脑神经血管压迫综合征学会讲座PDF
神经卡压综合征科普讲座PPT课件
第二部分
第二部分
病因和发病机制: 神经卡压综 合征的发生常与颈椎、腰椎的 退行性变、骨质增生、软组织 损伤以及其他疾病相关。神经 受压后，血液循环受限，神经 传导受阻，导确诊需 要进行详细的病史询问、体格检查和辅 助检查，同时需要排除其他可能引起相 似症状的疾病。
第三部分
生活质量和心理护理: 神经卡压综合征 患者应积极调整心态，采取积极的心理 护理方法，提高生活质量和心理健康。
谢谢您的观赏聆听
第二部分
治疗方法: 神经卡压综合征的 治疗主要包括保守治疗和手术 治疗两种方式，根据病情的不 同选择合适的治疗方法。
第三部分
第三部分
日常护理和康复: 神经卡压综合征患者 在治疗过程中需要注意休息、保持良好 的姿势、加强肌肉锻炼等，同时配合康 复训练加速康复进程。
第三部分
预防和注意事项: 对于容易发 生神经卡压综合征的人群，应 注重预防措施，如正确使用办 公设备、避免过度使用电子产 品、加强脊柱保健等。
神经卡压综合 征科普讲座PPT
课件
目录 第一部分 第二部分 第三部分
第一部分
第一部分
神经卡压综合征概述: 神经卡 压综合征是一种神经功能障碍 性疾病，常见于颈椎、腰椎等 部位，导致神经受压引起疼痛 和其他症状。
第一部分
主要症状介绍: 神经卡压综合征表现为 局部疼痛、麻木、肌肉无力、感觉异常 等多种症状，严重者可能出现肌肉萎缩 和功能障碍。
神经卡压综合征健康教育PPT课件
什么是神经卡压综合征？
病因
常见的原因包括外伤、肿瘤、骨骼变形等，导致 神经通道狭窄。
此外，长期的姿势不良或重复性动作也会诱发该 症状。
什么是神经卡压综合征？ 症状
患者可能会感到局部疼痛、麻木、刺痛等，严重 时可能影响日常生活。
如不及时治
神经卡压综合征健康教育
演讲人：
目录
1. 什么是神经卡压综合征？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何进行预防和自我管理？ 5. 治疗方法有哪些？
什么是神经卡压综合征？
什么是神经卡压综合征？ 定义
神经卡压综合征是指神经受到压迫或刺激，导致 疼痛、麻木或功能障碍的疾病。
常见的有腕管综合征、坐骨神经痛等。
治疗方法有哪些？
辅助治疗
中医针灸、推拿等辅助疗法也可帮助缓解症状。
选择正规医疗机构进行治疗。
谢谢观看
尤其是高风险人群，定期进行健康检查，及早发 现问题。
与医生保持沟通，了解自身健康状况。
治疗方法有哪些？
治疗方法有哪些？
保守治疗
如物理治疗、药物治疗等，缓解症状，改善功能 。
如非甾体抗炎药、热敷等。
治疗方法有哪些？
手术治疗
对于严重病例，可能需要手术解除神经压迫。
手术后需遵循医生建议进行康复训练。
如何进行预防和自我管理？
如何进行预防和自我管理？ 保持良好姿势
在工作、生活中注意保持正确的姿势，避免长时 间保持同一姿势。
定期更换体位，适当活动。
如何进行预防和自我管理？ 适度锻炼
进行适量的锻炼，增强肌肉力量，提高身体柔韧 性。
如瑜伽、游泳等低冲击运动尤为推荐。
如何进行预防和自我管理？ 定期检查
长期从事重复性工作的人群，如打字员、工人等 ，容易发生此病。
脑神经血管压迫综合征的诊治进展
静 脉 的名 称多不详 。导致 Ｇ Ｎ的责任血 管多 为迂 曲硬化 的
ＰＣ Ｉ Ａ主 干 和 Ｖ ｔ Ａ 。
神经外科 的发展 ， 脑神经血管压迫理论 逐渐被接受 。现将腑 神经血管压迫综合征 的诊治进展综 述如下。
～
Ｊｎ ｅ ａ ， ５ ａｎ ｔ 等【 ｌ 财 ３例脑神经血管压迫综 合征合并 高血 压 的患 者进 行 ＭＶ 治疗中意外发现在第 Ⅸ 、 Ｄ， Ｘ脑 神经和 下橄 榄核 之间存在微血管压迫延髓 的现象 ，其 中 ４ 附带进 行 ２例
进 展 概 述 ・
脑神 经血管压迫综合征 的诊 治进展
林青 童绥 君
传 统上将 三又 神经 痛 （ｉ ｍｎｌｅｒｇ ，Ｎ 、 肌痉 ｔｇ ｉ ｕ ｌａＴ ）面 ｒｅ ａｎ ａ ｉ
挛 （ｅ ｆ ｃ ａｍ， Ｓ 、 鸣（ｉｎｕ ）舌咽神 经痛 （ ｓ ｈｍ ａｉ ｓ ｓ ＨＦ ）耳 ｌ ａｐ ｔ ｉｓ、 ｎｔ ０—
１磁共振断层血管 成像（ Ｒ Ａ） ， Ｍ Ｔ 序列 的选择 ： 神经血 脑
管压迫 的影像学检查 ， 目前主要依靠 ＭＲ Ａ。三 维时间飞跃 Ｔ 法 （ Ｄ Ｔ Ｆ） ３ — Ｏ 的原理 是流 动相关 增强 ， 未饱 和 质子 群 （ 指 血
脑神经血管压迫综
疗效
单侧面积痉挛治愈率90.21%,总有效率
97.00%,复发率1.86%。 三叉神经痛85%-90% 神经源性高血压在探讨中
总结
MVD 治疗脑神经血管压迫综合征安全、微
创、有效，是目前治疗脑神经血管压迫综合 征的首选方法。
谢谢 ！ 欢迎大家指导工作
辅助检查
辅助检查
MRI 、T1、 T2、FIESTA
排除颅内占位性病变 现责任血管
手术切口
MRI和术中对比（右侧面积痉挛）
MRI与术中对比（三叉神经痛）
脑神经血管压迫产生的后果内科药物治疗
只能暂时缓 解症状，疗效不满意。不良反 应较多。随着徽侵袭及功能神经外科的开 展．MVD已广泛应用于脑神经疾病。MVD 一般选择经长期、系统的药物或其他外科 治疗无效，且频繁发作，严重影响生活和 工作患者，若无血液系统疾病或重要脏器 功能障 碍均可行MVD。但术前必须排除占 位性病变等所致的继发 性因素。该术式适 合于身体状态良好的任何年龄患者。
脑神经血管压迫综合征的诊断与 治疗
神经外科一 邢振义
脑神经血管压迫综合征是指脑血管压迫相
应的脑神经根 所产生的一系列临床症状， 根据脑血管压迫脑神经的不同可以 表现为 三叉神经痛、单侧面肌痉挛、舌咽神经痛、 耳鸣眩晕等症状。属神经外科功能性疾病。
脑神经血管压迫综合征
的概念
1920年Cushing提出．原因未明的脑
NVC概念认为，脑神经出脑干区（REZ)。
是血管压迫的关键部位。REZ是中枢性和周 围性髓鞘交汇处 (又称Obsterteiner--Redlieh 带)，长度为05—1.0 cm．对搏动性和跨过性 血管压迫特别敏感。过长的血管袢压迫第V、 Ⅶ、 Ⅷ、Ⅸ、X脑神经和左侧喙端腹外侧延 髓(rostral ventrolatem medulh oblongata．RVLM)产生TN、HFS、耳鸣、 GN、神经源性高血压。常见的责任血管为小 脑 上动脉(SCA)、小脑前下动脉(AICA)、小 脑后下动脉(PICA)、 基底动脉、椎动脉(vA)， 岩静脉及其分支也非少见”。
健康讲座-周围神经卡压综合征
健康讲座-周围神经卡压综合征周围神经卡压综合征✧周围神经在其行径中，经过某些骨-纤维隧道.或跨越腱膜,穿过筋膜处,其活动空间受到明显限制。
当这些隧道.腱膜.筋膜由于各种原因狭窄.肥厚.粘连等均可使经过该处的神经被挤压。
长此下去,可是神经传导功能障碍,严重者可变成永久性神经功能障碍,这种现象不少见,临床称之为神经卡压综合征。
疼痛和感觉异常可按神经支配皮节发生感觉缺失或异常夜间加重又称休息痛疼痛可向近侧远侧同时放射需与双重卡压鉴别肌肉萎缩无力运动不协调交感神经受累征表现为温度、颜色、发汗及营养障碍卡压点的局限性压痛，放射。
Tinel征为卡压点的轻叩痛并有发麻感。
✧X线平片仅能发现骨增生和陈旧损伤征象根据受压神经的部位，组成纤维成分不同所导致的功能障碍各异。
1.单纯感觉障碍----股外侧皮神经卡压2.单纯运动障碍----前臂旋后肌卡压3.感觉运动同时存在—腕管综合征腕管综合征✧又称迟发性正中神经麻痹，是正中神经在腕管受压引起。
腕管位于掌根部，底部和两侧由腕骨构成，腕横韧带横跨其上，形成一骨-纤维通道✧1.应用解剖✧2.病因--手和腕长期过度使用引起慢性损伤，腕横韧带及内容肌腱均可发生慢性损伤性炎症，使管腔狭窄是最常见的原因；其次是腕部急性损伤、桡骨远端骨折、月骨脱位，可引起正中神经急性或继发受压，某些全身疾病可通过腕管内容物增大，引起自发性正中神经损害✧3.临床表现a.好发年龄为30～60岁，女性为男性的5倍，一般为单侧发病，也可双侧。
如为男性，则表明有职业病史。
本病的双侧发病率高达30%。
其中绝经期妇女占双侧发病者的90%。
b.病人首先感到桡侧三个半指端麻木或疼痛，持物无力，以中指为甚。
夜间或清晨症状加重，适当抖动手腕症状可减轻。
c.体检：拇食中指感觉迟钝或过敏。
大鱼际肌萎缩，拇对掌无力。
d.电生理检查e.M R I检查✧4.鉴别诊断✧5.治疗a.保守治疗--常采用封闭治疗和夹板固定的方法b.手术治疗（包括经内窥镜腕管松解减压）[适应证]①手麻痛，夜间麻醒，影响工作、生活。
《神经卡压综合症》课件
保护神经的措施
在日常生活中，我们可以通过改 善工作方式、保持合理的运动习 惯、注意保暖和保湿、细心护理 和科学饮食等方式来预防神经卡 压综合症。
神经卡压综合症的预防
1
神经卡压综合症的预防措施
了解神经卡压的病因和预防方法，保持正确的生活习惯，如保持健康饮食、坚持 适当运动、控制体重、正确姿势等。
2
预防神经疾病的注意事项
《神经卡压综合症》PPT 课件
神经卡压综合症是现代人常见的神经疾病之一，经常出现的疼痛和麻木感让 人们倍感不快。本次课件将帮助您更好地理解这种疾病，预知可能发生的危 害，并掌握相应的预防和治疗方法。
什么是神经卡压综合症？
神经卡压综合症的定义
神经卡压综合症是一种神经病变，由于周围组织的压迫 或损伤导致神经传导异常，出现一系列症状。
神经卡压综合症的较少见症状
除了上述症状外，还可能出现其他情况，例如：失眠、焦虑、抑郁、体重减轻、发烧等。
神经卡压综合症的诊断和治疗
神经卡压综合症的诊 断方法
神经卡压综合症的诊断包括了多 种诊断方法，比如病史采集、临 床表现观察、神经功能评定、影压的治疗方法
神经卡压综合症的治疗方法因人 而异，包括非手术疗法和手术疗 法。非手术疗法包括物理治疗、 药物治疗和针灸等。手术疗法主 要包括神经解压手术和关节镜手 术等。
神经卡压的发生原因
神经卡压的原因有很多，包括骨骼结构异常、肿瘤压迫、 运动过度、外伤等。病因的不同会导致不同的症状表现。
神经卡压综合症的症状
神经卡压综合症的主要症状
神经卡压综合症最常见的症状是疼痛和麻木感，通常出现在手、腕、臂、肩膀、腰部、腿、 脚等身体部位。同时也会导致肌肉萎缩、肌力下降、手部和脚部起皮或发痒等情况。
34.神经血管压迫症
引自：Acta Neurochir 1998,140:1297
引自：Eur Arch Otorhinolaryngol 2008,265:861
近年也有报告用内窥镜技术进行微血管 减压术，认为创伤小，视野较清楚，可 避免脑干牵拉，因此并发症少。见参考 文献15&16。
左面肌痉挛
耳
鸣
引自：Eur Arch Otorhinolaryngol 2008, 265:397
主要参考文献
1.Vestibular paroxysmia : Diagnostic features and medical treatment . Neurology 2008, 71:1006-1014
引自：Is the root entry/exit zone important in microvascular compression syndrome. Neurosurg 2002, 51:427-434
辅助检查
主要的实验室检查：
电听力检查
前庭功能检查(变温试验 BAEP 头位性试验(Dix-Hallpike manoeuvre) EEG MRI(3D-CISS)小脑桥脑角
6.Microvascular decompression of cranial nerves: lessons learned after 4400 operation. J Neurosurg 1999,
90:1-8
7.Microvascular decompression of cochleovestibular nerve. Eur Arch Otorhinolaryngol 2008, 265:861-869 (review article) 8.Neurovascular compression syndrome of the eight cranial nerve. What are most reliable diagnotic signs? Acta Neurochir 1998, 140:1279-1289. 9.Microvascular decompression of cochleovestibular nerve. Eur Arch Otorhinolaryngol 2008, 265:861-869
颅神经血管压迫综合征的手术治疗方法
穿刺路径：选择合适的穿
02 刺路径，避免损伤周围重
要结构
穿刺技巧：熟练掌握穿刺
03 技巧，确保穿刺准确、安
全
球囊扩张：在压迫神经的
04 血管上放置球囊，扩张血
管，减轻压迫
支架植入：在扩张后的血
05 管内植入支架，保持血管
通畅，防止复发
术后护理：密切观察患者
06 病情变化，及时处理并发
症，促进康复
未来研究方向和展望
微创手术技术 的发展：提高 手术精确度， 减少创伤
神经保护技术 的研究：减少 手术对神经的 损伤
血管重建技术 的研究：提高 血管通畅率， 减少并发症
智能手术机器 人的研发：提 高手术效率， 降低手术风险
干细胞治疗和 基因治疗的研 究：探索新的 治疗方法，提 高治疗效果
感谢观看
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颅神经血管压迫综合征手术治疗的发展趋 势和展望
当前研究热点和发展趋势
微创手术技术的发展：如神经内镜、 机器人辅助等
血管减压手术的改进：如扩大减压范 围、减少并发症等
神经保护技术的研究：如神经监测、 神经修复等
多学科协作模式的推广：如神经外 科、神经内科、放射科等多学科协 作，提高手术效果和患者预后
术后护理：包括 伤口护理、药物 治疗、康复训练 等
显微手术的术后护理和注意事项
保持伤口清洁， 避免感染
遵医嘱服用抗 生素等药物， 预防感染
保持良好的生 活习惯，避免 熬夜、劳累等
定期复查，观 察病情变化， 及时调整治疗 方案
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健康讲座-神经压迫综合征
健康讲座-神经压迫综合征颈部压迫综合征☐一、解剖特点臂丛和锁骨下动脉，在颈部经过——三角形的间隙。
三角形的基部为第一肋骨，前边为前斜角肌，后边为中斜角肌，这是神经容易受压的部位之一。
☐二、临床表现☐上肢疼痛多为持续性，而以夜间为重，患者醒后挥动上肢可以减轻。
麻木及疼痛常以前臂及手的尺侧显著，并可能出现尺神经支配的手内在肌无力及萎缩。
锁骨下动脉的压迫，可以出现桡动脉搏动减弱，重者甚至手部发凉、苍白、如同雷诺氏病（即肢端动脉痉挛症）的表现。
☐治疗☐诊断确定以后，通过保守治疗无显著改善者，可以手术。
手术目的为了使神经减压，如颈肋切除或前斜角肌肌腱切断等。
前臂背侧骨间神经麻痹☐一、解剖特点背侧骨间神经即为桡神经的深支。
桡神经在上臂远端，发出肌支至肱桡肌及桡侧伸腕长肌。
在肘关节处，常相当于肱桡关节水平，它分出浅支及深支。
☐1.背侧骨间神经在进入旋后肌处，有一半圆形的纤维组织，称为旋后肌腱弓，是旋后肌浅层近侧的腱性边缘。
它起自肱骨外上髁之顶部，纤维呈半圆状，抵止在外上髁的内侧，相当于肱骨小头关节面的外侧。
背侧骨间神经即由此进入旋后肌深、浅两头之间。
☐2.背侧骨间神经在肘关节水平，除软组织肿物可以压迫外，关节外伤或病变也可引起神经麻痹。
☐3.背侧骨间神经进入旋后肌的浅、深两层之间处的病变可直接压迫神经。
☐二、临床表现☐背侧骨间神经的麻痹，特点是发病较缓慢，麻痹多不完全，没有感觉障碍。
☐背侧骨神经完全是运动纤维，它支配有旋后肌、伸指总肌、固有伸小指肌、尺侧伸腕肌、外展拇长肌、伸拇短肌、伸拇长肌及固有伸示指肌。
伸指、伸拇力弱或麻痹较多见。
如果出现尺侧伸腕肌麻痹，则伸腕力弱，而且桡偏，丧失尺偏的作用。
☐此外，有时局部可以扪到肿物，X 线片可以见软组织肿物阴影，或骨与关节的骨性异常变化等，均有助于诊断。
☐治疗☐背侧骨间神经的麻痹，和其他神经受压一样，时间过久再行手术松解则效果不好。
因此，早期诊断是十分重要。
☐手术时，先在肘部外侧显露肱桡肌，在将其向外侧牵拉。
颅神经血管压迫综合征
颅神经血管压迫综合征基本概念颅神经血管压迫综合征（NVCS，neurovascular compression syndrome）指血管直接与颅神接触并产生机械刺激，这种机械刺激可以是血管的直接压迫，也可由动脉搏动引起。
常见的NVCS包括三叉神经痛、面肌痉挛、前庭耳蜗神经痛以及舌咽神经痛。
血管压迫神经的类型有很多种类，有兴趣可以仔细研究。
NVCS相关的血管解剖在观察CTA或MRA图像时，阅片者的注意力大多集中在颈内动脉、大脑前中动脉以及willison环上，重点关注这些血管有无狭窄以及解剖变异，椎基底动脉的分支则往往被忽略。
忽略源于不熟悉，即便有时看到了血管和神经之间的异常关系，也往往会用“无名动脉”去描述，这多少有点不合适。
与NVCS相关的最重要的两支血管是椎动脉和小脑下前动脉，其次是小脑上动脉和小脑下后动脉。
而脑桥动脉、迷路动脉等更细小的动脉压迫神经的概率很低，就不作为本文的重点了。
解剖图与模式简化图对照，重点观察小脑上动脉、小脑下前动脉以及小脑下后动脉，注意三者在椎基底动脉中发出处的位置（小脑上动脉近贴大脑后动脉下缘发出；小脑下前动脉在基底膜下1/3处发出；小脑下后动脉则于椎动脉近汇合处发出）。
重要的颅神经解剖细节我们都知道轴突是被髓鞘包裹着的，髓鞘为轴突提供了绝缘和营养支持的作用，中枢神经的髓鞘由少突胶质细胞构成，而周围神经的髓鞘由雪旺氏细胞构成。
不过大家之前可能未注意到的一个细节是中央髓鞘和外周髓鞘之间还存在一个过渡区（TZ，transition region），该区域的机械脆弱性增加导致其与NVCS密切相关。
TZ的长度在第V、VII、VIII、IX对脑神经中不完全相同的，其中第VIII对脑神经具有更远端和更长的TZ，因此更容易发生血管压迫症状。
上图显示各对脑过渡区的长度（V三叉神经、VII面神经、VIII听神经、IX舌咽神经）但在实际工作中我们并不会用到过渡区（TZ），而是用另一个词——REZ（神经根出脑干处），但 REZ实际上不光包括了TZ，还包括髓鞘中央根部分和相邻脑干表面的神经部分，因此，TZ≠REZ。
中医神经内科脊髓压迫症培训课件
硬膜外病变多样，如来自脊椎及邻近软组织的肿瘤、 寒性脓肿、结核性肉芽肿及急性细菌性脓肿，癌瘤转 移多见，以及外伤如骨折、脱位和硬膜外血肿等。感 染一般有全身中毒症状及感染灶，外伤常有明确的外 伤史，硬膜外肿瘤多为恶性，早期出现明显疼痛，症 状进展一般较硬膜外血肿及脓肿缓慢。
中医神经内科脊髓压迫症
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感觉障碍
脊髓丘脑束受损产生对侧较病变水平低2－3个节段 以下的躯体痛、温觉减退或缺失。
髓内、髓外病变感觉障碍的水平及发生次序不同， 髓内病变早期为病变节段支配区分离性感觉障碍，累
及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展，鞍区 (S3—5）感觉保留至最后才受累，称为“马鞍回避”； 髓外病变感觉障碍常自下肢远端开始向上发展至受压 节段。 后索受压可产生病变水平以下同侧深感觉缺失。 晚期出现脊髓横贯性损害，病变水平以下各种感觉缺 失。
急性压迫通常无充分代偿的时机，脊髓损伤严重 ；
慢性受压时能充分发挥代偿机制，病情相对较轻 ，预后较好。
中医神经内科脊髓压迫症
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发病机理
病变部位对损伤的影响： 髓骨病变直接侵犯神经组织，症状出现较早； 髓外硬膜外占位性病变，脊髓受压较硬膜内病变
轻，神经系统症状和体征出现较晚。
中医神经内科脊髓压迫症
髓内病变：根痛少见，症状常为双侧性。感觉障碍 自病变节段开始呈下行性发展，常为分离性感觉障 碍，有马鞍回避；节段性肌肉瘫痪与萎缩明显，括 约肌功能障碍出现早且严重。椎管梗阻出现较晚， 常不完全，CSF蛋白含量增加多不明显。脊柱X线平 片较少阳性发现，脊髓碘油造影显示病变区脊髓局 部增粗或蛛网膜下腔变窄。慢性髓内病变多为肿瘤 或囊肿，急性病变多为脊髓出血，可由脊髓血管畸 形破裂或肿瘤出血引起。
压迫性视神经病变科普讲座
预防和注意事 项
预防和注意事项
预防视神经病变：保持良好的 生活习惯、注意眼部卫生并避 免头部受伤可以减少患视神经 病变的风险。
注意事项：及时就诊并遵循医 生的治疗方案，定期进行复查 ，避免因压迫性视神经病变而 导致的视力丧失。
常见问题解答
常见问题解答
压迫性视神经病变可以自愈吗？压迫性 视神经病变无法自愈，需要治疗来缓解 症状。
哪些人更容易患上视神经病变？视神经 病变可以发生在任何年龄，但老年人和 有眼部疾病的人更容易患上。
常见问题解答
长期使用电子产品会导致视神 经病变吗？使用电子产品时间 过长可能会对眼部造成一定的 负担，但不会直接导致压迫性 视神经病变的发生。
结语
结语
压迫性视神经病变是一种常见的眼科问 题，但通过及时诊断和治疗，可以有效 缓解症状并预防视力丧失。在日常生活 中，我们应该注意眼部健康，预防视神 经病变的发生。
谢谢您的观赏聆听
常见的病因
常见的病因
颅内肿瘤：颅内肿瘤压迫视神经是常见 的病因之一。
颅内血管畸形：如动脉瘤、动静脉畸形 等，可造成视神经压迫。
常见的病因
急性颅内出血：血液积聚压迫 视神经也是可能的病因之一。
诊断和治疗
诊断和治疗
诊断视神经病变的方法：通过眼底检查 、视野检查、神经影像学等方法可以诊 断视神经病变。
压迫性视神经 病变科普讲座
目录 病变的定义和症状 常见的病因 诊断和治疗 预防和注意事项 常见问题解答 结语
病变的定义和 症状
病变的定义和症状
什么是压迫性视神视神经产生 压迫，影响其功能。
压迫性视神经病变的症状：视 力模糊、眼前黑影、眼球运动 受限等。
马凡氏综合征脑血管
马凡氏综合征脑血管马凡氏综合征（MFS）是一种由基因突变引起的遗传性疾病，主要特点是身材高大、四肢异常细长、骨骼系统畸形，面部和心血管系统的发育异常。
这种罕见的疾病严重影响了患者的生活质量，需要长期的医疗和康复治疗。
一、疾病的历史与定义马凡氏综合征是由比利时儿科医生Antonie Marfan于1896年首次描述的，因此得名马凡氏综合征。
这种疾病是由基因突变引起的遗传性疾病，主要特征是身材高大、四肢异常细长，面部和心血管系统的发育异常。
二、马凡氏综合征的病因与遗传方式马凡氏综合征是由FBN1基因的突变引起的，该基因编码的蛋白质称为纤维连结蛋白Fibrillin-1。
这种突变导致纤维连结蛋白的功能异常，进而影响胶原纤维的形成和结构，从而导致马凡氏综合征的症状。
马凡氏综合征的遗传方式为常染色体显性遗传，即如果父母中有一人患有马凡氏综合征，他们的后代有50%的几率患病。
另外，大约25%的马凡氏综合征患者没有家族史，这可能是由于新突变或非常低的外显性表达所致。
三、马凡氏综合征的症状与表现1.身材高大、四肢异常细长。
马凡氏综合征患者往往比同龄人高出一截，四肢异常细长，手指和脚趾也异常延长。
这种身材特征给患者带来一定的困扰，影响他们的外貌形象。
2.骨骼系统畸形。
马凡氏综合征患者常常伴有骨骼系统的畸形，如脊柱侧弯、胸骨凸出、膝关节过伸等。
脊柱侧弯可能导致椎骨错位，进而压迫神经，引起背部疼痛和运动功能受限。
3.面部异常。
马凡氏综合征患者常表现为面部特征异常，如眼睑下垂、颧骨突出、上颌突出等。
这些面部特征使患者的面部轮廓与常人有所不同，给他们带来了不小的心理压力。
4.心血管系统异常。
马凡氏综合征患者常伴有心血管系统的发育异常，如主动脉瓣脱垂、漏斗胸等。
主动脉瓣脱垂可能导致主动脉瓣反流，进而引起心脏负荷过重和心功能异常。
5.其他系统异常。
马凡氏综合征患者还可能伴有其他系统的异常，如眼部疾病（如近视、青光眼）、呼吸系统疾病（如气道阻塞）、神经系统疾病（如脑瘤）等。
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成像方法为重T2加权像薄层（1-2mm ）扫 描 ，在蛛网膜下腔中能清晰显示面神经脑 干起始段与邻近血管的关系，可为临床提 供客观的诊断依据,是患者首选的影像学检 查手段。
2011-10-25
图
2011-10-25
面神经受 左椎动脉 挤压
目前认为面肌痉挛多是由于动脉的搏动性压 迫所致，主要为小脑前下动脉及其分支，其 次为小脑后下动脉，再次为小脑上动脉。小 脑上动脉发自于基底动脉与大脑后动脉交界 处，位臵较高，走行较恒定。而小脑前下动 脉和小脑后下动脉相对变异较大，因而易形 成血管袢或异位压迫到面神经。
脑神经血管压迫综合征
郑州大学第五附属医院神经内一科 何远宏
2011-10-25
原发性三叉神经痛、偏侧面肌痉挛、舌咽 神经痛等发作性脑神经疾病的病因目前尚 未完全明确。
近年来越来越多的学者提出可能与相应脑 神经行程中受血管压迫有关。
2011-10-25
面肌痉挛
一般指特发性或原发性者,一侧的面神经所支配的肌 群不自主的、阵发性的、无痛性抽搐为特征的慢性 疾病。
多从眼轮匝肌开始,逐渐向下扩大至面部表情肌及口 轮匝肌,精神紧张、情绪波动、过度疲劳及讲话等原 因容易诱发。无其他神经系统阳性体征,同时脑电图 正常,肌电图上显示肌纤维震颤和肌束震颤波。
面肌痉挛(HFS)的病情缓慢进展,一般不会自然好转。
2011-10-25
Campbell和Keedy于1947年曾在2例面肌 痉挛的病人中发现有异位血管压迫面神 经。
1962年Gardner报道应用微血管减压术治 疗面肌痉挛有效,并提出面神经根血管压 迫病因学说。
2011-10-25
1967年Jannetta具体阐述了微血管减压 术，认为小脑桥脑角面神经根受责任血 管压迫发生脱髓鞘变，神经纤维之间冲 动发生短路而导致面肌痉挛，微血管减 压术则通过移位责任血管，在血管和面 神经根之间臵入隔垫物而达到治疗目的。
2011-10-25
另外迷路上动脉及其他变异的大动脉如 椎动脉、基底动脉亦可能对面神经形成 压迫导致面肌痉挛。
近年来研究发现静脉血管压迫面神经亦 可导致面肌痉挛。
2011-10-25
血管压迫的类型可分为：单一血管袢压迫(75%～ 85%)、2条或2条以上多点压迫(7%～16%)、血管穿通 面神经压迫(1%～2%)。
血管压迫可能成为面神经通路上的病理刺激，而长 期刺激将导致神经髓鞘变形，神经轴突间动作电流 发生短路，从而引起痉挛发生 。
2011-10-25
面神经的起始部和内耳门附近的面神经不同， 还没有移行为周围神经，仍是中枢神经，其 髓鞘不是由Schwannn细胞而是由胶质细胞组 成，它的Ranvier结处没有犬牙交错的胶质 细胞的突起和基膜，有较宽的细胞外间隙。 故认为其压迫部位为面神经出脑干区。
2011-10-25
非血管因素
局部蛛网膜粘连增厚也是面肌痉挛的发 病原因之一
多发性硬化 家族性面肌痉挛等
2011-10-25
三叉神经痛 (Trigeminal neuralgia，TN)
三叉神经痛是一种以慢性、阵发性的面部疼痛为特征 的疾病，呈闪电样发作，每次持续数秒到数分钟，亦 有持续数十分钟至数小时者。疼痛剧烈，面部常有扳 机点，上、下颌支分布区多见，眼支少见。
2011-10-25
有学者通过实验证明脱髓鞘的轴突有产 生异位冲动的特性，动脉性压迫易造成 TN，这与动脉的搏动性易诱发冲动有关， 而假突触性传递在TN的发病机制中起着 重要的作用。但这种冲动究竟是起源于 病灶附近还是面部的感觉神经末梢，非 伤害性的触觉又是如何导致伤害性的冲 动的具体过程，目前仍不清楚。
三叉神经微血管减压术的良好疗效使得压迫 机制得以佐证。
2011-10-25
通过对TN和面肌痉挛的研究，特别在认识到血管压 迫是TN、面肌痉挛的主要病因后，许多原因不明的 神经性疾病被陆续发现可能与血管压迫相关，极大 地改变了人们对长期困扰医学界的一大类疾病的认 识。
2011-10-25
在通过三叉神经微血管减压术解除压迫后，首 先是裸露的轴突之间的直接接触不复存在，神 经冲动的非突触传递消失，因而手术后疼痛症 状即刻消失，这与压迫机制是非常相符的。
2011-10-25
另外，由于较大直径的纤维束对压迫极为敏 感，随压迫的解除，这部分传递正常冲动的 纤维束的功能得以恢复，正常冲动抑制了异 常冲动的产生和传递，也是原因之一。
发病率约为十万分之四 女性多见(男女比例约为1∶2) 右侧发生率高于左侧(约为2∶1) 老年多见，50岁以上约占75％ 多为散发，少有家族倾向。
2011-10-25
Dandy于1929年提出TN的周围神经压迫机制
Jannetta(1966)丰富及发展了这一理论，该理 论认为TN绝大多数是由于三叉神经感觉根入脑 桥区受血管压迫所致。
临床观察发现，70%～80%的TN存在动脉压迫， 静脉压迫约为2%～4%。
对该理论最为有力的支持是三叉神经微血管减 压术的疗效非常确切，近期的治愈率均在90％ 以上。
2011-10-25
三叉神经感觉根入脑桥区受血 管压迫---图
2011-10-25
三叉神经受左 椎动脉挤压
Байду номын сангаас三叉神经感觉根入脑桥区位于中枢与周 围神经交界处，缺少神经胶质细胞的保 护，且缺少与周围组织的纤维联系，是 该部位最易受累的原因。
2011-10-25
自20世纪70年代以后相继有许多学者采 用微血管减压术治疗面肌痉挛，并取得 较好的疗效，故越来越多的学者认为面 肌痉挛的病因主要为血管压迫。
2011-10-25
由于限于当时条件，我们神经内科医生 对其认识不足。
近年来随着3.0T MRI检查技术的开展， 我们可以较清楚看到血管压迫面神经的 征像
2011-10-25
由于脱髓鞘及压迫的原因，相邻无髓鞘的轴突 紧密接触，触觉和痛觉的纤维间的假突触传递 得以建立。脱髓鞘部位的自发性兴奋或对扳机 点的轻触觉所诱发的兴奋，会通过假突触性传 递方式传递给相邻的伤害性感受器的轴突，并 且这种兴奋在轴突间通过假突触性串扰 (cross-talk)的方式互相传递并迅速积累放大， 从而诱发一次伤害感受器的爆发性冲动，产生 疼痛。