先心病的手术时机及方式选择

先心病的手术时机及方式选择

导语：房缺、室缺、动脉导管未闭、肺狭各类型。

正文：

【先心管家】微信群里（微信号：xianxinguanjia），经常有家长询问：孩子有先心病，什么时候手术最合适？是不是年轻越小，治疗效果越好？

专家认为，先心病的手术时机，不宜过早也不宜过晚，应根据孩子的病情和生长发发育情况，由专科医生评定，选择最佳手术时间。下面简单介绍一下各种不同先心病的大致手术时间：

本期专家

上海儿童医学中心心内科副主任高伟

动脉导管未闭PDA

1

正常情况下，动脉导管在出生后3个月内闭合（85%），部分延迟到6个月。1岁以后基本没有自行闭合的可能。

1.早产儿PDA，若PDA较大且有明显的心功能不全表现，可给予消炎痛或布洛芬等早期干预治疗,以促进PDA闭合。若药物治疗无效，可考虑外科手术结扎。

2.对于年龄在6个月以下，伴有明显心功能不全或肺动脉高压的患儿，通常PDA 较大，且形状为管型，需要早期进行处理，一般推荐外科手术治疗。

3. 中等大小PDA、不合并心功能不全，可考虑在6～12 个月，进行介入封堵治疗或外科手术结扎。

4. 小PDA，通常没有明显的临床症状，可考虑在1岁以后进行介入治疗或外科手术结扎。

5. 微小PDA（又称静默型PDA），它对血流动力学没有明显的影响，是否需要进行治疗，目前仍存在争议。

6. PDA 伴有重度肺高压者，在介入治疗或外科手术前，需要通过心导管检查，包括封堵试验等，全面评价肺动脉高压的性质。对于明确诊断为器质性肺动脉高压者（意味肺动脉病变严重），则失去手术机会。

PDA介入治疗的适应证

左向右分流，不合并需外科手术的心脏畸形的 PDA，以及外科手术后残余分流的 PDA；年龄通常≥6个月，体重≥4 kg。

房间隔缺损ASD

2

房间隔缺损可分为原发孔缺损和继发孔缺损两类，以后者居多。

原发孔缺损不能自愈，只要患儿能耐受手术，应争取早日手术。继发孔缺损一般到青年期才出现症状，其手术时间的选择，根据心功能情况具体而定。

1.小型 ASD 在1岁以内有可能自然关闭，可以随访观察，但1岁以后自然关闭的可能性非常小。

2.对于直径＜5 mm的 ASD，若无临床症状，超声心动图又无右心容量负荷增加者，一般不需要急于处理。若在随访中发现 ASD 逐渐增大且有右心容量负荷增加，可考虑介入或外科手术治疗。

3.对于直径＞5 mm 的 ASD，超声心动图往往伴有右心容量负荷增加（右心增大、肺动脉增宽、右室流出道增宽），但大多数患者临床症状并不明显，可在 1.5～

6岁进行介入封堵治疗或外科手术。

4.如ASD缺损较大（＞8mm），一般不会自然闭合，在婴儿期即可出现心功能不

全和肺动脉高压的表现，不宜等到1岁后再进行处理，应争取早日外科手术。

5.ASD合并重度肺动脉高压者，做介入封堵或外科手术前，应首先进行肺动脉

高压性质的评价，包括封堵试验。对明确诊断为器质性肺动脉高压者，则失去

手术机会。

ASD介入治疗的适应证

年龄通常≥18个月、体重≥8 kg；符合介入治疗指征的单纯性ASD，中央型

ASD最合适。

室间隔缺损VSD

3

室缺是儿童最多见的先心病。

根据解剖部位分为：膜周型、漏斗部和肌部缺损等。膜部和肌部室缺，1岁以

内自然闭合的可能性较大，3岁以后闭合的可能性逐渐减少。

根据缺损大小分为：小型缺损≤5mm, 中型缺损6-9mm,大缺损≥10mm。

1.大型 VSD、伴肺动脉高压或心功能不全，内科治疗不佳者，应在6个月内手

术。

2.中至大型 VSD、伴慢性心衰，内科抗心衰治疗后症状改善者，可在6～12

个月时外科手术。

3.小型膜周部或肌部 VSD，可随访观察，看有无自然缩小或闭合可能。如需介

入治疗或外科手术，可推迟至2.5 岁以后。

4.对于分流口直径＜3 mm的膜周部或肌部缺损，超声心动图检查无左室容量

负荷增加（左心增大、主动脉增宽、左室流出道增宽），亦无明显临床症状，这类患者可终身无需治疗，仅需预防感染性心内膜炎发生。

5.对于合并主动脉瓣脱垂和主动脉瓣返流的膜周部缺损，即使分流口很小，也

需要早期外科手术治疗。

6.对于肺动脉下型VSD，不论大小均需外科手术。若无主动脉瓣脱垂和主动脉

瓣返流，可定期随访，最迟也应在学龄前期进行外科手术。若已经出现主动脉瓣脱垂和主动脉瓣反流，应尽早外科手术。

VSD介入治疗的适应证

年龄通常≥2.5岁,符合膜周部室缺介入治疗指征，可进行介入封堵；

对于外科手术后的残余分流以及缺损直径≥5 mm 的肌部室缺，也可选用介入封堵治疗。

肺动脉狭窄PS

4

经皮球囊肺动脉瓣成形术( PBPV)是治疗PS的首选方法。对于大部分的病例，PBPV可代替外科开胸手术。

1.根据肺动脉瓣口的狭窄程度，决定治疗时间。轻度狭窄：跨肺动脉瓣压差

<30mmHg，中度30-50mmHg，重度>50mmHg。

2.如肺动脉瓣狭窄属中、重度，宜早作 PBPV 术，有利于患儿右心功能的恢复。一般情况下，1～3岁行 PBPV 术较好，并发症也较少。

3.对一些轻度肺动脉瓣狭窄患儿，如无临床症状，可不必急于行 PBPV 术，需

要需定期复查心脏超声,一般患儿生长发育不会受到影响。

4.伴右心室发育不良或右心功能不全，明显三尖瓣返流，重度肺动脉狭窄者，

不宜选用PBPV，应早期外科手术作为首选。

PBTV的手术适应证

典型的肺动脉瓣狭窄，跨肺动脉瓣压差≥6.65 kPa，为 PBPV 治疗的绝对适应证；

典型的肺动脉瓣狭窄，心电图显示右心室增大，右心室造影示肺动脉扩张、射

流征存在，跨肺动脉瓣压差4.65～6.65 kPa，为 PBPV 治疗的相对适应证。

法洛四联症TOF