免疫性疾病免疫缺陷病PPT课件
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抗体免疫缺陷病预防和措施PPT课件
为什么要预防抗体免疫缺陷病？ 经济负担
频繁的医疗干预和住院治疗给家庭和社会带来经 济负担。
预防措施能够减少医疗资源的消耗。
如何预防抗体免疫缺陷病？
如何预防抗体免疫缺陷病？ 健康生活方式
保持良好的饮食、适度锻炼和充足睡眠，提高自 身免疫力。
均衡的饮食对免疫系统的健康至关重要。
如何预防抗体免疫缺陷病？
家庭成员的健康状况对整体预防策略很重要。
谁应关注抗体免疫缺陷病？ 医疗工作者
医生和护士应提高对抗体免疫缺陷病的认识，做 好宣传和教育工作。
专业知识的传播有助于提高公众的警觉性。
谁应关注抗体免疫缺陷病？
政策制定者
政府应重视免疫缺陷病的公共卫生问题，制定相 关预防政策。
政策支持可以促进资源的有效分配和研究的发展 。
及时识别和诊断对患者的预后至关重要。
为什么要预防抗体免疫缺陷病 ？
为什么要预防抗体免疫缺陷病？ 影响
免疫缺陷病可能导致患者频繁感染，影响生活质 量和生存率。
通过预防措施，可以降低感染发生的风险。
为什么要预防抗体免疫缺陷病？
公众健康
抗体免疫缺陷病的发病率在逐渐上升，影响整个 社会的健康水平。
提升公众对该病的认知，有助于早期发现和干预 。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？ 感染症状
如果出现反复感染、持续高热等症状，应及时就 医。
早期诊断有助于改善预后。
何时寻求医疗帮助？
健康检查
在定期体检中如发现免疫功能异常，应及时咨询 专业医生。
医生会根据具体情况制定进一步检查和治疗方案 。
何时寻求医疗帮助？
家族史
有免疫缺陷家族史的人应定期进行免疫功能评估 。
这类疾病可能是先天性或后天性，影响个体抵抗 感染的能力。
第十一章-免疫缺陷ppt课件
（Acquired Immune Deficiency Syndrome，AIDS）以来， 获得性免疫缺陷的重要性已远远超出了医学领域。
第一节 免疫缺陷病的分类
免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫缺陷病两大类。 • 原发性免疫缺陷病 • 继发性免疫缺陷病
一、原发性免疫缺陷病 • 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所
• 此外，亚洲地区，特别是南亚地区的艾滋病感染率也呈上升趋势。 亚洲地区的艾滋病流行情况在国与国之间和一国内部不同地区之 间的差别很大。柬埔寨、缅甸和泰国15岁至49岁的人中艾滋病感 染率超过1％。到2000年底，东亚和太平洋地区的成年人和儿童艾 滋病病毒感染者的数量为60万，南亚和东南亚地区为580万。印度 是南亚和东南亚地区感染艾滋病病毒人数最多的国家，约占这一 地区总数的三分之二。
免疫缺陷病特征—— 感染
• 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最 严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。
• 感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞 噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性脑膜炎和脓皮病 等。
• 细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和 原虫等引起。
原发性免疫缺陷病
• 吞噬细胞缺陷病 包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症
部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个 步骤。 • 补体系统缺陷病
二、继发性免疫缺陷病
造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂，除人类免疫 缺陷病毒（人免疫缺陷病毒, HIV）所致的爱滋病外，更 常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类： • 其它疾病过程中合并的免疫抑制 • 因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷
基因的转录 调节病毒mRNA的表达，为gag和env基
第一节 免疫缺陷病的分类
免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫缺陷病两大类。 • 原发性免疫缺陷病 • 继发性免疫缺陷病
一、原发性免疫缺陷病 • 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所
• 此外，亚洲地区，特别是南亚地区的艾滋病感染率也呈上升趋势。 亚洲地区的艾滋病流行情况在国与国之间和一国内部不同地区之 间的差别很大。柬埔寨、缅甸和泰国15岁至49岁的人中艾滋病感 染率超过1％。到2000年底，东亚和太平洋地区的成年人和儿童艾 滋病病毒感染者的数量为60万，南亚和东南亚地区为580万。印度 是南亚和东南亚地区感染艾滋病病毒人数最多的国家，约占这一 地区总数的三分之二。
免疫缺陷病特征—— 感染
• 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最 严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。
• 感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞 噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性脑膜炎和脓皮病 等。
• 细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和 原虫等引起。
原发性免疫缺陷病
• 吞噬细胞缺陷病 包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症
部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个 步骤。 • 补体系统缺陷病
二、继发性免疫缺陷病
造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂，除人类免疫 缺陷病毒（人免疫缺陷病毒, HIV）所致的爱滋病外，更 常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类： • 其它疾病过程中合并的免疫抑制 • 因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷
基因的转录 调节病毒mRNA的表达，为gag和env基
抗体免疫缺陷病的科普知识课件
抗体免疫缺陷病科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是抗体免疫缺陷病？ 2. 谁会得抗体免疫缺陷病？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗抗体免疫缺陷病？ 5. 预防措施
什么是抗体免疫缺陷病？
什么是抗体免疫缺陷病？ 定义
抗体免疫缺陷病是一类由于免疫系统缺陷导致无 法产生足够抗体的疾病。
这些患者非常容易感染，且感染后恢复困难。
谢谢观看
如何治疗抗体免疫缺陷病？
如何治疗抗体免疫缺陷病？ 治疗方法
治疗方式包括免疫球蛋白替代疗法和抗生素 预防。
治疗目标是增强免疫系统功能和预理
患者需注意卫生、均衡饮食、适量运动，增 强体质。
良好的生活习惯有助于提高免疫力。
如何治疗抗体免疫缺陷病？ 定期随访
定期复诊，监测治疗效果和病情变化。
及时调整治疗方案以获得最佳效果。
预防措施
预防措施
疫苗接种
尽量按时接种疫苗，增强免疫力。
某些免疫缺陷患者需要特别注意疫苗接种的选择 。
预防措施
避免感染
保持良好的个人卫生，尽量避免人群密集的地方 。
特别是在流感季节，保护自己尤为重要。
预防措施
健康教育
提高对免疫缺陷病的认识，及时获取相关知识。
教育患者及家属，有助于更好地应对病情。
任何人都有可能罹患抗体免疫缺陷病，尤其 是儿童和老年人。
某些遗传性疾病会增加发病风险。
谁会得抗体免疫缺陷病？ 家族史
如果家族中有免疫缺陷病史，风险会更高。
遗传因素在原发性免疫缺陷病中尤为重要。
谁会得抗体免疫缺陷病？ 环境因素
感染、营养不良以及某些药物等环境因素也 可能诱发免疫缺陷。
这些因素可以影响免疫系统的正常功能。
什么是抗体免疫缺陷病？ 类型
演讲人：
目录
1. 什么是抗体免疫缺陷病？ 2. 谁会得抗体免疫缺陷病？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗抗体免疫缺陷病？ 5. 预防措施
什么是抗体免疫缺陷病？
什么是抗体免疫缺陷病？ 定义
抗体免疫缺陷病是一类由于免疫系统缺陷导致无 法产生足够抗体的疾病。
这些患者非常容易感染，且感染后恢复困难。
谢谢观看
如何治疗抗体免疫缺陷病？
如何治疗抗体免疫缺陷病？ 治疗方法
治疗方式包括免疫球蛋白替代疗法和抗生素 预防。
治疗目标是增强免疫系统功能和预理
患者需注意卫生、均衡饮食、适量运动，增 强体质。
良好的生活习惯有助于提高免疫力。
如何治疗抗体免疫缺陷病？ 定期随访
定期复诊，监测治疗效果和病情变化。
及时调整治疗方案以获得最佳效果。
预防措施
预防措施
疫苗接种
尽量按时接种疫苗，增强免疫力。
某些免疫缺陷患者需要特别注意疫苗接种的选择 。
预防措施
避免感染
保持良好的个人卫生，尽量避免人群密集的地方 。
特别是在流感季节，保护自己尤为重要。
预防措施
健康教育
提高对免疫缺陷病的认识，及时获取相关知识。
教育患者及家属，有助于更好地应对病情。
任何人都有可能罹患抗体免疫缺陷病，尤其 是儿童和老年人。
某些遗传性疾病会增加发病风险。
谁会得抗体免疫缺陷病？ 家族史
如果家族中有免疫缺陷病史，风险会更高。
遗传因素在原发性免疫缺陷病中尤为重要。
谁会得抗体免疫缺陷病？ 环境因素
感染、营养不良以及某些药物等环境因素也 可能诱发免疫缺陷。
这些因素可以影响免疫系统的正常功能。
什么是抗体免疫缺陷病？ 类型
抗体免疫缺陷病科普讲座PPT
谁会受到影响？
遗传易感性
家族中有免疫缺陷病史的人，遗传风险更大 。
因此，了解家族病史对于早期诊断和干预十 分重要。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？ 感染频率
如果一个人反复感染，特别是罕见或严重的感染 ，应尽快就医。
医生会进行详细的检查，评估免疫功能。
何时寻求医疗帮助？ 症状持续时间
如果感染症状持续时间较长，或有加重趋势，应 及时就医。
什么是抗体免疫缺陷病？
病因
抗体免疫缺陷病可以由遗传因素、感染、药物或 其他疾病引起。
例如，常见的原发性免疫缺陷病由基因突变引起 ，而后天性免疫缺陷则可能与HIV感染有关。
什么是抗体免疫缺陷病？
症状
患者通常表现为反复感染、慢性肺部感染、皮肤 感染等。
此外，有些患者可能会出现过敏反应或自身免疫 性疾病的症状。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
人群特征
抗体免疫缺陷病可以影响各个年龄段的人， 但儿童和老年人更为常见。
儿童的免疫系统尚未完全发育，老年人的免 疫系统逐渐衰退。
谁会受到影响？
高风险人群
某些疾病患者，如糖尿病、癌症患者，或正 在接受免疫抑制治疗的人群，风险更高。
这些人群的免疫系统本身就比较脆弱，更容 易受到感染。
早期诊断和治疗能够有效改善预后。
何时寻求医疗帮助？ 定期检查
有遗传背景或高风险因素的人群，应进行定期免 疫功能检查。
早期发现可降低严重感染的风险。
如何诊断与治疗？
如何诊断与治疗？ 诊断方法
通过血液检测、免疫功能评估和家族病史等 方式进行诊断。
医生可能会建议进行特定抗体水平检测。
如何诊断与治疗？ 治疗方案
治疗通常包括免疫球蛋白替代疗法、抗生素 预防和针对特定感染的治疗。
9 免疫缺陷性疾病
(2) 性联高IgM血症（XLHM）
性联遗传病：X染色 体上CD40L基因突变 IgG、IgA和IgE重链 类别转换有障碍
J 链 IgM
表现：IgG和IgA血清 浓度极低，反复细菌 胞外感染。
X-linked hyperimmunoglobulin M syndrome
XHLM
CD40L 基因缺陷
2、原发性T细胞缺陷症
This syndrome was described in the 1960s. It is a genetic condition and so there are often several people in the family affected. The underlying problem is a missing portion of the 22nd chromosome.
Endoscopic imaging of the duodenum shows multiple prominent nodules 3–5 mm in size, consistent with nodular lymphoid hyperplasia
选择性IgA缺陷
• 常染色体显/隐性遗传病或胚胎期风疹病毒感 染/药物造成的畸变。 • 细胞水平：表达IgA的B细胞不能分化成分泌 IgA抗体的浆C。 • 表现：仅IgA缺陷而IgM和IgG水平正常。 • 症状：IgA低→呼、消、泌尿生殖粘膜感染。
Practical experimental uses:
Hybridomas or solid tumors from any origin may be grown in
Tumors formed by Rat1 cells expressing myr-p110. Nude mice were injected on the left flank with 1X106 Rat-1A cells expressing myr-p110 and on the right flank with an equal number of control Rat-1A cells. This picture was taken 10 days post inoculation.
病理学：免疫性疾病
丧失,合成不足,淋巴细胞丧失和免疫抑制 剂治疗
获得性免疫缺陷Leabharlann 合症（acquired immunodeficiency
syndrome, AIDS)
• 由一种逆转录病毒即人类免疫缺陷病毒 （human immunodeficiency virus,HIV）感 染引起，其特征谓免疫功能缺陷伴机会 性感染和（或）继发肿瘤
第二节 免疫缺陷病
• 是一组由于免疫系统发育不全或遭受损 害所致的免疫功能缺陷而引发的疾病.
• 类型: 原发性, 继发性 • 临床表现:体液性_感染
细胞性—严重感染
一 原发性免疫缺陷病
• 遗传,婴儿反复感染严重 • 分:体液免疫缺陷为主,细胞免疫缺陷为主,
联合性免疫缺陷
二 继发性免疫缺陷病
• 常见 • 感染,恶性肿瘤,自身免疫疾病,免疫球蛋白
第十章 免疫性疾病
第一节 自身免疫性疾病
• 一 自身免疫性疾病的发病机制 • 免疫耐受的丢失及隐蔽抗原的暴露 • 1.回避TH细胞的耐受 • 2.交叉免疫反映 • 3.TS细胞和TH细胞功能失衡 • 4.隐蔽抗原释放
• 遗传因素 • 微生物因素
二 自身免疫性疾病的类型
• 1. 系统性红斑狼疮 • 2.类风湿性关节炎 • 3.口眼干燥综合症 • 4.炎性肌病 • 5.系统性硬化
• 临床：发热，乏力，体重下降，全身淋 巴结肿大
获得性免疫缺陷Leabharlann 合症（acquired immunodeficiency
syndrome, AIDS)
• 由一种逆转录病毒即人类免疫缺陷病毒 （human immunodeficiency virus,HIV）感 染引起，其特征谓免疫功能缺陷伴机会 性感染和（或）继发肿瘤
第二节 免疫缺陷病
• 是一组由于免疫系统发育不全或遭受损 害所致的免疫功能缺陷而引发的疾病.
• 类型: 原发性, 继发性 • 临床表现:体液性_感染
细胞性—严重感染
一 原发性免疫缺陷病
• 遗传,婴儿反复感染严重 • 分:体液免疫缺陷为主,细胞免疫缺陷为主,
联合性免疫缺陷
二 继发性免疫缺陷病
• 常见 • 感染,恶性肿瘤,自身免疫疾病,免疫球蛋白
第十章 免疫性疾病
第一节 自身免疫性疾病
• 一 自身免疫性疾病的发病机制 • 免疫耐受的丢失及隐蔽抗原的暴露 • 1.回避TH细胞的耐受 • 2.交叉免疫反映 • 3.TS细胞和TH细胞功能失衡 • 4.隐蔽抗原释放
• 遗传因素 • 微生物因素
二 自身免疫性疾病的类型
• 1. 系统性红斑狼疮 • 2.类风湿性关节炎 • 3.口眼干燥综合症 • 4.炎性肌病 • 5.系统性硬化
• 临床：发热，乏力，体重下降，全身淋 巴结肿大
免疫缺陷疾病PPT课件
监测网络
建立免疫缺陷疾病的监测网络，收集和分析相关数据，及时掌握疾病流行趋势和动态变 化。
建立完善的预防与控制体系
预防策略
制定针对免疫缺陷疾病的预防策略，包括疫苗接种、生活方式的调整、环境改善等方面，降低疾病发生的风险。
控制措施
采取有效的控制措施，如隔离治疗、追踪接触者、消毒等，防止疾病传播和扩散。
环境因素
感染、药物、辐射等环境因素也可能 导致免疫系统受损，引发免疫缺陷疾 病。
03
免疫缺陷疾病的临床表现
感染易感性增加
总结词
免疫缺陷疾病患者由于免疫系统功能受损，对感染的抵抗能力降低，容易感染 各种病原体。
详细描述
免疫缺陷疾病患者的感染易感性增加，容易感染细菌、病毒、真菌等病原体， 常常出现反复感染、感染难以控制等症状。常见的感染包括肺炎、肠道感染、 皮肤感染等。
THANKS
感谢观看
免疫活性分子
包括抗体、补体、细胞因 子等，它们在免疫应答和 信号传递过程中发挥重要 作用。
免疫系统的正常运作
识别自我和非我
免疫系统能够识别和区分 自身组织和外来病原体， 从而对非我成分产生免疫 应答。
记忆功能
免疫系统具有记忆功能， 能够记住曾经接触过的病 原体，并在再次接触时快 速启动免疫应答。
调节机制
免疫系统通过多种调节机 制，如负反馈调节等，来 维持自身稳定和正常的免 疫应答。
02
免疫缺陷疾病介绍
免疫缺陷疾病的定义与分类
免疫缺陷疾病的定义
免疫缺陷疾病是指由于免疫系统发育不全或遭受损害，导致免疫功能不全或丧失 ，从而引发一系列感染、炎症和自身免疫性疾病。
免疫缺陷疾病的分类
根据发病原因，免疫缺陷疾病可分为先天性免疫缺陷疾病和获得性免疫缺陷疾病 两大类。先天性免疫缺陷疾病是由于遗传因素导致的免疫系统发育不全，而获得 性免疫缺陷疾病则是由其他疾病或药物等因素引起的免疫系统损害。
建立免疫缺陷疾病的监测网络，收集和分析相关数据，及时掌握疾病流行趋势和动态变 化。
建立完善的预防与控制体系
预防策略
制定针对免疫缺陷疾病的预防策略，包括疫苗接种、生活方式的调整、环境改善等方面，降低疾病发生的风险。
控制措施
采取有效的控制措施，如隔离治疗、追踪接触者、消毒等，防止疾病传播和扩散。
环境因素
感染、药物、辐射等环境因素也可能 导致免疫系统受损，引发免疫缺陷疾 病。
03
免疫缺陷疾病的临床表现
感染易感性增加
总结词
免疫缺陷疾病患者由于免疫系统功能受损，对感染的抵抗能力降低，容易感染 各种病原体。
详细描述
免疫缺陷疾病患者的感染易感性增加，容易感染细菌、病毒、真菌等病原体， 常常出现反复感染、感染难以控制等症状。常见的感染包括肺炎、肠道感染、 皮肤感染等。
THANKS
感谢观看
免疫活性分子
包括抗体、补体、细胞因 子等，它们在免疫应答和 信号传递过程中发挥重要 作用。
免疫系统的正常运作
识别自我和非我
免疫系统能够识别和区分 自身组织和外来病原体， 从而对非我成分产生免疫 应答。
记忆功能
免疫系统具有记忆功能， 能够记住曾经接触过的病 原体，并在再次接触时快 速启动免疫应答。
调节机制
免疫系统通过多种调节机 制，如负反馈调节等，来 维持自身稳定和正常的免 疫应答。
02
免疫缺陷疾病介绍
免疫缺陷疾病的定义与分类
免疫缺陷疾病的定义
免疫缺陷疾病是指由于免疫系统发育不全或遭受损害，导致免疫功能不全或丧失 ，从而引发一系列感染、炎症和自身免疫性疾病。
免疫缺陷疾病的分类
根据发病原因，免疫缺陷疾病可分为先天性免疫缺陷疾病和获得性免疫缺陷疾病 两大类。先天性免疫缺陷疾病是由于遗传因素导致的免疫系统发育不全，而获得 性免疫缺陷疾病则是由其他疾病或药物等因素引起的免疫系统损害。
免疫疾病案例分析PPT(15张)
其他
自身免疫溶血性贫血、毒性弥漫性甲状 腺肿、重症肌无力、肺出血肾炎综合症、 胰岛素依赖型糖尿病，肾小球肾炎、慢性 活动性肝炎等。
3.免疫缺陷症
例：
• • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • •
1、有时候，我们活得累，并非生活过于刻薄，而是我们太容易被外界的氛围所感染，被他人的情绪所左右。 2、身材不好就去锻炼，没钱就努力去赚。别把窘境迁怒于别人，唯一可以抱怨的，只是不够努力的自己。 3、大概是没有了当初那种毫无顾虑的勇气，才变成现在所谓成熟稳重的样子。 4、世界上只有想不通的人，没有走不通的路分突出的地位。 5、世上最美好的事是：我已经长大，父母还未老;我有能力报答，父母仍然健康。 6、没什么可怕的，大家都一样，在试探中不断前行。 7、时间就像一张网，你撒在哪里，你的收获就在哪里。纽扣第一颗就扣错了，可你扣到最后一颗才发现。有些事一开始就是错的，可只有到最后才不得不承认。 8、世上的事，只要肯用心去学，没有一件是太晚的。要始终保持敬畏之心，对阳光，对美，对痛楚。 9、别再去抱怨身边人善变，多懂一些道理，明白一些事理，毕竟每个人都是越活越现实。 10、山有封顶，还有彼岸，慢慢长途，终有回转，余味苦涩，终有回甘。 11、人生就像是一个马尔可夫链，你的未来取决于你当下正在做的事，而无关于过去做完的事。 12、女人，要么有美貌，要么有智慧，如果两者你都不占绝对优势，那你就选择善良。 13、时间，抓住了就是黄金，虚度了就是流水。理想，努力了才叫梦想，放弃了那只是妄想。努力，虽然未必会收获，但放弃，就一定一无所获。 14、一个人的知识，通过学习可以得到;一个人的成长，就必须通过磨练。若是自己没有尽力，就没有资格批评别人不用心。开口抱怨很容易，但是闭嘴努力的人更加值得尊敬。 15、如果没有人为你遮风挡雨，那就学会自己披荆斩棘，面对一切，用倔强的骄傲，活出无人能及的精彩。 16、成功的秘诀在于永不改变既定的目标。若不给自己设限，则人生中就没有限制你发挥的藩篱。幸福不会遗漏任何人，迟早有一天它会找到你。 17、一个人只要强烈地坚持不懈地追求，他就能达到目的。你在希望中享受到的乐趣，比将来实际享受的乐趣要大得多。 18、无论是对事还是对人，我们只需要做好自己的本分，不与过多人建立亲密的关系，也不要因为关系亲密便掏心掏肺，切莫交浅言深，应适可而止。 19、大家常说一句话，认真你就输了，可是不认真的话，这辈子你就废了，自己的人生都不认真面对的话，那谁要认真对待你。 20、没有收拾残局的能力，就别放纵善变的情绪。 1、不是井里没有水，而是你挖的不够深。不是成功来得慢，而是你努力的不够多。 2、孤单一人的时间使自己变得优秀，给来的人一个惊喜，也给自己一个好的交代。 3、命运给你一个比别人低的起点是想告诉你，让你用你的一生去奋斗出一个绝地反击的故事，所以有什么理由不努力! 4、心中没有过分的贪求，自然苦就少。口里不说多余的话，自然祸就少。腹内的食物能减少，自然病就少。思绪中没有过分欲，自然忧就少。大悲是无泪的，同样大悟无言。缘来尽量要惜，缘尽就放。人生本来就空，对人家笑笑，对自己笑笑，笑着看天下，看日出日落，花谢花开，岂不自��
医学免疫学ppt课件
白细胞是免疫系统的主要组成细 胞，包括淋巴细胞、粒细胞、单
核细胞等。
T细胞是细胞免疫的主要效应细 胞，能够识别并结合抗原，通过 产生细胞因子和杀伤性T细胞来
清除抗原。
B细胞是体液免疫的主要效应细 胞，能够产生抗体来中和抗原。
免疫应答的调节和机制
免疫应答的调节包括正调节和负调节 ，正调节促进免疫应答的发生，负调 节抑制免疫应答或防止过度免疫。
获得性免疫缺陷病
这类疾病通常是由于后天因素（如感染、营养不良、药物等）导致的免疫系统受损或功能下降。例如艾滋病（ AIDS）就是一种由人类免疫缺陷病毒（HIV）感染引起的获得性免疫缺陷病，患者通常会出现严重的免疫系统崩 溃和感染风险增加。
免疫相关疾病的种类和发病机制
自身免疫性疾病
超敏反应性疾病
肿瘤免疫学
CHAPTER 03
抗感染免疫
抗细菌免疫
非特异性免疫
包括皮肤、黏膜等屏障，以及巨 噬细胞、NK细胞等对细菌的直接 杀伤作用。
特异性免疫
通过抗原-抗体反应，激活T细胞 和B细胞等免疫细胞，产生针对细 菌的特异性抗体和记忆细胞。
抗病毒免疫
非特异性免疫
包括呼吸道、胃肠道等黏膜免疫系统 ，以及干扰素等细胞因子的抗病毒作 用。
医学免疫学
汇报人：
2023-11-29
CONTENTS 目录
• 免疫系统概述 • 免疫应答机制 • 抗感染免疫 • 自身免疫性疾病 • 免疫缺陷病与免疫相关疾病 • 肿瘤免疫学
CHAPTER 01
免疫系统概述
免疫系统的定义和组成
免疫系统定义
免疫系统是生物体内一套防御和保护机制 ，能够识别和清除外来物质、感染和体内 突变细胞，维持内环境稳定。
2024年联合免疫缺陷病护理查房PPT
查房前准备：了解患者病情、检查结果、 治疗方案等
查房开始：与患者及家属沟通，了解患 者需求
查房进行：检查患者身体状况，评估病 情变化
查房结束：总结查房结果，制定下一步 护理计划
查房记录：记录查房过程，为后续护理 提供依据
查房目的：了解患者病情，制定护理计划 查房内容：患者病情、治疗方案、护理措施 查房结果：患者病情稳定，治疗效果良好 查房建议：加强护理，注意观察病情变化，及时调整治疗方案
发现潜在的 护理问题
评估患者的 治疗效果
预防并发症 的发生
完善护理流程，提高工作效 率
加强护理人员的培训，提高 护理质量
加强与患者的沟通，提高患 者满意度
定期对护理工作进行评估， 发现问题及时改进
准备查房资料，包括患者病历、检查报告、治疗方案等 确定查房时间，提前通知患者和家属 准备查房工具，如听诊器、血压计等 安排查房人员，包括医生、护士、实习生等 确定查房重点，包括病情观察、治疗效果评估、护理措施等
查房过程中，护士应密切观察患者 的病情变化，及时记录患者的生命 体征、症状、体征等
护士应定期检查患者的药物使用情 况，发现药物不良反应，应立即报 告医生，并采取相应措施
发现异常情况，如患者出现发热、 呼吸困难、腹痛等症状，应立即报 告医生，并采取相应措施
护士应定期检查患者的护理措施落 实情况，发现护理措施不到位，应 立即报告医生，并采取相应措施
保持社交距离，避免 与患者直接接触
定期进行手部消毒， 避免交叉感染
定期进行环境消毒， 保持环境清洁卫生
加强个人卫生，避免 接触传染源
查房前准备：了解 患者病情、检查结 果、治疗方案等
查房过程中：遵 循查房流程，注 意保护患者隐私
免疫缺陷性疾病-课件
治疗原则
骂瞧啦框汪纷房渗匝捅肚姨芳诈颖桓憋贞鹿妈蘑忙怒躇如馒讽饱汁脯菇衷免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
区爬框棉昌税皂咋涪炉棠驳畜芽擦拇柄沦擎喷红页刁弹府远秧训依叛卑倾免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PIDD）： 由于免疫系统先天性（遗传性）发育缺陷而导致免疫功能不全所引起的疾病。多发生于婴幼儿。
联合免疫缺陷 （combined immunodeficiency disease,CID）
是一类T、B细胞均出现障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病，多见新生儿和婴幼儿
藉狐候园腹黔依褐忧汽逞疾芥凑钝纽骇楔渍惹胺羔刑改泌悸习令璃捎温柏免疫缺陷性疾病 ppt胞联合免疫缺陷 Severe Combined Immunodeficiency，SCID
1. X性联无丙种球蛋白血症 2. 选择性免疫球蛋白缺陷病 （1）选择性IgA缺陷病 （2）选择性IgM缺陷病 （3）选择性IgG 亚类缺陷病 （4）X性联高 IgM 综合征
一、原发性 B 细胞缺陷病
诅肆登敦腋海鸥徊佩字郝灿诱岂笺簧到喘姑茵帘秒练绅沁乞灌奋童伦揖喊免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
袋坯海栏脯泡矿毅目总青沮恐钨诌铆却轮阿毡连洲传泻阴卤询适撒陪侯赫免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
遗传性血管神经性水肿
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补体缺陷
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C1q-INH
DAF（CD55）
细胞色素b558
细菌
黄素蛋白
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原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PIDD）： 由于免疫系统先天性（遗传性）发育缺陷而导致免疫功能不全所引起的疾病。多发生于婴幼儿。
联合免疫缺陷 （combined immunodeficiency disease,CID）
是一类T、B细胞均出现障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病，多见新生儿和婴幼儿
藉狐候园腹黔依褐忧汽逞疾芥凑钝纽骇楔渍惹胺羔刑改泌悸习令璃捎温柏免疫缺陷性疾病 ppt胞联合免疫缺陷 Severe Combined Immunodeficiency，SCID
1. X性联无丙种球蛋白血症 2. 选择性免疫球蛋白缺陷病 （1）选择性IgA缺陷病 （2）选择性IgM缺陷病 （3）选择性IgG 亚类缺陷病 （4）X性联高 IgM 综合征
一、原发性 B 细胞缺陷病
诅肆登敦腋海鸥徊佩字郝灿诱岂笺簧到喘姑茵帘秒练绅沁乞灌奋童伦揖喊免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
袋坯海栏脯泡矿毅目总青沮恐钨诌铆却轮阿毡连洲传泻阴卤询适撒陪侯赫免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
遗传性血管神经性水肿
汕背澜诵宽雇蹄没涡艇房惶牛知枚在亚般驰艺耕悉员汪栏砧炒揪抵膳截氨免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
补体缺陷
补体调节成分
C1q-INH
DAF（CD55）
细胞色素b558
细菌
黄素蛋白
小儿原发性免疫缺陷病健康教育PPT
全球估计有大约每千名新生儿中就有1-2例。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
任何年龄的儿童均可能受到影响，但家族史、遗 传背景和性别可能增加风险。
某些类型的免疫缺陷病在男性中更为常见。
谁会受到影响？
症状表现
典型症状包括反复感染、慢性腹泻、皮肤病变等 。
这些症状可能在儿童出生后不久就会显现，或在 婴幼儿期逐渐出现。
谁会受到影响？
早期识别
父母应注意孩子的健康变化，及时就医，防止病 情加重。
定期体检和疫苗接种也非常重要。
何时就医？
何时就医？
警示症状
如果孩子出现持续性发热、反复感染或生长发育 缓慢等症状，应尽快就医。
这些可能是免疫缺陷的早期信号。
何时就医？
专业诊断
需通过血液检测、基因检测等方法进行专业诊断 。
全民健康教育是降低疾病发生率的重要途径。
谢谢观看
小儿原发性免疫缺陷病健康 教育
演讲人：
目录
1. 什么是小儿原发性免疫缺陷病？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗和管理？ 5. 为什么要重视小儿原发性免疫缺陷病？
什么是小儿原发性免疫缺陷 病？
什么是小儿原发性免疫缺陷病？
定义
小儿原发性免疫缺陷病是一组由遗传因素引起的 免疫系统功能不足的疾病，导致儿童对感染的抵 抗力降低。
常见类型包括B细胞缺陷、T细胞缺陷和结合型免 疫缺陷等。
什么是小儿原发性免疫缺陷病？
发病机制
这些疾病通常是由于基因突变导致免疫细胞的数 量或功能异常，影响身体的抗病能力。
了解发病机制有助于早期诊断和治疗。
什么是小儿原发性免疫缺陷病？
流行病学
原发性免疫缺陷病在儿童中的发病率较低，但在 特定高风险人群中可能更常见。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
任何年龄的儿童均可能受到影响，但家族史、遗 传背景和性别可能增加风险。
某些类型的免疫缺陷病在男性中更为常见。
谁会受到影响？
症状表现
典型症状包括反复感染、慢性腹泻、皮肤病变等 。
这些症状可能在儿童出生后不久就会显现，或在 婴幼儿期逐渐出现。
谁会受到影响？
早期识别
父母应注意孩子的健康变化，及时就医，防止病 情加重。
定期体检和疫苗接种也非常重要。
何时就医？
何时就医？
警示症状
如果孩子出现持续性发热、反复感染或生长发育 缓慢等症状，应尽快就医。
这些可能是免疫缺陷的早期信号。
何时就医？
专业诊断
需通过血液检测、基因检测等方法进行专业诊断 。
全民健康教育是降低疾病发生率的重要途径。
谢谢观看
小儿原发性免疫缺陷病健康 教育
演讲人：
目录
1. 什么是小儿原发性免疫缺陷病？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗和管理？ 5. 为什么要重视小儿原发性免疫缺陷病？
什么是小儿原发性免疫缺陷 病？
什么是小儿原发性免疫缺陷病？
定义
小儿原发性免疫缺陷病是一组由遗传因素引起的 免疫系统功能不足的疾病，导致儿童对感染的抵 抗力降低。
常见类型包括B细胞缺陷、T细胞缺陷和结合型免 疫缺陷等。
什么是小儿原发性免疫缺陷病？
发病机制
这些疾病通常是由于基因突变导致免疫细胞的数 量或功能异常，影响身体的抗病能力。
了解发病机制有助于早期诊断和治疗。
什么是小儿原发性免疫缺陷病？
流行病学
原发性免疫缺陷病在儿童中的发病率较低，但在 特定高风险人群中可能更常见。
新生儿获得性免疫缺陷综合征的科普知识PPT课件
新生儿获得性免疫缺陷综合 征的科普知识PPT课件
目录 第一部分：什么是新生儿获得性免疫缺陷 综合征 第二部分：新生儿AIDS的传播途径 第三部分：新生儿AIDS的预防和治疗 第四部分：新生儿AIDS的生活护理
第一部分：什 么是新生儿获 得性免疫缺陷
综合征
第一部分：什么是新生儿获得性免疫缺 陷综合征
第二部分：新 生儿AIDS的传
播途径
第二部分：新生儿AIDS的传播途径
怀孕阶段：母亲感染HIV后，在 怀孕期间，病毒可以通过胎盘 传递给胎儿。 分娩阶段：母亲分娩时，病毒 可以通过血液、羊水、产道等 途径传染给胎儿。
第二部分：新生儿AIDS的传播途径
哺乳阶段：母乳中也含有HIV，因此母 乳哺育 生儿AIDS的预
防和治疗
第三部分：新生儿AIDS的预防和治疗
预防：孕妇感染HIV后应及时接受 抗病毒治疗，避免自然分娩，通过 剖腹产减少传播风险；对感染HIV 的孕妇进行孕期干预，保障胎儿健 康；促进对AIDS的宣传和教育，提 高公众防范意识。
第三部分：新生儿AIDS的预防和治疗
心理疏导：新生儿AIDS患者及 其家人应加强心理疏导，保持 积极向上的心态，对病情应理 性看待，不要过度担忧，避免 心理负担过重。
第四部分：新生儿AIDS的生活护理
定期检查：新生儿AIDS患者应定期接受 医生的检查，及时调整治疗方案和生活 方式，避免感染相关疾病。
谢谢您的观赏聆听
定义：新生儿获得性免疫缺陷综合 征（简称：AIDS）是由母亲感染人 类免疫缺陷病毒（HIV）导致的一 种疾病。
病因：母亲感染HIV后，病毒可以 通过胎盘传递给胎儿，也可以通过 哺乳传递给婴儿。
第一部分：什么是新生儿获得性免疫缺 陷综合征
症状：新生儿AIDS症状多种多样，包括 但不限于呼吸道感染、消化道感染、皮 肤病、扁桃体炎、发热等。
目录 第一部分：什么是新生儿获得性免疫缺陷 综合征 第二部分：新生儿AIDS的传播途径 第三部分：新生儿AIDS的预防和治疗 第四部分：新生儿AIDS的生活护理
第一部分：什 么是新生儿获 得性免疫缺陷
综合征
第一部分：什么是新生儿获得性免疫缺 陷综合征
第二部分：新 生儿AIDS的传
播途径
第二部分：新生儿AIDS的传播途径
怀孕阶段：母亲感染HIV后，在 怀孕期间，病毒可以通过胎盘 传递给胎儿。 分娩阶段：母亲分娩时，病毒 可以通过血液、羊水、产道等 途径传染给胎儿。
第二部分：新生儿AIDS的传播途径
哺乳阶段：母乳中也含有HIV，因此母 乳哺育 生儿AIDS的预
防和治疗
第三部分：新生儿AIDS的预防和治疗
预防：孕妇感染HIV后应及时接受 抗病毒治疗，避免自然分娩，通过 剖腹产减少传播风险；对感染HIV 的孕妇进行孕期干预，保障胎儿健 康；促进对AIDS的宣传和教育，提 高公众防范意识。
第三部分：新生儿AIDS的预防和治疗
心理疏导：新生儿AIDS患者及 其家人应加强心理疏导，保持 积极向上的心态，对病情应理 性看待，不要过度担忧，避免 心理负担过重。
第四部分：新生儿AIDS的生活护理
定期检查：新生儿AIDS患者应定期接受 医生的检查，及时调整治疗方案和生活 方式，避免感染相关疾病。
谢谢您的观赏聆听
定义：新生儿获得性免疫缺陷综合 征（简称：AIDS）是由母亲感染人 类免疫缺陷病毒（HIV）导致的一 种疾病。
病因：母亲感染HIV后，病毒可以 通过胎盘传递给胎儿，也可以通过 哺乳传递给婴儿。
第一部分：什么是新生儿获得性免疫缺 陷综合征
症状：新生儿AIDS症状多种多样，包括 但不限于呼吸道感染、消化道感染、皮 肤病、扁桃体炎、发热等。
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第九章 免疫性疾病
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教学内容
第一节：概述 第二节：免疫缺陷病 第四节：风湿性复习与病例
2020/8/20
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2
教学目的和要求
1.掌握:幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检查、 诊断与治疗；过敏性紫癜的临床表现、辅助检查、 治疗；川崎病的临床表现、辅助检查、诊断与治 疗。
2020/8/20
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20
SID临床表现和治疗
临床表现： SID与PID大致相同
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11
5、 补体缺陷
补体成份的缺陷 补体调节蛋白的缺陷
2020/8/20
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12
PID的共同临床表现
1、反复和慢性感染：年龄、部位、病原体和过程。 2、肿瘤、自身免疫性疾病：淋巴瘤、容血性贫
血、ITP、SLE等发生率高。
3、其他临床表现：湿疹、血小板减少、特殊面容、
先心低钙惊厥等。
脐血干细胞移植: 胸腺组织、胎肝移植: 少用
4、基因治疗
2020/8/20
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17
郁子豪,男,30天.因发热2天入院.患儿生后先后于 三家医院因发热而住院治疗,每次均以治疗好转后 再反复而转院.入院体:T:38.5,P:160,R:50, W:3.2KG(出生W:3.35KG),神清,营养差,发育差, 头颅无畸形,前囟平软,约1.0*1.0,颈软,两肺呼吸音 粗糙,少许痰鸣音.HR:160次/分,律齐,心音响,胸骨 左缘2-4肋间可闻及Ⅱ/6级SD,柔和无传导,无震颤. 腹软,肝肋下1.5CM,质软,脾未触及,肛门外生殖器 无畸形,四肢肌张力高,拥抱,握持反射未引出.辅查: 头颅CT:HIE,颅内出血.胸片:无异常.血 RT:WBC:31.4*109/L,N:67.4%,L:32.6%,RBC:
2020/8/20
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5
二、免疫缺陷病的分类
1.原发性免疫缺陷病 (primary immunodeciency,PID)
遗传因素、基因突变或缺失所致。
2.继发性免疫缺陷病 (secondary immunodeciency,SID) 生后环境因素所致。 3.获得性免疫缺陷综合征 (acquire immunodeciency syndrome,AIDS) 人类免疫缺陷病毒感染所致。
2020/8/20
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8
1、 联合免疫缺陷病
严重联合免疫缺陷病 (SCID)
T细胞缺陷，B细胞正常 (T-B+ SCID) T和B细胞均缺陷 (T-B- SCID)
高IgM综合征(HM) 嘌呤核苷磷酸化酶(PNP)缺陷
2020/8/20
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9
2、 抗体缺陷为主的免疫缺陷病
X连锁无丙种球蛋白血症(XLA) 选择性IgG亚类缺陷 常见变异免疫缺陷病 Ig重链缺失 IgA缺陷 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
1、一般治疗：
隔离病人， 抗感染， 慎用或禁用输血 细胞免疫缺陷者禁用活疫苗，禁止脾切除
2、替代治疗：
丙种球蛋白，高效价免疫血清球蛋白，血浆 其它替代治疗：新鲜白细胞，细胞因子，酶代替
2020/8/20
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16
3、免疫重建
骨骼移植：同种异体同型合子BMT，同种异体 同型半合子BMT，无关供体骨骼移植
3.8*1012/L,HGB:98g/L,PLT:245*109/L.
2020/8/20
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18
1.该患儿患有哪几种疾病? 2.下一步该做哪些检查?
2020/8/20
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19
四、继发性免疫缺陷病(SID)
后天环境因素致免疫功能缺陷，系一过性功能障 碍。一旦去除不利因素即可恢复。发生率>PID。 病因 感染: 营养紊乱:Vit.A减少→NK活性↓。 其它:免疫抑制剂的使用、遗传性疾病、肿瘤。
2020/8/20
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6
三、原发性免疫缺陷病
1952年Bruton首次发现：X连锁无丙种球 蛋白血症（XLA）。
全球报导的PID已万例，总发病率尚无确切 资料。
据推测每年2500万新生儿中可能出现新病 例2500例，累计存活者3~6万例。
2020/8/20
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7
PID分类
1. 联合缺陷 2. 抗体缺陷 3. T细胞缺陷 4. 吞噬细胞缺陷 5. 补体缺陷
② T细胞功能检查
外周血淋巴细胞计数及形态 迟发皮肤过敏试验
③ 吞噬细胞功能检查
外周血中性粒细胞计数 硝基四唑氮兰(NBT)还原试验 白细胞化学发光试验、白细胞趋化试验
④ 补体检测：CH50活性，C3、C4水平 ⑤ 基因分析
2020/8/20
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15
PID治疗
原则：保护性隔离，抗感染，替代疗法or免疫重建
2020/8/20
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13
PID诊断
1、 病史
感染史：有否，频度，病原体。 预防接种史。 其它异常史。
2、体格检查：
营养、发育、肝脾淋巴结、皮肤、先天畸形、面容
3、实验室检查
X线 免疫功能检查
2020/8/20
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14
① B细胞功能检查
血清Ig测定 抗A和抗B同族凝集素 ASO测定，嗜异凝集素测定 分泌型IgA水平
3
免疫缺陷病 (immunodeficiency,ID)
2020/8/20
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一、免疫缺陷病（ID）
是指免疫器官（骨髓、胸腺、淋巴结）、 免疫活性细胞（LC、 MΦ、PMN）和免疫 分子（IL、C、Iｇ和ＢＣＲ、ＴＣＲ）发生 缺陷而引起机体抗感染免疫功能低下的一 组临床综合征。分PID、SID和AIDS。
2.熟悉:过敏性紫癜的病因与发病机理。 3.了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分类和
常见免疫缺陷病的特点；风湿性疾病的概述，幼 年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理；过 敏性紫癜的病理；川崎病的病因和发病机理、病 理、鉴别诊断与预后。 4.自学：支气管哮喘；风湿热。
2020/8/20
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3、T细胞缺陷为主的免疫缺陷病
2020/8/20
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10
4、吞噬细胞数量、功能缺陷
严重先天性中性粒细胞减少症 周期性中性粒细胞减少 白细胞粘附分子缺陷 (LAD) 中性粒细胞酶缺陷 干扰素-γ受体缺陷 慢性肉芽肿病 (CGD) Chediak-Higashi综合征 (CHS)
2020/8/20
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教学内容
第一节：概述 第二节：免疫缺陷病 第四节：风湿性复习与病例
2020/8/20
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2
教学目的和要求
1.掌握:幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检查、 诊断与治疗；过敏性紫癜的临床表现、辅助检查、 治疗；川崎病的临床表现、辅助检查、诊断与治 疗。
2020/8/20
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20
SID临床表现和治疗
临床表现： SID与PID大致相同
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11
5、 补体缺陷
补体成份的缺陷 补体调节蛋白的缺陷
2020/8/20
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12
PID的共同临床表现
1、反复和慢性感染：年龄、部位、病原体和过程。 2、肿瘤、自身免疫性疾病：淋巴瘤、容血性贫
血、ITP、SLE等发生率高。
3、其他临床表现：湿疹、血小板减少、特殊面容、
先心低钙惊厥等。
脐血干细胞移植: 胸腺组织、胎肝移植: 少用
4、基因治疗
2020/8/20
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17
郁子豪,男,30天.因发热2天入院.患儿生后先后于 三家医院因发热而住院治疗,每次均以治疗好转后 再反复而转院.入院体:T:38.5,P:160,R:50, W:3.2KG(出生W:3.35KG),神清,营养差,发育差, 头颅无畸形,前囟平软,约1.0*1.0,颈软,两肺呼吸音 粗糙,少许痰鸣音.HR:160次/分,律齐,心音响,胸骨 左缘2-4肋间可闻及Ⅱ/6级SD,柔和无传导,无震颤. 腹软,肝肋下1.5CM,质软,脾未触及,肛门外生殖器 无畸形,四肢肌张力高,拥抱,握持反射未引出.辅查: 头颅CT:HIE,颅内出血.胸片:无异常.血 RT:WBC:31.4*109/L,N:67.4%,L:32.6%,RBC:
2020/8/20
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二、免疫缺陷病的分类
1.原发性免疫缺陷病 (primary immunodeciency,PID)
遗传因素、基因突变或缺失所致。
2.继发性免疫缺陷病 (secondary immunodeciency,SID) 生后环境因素所致。 3.获得性免疫缺陷综合征 (acquire immunodeciency syndrome,AIDS) 人类免疫缺陷病毒感染所致。
2020/8/20
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8
1、 联合免疫缺陷病
严重联合免疫缺陷病 (SCID)
T细胞缺陷，B细胞正常 (T-B+ SCID) T和B细胞均缺陷 (T-B- SCID)
高IgM综合征(HM) 嘌呤核苷磷酸化酶(PNP)缺陷
2020/8/20
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2、 抗体缺陷为主的免疫缺陷病
X连锁无丙种球蛋白血症(XLA) 选择性IgG亚类缺陷 常见变异免疫缺陷病 Ig重链缺失 IgA缺陷 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
1、一般治疗：
隔离病人， 抗感染， 慎用或禁用输血 细胞免疫缺陷者禁用活疫苗，禁止脾切除
2、替代治疗：
丙种球蛋白，高效价免疫血清球蛋白，血浆 其它替代治疗：新鲜白细胞，细胞因子，酶代替
2020/8/20
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3、免疫重建
骨骼移植：同种异体同型合子BMT，同种异体 同型半合子BMT，无关供体骨骼移植
3.8*1012/L,HGB:98g/L,PLT:245*109/L.
2020/8/20
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1.该患儿患有哪几种疾病? 2.下一步该做哪些检查?
2020/8/20
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四、继发性免疫缺陷病(SID)
后天环境因素致免疫功能缺陷，系一过性功能障 碍。一旦去除不利因素即可恢复。发生率>PID。 病因 感染: 营养紊乱:Vit.A减少→NK活性↓。 其它:免疫抑制剂的使用、遗传性疾病、肿瘤。
2020/8/20
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三、原发性免疫缺陷病
1952年Bruton首次发现：X连锁无丙种球 蛋白血症（XLA）。
全球报导的PID已万例，总发病率尚无确切 资料。
据推测每年2500万新生儿中可能出现新病 例2500例，累计存活者3~6万例。
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PID分类
1. 联合缺陷 2. 抗体缺陷 3. T细胞缺陷 4. 吞噬细胞缺陷 5. 补体缺陷
② T细胞功能检查
外周血淋巴细胞计数及形态 迟发皮肤过敏试验
③ 吞噬细胞功能检查
外周血中性粒细胞计数 硝基四唑氮兰(NBT)还原试验 白细胞化学发光试验、白细胞趋化试验
④ 补体检测：CH50活性，C3、C4水平 ⑤ 基因分析
2020/8/20
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15
PID治疗
原则：保护性隔离，抗感染，替代疗法or免疫重建
2020/8/20
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13
PID诊断
1、 病史
感染史：有否，频度，病原体。 预防接种史。 其它异常史。
2、体格检查：
营养、发育、肝脾淋巴结、皮肤、先天畸形、面容
3、实验室检查
X线 免疫功能检查
2020/8/20
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14
① B细胞功能检查
血清Ig测定 抗A和抗B同族凝集素 ASO测定，嗜异凝集素测定 分泌型IgA水平
3
免疫缺陷病 (immunodeficiency,ID)
2020/8/20
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一、免疫缺陷病（ID）
是指免疫器官（骨髓、胸腺、淋巴结）、 免疫活性细胞（LC、 MΦ、PMN）和免疫 分子（IL、C、Iｇ和ＢＣＲ、ＴＣＲ）发生 缺陷而引起机体抗感染免疫功能低下的一 组临床综合征。分PID、SID和AIDS。
2.熟悉:过敏性紫癜的病因与发病机理。 3.了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分类和
常见免疫缺陷病的特点；风湿性疾病的概述，幼 年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理；过 敏性紫癜的病理；川崎病的病因和发病机理、病 理、鉴别诊断与预后。 4.自学：支气管哮喘；风湿热。
2020/8/20
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3、T细胞缺陷为主的免疫缺陷病
2020/8/20
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10
4、吞噬细胞数量、功能缺陷
严重先天性中性粒细胞减少症 周期性中性粒细胞减少 白细胞粘附分子缺陷 (LAD) 中性粒细胞酶缺陷 干扰素-γ受体缺陷 慢性肉芽肿病 (CGD) Chediak-Higashi综合征 (CHS)
2020/8/20