血液和造血系统疾病总论

[贫血的分类]
3/15/2021
源自文库
一、按贫 血 的 程 度分：
轻度贫血 正常＞Hb ＞90 中度贫血 90＞Hb＞60 重度贫血 60＞Hb＞30 极重度贫血 30＞Hb
二、根据红细胞形态特点分类
大细胞性 小细胞性 正常细胞
贫血
贫血
性贫血
MCV>100fl
MCV<80fl
MCV80100fl
巨幼红细胞 性贫血
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临床表现
▪ 2/3为6 ~ 12月，2岁后少见。 ▪ 病程长，起病缓慢 ▪ 长期母乳喂养 ▪ 蔬菜烹煮时间过长
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临床表现
一般表现 • 虚胖、毛发稀疏、发黄 • 轻至中度贫血 精神神经症状 • 呆滞、反应迟钝 • 不呆 痴呆 • 震颤
血液系统肝、脾、淋巴结肿大
• 皮肤表现：干燥、角化、无光泽，毛发无泽易断，指甲条纹隆 起-反甲。
三、基础疾病的症状、体征：
• 溃疡、月经过多、痔疮等。
一、血象：呈现典型的小细胞低色素性贫血
小细胞低色素性贫血
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骨髓象
铁染色
二、生化检查
• 血清铁＜8.95umol/L、转铁蛋白饱和度＜15%↓，总铁结合 力↑
1.重型再生障碍性贫血 起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。
2.慢性再生障碍性贫血 起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较
轻。
实验室检查
• 血象
– 全血细胞减少，但红细胞、白细胞、血小板的减少程度、时间不 等。网织红细胞＜0.01%。
• 骨髓象
– 多部位骨髓增生减低，粒、红、巨明显减少，形态正常，淋巴细 胞及非造血细胞比例明显增高，可见较多脂肪滴。
• 骨髓活检 造血组织均减少
再障血象（低倍镜）
• 全血细胞减少，L↑
再障骨髓象（低倍镜）
• 骨髓非造血细胞明显增多，如网、浆、肥大细胞等
再障骨髓象（油镜）
• 以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主
骨髓活检（低倍镜）
• 造血组织明显减少
诊断
▪ AA诊断标准
– 全血细胞减少，R.C<0.01，L↑ – 一般无肝、脾肿大 – 骨髓多部位增生减低（<正常50%）或重度减低（<正常25%），造
缺铁性贫血
失血、溶血、 再生障碍性
贫血
缺铁性贫血
[概述] • 缺铁性贫血是由于机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存
铁（包括骨髓，肝脾及其他组织内）耗尽，不能满足正常红细 胞生成的需要而发生的贫血。属小细胞低色素性贫血。 • 在出现贫血之前的阶段称为缺铁。
[发病情况]：普遍
一、病因：
[病因和发病机制]
• 血清铁蛋白＜12ug/L↓ • 红细胞游离原卟啉↑
[诊 断]
一、缺铁性贫血的诊断：
临临床床表表现现
实实验验室室检检查查
• 最有价值的检查：血清铁蛋白、骨髓铁染色。 • 铁剂试验性治疗 二、病因或原发病的诊断
[治 疗]
病因 治疗
补充 铁剂
治疗
1、口服铁剂：首选、注意补足贮存铁。 2、注射铁剂：慎用。必须计算应补铁剂量。 适应症：
病因
• 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 • 化学因素：
– 药物：抗生素、抗肿瘤 –苯 – 杀虫剂、染发剂
• 放射因素
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发病机制
造血干（祖）细胞内在的缺陷 (种子） 造血微环境缺陷（土壤） 免疫异常（虫子）
临床表现
贫血
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出血
感染
临床表现
根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为:
①口服铁剂有严重消化道反应无法耐受。
②消化道吸收障碍。
③严重消化道疾病，服用铁剂后加重病情。
④妊娠晚期，急待提高血红蛋白而分娩，失血量较多，口服无法 补充者。
营养性巨幼红细胞性贫血
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营养性巨幼红细胞性贫血 （nutritional megaloblastic anemia）
消化系统：厌食、腹泻、牛肉舌等
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临床表现
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实验室检查
血象
呈大细胞性贫血 红细胞大小不等、出现巨大的红细胞
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巨红细胞
正常红细胞
巨红细胞
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实验室检查
血象:中性粒细胞变大，有分叶过多现象。 骨髓:原红、早幼红相对多,各期幼红细胞巨幼变(巨) 生化实验：VitB12<100 ng/L, 叶酸<3 g/L
营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B12或 （和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。 婴幼儿中较为多见，四川省多见。
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发病机制
叶酸
Vit B12催化
Vit B12↓ 四氢叶酸↓ 叶酸↓
DNA合成↓
四氢叶酸 巨幼红细胞
RBC分裂、增殖时间↑Hb 合成不受影响
RBC核发育落后于细胞浆 RBC体积变大
二、发病机制：
丢失过多
摄入不足
供不应求
吸收障碍
缺铁性 贫血
利用障碍
影响铁代谢
发病机制
影响造血系统
影响组织缺铁
[临床表现]
贫血引起的症状
组织缺铁、含铁酶活性 下降症状 发生缺铁的基础疾病症状
一、贫血的表现：头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、 活动后气短、眼花及耳鸣等。
二、组织缺铁的表现：
• 神经、精神系统异常:注意力差、易激怒、神经痛、嗜异食癖。 • 粘膜损害：口角炎、舌炎、吞咽困难或咽下困难（特征性表现）
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治疗
• 预防：婴儿及时添加辅食。 • 治疗：去因治疗，改善饮食，治疗肠道疾病 • 特效治疗 • VitB12: 100g/次，肌注2~ 3次/周2 ~ 4周。 • 叶 酸： 5 mg/次，口服3 次/日 2 ~ 4周。
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再生障碍性贫血
延边大学临床学院 太永日
造血组织的组成（血液系统的组成）
血浆
血液 系统
血液
血细胞
红细胞（red blood cell） 白细胞（white blood cell） 血小板（platelet）
造血器官: 骨髓、胸腺、脾、淋巴结
造血组织的组成
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• 贫血
• 白血病
红细 白细
胞
胞
骨髓
• 多发性骨 髓瘤
血细胞减少，非造血细胞增多，骨髓小粒空虚（活检见造血组织均 匀减少） – 除外引起全血细胞减少的其他疾病
凝血 系统
• 血小板减 少性紫癜
贫血
[定义]：贫血是指外周血液中血红蛋白量低于正常值的下限。 一般血红蛋白浓度的降低都伴有红细胞数量或压积的减少。 • 血红蛋白的正常范围： 成年男性：120~160g/L 成年女性：110~150g/L 贫血标准： 成年男性：Hb＜120g/L 成年女性：Hb＜110g/ L