恶性嗜铬细胞瘤并多发转移1例

恶性嗜铬细胞瘤并多发转移1例

病例介绍：患者，男，24岁，未婚。因眼花、阵发心悸、出汗6个月，发现血压升高半月，于2007年12月18日入院。患者于入院前半年无明显诱因出现眼花，视物不清，尤于看远物明显，并阵发心悸、出汗，常于间出现，约数分钟后可缓解，伴乏力，但无头昏、头痛、昏厥、胸闷、呼吸困难。到当地县、市医院，但未能明确诊断，予“中药”治疗。于11月底再次当地市医院就诊，发现血压升高，遂收住院。其间血压220~140/120~90 mmHg，空腹血糖 6.1~10.0 mmol/L，肾上腺MRI，全腹B超均未见异常。心脏彩超示室间隔增厚与左室运动不协调，未见明显异常血流，左室舒张功能下降，左室收缩功能正常。眼底荧光造影；双眼高血压性视网膜病变，曾因夜间排便后站起时昏厥1次。12月10日以来感腰臀部持续酸痛、小便难解、有便不尽感、大便干结、体重下降4㎏，以“继发性高血压，高血糖，”转入我院。否认既往其他病史。

查体；血压180/125 mmHg，消瘦体质，甲状腺不大，双肺﹙-﹚，心率94次/分，律齐，主动脉瓣区可闻2~3/6收缩期杂音，周围血管征﹙-﹚，腹软，肝脾未及，未触及异常包块，双下肢不肿。尿常规：尿糖微量；生化：总蛋白79.1 g/L、白蛋白42.3 g/L、ALT 53.3 IU/L、AST 22.5 IU/L、TBIL 9.5 ?滋mol/L、BUN 4.13 mmol/L、CR 46.5 ?滋mol/L、GLU 7.7 mmol/L、TC 3.58 mmol/L、TG 0.87 mmol/L、HDL-C 1.14 mmol/L、LDL-C 2.07 mmol/L、钾3.5 mmol/L，氯96.4 mmol/L、钠138 mmol/L、钙2.47 mmol/L、镁0.73 mmol/L；血常规、ACTH、COR、AⅠ-AⅡ-ALD、尿17-OH、尿17-KS均正常。尿VMA：7 mg/24小时﹙正常值7~15 mg/24小时﹚。酚妥拉明试验阳性，胸、腹MRI：双肾上腺形态正常，腹主动脉旁区未见肿块，盆腔右后壁血管旁见多个肿块，大小从1.8~2.2 cm，在盆底，膀胱左后方见一约4 cm×5 cm肿块，右侧臀中肌、小肌处见一约4 cm大小中肿块，左侧臀小肌见一约1 cm大小肿块。多个胸椎、腰椎见灶性强化影，上述病变均有明显强化。临床高度怀疑恶性嗜铬细胞瘤，并多发转移。住院间血压波动于230~160/140~100 mmHg，予尼群地平等降压不佳，改特唑拉嗪1mg，渐增至2 mg 1次/日，血压控制于170~160/110~90 mmHg。因请泌尿外科会诊已无手术指征，请核医学科及放疗科会诊，拟行131I-MIBG扫描明确组织来源及核素治疗、姑息性放疗，但患方因经济等原因放弃治疗，于12月27日出院，出院后失访。

讨论：嗜铬细胞瘤为起源于肾上腺髓质、交感神经节或其它部位嗜铬组织，该瘤持续或间断释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱，临床主要表现为阵发或持续性高血压。恶性嗜铬细胞瘤临床较为罕见，其在原发性肾上腺的嗜铬细胞瘤中约占13%~29%，而在肾上腺外者却高达43%。患者通常预后不良，平均5年生存率仅为40%左右[1]。早期诊断甚为重要，实验室予血尿儿茶酚胺及其代谢产物测定，尿VMA特异性较强，但敏感性较低。且嗜铬细胞瘤产生和释放儿茶酚胺是多相的，目前还没有一种实验室检查能对嗜铬细胞瘤作出100%诊断[2]。本例尿VMA即为正常，结果除受嗜铬组织分泌儿茶酚胺，还与患者活动、精神因素、药物、食物等影响有关。影像学检查常用B

超、CT、MRI。其中MRI敏感性极高，可达100%[3]。并能显示肿瘤与周围组织的关系及某些组织学特征。其肿瘤特征为：信号不均匀、T1WI多为低信号、T2WI为特征性高信号，强化明显。另131I-MIBG显像是一种对嗜铬组织高度特异性的功能显像，对嗜铬细胞瘤诊断的灵敏度、特异性分别高达88.4%和98.5%，准确性大于95%[4]。

恶性嗜铬细胞瘤的治疗较为困难，一般对放疗和化疗不敏感，可用抗肾上腺素药物作对症治疗。采用131I-MIBG靶向治疗可有一定效果。转移最常见的部位为骨骼、肝、淋巴结、肺，其次为脑、胸膜、肾等。本例进展迅速，临床罕见，早期B超、肾上腺MRI未发现异常，未能及时追踪病因，造成误诊，延误病情，值得临床医师重视。后期腰臀部持续酸痛及小便困难，均为肿瘤转移所致症状。

参考文献：

[1] 邵鹏飞.恶性嗜铬细胞瘤的诊断进展[J].国外医学：泌尿系统分册.2004，24(1):51.

[2] Lenders Jw，Pacakk，Walther MM，et al. Biochemicaldiagaonsis of pheochromocytoma :Which testis best[J].JAMA，2002，287(11)：1427.

[3] 陈灏珠.实用内科学[M].第十二版.北京：人民卫生出版社,2005.5.

[4] 裴著果.影像核医学[M].北京：人民卫生出版社，1999.157.