恶性嗜铬细胞瘤并多发转移1例
转移性嗜铬细胞瘤
转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的诊断及治疗进展杨嘉鑫，郑杨煌，施鸿金，王海峰，左毅刚，王剑松，张劲松昆明医科大学第二附属医院泌尿外科，昆明650101摘要：嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PPGL）是起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的副神经节瘤，可导致难治性高血压和高血压危象。
在第5版世界卫生组织的神经内分泌肿瘤分类中PPGL被认为是恶性肿瘤。
有研究建立了联合临床、病理、分子标志物的预测模型评估PPGL的转移风险；间碘苄基胍（MIBG）显像和18F-脱氧葡萄糖PET/CT 对定位转移性PPGL的灵敏度和特异度明显优于CT；大约40%的PPGL与已知致病基因的胚系突变有关，因此基因检测可用于肿瘤复发或多发的诊断。
手术切除是治疗PPGL最有效的方法，然而对于转移性PPGL而言只能作为一种姑息性选择。
化疗对转移性PPGL整体效果不佳，131I-MIBG和肽放射性核素治疗转移性PPGL更有优势。
目前抗血管生成的酪氨酸激酶抑制剂以及程序性死亡受体1免疫检查点抑制剂的治疗价值有限，但随着新靶点的发现，靶向药物仍具有巨大潜力。
关键词：嗜铬细胞瘤；副神经节瘤；肿瘤转移；诊断；治疗doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2023.19.028中图分类号：R739.4 文献标志码：A 文章编号：1002-266X（2023）19-0111-05嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PPGL）是一种分泌儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，组织来源于神经嵴，当位于肾上腺髓质时称为嗜铬细胞瘤，位于肾上腺外自主神经副神经节时称为副神经节瘤。
嗜铬细胞瘤也可称为肾上腺内交感神经节瘤。
80%~85%的PPGL 来自肾上腺髓质，肾上腺外副神经节的副神经节瘤占15%~20%［1］。
在第5版世界卫生组织的神经内分泌肿瘤分类中，PPGL被归类在非上皮性神经内分泌肿瘤，由于目前尚无可靠的组织学或分子标志物诊断PPGL的良恶性，PPGL均被认为是恶性［2］。
嗜铬细胞瘤
因此，放射性碘标记的间位碘代卞胍能被 肾上腺髓质及其它交感神经分布丰富的 组织(如心肌、腮腺和脾等)特异性的摄 取，并使其显影。所以在临床上用于肾 上腺嗜铬细胞瘤及神经母细胞瘤的影像 诊断。
目前用于肾上腺髓质显像的显像剂主要为 131I或123I标记的碘代卞胍类化合物，它 包括三种异构体，即间位(MIBG)、对位 (PIBG)及邻位碘代卞胍(OIBG)。其中 以间位碘代卞胍(meta—idobenzyl guanidine，MIBG)的显像效果最好。
肾上腺髓质及嗜铬细胞瘤显像
肾上腺分为皮质和髓质两部分，皮质约占 腺体的90%左右，其组织结构由外向里可分 为球状带、束状带和网状带三层，分别分泌盐 皮质激素、糖皮质激素和性激素，位于肾上腺 中央的髓质约占腺体的10%，主要分泌肾上 腺素和去甲肾上腺素，由于两者的组织来源、 生理功能及病变表现状态不相同，因此肾上腺 显像也分为肾上皮质显像和肾上腺髓质显像两 类。
此方法有利于嗜铬细胞瘤的定位，以了解 其与肾的解剖学关系；恶性嗜铬细胞瘤 或神经母细胞瘤患者，显像结束时同时 作全身骨显像或肝等器官显像，有利于 发现和确定转移病灶。在骨转移病灶中， 骨显像与131I-MIBG显像检查有很好的 一致性。
(五)影像分析
1．正常影像 应用131I-MIBG显像，通常正
引起假阴性的原因较多，如使用某些影响肾上腺 髓质摄取131I-MIBG的药物；肝脏的放射性过 高，掩盖了右侧肾上腺髓质肿瘤的显示；膀胱 的放射性浓聚掩盖了位于膀胱的异位嗜铬细胞 瘤的显示；肿瘤组织功能极强使得131I-MIBG 转换速度过快， 131I-MIBG从肿瘤组织释出速 度大于其摄取与贮存，肿瘤组织内难以浓聚足 够的131I-MIBG ，因而影像较模糊或不显影。
2． 123I-MIBG 国外较常用，由于具有合适的物理特 性，其显像质量优于MIBG )。成人使用剂量一般 为185MBq(5mCi)。 主要优点是：①成人剂量可以提高到 370MBq(10mCi) ，而组织辐射吸收剂量仅与 (0．5mCi)的131I-MIBG 相当；②提高了图像质量 与灵敏度；③摄取速度较快，可缩短检查时间；④ 其γ射线能量适合SPET检查。缺点是加速器生产， 价格较贵，半衰期短，显像剂不便贮存。
^(131)I-MIBG治疗恶性嗜铬细胞瘤
^(131)I-MIBG治疗恶性嗜铬细胞瘤
董峰
【期刊名称】《中国肺癌杂志》
【年(卷),期】2009(12)6
【摘要】一、目的回顾性分析1例恶性嗜铬细胞瘤术后全身多发转移患者先后4次接受大剂量^131I-MIBG治疗的经过,探讨^131I-MIBG用于治疗手术难以切除或术后复发的嗜铬细胞瘤的价值.
【总页数】2页(P672-673)
【关键词】^131I-MIBG;恶性嗜铬细胞瘤;治疗;术后复发;大剂量
【作者】董峰
【作者单位】天津医科大学总医院核医学科
【正文语种】中文
【中图分类】R730.264;R736.6
【相关文献】
1.儿童高危神经母细胞瘤131 I-MIBG巩固治疗的近期疗效及毒副反应观察 [J], 蒋持怡;苏雁;于彤;秦茂权;金眉;张大伟;杨吉刚;丁勇;马晓莉
2.^(131)I-MIBG诊断和治疗神经母细胞瘤1例 [J], 马寄晓;朱瑞森
3.^(131)I-MIBG在异位和(或)恶性嗜铬细胞瘤定位诊断中的应用 [J], 马寄晓;朱瑞森;于建芳;丁慈德;金常青
4.^(131)I-MIBG治疗58例恶性嗜铬细胞瘤的临床疗效与副反应 [J], 朱瑞森;马
寄晓;朱君
5.^(131)I-MIBG与化疗联合治疗神经母细胞瘤的研究现状 [J], 朱瑞森
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嗜铬细胞瘤的诊断和治疗(附36例报告)
嗜铬细胞瘤的诊断和治疗(附36例报告)刘传信; 蓝建勇; 李芳萍【期刊名称】《《实用临床医学》》【年(卷),期】2001(002)001【摘要】目的 :探讨嗜铬细胞瘤的诊断和治疗。
方法 :对 36例嗜铬细胞瘤患者的诊治进行回顾性总结。
结果 :36例患者均手术治疗并经病理证实为嗜铬细胞瘤 ,肿瘤大小为0 .4cm× 0 .5cm× 0 .6cm～15cm× 15cm× 15cm ,重量为 4～ 45 0 g。
位于肾上腺者 2 9例 ,肾上腺外 7例 ;术后复发 1例 ,死亡 1例 ,其他随访 1～ 5年未发现复发 ,恶变及转移。
结论 :VMA及VMA/Cr值与肿瘤的大小及功能活跃程度有关 ,与临床表现及血压无正相关关系 ;手术治疗是本病根本及有效的治疗方法 ;充分的术前准备是手术顺利进行及成功的重要保证 ;术后应长期随访及定期检查血压和VMA。
【总页数】2页(P66-67)【作者】刘传信; 蓝建勇; 李芳萍【作者单位】广东省番禺市新造医院外科广东番禺 511400; 广东省广州市中山医科大学孙逸仙纪念医院内分泌科广东广州 510120【正文语种】中文【中图分类】R736.6【相关文献】1.膀胱嗜铬细胞瘤的诊断与治疗(附7例报告) [J], 李虎;梁朝朝;朱永士;郝宗耀;张桃福;江长琴;胡怀远;常全森2.妊娠合并嗜铬细胞瘤的诊断与治疗(附3例报告) [J], 金小岩;张萌;王吉文3.膀胱嗜铬细胞瘤骨转移的诊断与治疗(附1例报告) [J], 柯庆华;周世琼;蔡君;蒋代文;杨继元4.心脏嗜铬细胞瘤的诊断及外科治疗(附3例报告) [J], 张超纪;苗齐;刘兴荣;曾正培;李汉忠;罗爱伦;张抒扬5.嗜铬细胞瘤诊断及治疗(附132例报告) [J], 张淑建因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析
133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析让我们了解一下嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤是一种起源于嗜铬细胞的肿瘤，这种细胞主要分布在肾上腺髓质。
肿瘤会过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者出现高血压、心悸、出汗等症状。
嗜铬细胞瘤的确切原因尚不明确，但可能与遗传、环境等因素有关。
在分析133例病患的并发症时，我们发现了一些常见的并发症。
其中，高血压是最常见的并发症，由于肿瘤过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者血压持续升高。
心悸、出汗也是常见的并发症，由于肾上腺素和去甲肾上腺素分泌过多，导致患者出现心率加快、出汗等症状。
在一些严重的病例中，肿瘤还会导致肾上腺功能减退，进而引发疲劳、体重减轻等症状。
然而，并发症并非都是如此明显。
在一些病例中，患者并未出现明显的症状，而是通过体检或其他疾病就诊时意外发现。
这就要求医生在接诊时，要高度警惕患者的病情，及时进行相关检查，以便尽早诊断和治疗。
在预后方面，嗜铬细胞瘤的预后与肿瘤的大小、位置、是否为恶性以及患者年龄等因素有关。
一般来说，良性肿瘤患者的预后较好，手术切除后复发率较低。
然而，恶性肿瘤患者的预后较差，手术切除后复发率较高。
患者在治疗过程中，还需注意并发症的防治，以提高生活质量。
在分析过程中，我遇到了一个典型案例。
患者张先生，45岁，因“高血压、心悸、出汗”就诊。
经检查，发现右侧肾上腺一枚直径约4cm的肿瘤。
手术切除肿瘤后，张先生的症状得到了明显缓解。
然而，在术后随访过程中，我们发现张先生出现了肾上腺功能减退的症状。
通过积极的药物治疗和生活调整，张先生的病情得到了有效控制。
这个案例告诉我们，在治疗嗜铬细胞瘤的过程中，不仅要关注肿瘤本身，还要关注患者的并发症和生活质量。
重点和难点解析：在参与133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析过程中，我深刻认识到几个关键的细节需要重点关注。
这些细节对于提高患者治疗效果和预后具有至关重要的意义。
高血压的管理是嗜铬细胞瘤治疗中的一个重要环节。
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤治疗
手术治疗 1、术前准备 （1）a肾上腺受体阻滞剂：至少2周，小剂量 开始，逐渐递加，手术前1天止。 （2） ß肾上腺受体阻滞剂：不能单独使用， 只能在使用a－肾上腺受体阻滞剂后使用。 （3）适当补充血容量。
嗜铬细胞瘤治疗
2、手术条件 血压控制到正常或大致正常(120/80±) 阵发性高血压停止 高代谢症状改善 体重增加、出汗减少 血容量恢复(红细胞压积＜45%) 酚妥拉明滴注血压不再下降
病例二 尸检记录：后腹膜主 动脉旁可见一直经为 7.5cm的肿块，重约 150g，包膜完整，切 面实性质软，可见小 灶出血。 病理诊断：腹膜后副 神经节瘤伴囊性变。
嗜铬细胞瘤
定义：起源于肾上腺髓质、交感神经节 或其他部位的嗜铬组织，持续或间断地 释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发 性高血压、交感神经兴奋和代谢紊乱； 但为可治愈性继发性高血压。
性较高，对于肾上腺肿瘤的种类较为困难。
MRI：无放射线，可用于妊娠者，有助于鉴别
嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤。
B超：无创，方便，初筛，直径＞1cm的肾上腺
肿瘤定位，鉴别肿瘤质地。
131I间碘苄胍扫描：显示分泌CA的肿瘤、转移
灶、复发灶、肾上腺外肿瘤。
嗜铬细胞瘤CT
嗜铬细胞瘤MRI
嗜铬细胞瘤诊断
恶性嗜铬细胞瘤诊断：
病例一
入院诊断：心肌炎（考虑病毒性心肌炎可能性大） 治疗：吸氧，抗感染，硝普钠减轻心脏负荷（急 诊有过高血压），护肝，病情稍有好转。 体征：血压100-110/60-70mmHg，心率100-120次/ 分，出汗多（1天换几套衣服）。 检查结果：BR：WBC：14.4*10^9/L，N80.7%巨 细胞病毒：弱阳性。肝酶及心肌酶仍高。 治疗：停用硝普钠（血压稳定后），减慢心率， 护肝，补气强心，加强抗感染。 病情发展：停用硝普钠约8小时后出现血压突然升 高（220-230/130-140mmHg）。患者血压波动范 围大，伴有心悸、乏力，且大量出汗无好转。
嗜铬细胞瘤诊治的进展
假性嗜铬细胞瘤常见原因 其他发作性高血压原因
急性间歇性发热 急性或慢性中毒 脊髓痨危象 可乐定、甲基多巴骤停
现在是12页\一共有79页\编辑于星期三
一、高血压。 阵发性高血压45％，持续性高血压50％+
。此型病人相对较重甚至可呈 进展。 部分病人可因肿瘤骤然发生出血、坏死以 致停止释放CA或由于大量CA释放等可出现
克
现在是7页\一共有79页\编辑于星期三
相关疾病
多发性内分泌肿瘤综合征IIa
甲状腺髓样癌
甲旁亢（增生）
嗜铬细胞瘤
多发性内分泌肿瘤综合征IIb
如上所述
Marfanoid phenotype 内脏神经瘤
神经皮下综合征
神经纤维瘤病
von Hippel-Lindau disease 毛细血管扩张性共济失调 节结性硬化症
血压脑病。急救应速用肾上腺素能阻滞剂控制病情，并及时手术。
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低血压、休克的原因
低血压、休克 可以突然出现，也可以与高血压交替发生。 可伴有急性腹痛、心前区痛、高热等。
原因：
①肿瘤内骤然出血，坏死；
②大量儿茶酚胺引起严重心律失常或心功不全； ③大量儿茶酚胺使血管强烈收缩，组织缺氧，血管 通透性增加，血浆外渗，血容量严重不足； ④肾上腺素兴奋了肾上腺能β受体，使周围血管扩张。
临床放射学杂志2014年第33卷第8期
二. 代谢紊乱
基础代谢率增高
血糖升高
脂代谢紊乱 低血钾症
三.心脏表现
儿茶酚胺性心肌病伴心律失常或心肌退行性变、坏 死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰等。 四. 其他表现
少数病人表现为胃肠道症状、眼底改变等。
现在是19页\一共有79页\编辑于星期三
恶性嗜铬细胞瘤的临床分析
第１６卷第６期中国现代医学杂志Ｖｏｌ．１６Ｎｏ．６２００６年３月ＣｈｉｎａＪｏｕｒｎａｌｏｆＭｏｄｅｒｎＭｅｄｉｃｉｎｅＭａｒ．２００６我院１９７７年４月￣２００３年４月收治恶性嗜铬细胞瘤２２例，占同期嗜铬细胞瘤的１０．１％（２２／２１８）。
现报告如下：１临床资料本组２２例。
男１８例，女４例；年龄３１￣６３岁，平均５０．５岁。
临床表现持续性高血压１７例，阵发性高血压５例；发作时常伴有心悸、出汗、头痛及面色苍白。
体重减轻８例。
脸红５例。
２２例常规行Ｂ超及ＣＴ检查，ＭＲＩ检查８例。
瘤体直径５￣７ｃｍ６例，大于７ｃｍ１６例。
肿瘤呈团块状和分叶状软组织影，内部结构不均。
呈囊实相间改变１９例。
周围淋巴结增大５例。
影像学诊断恶性１２例。
血沉明显增快１０例，为６０￣１２３ｍｍ／ｈ，平均７２ｍｍ／ｈ。
２４ｈ尿儿茶酚胺（ＣＡ）增高１６例，香草基扁桃酸（ＶＭＡ）增高１９例。
肿瘤位于肾上腺１４例，腹主动脉旁５例，膀胱２例，脐尿管１例。
２２例均手术治疗，肿瘤切除１６例，病理诊断嗜铬细胞瘤１４例，恶性嗜铬细胞瘤２例。
未能切除５例。
术中因腔静脉破裂大出血死亡１例。
未能切除的５例术后因转移２年内死亡。
切除肿瘤中，失访１例，术后５ａ内因肿瘤转移死亡９例；脑出血死亡１例；目前存活５例，随访１１个月￣１４ａ，４例无瘤生存，１例肿瘤复发二次手术，并发现有骨转移。
文章编号：１００５－８９８２（２００６）０６－０９１２－０２恶性嗜铬细胞瘤的临床分析杨春明，孔垂泽，孙志熙，宫大鑫，姜元军（中国医科大学附属第一临床学院泌尿外科，辽宁沈阳１１０００１）摘要：目的提高对恶性嗜铬细胞瘤的诊治水平。
方法总结２２例恶性嗜铬细胞瘤患者临床资料。
结果恶性嗜铬细胞瘤常见于男性，肾上腺外嗜铬细胞瘤恶性率较高，肿瘤大多直径大于７ｃｍ，且内部结构不均，瘤体常有粗肿瘤结节或多个结节。
可存在无嗜铬组织浸润或转移的表现。
结论常规病理难以区别肿瘤的良恶性，术后应长期观察肿瘤的生物学行为，是否发生无嗜铬组织的转移。
嗜铬细胞瘤病例
并发症风险
治疗过程中可能出现并发症，如感染 、出血等。
预后评估
1 2
肿瘤大小与位置
评估肿瘤的大小、位置以及与周围组织的毗邻关 系，以预测手术的难度和预后。
病理检查结果
根据病理检查结果，判断肿瘤的恶性程度和预后 。
3
患者年龄与健康状况
患者的年龄和整体健康状况对预后也有一定影响 。
可能的风险与注意事项
介入治疗
对于无法手术或不愿接受手术的患者，可考虑介入治疗。
药物治疗联合手术治疗
对于较大的嗜铬细胞瘤，可考虑先给予药物治疗，待肿瘤缩小后再 行手术治疗。
04
CATALOGUE
治疗结果与预后
治疗结果
手术成功
肿瘤成功切除，症状得到缓解。
肿瘤复发
尽管进行了手术，但肿瘤在一段时间 后再次出现。
转移风险
手术未能完全切除肿瘤，存在转移的 风险。
嗜铬细胞瘤病例
目录
• 病例介绍 • 诊断过程 • 治疗方案 • 治疗结果与预后 • 结论与讨论
01
CATALOGUE
病例介绍
患者基本信息
患者姓名：张三
01
02
年龄：35岁
性别：男
03
04
身高：175cm
体重：80kg
05
06
职业：销售人员
症状与体征
高血压
张三的血压一直偏高，通常在 140/90mmHg以上。
对于肿瘤的恶性变，需要深入研究其病理生理机制。
参考文献
参考文献1 参考
肿瘤可发生于肾上腺髓质、交感神经 节和体内其他部位。
手术切除是主要的治疗方法，但术后 易复发。
讨论与思考
对于多发性和复发性肿瘤，需探讨更有效的治疗策略。
嗜铬细胞瘤临床特征分析
～
２ ０ ０ ｍＣ ｉ ／ 次， 静脉滴 注治疗 ， 同 时 给 予 辅 助 药 物 治
瘤， 该肿瘤可以合成 、 储存 和释放大量 的儿茶酚胺 ， 起 源 于 肾上腺 的为 肾上 腺 嗜 铬 细胞 瘤 ， 肾上 腺外 交 感 及 副交 感 神经 节 的肿瘤 为 肾上 腺外 副 神经 节瘤 。嗜铬细
【 关键词 】 嗜铬细胞瘤 ； 临床特征 【 中 图分类号 】 Ｒ ７ ３ ０ ． ５ 【 文献标识码 】 Ａ
【 文章编 号】 １ ０ ０ ２ — ７ ３ ８ ６ （ ２ ０ １ ５ ） １ ３ — １ ９ ５ ７ — ０ ３
嗜铬 细胞 瘤是 由神 经外 胚ห้องสมุดไป่ตู้ 的嗜铬 细胞 产生 的肿
可北 医 药 ２ ０ １ ５年 ７月 第 ３ ７卷 第 １ ３期
Ｈｅ ｂ ｅ ｉ Ｍ ｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｊ ｏ ｕ ｎａ ｒ ｌ ， ２ ０ １ ５ ， Ｖ ｏ ｌ ３ ７ Ｊ ｕ ｌ Ｎ ｏ ． １ ３
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ２— ７ ３ ８ ６ ． ２ ０ １ ５ ． １ ３ ． ０ １ １
淋 巴结 转 移情 况 。 （ ２ ） ７ ０例 患者 均 给 予 Ｉ — ＭＩ Ｂ Ｇ １ ０ ０
项 目来 源 ： 中国核工业北 京 四 ０一 医院 院长基 金项 目（ 编号 ： ｙ ｚ ｊ ｊ －
２ ０ １ ４ － ０ ０ ３ ）
转移部位
２ ． ２ 恶性 嗜铬 细胞瘤 容 易 出现原 位复 发及 远处转 移 ， 常见 的转移 器 官有 肝 、 肺、 骨及 脑 ， 淋 巴结 转 移 也 非 常
移及 器官 患者 ５ ８例 。见 表 １ 。
嗜铬细胞瘤的CT,MR诊断价值分析
嗜铬细胞瘤的CT,MR诊断价值分析邓亚;罗军德;解天梅【摘要】目的探讨嗜铬细胞瘤的CT,MR诊断价值.方法收集6例经手术病理证实的嗜铬细胞瘤临床资料,术前均行CT,MRI扫描,回顾性分析其CT,MR征象.结果 6例均位于肾上腺区,无位于肾上腺外异位嗜铬细胞瘤,1例恶性嗜铬细胞瘤.嗜铬细胞瘤呈较大的类圆形或不规则形肿块,CT平扫呈软组织密度,T1 WI信号强度类似肝实质,T2WI信号较高,肿瘤实体部分多明显强化,易发生坏死、囊变.结论嗜铬细胞瘤的CT,MRI表现具有一定特征,CT、MRI检查可较好地显示肿瘤部位、形态、大小、与周围结构的关系,结合临床表现多可明确诊断.【期刊名称】《西南军医》【年(卷),期】2011(013)005【总页数】2页(P830-831)【关键词】嗜铬细胞瘤;CT;MR;诊断【作者】邓亚;罗军德;解天梅【作者单位】661600,云南,开远,解放军59医院放射科;661600,云南,开远,解放军59医院放射科;661600,云南,开远,解放军59医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R736.6嗜铬细胞瘤大部分来源于肾上腺髓质的嗜铬细胞，也可来自肾上腺以外的交感神经节链或主动脉旁的嗜铬体。
由于引起血内儿茶酚胺(CA)增多临床表现阵发性或持续性血压升高和多器官功能代谢障碍致头晕、发热、消瘦、心悸、出汗、休克等［1－2］。
1 资料与方法1.1 一般资料收集我院2008年5月～2011年3月期间6例资料完整并经手术、病理证实的嗜铬细胞瘤。
男4例，女2例。
年龄18～42岁，平均26岁。
病程1月～5年。
临床症状:6例均呈高血压表现，其中4例呈一过性高血压，最高血压达220～250/120～165mmHg，1例呈持续性高血压且符合高血压危象(收缩压≥250mmHg)，继发糖尿病1例，眼底出血1例。
均有头痛、心悸和发热、消瘦等代谢紊乱表现。
均无明显心肌病及继发内分泌疾病表现。
1.2 辅助检查 (1)生化:2例进行了香草扁桃酸(VMA)尿检显著升高。
嗜铬细胞瘤的诊治32例临床分析
３ １临床诊 断 ．
嗜铬 细胞 瘤 主要 表 现 为 高 血 压 、 阵
发 性 头痛 、 悸 、 汗 本 组 ２ 心 多 ６例 患者 有此 典 型表
现（ １０ ） ８ ％ 。肿 瘤 发 生 在 肾 上 腺 外 时 易 忽 略 嗜 铬 细 胞瘸 的诊 断 。本 组无 异 位 嗜铬 细 胞瘤 ， 胱 是异 膀 位 嗜铬 细胞 瘤 的 多 发部 位 般 临 床表 现 为 血 尿。 一 另可 见于腹 主动 脉两旁 、 腔 、 胸 颅脑等 处 。嗜铬细胞 瘤 的确诊 方法 主 要有药 物试验 、 髓质 激素测定 、 影像 及 核素诊 断 。药 物实验 主要有 组胺激 发试验 和苄胺 唑 啉抑制 试验 两种 。有 报道应 用氯压 定能抑 制非嗜 铬细胞 瘤 的血浆 儿 茶 酚胺 水 平 ， 而不 能 抑 制 嗜铬 细 胞 瘤 的血浆 儿茶 酚胺 水 平 ， 常 被用 来排 除原 发性 通 高 血压 。 胰 高 血糖 素 对原 发 高 血 压 的 血 压 无 影 １ 响， 但对 嗜 铬 细胞 瘤 的 病 人 可 引 起 儿 茶 酚 胺 的 释 放 。因此血 浆 儿 茶 酚 胺 的胰 高 血糖 激 发 试 验 和 氯 压定 抑制试 验 被认 为是 当嗜铬细胞 瘤诊 断不 明时 的 一个 重要补 充 。由 于其 假 阳性 反 应常 见 ， 另有 发 生危 象的 可 能 ， 者 可 产 生不 适 感 ， 患 目前 已很 少 采 用 。由于肿瘤 持 续性 或间断 性地 释放 出肾上腺 素和 去 甲肾上腺 素 ． 致使 血 内 或 尿 内 的加压 物 质 及其 代 崩产物 含量 增加 测定 血 液或尿 内髓 质 激素或 其代
1例恶性嗜铬细胞瘤多发转移的多学科协作诊疗
姚
摘要
志⑥
欣⑦ 谢 茹⑧ 黄 鼎智⑨ 任 秀宝①
恶性 嗜 铬 细胞 瘤 是 起 源 于 嗜 铬 组 织 的 － ７ － 见 恶性肿瘤 ， 是 否发 生 转 移 是 判 断 其 良恶 性 的 标 准 。 本 例 患 者 以 多发 肝 、
Ｃ ｏ ｒ ｒ ｅ ｓ ｐ ｏ ｎ ｄ ｅ ｎ ｃ ｅ ｔ ｏ ： Ｘｉ ｕ ｂ ａ ｏ Ｒ Ｅ Ｎ； Ｅ — ｍａ ｉ ｌ ： ｒ ｗ ｚ ｉ ｙ ｉ ＠ｙ ａ ｈ ｏ ｏ ． ｃ ｏ ｍ
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嗜铬细胞瘤疾病详解
疾病名：嗜铬细胞瘤英文名：pheochromocytoma缩写：别名：chromophile tumor疾病代码：ICD：M8700/0概述：嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质，交感神经节，旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织，故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。
这些细胞产生血管活性的胺类。
肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organs of Zuckerkandl)的肿瘤，而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤。
绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为 4～6cm，切面呈棕黄至浅褐色，被受压的正常肾上腺组织完整包绕，有出血或囊性坏死区。
镜下检查很难鉴别为良性或恶性，主要根据临床，如有复发或转移，则认为是恶性。
在小儿很少是恶性，但较成人更多见肾上腺外病变，约占30%，常见部位是主动脉分叉部及主动脉旁体。
术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2 个肿瘤。
在小儿嗜铬细胞瘤另一特点是，有更多家族遗传及并发多发内分泌肿瘤。
流行病学：本病占儿童高血压 1%，嗜铬细胞瘤精确的发病率不清楚。
国外统计尸检发现率为0.094%～0.25%，占高血压的0.4%～20%，国内发病率估计不低于国外水平。
以20～50 岁为多见。
病因：发病原因尚不清楚，与神经外胚层细胞的发育生长有直接关系。
有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关，且常伴其他疾病，如多发性内分泌肿瘤。
多发性神经纤维瘤、节性硬化症、Sturge-Weber 综合征，von Hippel-Lindau 病等。
发病机制：嗜铬细胞瘤多为良性，多数为单发，也可以多发，肿瘤呈圆形或卵圆形，表面光滑，有完整包膜，周围血管丰富，直径一般在2～6cm，重量多在100g 以内，但有体积很大者。
镜下肿瘤细胞较大，形态不规则，胞浆中颗粒较多，可被重铬酸盐染色，嗜铬细胞瘤的良、恶性单从形态上不能鉴别，只有广泛浸润邻近脏器或组织，以及在正常无嗜铬细胞的器官和组织内发生转移才能确诊为恶性。
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恶性嗜铬细胞瘤并多发转移1例
病例介绍：患者，男，24岁，未婚。
因眼花、阵发心悸、出汗6个月，发现血压升高半月，于2007年12月18日入院。
患者于入院前半年无明显诱因出现眼花，视物不清，尤于看远物明显，并阵发心悸、出汗，常于间出现，约数分钟后可缓解，伴乏力，但无头昏、头痛、昏厥、胸闷、呼吸困难。
到当地县、市医院，但未能明确诊断，予“中药”治疗。
于11月底再次当地市医院就诊，发现血压升高，遂收住院。
其间血压220~140/120~90 mmHg，空腹血糖 6.1~10.0 mmol/L，肾上腺MRI，全腹B超均未见异常。
心脏彩超示室间隔增厚与左室运动不协调，未见明显异常血流，左室舒张功能下降，左室收缩功能正常。
眼底荧光造影；双眼高血压性视网膜病变，曾因夜间排便后站起时昏厥1次。
12月10日以来感腰臀部持续酸痛、小便难解、有便不尽感、大便干结、体重下降4㎏，以“继发性高血压，高血糖，”转入我院。
否认既往其他病史。
查体；血压180/125 mmHg，消瘦体质，甲状腺不大，双肺﹙-﹚，心率94次/分，律齐，主动脉瓣区可闻2~3/6收缩期杂音，周围血管征﹙-﹚，腹软，肝脾未及，未触及异常包块，双下肢不肿。
尿常规：尿糖微量；生化：总蛋白79.1 g/L、白蛋白42.3 g/L、ALT 53.3 IU/L、AST 22.5 IU/L、TBIL 9.5 ?滋mol/L、BUN 4.13 mmol/L、CR 46.5 ?滋mol/L、GLU 7.7 mmol/L、TC 3.58 mmol/L、TG 0.87 mmol/L、HDL-C 1.14 mmol/L、LDL-C 2.07 mmol/L、钾3.5 mmol/L，氯96.4 mmol/L、钠138 mmol/L、钙2.47 mmol/L、镁0.73 mmol/L；血常规、ACTH、COR、AⅠ-AⅡ-ALD、尿17-OH、尿17-KS均正常。
尿VMA：7 mg/24小时﹙正常值7~15 mg/24小时﹚。
酚妥拉明试验阳性，胸、腹MRI：双肾上腺形态正常，腹主动脉旁区未见肿块，盆腔右后壁血管旁见多个肿块，大小从1.8~2.2 cm，在盆底，膀胱左后方见一约4 cm×5 cm肿块，右侧臀中肌、小肌处见一约4 cm大小中肿块，左侧臀小肌见一约1 cm大小肿块。
多个胸椎、腰椎见灶性强化影，上述病变均有明显强化。
临床高度怀疑恶性嗜铬细胞瘤，并多发转移。
住院间血压波动于230~160/140~100 mmHg，予尼群地平等降压不佳，改特唑拉嗪1mg，渐增至2 mg 1次/日，血压控制于170~160/110~90 mmHg。
因请泌尿外科会诊已无手术指征，请核医学科及放疗科会诊，拟行131I-MIBG扫描明确组织来源及核素治疗、姑息性放疗，但患方因经济等原因放弃治疗，于12月27日出院，出院后失访。
讨论：嗜铬细胞瘤为起源于肾上腺髓质、交感神经节或其它部位嗜铬组织，该瘤持续或间断释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱，临床主要表现为阵发或持续性高血压。
恶性嗜铬细胞瘤临床较为罕见，其在原发性肾上腺的嗜铬细胞瘤中约占13%~29%，而在肾上腺外者却高达43%。
患者通常预后不良，平均5年生存率仅为40%左右[1]。
早期诊断甚为重要，实验室予血尿儿茶酚胺及其代谢产物测定，尿VMA特异性较强，但敏感性较低。
且嗜铬细胞瘤产生和释放儿茶酚胺是多相的，目前还没有一种实验室检查能对嗜铬细胞瘤作出100%诊断[2]。
本例尿VMA即为正常，结果除受嗜铬组织分泌儿茶酚胺，还与患者活动、精神因素、药物、食物等影响有关。
影像学检查常用B
超、CT、MRI。
其中MRI敏感性极高，可达100%[3]。
并能显示肿瘤与周围组织的关系及某些组织学特征。
其肿瘤特征为：信号不均匀、T1WI多为低信号、T2WI为特征性高信号，强化明显。
另131I-MIBG显像是一种对嗜铬组织高度特异性的功能显像，对嗜铬细胞瘤诊断的灵敏度、特异性分别高达88.4%和98.5%，准确性大于95%[4]。
恶性嗜铬细胞瘤的治疗较为困难，一般对放疗和化疗不敏感，可用抗肾上腺素药物作对症治疗。
采用131I-MIBG靶向治疗可有一定效果。
转移最常见的部位为骨骼、肝、淋巴结、肺，其次为脑、胸膜、肾等。
本例进展迅速，临床罕见，早期B超、肾上腺MRI未发现异常，未能及时追踪病因，造成误诊，延误病情，值得临床医师重视。
后期腰臀部持续酸痛及小便困难，均为肿瘤转移所致症状。
参考文献：
[1] 邵鹏飞.恶性嗜铬细胞瘤的诊断进展[J].国外医学：泌尿系统分册.2004，24(1):51.
[2] Lenders Jw，Pacakk，Walther MM，et al. Biochemicaldiagaonsis of pheochromocytoma :Which testis best[J].JAMA，2002，287(11)：1427.
[3] 陈灏珠.实用内科学[M].第十二版.北京：人民卫生出版社,2005.5.
[4] 裴著果.影像核医学[M].北京：人民卫生出版社，1999.157.。