血液和造血系统疾病总论
合集下载
血液和造血系统疾病·总论——血液病的实验室检查
血液病的实验室检查（教辅资料参考：内科学八年制教材第3版下册）1.一般血液检查血液分析仪进行的血常规检测可同时测出红细胞总数（RBC）、血红蛋白含量（Hb）、红细胞比积（Hct）、红细胞体积分布宽度（RDW）、平均红细胞体积（MCV）、平均血红蛋白含量（MCH）、平均血红蛋白浓度（MCHC）、血小板计数（PLT）、血小板体积分布宽度（PDW）、平均血小板体积（MPV）、白细胞总数（WBC）、白细胞分类计数（DC），有的仪器尚可检测网织红细胞计数（Ret）。
血液分析仪虽可提供多项指标，但对白细胞、红细胞及血小板形态变化的分析仍需经涂片染色显微镜检查确立。
2.骨髓检查（1）骨髓涂片检查骨髓涂片检查主要用于：①诊断血液系统疾病，对于白血病、再障、多发性骨髓瘤、巨幼细胞贫血等疾病具有确诊价值；②帮助诊断某些代谢障碍性疾病，如怀疑戈谢病、尼曼—匹克病，于骨髓涂片中找到特殊细胞即可确诊；③诊断骨髓转移癌；④诊断某些原虫性传染病，如骨髓涂片中找到疟原虫、黑热病的利什曼小体；⑤骨髓也常用于病原菌的培养，有较高的阳性率。
a.骨髓增生度：以成熟红细胞与有核细胞的比值表示。
增生极度活跃见于白血病，尤其是慢粒白血病；增生明显活跃，见于白血病、增生性贫血；增生活跃见于正常骨髓或某些贫血；增生减低见于造血功能低下；增生极度减低见于造血功能明显低下，如再障。
b.粒/红比值粒/红比值正常见于正常骨髓象，或骨髓病变局限于其他细胞系，未累及粒红两系，如免疫性血小板减少症，多发性骨髓瘤；或粒、红两系平行减少，如再障。
粒/红比值增高（大于8∶1）见于粒细胞增多，如慢性粒细胞白血病或幼红细胞严重减少，如单纯红细胞再生障碍性贫血。
粒/红比值降低（小于2∶1）见于幼红细胞增多，如各种增生性贫血、巨幼细胞性贫血；或粒细胞减少，如粒细胞缺乏症。
c.原始细胞数量增多：见于各种急性白血病d.血细胞化学染色以血细胞形态学为基础，结合化学或生物化学技术对血细胞内各种生化成分、代谢产物作定位、定性和半定量的观察，对血液病尤其是白血病的鉴别诊断必不可少。
1 血液及造血系统疾病
能祖细胞及淋巴系祖细胞。
二、血细胞分类及主要功能
➢ 红细胞（RBC）：细胞质中充满血红蛋白，结合和输送O2和CO2。 外周血流中寿命为120天。
➢ 白细胞（WBC） ：种类较多，包括中性粒细胞、单核细胞、淋巴 细胞、嗜酸及嗜碱性粒细胞等。其主要细胞的主要生理功能为吞噬、 杀灭细菌参与机体免疫功能。外周血流中为6—7小时。
2、呼吸循环系统：中度以上贫血呼吸困难、心悸、气短、贫血性 心脏病
3、神经肌肉系统：神经系统对缺氧最敏感，常产生头昏、耳鸣、 嗜睡、注意力不集中；疲乏、无力
贫血的临床表现
4、消化道表现：消化液分泌减少，胃肠蠕动功能紊乱引起。表现 为纳差、腹胀、恶心、舌乳头萎缩、黄疸及脾肿大
5、泌尿生殖系统：月经失调、性功能减退、多尿、低比重尿、蛋 白尿
纤维蛋白溶解抑制剂 8、输血及血液制品的护理： 9、发热时的降温护理： 10、有关检查的护理： 11、寒战与大量出汗的护理： 12、出院指导：
8、疼痛：四肢腰背酸痛：与急性溶血有关。 9、焦虑：与疾病久治不愈；疾病复发；药物副作用等因素有关。 10、潜在并发症： ➢ 脑出血：与血小板数过低有关。 ➢ 急性肾功能衰竭：与急性溶血有关。
六、护理
1、病情观察： 2、保持身心休息： 3、饮食： 4、皮肤出血的护理： 5、鼻出血的护理： 6、口腔、牙龈出血的护理： 7、用药护理：减少毛细血管通透性；促进肝脏合成凝血因子；
贫血的病因及发病机制分类
一、红细胞生成减少 1 、造血干细胞增生和分化异常：再障、纯红再障、骨髓增生异常 综合征 2、 骨髓被异常组织浸润：白血病、骨髓瘤、转移癌、骨纤、恶性 组织细胞病、尿毒症 3 、细胞成熟障碍：
➢ (1)DNA合成障碍：巨幼细胞性贫血 ➢ (2)Hb合成障碍：缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血 二、红细胞破坏过多（溶血） ➢ 1 红细胞内在缺陷：红细胞膜异常、酶异常及血红蛋白异常 ➢ 2 红细胞外在原因：免疫性溶贫、机械性溶贫及其他 三、失血： 急慢性失血后贫血
二、血细胞分类及主要功能
➢ 红细胞（RBC）：细胞质中充满血红蛋白，结合和输送O2和CO2。 外周血流中寿命为120天。
➢ 白细胞（WBC） ：种类较多，包括中性粒细胞、单核细胞、淋巴 细胞、嗜酸及嗜碱性粒细胞等。其主要细胞的主要生理功能为吞噬、 杀灭细菌参与机体免疫功能。外周血流中为6—7小时。
2、呼吸循环系统：中度以上贫血呼吸困难、心悸、气短、贫血性 心脏病
3、神经肌肉系统：神经系统对缺氧最敏感，常产生头昏、耳鸣、 嗜睡、注意力不集中；疲乏、无力
贫血的临床表现
4、消化道表现：消化液分泌减少，胃肠蠕动功能紊乱引起。表现 为纳差、腹胀、恶心、舌乳头萎缩、黄疸及脾肿大
5、泌尿生殖系统：月经失调、性功能减退、多尿、低比重尿、蛋 白尿
纤维蛋白溶解抑制剂 8、输血及血液制品的护理： 9、发热时的降温护理： 10、有关检查的护理： 11、寒战与大量出汗的护理： 12、出院指导：
8、疼痛：四肢腰背酸痛：与急性溶血有关。 9、焦虑：与疾病久治不愈；疾病复发；药物副作用等因素有关。 10、潜在并发症： ➢ 脑出血：与血小板数过低有关。 ➢ 急性肾功能衰竭：与急性溶血有关。
六、护理
1、病情观察： 2、保持身心休息： 3、饮食： 4、皮肤出血的护理： 5、鼻出血的护理： 6、口腔、牙龈出血的护理： 7、用药护理：减少毛细血管通透性；促进肝脏合成凝血因子；
贫血的病因及发病机制分类
一、红细胞生成减少 1 、造血干细胞增生和分化异常：再障、纯红再障、骨髓增生异常 综合征 2、 骨髓被异常组织浸润：白血病、骨髓瘤、转移癌、骨纤、恶性 组织细胞病、尿毒症 3 、细胞成熟障碍：
➢ (1)DNA合成障碍：巨幼细胞性贫血 ➢ (2)Hb合成障碍：缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血 二、红细胞破坏过多（溶血） ➢ 1 红细胞内在缺陷：红细胞膜异常、酶异常及血红蛋白异常 ➢ 2 红细胞外在原因：免疫性溶贫、机械性溶贫及其他 三、失血： 急慢性失血后贫血
血液系统疾病总论
血液的特点决定血液病的特点 症状体征常无特异性 继发性血液学异常多见 实验室检查很重要
2019/9/11
12
病史采集
贫血(anemia) 最常见，皮肤粘膜苍白、心慌、气短
出血倾向(hemorrhagic tendency ) 周身性、与引起出血的创伤不成比例
发热(fever) 感染性、非感染性、周期性高热、中枢
2019/9/11
41
组织病理学检查
淋巴结活检 脾活检 体液细胞学病例检查：
胸水、腹水、脑脊液
2019/9/11
42
四. 血液病的治疗
去除诱因 一般治疗：饮食与营养、心理治疗 保持正常血液成分及功能
补充造血原料、刺激骨髓造血、造血生长因子、 切脾、成分输血及抗感染药物使用
2019/9/11
3
一. 血液系统结构与功能特点
血液系统由血液及造血器官组成
血液
血浆 血细胞 造血器官
2019/9/11
2019/9/11
5
（一）造血组织
骨髓
红髓：造血组织 黄髓：脂肪组织
淋巴器官
中枢淋巴器官：胸腺 → T淋巴细胞 外周淋巴器官：脾、淋巴结、扁桃体、胃肠、
常见白血病类型
M2 M3 M 4 Eo CML,ALL,AML
2019/9/11
39
造血细胞的培养和测试技术
协助诊断各种血液病 检测血清 研究药物对造血细胞的作用
2019/9/11
40
器械及放射性核素检查
血容量测定 红细胞寿命测定 铁代谢检查 脾扫描 骨髓显像 其它：超声显像、CT、MRI、PET
去除异常的血液成分和抑制异常功能
2019/9/11
12
病史采集
贫血(anemia) 最常见，皮肤粘膜苍白、心慌、气短
出血倾向(hemorrhagic tendency ) 周身性、与引起出血的创伤不成比例
发热(fever) 感染性、非感染性、周期性高热、中枢
2019/9/11
41
组织病理学检查
淋巴结活检 脾活检 体液细胞学病例检查：
胸水、腹水、脑脊液
2019/9/11
42
四. 血液病的治疗
去除诱因 一般治疗：饮食与营养、心理治疗 保持正常血液成分及功能
补充造血原料、刺激骨髓造血、造血生长因子、 切脾、成分输血及抗感染药物使用
2019/9/11
3
一. 血液系统结构与功能特点
血液系统由血液及造血器官组成
血液
血浆 血细胞 造血器官
2019/9/11
2019/9/11
5
（一）造血组织
骨髓
红髓：造血组织 黄髓：脂肪组织
淋巴器官
中枢淋巴器官：胸腺 → T淋巴细胞 外周淋巴器官：脾、淋巴结、扁桃体、胃肠、
常见白血病类型
M2 M3 M 4 Eo CML,ALL,AML
2019/9/11
39
造血细胞的培养和测试技术
协助诊断各种血液病 检测血清 研究药物对造血细胞的作用
2019/9/11
40
器械及放射性核素检查
血容量测定 红细胞寿命测定 铁代谢检查 脾扫描 骨髓显像 其它：超声显像、CT、MRI、PET
去除异常的血液成分和抑制异常功能
5.0-1血液和造血系统疾病(再障) PPT课件
24
[临 床 表 现 ]
一.症状 进行性贫血、出血和反复感染 1.贫血
呈进行性贫血 原因：造血功能低下所致，少数病人可存在无效 红细胞生成（原位溶血）即骨髓生成的红细胞在 未释放至周围血液前已被破坏 贫血程度严重，并具有贫血的各种临床表现
25
贫血的－临床表现
皮肤粘膜苍白
常见体征
由于贫血时缺氧的敏感器官血流量明显增加， 而皮肤粘膜毛细血管则缺血。故皮肤粘膜苍白， 尤以口唇、甲床、结膜最显著 神经肌肉缺氧，常伴有倦怠乏力、头晕、耳鸣、 记忆力减退和注意力不集中等。甚则可发生昏厥
分类
红细胞疾病：贫血、红细胞增多等
粒细胞疾病：粒细胞缺乏等
单核细胞和巨细胞疾病：恶性组织细胞病等
淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、白血病等
造血干细胞疾病：再生障碍性贫血等
脾功能亢进
出血性及血栓性疾病：血小板减少性紫癜等
5
贫
血
（Anemia)
贫血：外周血单位体积血液中的血红蛋白（ H b ) 浓度、红细胞（RBC）及血细胞比容（HCT）低于可 比人群正常值的下限 其中以 H b 最为可靠，也是临床上诊断贫血的最常 用的实验室指标
抗淋巴细胞球蛋白10-15mg（Kg/d）连用5天 抗胸腺球蛋白3-5mg（Kg/d）连用5天 NOTE: 用药前需做过敏试验 用药过程中用糖皮质激素防治过敏反应 静滴不宜过快，每日剂量应维持点滴12-16小 时；可与环孢素组成强化免疫抑制方案
43
二.针对发病机制的治疗
（一）免疫抑制治疗 2.环孢素
8
贫血根据病因分类
1.红细胞生成不足贫血 包括:原料缺乏和造血功能障碍、再障
2.红细胞破坏过多贫血
包括:多种原因引起溶血性贫血
[临 床 表 现 ]
一.症状 进行性贫血、出血和反复感染 1.贫血
呈进行性贫血 原因：造血功能低下所致，少数病人可存在无效 红细胞生成（原位溶血）即骨髓生成的红细胞在 未释放至周围血液前已被破坏 贫血程度严重，并具有贫血的各种临床表现
25
贫血的－临床表现
皮肤粘膜苍白
常见体征
由于贫血时缺氧的敏感器官血流量明显增加， 而皮肤粘膜毛细血管则缺血。故皮肤粘膜苍白， 尤以口唇、甲床、结膜最显著 神经肌肉缺氧，常伴有倦怠乏力、头晕、耳鸣、 记忆力减退和注意力不集中等。甚则可发生昏厥
分类
红细胞疾病：贫血、红细胞增多等
粒细胞疾病：粒细胞缺乏等
单核细胞和巨细胞疾病：恶性组织细胞病等
淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、白血病等
造血干细胞疾病：再生障碍性贫血等
脾功能亢进
出血性及血栓性疾病：血小板减少性紫癜等
5
贫
血
（Anemia)
贫血：外周血单位体积血液中的血红蛋白（ H b ) 浓度、红细胞（RBC）及血细胞比容（HCT）低于可 比人群正常值的下限 其中以 H b 最为可靠，也是临床上诊断贫血的最常 用的实验室指标
抗淋巴细胞球蛋白10-15mg（Kg/d）连用5天 抗胸腺球蛋白3-5mg（Kg/d）连用5天 NOTE: 用药前需做过敏试验 用药过程中用糖皮质激素防治过敏反应 静滴不宜过快，每日剂量应维持点滴12-16小 时；可与环孢素组成强化免疫抑制方案
43
二.针对发病机制的治疗
（一）免疫抑制治疗 2.环孢素
8
贫血根据病因分类
1.红细胞生成不足贫血 包括:原料缺乏和造血功能障碍、再障
2.红细胞破坏过多贫血
包括:多种原因引起溶血性贫血
医学课件：血液系统疾病总论
11:05
29
临床表现
呼吸系统：
轻度贫血：症状多不明 显，活动后因缺氧会引 起呼吸加快加深。
重度贫血：即使平静状 态也可能有气短，甚至 是端坐呼吸。
需要指出的是：对于贫 血患者，尤其是重度以 上的贫血不能以有无紫 绀来判断患者是否缺氧 。
11:05
30
临床表现
循环系统：
急性失血性贫血：主要表现为对低血容量的反应、如外 周血管的收缩，心率的加快、主观感觉心悸等。
红细胞丢失过多
急性失血性贫血 慢性失血性贫血
贫血的临床表现
病因 血液携氧能力下降的程度 血容量下降的程度 贫血的速度 血液、循环、呼吸等系统对贫血的代偿
和耐受能力
临床表现
神经系统：
头痛、头晕(非眩晕)、乏 力、萎靡、晕厥，失眠、 多梦、耳鸣，眼花、记忆 力减退，注意为不集中， 乃贫血最常见的症状。
诊断：形态学
MICM
治疗：化疗
靶向治疗
基因重组技术----替代治疗
造血干细胞移植
组织器官工程学
贫血概述
贫血：人体外周血红细胞容量减少，低
于正常范围下限，不能运输足够的氧至 组织而产生的综合征。 通常用HB代替 。
国内诊断标准
海平面地区 成年男性HB＜120g/L 成年女性HB＜110g/L 孕妇 HB＜100g/L
造血干细胞的特点
自我复制
分化发育
红红细细 胞胞
白白细细胞胞
造血干细胞
血血小小板板
血液病分类
红细胞疾病 粒细胞疾病 单核细胞和巨噬细胞疾病 淋巴细胞和浆细胞疾病 造血干细胞疾病 脾功能亢进 出血及血栓性疾病 输血医学
血液系统疾病的诊断方法
详细的病史询问： 常见症状与体征:贫血 发热 黄疸 骨痛
血液系统疾病总论PPT课件
出血部位 皮肤，关节，颅内 出血程度
轻<500ml 中500-1000ml 重>1000ml
伴随症状
口腔血泡 黑便呕血 颈强直 昏迷
2019/11/19
17
关节腔出血
2019/11/19
18
颅内出血
2019/11/19
19
皮肤粘膜出血
2019/11/19
20
感染
骨髓病变导致白细胞成熟障碍，贫血化 疗导致免疫抑制
粒/红比值：（3～5）：1
正常、升高、减低
原始细胞数量： 血细胞化学染色：定位、定性、半定量
骨髓组织检查：骨髓造血细胞密度、造血间质的改变、
骨组织结构变化等
2019/11/19
33
2019/11/19测 血块回缩试验 血小板聚集和粘附试验
2019/11/19
26
皮肤、巩膜黄染
2019/11/19
27
巨脾
2019/11/19
28
淋巴结肿大
2019/11/19
29
皮肤侵润
2019/11/19
30
血液病的实验室检查
一般血液检查
红细胞总数
RBC
血红蛋白含量
Hb
红细胞比积
Hct
红细胞体积分布宽度 RDW
平均红细胞体积
MCV
平均血红蛋白含量 MCH
造血负调控因子（Negative regulating
factor）
2019/11/19
8
血细胞生成及发育
造血微环境(Hematopoietic Microenvironment,HM)： 基质细胞（网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、 巨噬细胞、脂肪细胞） 造血调节因子（G-CSF、GM-CSF、EPO）
30血液与造血系统疾病-总论
凋亡（Apoptosis） 化疗（Chemotherapy） 靶向治疗
（Target-therapy） 融合基因
（Fusion gene） 高凝状态
（Hypercoagulation）
学好血液病的建议
仔细询问病史，认真进行体检，有目 的地申请辅助检查。
形态学观察十分重要！ 尽可能参加门诊。 谨慎对待治疗药物。
Zech,N.H., Shkumatov,A. Koestenbauer,S.: Die magic behind stem cells. Journal of Assisted Reproduction and Genetics Vo. 24, Nr. 6 (2007) 208 - 214
血液系统疾病的病理分类
以肝脏治疗恶性
贫血，1934
亨瑞克·卡尔·皮 特·戴姆
爱德华·阿德尔 伯特·多伊西
（Henrik Carl （Edward
E·多帕尔·托马 斯
（E. Donnall
谢谢! See you next time !
谢谢
贫血 EPO减少、溶血、 血液透析
肾脏疾病 肾功能不全
尿毒症 HUS
白细胞功能 缺陷 ?
出血 血小板功能受损
VWF缺乏、
淀粉样变性 AL型
系统性疾病的血液学异常（四） 感染性疾病
贫血 生成减少、破坏 增加、失血、ACD
WBC↓ 病毒、沙门氏菌 利什曼体、结核
类白血病反应
感染性疾病 细菌、病毒、 结核、寄生虫、霉菌
血液病的实验室检查（二）
血液生化 —— 胆红素（Bil）、乳酸脱氢酶（LDH）、 球蛋白（Globulin）、血清铁、叶酸、 VitB12
免疫学检查 —— 免疫分型、免疫球蛋白定量 细胞遗传学和分子生物学检查 —— 染色体、融合基因 干细胞培养 影像学检查 —— 平片、CT、MRI、同位素检查、 PET 组织活检
血液和造血系统疾病总论PPT模板
异常情况的处理
1 造血干细胞
是一种嗜碱性独核细胞，呈圆形，胞核为 圆形或肾形，胞核较大，具有2个核仁， 染色质细质而分散，在形态上与小淋巴细 胞极其相似。
ⅹ 一种组织特异性干细胞，胚胎期卵黄囊的中胚层细衍生而来。 ⅹ 一种多能干细胞，使各种血液细胞和免疫细胞的起始细胞。 ⅹ 分布：出生前在胎肝
出生后在骨髓 ⅹ 特点：大部分处于静止期
3 血液病学常见症状与体征及实验室检查
担任讲师的好处
血液病学常见症状与体征
贫血
最常见的症状，原因众多 血容量减少，组织缺氧 面色、指甲、口唇、结膜苍白 乏力、心慌、气短，头晕、眼花 长期贫血导致记忆力下降 严重贫血导致贫血性心脏病
血液病学常见症状与体征
出血倾向
特点：周身性、与创伤不成比例或无创伤史 自发性皮肤、粘膜瘀斑表现 局部关节、肌肉出血或血肿形成 外伤、手术后出血不止 家族成员有出血史
出生后：骨髓 髓外造血：在某些病理情况下，骨髓造血功
能受到抑制或损害，出生后原已停止造血的
肝、脾、淋巴结等器官重新恢复造血功能。
• 5岁以前全部骨髓充满能够造血的红骨髓 • 随年龄增长，四肢骨逐渐被大量脂肪细胞的黄骨髓代替 • 18-20岁以后骨髓造血主要集中于脊椎和扁骨
讲师的角色概述
造血细胞的增殖及分化
血液病学常见症状与体征
发热
多数属感染性：白细胞的数量下降和质量异常 白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血 骨髓异常增生综合征
非感染性：恶性细胞过度增殖，代谢增强 周期性高热---霍奇金淋巴瘤
白血病浸润颅内
血液病学常见症状与体征
黄疸
主要是溶血性贫血 间接胆红素升高为主，血清胆红素
≤85.5μmmol/L 急性溶血性黄疸：中重度黄疸（巩膜、皮肤）
血液和造血系统疾病总论PPT课件
VS
详细描述
造血系统的主要功能是生产新的血液细胞 ，以补充和替代衰老或损伤的细胞。骨髓 是主要的造血器官，其中含有造血干细胞 和祖细胞，能够分化为红细胞、白细胞和 血小板等不同种类的细胞。淋巴结和脾脏 也参与造血过程，通过过滤和回收血液中 的细胞成分，促进血液细胞的再生和更新 。
血液和造血系统的正常生理
支持治疗
针对症状和副作用的治 疗，如疼痛控制和升白
细胞药物。
手术治疗
骨髓移植
通过移植捐赠者健康的造血干细 胞来替换患者的造血系统。
脾切除术
切除脾脏以减少血小板的破坏和 减少出血风险。
干细胞采集和存储
采集和存储健康的造血干细胞， 用于未来的移植或治疗。
放疗和化疗
放疗
使用高能辐射杀死癌细胞或阻止其生 长。
血友病
由于凝血因子缺乏引起的出血性疾病，表现为关节、肌肉等自发性 出血。
原发性血小板减少性紫癜
由于血小板减少引起ห้องสมุดไป่ตู้出血性疾病，表现为皮肤黏膜出血、月经量 过多等症状。
骨髓增殖性疾病
真性红细胞增多症
01
红细胞异常增生引起的疾病，表现为皮肤黏膜红紫、头晕等症
状。
原发性血小板增多症
02
血小板异常增生引起的疾病，表现为血栓形成、脾大等症状。
总结词
血液和造血系统的正常生理对于维持人体健康至关重要，任何异常都可能导致疾病或症 状。
详细描述
血液和造血系统的正常生理对于人体健康至关重要。正常的血液成分和功能保证了人体 各个组织和器官的正常运作。同时，造血系统能够及时补充和替代损伤或衰老的血液细 胞，维持内环境的稳态。任何原因引起的血液成分异常或造血系统功能障碍都可能导致
建立咨询平台
血液系统疾病总论
染色体、融合基因-白血病及淋巴瘤分型
影像诊疗 CT、PET-CT。
放射性核素检验 用于骨、淋巴瘤显像及红细胞破坏测定
血液系统疾病总论
第24页
血液病试验室检验项目繁多，怎样 选择，综合分析，全方面考虑
血液系统疾病总论
第25页
血液系统疾病治疗
普通治疗 去除病因 保持正常血液成份及其功效 去除异常血液成份和抑制异常功效 造血干细胞移植
血液（如白血病）或主要累及（缺铁性贫 血）血液和造血器官疾病。
分类以下：
血液系统疾病总论
第17页
血液系统疾病
红细胞疾病 缺铁性贫血、溶贫、大细胞贫血、真红
粒细胞疾病 粒缺、类白血病、惰性白细胞综合征
单核细胞和巨噬细胞疾病 恶组、传单
淋巴细胞和浆细胞疾病 淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、MM
血液系统疾病总论
第32页
血液学进展和主要性
18世纪发觉血细胞，20世纪初发觉红细胞血型 1936年人工生产放射性核素32P 1948年应用化学药品治疗淋巴瘤等 血红蛋白分子结构研究 用PCR方法检测融合基因 白细胞抗原（HLA）研究 重组DNA技术
血液系统疾病总论
第33页
血液学进展和主要性
第22页
血液系统疾病诊疗方法
2.其它试验室检验：
出血性疾病检验
—BT、TT、PT、Fib，APTT，判断各种凝血异常疾 病
—血小板粘附与聚集了解plt功效
溶血性疾病检验
—游离血红蛋白测定，血浆结合珠蛋白测定，Rous试验， 尿潜血（血管内溶血）
—酸溶血、蔗糖溶血试验（PNH）
—渗透脆性试验（遗传球）
2.淋巴器官造血 在骨髓内造血干细胞分化出淋巴干细胞，再分 化出T、B淋巴祖细胞胞随血流迁移。B淋祖细胞在骨髓内发育， T淋巴祖细胞至胸腺发育成熟。 3.髓外造血 如骨髓纤维化、骨髓增殖性疾病、恶性贫血，肝 脾恢复造血功效，也可累及胸腺、肾上腺、腹腔脂肪及胃肠道。
造血系统总论 造血系统总论概述、结构、分类(内科学课件)
（三）单核细胞和巨噬细胞疾病
炎症性组织细胞增多症 恶性组织细胞病
血液系统疾病的分类
（四）淋巴细胞和浆细胞疾病
淋巴瘤 急、慢性淋巴细胞白血病 多发性骨髓瘤
血液系统疾病的分类
（五）造血干细胞疾病
再生障碍性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿 骨髓增生异常综合征
血液系统疾病的分类
（六）脾功能亢进
血液系统疾病的分类
（二）造血细胞生成与造血调节
PART 三
血液系统疾病分类
• 血液系统疾病
指原发(如白血病)或主要累及血液和造血器官的疾病(如缺铁性贫血)
血液系统疾病的分类
（一）红细胞疾病
各类贫血 红细胞增多症
血液系统疾病的分类
（二）粒细胞疾病
粒细胞缺乏症 中性粒细胞分叶功能不全 类白血病反应
血液系统疾病的分类
PART 一
概述
• 血液病学
是以血液和造血组织为主要研究对象的医学科学的一个独立分支学科 血液系统主要由造血组织和血液组成
PAR是指生成血细胞的组织 包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏、 胚胎及胎儿的造血组织
（一）造血组织与造血功能
不同时期的造血部位不同
（七）出血性及血栓性疾病
血管性紫癜 血小板减少性紫癜 凝血障碍性疾病 弥散性血管内凝血 血栓性疾病
孙思邈--《大医精诚》
凡大医治病 必当安神定志
无欲无求 先发大慈恻隐之心 誓愿普救含灵之苦
版权申明：课件中图片、视频等资料来源于网络，仅供教学使用。
炎症性组织细胞增多症 恶性组织细胞病
血液系统疾病的分类
（四）淋巴细胞和浆细胞疾病
淋巴瘤 急、慢性淋巴细胞白血病 多发性骨髓瘤
血液系统疾病的分类
（五）造血干细胞疾病
再生障碍性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿 骨髓增生异常综合征
血液系统疾病的分类
（六）脾功能亢进
血液系统疾病的分类
（二）造血细胞生成与造血调节
PART 三
血液系统疾病分类
• 血液系统疾病
指原发(如白血病)或主要累及血液和造血器官的疾病(如缺铁性贫血)
血液系统疾病的分类
（一）红细胞疾病
各类贫血 红细胞增多症
血液系统疾病的分类
（二）粒细胞疾病
粒细胞缺乏症 中性粒细胞分叶功能不全 类白血病反应
血液系统疾病的分类
PART 一
概述
• 血液病学
是以血液和造血组织为主要研究对象的医学科学的一个独立分支学科 血液系统主要由造血组织和血液组成
PAR是指生成血细胞的组织 包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏、 胚胎及胎儿的造血组织
（一）造血组织与造血功能
不同时期的造血部位不同
（七）出血性及血栓性疾病
血管性紫癜 血小板减少性紫癜 凝血障碍性疾病 弥散性血管内凝血 血栓性疾病
孙思邈--《大医精诚》
凡大医治病 必当安神定志
无欲无求 先发大慈恻隐之心 誓愿普救含灵之苦
版权申明：课件中图片、视频等资料来源于网络，仅供教学使用。
血液和造血系统疾病·总论——血液系统结构与功能特点
血液系统结构与功能特点（教辅资料参考：内科学八年制教材第3版下册）1.造血组织与造血功能造血组织是指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏、胚胎及胎儿的造血组织。
各种血细胞均起源于造血干细胞。
成人时骨髓腔里的骨髓是有效造血的唯一场所。
（1）骨髓骨髓为人体的主要造血器官。
出生后，血细胞几乎都在骨髓内形成。
骨髓组织是一种海绵状、胶状或脂肪性组织，处于坚硬的骨髓腔内。
分为红髓（造血组织）和黄髓（脂肪组织）两部分。
出生时，红髓充满在全身的骨髓腔；随着年龄的增长，部分红髓逐渐转变为黄髓。
成年人，肱骨、股骨的骨骺、脊椎、胸骨、肋骨、骼骨、肩胛骨、颅骨均为红髓。
因此成年人只有约50%的骨髓具有造血机能，但在必要时其余的50%也可恢复造血功能。
婴幼儿由于全部骨髓都在造血，骨髓本身已没有储备力量，一旦有额外造血需要，即由骨髓以外的器官如肝脾等来参与造血，形成髓外造血。
（2）淋巴器官分中枢性与周围性两种。
中枢性淋巴器官主要指胸腺，是淋巴系祖细胞分化增殖成淋巴细胞的器官。
干细胞进入胸腺后分化成熟为T淋巴细胞，进入骨髓产生B淋巴细胞，两者均通过血循环到外周淋巴器官。
周围淋巴器官包括淋巴结、扁桃体及胃肠、支气管黏膜和皮肤相关淋巴组织。
脾脏是体内最大的外周淋巴器官。
（3）胚胎与胎儿造血组织卵黄囊是哺乳类最早期的造血部位。
2.血细胞生成及发育整个血细胞的生成过程，是由造血干细胞在造血微环境中经多种调节因子的作用逐渐完成的。
（1）造血干细胞（HSC）HSC是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞，可以增殖分化成为各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞等。
HSC具有不断自我更新与多向分化增殖的能力。
HSC的数目是稳定的。
造血细胞等级结构模式为：多能造血干细胞→定向多能造血干细胞→祖细胞→成熟非增殖血细胞。
淋巴细胞的分化经历3个不同阶段：第一阶段在骨髓，由多能干细胞分化为淋巴系干细胞；第二阶段淋巴系干细胞迁延至胸腺，分化为T细胞，在骨髓则分化为B细胞；第三阶段在外周淋巴器官获得并发挥其免疫功能。
造血系统疾病总论培训课件
*
造血系统疾病总论
*
造血系统疾病总论
*
造血系统疾病总论
*
造血系统疾病总论
*
造血系统疾病总论
贫血的严重程度分级
分级 血红蛋白(g/L) 临床表现 轻 120(或110)～90 症状轻微 中 89～60 体力劳动后心慌、气促 重 59～30 休息时心慌、气促 极重 ＜30 常合并贫血性心脏病
*
造血系统疾病总论
血液科次常见病种
骨髓增殖性肿瘤：慢性粒细胞性白血病 巨幼细胞性贫血：叶酸／Wit B12缺乏 骨髓增生异常综合征（MDS） 溶血性贫血：自身免疫性溶血性贫血 再性障碍性贫血：慢性再障，重症再障 血友病：甲型血友病，乙型血友病
*
造血系统疾病总论
我院血液病诊治特色
多发骨髓瘤的诊治 检验科免疫室免疫固定电泳（检测单克隆球蛋白，即M蛋白）水平地区领先，部分晚期病人长期生存 急性淋巴细胞白血病强化治疗 利用ALL-2006方案治疗成人、青少年及儿童急性淋巴细胞白血病，安全，治愈率高。分诱导、强化、巩固、维持等阶段 急性早幼粒细胞白血病（APL，M3）双诱导及序贯巩固治疗：长期生存率高 骨髓增生异常综合征 高三尖杉酯碱等小剂量诱导分化治疗，达珂（地西他滨）
*
造血系统疾病总论
*
造血系统疾病总论
常见血液病分类
红细胞疾病：各类贫血 淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤，多发性骨髓瘤 造血干细胞疾病：再生障碍性贫血、急性白血病，骨髓增殖性肿瘤（慢性粒细胞白血病） 出血性疾病：过敏性紫癜、血小板减少性紫癜，血友病
*
造血系统疾病总论
血液科最常见病种
门诊部：缺铁性贫血，血小板减少性紫癜， 白细胞减少，等 住院部：急性白血病（35%） 多发性骨髓瘤（35%） 淋巴瘤（15%） 其他（15%）
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
• 皮肤表现：干燥、角化、无光泽，毛发无泽易断，指甲条纹隆 起-反甲。
三、基础疾病的症状、体征：
• 溃疡、月经过多、痔疮等。
一、血象：呈现典型的小细胞低色素性贫血
小细胞低色素性贫血
3/15/2021
骨髓象
铁染色
二、生化检查
• 血清铁＜8.95umol/L、转铁蛋白饱和度＜15%↓，总铁结合 力↑
病因
• 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 • 化学因素：
– 药物：抗生素、抗肿瘤 –苯 – 杀虫剂、染发剂
• 放射因素
3/15/2021
发病机制
造血干（祖）细胞内在的缺陷 (种子） 造血微环境缺陷（土壤） 免疫异常（虫子）
临床表现
贫血
3/15/2021
出血
感染
临床表现
根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为:
2021/3/15
24
治疗
• 预防：婴儿及时添加辅食。 • 治疗：去因治疗，改善饮食，治疗肠道疾病 • 特效治疗 • VitB12: 100g/次，肌注2~ 3次/周2 ~ 4周。 • 叶 酸： 5 mg/次，口服3 次/日 2 ~ 4周。
2021/3/15
25
再生障碍性贫血
延边大学临床学院 太永日
造血组织的组成（血液系统的组成）
血浆
血液 系统
血液
血细胞
红细胞（red blood cell） 白细胞（white blood cell） 血小板（platelet）
造血器官: 骨髓、胸腺、脾、淋巴结
造血组织的组成
3/15/2021
3/15/2021
• 贫血
• 白血病
红细 白细
胞
胞
骨髓
• 多发性骨 髓瘤
• 血清铁蛋白＜12ug/L↓ • 红细胞游离原卟啉↑
[诊 断]
一、缺铁性贫血的诊断：
临临床床表表现现
实实验验室室检检查查
• 最有价值的检查：血清铁蛋白、骨髓铁染色。 • 铁剂试验性治疗 二、病因或原发病的诊断
[治 疗]
病因 治疗
补充 铁剂
治疗
1、口服铁剂：首选、注意补足贮存铁。 2、注射铁剂：慎用。必须计算应补铁剂量。 适应症：
凝血 系统
• 血小板减 少性紫癜
贫血
[定义]：贫血是指外周血液中血红蛋白量低于正常值的下限。 一般血红蛋白浓度的降低都伴有红细胞数量或压积的减少。 • 血红蛋白的正常范围： 成年男性：120~160g/L 成年女性：110~150g/L 贫血标准： 成年男性：Hb＜120g/L 成年女性：Hb＜110g/ L
[贫血的分类]
3/15/2021
一、按贫 血 的 程 度分：
轻度贫血 正常＞Hb ＞90 中度贫血 90＞Hb＞60 重度贫血 60＞Hb＞30 极重度贫血 30＞Hb
二、根据红细胞形态特点分类
大细胞性 小细胞性 正常细胞
贫血
贫血
性贫血
MCV>100fl
MCV<80fl
MCV80100fl
巨幼红细胞 性贫血
①口服铁剂有严重消化道反应无法耐受。
②消化道吸收障碍。
③严重消化道疾病，服用铁剂后加重病情。
④妊娠晚期，急待提高血红蛋白而分娩，失血量较多，口服无法 补充者。
营养性巨幼红细胞性贫血
2021/3/15
18
营养性巨幼红细胞性贫血 （nutritional megaloblastic anemia）
缺铁性贫血
失血、溶血、 再生障碍性
贫血
缺铁性贫血
[概述] • 缺铁性贫血是由于机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存
铁（包括骨髓，肝脾及其他组织内）耗尽，不能满足正常红细 胞生成的需要而发生的贫血。属小细胞低色素性贫血。 • 在出现贫血之前的阶段称为缺铁。
[发病情况]：普遍
一、病因：
[病因和发病机制]
消化系统：厌食、腹泻、牛肉舌等
2021/3/15
临床表现
22
实验室检查
血象
呈大细胞性贫血 红细胞大小不等、出现巨大的红细胞
2021/3/15
巨红细胞
正常红细胞
巨红细胞
23
实验室检查
血象:中性粒细胞变大，有分叶过多现象。 骨髓:原红、早幼红相对多,各期幼红细胞巨幼变(巨) 生化实验：VitB12<100 ng/L, 叶酸<3 g/L
2021/3/15 20
临床表现
▪ 2/3为6 ~ 12月，2岁后少见。 ▪ 病程长，起病缓慢 ▪ 长期母乳喂养 ▪ 蔬菜烹煮时间过长
2021/3/15
21
临床表现
一般表现 • 虚胖、毛发稀疏、发黄 • 轻至中度贫血 精神神经症状 • 呆滞、反应迟钝 • 不呆 痴呆 • 震颤
血液系统肝、脾、淋巴结肿大
二、发病机制：
丢失过多
摄入不足
供不应求
吸收障碍
缺铁性 贫血
利用障碍
影响铁代谢
发病机制
影响造血系统
影响组织缺铁
[临床表现]
贫血引起的症状
组织缺铁、含铁酶活性 下降症状 发生缺铁的基础疾病症状
一、贫血的表现：头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、 活动后气短、眼花及耳鸣等。
二、组织缺铁的表现：
• 神经、精神系统异常:注意力差、易激怒、神经痛、嗜异食癖。 • 粘膜损害：口角炎、舌炎、吞咽困难或咽下困难（特征性表现）
• 骨髓活检 造血组织均减少
再障血象（低倍镜）
• 全血细胞减少，L↑
再障骨髓象（低倍镜）
• 骨髓非造血细胞明显增多，如网、浆、肥大细胞等
再障骨髓象（油镜）
• 以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主
骨髓活检（低倍镜）
• 造血组织明显减少
诊断
▪ AA诊断标准
– 全血细胞减少，R.C<0.01，L↑ – 一般无肝、脾肿大 – 骨髓多部位增生减低（<正常50%）或重度减低（<正常25%），造
营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B12或 （和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。 婴幼儿中较为多见，四川省多见。
2021/Vit B12催化
Vit B12↓ 四氢叶酸↓ 叶酸↓
DNA合成↓
四氢叶酸 巨幼红细胞
RBC分裂、增殖时间↑Hb 合成不受影响
RBC核发育落后于细胞浆 RBC体积变大
1.重型再生障碍性贫血 起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。
2.慢性再生障碍性贫血 起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较
轻。
实验室检查
• 血象
– 全血细胞减少，但红细胞、白细胞、血小板的减少程度、时间不 等。网织红细胞＜0.01%。
• 骨髓象
– 多部位骨髓增生减低，粒、红、巨明显减少，形态正常，淋巴细 胞及非造血细胞比例明显增高，可见较多脂肪滴。
血细胞减少，非造血细胞增多，骨髓小粒空虚（活检见造血组织均 匀减少） – 除外引起全血细胞减少的其他疾病
三、基础疾病的症状、体征：
• 溃疡、月经过多、痔疮等。
一、血象：呈现典型的小细胞低色素性贫血
小细胞低色素性贫血
3/15/2021
骨髓象
铁染色
二、生化检查
• 血清铁＜8.95umol/L、转铁蛋白饱和度＜15%↓，总铁结合 力↑
病因
• 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 • 化学因素：
– 药物：抗生素、抗肿瘤 –苯 – 杀虫剂、染发剂
• 放射因素
3/15/2021
发病机制
造血干（祖）细胞内在的缺陷 (种子） 造血微环境缺陷（土壤） 免疫异常（虫子）
临床表现
贫血
3/15/2021
出血
感染
临床表现
根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为:
2021/3/15
24
治疗
• 预防：婴儿及时添加辅食。 • 治疗：去因治疗，改善饮食，治疗肠道疾病 • 特效治疗 • VitB12: 100g/次，肌注2~ 3次/周2 ~ 4周。 • 叶 酸： 5 mg/次，口服3 次/日 2 ~ 4周。
2021/3/15
25
再生障碍性贫血
延边大学临床学院 太永日
造血组织的组成（血液系统的组成）
血浆
血液 系统
血液
血细胞
红细胞（red blood cell） 白细胞（white blood cell） 血小板（platelet）
造血器官: 骨髓、胸腺、脾、淋巴结
造血组织的组成
3/15/2021
3/15/2021
• 贫血
• 白血病
红细 白细
胞
胞
骨髓
• 多发性骨 髓瘤
• 血清铁蛋白＜12ug/L↓ • 红细胞游离原卟啉↑
[诊 断]
一、缺铁性贫血的诊断：
临临床床表表现现
实实验验室室检检查查
• 最有价值的检查：血清铁蛋白、骨髓铁染色。 • 铁剂试验性治疗 二、病因或原发病的诊断
[治 疗]
病因 治疗
补充 铁剂
治疗
1、口服铁剂：首选、注意补足贮存铁。 2、注射铁剂：慎用。必须计算应补铁剂量。 适应症：
凝血 系统
• 血小板减 少性紫癜
贫血
[定义]：贫血是指外周血液中血红蛋白量低于正常值的下限。 一般血红蛋白浓度的降低都伴有红细胞数量或压积的减少。 • 血红蛋白的正常范围： 成年男性：120~160g/L 成年女性：110~150g/L 贫血标准： 成年男性：Hb＜120g/L 成年女性：Hb＜110g/ L
[贫血的分类]
3/15/2021
一、按贫 血 的 程 度分：
轻度贫血 正常＞Hb ＞90 中度贫血 90＞Hb＞60 重度贫血 60＞Hb＞30 极重度贫血 30＞Hb
二、根据红细胞形态特点分类
大细胞性 小细胞性 正常细胞
贫血
贫血
性贫血
MCV>100fl
MCV<80fl
MCV80100fl
巨幼红细胞 性贫血
①口服铁剂有严重消化道反应无法耐受。
②消化道吸收障碍。
③严重消化道疾病，服用铁剂后加重病情。
④妊娠晚期，急待提高血红蛋白而分娩，失血量较多，口服无法 补充者。
营养性巨幼红细胞性贫血
2021/3/15
18
营养性巨幼红细胞性贫血 （nutritional megaloblastic anemia）
缺铁性贫血
失血、溶血、 再生障碍性
贫血
缺铁性贫血
[概述] • 缺铁性贫血是由于机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存
铁（包括骨髓，肝脾及其他组织内）耗尽，不能满足正常红细 胞生成的需要而发生的贫血。属小细胞低色素性贫血。 • 在出现贫血之前的阶段称为缺铁。
[发病情况]：普遍
一、病因：
[病因和发病机制]
消化系统：厌食、腹泻、牛肉舌等
2021/3/15
临床表现
22
实验室检查
血象
呈大细胞性贫血 红细胞大小不等、出现巨大的红细胞
2021/3/15
巨红细胞
正常红细胞
巨红细胞
23
实验室检查
血象:中性粒细胞变大，有分叶过多现象。 骨髓:原红、早幼红相对多,各期幼红细胞巨幼变(巨) 生化实验：VitB12<100 ng/L, 叶酸<3 g/L
2021/3/15 20
临床表现
▪ 2/3为6 ~ 12月，2岁后少见。 ▪ 病程长，起病缓慢 ▪ 长期母乳喂养 ▪ 蔬菜烹煮时间过长
2021/3/15
21
临床表现
一般表现 • 虚胖、毛发稀疏、发黄 • 轻至中度贫血 精神神经症状 • 呆滞、反应迟钝 • 不呆 痴呆 • 震颤
血液系统肝、脾、淋巴结肿大
二、发病机制：
丢失过多
摄入不足
供不应求
吸收障碍
缺铁性 贫血
利用障碍
影响铁代谢
发病机制
影响造血系统
影响组织缺铁
[临床表现]
贫血引起的症状
组织缺铁、含铁酶活性 下降症状 发生缺铁的基础疾病症状
一、贫血的表现：头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、 活动后气短、眼花及耳鸣等。
二、组织缺铁的表现：
• 神经、精神系统异常:注意力差、易激怒、神经痛、嗜异食癖。 • 粘膜损害：口角炎、舌炎、吞咽困难或咽下困难（特征性表现）
• 骨髓活检 造血组织均减少
再障血象（低倍镜）
• 全血细胞减少，L↑
再障骨髓象（低倍镜）
• 骨髓非造血细胞明显增多，如网、浆、肥大细胞等
再障骨髓象（油镜）
• 以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主
骨髓活检（低倍镜）
• 造血组织明显减少
诊断
▪ AA诊断标准
– 全血细胞减少，R.C<0.01，L↑ – 一般无肝、脾肿大 – 骨髓多部位增生减低（<正常50%）或重度减低（<正常25%），造
营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B12或 （和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。 婴幼儿中较为多见，四川省多见。
2021/Vit B12催化
Vit B12↓ 四氢叶酸↓ 叶酸↓
DNA合成↓
四氢叶酸 巨幼红细胞
RBC分裂、增殖时间↑Hb 合成不受影响
RBC核发育落后于细胞浆 RBC体积变大
1.重型再生障碍性贫血 起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。
2.慢性再生障碍性贫血 起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较
轻。
实验室检查
• 血象
– 全血细胞减少，但红细胞、白细胞、血小板的减少程度、时间不 等。网织红细胞＜0.01%。
• 骨髓象
– 多部位骨髓增生减低，粒、红、巨明显减少，形态正常，淋巴细 胞及非造血细胞比例明显增高，可见较多脂肪滴。
血细胞减少，非造血细胞增多，骨髓小粒空虚（活检见造血组织均 匀减少） – 除外引起全血细胞减少的其他疾病