骨髓增生异常综合征的中西医结合治疗

合集下载

骨髓增殖性肿瘤中西医治疗进展

骨髓增殖性肿瘤中西医治疗进展骨髓增殖性肿瘤（MPN）属于造血干细胞克隆性增殖疾病，主要包括真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）和原发性骨髓纤维化（MF）。

尽管西医在药物治疗方面已有一定进展，但这些药物副作用较为明显，患者常不能耐受。

中医对MPN具有良好的疗效，并可有效减轻西药所致的副作用。

本文就近年来中医对MPN的治疗进行总结如下。

标签：骨髓增殖性肿瘤（MPN）；PV ET MF；中医；治疗骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasma，MPN），旧称骨髓增殖性疾病（MPD），是以一系或多系造血干细胞持续异常增殖为特征的一组造血干细胞克隆性疾病，主要包括真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）、原发性血小板增多症（primary thrombocythemia，ET）、原发性骨髓纤维化（primary myelofibrosis，MF）。

不同于MDS，MPN有正常成熟和有效造血，临床主要表现为一种或多种血细胞质和量的异常、脾大、出血倾向、血栓形成及髓外造血[1]。

关于本病病因至今尚无明确定论，推测是骨髓造血多能干细胞在分化过程中受到刺激而导致分化失控所致。

自Pargana E[2]等报告JAK2V617F这一酪氨酸激酶突变点后，多个不同的研究团队先后报告此突变点与PV、ET、MF的发生有密不可分的关系，Carobbio[3]等研究报告在MPN中，此突变点阳性的患者其白细胞和血小板与改突变点阴性的患者相比均处于显著激活状态推测该突变点与MPN 的血栓形成（非血小板性）可能存在联系。

PV的年发病率约为2/10万，ET估计为（1-2.5）/10万，MF为（0.5-1.5）/10万，三者未经治疗的中位生存期分别为1.5年，10年，3-5年，若存在核型异常，则生存期限更为短暂。

Ayalew[4]等跟踪调查研究884名单核型异常的MF 患者，总结其2年的死亡率超过80%。

骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南解读PPT课件

性，主要表现为贫血、出血和感染等血细胞减少相关症状。部分患者可无症状，在体检过程中发现血细胞减少而诊断。
诊断
根据患者的临床表现、血象和骨髓象特点进行综合分析做出诊断。FAB分型对MDS的诊断和治疗具有指导意义。
03 诊断指南解读
诊断标准和流程
诊断标准
根据患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果，综合判断是否符合骨髓增生异常综合征的诊断标准。
诊断流程
首先进行详细的病史询问和体格检查，然后进行必要的实验室检查和影像学检查，最后根据检查结果进行综合分析和诊断。
实验室检查
血常规检查
包括血红蛋白、红细胞计数、白细胞计数和血小板计数等指标，用于评估患者的贫血程度和感染
临床试验和转化研究
加强临床试验和转化研究，推动科研成果向临床应用转化，
造福更多患者。
提高诊断和治疗水平的建议
加强多学科协作
提高医生专业水平
建立多学科协作的诊疗团队，包括血液科、遗传学、病理学、影像学等专家，共同为患者提供全面的诊断和治疗服务。
加强对医生的培训和教育，提高其专业水平和对新技术、新方法的掌握能力。
骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南解读
汇报人：xxx
2023-12-24
目录
Contents
• 引言 • 骨髓增生异常综合征概述 • 诊断指南解读 • 治疗指南解读 • 患者管理和随访 • 研究展望和挑战
01 引言
目的和背景
提高诊断准确性
通过解读指南，帮助医生更好地理解和应用骨髓增生异常综合征的诊断标准，从而提高诊断的准
MDS分类
根据FAB分型，MDS分为5型，即RA、RAS、RAEB、RAEB-T、CMML。

MDS的问题

MDS是世界范围的疑难病，现代医学缺乏满意疗法，近年来多主张联合用药，中西医结合成为提高MDS疗效的唯一途径。

北京中西医结合血液病医院专家经过长期临床验证提出对MDS采取不同中西医疗法，中医认为其多见气血两虚，气阴两虚，脾肾阳虚为本。

治疗的关键在于调整肝、脾、肾的功能，达到恢复机体免疫力的目的，为此我们以中西药刺激造血，重点选用对原始细胞有分化作用的药物并使之逐渐凋亡，如调肝化癥诱导方为主，参麦饮、诱导分化剂及细胞因子等。

此外还可以用益肾扶正诱导方为主对抗化疗的副作用，消除残留的白血病细胞；应用益气生血解毒抗白法，促使正常造血功能恢复并减少出血感染等并发症。

总之，中医扶正培本诱导抗白法，既可促进造血恢复，又可抑制病态造血。

制定个性化治疗方案和辨证辩病相结合，治疗该病，可收到满意的效果。

骨髓增生异常综合征分为难治性贫血（RA）、难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多（RAS）、难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）、转变中的难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB-t）、慢性粒单核细胞白血病（CMML）五个类型（WHO将慢性粒单核细胞白血病归类到骨髓增殖性疾病，转变中的难治性贫血伴原始细胞增多归类到急性白血病）。

其临床表现以贫血为主，大多数有症状的患者往往主诉逐渐发生疲倦、乏力、气短和面色苍白、口唇指甲苍白，甚者头晕、心悸、发热，鼻腔、牙龈出血，约20％患者脾脏肿大，但半数患者无症状，在体检时偶然发现。

实验室检查，血常规检查表现为贫血，红细胞、血红蛋白减少者占90％，半数患者红细胞、白细胞、血小板均减少，也有少数单纯血小板减少，且见巨大红细胞、有核红细胞等病态造血，骨髓增生正常或活跃或明显活跃者占95％，仅少数患者增生减低，伴有病态造血。

目前西药治疗骨髓增生异常综合征多采用支持疗法、诱导分化、刺激造血、细胞毒药物化疗、骨髓移植等方法。

我国临床工作者已把中西医结合治疗骨髓增生异常综合征作为主要研究课题，积极开展发病原因和药物疗效的研究工作，认为该病中医属“虚痨”范畴，发病原因与环境污染、化学药物以及放射性物质接触有关。

陈斌教授从脾肾论治骨髓增生异常综合症

作者介绍：张新凡，女，湖北中医药大学 2017 级硕士研究生，中医临床学院，研究方向：中医药治疗血液病方向；陈斌：湖北省中医院血液科主任。通讯作者 * ：张新凡。
2.2 立足脾肾，治病求本《医宗必读》中言：“人身之虚，不属于气，即属于血，五脏六腑，
莫能外焉，而独举脾肾者，水为万物之元，土为万物之母，二脏安和，一身皆治，百疾不生。”。《金匮要略 . 虚劳病篇》又言“五脏虚损，尤重脾肾”，故吾师认为脾肾亏虚为 MDS 发病之要。肾为“先天之本”，主骨，骨者髓之府，肾藏精，精化生气血；脾主运化，水谷精微经“中焦受气取汁，变化而赤，是为血”，脾胃为“后天之本”，气血生化之源，精血同源，阴阳互根，五脏相关，两者相互促进、互为辅助，维持机体的气血阴阳平衡。MDS 的发病过程中，脾肾亏虚，贯穿疾病全过程。脾气虚弱，清扬不升，浊气不降，可见神倦乏力、头晕，面色苍白、腹胀、口淡无味，食欲减退；脾虚失摄，血逸脉外可见便血、尿血、肌衄、崩漏。肾虚精血不足，筋失濡养可见腰膝软弱，瘀毒内盛，正邪交争，可见发热，热毒灼伤脉络可见迫血妄行，血不养心可见心烦、失眠；破津外泄可见自汗、盗汗。“骨髓坚固，气血皆从”《血证论》又言：“治血者必以脾为主，乃为有要…… 治气者必治脾为主。”故辨证在脾在肾 , 立足脾肾论治为 MDS, 以达“治病必求于本”之效。
2 陈斌教授从脾肾论治 MDS 辨证思路
2.1 分层治疗，虚实为首吾师中医药治疗 MDS 遵循分层治疗的原则，实施中医辨证
论治。参照国际预后积分系统（international prognosis scaling system,IPSS），MDS 分为相对低危型与相对高危型，并对其评分，评估预后；结合 MDS 疾病发展演变的特点 ,MDS 患者初期以“虚证 ”为主要表现，临床常以神倦乏力，头昏、面色萎黄，舌淡，脉沉细或是弱为主要表现，相对低危型患者正处于此阶段；随着病情演变发展 , 正气渐衰 , 虚久必瘀，邪气乘虚侵入，邪伏少阴入髓，久蕴化热成毒，瘀毒互结，正邪消长，推动 MDS 进入正衰邪实阶段，该阶段易转化为急性白血病，相对高危 MDS 型患者常处于该阶段，临床常表现为发热、肝脾肿大、皮肤瘀斑瘀点、便血、尿血，舌暗红或舌有裂纹，苔薄黄干等以“瘀毒”为主的实证证候 [6]。MDS 的恶性进展过程中，正虚、邪盛实偏重不同，故吾师指出中医药治疗 MDS 需遵从分层治疗的原则，以明辨虚实为首要前提。

中西医结合治疗骨髓增生异常综合征疗效观察

・
临床研究・
中西医结合治疗骨髓增生异常综合征疗效观察
魏如庆魏兴禹黄杰陈信义
【要】目的探讨中西医结合治疗骨髓增生异常综合征（Ｓ—Ｒ的临床疗效。方法以摘ＭＤＡ）
实用性随机对照临床试验方法，１６例患者分为治疗组９将７５例，照组８对１例。治疗组以清热解毒方加康力龙治疗；对照组以康力龙加维生素Ｂ治疗。疗程４后，５ｄ观察６个月进行疗效评价。结果
治疗组基本缓解８２例，分缓解３例，步２例，效８例，显效率９．％；照组基本缓解４例，部进无总１６对
部分缓解７例，进步９例，无效６１例，总显效率２．％，４７两组显效率比较，异有统计学意义（差Ｐ＜００）．１。结论中西医结合治疗骨髓异常综合征（Ｓ— Ａ）ＭＤＲ可以获得理想疗效，值得推广应用。
ｔｅｔｄｗｉｈｉｔｇａｅｉｅｅａｄｗｅｔｒｄｃｎ．ｅｈｏｄＴｈａｔｃｌｒｎｏｚｄｃｎｒｌｅｌｎｃｌｒａｅ ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ ｔｎｅｒｔｄＣｈｎｓｎｓｅｎｍｅｉｉｅＭｔｓｅｐｒｃｉａａｄｍｉｅｏｔｏｌｄｃｉｉａ
Ｉｏｔｏｏｐ，ｔｎｚｌｌａｄｖｔｍｉｎｃｎｒｌｇｕｓａｏｏｏｎｉａｎＢｗｅｅａｒｒｄｍｉｉｔｒｄｔｅ一ｄａｒａｍｅｔａｄ６一ｍｏｔｂｅ— ｎｓｅｅ．Ａｆｒ４５ｙｔｅｔｎ，ｎｎｈｏｓｒｖｔｏｔｅｅｃｃｓａｓｓｅＲｅｕｌｓＩｒａｍｅｔｇｏａｉｎ，ｈｆａｙｗａｓｅｓｄ．ｓｔｎｔｅｔｎｕｐ，２ｃｓｓｗｅｅｒｌａｅａｉａｌ３ａｅｅｉｒ８ａｅｒｅｅｓｄｂｓｃｌｙ，ｃｓｓｒ — ｌａｅａｔａｌ２ｃｓｓｉｒｖｄ，ａｅａｌｄａｄｔｏａｆｅｔｖａｅｗａｓ９１６％．ｎｃｎｒｌｇｏｅｓｄｐｒｉｌｙ，ａｅｍｐｏｅ８ｃｓｓｆｉｎｈｅｔｔｌｅｆｃｉｅｒｔｅ．Ｉｏｔｏｒｕｐ，４ｃｓｓｗｅｅｒｌａｅａｉａｌ７ｃｓｓｒｌａｅｒｉｌｙ，ａｅｍｐｏｅ６１ｃｓｓｆｉｅｎｈｏａｆｅ — ａｅｒｅｅｓｄｂｓｃｌｙ，ａｅｅｅｓｄｐａｔａｌ９ｃｓｓｉｒｖｄ，ａｅａｌｄａｄｔｅｔｔｌｅｆｅｔｖａｅｗａ４．ｉｅｒｔｓ２７％．ｅｓａｉｔｃｌｓｇｉｃｎｉｆｒｎｅｐｅｅｅｎｔｅｅｆｃｉｅｒｔｔｅｗｏｇｏｓＴｈｔｔｓｉａｉｎｆａｔｄｆｅｅｃｒｓｎｔｄｉｈｆｅｔｖａｅｂｅｗｅｎｔｕｐｉｒ

2019版：骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南(全文版)

2019版：骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南（全文版）骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes，MDS）是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病，其特点是髓系细胞发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少，高风险向急性髓系白血病（AML）转化。

为进一步提高和规范我国MDS的诊治水平，中华医学会血液学分会结合近年来MDS领域的最新临床研究成果和国内的实际情况，制订了《骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南（2019年版）》。

一、诊断（一）诊断标准MDS的最低诊断标准见表1。

其中血细胞减少的标准为：中性粒细胞绝对值<1.8×109/L，血红蛋白<100 g/L，血小板计数<100×109/L。

表1骨髓增生异常综合征（MDS）的最低诊断标准（二）可能发展为MDS的前驱疾病（potential pre-phases of MDS）MDS诊断的确立需排除可能发展为MDS的前驱疾病，包括意义未明的特发性血细胞减少症（ICUS）、潜质未定的克隆性造血（CHIP）以及意义未明的克隆性血细胞减少症（CCUS）。

ICUS的诊断标准需持续（≥4个月）一系或多系血细胞减少，且排除MDS和其他已知可导致血细胞减少的原因；近年来的研究表明，MDS相关基因突变也可见于健康人群，当突变基因等位基因突变频率（VAF）≥2%时诊断为CHIP；ICUS患者如检出MDS相关基因突变，则应诊断为CCUS。

一旦ICUS患者出现符合MDS标准的发育异常或MDS相关染色体异常，则诊断为MDS。

ICUS、CHIP、CCUS、MDS典型特征比较见表2。

表2可能发展为MDS的前驱疾病、MDS的典型特征比较（三）MDS的鉴别诊断MDS的诊断依赖骨髓细胞分析中细胞发育异常的形态学表现、原始细胞比例升高和细胞遗传学异常。

MDS的诊断仍然是排除性诊断，应首先排除反应性血细胞减少或细胞发育异常，常见需要与MDS鉴别的因素或疾病包括：1．先天性或遗传性血液病：如先天性红细胞生成异常性贫血、遗传性铁粒幼红细胞性贫血、先天性角化不良、范可尼贫血、先天性中性粒细胞减少症和先天性纯红细胞再生障碍等。

骨髓异常增生综合症治疗方法

骨髓异常增生综合症治疗方法骨髓异常增生综合症（MDS）是一类由于骨髓干细胞异常增生导致的疾病，通常表现为血液细胞数量减少和功能异常。

治疗骨髓异常增生综合症的方法主要包括药物治疗、造血干细胞移植和支持性治疗等多种手段。

在选择治疗方法时，需要根据患者的具体情况和病情严重程度进行综合考虑，以达到最佳的治疗效果。

药物治疗是治疗骨髓异常增生综合症的常见方法之一。

目前，常用的药物包括抗代谢药物、免疫调节剂和生长因子等。

抗代谢药物可以通过抑制骨髓干细胞的异常增生来改善患者的症状，如环磷酰胺、阿糖胞苷等。

免疫调节剂可以调节免疫系统的功能，抑制骨髓干细胞的异常增生，如依马替尼、沙利度胺等。

生长因子可以刺激造血干细胞的增殖和分化，促进血液细胞的生成，如重组人血红素、重组人粒细胞集落刺激因子等。

在使用药物治疗时，需要密切监测患者的血液学指标和药物的副作用，及时调整用药方案，以确保治疗的安全和有效性。

除了药物治疗，造血干细胞移植也是治疗骨髓异常增生综合症的重要手段之一。

造血干细胞移植可以通过输注健康供者的造血干细胞来重建患者的免疫系统和造血功能，从而达到治疗的目的。

对于适合进行造血干细胞移植的患者，这种治疗方法可以取得长期的疗效，但也存在一定的风险和并发症，如移植排斥反应、感染和移植物抗宿主病等。

因此，在进行造血干细胞移植前，需要对患者的病情进行全面评估，选择合适的供者和移植方案，以及加强术后的支持性治疗和监测。

此外，支持性治疗也是治疗骨髓异常增生综合症的重要手段之一。

支持性治疗包括输血、抗感染治疗、营养支持和心理支持等。

输血可以帮助患者补充缺乏的血液成分，改善贫血和出血的症状。

抗感染治疗可以预防和治疗感染，减少并发症的发生。

营养支持可以改善患者的营养状况，增强免疫力，促进康复。

心理支持可以帮助患者树立信心，积极面对疾病，减轻心理压力，提高生活质量。

综合来看，治疗骨髓异常增生综合症的方法多种多样，需要根据患者的具体情况和病情严重程度进行综合考虑，选择合适的治疗方案。

骨髓增生异常综合征中医验方

骨髓增生异常综合征中医验方15难治性贫血型【药物组成】生炙黄芪各15g，党参15g，太子参15g，沙参30g，丹皮15g，麦冬15g，蒲公英30g，莪术10g，郁金10g，蛇舌草30g，半枝莲30g，苦参15g，当归10g，香橼皮10g，熟附块5g，生地12g，黄芩10g，鹿角片10g，山萸肉10g，炒杜仲15g，淮牛膝10g，白术10g，生白芍15g，菟丝子15g。

【功用】益气补肾，调治阴阳，泻肝清热【适应证】难治性贫血型。

证见右胁疼痛，肝肿大，脉弦数。

【用法】水煎，分2次服，每日1剂。

【按语】难治性贫血以气阴虚损为多见，而以脾肾阴虚为主，但大多合并肝火伏热，故病人初诊用药是在三才封髓丹、大补元煎、一贯煎基础上加减。

取三才封髓丹补气养阴泻火，大补元煎补益气血、养阴滋肾，一贯煎养肝阴清肝木之火，其中用温阳药，则阴虚用阳药，治阴必补阳，以得阳中求阴之功。

原始细胞增多型【药物组成】太子参15g、党参15g、炒白术10g、仙鹤草30g，旱莲炭15g、茜草根15g、生白芍15g、苏梗10g、生槐花10g、干茅根10g、炙甘草10g、茯苓20g、陈皮10g。

【功用】益气健脾，滋肾清肝，泄热解毒【适应证】原始细胞增多型。

证见鼻衄，刷牙时出血，舌淡红、苔薄黄腻，脉弦。

【用法】水煎，分2次服，每日1剂。

【按语】原始细胞增多型多系脾气肾阴亏虚，肝热邪毒内蕴，治疗宜益气健脾，滋肾清肝，泄热解毒，用血虚Ⅲ号方，其组成为太子参、党参、炒白术、茜草根、生白芍、苏梗、生槐花、干茅根、炙甘草、茯苓、陈皮。

其中太子参、党参、炒白术、茯苓等健脾补气；茜草根、生槐花、干茅根清泻热毒，凉血止血。

血止后则在大补元煎基础上加入清泻肝火，泄解瘀毒之品，如蛇舌草、虎杖根、羊蹄根、蒲公英、炒黄柏、以获良效。

慢性粒单细胞白血病【药物组成】生黄芪15g、党参15g、当归10g、制首乌10g、生白芍15g、黄连10g、炒丹皮10g、补骨脂15g、仙灵脾10g、陈皮10g、麦冬15g、旱莲草15g、鹿角10g、半枝莲30g。

陈斌教授治疗骨髓增生异常综合征经验

陈斌教授治疗骨髓增生异常综合征经验徐孟;陈斌【期刊名称】《中西医结合研究》【年(卷),期】2017(009)005【总页数】3页(P275-276,278)【作者】徐孟;陈斌【作者单位】湖北中医药大学,武汉 430061;湖北省中医院血液科,武汉 430074【正文语种】中文骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome，MDS)是起源于造血干细胞的髓系克隆性恶性疾病，主要临床表现为无效造血、骨髓衰竭所致难治性血细胞减少，因遗传学的不稳定导致向急性髓系白血病转化的高危性[1]。

根据MDS国际预后积分系统(IPSS)，可将MDS分为低危、中危-1、中危-2和高危4组。

临床上多将阿扎胞苷、地西他滨等视为中危组和高危组患者的一线治疗药物，但现有临床经验[2]表明，患者易对去甲基化药物耐药，且易复发，生存获益并不理想。

2006年中美联合上海市白血病协作组报道[3]，低危组中位生存期为46.5个月，中危-1组为38.1个月，中危-2组为12.8个月，高危组为5.6个月。

吾师陈斌教授临诊过程中，中西医互参，将西医的诊疗方案与中医的辨证论治相结合，从整体上把握MDS的临床表现特点，对患者自身体征状态进行辨证分型，同时结合现代中药作用机制研究，对于缓解患者临床症状，提高生活质量，延长生存期取得较为满意的效果。

陈斌教授予以MDS患者健脾补肾中药联合常规西药治疗，死亡3例，生存期分别为7、28、32个月；存活19例，最长83个月，最短1个月，大于36个月者9例，大于48个月者4例，3年生存率为47.36%。

陈斌教授是湖北省中医院血液科主任医师，硕士研究生导师，中西医结合血液病学专家，从事临床工作20余年，治疗MDS有着丰富的经验，现介绍如下。

1 对MDS中医病因病机分析MDS在中医学中属“血证”、“虚劳”、“内伤发热”等范畴。

2008年在“常见血液病中医命名规范讨论会”上，根据本病病位、病性、病状等多方面特点，确立中医病名为“髓毒劳”[4]。

骨髓增生异常综合征怎样治疗？

骨髓增生异常综合征怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍骨髓增生异常综合征的治疗方法，治疗骨髓增生异常综合征常用的西医疗法和中医疗法。

骨髓增生异常综合征应该吃什么药。

*骨髓增生异常综合征怎么治疗？*一、西医*1、治疗由于病因和发病机制尚未完全阐明，迄今为止MDS还没有统一的特异治疗方案。

但对于MDS治疗原则的认识已逐渐趋于一致。

虽然MDS就其实质来说是一组恶性克隆性疾患，转变为白血病的危险性很高，但患者的自然临床过程和转归差异极大，真正转变为AML的患者不超过总体的30%。

多数患者终其一生并未发生白血病转化，而是一直处于顽固性血细胞减少状态。

这些患者生活和生命所受到的实际威胁是血细胞减少所引致的生活质量劣化和并发症，如感染、出血、贫血性心脏改变等。

加之，根据现行诊断标准和检测手段所诊断的早期低危MDS，并不能百分之百地肯定其恶性性质。

因此，MDS的治疗必须个体化地分别决策。

对于有明确白血病基本表征的患者，如RAEB-Ⅱ、RAEBT，可考虑采用与AML基本相同的治疗选择，目标是杀灭恶性克隆，恢复正常造血功能。

对于大多数病程平稳、主要表现顽固性血细胞减少，而基本上没有恶性表征的患者，如RA、RARS以及某些RAEB-Ⅰ，则治疗目标应是提高血细胞数量和保持较好的生活质量。

对这类患者不宜过早地使用风险很大的强烈化疗手段。

经验证明，IPSS危度评估、患者年龄以及包括染色体核型在内的血细胞生物学特性检测，对于MDS治疗决策有重要指导意义。

现将已经用于MDS的各种治疗手段分述如下。

1.支持治疗贫血严重者定期输用浓集红细胞以保持较好的生活质量。

血小板20×109～30×109/L且出血倾向明显者可输用浓集血小板。

合并感染者有指征地使用抗感染治疗，必要时辅用静脉丙种球蛋白输注。

因反复输血而有铁负荷过多表征者可予驱铁治疗，等等。

对于低危MDS支持治疗应作为基本治疗手段。

2.促进血细胞生成和分化成熟，减少无效造血，属于这一类的药物主要适用于低危MDS患者，但疗效均不够满意。

中医治疗骨髓增生异常综合征经验分析_孟嫣

首都医科大学附属北京中医医院（100010）孟嫣中医治疗骨髓增生异常综合征经验分析摘要：目的目的探讨中药治疗骨髓增生异常综合征的疗效。

方法方法对骨髓增生异常综合征运用中医药学进行病因病机分析后辨证论治。

结果与结论结果与结论中医药治疗骨髓增生异常综合征疗效显著。

关键词：中药；骨髓增生异常综合征；病因病机中图分类号：R551.3 文献标识码：A文章编号：1005-8257（2013）04-0056-02 1 病因病机骨髓增生异常综合征根据其临床表现，可归属于中医学的“虚劳”、“血虚”、“癥积”、“热劳”等范畴。

柯老认为本病起病大多缓慢，病程缠绵，常反复出血，一般多为全身虚弱状态，病变多属脾肾亏损。

血的生成与脾肾两脏的关系最为密切。

先天不足，加之后天失养，往往可致脾肾亏虚，脾虚则生化无源，肾虚则精血不足，不仅影响骨髓造血，而且还因血虚阴耗则虚热内生、扰血妄行，气虚阳损则统血无权、血溢脉外，离经之血蓄积体内，久致髓海瘀阻，瘀血不去则新血不生，所谓“虚久必瘀，久病入络”之理。

导致毒热内蕴，毒热入骨髓，出现发热，热毒燔灼，热入营血，血热内盛，耗气伤阴，伤络动血，则见出血诸症。

因此，脾肾亏虚是导致气血不足、生血障碍的根本原因，瘀毒内停是脾肾亏虚、气血失调的病理反映，因此治疗上宜健脾补肾、活血化瘀，清热解毒同用，标本兼治，整体论治。

由于热毒内蕴，伤及骨髓，脾肾不足，瘀血阻滞，多数病人有面色苍白，倦怠乏力，腰膝酸软，头晕耳鸣，此时要多用健脾补肾之品，如补骨脂、巴戟天、生地、人参、灵芝。

标本兼施，扶正的同时兼以祛邪，药用羚羊角、白花蛇舌草、三棱、莪术、土鳖虫活血通络，软坚散结[1]。

贫血是骨髓增生异常综合征常见病征之一[2]，故柯老用大量补气血，健脾补肾之剂。

现代医学证明中药补脾肾药物有促进正常红细胞的生成、促进血循环、增加血流量的作用，尤其是能改善微循环，因而中药补脾肾药物具有减少骨髓中的原始细胞和调节免疫功能的作用，能使造血功能恢复正常；而清热解毒、活血化瘀药物可以抑制白血病细胞的生长。

骨髓增生异常综合征的中西医治疗研究进展

骨髓增生异常综合征的中西医治疗研究进展董雯;李静;王瑞仓;李晓红【摘要】骨髓增生异常综合征是由于造血干细胞异常引起的恶性疾病,临床症状主要为贫血,难治性血细胞减少,极易向急性髓系白血病转化,治疗效果较差,应用去甲基化药物后患者生存率较前升高,但仍存在去甲基化治疗无效等问题,同时中医中药于骨髓增生异常综合征临床治疗中应用逐渐广泛,临床反应较好.现对近年来本病的中医及西医治疗进行阐述,为骨髓增生异常综合征的治疗提供理论参考.【期刊名称】《河北中医药学报》【年(卷),期】2019(034)002【总页数】5页(P60-64)【关键词】骨髓增生异常综合征;去甲基化;造血干细胞移植;中医辨证分型【作者】董雯;李静;王瑞仓;李晓红【作者单位】河北中医学院石家庄050091;河北中医学院石家庄050091;河北中医学院石家庄050091;河北省中医院血液病科石家庄050011【正文语种】中文【中图分类】R273骨髓增生异常综合征，是造血干细胞水平的恶性克隆性疾病。

它呈现外周血可见若干系减低，伴有或不伴有骨髓病态造血。

近年来对骨髓增生异常综合征分子生物学研究显示基因突变、染色体核型异常及铁过载等与发病及预后关系密切，除传统化疗药物治疗及造血干细胞移植外，去甲基化药物在临床应用广泛，临床疗效佳；中医中药应用辨证论治，辨析证型的不同，再给予相应治疗，疗效较好。

针对骨髓增生异常综合征，以下分别从中医、西医及中西医结合治疗这3个角度，对其治疗进展及认知做以综述。

1 中医治疗骨髓增生异常综合征1.1 中医对骨髓增生异常综合征的认识中医作为中华民族的特色，古代医术经典当然没有对此病专有名词的记载，然而，《素问·通评虚实论》指出：“邪气盛则实，精气夺则虚。

”麻氏认为本病主要是由于患者外感四季之邪气，同时体质较差，伤及骨髓，瘀血内停，造血受阻。

[1]周氏认为脾肾亏虚是本病发病的根本原因，邪毒内蕴为本病发病的关键原因，痰瘀内动为本病的变证。

北京华科中西医结合医院血液科冀兆魁对于骨髓增生的阐述

北京华科中西医结合医院血液科冀兆魁对于骨髓增生的阐述【骨髓增生异常综合症概述】骨髓增生异常综合征(MDS)目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。

主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。

部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性白血病。

1976年FAB协作组建议使用MDS一词，经数年应用和总结，于1982年提出关于MDS的分类建议，得到国内外学者广泛采纳，在世界范围内有了较明确的统一概念。

【病因病理】MDS可是原发的，即原因不明。

或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史，即继发性。

在全部急性白血病病例中，仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程。

约50%MDS患者可见到特殊的染色体异常。

MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化，很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。

目前认为本病是发生在较早期造血干细胞，受到损害后出现克隆性变异的结果。

对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一个干细胞演变而来，故为克隆性疾病。

【临床表现】多数起病隐袭，以男性中老年多见，约70%病例50岁以上。

儿童少见，但近年青少年发病亦有增加。

MDS的初发症状缺乏特异性，部分患者可无明显自觉症状。

大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。

多数以贫血起病，可做为就诊的首发症状，持续数月至数年。

约20%~60%病例病程中伴出血倾向，程度轻重不一，表现有皮肤瘀点。

牙龈出血、鼻衄。

重者可有消化道或脑出血。

出血与血小板减低有关，一些患者的血小板功能亦有缺陷。

约半数患者在病程中有发热，发热与感染相关，热型不定，呼吸道感染最多，其余有败血症、肛周、会阴部感染。

在未转化为急性白血病的病例中，感染和/或出血是主要死亡原因。

肝、脾可有中或轻度肿大，1/3病例有淋巴结肿大，为无痛性。

个别患者有胸骨压痛。

复方红豆杉胶囊联合沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征临床观察

关键词骨髓增生异常综合征；复方红豆杉胶囊；沙利度胺骨髓增生异常综合征（ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃｓｙｎｄｒｏ — 体方法：沙利度胺起始剂量５０ｍｇ，每天１次，每晚睡
ｍｅｓ，ＭＤＳ）是一组异质性、多能造血干细胞的克隆性前口服，１周内增至１００ａｒｇ／天，无明显不良反应则最
例、难治陛贫血伴有环状铁粒幼细胞（ＲＡＲＳ）１例；中白（Ｈｂ）＞ｌ１０ｇ／Ｌ，中性粒细胞 ≥１．５ｘｌ０９／Ｌ，血小板 ≥
高危ＭＤＳ１３例，其中难治性血细胞减少伴有多系发１００￣１Ｏ９／Ｌ，无原始细胞，血细胞无发育异常表现，均育异常（ＲＣＭＤ）４例，难治性贫血伴原始细胞增多至少维持２个月。部分缓解（ＰＲ）：骨髓原始细胞较前（ＲＡＥＢ）Ｉ型６例， Ⅱ型３例。两组性别、年龄、病程及减少５０％或更多，外周血指标同ＣＲ标准。血液学改ＭＤＳ亚型等资料比较，差异无统计学意义（尸＞０．０５）。善（ＨＩ）：显效：治疗前Ｈｂ＜ｌｌＯｇ／Ｌ，治疗后升高２０ｇ／Ｌ１．２诊断标准参照《血液病诊断及疗效标准》以上或治疗前依赖输血者治疗后脱离输血，治疗前ＷＨＯ分型诊断，危险度评定参照ＭＤＳ的国际预后血小板＜１００ｘｌ０９／Ｌ，治疗后升高３０ｘｌ０９／Ｌ或治疗前依积分系统（ＩＰＳＳ）ｔ￣１。赖输注血小板者治疗后无需输注而维持稳定，治疗２治疗方法前中性粒细胞绝对值（ＡＮＣ）＜１．５ｘ１０９／Ｌ，治疗后至少对照组采用沙利度胺（规格：５０ｍｇ／片）治疗，具增加１００％或净增数ｉ＞０．５ｘｌ０９／Ｌ。有效：治疗前Ｈｂ＜

骨髓增生异常综合征的中医诊疗现状

骨髓增生异常综合征的中医诊疗现状狄浩然;刘丹妮;高晓艺;许亚梅;王银树;王再生【摘要】Currently TCMhas basically reached a common view on the pathogenesis mechanism for myelodysplastic syndrome,mainly due to the problems of “spleen and kidney”.Deficiency of spleen and kidney is the fundamental.Etiological factors and pathogenesis is the surface performance.According to the common clinical manifestations,it can be divided into five kinds of syndromes,including the deficiency syndrome of both Qi and blood,deficiency syndrome of both Qi and Yin,syndrome of endogenous heat due to yin deficiency, deficiency syndrome of the Yinand Yang and blood stasis and toxin stasis.TCM can be applied in different stages of diseases,which means to support healthy qi at the early stage of the disease,and to strengthen detoxification and removing stasis later.It has important academic theoretical value and wide prospect of clinical application when giving full play to the advantages and characteristics of Chinese medicine which can improve clinical symptoms,improve life quality,prolong the survival period,slow the speed of leukemic transforma-tion and reduce conversion rate of leukemia according to the chronic pathogenesis of MDS.%目前中医对于骨髓增生异常综合征的病机基本取得共识，主要责之于“脾、肾”，脾肾亏虚为本，瘀毒阻络为标。

骨髓增生异常综合征中医药治疗研究进展

·综述·ＤＯＩ：１０．１３９３５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｓｊｚｘ．１９０５３６基金项目：国家自然科学基金青年项目（８１５０３５７５）作者单位：北京中医药大学东直门医院，北京１００７００通讯作者：田劭丹，Ｅｍａｉｌ：ｏｌｉｖｉａｔｓｄ＠１２６．ｃｏｍ骨髓增生异常综合征中医药治疗研究进展丁皓　王婧　田劭丹　陈信义【摘要】　骨髓增生异常综合征（ＭｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｅ，ＭＤＳ）为临床难治的血液系统恶性疾病。

中医命名为髓毒劳，基本病机为“正虚邪实，虚实夹杂”，治疗以补虚扶正为主。

结合预后评分系统，相对低危组ＭＤＳ（ＬＲ－ＭＤＳ）治疗以扶正为主，相对高危组ＭＤＳ（ＨＲ－ＭＤＳ）以扶正祛邪为基础，重施以祛瘀解毒。

各医家在诊疗中，基本以虚、寒、瘀、毒为辨证要点，予以补虚、温阳、活血化瘀、攻邪解毒等治法。

通过实验的验证，中药可通过在表观遗传学、细胞凋亡、细胞周期调控等方面的多靶点作用于ＭＤＳ细胞。

可作为临床用药依据，进一步指导治疗。

【关键词】　骨髓增生异常综合征；中医药；辨证论治；细胞凋亡；表观遗传学【中图分类号】Ｒ５５１．３【文献标识码】Ａ骨髓增生异常综合征（ＭｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｅ，ＭＤＳ）是一类造血干／祖细胞的恶性克隆增殖性疾病。

该病在临床上以贫血、出血、感染为主要特征，且具有较高的向急性白血病转化风险。

临床表现为面苍白萎黄、乏力、头晕、心悸、纳差、四肢酸软、肢体萎软不用等虚症表现，随着病程的延长出现出血、发热、皮肤瘀斑、舌质瘀暗、脉细数或细弱等虚实夹杂表现，典籍中多根据症状将其诊断为“虚劳”“血证”“ 积”“内伤发热”等。

但是这些病名都不能反应该病的实质与特征。

现参照《规范常见血液病中医病名建议》—“髓毒劳”［１］对ＭＤＳ进行创新命名，以体现临床症状、病位及病性。

１　ＭＤＳ中医理论研究１．１　基本认识“正虚邪实、虚实夹杂”是现今临床对该病病机较一致的看法，临床辨证参考血液学，通常认为外周血细胞减少为“虚”，骨髓原始细胞增多为“毒”［２］。

中西医结合治疗骨髓增生异常综合征的生存期研究

基金项目：首都特色课题（Ｚ１６１１０００００５１６０５９）———骨髓增生异常综合征的危度分层与益气养血活血中药干预的应用及评价研究作者简介：冒湘琳（１９９２１１—），女，硕士，住院医师，研究方向：中西医结合治疗血液系统疾病，Ｔｅｌ：（０２１）２０２１３００５，Ｅｍａｉｌ：ｍａｏｘｉａｎｇｌ＠ｃｓａｉｒｃｏｍ通信作者：丁晓庆（１９７３１０—），女，博士，副主任医师，硕士研究生导师，研究方向：中西医结合治疗血液系统疾病，Ｔｅｌ：（０１０）６７６８９７４１，Ｅｍａｉｌ：ｄｉｎｇｘｉａｏｑｉｎｇ１９７３＠ｓｉｎａｃｏｍ中西医结合治疗骨髓增生异常综合征的生存期研究冒湘琳１　谌海燕２　郭　明２　刘军霞２　郎海燕２　李　玲２　廖俊尧２　廖　婧２　丁晓庆２（１中国南方航空股份有限公司上海分公司，上海，２０００５１；２北京中医药大学东方医院，北京，１０００７８）摘要　目的：观察中西医结合治疗骨髓增生异常综合征（ＭｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｅｓ，ＭＤＳ）的中位生存期，探究影响ＭＤＳ患者生存期的因素。

方法：选取２００９年１２月至２０１８年５月北京中医药大学东方医院收治的自愿接受益髓浓煎方联合西药治疗的ＭＤＳ患者５７例作为研究对象，随访至死亡或观察截止，记录其中医证型及血液、骨髓等检查，分析评估生存期的影响因素。

结果：５７例患者中位生存期３０个月，其中６５周岁以下较高危组患者中位生存期３０个月，长于国内报道的２７个月以下。

８例接受地西他滨联合中药治疗的较高危组患者中位生存期１７个月，长于文献报道的单纯西药治疗的１３个月。

津液内停、实热的出现影响患者生存。

结论：部分分组ＭＤＳ患者生存期较单纯西药治疗延长，提示没有异基因造血干细胞移植条件的ＭＤＳ患者进行中西医结合治疗可在生存期上获益。

中医证型与ＭＤＳ危险分层存在相关性，实邪的出现提示预后不良，生存期缩短，因此，中医药参与ＭＤＳ治疗不能单纯采用“补益”中药治疗，还应该根据患者的危险分层，对较高危组患者采用一定“祛邪”药物治疗。