先心病的手术时机及方式选择

先心病的手术时机及方式选择
导语：房缺、室缺、动脉导管未闭、肺狭各类型。

正文：
【先心管家】微信群里（微信号：xianxinguanjia），经常有家长询问：孩子有先心病，什么时候手术最合适？是不是年轻越小，治疗效果越好？
专家认为，先心病的手术时机，不宜过早也不宜过晚，应根据孩子的病情和生长发发育情况，由专科医生评定，选择最佳手术时间。

下面简单介绍一下各种不同先心病的大致手术时间：
本期专家
上海儿童医学中心心内科副主任高伟
动脉导管未闭PDA
1
正常情况下，动脉导管在出生后3个月内闭合（85%），部分延迟到6个月。

1岁以后基本没有自行闭合的可能。

1.早产儿PDA，若PDA较大且有明显的心功能不全表现，可给予消炎痛或布洛芬等早期干预治疗,以促进PDA闭合。

若药物治疗无效，可考虑外科手术结扎。

2.对于年龄在6个月以下，伴有明显心功能不全或肺动脉高压的患儿，通常PDA 较大，且形状为管型，需要早期进行处理，一般推荐外科手术治疗。

3. 中等大小PDA、不合并心功能不全，可考虑在6～12 个月，进行介入封堵治疗或外科手术结扎。

4. 小PDA，通常没有明显的临床症状，可考虑在1岁以后进行介入治疗或外科手术结扎。

5. 微小PDA（又称静默型PDA），它对血流动力学没有明显的影响，是否需要进行治疗，目前仍存在争议。

6. PDA 伴有重度肺高压者，在介入治疗或外科手术前，需要通过心导管检查，包括封堵试验等，全面评价肺动脉高压的性质。

对于明确诊断为器质性肺动脉高压者（意味肺动脉病变严重），则失去手术机会。

PDA介入治疗的适应证
左向右分流，不合并需外科手术的心脏畸形的 PDA，以及外科手术后残余分流的 PDA；年龄通常≥6个月，体重≥4 kg。

房间隔缺损ASD
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房间隔缺损可分为原发孔缺损和继发孔缺损两类，以后者居多。

原发孔缺损不能自愈，只要患儿能耐受手术，应争取早日手术。

继发孔缺损一般到青年期才出现症状，其手术时间的选择，根据心功能情况具体而定。

1.小型 ASD 在1岁以内有可能自然关闭，可以随访观察，但1岁以后自然关闭的可能性非常小。

2.对于直径＜5 mm的 ASD，若无临床症状，超声心动图又无右心容量负荷增加者，一般不需要急于处理。

若在随访中发现 ASD 逐渐增大且有右心容量负荷增加，可考虑介入或外科手术治疗。

3.对于直径＞5 mm 的 ASD，超声心动图往往伴有右心容量负荷增加（右心增大、肺动脉增宽、右室流出道增宽），但大多数患者临床症状并不明显，可在 1.5～
6岁进行介入封堵治疗或外科手术。

4.如ASD缺损较大（＞8mm），一般不会自然闭合，在婴儿期即可出现心功能不
全和肺动脉高压的表现，不宜等到1岁后再进行处理，应争取早日外科手术。

5.ASD合并重度肺动脉高压者，做介入封堵或外科手术前，应首先进行肺动脉
高压性质的评价，包括封堵试验。

对明确诊断为器质性肺动脉高压者，则失去
手术机会。

ASD介入治疗的适应证
年龄通常≥18个月、体重≥8 kg；符合介入治疗指征的单纯性ASD，中央型
ASD最合适。

室间隔缺损VSD
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室缺是儿童最多见的先心病。

根据解剖部位分为：膜周型、漏斗部和肌部缺损等。

膜部和肌部室缺，1岁以
内自然闭合的可能性较大，3岁以后闭合的可能性逐渐减少。

根据缺损大小分为：小型缺损≤5mm, 中型缺损6-9mm,大缺损≥10mm。

1.大型 VSD、伴肺动脉高压或心功能不全，内科治疗不佳者，应在6个月内手
术。

2.中至大型 VSD、伴慢性心衰，内科抗心衰治疗后症状改善者，可在6～12
个月时外科手术。

3.小型膜周部或肌部 VSD，可随访观察，看有无自然缩小或闭合可能。

如需介
入治疗或外科手术，可推迟至2.5 岁以后。

4.对于分流口直径＜3 mm的膜周部或肌部缺损，超声心动图检查无左室容量
负荷增加（左心增大、主动脉增宽、左室流出道增宽），亦无明显临床症状，这类患者可终身无需治疗，仅需预防感染性心内膜炎发生。

5.对于合并主动脉瓣脱垂和主动脉瓣返流的膜周部缺损，即使分流口很小，也
需要早期外科手术治疗。

6.对于肺动脉下型VSD，不论大小均需外科手术。

若无主动脉瓣脱垂和主动脉
瓣返流，可定期随访，最迟也应在学龄前期进行外科手术。

若已经出现主动脉瓣脱垂和主动脉瓣反流，应尽早外科手术。

VSD介入治疗的适应证
年龄通常≥2.5岁,符合膜周部室缺介入治疗指征，可进行介入封堵；
对于外科手术后的残余分流以及缺损直径≥5 mm 的肌部室缺，也可选用介入封堵治疗。

肺动脉狭窄PS
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经皮球囊肺动脉瓣成形术( PBPV)是治疗PS的首选方法。

对于大部分的病例，PBPV可代替外科开胸手术。

1.根据肺动脉瓣口的狭窄程度，决定治疗时间。

轻度狭窄：跨肺动脉瓣压差
<30mmHg，中度30-50mmHg，重度>50mmHg。

2.如肺动脉瓣狭窄属中、重度，宜早作 PBPV 术，有利于患儿右心功能的恢复。

一般情况下，1～3岁行 PBPV 术较好，并发症也较少。

3.对一些轻度肺动脉瓣狭窄患儿，如无临床症状，可不必急于行 PBPV 术，需
要需定期复查心脏超声,一般患儿生长发育不会受到影响。

4.伴右心室发育不良或右心功能不全，明显三尖瓣返流，重度肺动脉狭窄者，
不宜选用PBPV，应早期外科手术作为首选。

PBTV的手术适应证
典型的肺动脉瓣狭窄，跨肺动脉瓣压差≥6.65 kPa，为 PBPV 治疗的绝对适应证；
典型的肺动脉瓣狭窄，心电图显示右心室增大，右心室造影示肺动脉扩张、射
流征存在，跨肺动脉瓣压差4.65～6.65 kPa，为 PBPV 治疗的相对适应证。

法洛四联症TOF
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法洛氏四联症一出生即可确诊，治疗首选一期根治术。

手术时机根据患儿症状和心脏病变而定。

如果孩子一般情况好，可做一期根治术。

如果缺氧严重，需要做二期根治术。

1.对于轻症 TOF患儿，如无明显缺氧、发绀，生长发育也不受影响，一般在
1 岁左右行外科手术，也可以在3-6个月做，早期手术有利于肺动脉发育。

2.若等待手术期间，TOF 患儿出现紫绀加重、严重或频繁的缺氧发作，经内科
治疗不佳者，需早期或急症进行外科手术。

3.对新生儿或婴儿期的重症TOF，往往右心室流出道狭窄严重且肺动脉严重发
育不良，不宜做一期根治术，需要早期做姑息性手术。

待肺动脉发育改善后再做二期根治术。