常见脑干综合征
脑干综合征
syndromes of nervous diseases神经系统疾病主要产生感觉与运动两大障碍，其表现形式多种多样。
一种疾病可以出现各种不同的症状和体征，反之，一种症状或体征可由不同疾病（或病因）引起，而同一疾病因损害部位不同，其临床表现亦不尽相同。
临床上把不同致病因素引起的各种神经征候群称为神经病综合征。
本节列举临床上常见的各种神经病综合征，就其病因、症候及其病因的鉴别诊断做了较为详细的描述，便于查找与校对，为临床诊断及鉴别诊断提供线索。
一、 Abadie氏综合征Abadie氏综合征指脊髓痨（一种实质性梅毒）患进跟腱之压痛觉减退或消失。
为诊断脊髓痨的一种重要体征。
此征在脊髓痨病程的各个阶段中阳性率均较高，故有助于早期诊断。
往往两侧均为阳性，跟腱压痛觉障碍的程度可不一致。
此征与脊髓痨其他症状的关系如下：（一）此征与跟腱之闪电样疼痛不一定同时出现，与下肢浅感觉障碍无关；（二）多伴有踝反射消失；（三）挤压腓肠肌引起的压痛觉仍保存。
此综合征偶见于癔病和脊髓压迫征，但这两种疾病尚有其他部位之痛觉缺失。
二、Adie氏综合征又称，强直性瞳孔综合征；瞳孔紧张症。
【病因和机理】病因尚不清楚。
其病变部位可能在:①睫状神经节以及睫状神经，或其附近的病变；②上颈髓部病变；③动眼神经核病变。
但此综合征为何伴有膝腱反射消失，至今机理不明。
【临床表现】多发生于30岁以下的女性。
以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要症状。
表现为一侧瞳孔散大，光反应及调节反应消失。
但强光持续照射半分钟以上可出现缓慢地瞳孔缩小；双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。
此现象也称Adie氏瞳孔或强直性瞳孔。
Adie氏将本综合征如下分类：（一）完全型定型的瞳孔强直与膝腱反射消失。
（二）不完全型有四种情况：1.只有瞳孔强直；2.非定型的瞳孔强直（虹膜麻痹）；3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔强直；4.只有膝腱反射消失。
【鉴别诊断】Adie氏瞳孔尚见于下列疾病：（一）动眼神经麻痹（oculomotor paralysis）分为完全性和不完全性。
经典及少见脑干综合征
经典及少见脑干综合征脑干梗死是指椎基底动脉及其分支血管狭窄或闭塞引起的中脑、脑桥或延髓缺血性坏死，出现相应的神经系统症状和体征。
脑干梗死占脑梗死的9.0%～21.9%。
不同病因的脑干病变引起其内部的多个神经结构受损，出现具有特异性临床表现的脑干综合征，具有复杂性和多样性。
了解脑干综合征相关知识对指导临床实践具有非常重要的意义。
脑干梗死综合征的病因目前对脑干梗死综合征的研究根据TOSAT病因分型分为4种类型。
➤大动脉粥样硬化大动脉粥样硬化为脑干综合征最重要的病因，高血压病及糖尿病致大动脉粥样硬化是导致脑干梗死最常见的危险因素。
通常发生管径大于400μm的大中动脉。
大动脉粥样硬化发病机制中载脂动脉阻塞穿支开口最为常见，其次动脉-动脉栓塞、低灌注/栓子清除率下降以及混合性。
➤心源性栓塞根据栓子的来源可分为心源性、非心源性和来源不明的，其中以心源性栓塞最为常见。
常见的栓塞部位为椎动脉颅内段和基底动脉远端。
➤小动脉病变最常发生于脑桥，小动脉的管径多为200μm以下，且多为终末动脉，缺乏侧支循环。
基底动脉穿支病最常见于基底动脉旁正中支。
➤动脉夹层颅外椎动脉夹层是青年脑卒中的重要原因之一，占25%〜30%。
椎动脉夹层的病因多与动脉粥样硬化、颈部外伤或按摩、肌纤维发育不良、感染、偏头痛、高血压病、高同型半耽氣酸血症等有关。
最常见的症状为头晕或眩晕，后颈部或头部疼痛；也可能是无痛的，发病前通常无明确的创伤史。
➤少见病因临床上少见病因起病表现为不同的脑干综合征，其发病机制尚不明确，如中枢神经系统感染疾病（如病毒、细菌、结核、螺旋体、脑寄生虫感染）、自身免疫性疾病（如神经-白塞病）、纤维性肌营养不良、椎动脉发育不良及椎-基底动脉延长扩张症等。
经典脑干综合征经典脑干综合征中Wallenberg综合征较为常见，而其他综合征较不常见，近些年国内外相关文献的统计报道存在差异性，且对经典的脑干综合征病因的报道不尽相同，临床患病率和不同病因统计见表1，其中闭锁综合征及基底动脉尖综合征病死率高、预后差。
Bickerstaff’s脑干脑炎
(2)病毒感染学说。
没有查到关于bickerstaff’s脑干脑炎发病率的 相关文献。
Nurological sciences上一篇文献报到了1 例bickerstaff脑干脑炎合并沙门杆菌感菌感 染。另1文献报到1例空场弯曲杆菌相关性 bickerstaff脑干脑炎。
Bickerstaff脑干脑炎与格林巴利综合征，尤其是Fisher综合 征的临床表现有一些相像之处，且某些Bickerstaff脑干脑炎患者 的脑脊液检查可见蛋白一细胞分别现象。目前，考虑Bickerstaff 脑干脑炎的发病机制可能与格林一巴利综合征类似，可能为病 毒或细菌等感染引起的自身免疫受损疾病。但很多报道的病例 中没有明确的感染史。
治疗及预后 BBE的发病机制不是很明确，目前治疗尚无特 殊有效的方案，国内外未查及关于bickerstaff‘s脑干脑炎治疗的RCT，国内外
文献均报道激素治疗效果良
好；血浆置换治疗抗GQlb抗体阳性BBE疗效显著， 国内尚无报道；也有报道白蛋白治疗的病例；BBE 为单向进展的疾病，复发病人很少见，多数病人预 后良好l2J。Yuki等，对13本内62例BBE患者进展 了回忆性争论觉察：在起病6个月后，约66％ 的病 人完全恢复，未遗留任何后遗症，约14％的病人留 有感觉特殊或肢体肌力减退，约9％ 的病人留有复 视或步态特殊，约4％病人留有精神病症，约3％ 的 病人死亡【20,21]。国外有报道，BBE是可以复发的
该病任何年龄及性别人群均可发病，以儿童及 青壮年多见，多为急性或亚急性起病，临床以多组 颅神经及长传导束功能受损为主要表现。国外关 于脑干脑炎的临床表现分析报道说明l2]：对称性外 眼肌麻痹、共济失调、意识障碍、反射亢进为主要临 床特点，存在意识障碍的患者占74％，存在双侧面 瘫患者占45％，存在Babinski征的患者占4JD％，存 在瞳孔特殊及延髓性麻痹的患者占34％，血清 GQlbIgG抗体的阳性率为66％，存在MRI脑干特殊 表现的患者占33％，以复视为首发病症的患者占 52％，而以步态特殊为首发病症的占35％。国内关 于Bickerstaff脑干脑炎的病例报道【 ， ·， ， j中，主要 表现为头晕、颅神经及锥体束受损，有些患者伴有
副肿瘤性脑干脑炎合并吉兰-巴雷综合征1例报告并文献复习
副肿瘤性脑干脑炎合并吉兰-巴雷综合征1例报告并文献复习吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barres syndrome,GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根、周围神经及脑神经的疾病，然而关于此类患者是否伴随中枢神经系统肿瘤性病变，仍存在较大的争议。
现将我院收治的1例吉兰-巴雷综合征合并副肿瘤相关的脑干脑炎报道如下，并对有关文献进行复习。
1 临床资料患者，男性，57岁，因“右肺腺癌术后5 y，加重伴咳嗽咳痰半月余”于2019年6月23日入住我院放疗科。
5 y前患者因右侧胸痛伴咳嗽、气促，就诊于当地人民医院，胸部CT示右肺上叶占位，遂行手术切除治疗，术后病理提示:右肺下叶中分化腺癌，右胸膜见腺癌浸润。
术后多次行放、化疗(先后2周期TP,6周期培美曲塞，胸部放疗一疗程)及靶向药物(凯美纳125 mg tid)治疗。
2018年12月1日入院复查颅内转移瘤，给于颅内转移灶伽马刀放射治疗，期间肺癌外周血基因检测EGFR19外显子突变。
2019年2月14日服用“吉非替尼”至今。
15 d(2019年6月10日)患者咳嗽咳痰较前明显，黄白痰、偶有痰中带血，伴恶心、间断呕吐胃内容物，无呕血、咖啡样物，无腹痛、发热等不适，随至我院住院治疗。
入院第11天患者出现左下肢无力，不伴其他神经功能缺损症状，患者尚能自行如厕、走路。
入院第12天患者左下肢无力逐渐加重，伴饮水呛咳、吞咽困难。
入院第16天患者出现右下肢肢体无力，且左下肢无力活动不能，呈持续性，请神经内科会诊查体示:意识呈嗜睡状态，构音障碍，高级智能明显减退。
双侧额纹变浅，闭目无力，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0 mm，光反射存在，双眼向左侧凝视麻痹，双鼻唇沟对称，伸舌左偏，咽反射消失，30 ml哇田饮水试验阳性，四肢肌张力减低，双上肢肌力4-级，左下肢肌力0级，右下肢肌力3级，双上肢腱反射(-)，左侧下肢腱反射(+)，右侧下肢腱反射(+)，双侧巴氏征阳性。
脑卒中综合症和定位
脑卒中综合征和定位
后循环--脑干综合征
2. 主要由大脑后动脉的分支闭塞引起，根 据中脑受损部位的不同有多种综合征。如 Weber 综合征，指中脑腹侧部，损害了同 侧动眼神经与位于脚底中部3/5的锥体束， 表现为同侧动眼神经麻痹，对侧偏瘫。红 核受累可出现震颤。
中脑卒中
1.由基底动脉分支闭塞引起 (1)中脑背侧闭塞:核上性向上凝视麻痹，瞳孔对 光反射消失，眼球震颤。 (2) 中脑腹侧闭塞:意识水平下降，双眼向下凝视 麻痹。
脑卒中综合征和定位
前循环--颈内动脉狭窄和闭塞
颈内动脉狭窄和闭塞----大脑半球缺血表现
大脑半球梗死最常见于大脑中动 脉区域，主要表现为对侧无力(面 部和上肢元无力较下肢明显) ， 伴有对侧感觉障碍、失语等。
1.有些严重的颈内动脉狭窄的患 者，可连续几周出现短暂的、反 复的短暂性脑缺血发作(TIAs) 。 2. 可出现短暂的发作性肢体抖动， 被称为肢体抖动性 TIAs。
病灶对倒脸部和手瘫痪及感 觉障碍，传导性失语，失用 症，古茨曼综合征(左侧损 伤) ，结构性失用(右侧损伤)
病灶对倒偏瘫，偏身感觉障碍， 凝视麻痹，空间忽视症， Broca 失语（左侧损伤） 病灶对侧偏盲或者上象限 盲， Wernick 失语(左侧损 伤)，结构性失用(右侧损 伤）
脑卒中综合征和定位
尿失禁、病灶对侧偏瘫、液 漠，经皮质运动性失语或运 动、感觉性失语，左侧肢体 失用 病灶对侧腿、髋部、足部、 肩部瘫痪、足部感觉缺失， 经皮质运动性失语或运动、 感觉性失语，左侧肢体失用
脑卒中综合征和定位 脉络膜前动脉----解剖
前循环--脉络膜前动脉闭塞综合征
起自颈内动脉， 位于后交通动脉和大脑前、中动脉起始部之间。第一个弯曲称池 段，是进入脉络裂前的一部分；第二弯曲称为丛段，是进入脑室的部分。
常见的脑干损害综合征
桥脑损害
☻ Millard-Gubler syndrom（脑桥腹外侧综 合征）
● 1855年由法国医师Millard 报道， 其后Gubler又有相继报道
● 外展神经、面神经及其核、锥体束、脊髓丘脑束、 内侧丘系
☻
桥脑损害
☻ Millard-Gubler syndrom（脑桥腹外侧综 合征）
● 病灶侧外展麻痹、周围性面瘫 ● 病灶对侧肢体偏瘫 ● 血管病、肿瘤和炎性脱髓鞘
脑干的血液供应
☻
中脑损害
☻ Weber综合征（动眼神经交叉瘫综合征）
● 1856年由英国医生Weber首先报道 ● 大脑脚综合征 ● 同侧动眼神经麻痹 ● 对侧中枢性面舌瘫及肢体偏瘫
中脑损害
☻ Weber综合征（动眼神经交叉瘫综合征）
● 中脑大脑脚底受损 ● 肿瘤、血管病和动脉瘤
☻
大脑脚综合征
中脑损害
☻Parinaud综合征（垂直性注视麻痹综合征）
●上丘：眼球垂直同向运动皮质下中枢---上丘上半司眼球向上运动 上丘下半司眼球向下运动
☻
中脑损害
☻ Benedikt综合征（动眼麻痹-不自主运动综 合征）
● 同侧动眼神经麻痹----动眼神经 ● 对侧肢体震颤强直------黑质 ● 血管病或肿瘤
●
交叉性感觉障碍，即同侧面部及对侧偏身
痛温觉受损+对侧偏身位置觉、振动觉、精细触觉
受损（三叉N脊束及脊髓丘脑侧束+内侧丘系）
桥脑损害
☻
☻ 脑桥被盖下部综合征
●
眩晕、呕吐、眼震、同侧上下肢共济失调
（前庭神经核及小脑下脚+脊髓小脑前束）
●
同侧Horner综合征（下丘脑至胸髓节段中
Bickerstaff’s脑干脑炎
Bickerstaff’s脑干脑炎
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1
1、定义：
Bickerstaff脑干脑炎是一组以意识障碍、眼外肌
麻痹、对称性迟缓性四肢瘫、共济失调、双侧面瘫、
Babinski征、瞳孔异常和球麻痹等为表现的I临床综
合征。任何年龄及性别人群均可发病，以儿童及青壮
年多见，多为急性或亚急性起病，临床以多组颅神经
及长传导束功能受损为主要表现。
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2
2、病因及发病机制：
Bickerstaff脑干脑炎的病因及发病机制 尚不明确，主要存在两种观点：(1)自身免
疫受损学说；，一般认为涉及某些炎性致病因子，可能是 抗GQlb抗体介导的自身免疫病.血清抗GQlb抗 体可致运动神经末梢乙酰胆碱释放障碍，对神经元具有 细胞毒性，抑制轴突的外向生长。。清除这种抗体可使病 人早期康复，减轻残疾程度。
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8
小脑受损表现，而意识障碍者少见，绝大 多数患者
脑脊液实验室检查正常，头颅MRI大多可见 脑干及
(或)小脑异常信号。
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9
诊断： ①任何年龄、性别的人群均可发病，以儿童及青壮 年多见；②多数急性或亚急性起病，起病前绝大多 数患者有感染症状，多无高血压、糖尿病、高血脂症 等脑血管病危险因素；③主要表现为一侧或双侧多 组颅神经及长传导束受损的症状及体征，有时伴有 小脑受损的临床表现；④脑脊液实验室检查结果基 本正常；也可为蛋白轻度增高，细胞数 增加，糖氯化物轻度降低；血清学检查可正常，也可 有血清学空肠弯曲菌感染证据，anti—GQlb IgG阳 性、anti—GM1，anti—GDla阳性。可有巨细胞病毒 IgM阳性，单纯疱疹I型IgM弱阳性，柯萨奇病毒B5 型IgM阳性、EB病毒IgM抗体阳性；⑤头颅MRI或 增强MRI可明确病灶位置，并有助于与脑干梗死、 肿瘤、血管瘤、多发性硬化等相鉴别；⑥应用激素及 免疫球蛋白治疗有效；⑦ 一般预后较好
19个神经科综合征
19个神经科综合征，挑战记忆力！1。
Foster-kennedy syndrome：福斯特-肯尼迪综合征。
额叶底面肿瘤（常见于嗅沟脑膜瘤）可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿。
2。
Gerstmann syndrome：古茨曼综合征。
为优势半球角回损害所致，主要表现有：计算不能（失算症）、手指失认、左右辨别不能（左右失认症)、书写不能(失写症），有时伴失读.3。
Parinaud syndrome：帕里诺综合征,又称上丘脑综合征，中脑顶盖综合征，或者上仰视性麻痹综合征.由上丘脑病变（多为松果体肿瘤压迫中脑四叠体）而导致的眼球垂直同向运动障碍，向上凝视麻痹、瞳孔对光反射消失（上丘受损）；神经性聋（下丘受损)；小脑性共济失调(结合臂受损)。
症状多为双侧。
4. Wallenberg syndrome：瓦伦贝格综合征，又称为延髓背外侧综合征。
常见的原因为小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。
表现为：①眩晕、恶心、呕吐及眼震(前庭神经核损害）；②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；③病灶侧共济失调(绳状体损害）；④霍纳综合征(交感神经下行纤维损害)；⑤交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束及脊束核损害）,对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）.5. Horner syndrome:霍纳综合征。
颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。
据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害.6. CushingⅠsyndrome:桥小脑角综合征。
①病变部位:脑桥小脑角。
②常见病因：听神经瘤、胆脂瘤、胶质瘤、桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、蛛网膜囊肿、结核性脑膜炎、血管畸形和动脉瘤。
③受累颅神经：Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ，有时伴Ⅵ,Ⅸ,Ⅹ。
脑干的解剖及临床综合征(1)
2024/7/19
脑神经核
在生物进化过程中，脑神经的纤维成分分化的相当精细 复杂，其含有7种不同性质的纤维，脑干内也随之出现与 其相应的7种脑神经核团。
2024/7/19
脑神经核
1. 躯体运动性核(柱)：支配舌肌、眼球外肌 2. 一般内脏运动性核(柱)：支配平滑肌、心肌和腺体 3. 特殊内脏运动性核(柱)：支配由鳃弓演化的骨骼肌，如咀肌、面肌、 咽喉肌等 4. 一般内脏感觉性核(柱)：接受心血管和内脏器官的感觉纤维 5. 特殊内脏感觉性核(柱)：接受味觉纤维 6. 一般躯体感觉性核(柱)：接受头面部皮肤、口、鼻腔粘膜、角膜等 的感觉纤维 7. 特殊躯体感觉性核(柱)：接受内耳听觉和平衡觉的纤维
脑干内部结构的特点 灰白质配布没有脊髓有规则 灰质柱断裂成一个一个的核团 网状结构发达
2024/7/19
脑干的灰质
脑干灰质的核团，根据其纤维联系及功能，可 分为3类：
➢ 脑神经核：与第3～12对脑神经发生联系 ➢ 中继核：经过脑干的上、下行纤维束在此进行中继
换元 ➢ 网状核：位于脑干网状结构中
2024/7/19
内侧丘系
薄束核与楔束核发出的纤维在中央管腹侧交叉称为 内侧丘系交叉，折向上行为内侧丘系
内侧丘系传递对侧躯体、肢体本体感觉和精细感觉
2024/7/19
2024/7/19
脊髓丘系
来自脊髓后角的脊髓丘脑束在脑干内上行构成脊髓 丘系的主要成份
传递对侧躯干、肢体的痛、温觉和粗略触压觉
2024/7/19
脑桥综合征
三.脑桥被盖部综合征(Raymond-Cestan综合征) 病变部位：前庭、展、面神经核；小脑结合臂；
内侧纵束、脊丘束、 内侧丘系；
常见的脑干损害综合征-迷宫中的+迷宫
b 其他同Foville综合征
桥脑损害：
4 Raymond-Cestan综合征〔桥脑被盖部综合征〕
描述： 1903年由法国神经病学家Raymond报道 病灶：结合臂、内侧丘系和内侧纵束 病症：a 同侧小脑性共济失调
b 对侧肢体本体感觉障碍 c 核间性眼肌麻痹下型 d 可有同侧面神经麻痹 病因：肿瘤或血管病
延髓损害：
6 Tapia氏综合征 病灶：疑核和舌下神经核 病症：同侧咽喉及软腭麻痹 同侧舌肌下运动神经元麻痹
延髓损害：
7 Avellis综合征〔延髓后部综合征〕
描述： 1891年由德国喉科医师Avellis首先报道， 但后来证实其病侧为颈静脉孔综合征， 目前仍沿用此病名
病灶：疑核和脊髓丘脑束 病症：吞咽困难，病灶侧软腭和喉麻痹，病灶
觉消失，同侧小脑性共济失调，伴眩晕、呕吐和眼球震颤， 病侧对侧别离性感觉障碍，伴肢体偏瘫，同侧 Horner综合 征〔眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷及面部少汗〕； 病因：椎动脉或脊髓前动脉闭塞、炎症、延髓空洞症和多发性硬化。
内侧纵束综合征〔Bielschowsky-Lutz-Cogan
syndrome、 Lhermitt syndrome、 One-and-A-Half syndrome〕
中脑损害：
〔2〕Claude综合征〔红核-动眼综合征〕： 为中脑被盖部红核和动眼神经受损，1912 年由法国精神病医师Claude最先报道。临 床表现为同侧动眼神经麻痹，对侧肢体共 济失调；病因为血管病或肿瘤。
中脑损害：
〔3〕Benedict综合征〔动眼麻痹-不自主运动综 合征〕：为中脑被盖部腹侧动眼神经、黑质受 损，1874年由奥地利医师Benedict报道。临床 表现为同侧动眼神经麻痹、对侧肢体舞蹈、手 足徐动或震颤；病因为血管病或肿瘤。
三偏综合征
1.三偏综合征：偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲叫三偏综合征。
发病急骤，以突然晕倒、不省人事，伴口角歪斜、语言不利、半身不遂，或不经昏仆仅以口歪、半身不遂为临床主症的疾病。
2.延髓背外侧综合症：小脑后下动脉闭塞引起的延髓背侧梗死，称延髓背外侧综合征，又称小脑后下动脉综合征或Wallenberg综合征，是脑干梗死最常见的一种类型。
3.分水岭梗死（Watershed Infarct)：。
医学上指的是两条或两条以上脑血管供血系统的交叉区域，由于这一区域的供血单一，侧支循环不丰富，因此，一但某一供血系统发生病变，其该区易发生脑梗死，这种梗死称为分水岭梗死。
4.脑桥腹外侧综合征：病变位于脑桥腹外侧部，接近于延髓，损伤了外展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。
表现为：1病灶侧外展神经麻痹；2对侧中枢性偏瘫；3可出现对侧偏身感觉障碍。
如病变波及脑桥内侧，同时损伤了内侧纵束，则还可表现两眼向病灶对侧共同偏视，称为Foville综合征5.核间性眼肌麻痹：内侧纵束损害引起的特殊临床现象。
常为多发性硬化，偶尔为脑干肿瘤的早期症状。
内侧纵束受损引起的眼球水平同向运动麻痹，常见脑血管病及多发性硬化。
6.周围性面神经麻痹：是茎乳突孔内急性非化脓性面神经炎引起的周围性面神经瘫痪。
临床以突然发生的一侧面部瘫痪，口眼歪斜为主症。
7.巴彬斯基(Babinski)征：为患者仰卧，髋、膝关节伸直，检查者左手握踝上部固定小腿，右手持钝尖的金属棒自足底外侧从后向前快速轻划至小指根部，再转向拇趾侧。
正常出现足趾向跖面屈曲，称巴彬斯基征阴性。
如出现拇趾背屈，其余四趾成扇形分开，称巴彬斯基征阳性。
8.锥体束征：为上运动神经元损害出现的原始反射。
当锥体束病损时，大脑失去了对脑干和脊髓的抑制作用而出现的异常反射。
1岁半以内婴幼儿由于锥体束尚未发育完善，可以出现上述反射现象，不属于病理。
成年病人若出现则为病理反射。
① 1.Babinski征（巴宾斯基征）：患者仰卧,下肢伸直,用钝头竹签由后向前轻划足底外侧至小趾根部,再转向拇指侧掌关节处。
临床延髓、脑桥、中脑等脑干受累导致的临床综合征临床表现、受累部位、常见疾病和影像学表现
临床延髓、脑桥、中脑等脑干受累导致的临床综合征临床表现、受累部位、常见疾病和影像学表现延髓1）延髓前侧综合征或橄榄前部综合征临床表现：病灶同侧周围性舌下神经麻痹（舌下神经损伤）；对侧肢体上运动神经元性瘫痪（锥体束征）；还可见第Ⅹ、Ⅺ对脑神经麻痹症状，但无内侧丘系损害所致的深感觉障碍。
受累部位：脊髓前动脉闭塞；病灶位于延髓上部前方近中缝处。
图 1. 颅脑 T2 Flair ＋ DWI 示左侧延髓前部高信号影2）脊髓丘脑束-疑核综合征或疑核-脊髓丘脑束麻痹综合征临床表现：同侧Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经受损，脊髓丘脑束受损引起对侧感觉障碍（面部除外）。
受累部位：累及延髓上段疑核及脊髓丘脑侧束，该部位由椎动脉延髓支供血（图 2～3）。
3）延髓半切综合征临床表现：同侧延髓内侧及背外侧区同时发生延髓半侧的梗死。
即 Wallenberg 综合征的基础上加上 Dejerine 综合征的表现，症状也可以不典型，但同侧舌下神经瘫被认为是诊断 Reinhold 综合征必备条件。
受累部位：椎动脉分支多支血管同时阻塞，影像学表现为延髓中线为特征的半切样征象（图 4）。
图 4. DWI 示左半侧延髓高信号影；MRA 示左侧椎动脉远端未显示、右侧椎动脉延续为基底动脉4）延髓内侧综合征（双侧）临床表现：四肢瘫痪急性起病或进展性加重，双侧深感觉障碍，双侧舌下神经麻痹，延髓功能障碍，严重患者可以出现呼吸衰竭。
受累部位：椎-基底动脉粥样硬化及深穿支小血管闭塞；双侧的脊髓前动脉起源于一侧椎动脉穿支动脉时，为双侧延髓内侧区梗死，较罕见（图 5）。
图 5. 颅脑 MRA 示右侧椎动脉远端狭窄；DWI 示双侧延髓内侧高信号影，心形外观5）中枢性肺泡低通气综合征临床表现：在睡眠中或安静状态下反复出现的呼吸困难、CO2 潴留、低氧血症及呼吸暂停，伴或不伴有意识障碍，给予机械通气后上述症状迅速改善。
受累部位：背侧呼吸中枢延髓孤束核、腹侧呼吸中枢疑核、迷走神经背核及位于低位脑干和上颈髓的延髓网状结构受损（图 6）。
脑干解剖及脑干综合征
2021/10/10
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脑桥动脉 是许多小支,全起自基底动脉。
分三组：
（1）旁正中动脉 起自基底动脉,分布于脑桥核、皮质 脑桥束、皮质脊髓束和皮质核束,以及内侧丘系的腹侧 部。
（2）短环旋动脉 自基底动脉两侧发出,绕行脑桥腹 面,从脑桥腹外侧穿入脑桥底,分布于脑桥底外侧的楔 形区,此区是旁正中动脉长环旋动脉供应区之间的地带。 包括皮质脊髓束和内侧丘系各一部分纤维、脑桥核和 脑桥小脑纤维、三叉神经和面神经根及其核的一部分。
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脑干损害的定位诊断
脑干受损的三大症状：
颅神经（Ⅲ～Ⅻ）症状；
长束（锥体束及感觉系）症状；
小脑（脊髓小脑束及绳状体）症 状。
特征性症状：交叉性瘫痪即同侧颅 神经损害，对侧瘫痪或感觉障碍。
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脑干的基本功能
１、颅神经的基本功能
（3）长环旋动脉 从基底动脉两侧发出后,绕至脑桥 背面穿入脑实质。
长环旋动脉的供应区包括:V至Ⅷ对脑神经核、内侧丘 系、脊髓丘脑束、脊髓小脑束、小脑上脚和脑桥网状 结构。
通常所指的脑桥出血,多为旁正中动脉破裂所致。
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大脑后动脉 为基底动脉的终未支。发出后在动
眼神经和小脑上动脉的上方绕大脑脚向后行,进入海 马沟,再横过海马回后端入距状沟。在整个行程中大 脑后动脉与小脑幕裂孔关系密切,它先行于小脑幕裂 孔的内侧,不久即跨至幕上,并在颞叶底面直行。在 脑底面大脑后动脉和小脑上动脉平行由内走向外,中 间夹有动眼神经根纤维。由于大脑后动脉由内走向 外,动眼神经根纤维在动脉后方由后上走向前下,相 互间走行呈垂直交叉,因此当颅内压增高时,颞叶海 马回钩由幕上移至幕下,造成小脑幕裂孔疝时,大脑 后动脉可向下移位,压迫牵拉其后下方的动眼神经, 引起动眼神经麻痹（因为缩瞳孔纤维在动眼神经的 上方周边部,所以首先受压,表现瞳孔散大）。
脑干综合征
Fovil综合征（横断面局部解剖）
二、桥脑常见综合征
2、密拉-古布勒（MillardGubler）综合征 即桥脑基底外侧 综合征。
病灶位于桥脑基底部 表现：病灶侧---周围性面瘫，眼球外展不
能。（面神经外、展神经受损）。 对侧---肢体偏瘫。
病因：炎症和肿瘤常见
Millard-Gubler综合征（横断面局部解剖）
桥脑中部横切面
侧综合征。
病灶位于桥脑基底部和被盖部 表现：病灶侧---周围性面瘫，两眼向病灶侧凝视，
头部向健侧轻度扭转（面神经、外展神经、内侧 纵束受损）。
对侧---中枢性偏瘫，感觉障碍。 （锥体 束，内侧丘系受损）。 病因：多见于血管病
二、桥脑常见综合征
3、雷蒙德-塞斯塔（RaymondCestan）综合征， 即桥盖综合征。
病灶位于桥盖部，外展神经和面神经之上。 表现：病灶侧---小脑性共济失调，面部感觉障碍，
双眼球向病灶侧凝视。（结合臂，三叉神经，外 展神经及内侧纵束）。
对侧---半身感觉障碍（脊髓丘脑束）。 病因：小脑上动脉受累，桥脑背盖部肿瘤。
Benedikt综合征（横断面局部解剖）
一、中脑的常见综合症
3、克劳德（Claude）综合症 即 动眼神经和红核交叉综合症，临床 少见。
病灶位于中脑被盖部的红核。 表现：同侧---动眼神经麻痹。
对侧---半身共济失调。
Claude综合征（横断面局部解剖）
二、桥脑常见综合征
桥脑下部横切面
病因：本组综合症多由神经根损伤所致，核区病灶引起者罕见。
谢谢！
前外侧沟有舌下神经
底面观
侧面观
脑干复杂的结构决定了临床上几乎所 有综合征都是由于局部病变破坏了某些区 以及特定的神经核和传导束所致。
脑干综合征大全
病变部位
小脑上脚及结合臂区域。
症状表现
眼球震颤、共济失调、眩晕等。
病因
多为脑卒中、脑外伤等导致小脑上脚及结合臂区域受损。
基底动脉尖综合征
病变部位
01
基底动脉顶端分支。
症状表现
02
眩晕、眼球震颤、共济失调、意识障碍等。
病因
03
多为脑栓塞导致基底动脉顶端分支闭塞。
03 脑干综合征的治疗方法
药物治疗
脑干综合征的免疫治疗
免疫调节
研究发现，免疫系统在脑干综合征的发病过程中起着重要作用。免疫调节治疗通过调节免疫系统的功能，减轻炎 症反应和自身免疫反应对神经元的损伤，从而改善患者的症状。
免疫抑制药物
针对免疫系统的治疗，可以使用免疫抑制药物来抑制过度活跃的免疫反应。这些药物在某些脑干综合征患者中显 示出一定的疗效，但需要在医生的指导下谨慎使用。
家庭护理
对脑干综合征患者进行家庭护理，包 括生活照顾、日常护理等方面的支持。
05 脑干综合征的最新研究进 展
基因与脑干综合征的关系
基因突变
研究发现，某些基因的突变与脑干综合征 的发生和发展有关。这些基因涉及到神经 元的生长、分化、突触传递等功能，对脑 干神经网络的正常运作至关重要。
遗传因素
脑干综合征具有明显的家族聚集性， 部分患者有家族遗传史。通过对家族 成员的基因检测，有助于早期发现和 预防脑干综合征的发生。
语言康复
针对脑干综合征引起的语言障碍， 进行语言康复训练，如语音、语速、 语调等方面的练习。
认知康复
针对脑干综合征引起的认知障碍， 进行认知康复训练，如记忆力、注 意力、判断力等方面的练习。
心理支持与护理
心理疏导
社会支持
神经系统疾病常见综合征
神经系统疾病常见综合征神经系统疾病常见综合征Bell sigh(贝尔征)：面神经炎患者，闭眼时双眼球向外上方转动，露出白色巩膜，称为贝尔征。
Fisher综合征：表现为眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失三联征，伴脑脊液蛋白-细胞分离。
CTS(腕管综合征)：各种原因致正中神经在腕管内受压，出现桡侧三个手指感觉障碍、麻木、疼痛及大鱼际肌萎缩称腕管综合征。
Froin征：椎管严重梗阻时脑脊液蛋白-细胞分离，细胞数正常，蛋白含量超过10g/L时，黄色的脑脊液流出后自动凝固，称为Froin征。
Meige综合征：主要表现为眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍。
帕金森综合症：静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态障碍。
Charcot三主征：眼震、意向震颤和吟诗样语言。
Lhermitte sigh(莱尔米特征)：被动屈颈会诱导出现刺激感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，称为莱尔米特征。
手足口综合征：EV71颅高压三主征：头痛、恶心呕吐、视乳头水肿。
脑膜刺激征：颈强直、Kernig征、Brudzinski征。
巴宾斯基等位征：1 Chaddock征 2 Oppenheim征 3 Schaeffer征4 Gordon征5 Gonda征6 Pussep征无动性缄默征：又称睁眼昏迷。
病变在脑干上部和网状激活系统，病人无目的的注视，似觉醒状态但缄默不语，肢体不能活动。
脊髓前动脉综合征：脊髓梗死正常发生在脊髓前动脉供血区，以中胸段和下胸段多见，病损水平的相应部位出现根痛，短时间内即发生截瘫，痛温觉丧失，大小便障碍，深感觉保留，称为~parinnaud 综合征：上丘的破坏性病变可引起两眼向上同向运动不能。
Millard-Gubler 综合征：一侧脑桥病变时可出现同侧面神经和展神经麻痹，对侧偏瘫。
Brow-Sequard 综合征：又称为脊髓半切综合征，损伤平面以下同侧上运动神经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛温觉缺失。
Weber综合征：一侧中脑大脑脚受损，同侧动眼神经麻痹及对侧中枢性偏瘫。
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脑干综合征
一、中脑的常见综合症
1、weber综合症(韦伯综合症) ：病变位于中脑大脑脚底腹侧部，损害锥体束和动眼神经。
发生交叉性瘫。
表现：
同侧：动眼神经麻痹。
对侧：偏瘫（包括中枢性面瘫和舌瘫）。
常见病因：颞叶肿瘤、硬膜下血肿伴发的天幕疝压迫大脑脚（特别是颞叶肿瘤或血肿引起的钩回疝）、颅底动脉瘤。
2、Benedit综合症（本尼迪特综合症）：病灶位于中脑大脑脚后方的红核、黑质，因动眼神经根纤维穿经黑质内侧部，所以黑质病变常累及同侧动眼神经。
表现：
同侧：动眼神经麻痹。
对侧：锥体外系症状，如偏身舞蹈、偏身徐动症和偏身震颤及肌张力增高等类似帕金森氏综合症。
常见病因：局部的炎症、外伤等。
3、Claude综合症（克劳德综合症）：病灶位于中脑被盖部，接近中脑导水管部位，损伤红核(红核网状脊髓束)、因动眼神经根纤维穿经红核，所以红核病变常累及同侧动眼神经。
表现：
同侧：动眼神经麻痹。
对侧：偏身共济失调。
常见病因：局部炎症、肿瘤、外伤。
4、Parinaud综合症（帕里诺综合症）：病灶位于中脑顶盖部（四
叠体）即四叠体综合症。
表现：上丘受损常有以下三种情况：（1）双眼上视瘫痪。
（2）双眼向上向下均瘫痪。
（3）双眼下视瘫痪。
常见病因：松果体肿瘤、四叠体和小脑蚓部肿瘤、局部炎症及血管病变。
二、桥脑的常见综合症
1、Fovil综合症（福威尔综合症）：病灶位于桥脑基底内侧部，接近中线处。
损伤外展神经及其核上神经通路——内侧纵束；并损伤锥体束。
表现：
同侧：外展神经麻痹，眼球不能外展（两眼向病灶侧的同向凝视麻痹），头部向病灶对侧轻度旋转（内侧纵束）。
对侧：中枢性偏瘫（锥体束），感觉障碍（内侧丘系）。
常见病因：多见于血管病、其次为炎症、肿瘤、脱髓鞘。
2、Millard-Gubler综合症（米亚尼-居布勒综合症）：病灶位于桥脑基底外侧部。
损伤外展神经及面神经或其核；并损伤锥体束。
表现：同侧：眼球外展不能（外展神经），周围性面瘫（面神经）。
对侧：肢体偏瘫。
常见病因：炎症、肿瘤、脱髓鞘常见。
3、Raymond-Cestan综合症(雷蒙德—塞斯塔)：病灶位于桥脑被盖部的背侧部，邻近第四脑室底部。
表现：
同侧：小脑性共济失调（结合臂），面部感觉障碍（三叉神经），双眼球向病灶侧凝视麻痹（外展神经及内侧纵束）。
对侧：偏身分离性感觉障碍（脊髓丘脑束）。
病因：可为小脑上动脉闭塞，桥脑背盖部肿瘤。
三、延髓的常见综合症
1、Wallenberg综合症（瓦仑贝尔综合症）：病灶位于延髓背外侧部。
小脑后下动脉供血区。
表现：
同侧：（1）吞咽困难，软腭无力（疑核），（2）面部感觉障碍（三叉神经脊髓束），（3）眩晕、眼球震颤（前庭神经核），（4）共济失调（绳状体及脊髓小脑束），（5）Horner征（脑干网网状结构交感神经）。
对侧：痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束）。
与同侧面部感觉障碍构成交叉性感觉障碍。
常见病因：小脑后下动脉闭塞。
2、Jackson综合症（杰克逊综合症）延髓前部综合症：病灶位于延髓上部前方近中缝处。
损伤锥体束，舌下神经。
表现：
同侧：周围性舌下神经麻痹。
对侧：偏身瘫痪。
常见病因：脊髓前动脉闭塞所致。
3、橄榄体后部综合症(延髓后部综合症) ：病灶位于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经核区，锥体束不受影响，有时累及脊丘束。
表现：
同侧：延髓麻痹（舌咽、迷走、舌下神经），转颈、耸肩无力（副神经）。
对侧：痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束）。
根据症状大小不同有不同的名称：
Schmidt综合症（施米德综合症）：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经受损。
Tapia综合症（塔比亚综合症）：Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ脑神经受损。
Jackson综合症（杰克逊综合症）：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经受损。
Avellir综合症(艾维利综合症)：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经受损，伴有对侧感觉障碍（面部除外）。
常见病因：本组综合症多由神经根部损伤所致，核区病灶引起者较少见。