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主动脉夹层
湖北省襄樊市中心医院心内科汤永谦441021
主动脉夹层（aortic dissection）也称急性主动脉夹层分离，指主动脉腔内的血液通过内膜的破口，进入主动脉中层而形成血肿，在主动脉壁内形成假腔，通常血液从撕裂口向远端伸展，较少向近端延伸。

主动脉夹层并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤，过去此种情况被称为主动脉夹层动脉瘤（aortic dissecting aneurysm），现改称为主动脉夹层。

主动脉夹层是一种起病凶险、发展迅速、死亡率极高的疾病，属于高血压急症。

由于近年来高血压发病率上升，导致此病成为心内科的常见病，同时现有的治疗方法还不能从根本上改变疾病的进程，所以有必要引起更大的关注。

【病因及发病机理】本病以成年男性多见（男:女为2:1），主要病因是高血压、动脉粥样硬化、马凡氏综合征、主动脉缩窄、妊娠、外伤和手术等。

基本病变以主动脉中层变性、囊性坏死为基础，动脉中层弹性纤维有局部的断裂或坏死，基质有粘液样变和囊肿形成。

夹层分离常发生于升主动脉或降主动脉，极少见于腹主动脉。

夹层撕裂发生于中层的肌层，可经外膜破裂或返向内膜，假腔可在主动脉的任何部位再进入主动脉真腔。

主动脉壁分离为两层，其间积有血液和血块，该处主动脉明显扩大成梭形或囊状，造成组织或器官的压迫，导致一系列临床综合症，最后常常因夹层血肿破裂或受累器官衰竭而死亡。

根据病变部位临床有两种分类方法（见图），许多医生简单地将升主动脉夹层撕裂列为近端的，降主动脉夹层撕裂列为远端的，以病程来区分，病程＜2周为急性，≥2周为慢性。

1965年DeBakey分型：
Ⅰ型：夹层起自升主动脉并延伸至降主动脉。

Ⅱ型：夹层起自升主动脉并局限于升主动脉。

Ⅲ型：夹层起自降主动脉左锁骨下动脉开口以下并向远端延伸。

此外，Daily和Miller又将主动脉夹层分为两型：凡升主动脉受累者为A型（包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型），病变在左锁骨下动脉远端开口为B型（即DeBakeyⅢ型），A型约占全部病例的2/3，B型约占1/3。

1970年Stanford分型
A型：DeBakeyⅠ型+Ⅱ型
B型：DeBakeyⅢ型
其中Ⅰ型和Ⅱ型（A型）死亡率高达75% 以上，Ⅲ型（B型）死亡率约20%。

【诊断】胸痛和血压升高是该病最主要的诊断依据，但是组织、器官的压迫或衰竭所造成的复杂的临床表现，是导致临床误诊的主要原因。

（一）临床表现
1. 症状：
（1）多数患者突感胸部刀割样或撕裂样疼痛，向胸前及背部放射，随夹层波及范围可以延伸至腹部、下肢、臀部及颈部。

剧痛可以引起休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压不低甚至很高。

（2）压迫症状：主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可以引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑便等；压迫左锁骨下动脉、头臂干、左右髂动脉会出现四肢的麻木、乏力、疼痛，压迫颈交感神经节引起霍纳氏（Horner）综合症；压迫喉返神经致声嘶；压迫上腔静脉致上腔静脉阻塞综合症；累及肾动脉可有血尿、尿闭及肾缺血后血压升高。

（3）主动脉夹层累及冠状动脉开口可致急性心肌梗塞，出现相关症状。

（4）主动脉夹层延伸至主动脉分支，如颈动脉或脑间动脉，可造成大脑或脊髓缺血引起偏瘫、昏迷、神志模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。

（5）起至升主动脉的夹层，如果导致严重的主动脉瓣关闭不全或夹层破裂入心包腔，可致心力衰竭和心包填塞症状。

2. 体征：
（1）病变累及主动脉瓣可致主动脉瓣关闭不全，导致急性主动脉瓣返流，可在主动脉瓣区听到舒张期吹风样杂音，有脉压增宽、水冲脉、心力衰竭等临床表现。

（2）主动脉夹层破裂入心包腔可致心包填塞，可有心包摩擦音，血压可以不高，大量心包填塞可致猝死。

（3）脉搏改变，主动脉弓的分支受压迫或被内膜裂片堵塞，可引起一侧脉搏减弱或消失。

左右髂动脉受压迫或被内膜裂片堵塞，会导致双下肢一侧股动脉、腘动脉、足背动脉搏动减弱或消失。

（4）胸锁关节处出现博动或在胸骨上窝可触及博动性肿块。

（5）夹层破裂入胸膜腔内引起胸腔积液。

（6）夹层破裂大量出血，可导致立即死亡。

（二）实验室检查
白细胞计数增高，血沉增快，可出现溶血性贫血和黄痘，尿中可有红细胞，甚至肉眼血尿。

（三）特殊检查
1. 心电图：可示左室肥大，非特异性ST-T改变，部分可出现心肌缺血、急性心肌梗死及急性心包炎的心电图改变。

2. X线：平片上见上纵隔或主动脉弓影增大，如见主动脉内膜钙化影，可准确测量主动脉壁的厚度，增大超过10mm可肯定诊断。

主动脉造影可显示裂口的部位，明确分支和主动脉瓣受累情况，估测主动脉瓣关闭不全的严重程度。

3. 超声心电图：对诊断升主动脉夹层分离具有重要意义，且易识别并发症（如心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔积血等）。

超声中可见主动脉根部扩大，夹层分离处主动脉壁由正常的单条回声带变成两条分离的回声带。

在二维超声中可见主动脉内分离的内膜片呈内膜摆动征，夹层分离形成主动脉真假双腔征。

应用食管超声心动图可提高降主动脉夹层诊断的特异性和敏感性。

4. CT检查：通常需影像增强，可显示病变的主动脉扩张，对降主动脉夹层分裂准确性高，但无法确定裂口部位及主动脉分支血管的情况。

5. 磁共振成像MRI：能直接显示主动脉夹层的真假腔，确定夹层的范围和分型以及与主动脉分支的关系，并可确定裂口部位及主动脉分支血管的情况。

6．数字减影血管造影（DSA）：无创伤性DSA对B型主动脉夹层分离的诊断较准确，可发现夹层的位置及范围，有时还可见撕裂的内膜片，但对A型病变诊断价值较小。

DSA还能显示主动脉的血流动力学和主要分支的灌注情况。

易于发现血管造影不能检测到的钙化。

【鉴别诊断】
1. 急性心肌梗死：急性心肌梗死时疼痛一般逐渐加剧，疼痛部位局限胸骨后或向劲部或左臂放射。

心电图和心肌损伤的蛋白和酶学的动态变化及影像检查，有助于主动脉夹层与急性心肌梗死的鉴别。

2. 急腹症：主动脉夹层累及腹主动脉或其大分支时可产生各种急腹症的临床表现，有时误诊为肠系膜动脉栓塞、急性胰腺炎、急性胆绞痛、肾绞痛、消化性溃疡穿孔或肠梗阻等。

需密切观察身体相应部位有无血管阻塞体征，超声多普勒、CT、MRI及主动脉造影可供本病鉴别。

3. 当主动脉夹层引起主动脉关闭不全，造成急性主动脉瓣返流时，应与其他原因引起的主动脉瓣返流如感染性心内膜炎所致主动脉瓣穿孔及主动脉乏氏窦瘤破裂相鉴别。

感染性心内膜炎所致主动脉瓣穿孔，一般有长期不明原因的发热等感染性心内膜炎的病史，超声波检查可见瓣膜穿孔，无假腔形成，无主动脉根部扩大，可见瓣膜赘生物形成，借超声、主动脉造影、CT、MRI检查可资鉴别。

4．急性肺栓塞：胸痛伴呼吸困难、咯血及右心衰竭，同时血压下降，心电图呈典型的Ⅰ、aVL 导联S波加深，Ⅲ、aVF导联深Q波及T波倒置等有利于鉴别。

【治疗】分为内科保守治疗、血管腔内覆膜支架技术和外科手术治疗。

（一）内科治疗
1．确实可靠地降低血压，维持血压的稳定性。

常用硝普钠静滴或静脉泵入，以20~30μg/min 开始，逐步增加剂量以控制血压在100mmHg～120mmHg/60mmHg～90mmHg之间，通常需每分钟200~300μg，目标是将血压降到能维持足够的脑、心和肾的血流灌注的最低血压水平。

乌拉地尔、硝酸甘油、柳氨苄心定静滴或静脉泵入、维拉帕米0.05~0.1mg/kg静注疗效也佳，必要时也可多次口含各种降压药。

2. 减低心肌收缩性，严格控制心率。

可用心得安10～40mg/次，每日3～4次口服，目标心率55～70次/分。

或可用氨酰心安25～50mg/次，每日2～3次口服，或美多心安25～100mg/次，每日2～3次口服。

3. 镇痛。

疼痛明显者可用吗啡5～10mg/次静注，杜仑丁、强痛定等镇痛药均可使用。

疼痛伴血压升高难以控制者，可以采用冬眠或半冬眠疗法。

如剧痛不止伴休克者应予输液、输血以纠正休克。

4．其他。

原则上不给予抗凝剂，加强护理和心理治疗，绝对卧床休息。

（二）血管腔内覆膜支架技术
20世纪90年代初开始兴起的血管腔内覆膜支架介入技术，由于创伤小，病人愿意接受，如果适应症选择恰当，可以部分缓解病情、降低死亡率，但技术要求很高，费用昂贵，在国内要成熟发展尚待时日。

（三）外科手术治疗
手术的目标是尽可能切除已有夹层撕裂的主动脉段，封闭假腔的入口，并用合成的移植血管重建主动脉。

如有明显的主动脉反流需作瓣叶悬吊术或主动脉瓣置换以解除反流，对考虑手术者主动脉造影仍甚必要。

手术指征：
1. 近端主动脉夹层血肿，包括继发性主动脉瓣关闭不全者。

2. 接受足够药物治疗，动脉夹层血肿仍在继续发展者。

3. 主动脉大分支受累引起脏器功能障碍危及生命者。

4. 胸、腹、心包积血不能控制者。

5. 合理药物治疗，4h～6h内不能控制血压、心动过速或疼痛者。

【预后】
多数病例在起病后数小时至数天内死亡，视病变部位、范围及程度而异，越在远端，范围较小，出血量少者预后较好。

急性期经治疗而存活的病人远期存活率5年为60%，10年为40%。

相反未治疗的病人75% 在2周内死亡。

后期死亡者1/3是由于夹层撕裂的并发症，其余2/3是由于其他疾患。