脊神经疾病PPT

神经病学（第8版）
脊神经疾病
二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
（四）诊断与鉴别诊断 1. 诊断 症状进展超过8周，慢性进展或缓解复发；不同程度的肢体无力，四肢腱反射减弱或消失，伴有深、
浅感觉异常；脑脊液蛋白—细胞分离；电生理检查提示周围神经损害； 排除其他病因 2. 鉴别诊断 AIDP、多灶性运动神经病、运动神经元病、遗传性感觉运动性神经病、肿瘤所致慢性多发性神经病
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脊神经wenku.baidu.com病
一、吉兰-巴雷综合征
（一）分型 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）：经典GBS 急性运动轴索性神经病（AMAN）：运动神经轴索损害 急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）：与AMAN相似，运动感觉神经轴索损害
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一、吉兰-巴雷综合征
（五）治疗 2. 对症、支持治疗 （1）呼吸道管理，对于累及呼吸的重症患者及时予气管插管或切开接呼吸机辅助通气，降低死 亡率 （2）营养支持 （3）必要时抗感染治疗 （4）并发症治疗
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一、吉兰-巴雷综合征
（六）预后 自限性，预后较好 瘫痪多在3周后开始恢复，多数患者2个月至1年恢复正常，约10%患者遗留较严重后遗症 GBS病死率约5％，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症
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二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
（一）病因与发病机制 1. 病因 暂不明确，CIDP患者体内可发现β-微管蛋白抗体和髓鞘结合糖蛋白抗体，未发现与AIDP发病密
切相关的针对空肠弯曲菌及巨细胞病毒等感染因子免疫反应的证据。 2. 发病机制 细胞和体液免疫共同参与介导的针对施万细胞或髓鞘的免疫损伤，引起周围神经脱髓鞘和轴索损
免疫系统发生识别错误，致周围神经脱髓鞘或轴索损害。
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一、吉兰-巴雷综合征
（三）辅助检查 1. 脑脊液检查： 蛋白-细胞分离，可出现寡克隆区带，抗神经节苷脂抗体阳性 2. 神经电生理：肌电图出现脱髓鞘或轴索损害表现 3. 血清学检查：抗神经节苷脂抗体阳性，阳性率高于血清，还可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨
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一、吉兰-巴雷综合征
（五）治疗 1. 免疫治疗 （1） 血浆置换（PE）：可迅速降低血浆中抗体和炎症因子，每次交换量为30～50ml/kg，依 据病情轻重在1～2周内进行3～5次 （2） 免疫球蛋白静脉注射（IVIG）：可与大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴细胞表面抗原受体 结合达到治疗作用，剂量0.4g/（kg·d），连用5天。 目前国内外指南均不推荐糖皮质激素用于GBS治疗
，腓肠肌可有压痛，Kernig征可阳性
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二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
（三）辅助检查 1. 脑脊液检查 80％～90％的患者存在脑脊液蛋白—细胞分离，蛋白含量波动于0.75～2g/L，病情严重程度
与脑脊液蛋白含量呈正相关，部分患者寡克隆带阳性 2. 电生理检查 早期提示脱髓鞘病变，发病数月后可有动作电位波幅减低提示轴索变性 3. 腓肠神经活检 可见反复节段性脱髓鞘与再生形成的“洋葱头样”改变，高度提示CIDP
Miller Fisher综合征（MFS）：表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征
其他：急性泛自主神经病（APN）和急性感觉神经病（ASN）等少见亚型
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一、吉兰-巴雷综合征
（二）临床表现 · 病前1～3周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史 · 急性起病，病情多在2周左右达到高峰，单相病程 · 肢体对称性迟缓性肌无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重，四肢腱反射减弱 · 手套—袜套样分布的感觉异常 · 脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见
害。
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二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
（二）临床表现 · 病前少见前驱感染，起病隐匿并逐步进展，2个月以上达高峰 · 对称性肢体远端或近端无力，大多自远端向近端发展。一般不累及延髓肌致吞咽困难，呼吸困难更
为少见 · 部分患者可伴自主神经功能障碍，表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等 ·四肢肌力减退，肌张力低，伴或不伴肌萎缩，四肢腱反射减弱或消失，四肢末梢性感觉减退或消失
细胞病毒抗体等 4. 腓肠神经活检：可作为GBS辅助诊断方法，不作为必需的检查
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一、吉兰-巴雷综合征
（四）诊断及鉴别诊断 1. 诊断 发病前1～3周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪，可累及脑神经，脑脊液蛋
白-细胞分离现象，神经电生理提示周围神经损害 2. 鉴别诊断 脊髓灰质炎、急性横贯性脊髓炎、低钾性周期性瘫痪、重症肌无力、多发性肌炎
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一、吉兰-巴雷综合征
（二）病因与发病机制 1. 病因 发病可能与空肠弯曲菌（campylobacter jejuni，CJ）感染有关，以腹泻为前驱症状的GBS患者
CJ感染率高达85%，常引起急性运动轴索性神经病。 2. 发病机制 分子模拟（molecular mimicry）学说：病原体某些组分与周围神经某些成分的结构相同，机体
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有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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一、吉兰-巴雷综合征
◆吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barrés syndrome，GBS） · 自身免疫介导的周围神经病 · 累及脊神经根和周围神经，也常累及脑神经 · 急性起病，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性 病程
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二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
◆慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP） 免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展或复发性病程，临床表现与AIDP类似的免疫介导周围神经病 ，CIDP发病率较AIDP低