常见的脑干综合症
神经病学 名词解释及简答
1．上运动神经元锥体系：包括上、下两个运动神经元。
上运动神经元胞体主要位于大脑皮质躯体运动中枢的锥体细胞，这些细胞的轴突组成下行的锥体束，下行至脊髓的称皮质脊髓束，至脑干运动神经核的纤维为皮质核束。
上运动神经元损伤可引起痉挛性瘫痪，肌张力增高，深反射亢进，可出现病理反射，早期不出现肌萎缩。
2．下运动神经元：下运动神经元胞体位于脑干脑神经运动核和脊髓前角运动细胞，它们的轴突分别组成脑神经和脊神经，支配全身骨骼肌的随意运动。
下运动神经元受损时，出现弛缓性瘫痪，肌张力降低、肌萎缩，深反射消失。
3．视神经萎缩（optic atrophy）：是指任何疾病引起视网膜神经节细胞和其轴突发生病变，致使视神经全部变细的一种形成学改变，为病理学通用的名词，一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。
4．一个半综合征（one-and-a-half syndrome）：又称脑桥麻痹性外斜视，若一侧桥脑侧视中枢（外展旁核）及双侧内侧纵束同时受到破坏，则出现同侧凝视麻痹（一个），对侧核间性眼肌麻痹（半个），即两眼向病灶侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收，向病灶对侧注视时，对侧眼球能外展，病灶侧眼球不能内收，两眼内聚运动仍正常。
5．帕里诺综合征（Parinaud综合征）：又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征、上仰视性麻痹综合征。
由中脑上丘的眼球垂直同向运动皮质下中枢病变而导致的眼球垂直同向运动障碍，累及上丘的破坏性病灶可导致两眼向上同向运动不能。
6．阿－罗瞳孔（Argyell-Robertson瞳孔)：发生在神经梅毒病人中，在半数左右的脊髓痨或者麻痹性痴呆病人中出现，主要是瞳孔缩小、光反射消失、而调节反射存在（调节反射是在看东西有远向近时，两眼向中间辐辏、瞳孔缩小）。
7．艾迪瞳孔：又称强直性瞳孔，其临床意义不明。
表现一侧瞳孔散大，只在暗处用强光持续照射时瞳孔缓慢收缩，停止光照后瞳孔缓慢散大。
调节反射也缓慢出现喝缓慢恢复。
Leigh综合症
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四、临床表现
1. 智力及运动方面的发育迟缓、视力下降、眼外 肌 瘫痪、眼震、构音障碍、共济失调、局限性肌阵挛、 一侧或双侧舞蹈样运动等。
2. 脊髓、周围神经受累的表现，如肢体无力、肌张 力可能下降、深反射可能减低或亢进、肢端感觉缺失 或异常、肌萎缩 。
最特殊的症状是阵发性中枢性过度换气，见到这种
症状应考虑该病的可能。病程通常发展较慢，某些起
病较晚的也可迁延较久，也可缓解一阶段而由全身感
染而加重。
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五、辅助检查
1. 实验室检查
血和脑脊液中乳酸、丙酮酸 水平明显升高 ；肌酶 可 正常或增高；血、尿氨基酸及有机酸检测均未见异常； 脑脊液检查均正常 。
2. 电生理检查
EEG正常或慢波增多、睡眠期多灶性痫样放电;BAEP 正常或双侧脑干上段传导障碍, VEP正常或波形分化及重 复性差。
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入院查体:
体 温 36.7℃ ， 脉 搏 82 次 / 分 ， 呼 吸 18 次 / 分 ， 血 压 160/120mmHg。营养尚好，发育正常，全身浅表淋巴结不肿 大及粘膜无黄染出血，胸廓对称无畸形，心界不大，心率82次 /分，律齐，双肺听诊未闻及干湿啰音，腹软无压痛及反跳痛, 肝脾肋下未触及，双下肢不肿。
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辅助检查：
血常规WBC 16700，中性89%。ESR 41mm/h。血生化 HBDH 202（90〜200）u/L，TBIL0.54mg/dL(0.1〜0.4), DBIL141.9mg /d(150〜250)。血清铜蓝蛋白312mg/L （242～360mg/L），血清铜氧化酶吸光度0.41光密度 (0.2～ 0.53光密度)，查K-F环(-)。血乳酸4.4mmol/L（0.5～1.78）， 余均正常。ECG：窦性心动过速，非特异性T波异常。脑电图示 广泛轻度异常。胸片示双肺纹理增粗,余未见异常。腹部B超肝 血管瘤,余未见异常。头部MRI示双侧豆状核、丘脑、中脑红核、 桥脑后部可见较明显对称分布长T1长T2信号灶,病灶边界清楚， 脑实质未见明显其它异常信号。
延髓背外侧综合征----脑干综合征之一
延髓背外侧综合征
Wallenberg syndrome
病变位于： 延髓上段的背外侧区。常见于小脑后下动脉、椎－基底动脉或外侧延髓动脉缺 血性损害 主要表现为： ①前庭神经核损害→眩晕、恶心、呕吐及眼震； ②疑核及舌咽、迷走神经损害→病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、 同侧软腭低垂及咽反射消失； 绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害→病灶侧共济失调 Homer 综合征→交感神经下行纤维损害； 三叉神经脊束核损害→交叉性感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失 脊髓丘脑侧束损→对侧偏身痛、温觉减退或丧失
男，53岁，
典型病例（延髓背外侧综合征）
主诉：头晕伴恶心、呕吐5天，加重1天
现病史：5天前因劳累后出现阵发性头晕，以站立、活动后加重，休息
后缓解，伴站立不稳、走路晃动。当地诊所治疗，效果差。1天前劳累
后自觉头晕程度较前加重，几乎不能站立，伴视物旋转、恶心、呕吐，
呕吐物为胃内容物，上述症状持续不缓解。
这一区域实际上是一锥形立体三角，它在 后颅窝的前外侧。由前内侧的桥脑外缘、 前外侧的岩骨内缘及后下方的小脑半球前 外侧缘构成一个锥形窄小的空间，而锥交 则正于岩骨尖。此区的重要性在于集中了 听神经、面神经、三叉神经及岩静脉、小 脑前上动脉等。此区若出现听神经瘤或脑 膜瘤等，便会逐渐损害上列组织而产生桥 小脑角区综合rome
病变部位：延髓中腹侧损害，见于椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞 主要表现为： 舌下神经损害 →病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩 锥体束损害→对侧肢体中枢性瘫痪 内侧丘系损害→对侧上下肢触觉、位置觉 振动觉减退或丧失
查体：痛苦病容，被动体位，左侧跟膝胫、左侧指鼻试验阳性。交叉
性感觉障碍：同侧面部及对侧偏身痛、温觉减退。
脑干病变
脑干病变脑干内有第3-12对脑神经核，以及上行和下行的神经纤维传导束。
脑干病变的最大特征是交叉性瘫痪，即病灶同侧损伤平面脑神经瘫痪，对侧损伤平面以下中枢性瘫痪。
这是由于病变累及同侧的脑神经运动核或其纤维，以及未交叉的锥体束所致。
脑干被盖部病变以脑神经瘫痪明显，脑干基底部病变则以肢体瘫痪明显。
瘫痪的肢体可伴有感觉障碍。
脑干比较狭小，组织致密，病变有时损害两侧，或起自一侧而蔓延至对侧，故临床上病人有时表现为双侧神经和双侧肢体均有症状。
引起交叉性瘫痪的病变有脑干肿瘤、脑干性脑炎、脑桥出血和脑干梗死。
一、脑干肿瘤缓慢发生交叉性瘫痪且逐渐加重的病例，提示脑干肿瘤的可能。
本病可见于任何年龄，5~30岁发病者占73%，主要为神经胶质瘤，其次有血管瘤、囊肿、畸胎瘤、转移性肿瘤。
临床症状包括一般症状和局部症状两部分，前者主要体现为头痛、性格改变、情绪变化等，后者随肿瘤部位而异，早期症状及具体脑神经损害出现的先后次序有助于确定肿瘤的部位。
肿瘤常起于脑桥一侧，最早出现的症状是一侧眼球内斜，或面肌瘫痪，或面部麻木，乃由于第6或第7或第5脑神经核受损所致。
部分病人的首发症状是够音困难、喝水反呛或吞咽困难，检查可见软腭提升不佳、咽反射迟钝，提示病变起自延髓，损害第9、10脑神经运动核，此种情况曾被误诊为食管憩室或食管癌，其后病人的对侧肢体或双侧肢体逐渐无力，出现锥体束征。
瘫痪多为轻度，伴有或不伴有感觉减退。
不少病人出现眼球震颤和共济失调，这是由于脑干内与小脑联系的神经纤维也被累及。
起自中脑的的肿瘤少见，病人出现眼球向上或向下注视困难，乃因病变损害中脑的上丘或下丘所致。
脑干肿瘤并非少见，约占颅内肿瘤的15%~20%。
大多起病徐渐。
典型症状为多脑神经麻痹，运动、感觉长束和小脑联系纤维障碍，以及晚期的颅内高压症。
脑干肿瘤的诊断较难，下列几点可供参考：（1）幼年患者；（2）早期或首发症状提示脑干损害；（3）病程发展中始终有脑干损害征；（4）进行性病程，有时可暂时缓解；（5）颅内压早期病例不多（约占1/10）;（6）脑脊液大多正常；如侵犯脑膜，白细胞可增多；（7）气脑造影的典型改变为中脑导水管与第四脑室呈弧形向后上衣位，脑桥池变窄；（8）CT由于组织分辨率低，加之颅后窝伪影的影响，常与脑干梗死、脑炎、脱髓鞘疾病相混，极易造成漏诊或误诊；（9）MRI对于脑干肿瘤的诊断及预后评估有较大的意义，主要表现为脑干增粗、信号异常、占位效应、基底动脉包绕征、脑积水、脑水肿等。
脑干综合征记忆技巧
脑干综合征记忆技巧什么是脑干综合征？脑干综合征是指由于脑干功能受损导致的一系列症状的综合表现。
脑干位于大脑和脊髓之间，负责调控呼吸、心跳、消化等重要生理功能。
脑干综合征可能导致记忆力下降，为了应对这一问题，我们需要使用一些记忆技巧来提高记忆能力。
为什么要使用记忆技巧？记忆技巧可以帮助我们更好地理解、记忆和回忆信息。
通过使用合适的记忆技巧，我们可以提高记忆能力，并将信息更牢固地储存在脑中。
对于脑干综合征患者来说，使用记忆技巧可以帮助他们应对记忆力下降的问题。
使用记忆宫殿法记忆宫殿法是一种古老而有效的记忆技巧。
它利用我们对地理位置的记忆能力，将信息与不同的地点关联起来，从而帮助我们更容易记忆和回忆。
步骤1.选择一个你非常熟悉的地方，比如你的家。
2.将需要记忆的信息与不同的房间或物品联系起来。
3.想象自己在家里走动，并将信息与不同的地点进行关联。
4.当你需要回忆特定信息时，想象自己在家中的相应位置，然后找到与之关联的信息。
例子假设你需要记忆一个购物清单，其中包括苹果、牛奶和面包。
你可以将这些物品与你家中的不同位置关联起来。
比如，将苹果和厨房关联，将牛奶和客厅关联，将面包和卧室关联。
当你需要回忆清单时，想象自己在家中走动，进入厨房看到苹果，再走到客厅看到牛奶，最后到卧室看到面包。
创造联想记忆联想记忆是另一种有效的记忆技巧。
它利用我们大脑对不同事物之间的联系进行记忆和回忆。
步骤1.将需要记忆的信息与已知的信息或你已经熟悉的概念进行联系。
2.创造有趣、奇怪或令人印象深刻的联想来帮助你记忆。
例子假设你需要记忆一个人的名字叫做李明。
你可以将这个名字与已知的概念”太阳”进行联系。
想象太阳”照亮”了一个名为”明”的人，而这个人就是李明。
利用首字母记忆利用首字母记忆是一种简单但有效的记忆技巧。
它适用于需要记忆一系列概念、名字或流程的情况。
步骤1.将需要记忆的信息的每个单词的首字母写下来。
2.将这些首字母组合在一起，形成一个易于记忆的单词或短语。
常见脑干综合征
脑干综合征一、中脑的常见综合症1、weber综合症(韦伯综合症) ：病变位于中脑大脑脚底腹侧部，损害锥体束和动眼神经。
发生交叉性瘫。
表现：同侧：动眼神经麻痹。
对侧：偏瘫（包括中枢性面瘫和舌瘫）。
常见病因：颞叶肿瘤、硬膜下血肿伴发的天幕疝压迫大脑脚（特别是颞叶肿瘤或血肿引起的钩回疝）、颅底动脉瘤。
2、Benedit综合症（本尼迪特综合症）：病灶位于中脑大脑脚后方的红核、黑质，因动眼神经根纤维穿经黑质内侧部，所以黑质病变常累及同侧动眼神经。
表现：同侧：动眼神经麻痹。
对侧：锥体外系症状，如偏身舞蹈、偏身徐动症和偏身震颤及肌张力增高等类似帕金森氏综合症。
常见病因：局部的炎症、外伤等。
3、Claude综合症（克劳德综合症）：病灶位于中脑被盖部，接近中脑导水管部位，损伤红核(红核网状脊髓束)、因动眼神经根纤维穿经红核，所以红核病变常累及同侧动眼神经。
表现：同侧：动眼神经麻痹。
对侧：偏身共济失调。
常见病因：局部炎症、肿瘤、外伤。
4、Parinaud综合症（帕里诺综合症）：病灶位于中脑顶盖部（四叠体）即四叠体综合症。
表现：上丘受损常有以下三种情况：（1）双眼上视瘫痪。
（2）双眼向上向下均瘫痪。
（3）双眼下视瘫痪。
常见病因：松果体肿瘤、四叠体和小脑蚓部肿瘤、局部炎症及血管病变。
二、桥脑的常见综合症1、Fovil综合症（福威尔综合症）：病灶位于桥脑基底内侧部，接近中线处。
损伤外展神经及其核上神经通路——内侧纵束；并损伤锥体束。
表现：同侧：外展神经麻痹，眼球不能外展（两眼向病灶侧的同向凝视麻痹），头部向病灶对侧轻度旋转（内侧纵束）。
对侧：中枢性偏瘫（锥体束），感觉障碍（内侧丘系）。
常见病因：多见于血管病、其次为炎症、肿瘤、脱髓鞘。
2、Millard-Gubler综合症（米亚尼-居布勒综合症）：病灶位于桥脑基底外侧部。
损伤外展神经及面神经或其核；并损伤锥体束。
表现：同侧：眼球外展不能（外展神经），周围性面瘫（面神经）。
脑干综合征记忆技巧
脑干综合征记忆技巧脑干综合征是由大脑干的血管病变导致的一种病症，主要症状包括运动障碍、感觉丧失、眼肌麻痹、吞咽障碍等，同时也有可能对记忆造成一定的影响，因此需要进行相应的记忆技巧训练。
首先是有效的分组记忆法。
将需要记忆的信息分为若干个有联系的组，将同一组的信息进行关联记忆，这样可以提高信息的记忆效率和可靠性。
例如，需要记忆的内容为公司人员和部门，可以将不同部门的人员分为不同组，如销售部门、技术部门等等，这样就可以将每个部门的员工名单分别记忆。
其次是留下印象深刻的关键词或图像。
将需要记忆的信息关联到一个印象深刻的关键词或图像上，这样可以通过连接的方式达到记忆的效果。
例如，需要记忆的内容为人名和职位，可以将每个人对应的职位关联到一个印象深刻的关键词上，如刘主任可以关联到“负责人”的关键词上。
另外，有效的记忆技巧也包括多次反复复习和练习。
通过反复的复习和练习，可以巩固已经记忆的信息，并且加强信息之间的联系和提高记忆效率和可靠性。
例如，每天通过写下已经记忆的人名和职位，并且进行反复的复习和练习，就可以提高信息的记忆效果。
最后，注重锻炼大脑的综合能力。
大脑的综合能力包括记忆能力、思考能力、联想能力等等，注重锻炼大脑的综合能力可以提高大脑的适应性和记忆效率。
例如，通过阅读各种不同类型的书籍、参与一些智力训练游戏等，可以不断挑战自己的大脑，提高大脑的综合能力和记忆效果。
综上所述，针对脑干综合征患者的记忆训练需要注意分组记忆法，留下印象深刻的关键词或图像，多次反复复习和练习，注重锻炼大脑的综合能力等方面，这些都可以帮助患者提高记忆效果，有效应对脑干综合征带来的记忆问题。
常见的脑干损害综合征
桥脑损害
☻ Millard-Gubler syndrom（脑桥腹外侧综 合征）
● 1855年由法国医师Millard 报道， 其后Gubler又有相继报道
● 外展神经、面神经及其核、锥体束、脊髓丘脑束、 内侧丘系
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桥脑损害
☻ Millard-Gubler syndrom（脑桥腹外侧综 合征）
● 病灶侧外展麻痹、周围性面瘫 ● 病灶对侧肢体偏瘫 ● 血管病、肿瘤和炎性脱髓鞘
脑干的血液供应
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中脑损害
☻ Weber综合征（动眼神经交叉瘫综合征）
● 1856年由英国医生Weber首先报道 ● 大脑脚综合征 ● 同侧动眼神经麻痹 ● 对侧中枢性面舌瘫及肢体偏瘫
中脑损害
☻ Weber综合征（动眼神经交叉瘫综合征）
● 中脑大脑脚底受损 ● 肿瘤、血管病和动脉瘤
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大脑脚综合征
中脑损害
☻Parinaud综合征（垂直性注视麻痹综合征）
●上丘：眼球垂直同向运动皮质下中枢---上丘上半司眼球向上运动 上丘下半司眼球向下运动
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中脑损害
☻ Benedikt综合征（动眼麻痹-不自主运动综 合征）
● 同侧动眼神经麻痹----动眼神经 ● 对侧肢体震颤强直------黑质 ● 血管病或肿瘤
●
交叉性感觉障碍，即同侧面部及对侧偏身
痛温觉受损+对侧偏身位置觉、振动觉、精细触觉
受损（三叉N脊束及脊髓丘脑侧束+内侧丘系）
桥脑损害
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☻ 脑桥被盖下部综合征
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眩晕、呕吐、眼震、同侧上下肢共济失调
（前庭神经核及小脑下脚+脊髓小脑前束）
●
同侧Horner综合征（下丘脑至胸髓节段中
脑干脑炎临床表现
脑干脑炎临床表现，针对脑干脑炎临床表现这个问题做如下介绍：1.症状(1)发病前1个月常有感染史,以上呼吸道感染最多,其次是腹泻、口唇疱疹。
(2)多数急性起病,2周内达高峰,少数呈亚急性经过,2～4周达高峰。
(3)临床分期:①先兆期:全身不适、低热、头痛,少数伴呕吐。
②进展期:出现脑干损害症状,呈进行性加重,脑干病变向上、下扩展。
③高峰期:脑干损害征达最严重程度。
④恢复期:脑干损害征多在2～3周内逐渐改变,在恢复后期可出现锥体外系等症状,持续2周或更长时间才消失。
2.体症周围性脑神经损害:脑干一侧或两侧脑神经核受损所致,最易受损的脑神经依次为展神经、面神经、舌咽神经、迷走神经、动眼神经、三叉神经、滑车神经、舌下神经、听神经和副神经;出现瘫痪;偏身感觉障碍;共济失调;眼球震颤;注视麻痹;霍纳征。
是指发生于脑干的炎症，病因和发病机制多不明确，可能为病毒感染或炎性脱髓鞘。
临床特点包括：常有前驱感染史，急性或亚急性起病，主要表现为多颅神经损害、共济失调、长束征、意识障碍。
小儿报道较少，而以心血管表现为临床特点的小儿脑干脑炎更为少见。
简介脑干脑炎是发生于脑干的炎性脱髓鞘病变，临床上不多见，它转化为多发性硬化的几率为30%-50%，多留有后遗症。
本病的特点为：多发于青壮年；常为急性或亚急性发病，并进行性加重；发病前约有半数有上呼吸道或肠道感染史，临床表现有一侧或两侧脑干受累的症状或体征；脑脊液改变较少。
常有前驱感染史，急性或亚急性起病，主要表现为多颅神经损害、共济失调、长束征、意识障碍。
小儿报道较少，而以心血管表现为临床特点的小儿脑干脑炎更为少见。
临床表现脑干脑炎病症的严重程度，差别很大，轻度脑炎的症状跟任何病毒感染相脑干脑炎同：头痛、发热、体力衰弱、没有食欲。
较严重的脑干脑炎症状，是脑的功能受到明显的影响，造成心烦气躁、不安及嗜睡，最严重的症状是臂部或腿部肌肉无力，双重视觉（复视)言及听觉困难，有些病例的嗜睡现象，会转变为昏迷不醒。
神经系统疾病常见综合征
神经系统疾病常见综合征神经系统疾病常见综合征Bell sigh(贝尔征)：面神经炎患者，闭眼时双眼球向外上方转动，露出白色巩膜，称为贝尔征。
Fisher综合征：表现为眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失三联征，伴脑脊液蛋白-细胞分离。
CTS(腕管综合征)：各种原因致正中神经在腕管内受压，出现桡侧三个手指感觉障碍、麻木、疼痛及大鱼际肌萎缩称腕管综合征。
Froin征：椎管严重梗阻时脑脊液蛋白-细胞分离，细胞数正常，蛋白含量超过10g/L时，黄色的脑脊液流出后自动凝固，称为Froin征。
Meige综合征：主要表现为眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍。
帕金森综合症：静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态障碍。
Charcot三主征：眼震、意向震颤和吟诗样语言。
Lhermitte sigh(莱尔米特征)：被动屈颈会诱导出现刺激感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，称为莱尔米特征。
手足口综合征：EV71颅高压三主征：头痛、恶心呕吐、视乳头水肿。
脑膜刺激征：颈强直、Kernig征、Brudzinski征。
巴宾斯基等位征：1 Chaddock征2 Oppenheim征3Schaeffer征4 Gordon征5 Gonda征6 Pussep征无动性缄默征：又称睁眼昏迷。
病变在脑干上部和网状激活系统，病人无目的的注视，似觉醒状态但缄默不语，肢体不能活动。
脊髓前动脉综合征：脊髓梗死正常发生在脊髓前动脉供血区，以中胸段和下胸段多见，病损水平的相应部位出现根痛，短时间内即发生截瘫，痛温觉丧失，大小便障碍，深感觉保留，称为~parinnaud 综合征：上丘的破坏性病变可引起两眼向上同向运动不能。
Millard-Gubler 综合征：一侧脑桥病变时可出现同侧面神经和展神经麻痹，对侧偏瘫。
Brow-Sequard 综合征：又称为脊髓半切综合征，损伤平面以下同侧上运动神经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛温觉缺失。
Weber综合征：一侧中脑大脑脚受损，同侧动眼神经麻痹及对侧中枢性偏瘫。
Bickerstaff’s脑干脑炎
Bickerstaff’s脑干脑炎
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1、定义：
Bickerstaff脑干脑炎是一组以意识障碍、眼外肌
麻痹、对称性迟缓性四肢瘫、共济失调、双侧面瘫、
Babinski征、瞳孔异常和球麻痹等为表现的I临床综
合征。任何年龄及性别人群均可发病，以儿童及青壮
年多见，多为急性或亚急性起病，临床以多组颅神经
及长传导束功能受损为主要表现。
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2、病因及发病机制：
Bickerstaff脑干脑炎的病因及发病机制 尚不明确，主要存在两种观点：(1)自身免
疫受损学说；，一般认为涉及某些炎性致病因子，可能是 抗GQlb抗体介导的自身免疫病.血清抗GQlb抗 体可致运动神经末梢乙酰胆碱释放障碍，对神经元具有 细胞毒性，抑制轴突的外向生长。。清除这种抗体可使病 人早期康复，减轻残疾程度。
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小脑受损表现，而意识障碍者少见，绝大 多数患者
脑脊液实验室检查正常，头颅MRI大多可见 脑干及
(或)小脑异常信号。
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诊断： ①任何年龄、性别的人群均可发病，以儿童及青壮 年多见；②多数急性或亚急性起病，起病前绝大多 数患者有感染症状，多无高血压、糖尿病、高血脂症 等脑血管病危险因素；③主要表现为一侧或双侧多 组颅神经及长传导束受损的症状及体征，有时伴有 小脑受损的临床表现；④脑脊液实验室检查结果基 本正常；也可为蛋白轻度增高，细胞数 增加，糖氯化物轻度降低；血清学检查可正常，也可 有血清学空肠弯曲菌感染证据，anti—GQlb IgG阳 性、anti—GM1，anti—GDla阳性。可有巨细胞病毒 IgM阳性，单纯疱疹I型IgM弱阳性，柯萨奇病毒B5 型IgM阳性、EB病毒IgM抗体阳性；⑤头颅MRI或 增强MRI可明确病灶位置，并有助于与脑干梗死、 肿瘤、血管瘤、多发性硬化等相鉴别；⑥应用激素及 免疫球蛋白治疗有效；⑦ 一般预后较好
神经外科专业知识总结
1、脑外伤发生脑梗塞的机理（1）颅脑损伤后，当颅内不同部位血肿形成或广泛脑挫裂伤，脑组织移位，脑疝，使临近血管移位、牵拉，造成血管内膜受损肿胀或直接受压而致狭窄或闭塞;（2）外伤性蛛网膜下腔出血，导致脑血管痉挛，严重者可致血管闭塞;（3）合并有颈部损伤者可能伤及颈动脉和椎动脉使血管内膜或斑块剥离脱落，脱落组织随血流进入颅内，造成血管闭塞;（4）伴有软组织严重损伤或长骨骨折者，脂肪滴通过大循环经肺毛细血管进入脑血管，造成脂肪栓塞。
（5）因脱水药物使用过久，血液浓缩，导致脑血管血栓形成。
2、钩回发作时表现嗅幻觉及梦样状态，病人可嗅到一种不愉快的难闻气味如腐烂食品、尸体、烧焦物品、化学品的气味，脑电图检查可见颞叶局灶性异常波。
3、开放性颅脑损伤的处理原则：尽早彻底的请创，切除糜烂、坏死的脑组织，清除颅内的异物和血肿，修复缺损的硬膜和头皮缺口，变开放型为闭合性。
清创尽量在24－72小时内完成，如果有休克，必须先行纠正休克。
手术前后需用大量抗生素控制感染。
伤后3－6天者，伤口只作部分缝合或者开放伤口。
伤后7天者，则应该开放创口，通畅引流，待感染控制后作进一步处理。
4、高血压脑出血的手术指征：手术的目的是为了清除血肿、降低颅内压，使受压的神经元有恢复的可能性，防止和减轻出血后的一系列继发性病理变化，打破威胁生命的恶性循环。
由于各地对手术指征选择的不同，因此所获治疗效果不相同，目前尚无法比较。
根据我们的经验，综合以下几点考虑:（1）意识状态:据回顾性分析表明:无意识障碍者，无需手术;有明显意识障碍但脑疝不明显者，外科治疗优于内科;深昏迷、双侧瞳孔散大、生命体征趋于衰竭者，用外科治疗暂不理想。
根据出血后意识状态临床分为五级，以便记录比较。
五级为:1级:清醒或嗜睡，伴有不同程度偏瘫及/或失语;2级:嗜睡或朦胧，伴不同程度偏瘫及/或失语;3级:浅昏迷，伴偏瘫，瞳孔等大;4级:昏迷伴偏瘫，瞳孔等大或不等大;5级:深昏迷，去大脑强直或四肢软瘫，瞳孔单侧或双侧散大。
三偏综合征
1.三偏综合征：偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲叫三偏综合征。
发病急骤，以突然晕倒、不省人事，伴口角歪斜、语言不利、半身不遂，或不经昏仆仅以口歪、半身不遂为临床主症的疾病。
2.延髓背外侧综合症：小脑后下动脉闭塞引起的延髓背侧梗死，称延髓背外侧综合征，又称小脑后下动脉综合征或Wallenberg综合征，是脑干梗死最常见的一种类型。
3.分水岭梗死（Watershed Infarct)：。
医学上指的是两条或两条以上脑血管供血系统的交叉区域，由于这一区域的供血单一，侧支循环不丰富，因此，一但某一供血系统发生病变，其该区易发生脑梗死，这种梗死称为分水岭梗死。
4.脑桥腹外侧综合征：病变位于脑桥腹外侧部，接近于延髓，损伤了外展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。
表现为：1病灶侧外展神经麻痹；2对侧中枢性偏瘫；3可出现对侧偏身感觉障碍。
如病变波及脑桥内侧，同时损伤了内侧纵束，则还可表现两眼向病灶对侧共同偏视，称为Foville综合征5.核间性眼肌麻痹：内侧纵束损害引起的特殊临床现象。
常为多发性硬化，偶尔为脑干肿瘤的早期症状。
内侧纵束受损引起的眼球水平同向运动麻痹，常见脑血管病及多发性硬化。
6.周围性面神经麻痹：是茎乳突孔内急性非化脓性面神经炎引起的周围性面神经瘫痪。
临床以突然发生的一侧面部瘫痪，口眼歪斜为主症。
7.巴彬斯基(Babinski)征：为患者仰卧，髋、膝关节伸直，检查者左手握踝上部固定小腿，右手持钝尖的金属棒自足底外侧从后向前快速轻划至小指根部，再转向拇趾侧。
正常出现足趾向跖面屈曲，称巴彬斯基征阴性。
如出现拇趾背屈，其余四趾成扇形分开，称巴彬斯基征阳性。
8.锥体束征：为上运动神经元损害出现的原始反射。
当锥体束病损时，大脑失去了对脑干和脊髓的抑制作用而出现的异常反射。
1岁半以内婴幼儿由于锥体束尚未发育完善，可以出现上述反射现象，不属于病理。
成年病人若出现则为病理反射。
① 1.Babinski征（巴宾斯基征）：患者仰卧,下肢伸直,用钝头竹签由后向前轻划足底外侧至小趾根部,再转向拇指侧掌关节处。
horner综合症的病因有哪些
horner综合症的病因有哪些说到horner综合症很多人不太清楚这是什么疾病，该病属于是一种神经麻痹综合症，患上该病之后，患者会出现眼球有一些轻微的下陷，瞳孔会有缩小的现象。
引起horner综合症的原因比较复杂也比较多，比如做一些手术引起的，外来的伤害，或者是患者有肿瘤疾病引起的。
现在就说说horner综合症的病因有哪些。
★病因一最常见导致Horner综合征的病因是颈动脉夹层，可以是自发性的，也可以是由于颈部局部创伤所致。
脊柱按摩是颈内动脉（ICA）夹层的一个独立危险因素，其所致的卒中也是一个具有争议性的话题。
目前已有多例因脊柱按摩导致ICA夹层所致Horner综合征的报道。
本例患者并不考虑ICA夹层；因为患者同时出现显著的放射性臂丛神经痛，且颈部的CT血管造影排除了夹层可能。
★病因二不伴有面部无汗是节后性病灶或T1神经根节前性交感神经病灶的一个征象，由于促泌汗神经纤维在颈动脉分叉水平就与颈动脉丛分开，并且其存在于T2-T3节段水平的脊髓中。
因此，需要注意因T1神经根水平病灶导致的罕见部分Horner综合征的情况，正如本例患者所示。
★病因三Horner综合征与同侧上肢疼痛、无力等症状同时出现则符合肺上沟瘤综合征的诊断标准，提示肺尖处的恶性肿瘤可能同时累及交感神经干以及臂丛下干。
然而通过肺部的X线检查排除了肺部病灶。
接下来进行的神经电生理检查显示前臂内侧皮神经SAP正常，与节前神经根性病灶相一致，MRI也证实了这一点。
如果是肺上沟瘤累及臂丛神经下干的话，SAP应该减弱或消失。
瞳孔药物试验可用于证实是否出现Horner综合征，并有助于眼交感神经通路上病灶的定位。
可卡因是一种去甲肾上腺素再摄取抑制剂，如果用于虹膜开大肌失去交感神经支配的患者中，将不会诱导瞳孔放大反应，证实确实存在Horner综合征。
★病因四另一方面，局部注射羟基苯乙胺，可通过促进突触前神经末梢肾上腺素释放导致瞳孔放大反应。
只有当节后神经元（第三级神经元）完整时，该反应才会出现，因此可以用于鉴别中枢性、节前性以及节后性病灶。
脑干解剖及脑干综合征
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脑桥动脉 是许多小支,全起自基底动脉。
分三组：
（1）旁正中动脉 起自基底动脉,分布于脑桥核、皮质 脑桥束、皮质脊髓束和皮质核束,以及内侧丘系的腹侧 部。
（2）短环旋动脉 自基底动脉两侧发出,绕行脑桥腹 面,从脑桥腹外侧穿入脑桥底,分布于脑桥底外侧的楔 形区,此区是旁正中动脉长环旋动脉供应区之间的地带。 包括皮质脊髓束和内侧丘系各一部分纤维、脑桥核和 脑桥小脑纤维、三叉神经和面神经根及其核的一部分。
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脑干损害的定位诊断
脑干受损的三大症状：
颅神经（Ⅲ～Ⅻ）症状；
长束（锥体束及感觉系）症状；
小脑（脊髓小脑束及绳状体）症 状。
特征性症状：交叉性瘫痪即同侧颅 神经损害，对侧瘫痪或感觉障碍。
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脑干的基本功能
１、颅神经的基本功能
（3）长环旋动脉 从基底动脉两侧发出后,绕至脑桥 背面穿入脑实质。
长环旋动脉的供应区包括:V至Ⅷ对脑神经核、内侧丘 系、脊髓丘脑束、脊髓小脑束、小脑上脚和脑桥网状 结构。
通常所指的脑桥出血,多为旁正中动脉破裂所致。
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大脑后动脉 为基底动脉的终未支。发出后在动
眼神经和小脑上动脉的上方绕大脑脚向后行,进入海 马沟,再横过海马回后端入距状沟。在整个行程中大 脑后动脉与小脑幕裂孔关系密切,它先行于小脑幕裂 孔的内侧,不久即跨至幕上,并在颞叶底面直行。在 脑底面大脑后动脉和小脑上动脉平行由内走向外,中 间夹有动眼神经根纤维。由于大脑后动脉由内走向 外,动眼神经根纤维在动脉后方由后上走向前下,相 互间走行呈垂直交叉,因此当颅内压增高时,颞叶海 马回钩由幕上移至幕下,造成小脑幕裂孔疝时,大脑 后动脉可向下移位,压迫牵拉其后下方的动眼神经, 引起动眼神经麻痹（因为缩瞳孔纤维在动眼神经的 上方周边部,所以首先受压,表现瞳孔散大）。
脑干综合征
Fovil综合征（横断面局部解剖）
二、桥脑常见综合征
2、密拉-古布勒（MillardGubler）综合征 即桥脑基底外侧 综合征。
病灶位于桥脑基底部 表现：病灶侧---周围性面瘫，眼球外展不
能。（面神经外、展神经受损）。 对侧---肢体偏瘫。
病因：炎症和肿瘤常见
Millard-Gubler综合征（横断面局部解剖）
桥脑中部横切面
侧综合征。
病灶位于桥脑基底部和被盖部 表现：病灶侧---周围性面瘫，两眼向病灶侧凝视，
头部向健侧轻度扭转（面神经、外展神经、内侧 纵束受损）。
对侧---中枢性偏瘫，感觉障碍。 （锥体 束，内侧丘系受损）。 病因：多见于血管病
二、桥脑常见综合征
3、雷蒙德-塞斯塔（RaymondCestan）综合征， 即桥盖综合征。
病灶位于桥盖部，外展神经和面神经之上。 表现：病灶侧---小脑性共济失调，面部感觉障碍，
双眼球向病灶侧凝视。（结合臂，三叉神经，外 展神经及内侧纵束）。
对侧---半身感觉障碍（脊髓丘脑束）。 病因：小脑上动脉受累，桥脑背盖部肿瘤。
Benedikt综合征（横断面局部解剖）
一、中脑的常见综合症
3、克劳德（Claude）综合症 即 动眼神经和红核交叉综合症，临床 少见。
病灶位于中脑被盖部的红核。 表现：同侧---动眼神经麻痹。
对侧---半身共济失调。
Claude综合征（横断面局部解剖）
二、桥脑常见综合征
桥脑下部横切面
病因：本组综合症多由神经根损伤所致，核区病灶引起者罕见。
谢谢！
前外侧沟有舌下神经
底面观
侧面观
脑干复杂的结构决定了临床上几乎所 有综合征都是由于局部病变破坏了某些区 以及特定的神经核和传导束所致。
脑干的解剖及临床综合征-文档资料
09.04.2021
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特殊躯体感觉核
特殊躯体感觉核：分别位于前庭区深面的前庭神经核 和蜗腹侧核以及听结节深面的蜗背侧核。接受来自内 耳的平衡觉和听觉纤维。
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32
非脑神经核
上丘核：参与应答视觉和听觉刺激对眼的位置的反射；下丘核：参 与听觉反射活动；红核：参与调节屈肌的张力和协调运动；黑质： 参与调节纹状体的功能活动；脑桥核：作为大脑、小脑皮质之间的 纤维联系的中继站；上橄榄核：参与声音的空间定位；蓝斑核：与 睡眠和觉醒有关；薄束核与楔束核：参与向脑的高级部位传递躯干 四肢意识性本体感觉和精细触觉冲动的中继核团；下橄榄核：可能 是大脑皮质、红核等与小脑之间纤维联系的重要中继站，参与小脑 对运动的控制。
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一般/特殊内脏感觉核
一般内脏感觉核:即孤束核下部，相当于脊髓的中间 内侧核。接受来自内脏器官、心血管系的一般内脏感 觉纤维。 特殊内脏感觉核:即孤束核头端，接受来自味蕾的味 觉传入纤维。
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一般躯体感觉核
一般躯体感觉核:1对，即三叉神经感觉核，位于内脏 感觉核的腹外侧，纵贯脑干的全长。根据位置分为三 叉神经中脑核、三叉神经脑桥核以及三叉神经脊束核， 相当于脊髓后角Ⅰ～Ⅵ层细胞，并与之相连续。它们 接受来自头面部皮肤和口、鼻黏膜的一般躯体感觉冲动 。
脑干的解剖与临床综合征
上海市第一康复医院 李双
09.04.2021
1
内容
脑干的神经解剖 脑干损害的定位诊断 常见的脑干临床综合征
09.04.2021
2
一.脑干的神经解剖
09.04.2021
3
脑干的外形
脑干（brain stem）是位于脊髓和间脑之间的较小部分， 由延髓、脑桥和中脑组成。
脑干综合征大全
病变部位
小脑上脚及结合臂区域。
症状表现
眼球震颤、共济失调、眩晕等。
病因
多为脑卒中、脑外伤等导致小脑上脚及结合臂区域受损。
基底动脉尖综合征
病变部位
01
基底动脉顶端分支。
症状表现
02
眩晕、眼球震颤、共济失调、意识障碍等。
病因
03
多为脑栓塞导致基底动脉顶端分支闭塞。
03 脑干综合征的治疗方法
药物治疗
脑干综合征的免疫治疗
免疫调节
研究发现，免疫系统在脑干综合征的发病过程中起着重要作用。免疫调节治疗通过调节免疫系统的功能，减轻炎 症反应和自身免疫反应对神经元的损伤，从而改善患者的症状。
免疫抑制药物
针对免疫系统的治疗，可以使用免疫抑制药物来抑制过度活跃的免疫反应。这些药物在某些脑干综合征患者中显 示出一定的疗效，但需要在医生的指导下谨慎使用。
家庭护理
对脑干综合征患者进行家庭护理，包 括生活照顾、日常护理等方面的支持。
05 脑干综合征的最新研究进 展
基因与脑干综合征的关系
基因突变
研究发现，某些基因的突变与脑干综合征 的发生和发展有关。这些基因涉及到神经 元的生长、分化、突触传递等功能，对脑 干神经网络的正常运作至关重要。
遗传因素
脑干综合征具有明显的家族聚集性， 部分患者有家族遗传史。通过对家族 成员的基因检测，有助于早期发现和 预防脑干综合征的发生。
语言康复
针对脑干综合征引起的语言障碍， 进行语言康复训练，如语音、语速、 语调等方面的练习。
认知康复
针对脑干综合征引起的认知障碍， 进行认知康复训练，如记忆力、注 意力、判断力等方面的练习。
心理支持与护理
心理疏导
社会支持
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三、延髓的常见综合症
1、Wallenberg综合症 即延髓背外侧综合症。 病灶位于延髓上部侧方、小脑后下动脉供血区，三叉
❖ 可由脊髓前动脉闭塞所致。
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对侧---痛温觉障碍（脊髓丘脑侧来自）。与同侧 面部感觉障碍构成交叉性感觉障碍。
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三、延髓的常见综合症
2、Jackson综合症 即舌下神经交叉 瘫综合症。
病灶位于延髓上部前方近中缝处。疑核、副神 经核和舌下神经核
表现：同侧---咽喉及软腭麻痹，胸锁乳突肌及 斜方肌下运动神经元麻痹，舌肌下运动神经元 麻痹 对侧---偏瘫。
❖病灶：外展神经、面神经及其核和锥体 束
表现：同侧---眼球外展不能（外展神经），周 围性面瘫（面神经）。 对侧---偏瘫，包括中枢性舌下神经瘫。
❖ 病因：血管病、肿瘤和炎性脱髓鞘
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二、桥脑的常见综合症
3、Raymond-Cestan综合症 即桥脑 被盖综合症。
病灶位于桥脑上部三叉神经切面之被盖部，结 合臂、内侧丘系和内侧纵束
神经脊束及其核、脊髓丘脑束、脊髓小脑束、前庭神 经核、疑核和交感神经下行纤维。 表现：同侧---（1）饮水呛咳、声音嘶哑、吞咽困难 （疑核），（2）面部感觉障碍（三叉神经脊髓束）， （3）眩晕、眼球震颤（前庭神经核），（4）共济失 调（绳状体及脊髓小脑束），（5）Horner征（脑干网 网状结构交感神经）。
❖ 病灶：锥体束及内侧纵束 表现：同侧---周围性面瘫，眼球不能外展（两
眼向病灶侧的同向凝视麻痹），头部向病灶对 侧轻度旋转（内侧纵束）。
对侧---中枢性偏瘫（锥体束），感觉障 碍（内侧丘系）。 ❖ 病因：多见于血管病。
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二、桥脑的常见综合症
2、Millard-Gubler综合症 即桥脑基 底外侧综合症。
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一、中脑的常见综合症
3、Claude综合症 即动眼神经和红核交叉综合 症。
病灶位于中脑被盖部的红核。 表现：同侧---动眼神经麻痹。
对侧---半身共济失调。 病因：血管病或肿瘤。
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一、中脑的常见综合症
4、Parinaud综合症 即四叠体综合症
病灶位于中脑顶盖部。 表现：双眼垂直运动障碍，有以下三种情况：
（1）双眼上视瘫痪。（2）双眼向上向下均瘫 痪。（3）双眼下视瘫痪。伴有瞳孔扩大、对 光反射消失、双眼调节反射消失； 病因：四叠体肿瘤或生殖细胞肿瘤。
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二、桥脑的常见综合症
1、 Foville综合症 即桥脑基底内侧综 合症。
表现：同侧---小脑性共济失调（结合臂），面 部感觉障碍（三叉神经），双眼球向病灶侧凝 视麻痹（外展神经及内侧纵束）。
对侧---半身分离性感觉障碍（脊髓丘脑 束）。
❖ 病因：可为小脑上动脉闭塞，桥脑背盖部肿瘤。
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二、桥脑的常见综合症
3、 Locked-in综合征（闭锁综合征） 病灶：脑桥腹侧的皮质脊髓和皮质脑干束 表现：意识清楚，双侧眼球水平活动受限，双
常见的脑干综合症
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一、中脑的常见综合症
此处病变常见于肿瘤、局限性脑炎、外伤，血管性病变 较少。
1、weber综合症 又称动眼神经交叉瘫 综合症或大脑脚综合症。
病变位于中脑的基地部大脑脚的髓内。
表现：同侧---动眼神经麻痹。
对侧---对侧中枢性面舌瘫及肢体 偏瘫。
病因：中脑支闭塞，颞叶肿瘤或硬膜下 血肿伴发的天幕疝、动脉瘤压迫大脑脚。
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一、中脑的常见综合症
2、Benedit综合症 又称动眼神经和锥体外系交 叉综合症。
病灶位于大脑脚后方中脑被盖部腹侧动眼神经、 黑质受损。
表现：同侧---动眼神经麻痹。 对侧---半身锥体外系综合症，如半身舞
蹈病、半身徐动症和半身震颤及肌张力增高等 类似半身的帕金森氏综合症。 病因：血管病或肿瘤。