灰蓝色 天蓝色 止血凝血
功能
参与免 吞噬免疫 疫反应
复
习
①自主R建立 ②血氧含量小 ③RBC寿命短等因素
小儿造血特点
二、白细胞数和分类及其变化规律
白细胞数：高→低→成人水平
白细胞分类：

出生时：N 0.65 然后：L 0.60
L 0.30 N 0.35
4-6天：第一次交叉


4-6岁：第二次交叉
7岁后：达成人比例
小儿造血特点
白细胞分类变化
中性粒细胞
淋巴细胞
4-6d
4-6y
白细胞分类变化图示
出生时为大细胞，MCV为105-113fl，直径
8.6μm 出生RBC寿命短，足月儿为80-100d，早产儿为 60-80d 生理性贫血（physiological anemia）：见后述 网织红细胞数：高→低→正常
Erythrocyte nd hemoglobin
7 6 5 4 3 2 1 0
白细胞增多（N↑）：>10×109/l 白细胞减少 (N↓) ：< 4 ×109/l
大多数是成熟的 分叶和杆状核 大多数 原始或稚粒细胞
生理性（一过性的 增多 ） 反应性↑ 病理性 ①感染性疾病 减少 ③理化因素
增生性↑
粒
细 胞
②血液系统疾病
④单核—巨嗜系统功能亢
进
⑤其他
血小板
（骨髓巨核细胞的胞质脱落形成） 与成年人相似 150-250×109/l (15-25万/㎐3)
意义：

计算补液量： 元素铁（mg）=Hb（g/L）×体重（Kg） ×0.08×3.4×1.5

计算换血量： 换血量（ml）=2×血容量（新生儿溶血病核黄疸时）
小儿贫血总论
贫血的定义和诊断标准
贫血的分度、病因分类和形态分类
贫血的临床表现 贫血的诊断要点 贫血的治疗原则
小儿贫血总论
一、贫血的定义及诊断标准 定义：末梢血中单位容积内的RBC数、 Hb量或RBC压积低 于正常标准者称为贫血。它是一个常见的临床症状，而 不是最终的或独立的疾病诊断。 诊断标准： ＜6月者： ⑴生理性贫血：为轻度贫血（Hb＞90g/L） 水平 ⑵病理性贫血：新生儿期：Hb＜145g/L 1～4月 ： Hb＜90g/L 4～6月： Hb＜100g/L 6月～6岁： Hb＜110g/L 6岁～14岁：Hb＜120g/L 海拔每↑1000米，相应诊断标准中Hb↑4%
2)
真性红细胞增多症→骨髓增值性疾病。
红细胞及血红蛋白减少： 贫血的诊断标准
成年男性HB<120g/l 成年女性HB<110g/l
红细胞发生： 原红细胞→早幼红细胞→中幼红细胞 →晚幼红细胞→网织红细胞→成熟红细胞
有粒白细胞发生：
原粒C →早、中、晚粒C →杆状核粒细胞→分叶核粒C
【临床意义】
中 性
成人期：HbF＜5% HbA 95%
HbA2 2%-3%
HbA2 2%-3%
小儿造血特点
3. HbF的特点及意义
• 量的特点：见前述
• 质的特点：抗碱性，对氧的高亲合力
• 意义：量异常诊断各种Hb病，尤其是
地中海贫血，同时造成组织细胞缺氧
小儿造血特点
五、血容量及其变化规律
新生儿期：约为体重的10%（100ml/Kg） 儿童期：约为体重的8%～10%（80～100ml/Kg） 成人期：约为体重的6%～8%（60～80ml/Kg）
三种HB（一般正常人RBC内）
HB种类
出生时 1岁 2岁
HBF 70% <5% <2%
HB 30% 95%
HBA2 <1% 2-3%
血容量
新生儿占体重 10%（300ml） 儿童（10岁） 8—10% 成人 6—8 %
小儿血液特点
一、 红细胞数和血红蛋白量及其变化规律 RBC数：由高→低，出生时5.0×1012-7.0×1012/L Hb 量：由高→低，出生时150-220g/L RBC特性：
(100-300) ×10 /l
9
血浆
各类血细胞形态结构及功能
名称 比较
白细胞
红细胞
粒细胞 中性粒细胞 嗜酸粒C 嗜碱粒C 淋巴细胞
无粒细胞 单核细胞
血小板
两面凸圆 盘状2-4 微米
形态
两面凹的 球形D10- 球形10-15 球形10-12 圆形 圆形 圆盘状 12 微米 微米 椭圆形 卵圆形 D>7.5微米 微米 无 杆状、分 分叶状 叶状 2-5叶 S形 不规则 圆形 肾形 不规则
80～94 ＞94 ＜80
＜80
＜28
＜32
小儿贫血总论
正 细 胞 性 贫 血 的 常 见 病 因 • 生理性贫血，可伴小细胞增多 • 急性失血性贫血 • 再生障碍性贫血 • 骨髓浸润性贫血
• 大多数溶血性贫血（除外地中海贫血、球形 RBC增多症等）
• 大多数感染性贫血 • 肾性贫血 • 恶性肿瘤性贫血
【教学内容】
1、讲述小儿造血及血液特点。 2、介绍小儿贫血的定义、分度、分类方法、临床表现及诊断 要点。 3、讲述营养性缺铁性贫血病因及发病机制，重点介绍铁的代 谢、缺铁的原因、缺铁对各系统的影响。 4、讲述营养性缺铁性贫血的临床表现、实验室检查、介绍有 关铁代谢的检查。 5、具其缺铁的原因，提出预防措施。 6、介绍营养性缺铁性贫血的治疗措施、着重铁剂的应用方法 及输血治疗。 7、结合维生素B12、叶酸对核酸代谢的作用，讲述营养性巨 细胞贫血的病因及发病机制。分别讲述维生素B12、叶酸缺 乏的原因，并提出预防措施。 8、分别讲述缺乏维生素B12、缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性 贫血的临床表现，实验室检查的特点及诊断依据。 9、讲述营养性巨细胞性贫血的防治措施。
贫血的定义和程度 贫血
指外周血中单位容积内的 RBC数、HB量和RBC压积低于正 常，（或其中一项明显低于 正常、同年龄、性别和地区 的）
根据世界卫生组织标准： ６月－６岁ＨＢ＜１１０ｇ／Ｌ ６－１４岁 ＜１２０ｇ／Ｌ
我国小儿血液学会议暂定： ＨＢ值在 新生儿 ＜１４５ｇ／Ｌ １－４月＜ ９０ｇ／Ｌ ４－６月＜１００ｇ／Ｌ 为贫血
血红素由原卟啉+铁组成
每一条多肽链与一个血红素分子
结合
小儿造血特点 2. 血红蛋白种类
• 血红蛋白分子由两对多肽链组成，构 成血红蛋白分子的多肽链共有6种αβγδεζ
• 胚胎期Hb：Gower1 ζ2ε2） Gower2 （α2ε2） Portland（ ζ 2γ2） 胎儿期Hb：HbF（α2γ2） 成人期Hb：HbA（α2β2） HbA2（α2δ2）
较多RBC于 短期内破坏
※ 生理性贫血
①较多RBC破坏 ② RBC寿命较短（100天） ③ RBC生成素↓ ④循环血量↑（发育↑） ⑤骨髓暂时造血功能↓等因素
2-3月出现 轻度贫血
※ 生理性贫血
红细胞绝对增多
1) 继发性增多：
①红细胞生成素代偿性增多：组织缺氧所引起。 ②红细胞生成素非代偿性增多：肿瘤或肾脏疾病有关，氧饱和度正常。
小儿造血特点： 胚胎期（或胎儿期）造血
生后造血
小儿血液特点：
红细胞数和血红蛋白量及其变化规律
白细胞Βιβλιοθήκη Baidu和分类及其变化规律 血小板数和凝血功能 血红蛋白种类及其变化规律 血容量及其变化规律
小儿造血特点—胚胎期造血
胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段： 中胚叶造血期：胚胎第3-6周的主要造血部位 肝、脾造血期：胚胎2月-胎儿6月的主要造血 部位 骨髓造血期：胎儿6月之后的主要造血部位 胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。
小儿造血特点
三、血小板数和凝血功能
凝血因子水平出生时较低，凝血时间与凝血 酶原时间较儿童长，3月-1岁时达成人水平 出生时，BPC数与成人相似，150×10 至
9
250×10 /L
9
小儿造血特点
四、血红蛋白种类及其变化规律
1.Hb分子的基本结构：
Hb由珠蛋白+血红素组成四聚体
珠蛋白由2对多肽链组成4肽结构
2.髓外造血（extra-medullary hemotopoesis）
正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少
当机体需要增加造血时（如：感染、溶血、贫
血、骨髓异常细胞浸润、骨髓纤维化等情况）， 由于小儿生后头几年（5-7岁前，尤其是婴儿 期）缺少黄髓，骨髓造血储备能力甚少，此时 肝、脾、淋巴结可适应需要恢复到胎儿期造血
小儿贫血总论
大细胞性贫血的常见病因：
• B12缺乏性巨幼红细胞性贫血
状态，称为EMH。其基本特征有：肝、脾、淋
巴结肿大，外周血中出现有核红细胞/幼稚中
性粒细胞，病因除去后可恢复正常的骨髓造血
状态。
骨髓造血
<5岁为红骨髓全部造血 5-7岁出现黄髓，又造血潜力 18岁仅限扁平及长骨骺部
婴儿期（发生感染性贫血或溶血性
2、※ 骨 髓 外 造 血
贫血等）
造血需要↑时，肝脾淋巴结肿大，
110-150g/l
新生儿
6-7 ×10 /l
170-200g/l
复习
男性：400-500万/立方毫米 RBC 女性：350-500万/立方毫米
粒细胞
红细胞 WBC
中性粒细胞： 50-70% 嗜酸性粒细胞：0.5-5% 嗜碱性粒细胞：0-0.75%
单核细胞：1-8%
血液
Pt
无粒细胞 淋巴细胞：20-40%
RBC内在异常 2、溶血性 RBC外在因素 3、失血性 急性 慢性
小儿贫血总论
3.按贫血时RBC形态分类： 正常值
MCV（fl） MCH（pg） MCHC（％）
80～94
正细胞性 大细胞性 单纯小细胞性
小细胞低色素性
28～32
28～32 ＞32 ＜28
32～38
32～38 32～38 32～38