脑干血管病变常见综合征
30张图理清脑干病变(代谢炎症篇)
对于解剖结构最复杂的脑干，学生时代花费了大量时间在记忆脑干核团、颅神经走向以及脑干综合症，然而迈向临床的时候才发现，课本上所学的脑干综合症是少见的；而影像学可见的脑干病变，你会或者不会，它都在那里！现将丁香园神经科学专业讨论版块内的脑干病变汇集一下，献给大家；为保证篇幅简短及阅读时间，使用大家喜欢的「MIDNIGHTS」原则将疾病分类，正文部分只给予了图及简要备注，详细影像学及鉴别诊断，大家可在论坛内或PUBMED 检索。
值得一提的是，虽然头颅 MRI 是一种可诊断疾病的选择方式，如十字征、蜂鸟征、爆米花征等分别提示多系统萎缩、进行性核上性麻痹、海绵状血管瘤等。
但部分疾病的最终诊断还是需要依靠病史及辅助检查，如结核感染、快速增高的血压、免疫抑制剂使用、电解质紊乱等，分别提示结核感染、PRES、PML 及 CPM 等。
而部分疾病，尽管我们努力了，仍然无解。
因时间匆忙及个人学识有限，总结未到之处还望老战友们指正及补充。
M--metabolism，代谢性脑桥中央髓鞘溶解症脑桥中央髓鞘溶解症，可发生于任何年龄，儿童较少见；主要见于酗酒、营养不良、肝移植 + 电解质紊乱（低钠血症）的患者。
临床症状在2～7 天内呈进行性加重，主要表现为淡漠、四肢轻瘫、构音障碍、眼肌麻痹、吞咽困难、共济失调等。
好发部位：脑桥、中脑，少见的小脑中脚。
影像表现：T1WI 低信号，T2WI 高信号，周围区域不受累，三叉戟征。
其它影像学表现：小脑及幕上区域受累，在发病 24 h-21 天 ADC 降低，> 21 天 ADC 等信号或增高。
威尔逊病威尔逊病好发于青少年，临床表现为：神经症状（运动障碍）、消化系统症状或精神症状。
主要受累部位：脑桥及基底节。
影像表现：大熊猫征及小熊猫征。
Wernicke 脑病威尼克脑病好发于 30～70 岁，男性稍多。
主要症状表现为眼外肌麻痹、精神异常及共济失调三联征（真正三联症少见）。
影像表现：可见双侧丘脑及脑干对称性病变，急性期的典型改变是第Ⅲ脑室和导水管周围对称性 T2WI 高信号，6～12 个月后，恢复期高信号降低或消失。
常见脑干综合征
脑干综合征一、中脑的常见综合症1、weber综合症(韦伯综合症) ：病变位于中脑大脑脚底腹侧部，损害锥体束和动眼神经。
发生交叉性瘫。
表现：同侧：动眼神经麻痹。
对侧：偏瘫（包括中枢性面瘫和舌瘫）。
常见病因：颞叶肿瘤、硬膜下血肿伴发的天幕疝压迫大脑脚（特别是颞叶肿瘤或血肿引起的钩回疝）、颅底动脉瘤。
2、Benedit综合症（本尼迪特综合症）：病灶位于中脑大脑脚后方的红核、黑质，因动眼神经根纤维穿经黑质内侧部，所以黑质病变常累及同侧动眼神经。
表现：同侧：动眼神经麻痹。
对侧：锥体外系症状，如偏身舞蹈、偏身徐动症和偏身震颤及肌张力增高等类似帕金森氏综合症。
常见病因：局部的炎症、外伤等。
3、Claude综合症（克劳德综合症）：病灶位于中脑被盖部，接近中脑导水管部位，损伤红核(红核网状脊髓束)、因动眼神经根纤维穿经红核，所以红核病变常累及同侧动眼神经。
表现：同侧：动眼神经麻痹。
对侧：偏身共济失调。
常见病因：局部炎症、肿瘤、外伤。
4、Parinaud综合症（帕里诺综合症）：病灶位于中脑顶盖部（四叠体）即四叠体综合症。
表现：上丘受损常有以下三种情况：（1）双眼上视瘫痪。
（2）双眼向上向下均瘫痪。
（3）双眼下视瘫痪。
常见病因：松果体肿瘤、四叠体和小脑蚓部肿瘤、局部炎症及血管病变。
二、桥脑的常见综合症1、Fovil综合症（福威尔综合症）：病灶位于桥脑基底内侧部，接近中线处。
损伤外展神经及其核上神经通路——内侧纵束；并损伤锥体束。
表现：同侧：外展神经麻痹，眼球不能外展（两眼向病灶侧的同向凝视麻痹），头部向病灶对侧轻度旋转（内侧纵束）。
对侧：中枢性偏瘫（锥体束），感觉障碍（内侧丘系）。
常见病因：多见于血管病、其次为炎症、肿瘤、脱髓鞘。
2、Millard-Gubler综合症（米亚尼-居布勒综合症）：病灶位于桥脑基底外侧部。
损伤外展神经及面神经或其核；并损伤锥体束。
表现：同侧：眼球外展不能（外展神经），周围性面瘫（面神经）。
脑干解剖及脑干综合征
03
脑干损伤原因与机制
外伤性脑干损伤
01
02
03
交通事故
高速撞击或摔落可能导致 脑干受到严重冲击。
暴力打击
如拳击、钝器打击等直接 作用于头部，造成脑干损 伤。
爆炸伤
爆炸产生的冲击波和碎片 可能对脑干造成伤害。
缺血缺氧性脑干损伤
脑血管病变
心脏骤停
如脑梗死、脑出血等导致脑干供血不 足。
心脏骤停后血液循环中断，导致脑干 缺血缺氧。
转移性肿瘤
身体其他部位的恶性肿瘤通过血液 或淋巴系统转移到脑干。
肿瘤压迫
颅内其他部位的肿瘤生长压迫脑干， 造成损伤。
04
诊断方法与评估标准
神经系统检查
详细的病史询问
包括症状出现的时间、性质、持续时间等。
一般神经系统检查
包括意识、精神状态、颅神经、运动系统、感觉 系统、反射等。
特殊神经系统检查
针对脑干综合征的特点，进行如眼球运动、瞳孔 对光反射、角膜反射等特殊检查。
脑干内部血管分布丰富，血管之间吻合支多，构成脑干 血管网。
椎动脉在颅内汇合成基底动脉，其分支供应脑干不同部 位。
脑干血液供应障碍可引起严重的神经系统症状，如眩晕、 呕吐、复视、交叉性瘫痪等。
02
脑干综合征类型及临床表 现
Weber综合征
病变位于
中脑大脑脚脚底
临床表现
同侧动眼神经麻痹（眼睑下垂，眼球外展位，向上、向下、向内运动麻痹，瞳 孔散大，对光反射消失），对侧偏瘫（包括面部、舌肌、肢体），偏身感觉障 碍。
窒息
长时间窒息使得大脑缺氧，进而引发 脑干损伤。
炎症性脑干损伤
感染
如脑炎、脑膜炎等颅内感 染，引发炎症反应损伤脑 干。
常见脑血管病临床及影像特点
【病因】
脑动脉粥样硬化 脑动脉炎 颈动脉或椎动脉夹层 真性红细胞增多症 血小板增多症 血液高凝状态 Moyamoya
【临床表现】
病史：高血压、糖尿病、 TIA或中风。
前驱症状：头痛、眩晕、肢体麻木、无力等。
起病情况：相对缓慢，夜间醒来或清晨起来时发 现一侧肢体活动不灵、失语等。症状逐渐加重， 于数日内达高峰，意识清楚，或轻度短暂障碍。
蛛网膜下腔出血
蛛网膜下腔出血(SAH)是多种 病因所致脑底部或脑及脊髓表 面血管破裂的急性出血性脑血 管病，血液直接流入珠网膜下 腔，又称原发性SAH。
*病因
①先天性动脉瘤:最常见，约占50%以上； ②脑血管畸形:第二位，以动静脉型常见; ③高血压动脉硬化性梭形动脉瘤；
④脑底异常血管网(Moyamoya病）：占 儿童SAH的20%； ⑤其他:如霉菌性动脉瘤、脑血管炎、血 液病。原因不明者占10%。
手术适应证
①脑出血病人逐渐出现颅内压增高伴脑干受压的体征；
*②小脑半球出血的血肿>15ml、蚓部血肿>6ml，血肿 破入第四脑室或脑池受压消失，出现脑干受压症状或急 性阻塞性脑积水征象者；
③脑室出血致梗阻性脑积水；
④年轻患者脑叶或壳核中至大量出血(>40-50ml)，或有 明确的血管病灶(如动脉瘤、动静脉畸形和海绵状血管 瘤)。
粟粒状动脉瘤部位：壳核及内囊占70%， 脑叶、脑干及小脑齿状核区各占10%
*临床表现
50-70岁，男性略多见。多有高血压病史。 起病急骤，活动中和情绪激动时发生。 发病时头痛、头晕、呕吐，可伴有意识障碍、大小便 失禁。 神经系统局灶体征依据出血量及部位不同
常见的脑干损害综合征
桥脑损害
☻ Millard-Gubler syndrom（脑桥腹外侧综 合征）
● 1855年由法国医师Millard 报道， 其后Gubler又有相继报道
● 外展神经、面神经及其核、锥体束、脊髓丘脑束、 内侧丘系
☻
桥脑损害
☻ Millard-Gubler syndrom（脑桥腹外侧综 合征）
● 病灶侧外展麻痹、周围性面瘫 ● 病灶对侧肢体偏瘫 ● 血管病、肿瘤和炎性脱髓鞘
脑干的血液供应
☻
中脑损害
☻ Weber综合征（动眼神经交叉瘫综合征）
● 1856年由英国医生Weber首先报道 ● 大脑脚综合征 ● 同侧动眼神经麻痹 ● 对侧中枢性面舌瘫及肢体偏瘫
中脑损害
☻ Weber综合征（动眼神经交叉瘫综合征）
● 中脑大脑脚底受损 ● 肿瘤、血管病和动脉瘤
☻
大脑脚综合征
中脑损害
☻Parinaud综合征（垂直性注视麻痹综合征）
●上丘：眼球垂直同向运动皮质下中枢---上丘上半司眼球向上运动 上丘下半司眼球向下运动
☻
中脑损害
☻ Benedikt综合征（动眼麻痹-不自主运动综 合征）
● 同侧动眼神经麻痹----动眼神经 ● 对侧肢体震颤强直------黑质 ● 血管病或肿瘤
●
交叉性感觉障碍，即同侧面部及对侧偏身
痛温觉受损+对侧偏身位置觉、振动觉、精细触觉
受损（三叉N脊束及脊髓丘脑侧束+内侧丘系）
桥脑损害
☻
☻ 脑桥被盖下部综合征
●
眩晕、呕吐、眼震、同侧上下肢共济失调
（前庭神经核及小脑下脚+脊髓小脑前束）
●
同侧Horner综合征（下丘脑至胸髓节段中
脑血管疾病考点总结
脑血管疾病考点总结内囊前肢和膝部：皮质延髓束（面部运动）后肢：皮质脊髓束和丘脑皮质束及视、听辐射纤维通过诊断不同类型脑卒中的鉴别诊断临床鉴别要点脑梗死脑出血蛛网膜下腔出血病因动脉粥样硬化、小动脉硬化、心源性栓塞高血压，淀粉样血管病动脉瘤或动静脉畸形起病年龄中老年中老年各年龄发病情况安静活动或激动活动或激动头痛极少较多几乎均有，剧烈呕吐偏瘫多多几乎无脑膜刺激征极少可有几乎均有，明显CT检查低密度灶高密度灶脑沟脑池高密度临床表现颈内动脉颈内动脉主干闭塞：同侧大脑半球整个前2/3的梗死（常常致死性）和基底节梗死（豆纹动脉）。
椎-基底动脉椎－基底动脉闭塞综合征（1）基底动脉或双侧椎动脉闭塞：脑干梗死。
出现眩晕、呕吐、四肢瘫、共济失调、昏迷和高热等。
中脑：中等大固定瞳孔，脑桥病变针尖样瞳孔。
（2）小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合征：也称延髓背外侧综合征，是脑干梗死最常见类型。
◆眩晕、呕吐、眼球震颤（前庭神经核）；◆同侧小脑性共济失调。
◆交叉性感觉障碍；◆同侧Horner征和同侧9、10脑神经麻痹造成：饮水呛咳、吞咽困难和声音嘶哑；记忆技巧;小脑后下背外甥；颤悠悠，晕乎乎，步履交叉感难受；又呛又哑，醉酒步（3）脑桥基底部：梗死可出现闭锁综合征四肢瘫痪、面无表情、不能言语，仅通过眼球运动示意闭锁综合征＝眼动＋意识清楚＋四肢瘫痪考点汇集血管大脑前动脉大脑中动脉皮质支深穿支主干皮质支深穿支临床表现对侧下肢运动、感觉障碍，伴或不伴有上肢轻微症状。
面部一般不受累对侧中枢性面瘫及舌瘫三偏征三偏征，上肢重，下肢轻三偏征血管椎-基底动脉大脑后动脉基底动脉椎动脉闭塞综合征皮质支深穿支主干闭塞脑桥基底动脉即小脑后下动脉也称延髓背外侧综合征临床表现对侧同向偏盲对侧偏身感觉障碍、锥体外系体征、动眼神经麻痹、小脑性共济失调中枢性高热、双瞳针尖样缩小和四肢瘫痪，常迅速死亡闭锁综合征：眼动＋意识清楚＋四肢瘫痪√眩晕，交叉性感觉障碍；√饮水呛咳、吞咽困难和声音嘶哑√同侧小脑共济失调检查（专项）1.MRI：弥散加权成像和灌注加权成像：发病早期显示脑局部缺血性改变。
神经病学重点190410
1
须经高声呼唤或其他较强烈刺激方可唤醒，对言语的反应能力尚未完全消失，可作含糊、简 单而不完全的答话，停止刺激后又很快入睡。 3、昏迷（coma）：最为严重的意识障碍。意识完全丧失，各种强刺激不能使其觉醒，无有 目的的自主活动，不能自发睁眼。 4、谵妄（delirium）：急性的脑高级功能障碍，对周围环境的认识及反应能力均有下降，表 现为认知、注意力、定向、记忆功能受损。思维推理迟钝，言语功能障碍，错觉，幻觉，睡 眠觉醒周期紊乱等，可表现为紧张、恐惧和兴奋不安，甚至可有冲动和攻击行为。 5、Broca 失语：表达性失语或运动性失语。临床表现以口语表达障碍最为突出，呈非流利 型口语，电报式语言，讲话费力，找词困难，用词不当，病变位于优势半球 Broca 区（额下 回后部），常见于脑梗死、脑出血引起 broca 区神经系统疾病 6、Wernicke 失语：听觉性失语或感觉性失语。听理解严重障碍，表现为听觉正常，但不能 听到别人和自己的讲话，呈流利型口语，但缺乏实质词或有意义词句，答非所问，病变位于 优势半球 wernicke 区（颞上回后部），常见脑梗死、脑出血引起 wernicke 区神经系统疾病 7、痴呆（dementia）：由于脑功能障碍而产生的获得性、持续性智能损害综合征，可由脑 退行性变（如阿尔茲海默病、额颞叶变性等）引起，也可由其他原因（如脑血管病、外伤、 重中毒等）导致。痴呆患者必须具有两项或两项以上认知域受损，并导致患者的日常或社会 功能明显减退。 第五章 1、腰穿适应症： 1）留取 CSF 做各种检查以助中枢神经系统疾病如感染、蛛网膜下腔出血、脑膜癌病等的诊 断。 2）测量颅内压或行动力学试验以明确颅内压高低及脊髓腔、横窦通畅情况。 3）动态观察 CSF 变化以助判断病情、预后及指导治疗 4）注入放射性核素行脑、脊髓扫描。 5）注入液体或放出 CSF 以维持、调整颅内压平衡，或注入药物治疗相应疾病。 2、禁忌症 1）颅颅内压明显升高，或已有脑疝迹象，特别是怀疑后颅窝存在占位性病变。 2）穿刺部位有感染灶、脊柱结核或开放性损伤。 3）明显出血倾向或病情危重不宜搬动。 4）脊髓压迫症的脊髓功能处于即将丧失的临界状态。 3、怀疑蛛网膜下腔出血首选 CT，已诊断为蛛网膜下腔出血做 DSA 4、脑血管病首选 CT 5、脑电图帮助癫痫的诊断 第七章 1、偏头痛持续状态：偏头痛发作持续时间≥72h，而且疼痛程度较严重，但其间可有因睡 眠或药物应用获得的短暂缓解期 2、预防性治疗药物哪几类： 1）β 肾上腺素能受体阻滞剂，如普萘洛尔、美托洛尔 2）钙离子拮抗剂，如氟桂利嗪、维拉帕米 3）抗癫痫药，如丙戊酸、托吡酯 4）抗抑郁药，如阿米替林、丙米嗪 5）5-HT 受体拮抗剂，如苯噻啶
脑干的解剖及临床综合征(1)
2024/7/19
脑神经核
在生物进化过程中，脑神经的纤维成分分化的相当精细 复杂，其含有7种不同性质的纤维，脑干内也随之出现与 其相应的7种脑神经核团。
2024/7/19
脑神经核
1. 躯体运动性核(柱)：支配舌肌、眼球外肌 2. 一般内脏运动性核(柱)：支配平滑肌、心肌和腺体 3. 特殊内脏运动性核(柱)：支配由鳃弓演化的骨骼肌，如咀肌、面肌、 咽喉肌等 4. 一般内脏感觉性核(柱)：接受心血管和内脏器官的感觉纤维 5. 特殊内脏感觉性核(柱)：接受味觉纤维 6. 一般躯体感觉性核(柱)：接受头面部皮肤、口、鼻腔粘膜、角膜等 的感觉纤维 7. 特殊躯体感觉性核(柱)：接受内耳听觉和平衡觉的纤维
脑干内部结构的特点 灰白质配布没有脊髓有规则 灰质柱断裂成一个一个的核团 网状结构发达
2024/7/19
脑干的灰质
脑干灰质的核团，根据其纤维联系及功能，可 分为3类：
➢ 脑神经核：与第3～12对脑神经发生联系 ➢ 中继核：经过脑干的上、下行纤维束在此进行中继
换元 ➢ 网状核：位于脑干网状结构中
2024/7/19
内侧丘系
薄束核与楔束核发出的纤维在中央管腹侧交叉称为 内侧丘系交叉，折向上行为内侧丘系
内侧丘系传递对侧躯体、肢体本体感觉和精细感觉
2024/7/19
2024/7/19
脊髓丘系
来自脊髓后角的脊髓丘脑束在脑干内上行构成脊髓 丘系的主要成份
传递对侧躯干、肢体的痛、温觉和粗略触压觉
2024/7/19
脑桥综合征
三.脑桥被盖部综合征(Raymond-Cestan综合征) 病变部位：前庭、展、面神经核；小脑结合臂；
内侧纵束、脊丘束、 内侧丘系；
三偏综合征
1.三偏综合征：偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲叫三偏综合征。
发病急骤，以突然晕倒、不省人事，伴口角歪斜、语言不利、半身不遂，或不经昏仆仅以口歪、半身不遂为临床主症的疾病。
2.延髓背外侧综合症：小脑后下动脉闭塞引起的延髓背侧梗死，称延髓背外侧综合征，又称小脑后下动脉综合征或Wallenberg综合征，是脑干梗死最常见的一种类型。
3.分水岭梗死（Watershed Infarct)：。
医学上指的是两条或两条以上脑血管供血系统的交叉区域，由于这一区域的供血单一，侧支循环不丰富，因此，一但某一供血系统发生病变，其该区易发生脑梗死，这种梗死称为分水岭梗死。
4.脑桥腹外侧综合征：病变位于脑桥腹外侧部，接近于延髓，损伤了外展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。
表现为：1病灶侧外展神经麻痹；2对侧中枢性偏瘫；3可出现对侧偏身感觉障碍。
如病变波及脑桥内侧，同时损伤了内侧纵束，则还可表现两眼向病灶对侧共同偏视，称为Foville综合征5.核间性眼肌麻痹：内侧纵束损害引起的特殊临床现象。
常为多发性硬化，偶尔为脑干肿瘤的早期症状。
内侧纵束受损引起的眼球水平同向运动麻痹，常见脑血管病及多发性硬化。
6.周围性面神经麻痹：是茎乳突孔内急性非化脓性面神经炎引起的周围性面神经瘫痪。
临床以突然发生的一侧面部瘫痪，口眼歪斜为主症。
7.巴彬斯基(Babinski)征：为患者仰卧，髋、膝关节伸直，检查者左手握踝上部固定小腿，右手持钝尖的金属棒自足底外侧从后向前快速轻划至小指根部，再转向拇趾侧。
正常出现足趾向跖面屈曲，称巴彬斯基征阴性。
如出现拇趾背屈，其余四趾成扇形分开，称巴彬斯基征阳性。
8.锥体束征：为上运动神经元损害出现的原始反射。
当锥体束病损时，大脑失去了对脑干和脊髓的抑制作用而出现的异常反射。
1岁半以内婴幼儿由于锥体束尚未发育完善，可以出现上述反射现象，不属于病理。
成年病人若出现则为病理反射。
① 1.Babinski征（巴宾斯基征）：患者仰卧,下肢伸直,用钝头竹签由后向前轻划足底外侧至小趾根部,再转向拇指侧掌关节处。
神经病学名词解释
一、名词解释：1、三偏综合征：内囊损害时，出现对侧肢体偏瘫，偏身感觉障碍和双眼同向偏盲，简称三偏综合征，常见于脑血管病时。
2、交叉性瘫痪：即同侧颅神经周围性瘫痪对侧肢体中枢性瘫痪是脑干损害的特征性表现。
3、脊髓休克：急性脊髓横贯损害时，病人出现双下肢软瘫，肌张力降低，腱反射减弱，病理反射引不出，小便潴留，称为脊髓休克。
4、癫痫持续状态：癫痫持续状态是指癫痫强直一阵挛发作(GTCS)若在短期内频聚发生，以致发作间隙中意识持续昏迷者。
5、放射性疼痛：神经干，神经根或中枢神经病变刺激时，疼痛不仅发生于刺激局部，且可扩展到受累感觉神经的支配区，称为放射性疼痛。
6、运动性失语：又名Broca失语，由左侧额下回后端方语运动中枢病变引起。
病人不能讲话，或只讲１─２个简单的字且不流利，用词不当，对别人的言语能理解。
7、感觉倒错：非疼痛性刺激诱发出疼痛感觉，例如轻划皮肤而有痛感，冷觉刺激当作热觉刺激等。
8、脑栓塞：栓子经血循环流入而致胸动脉阻塞，引起相应供血区的脑功能障碍。
9、拉塞格(Lasegue's)氏征：脑脊液蛋白量增高，而细胞数正常，称为蛋白－细胞分离，是格林－巴利综合征的特点之一，也可见于脊髓压迫症。
10、贝耳现象：病人仰卧，双下肢伸直，检查者将病人一侧，下肢抬起，使髋关节屈曲，膝关节伸直，若在７０度范围内出现疼痛，称为阳性。
故又名直腿抬高试验，是检查从骨神经痛的方法之一。
11、霍纳(Horner)综合征：颈交感神经麻痹时，出现病变侧眼裂缩小，瞳孔缩小同侧眼球内陷和面部出汗减少，称为Horner综合征。
12、贝耳(Bell)麻痹：周围性面神经麻痹时，眼睑不能闭合或不全，试闭眼时，瘫痪侧眼球向上外方转动，露出白色巩膜，称见耳现象。
13、布朗－塞卡(Brown-sequard)综合征：脊髓半横贯损害时，可出现同侧相应节段的根性疼痛及感觉过敏带，损害平面以下同侧上运动神经元性瘫痪及深感觉缺失，对侧痛温觉缺失，称为布朗－塞卡综合征。
Wallenberg 综合征演示ppt课件
汇报人：XXX
2024-01-19
目录
CONTENTS
• 概述 • 病因和发病机制 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 并发症与风险管理 • 研究与展望
01 概述
CHAPTER
定义和命名
Wallenberg综合征定义
Wallenberg综合征，又称为延髓背外侧综合征或小脑后下动脉综合征，是由 于小脑后下动脉或椎动脉闭塞导致延髓上段的背外侧区缺血而引发的一组临床 综合征。
应对策略制定
针对不同风险等级，制定相应的预防和治疗措施 ，降低并发症的发生率。
患者教育和心理支持重要性
1 2
患者教育
向患者及其家属提供Wallenberg综合征相关知 识教育，提高他们对疾病的认知和自我管理能力 。
心理支持
关注患者的心理健康，提供必要的心理支持和辅 导，帮助患者积极面对疾病和生活挑战。
3
家庭参与
鼓励患者家属积极参与患者的治疗和康复过程， 提供家庭支持和关爱，共同应对疾病带来的压力 和挑战。
06 研究与展望
CHAPTER
当前研究热点及成果展示
基因突变研究
01
Wallenberg综合征与特定基因突变密切相关，当前研究热点集
中在深入探索这些基因突变的机制和影响。
临床表现多样性研究
02
体格检查
遗传学检查
通过遗传学检查，如染色体核型分析 、基因突变筛查等，确定患者是否存 在Wallenberg综合征相关基因的异常 。
对患者进行全面的体格检查，特别注 意观察患者的面容、生长发育情况、 神经系统发育等。
实验室检查和影像学检查
实验室检查
常规进行血液、尿液等生化检查，了解患者的肝肾功能、代谢情况等。此外，还 可以进行激素水平检测，如甲状腺激素、生长激素等，以评估患者的内分泌功能 。
脑干综合征(延髓)
脑干病变大都出现交叉性瘫痪，即病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。
病变水平的高低可依受损脑神经进行定位，如第Ⅲ对脑神经麻痹则病灶在中脑；第V、VI、VII、VIII对脑神经麻痹则病灶在脑桥；第IX、X、XI、XII对脑神经麻痹则病灶在延髓。
脑干病变多见于血管病、肿瘤和多发性硬化等。
首先，我们需了解临床上最常见的延髓综合征包括两个，即延髓背外侧综合征，又称Wallenberg syndrome（瓦伦贝格综合征）；延髓内侧综合征，又称Dejerine syndrome（德热里纳综合征）。
【记忆诀窍：洼地（W，D）】其次，我们需掌握一些重要的“共性”和“个性”的知识，即有些结构贯穿脑干全程，有些结构仅出现在脑干的某个层面。
1、共性：即贯穿脑干全程的结构（1）贯穿脑干的传导束1）下行传导束①锥体束：支配随意运动；②红核脊髓束：支配肢体的屈肌运动；③顶盖脊髓束：兴奋对侧颈肌及抑制同侧颈肌活动；④中央被盖束：主要是锥体外束，连接红核和下橄榄核。
2）上行传导束①脊髓丘脑束：支配对侧肢体痛觉、温度觉；②内侧丘系：支配对侧肢体深感觉和精细触觉。
3）含上下行传导束的结构①内侧纵束：协同眼球的运动和头颈部的运动；②网状结构：分为 a.上行网状激活系统：保持觉醒；b.下行网状激活系统：它对肌肉紧张有易化和抑制两种作用，即加强或者减弱肌肉的活动状态；③自主神经传导束：调节唾液分泌；调节血压；调节自主神经功能：呼吸、吞咽、呕吐反射、摄食等。
（2）贯穿脑干的颅神经核：三叉神经核（包括中脑核、感觉主核、脊束核）。
三叉神经感觉纤维：第1级神经元位于三叉神经半月节，三叉神经半月节位于颞骨岩尖三叉神经压迹处，颈内动脉的外侧和海绵窦的后方。
三叉神经半月节与脊髓后根神经节相似，含假单极神经细胞，其周围突分为眼神经、上颌神经和下颌神经三个分支，分布于头皮前部和面部的皮肤及眼、鼻、口腔内黏膜，分别经眶上裂、圆孔及卵圆孔入颅。
脑干解剖及脑干综合征
2021/10/10
16
脑桥动脉 是许多小支,全起自基底动脉。
分三组：
（1）旁正中动脉 起自基底动脉,分布于脑桥核、皮质 脑桥束、皮质脊髓束和皮质核束,以及内侧丘系的腹侧 部。
（2）短环旋动脉 自基底动脉两侧发出,绕行脑桥腹 面,从脑桥腹外侧穿入脑桥底,分布于脑桥底外侧的楔 形区,此区是旁正中动脉长环旋动脉供应区之间的地带。 包括皮质脊髓束和内侧丘系各一部分纤维、脑桥核和 脑桥小脑纤维、三叉神经和面神经根及其核的一部分。
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脑干损害的定位诊断
脑干受损的三大症状：
颅神经（Ⅲ～Ⅻ）症状；
长束（锥体束及感觉系）症状；
小脑（脊髓小脑束及绳状体）症 状。
特征性症状：交叉性瘫痪即同侧颅 神经损害，对侧瘫痪或感觉障碍。
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脑干的基本功能
１、颅神经的基本功能
（3）长环旋动脉 从基底动脉两侧发出后,绕至脑桥 背面穿入脑实质。
长环旋动脉的供应区包括:V至Ⅷ对脑神经核、内侧丘 系、脊髓丘脑束、脊髓小脑束、小脑上脚和脑桥网状 结构。
通常所指的脑桥出血,多为旁正中动脉破裂所致。
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大脑后动脉 为基底动脉的终未支。发出后在动
眼神经和小脑上动脉的上方绕大脑脚向后行,进入海 马沟,再横过海马回后端入距状沟。在整个行程中大 脑后动脉与小脑幕裂孔关系密切,它先行于小脑幕裂 孔的内侧,不久即跨至幕上,并在颞叶底面直行。在 脑底面大脑后动脉和小脑上动脉平行由内走向外,中 间夹有动眼神经根纤维。由于大脑后动脉由内走向 外,动眼神经根纤维在动脉后方由后上走向前下,相 互间走行呈垂直交叉,因此当颅内压增高时,颞叶海 马回钩由幕上移至幕下,造成小脑幕裂孔疝时,大脑 后动脉可向下移位,压迫牵拉其后下方的动眼神经, 引起动眼神经麻痹（因为缩瞳孔纤维在动眼神经的 上方周边部,所以首先受压,表现瞳孔散大）。
脑干综合征
Fovil综合征（横断面局部解剖）
二、桥脑常见综合征
2、密拉-古布勒（MillardGubler）综合征 即桥脑基底外侧 综合征。
病灶位于桥脑基底部 表现：病灶侧---周围性面瘫，眼球外展不
能。（面神经外、展神经受损）。 对侧---肢体偏瘫。
病因：炎症和肿瘤常见
Millard-Gubler综合征（横断面局部解剖）
桥脑中部横切面
侧综合征。
病灶位于桥脑基底部和被盖部 表现：病灶侧---周围性面瘫，两眼向病灶侧凝视，
头部向健侧轻度扭转（面神经、外展神经、内侧 纵束受损）。
对侧---中枢性偏瘫，感觉障碍。 （锥体 束，内侧丘系受损）。 病因：多见于血管病
二、桥脑常见综合征
3、雷蒙德-塞斯塔（RaymondCestan）综合征， 即桥盖综合征。
病灶位于桥盖部，外展神经和面神经之上。 表现：病灶侧---小脑性共济失调，面部感觉障碍，
双眼球向病灶侧凝视。（结合臂，三叉神经，外 展神经及内侧纵束）。
对侧---半身感觉障碍（脊髓丘脑束）。 病因：小脑上动脉受累，桥脑背盖部肿瘤。
Benedikt综合征（横断面局部解剖）
一、中脑的常见综合症
3、克劳德（Claude）综合症 即 动眼神经和红核交叉综合症，临床 少见。
病灶位于中脑被盖部的红核。 表现：同侧---动眼神经麻痹。
对侧---半身共济失调。
Claude综合征（横断面局部解剖）
二、桥脑常见综合征
桥脑下部横切面
病因：本组综合症多由神经根损伤所致，核区病灶引起者罕见。
谢谢！
前外侧沟有舌下神经
底面观
侧面观
脑干复杂的结构决定了临床上几乎所 有综合征都是由于局部病变破坏了某些区 以及特定的神经核和传导束所致。
脑干综合征大全
病变部位
小脑上脚及结合臂区域。
症状表现
眼球震颤、共济失调、眩晕等。
病因
多为脑卒中、脑外伤等导致小脑上脚及结合臂区域受损。
基底动脉尖综合征
病变部位
01
基底动脉顶端分支。
症状表现
02
眩晕、眼球震颤、共济失调、意识障碍等。
病因
03
多为脑栓塞导致基底动脉顶端分支闭塞。
03 脑干综合征的治疗方法
药物治疗
脑干综合征的免疫治疗
免疫调节
研究发现，免疫系统在脑干综合征的发病过程中起着重要作用。免疫调节治疗通过调节免疫系统的功能，减轻炎 症反应和自身免疫反应对神经元的损伤，从而改善患者的症状。
免疫抑制药物
针对免疫系统的治疗，可以使用免疫抑制药物来抑制过度活跃的免疫反应。这些药物在某些脑干综合征患者中显 示出一定的疗效，但需要在医生的指导下谨慎使用。
家庭护理
对脑干综合征患者进行家庭护理，包 括生活照顾、日常护理等方面的支持。
05 脑干综合征的最新研究进 展
基因与脑干综合征的关系
基因突变
研究发现，某些基因的突变与脑干综合征 的发生和发展有关。这些基因涉及到神经 元的生长、分化、突触传递等功能，对脑 干神经网络的正常运作至关重要。
遗传因素
脑干综合征具有明显的家族聚集性， 部分患者有家族遗传史。通过对家族 成员的基因检测，有助于早期发现和 预防脑干综合征的发生。
语言康复
针对脑干综合征引起的语言障碍， 进行语言康复训练，如语音、语速、 语调等方面的练习。
认知康复
针对脑干综合征引起的认知障碍， 进行认知康复训练，如记忆力、注 意力、判断力等方面的练习。
心理支持与护理
心理疏导
社会支持
神经外科最常见综合征
syndrome 福斯特-肯尼迪综合征：额叶底面肿瘤(常见于嗅沟脑膜瘤)可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿。
syndrome古茨曼综合征：为优势半球角回损害所致，主要表现有：计算不能(失算症),手指失认,左右辨别不能（左右失认症）,书写不能（失写症），有时伴失读。
syndrome帕里诺综合征：又称上丘脑综合征，中脑顶盖综合征，或者上仰视性麻痹综合征。
由上丘脑病变（多为松果体肿瘤压迫中脑四叠体）而导致的眼球垂直同向运动障碍，向上凝视麻痹、瞳孔对光反射消失（上丘受损）；神经性聋（下丘受损）；性共济失调（结合臂受损）。
症状多为双侧。
syndrome瓦伦贝格综合征:又称为延髓背外侧综合征。
常见的原因为小脑后下、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。
表现为：1.眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；2.病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；3.病灶侧共济失调（绳状体损害）；4.霍纳综合征（交感神经下行纤维损害）；5.交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（脊束及脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（丘脑侧束损害）。
syndrome霍纳综合征:颈麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏,引起患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征.据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。
Ⅰsyndrome桥角综合征：(1)病变部位:脑桥小脑角.(2)常见病因:听神经瘤、胆脂瘤、胶质瘤、桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、蛛网膜囊肿、结核性脑膜炎、血管畸形和瘤.(3)受累颅神经：Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ，有时伴Ⅵ，Ⅸ，Ⅹ。
(4)临床表现:持续性耳鸣、眩晕、眼球震颤和平衡功能障碍；病侧周围性面瘫；面部感觉缺失、疼痛、同侧角膜反射减弱和消失；可有颅高压症状，同侧小脑性共济失调及对侧轻偏瘫和偏身感觉障碍，及Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ受累症状。
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延髓背外侧综合征（二）
延髓背外侧综合征（三）
延髓中部综合征（一）
Dejerine syndrome，又称延髓内侧综合征. 责任血管：椎动脉或基底动脉旁中央支梗塞 临床表现： 1、同侧周围性舌瘫（舌下神经） 2、对侧中枢性偏瘫（皮质脊髓束） 3、对侧偏身位置觉、振动觉及精细触觉减退 （内侧丘系）
脑桥被盖下部综合征（二）
脑桥腹外侧综合征（一）
Millard-Gubler syndrome,又称脑桥基底外侧综合征. 责任血管：小脑下前动脉或基底动脉周围支。 临床表现： 1、同侧周围性面瘫（面神经核及面神经纤维） 2、同侧眼球不能外展，复视（展神经核及展神经纤维） 3、对侧中枢性偏瘫（皮质脊髓束） 3、对侧偏身深、浅感觉障碍（内侧丘系和脊髓丘脑束）
脑干断层结构
脑 干 交 叉 性 瘫 痪 解 剖 学 基 础
核间性眼肌麻痹示意图
动 前核间性
展 展
右 右
展 后核间性 左 一个半综合征
脑干的血液供应
脑干的血液供应
延髓背外侧综合征（一）
Wallenberg syndrome. 责任血管：小脑后下动脉 临床表现： 1、交叉性感觉障碍，即同侧面部及对侧偏身痛温觉受损 （三叉N脊束及脊髓丘脑侧束） 2、眩晕、呕吐、眼震；同侧上下肢共济失调（前庭神经 核及小脑下脚） 3、同侧Horner综合征（下丘脑至胸髓节段中间外侧核的 交感下行通咱） 4、吞咽困难、声嘶、构音障碍（疑核及舌咽、迷走神经）
红核综合征（二）
大脑脚综合征（一）
Weber syndrome，又称动眼神经交叉瘫综合征. 责任血管：大脑后动脉脚间支或脉络膜后动脉。 临床表现： 1、同侧除外直肌和上斜肌外所有眼肌麻痹，复视，瞳 孔散大（动眼神经） 2、对侧中枢性面舌瘫和对侧中枢性偏瘫（皮质核束及 皮质脊髓束）
大脑脚综合征（二）
脑干血管病变常见综合征分析
脑干的解剖特点及血液供应
脑干由上至下分为：中脑、脑桥、延髓三部分。 脑干内神经核团及传导束排列密集，冒着行复杂，较 小的病变亦会引起较严重的症状、体征。 脑干内神经核团及传导束分布复杂，病损时引起的神 经系统缺失亦是多种多样。 脑干病变在背盖部易出现交叉性感觉障碍，在基底部 病变易出现交叉性瘫痪。 脑干网状结构内分布有重要的植物调节中枢，如心脏、 循环、血压、呼吸中枢等，较大的病变易引起生命体 征改变。 脑干血液供应来自椎-基底动脉系统。
脑桥腹外侧综合征（二）
脑桥腹内侧综合征（一）
Foville syndrome,又称脑桥基底内侧综合征。 责任血管：脑桥旁正中支 临床表现 1、与脑桥腹外侧综合征基本相同。 2、双眼对侧凝视（脑桥侧视中枢及内侧纵束） 3、可不伴有感觉障碍。
红核综合征（一）
Bennedikt syndrome，又称动眼神经和锥体外系交 叉综合征. 责任血管：基底动脉脚间支或大脑后动脉。 临床表现： 1、同侧除外直肌和上斜肌外所有眼肌麻痹，复视，瞳 孔散大（动眼神经） 2、对侧肢体震颤、强直（黑质） 或对侧肢体舞蹈、手足徐动及共济失调（红核） 3、对侧偏身深、浅感觉障碍（内侧丘系和脊髓丘脑束）
延髓中部综合征（二）
延髓中部综合征（三）
脑桥被盖下部综合征（一）
Raymond-Cestan syndrome,又称小脑上动脉综合征. 责任血管：小脑上动脉或小脑下前动脉。 临床表现： 1、交叉性感觉障碍，即同侧面部及对侧偏身痛温觉受损 +对侧偏身位置觉、振ห้องสมุดไป่ตู้觉、精细触觉受损（三叉N脊 束及脊髓丘脑侧束+内侧丘系） 2、眩晕、呕吐、眼震；同侧上下肢共济失调（前庭神经 核及小脑下脚+脊髓小脑前束） 3、同侧Horner综合征（下丘脑至胸髓节段中间外侧核的 交感下行通咱） 4、同侧周围性面瘫（面神经核及面神经纤维） 5、同侧眼球不能外展，复视（展神经核及展神经纤维）