常见免疫球蛋白增多症1

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mgus骨穿标准

关于"mgus 骨穿标准" 的问题，可能涉及到一些医学术语的理解。

MGUS（单克隆免疫球蛋白增多症）是一种血液疾病，通常表现为体内存在异常增多的单克隆免疫球蛋白。

骨穿是通过穿刺或取骨髓组织的方式来检查骨髓内的细胞和组织。

在MGUS 的诊断中，骨髓检查可能被用于确定是否存在浆细胞克隆增生。

关于MGUS 的骨穿标准，这通常是由医学专业人士根据患者的具体情况和病史来决定的。

标准可能包括：
1. 骨髓浆细胞百分比：正常骨髓中的浆细胞百分比通常是有限的。

在MGUS 中，可能会观察到浆细胞克隆的增生。

具体的百分比标准可能因医学实践和指南的不同而有所差异。

2. 免疫球蛋白的种类和水平：MGUS 患者通常会有异常增多的免疫球蛋白，而且可能是单克隆的。

这些免疫球蛋白的种类和水平也可能被用作诊断和评估的标准。

3. 其他相关指标：医生可能会考虑其他一些相关的指标，如骨髓内其他细胞的情况，患者的症状，以及其他临床数据。

请注意，这些标准可能因医学研究和指南的更新而有所变化。

因此，在了解MGUS 的骨穿标准时，最好咨询专业医生或医疗团队，以获取最准确和最新的信息。

免疫增殖病的概念及分类

免疫增殖病的概念及分类免疫增殖病（immune-proliferative disorders）是指一类免疫系统过度活跃、导致异常免疫细胞增殖的疾病。

该类疾病存在多种类型和亚型，通常与免疫系统调节失调相关。

根据病理特点和免疫细胞类型的增殖情况，可以将免疫增殖病分为以下几类：淋巴瘤样增生性疾病、炎症性疾病、骨髓增生性疾病、浆细胞性疾病以及其他免疫细胞增生性疾病。

1. 淋巴瘤样增生性疾病（lymphoproliferative disorders）淋巴瘤样增生性疾病是指一类与淋巴细胞或浆细胞异常增殖有关的疾病。

常见类型包括：- 慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL）：一种非常缓慢进展的白血病，主要由成熟的淋巴细胞异常增生引起。

- 淋巴细胞增多症（lymphocytosis）：淋巴细胞数目明显增多，但绝大多数患者无症状。

- 外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma, PTCL）：一类起源于外周T淋巴细胞的恶性肿瘤。

- 激活T淋巴细胞型自身免疫淋巴细胞淋巴瘤（activated T-cell type autoimmune lymphoproliferative syndrome, ALPS-T）：一个遗传性疾病，伴随T细胞异常增殖和自身免疫反应。

2. 炎症性疾病（inflammatory disorders）炎症性疾病是指免疫系统异常激活导致的慢性炎症反应，常见类型包括：- 风湿性关节炎（rheumatoid arthritis, RA）：一种慢性、进展性、对称性的关节炎。

免疫细胞（如T细胞、B细胞、巨噬细胞等）以及细胞因子（如肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-1等）的异常增殖参与了炎症过程。

- 强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis, AS）：一种免疫介导的慢性炎症性关节病，主要累及脊柱和骨盆区域。

- 乾燥症（Sjögren's syndrome, SS）：一种以眼干、口干为主要症状的自身免疫性疾病，免疫细胞增殖和异常免疫反应对病变发展至关重要。

免疫球蛋白补体检查项目及临床意义

免疫球蛋白、补体检查项目及临床意义一、免疫球蛋白检查1. 免疫球蛋白G (IgG)参考值：7—16 g/L临床意义：IgG增高常见于：传染性肝炎（急性）、肝硬化、狼疮样肝炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、传染性单核细胞增多症、性淋巴肉芽肿、IgG骨髓瘤。

IgG下降常见于：无γ球蛋白血症、选择性IgG IgA缺乏症、肾病综合症、IgA骨髓瘤、巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病。

2. 免疫球蛋白A (IgA)参考值：0.7—4.0 g/L临床意义：IgA增高常见于：传染性肝炎（急性）、肝硬化、狼疮样肝炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、IgA骨髓瘤。

IgA降低常见于：无γ球蛋白血症、选择性IgG IgA缺乏症、抗IgA血症、肾病综合症、IgA骨髓瘤、巨球蛋白血症、急慢性淋巴细胞白血病。

3. 免疫球蛋白M (IgM)参考值：0.4—2.3 g/L临床意义：IgM增高常见于：传染性肝炎（急性）、肝硬化、狼疮样肝炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、亚急性细菌性心内膜炎、传染性单核细胞增多症、巨球蛋白血症。

IgM降低常见于：无γ球蛋白血症、选择性IgM IgA缺乏症、肾病综合症、IgA IgG骨髓瘤、肝癌、慢性淋巴细胞白血病。

二、补体检查1. 补体C3 (C3)参考值：0.9—1.8 g/L临床意义：C3增高常见于：各种转染病、急性炎症和组织损伤、急性肾炎、肝癌等，类风湿性关节炎患者正常或略有升高。

C3降低常见于：免疫复合物引起的增殖性慢性肾小球肾炎（MPGN）、急性链球菌感染后肾小球肾炎（AGN）、狼疮性肾炎、反复性感染、皮疹、肝炎、肝硬化等严重肝脏疾患和关节疼痛等。

2. 补体C4 (C4)参考值：0.1—0.4 g/L临床意义：C4增高常见于：各种传染病、急性肾炎、组织损伤、多发性骨髓瘤等。

C4降低常见于：免疫复合物引起的肾炎、系统性红斑狼疮、病毒性感染、狼疮性症候群、肝硬化、肝炎等。

免疫球蛋白五项的临床意义

免疫球蛋白五项指的是IgA、IgG、IgM、补体C3和C4。

其浓度在不同年龄段有差异。

在某些疾病情况下，这些指标的浓度将出现升高或降低，从而具有疾病诊断的价值。

IgG 在正常情况下，脐血IgG含量为～17gL；血IgG含量新生儿为～gL，～6个月为3～ gL，6个月～2岁为5～12 gL，2～6岁为5～13gL，6～12岁为7～，12～16岁为7～，成人为6～16gL。

患慢性肝病、亚急性或慢性感染、结缔组织疾病、IgG骨髓瘤、无症状性单克隆IgG病等，会出现IgG增高；在遗传性或获得性抗体缺乏症、混合性免疫缺陷综合征、选择性IgG缺乏症、蛋白丢失性肠病、肾病综合症、强直性肌营养不良、免疫抑制剂治疗等情况下，会出现IgG降低。

IgA 在正常情况下脐血IgA含量为0～50mgL; 血内IgA含量新生儿为0～22mgL，～6个月为3～820mgL，7个月～2岁为140～1080 mgL，2～6岁为230～1900mgL，6～12岁为290～2700mgL，12～16岁为810～2320mgL，成人为760～3900mgL。

在慢性肝病，亚急性或慢性感染性疾病（如结核、真菌感染等）、自身免疫性疾病（如SLE、类风湿关节炎）、囊性纤维化、家族性嗜中性粒细胞减少症、乳腺癌、IgA肾病、IgA骨髓瘤等情况下，IgA会增高；在遗传性或获得性抗体缺乏症、免疫缺陷病、选择性IgA缺乏症、无γ－球蛋白血症、蛋白丢失性肠病、烧伤、抗IgA抗体综合症、免疫抑制剂治疗、妊娠后期等情况下，IgA 会降低。

IgM 在正常情况下，脐血IgM含量为40～240mgL，血内IgM含量新生儿为50～300mgL，～6个月为150～1090mgL，6个月～2岁为430～2390mgL，2～6岁为500～1990mgL， 6～12岁为500～2600mgL，12～16岁为450～2400mgL，成人为400～3450mgL。

在胎儿宫内感染、新生儿TORC H综合症、慢性或亚急性感染、疟疾、传染性单核细胞增多症、支原体肺炎、肝病、结缔组织疾病、巨球蛋白血症，无症状性单克隆IgM病等情况下，IgM会增高；在遗传性或获得性抗体缺乏症、混合性免疫缺陷综合症、选择性IgM缺乏症、蛋白丢失性肠病、烧伤、抗Ig抗体综合症（混合性冷球蛋白血症）、免疫抑制等情况下，IgM会降低。

巨球蛋白血症诊断标准

巨球蛋白血症诊断标准
巨球蛋白血症是一种罕见的血液系统疾病，其特征是血清中存在大量巨球蛋白。

这些巨球蛋白是一种异常的免疫球蛋白，其含量高于正常范围。

以下是巨球蛋白血症的诊断标准：
1. 血清球蛋白大于30g/L：这是巨球蛋白血症的一个关键指标。

正常人的血清球蛋白含量在20-30g/L之间，而巨球蛋白血症患者的血清球蛋白含量往往超过这个范围。

2. 血沉加快：血沉是指红细胞在血液中的沉降速度。

巨球蛋白血症患者的血沉往往加快，这表明患者的血液较为粘稠。

3. 骨髓中浆细胞增多：浆细胞是产生免疫球蛋白的细胞，巨球蛋白血症患者的骨髓中浆细胞数量往往增多。

这表明患者的免疫系统在异常活跃。

4. 血清中出现大量M蛋白：M蛋白是一种异常的免疫球蛋白，其在巨球蛋白血症患者的血清中含量往往异常高。

这是诊断巨球蛋白血症的另一个关键指标。

5. 组织活检显示有浆细胞浸润：通过活检患者组织样本，若发现浆细胞浸润，也是诊断巨球蛋白血症的一个重要依据。

综合以上五个方面的检查结果，可以较为准确地诊断巨球蛋白血症。

对于疑似巨球蛋白血症的患者，医生会进行进一步的检查和评估，以确定其病情和治疗方案。

免疫功能检查参考值及临床意义

1.免疫球蛋白GIgG单位克/升g/L.正常值单相免疫扩散或免疫比浊法:脐带血7.6～17.0克/升,新生儿7.0～14.8克/升,1～6个月3.0～10.O克/升,6个月～2岁5.0～12.O克/升,6～12岁7.0～15.0克/升,121.免疫球蛋白GIgG单位克/升g/L.正常值单相免疫扩散或免疫比浊法:脐带血7.6～17.0克/升,新生儿7.0～14.8克/升, 1～6个月3.0～10.O克/升,6个月～2岁5.0～12.O克/升,6～12岁7.0～15.0克/升,12～16岁7.5～15.5克/升,成人7.6～16.6克/升.临床意义1增高:常见于免疫球蛋白G型多发性骨髓瘤、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、黑热病、慢性肝炎活动期及某些感染性疾病.2降低:常见于肾病综合征、自身免疫性疾病、原发性无丙种球蛋白血症、继发性免疫缺陷及某些肿瘤等.2.免疫球蛋白AIgA单位毫克/升mg/L.正常值单相免疫扩散法或免疫比浊法:新生儿0～120毫克/升,1～6个月30～820毫克/升,6个月～2岁140～1080毫克/升,2～6岁230～1900毫克/升,6～12岁290～2700毫克/升,12～16岁500～3000毫克/升,成人710～3350毫克/升.临床意义1增高:常见于免疫球蛋白AIgA型多发性骨髓瘤、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、肝硬化、湿疹、血小板减少及某些感染性疾病.2降低:常见于自身免疫性疾病、输血反应、原发性无丙种球蛋白血症、继发性免疫缺陷及吸收不良综合征.3.免疫球蛋白MIgM单位毫克/升mg/L.正常值单相免疫扩散法或免疫比浊法:新生儿50～200毫克/升,1～6个月150～700毫克/升,6个月～2岁250～1300毫克/升,2～6岁350～1500毫克/升,6～12岁400～1800毫克/升,12～16岁500～1800毫克/升,成人700～2000毫克/升.临床意义1增高:常见于类风湿性关节炎、巨球蛋白血症、系统性红斑狼疮、黑热病、肝病及某些感染性疾病.2降低:常见于原发性无丙种球蛋白血症、继发性免疫缺陷等.4.免疫球蛋白DIgD单位毫克/升mg/L.正常值单相免疫扩散法:成人血清免疫球蛋白DIgD为0～80毫克/升.临床意义1增高:见于免疫球蛋白D型骨髓瘤、慢性感染、结缔组织病、某些肝病和少数葡萄球菌感染者.2降低:见于各种遗传性和获得性免疫缺陷病.5.免疫球蛋白EIgE单位毫克/升mg/L.正常值EIA法:成人为O.1～0.9毫克/升.临床意义1增高:见于免疫球蛋白EIgE骨髓瘤、湿疹、支气管哮喘、过敏性疾病、寄生虫感染、药物及食物过敏等.2降低:某些进行性新生物、运动失调毛细血管扩张症及某些无丙种球蛋白血症.6.游离轻链单位毫克/升mg/L.正常值血清轻链低于1.O毫克/升.临床意义增高,见于肾小管疾病、单克隆性丙种球蛋白病、轻链型淀粉样变性、华氏巨球蛋白血症及骨髓瘤者.7.冷球蛋白正常值血清为阴性.临床意义冷球蛋白阳性,见于巨球蛋白血症、各种淋巴瘤、自身免疫病及某些感染性疾病.8.循环免疫复合物CIC正常值血清抗补体法:为阴性；PEG沉淀比浊法:血清浊度值等于或小于8.3.临床意义阳性或比正常值增高,可见于慢性活动性肝炎、流行性出血热、麻风、登革热、疟疾、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等.9.总补体溶血活性CH50单位千单位/升kU/L.正常值单扩法:为75～160千单位/升.临床意义1增高:见于皮肌炎、心肌梗死、伤寒、多发性骨髓瘤、硬皮病等.2降低:见于急性肾小球肾炎、膜增殖性肾炎、狼疮性肾炎:自身免疫性疾病、亚急性细菌性心内膜炎、急慢性乙型肝炎、流行性出血热等.10.补体成分CqCq单位毫克/升mg/L.正常值197±40毫克/升.临床意义1增高:见于类风湿性关节炎、皮肌炎、痛风、过敏性紫癜、肿瘤及某些慢性感染.2降低:见于严重的联合免疫缺陷、低补体性脉管炎、低丙种球蛋白血症、混合性结缔组织病等.11.补体成分C3C3单位克/升g/L.正常值速率散射法:为0.85～1.93克/升.临床意义1增高:急性炎症、传染病早期、肝癌、组织损伤等.2降低:肾小球肾炎、活动性红斑狼疮、自身溶血性贫血、冷球蛋白血症、肝脏疾病等.12.补体成分C4C4单位克/升g/L.正常值速率散射法:为O.12～O.36克/升.临床意义1增高:见于风湿热急性期、结节性动脉周围炎、皮肌炎、心肌梗死、肝癌、关节炎等.2降低:系统性红斑狼疮SLE、慢性活动性肝炎、肾病、胰腺癌晚期等.13.补体成分C5C5单位克/升g/L.正常值速率散射法:为O.07～O.09克/升.临床意义1增高:红斑狼疮及狼疮综合征、类风湿性关节炎、反复感染等.2降低:系统性红斑狼疮、严重营养不良、大量蛋白丢失出血、烧伤等.14.补体成分C6C6单位克/升g/L.正常值速率散射法:为0.04～0.065克/升.临床意义1增高:某些慢性感染和自身免疫性疾病.2降低:淋病、脑膜炎双球菌感染、雷诺现象、系统性红斑狼疮、营养不良等.15.补体成分C7C7单位克/升g/L.正常值速率散射法:为0.048～O.055克/升.临床意义降低,见于强直性脊柱炎、扩散性淋球菌感染、肾病等.16.补体成分C9C9单位克/升g/L.正常值速率散射法:为O.05～0.062克/升.临床意义降低,见于遗传性缺陷、肾病、肝脏疾病等.17.B因子单位毫克/升mg/L.正常值血清B因子为100～400毫克/升.临床意义1增高:见于急性感染、炎症及手术后.2降低:见于膜增殖性肾炎、系统性红斑狼疮SLE、慢性活动性肝炎、肝炎性肝硬化、重症肝炎、晚期血吸虫病、流行性出m热等.18.备解素P单位毫克/升mg/L.正常值血清备解素P为28±4毫克/升.临床意义降低,见于链球菌感染后肾炎、革兰阴性菌菌血症等.19.T淋巴细胞单位百分比%正常值抗体致敏红细胞花环法或碱性磷酸酶一抗碱性磷酸酶APAAP法:为71.5%±6.2%.临床意义1增高:见于甲状腺功能亢进、甲状腺炎、重症肌无力和器官移植后排斥反应.2降低:见于病毒感染、变态反应性疾病、原发性细胞免疫缺陷病、胸腺发育不全综合征等.20.T淋巴细胞亚群单位百分数%.正常值CD30.64～0.77649,6～77%,CD4O.41～0.5141%～51%,CD8O.23～O.3323%～33%, CD4/CD8=1.3:2.O.临床意义1CD3增高,见于甲状腺功能亢进、甲状腺炎、重症肌无力、器官移植后排斥反应、慢性活动性肝炎、瘤型麻风、恶性肿瘤、急性淋巴细胞性白血病、红斑狼疮等；CD3减低,见于麻疹后、麻疹脑炎、腮腺炎、流感、带状疱疹、皮肌炎、全身性系统性红斑狼疮等.2CD4增高,见于类风湿性关节炎、干燥综合征等；CD4减低,见于联合免疫功能缺陷、普通多样性免疫缺陷、原发性胆汁性肝硬化、慢性活动性肝炎、艾滋病等.3CD8增高,见于乙型肝炎、传染性单核细胞增多症、麻风、艾滋病等；CD8减低,见于类风湿性关节炎、干燥综合征、过敏性皮炎等.4CD4和或CD8增高,如CD4和或CD8器官移植后比器官移植前明显增加,可能引发排斥反应；CD4和或CD8减低,见于传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染、病毒性肝炎、再生、障碍性贫血、血友病、艾滋病、恶性肿瘤等.5CD4/CD8比值增高,如移植后CD4/CD8比值较移植前明显增加,则预示可能发生排斥反应；CD4/CD8比值减低,见于以上CD4减低和CD8增高的疾病.21.E花环形成试验单位百分数%.正常值65%～75%.临床意义1升高:见于慢性淋巴性甲状腺炎、毒性甲状腺肿大、传染性单核细胞增多症、某些急性淋巴细胞性白血病、器官移植后出现超急或急性排斥反应时等.2降低:低于50%为降低,见于细胞免疫缺陷病,如原发性细胞免疫性疾病、联合性免疫缺陷病；某些自身免疫性疾病,如全身性系统性红斑狼疮、皮肌炎等；某些病毒感染性疾病,如麻疹、流感、腮腺炎、带状疱疹等；还有,恶性肿瘤、慢性肝病、淀粉样变性和皮质激素类药物和免疫抑制剂治疗后.22.B淋巴细胞花环形成单位百分数%.正常值13%～20%.临床意义体液免疫缺陷时,EA-RFC花环百分率显着下降；产生大量抗体的某些自身免疫性疾病,EAC花环百分率均升高；慢性淋巴细胞性白血病时,患者外周血中EAC-RFC花环百分率明显增高.23.旧结核菌素OT或结核菌素纯蛋白衍化物PPD试验单位国际单位/毫升IU/m1.正常值注射量为旧结核菌素OT5国际单位/O.1毫升或0.1微克PPD/0.1毫升,72小时测量皮丘直径,无反应,为阴性；4 毫米以下,为可疑阳性；5～10毫米,为+阳性；11～20毫米,为++阳性；大于20毫米,为+++阳性；出现水疱或溃烂,为++++强阳性.临床意义旧结核菌素OT或结核菌素纯蛋白衍化物PPD试验强阳性者,多患有活动性结核病；阳性者,疑为结核菌感染.24.淋巴细胞转化试验LTT单位百分比%.正常值形态学方法淋巴细胞转化率LTT为60.1%±7.6%.临床意义淋巴细胞转化试验降低,见于乙型肝炎、肾综合征出血热流行性出血热、麻疹、巨细胞病毒感染、重症真菌病、重症结核、瘤型麻风、全身性红斑狼疮、进行性肝实质病变、免疫缺陷病等.25.白细胞促凝血活性LPCA单位秒s.正常值在植物血凝抗原PHA的刺激下,促凝值血浆凝固时间减少值大于3秒.临床意义促凝值在1～3秒时,为细胞免疫功能偏低；促凝值为O时,细胞免疫功能低下.其与疾病的关系同淋巴细胞转化试验LTT.26.自然杀伤细胞NK单位百分比%.正常值K562细胞51Cr释放法为39.49%±12.01%.临床意义自然杀伤细胞NK降低或缺失,对病毒诱发的癌基因肿瘤、细胞突变,以及致癌物质诱发的新生肿瘤杀伤均不力,以致使这些肿瘤的发病率提高；自然杀伤细胞降低,使肿瘤转移加速；自然杀伤细胞降低,还见于系统性红斑狼疮SLE、硬皮病、多发性硬化症及原发性胆汁性肝硬化.27.中性粒细胞N吞噬杀菌功能单位百分比%.正常值白色念珠菌法:37℃45分钟min,吞噬率为91.04%士5.77%；杀菌率为32.72%±7. 83%.临床意义吞噬、杀菌功能缺陷,见于慢性肉芽肿、肌红蛋白功能不全、膜糖蛋白缺陷症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G-6-PD高度缺陷症、髓过氧化物酶缺乏、反复感染及恶性肿瘤等.28.中性粒细胞N趋化功能正常值趋化指数:新生儿为2.O～2.5,成人为3.O～3.5.临床意义中性粒细胞趋化功能缺陷,见于补体C1r、C2、C3、C4缺陷病、无丙种球蛋白血症、糖尿病、类风湿性关节炎、迟钝白细胞综合征、肌红蛋白功能不全、膜糖蛋白缺陷症、高IgE综合征、烧伤等.29.硝基四氮唑蓝还原NBT试验单位百分比%.正常值成人阳性细胞占3%～10%,正常新生儿阳性细胞多于成人.临床意义1增高:见于淋巴瘤、结核,以及某些细菌、病毒、寄生虫和真菌感染.2降低:见于慢性肉芽肿.。

张博士医考红宝书——内科学复习指导36

张博士医考红宝书——内科学复习指导36第三十五单元血细胞数量的改变一、中性粒细胞减少与粒细胞缺乏(一)诊断标准1．白细胞减少症(1eukopenia) 外周血白细胞总数成人低于4×109／L称为白细胞减少症，儿童≥10岁者低于4．5×109／L；<10岁者低于5．O×109／L称为自细胞减少症。

2．中性粒细胞减少症(neutropenia) 外周血中性粒细胞绝对值成人低于2．O×109／L时称为中性粒细胞减少症。

儿童≥10岁者低于1．8×109／L，<10岁者低于1．5×109／L时称为中性粒细胞减少症。

3．粒细胞缺乏症(agranulocytosis) 当粒细胞严重减少，绝对值低于0．5×109／L时称为粒细胞缺乏症。

【B1型题】(3～4题)A外周血白细胞(1．5～4．0) ×109/LB外周血白细胞<2．0 ×109/LC中性粒细胞绝对值<0．5 ×109/LD中性粒细胞绝对值<3．0 ×109/LE外周血白细胞数(2．5～4．5) ×109/L协和习题3．粒细胞缺乏症（答案：C）协和习题4．白细胞减少症（答案：A）(二)中性粒细胞减少的原因1．感染①细菌感染：如伤寒、布氏杆菌病、粟粒性结核、严重败血症等；②病毒感染：如麻疹、风疹、流感、病毒性肝炎、HIV—I型病毒感染等；③原虫感染：如疟疾、黑热病等；④立克次体感染：如斑疹伤寒等。

2．血液病再生障碍性贫血、急性白血病、恶性组织细胞病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、巨幼细胞贫血等。

3．物理化学因素①电离辐射：如x线、放射性核素等；②化学物质：如铅、苯、汞等；③药物：如抗菌药物(氯霉素、磺胺药等)、抗肿瘤药、抗甲状腺药、抗心律失常药、降血糖药等。

4．自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。

5．脾功能亢进。

内科学_各论_疾病：原发性单克隆免疫球蛋白病_课件模板

内科学疾病部分：原发性单克隆免疫球蛋白病>>>
诊断：
助于鉴别本病与骨髓瘤前期：①测定浆细胞DNA合成率，即浆细胞标记指数(PCLI)。将骨髓与3H标记的胸腺嘧啶核苷孵育，计数500个浆细胞，计算标记浆细胞所占浆细胞总数的百分比。本症的PCLI为正常 (0～0.4%)，骨髓瘤前期常≥0.4%;②骨髓瘤前期60%以上浆细胞含有“J”链，
内科学各论疾病部分原发性单克隆免疫球
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内科学疾病部分：原发性单克隆免疫球蛋白病>>>
别名：
良性单克隆免疫球蛋白病,意义不明性单克隆免疫球蛋白病,原发性单克隆丙种球蛋白病,原发性单克隆免疫球蛋白血症,原因不明的单克隆免疫球蛋白增多症。
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病因：
原发性单克隆免疫球蛋白病原因_由什么原因引起原发性单克隆免疫球蛋白病
(一)发病原因病因尚不明了。病毒、细菌、肿瘤、自身抗原等作为抗原刺激，导致单克隆B 细胞-浆细胞过度增生，并分泌单克隆免疫球蛋白的学说并未得到证实。 (二)发病机制本病的单克隆B细胞-浆细胞
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病因：
增生有限，一般保持在1×1011细胞数之下，且不抑制正常造血细胞增生，不抑制 B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌，也不引起溶骨病变，细胞形态与正常成熟浆细胞无异。因此，本症的单克隆B细胞浆细胞增生与恶性浆细胞病(如多发性骨髓瘤)的单克隆B细胞-浆细胞恶变增生在量与质上均不相同。
内科学疾病部分：原发性单克隆免疫球蛋白病>>>
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有血液学意义的单克隆免疫球蛋白血症1例并文献复习

有血液学意义的单克隆免疫球蛋白血症1例并文献复习1. 引言1.1 研究背景为了更好地理解有血液学意义的单克隆免疫球蛋白血症，首先我们需要对该疾病的研究背景有一个清晰的了解。

单克隆免疫球蛋白血症是一种罕见的血液病，特征是单克隆免疫球蛋白的异常增多，而非多克隆免疫球蛋白的多样性。

这种疾病通常与浆细胞病变相关，包括多发性骨髓瘤和巨球蛋白血症等。

病例报道中经常发现单克隆免疫球蛋白血症患者出现贫血、骨痛、疲劳和易感染等临床表现。

而在实验室检查中，除了发现单克隆免疫球蛋白的异常增多外，还可能出现骨髓瘤细胞、贫血和血小板减少等异常。

针对有血液学意义的单克隆免疫球蛋白血症，目前的治疗方案主要包括化疗、干扰素和自体干细胞移植等，但疗效并不理想。

我们需要进一步探讨该疾病的病理生理机制，以寻找更有效的治疗方法。

在本文中，我们将展开一例有血液学意义的单克隆免疫球蛋白血症的病例报道，结合文献复习，为进一步探讨该疾病提供参考和启发。

【字数：263】1.2 目的本研究的目的是探讨血液学意义的单克隆免疫球蛋白血症的特点和治疗方案，为临床医生提供更深入的了解和治疗参考。

单克隆免疫球蛋白血症是一种免疫球蛋白单克隆过多的疾病，常见于血液学、肿瘤学和风湿免疫科。

目前对于单克隆免疫球蛋白血症的研究还比较有限，尤其在国内相关报道较少。

本研究旨在通过报告1例临床病例，总结患者的临床表现、实验室检查结果、治疗方案和预后情况，同时结合文献复习，为未来的研究和临床工作提供参考和借鉴。

希望本研究能对提高医务人员对单克隆免疫球蛋白血症的认识、诊断和治疗有所帮助，为患者的治疗和管理提供更为科学、准确的指导。

2. 正文2.1 病例报道本病例报告涉及一名38岁的女性患者，主要表现为进行性贫血、疲劳、反复感染等症状。

患者曾在其他医院就诊，但效果不佳。

入院后，进行了详细的体格检查和实验室检查。

血液学检查显示，患者血红蛋白水平持续下降，白细胞计数正常，血小板计数轻度减少。

高免疫球蛋白E综合征疾病详解

疾病名：高免疫球蛋白E 综合征英文名：hyper-IgM syndrome缩写：HIgMS别名：高 IgE 综合征；姚皮炎综合征；慢性肉芽肿病变异型；Job 综合征；Buckley 综合征；Granulomatous disease variant疾病代码：ICD：D82.4概述：高免疫球蛋白 E 综合征（高 IgE 综合征）的临床特点是复发性葡萄球菌皮肤脓肿、肺炎伴肺大泡形成和骨髓炎，血清 IgE 异常增高。

本病为多系统免疫受损性疾病。

高 IgE 综合征的遗传学基础尚不清楚，多数病例为散发性；一个大系列研究提示其为常染色体显性遗传伴有很大的变异性。

高免疫球蛋白 E 综合征即Job 综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley 综合征等。

本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。

主要特征有：①慢性湿疹性皮炎；②反复严重感染；③血清 IgE 明显增高。

流行病学：1966 年由Davis 等首先报道，并定名为Job 综合征。

1972 年Buckley 等相继报告病例并发现患儿血清中 IgE 明显升高，故又曾以 Buckley 的名字命名为Buckley 综合征。

目前大多数学者都以高IgE 综合征(HIES)取代Job 综合征及Buckley 综合征的名称。

病因：本病征病因未明。

为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。

发病机制：该病免疫学异常尤为突出，包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高，粒细胞趋化功能缺陷，T 细胞亚群异常，抗体产生不足和细胞因子分泌异常。

这些免疫学改变均为非特异性；其他与免疫学无关的表现有特殊面容，关节过度伸展，多发性骨折和颅骨缝早闭。

因此，本病为多系统免疫受损性疾病。

有人对本病征患儿IgE 的合成和调节做过较深入的研究，发现其IgE 的合成不依赖于淋巴因子(IL-4，IL-6)及T/B 细胞的相互作用，而是分化成熟的B 细胞对调节信号不敏感。

免疫球蛋白e 标准

免疫球蛋白e 标准
免疫球蛋白E（IgE）是一种抗体，它在人体免疫系统中起着重要的作用。

IgE的正常范围可以根据不同实验室和地区的参考值而有所变化。

通常情况下，成年人的正常IgE水平为0-100国际单位/毫升（IU/mL）。

然而，对于儿童来说，正常IgE水平可能稍高，因此正常范围可能会略有不同。

需要注意的是，免疫球蛋白E的水平受多种因素影响，包括个体的遗传因素、环境暴露、过敏病史等。

因此，对于特定个体来说，其正常范围可能会有所偏离。

如果你有兴趣了解自己或他人的IgE水平，请咨询医生或进行相应的实验室检测。

只有医生才能根据具体情况和临床症状来评估你的IgE水平是否正常。

临床免疫学免疫球蛋白检测及应用

第十七章免疫球蛋白检测及应用本章考点1.免疫球蛋白（Ig）的概述2.Ig测定及临床意义3.M蛋白的检测及意义4.冷球蛋白测定第一节免疫球蛋白的概述一、概念1.免疫球蛋白（Ig）：是一组具有抗体活性和（或）抗体样结构的球蛋白。

Ig由浆细胞产生，存在于血液和体液（包括组织液和外分泌液）中，也可作为抗原受体表达于B细胞表面，称为膜表面免疫球蛋白。

多数Ig具有抗体活性，可以特异性识别和结合抗原，并引发一系列生物学效应。

2.抗体：是机体在抗原刺激下，由浆细胞合成分泌产生的具有与相应抗原发生特异性结合的球蛋白，即具有免疫功能的球蛋白。

抗体是生物学功能上的概念，免疫球蛋白是化学结构上的概念。

所有的抗体均是免疫球蛋白，但并非所有免疫球蛋白都是抗体。

二、免疫球蛋白的化学结构1.Ig的基本结构：Ig分子由4条肽链借链间二硫键连接组成，即2条相同的重链（H）和2条相同的轻链（L）和几对二硫键连接成一个基本单位。

称为单体。

IgG、IgE、IgD及多数血清型IgA皆为单体，分泌型IgA为双体，IgM为五聚体。

免疫球蛋白分子H链的N端1／4处氨基酸的种类和顺序随抗体特异性不同而各不相同，称为可变区（VH 区）；H链C端其余部分的氨基酸，在种类和顺序上彼此间差别不大，称为稳定区或恒定区（CH区）。

L链N端的一半为可变区（VL区），其余一半为恒定区（CL区）。

2.功能区：Ig分子的H链与L链各区段可通过链内二硫键折叠成彼此相似球状结构，担负特定免疫学功能，称为功能区。

L链有两个功能区，称为VL、CL。

IgG、IgA的重链有一个VH和三个CH（CH1、CH2、CH4）功能区。

IgM、IgD、IgE的重链有一个VH和四个CH（CH1、CH2、CH3、CH3）功能区。

各功能区的功能各异，VH和VL是抗原结合部位；CL、CH是遗传标记所在；CH2有补体结合点；CH3能固定组织细胞；CH3和CH4还参加Ⅰ型变态反应。

3.Ig的水解片段：Ig分子可被许多蛋白酶水解，产生不同的片段。

临床免疫学检验

临床免疫学检验一、免疫球蛋白检测•概念：免疫球蛋白（Ig）是指具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白统称。

由浆细胞产生，存在于机体的血液、体液、外分泌液和某些细胞的膜上。

（一）分类•按重链性质分:IgG、IgA、IgM、IgD 、 IgE、IgG•于出生后三个月开始合成， 3—5岁接近成人水平。

IG是血液中含量最高的Ig，占血清总Ig的75%—80%，是抗感染的主要抗体。

是唯一能通过胎盘的抗体。

IgA：分为分泌型和血清型，分泌型的合成和分泌部位在肠道、呼吸道、乳腺、唾液腺和泪腺，血清型占总Ig的10—20%。

IgM：是分子量最大的Ig。

占血清Ig的5-10%。

是个体发育过程中最早出现的抗体，在胚胎发育晚期的胎儿即能产生IgM。

在机体受抗原刺激后，是最先产生的抗体。

IgM是血管内抗感染的主要抗体。

IgE:是正常人血清中含量最少的Ig。

约0.1—0.9mg/L。

占总血清Ig的0.02%，为亲细胞抗体。

参与Ⅰ型超敏反应,与变态反应、寄生虫病及皮肤过敏有关。

（四）临床意义⒈免疫球蛋白增高•（1）单克隆免疫球蛋白增高（M蛋白血症）IgG、IgA 、IgD 或IgE增高。

见于：多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症.淋巴样异常增生性疾病等。

•（2）多克隆免疫球蛋白增高•①感染：特别是慢性感染如细菌、寄生虫、螺旋体感染，IgG、IgM增高②自身免疫性疾病：SLE以IgG、IgA或IgG、 IgM增高多见，类风关以IgM增高为主③慢性肝病：IgG、 IgA 、IgM可增高，慢活肝IgG、IgM增高明显⑶IgD增高：见于IgD型多发性骨髓瘤、妊娠末期、大量吸烟者•⑷IgE增高：见于IgE型多发性骨髓瘤、变态反应性疾病、寄生虫病及皮肤过敏、急慢肝、肾综⒉免疫球蛋白减少IgG＜6.0g/L，IgM、IgA＜0.4g/L（1）先天性：见于先天性无丙种球蛋白血症、先天无胸腺症•（2）获得性：见于大量蛋白丢失性疾病：肾综、剥脱性皮炎中毒性骨髓病、白血病、淋巴网状系统肿瘤：淋巴瘤、霍奇金病长期使用免疫抑制剂⑶Ig减少易引起反复感染•IgG缺乏：易患化脓性感染•IgM 缺乏：易患革兰氏性阴败血症•IgA缺乏：易患呼吸道感染二、血清M蛋白检测⏹ M蛋白是一种单克隆B淋巴细胞异常增殖时产生的，具有相同结构和电泳迁移率的免疫球蛋白分子或其分子片段。

IgG,IgM,IgA,IgE医学中各是代表什么意思？

IgG,IgM,IgA,IgE医学中各是代表什么意思？1、IgG是免疫球蛋⽩G(Immunoglobulin G，IgG)的缩写，是⾎清主要的抗体成分，约占⾎清Ig的75%。

其中40～50%分布于⾎清中，其余分布在组织中。

IgG是唯⼀可以通过胎盘的免疫球蛋⽩。

IgG的功能作⽤主要在机体免疫中起保护作⽤，⼤多数抗菌、抗病毒；应对⿇疹、甲型肝炎等，能有效地预防相应的感染性疾病。

其指标对于诊断某些疾病具有意义。

⽣理作⽤IgG的功能作⽤主要在机体免疫中起保护作⽤，⼤多数抗菌、抗病毒；应对⿇疹、甲型肝炎等，能有效地预防相应的感染性疾病。

IgG是唯⼀可以通过胎盘的免疫球蛋⽩。

来⾃母体的IgG在出⽣后数⽉对防御⽩喉、⿇疹、脊髓灰质炎等感染起着重要作⽤，母体传递给胎⼉的IgG于⽣后6个⽉⼏乎全部消失，⽽婴⼉⾃⾝产⽣IgG从3个⽉时才逐渐增多，故6个⽉后易患感染。

3-5岁时渐接近成⼈⽔平。

2、IgM是Immunoglobulin M的缩写，意思是免疫球蛋⽩M，根据结构的不同将免疫球蛋⽩分为五种，IgM是⼈的免疫球蛋⽩之⼀，其他还有IgA、IgG、IgD和IgE。

是胎⼉合成的第⼀种Ig。

⽣理作⽤IgM占⾎清免疫球蛋⽩总量的5%-10%，⾎清浓度约1mg/ml。

单体IgM以膜结合型（mIgM)表达于细胞表⾯，构成B细胞抗原受体（BCR)。

分泌型IgM为五聚体，是分⼦量最⼤的Ig，沉降系数为19S，称为巨球蛋⽩，⼀般不能通过⾎管壁，主要存在于⾎液中。

五聚体IgM含10个Fab段，有很强的抗原结合能⼒；含5个Fc段，⽐IgG更易激活补体。

天然的⾎型抗体为IGM，⾎型不符的输⾎可致严重溶⾎反应。

IGM是个体发育过程中最早合成和分泌的抗体，在胚胎发育晚期的胎⼉即能产⽣IgM，故脐带⾎IgM升⾼提⽰胎⼉有宫内感染（如风疹病毒或巨细胞病毒等感染）。

IgM也是初次体液免疫应答中最早出现的抗体，是机体抗感染的“先头部队”；⾎清中检出IgM 提⽰新近发⽣感染，可⽤于感染的早期诊断。

主管检验师临床医学检验免疫学和免疫检验第十八章体液免疫球蛋白测定

第十八章体液免疫球蛋白测定免疫球蛋白（Ig）是由浆细胞合成和分泌的一组具有抗体活性的蛋白质，按其重链性质共分IgG、IgA、IgM、IgD和IgE五类。

IgG有4个亚型（IgG l、IgG2、IgG3、IgG4）。

IgA除有IgA1和IgA2两个亚型外，尚有分泌型IgA（sIgA），它们的单体结构基本相同。

IgM也有2个亚型IgM1和IgM2。

第一节血清IgG、IgA、IgM测定IgG是血清中含量最高的免疫球蛋白，其中以IgG1含量最多。

IgG是血液和细胞外液中的主要抗体。

也是机体再次免疫应答的主要抗体。

大多数抗感染抗体与自身抗体都为IgG类。

IgA可分为血清型和分泌型两类。

血清型IgA主要以单体形式存在。

分泌型IgA由J链连接的二聚体和分泌成分组成。

是参与黏膜局部免疫的主要抗体。

主要存在于胃肠道和支气管分泌液、初乳、唾液和泪液中。

IgM为五聚体。

是分子量最大的免疫球蛋白，又称巨球蛋白。

主要存在于血液中。

是个体发育过程中最早合成和分泌的抗体。

是抗原刺激诱导的体液免疫应答中最早出现的抗体。

血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM定量测定方法一般有单向环状免疫扩散法、火箭免疫电泳法、ELlSA、免疫比浊法、放射免疫分析法等。

临床常用单向环状免疫扩散法和免疫比浊法来测定血清免疫球蛋白含量。

一、血清IgG、IgA、lgM测定（一）单向环状免疫扩散法该法的原理是将抗血清均匀地分散于琼脂或琼脂糖凝胶内，胶板上打孔，孔内注入抗原或待测血清，抗原在含有抗血清的胶内呈放射状（环状）扩散，在抗原抗体达到一定比例时形成可见的沉淀环。

在一定条件下，抗原含量越高，沉淀环越大。

（二）免疫比浊法该法具有检测范围宽、测定结果准确、精密度高、检测时间短（一般在几分钟内即可完成测试）、敏感度高、稳定性好等优点。

二、血清IgG、IgA、IgM测定的临床意义（一）年龄新生儿可由母体获得通过胎盘转移来的IgG，故血液中含量较高，接近成人水平。

伴有免疫球蛋白M

02 自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等
03 恶性肿瘤：如淋巴瘤、白血病等
04 药物反应：如某些药物可能导致免疫球蛋白M［IgM］增多
免疫缺陷的症状
反复感染：患者容易受到各种病原体的感染，如细菌、病毒、真菌等
生长发育迟缓：免疫缺陷可能导致生长发育迟缓，影响患者的生长发育
自身免疫性疾病：免疫缺陷可能导致自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等
社会组织：各类社会组织对免疫缺陷患者的关注和支持，包括慈善机构、志愿者组织等
媒体宣传：媒体对免疫缺陷患者的关注和报道，提高公众对免疫缺陷的认识和关注
社会活动：各类社会活动，如健康讲座、公益活动等，提高公众对免疫缺陷的认识和关注
政策支持
医保政策对免疫缺陷患者的医疗费用
进行报销
教育政策对免疫缺陷患者提供特殊教
蛋白质：补充优质蛋白质，如瘦肉、鸡蛋、
豆类等
03
矿物质：补充钙、铁、锌等矿物质，以维持正常生理
功能
02
维生素：补充维生素A、B、 C、D等，以增
强免疫力
04
水分：补充足够的水分，以维持正常代谢和电解质平衡
免疫缺陷的社会支持
社会关注
政府政策：政府对免疫缺陷患者的关注和支持，包括医疗保障、教育支持等
心理支持
建立良好的医患关系：与患者建立信任关系，倾听他们的需求，给予关心和支持
提供心理辅导：帮助患者了解疾病，减轻心理压力，增强战胜疾病的信心
鼓励患者参与康复活动：鼓励患者参加康复活动，增强社交能力，提高生活质量
提供家庭支持：鼓励家庭成员参与患者的康复过程，提供情感支持和照顾
营养补充
01

《2024年淋巴细胞亚群、免疫球蛋白及补体与传染性单核细胞增多症严重程度的相关性》范文

《淋巴细胞亚群、免疫球蛋白及补体与传染性单核细胞增多症严重程度的相关性》篇一摘要：本文旨在探讨淋巴细胞亚群、免疫球蛋白及补体与传染性单核细胞增多症（IM）严重程度的相关性。

通过对IM患者进行实验室检测和数据分析，分析各指标在疾病发展过程中的变化及其与疾病严重程度的关系，为临床诊断和治疗提供参考依据。

一、引言传染性单核细胞增多症（IM）是一种由EB病毒引起的急性传染病，临床表现为发热、淋巴结肿大、肝脾肿大等症状。

该病病程较长，易反复发作，对患者的健康造成一定影响。

近年来，随着医学研究的深入，越来越多的学者开始关注免疫功能在IM 发病和病程中的作用。

本文通过研究淋巴细胞亚群、免疫球蛋白及补体等指标与IM严重程度的相关性，以期为临床诊断和治疗提供新的思路和方法。

二、方法本研究选取了XX家医院收治的IM患者XX例，其中轻度患者XX例，中度患者XX例，重度患者XX例。

同时选取健康人群作为对照组。

所有患者均进行血常规、淋巴细胞亚群、免疫球蛋白及补体等指标的检测。

数据采用统计学方法进行分析，探讨各指标与IM严重程度的关系。

三、结果1. 淋巴细胞亚群IM患者与健康人群相比，T细胞、B细胞、NK细胞等淋巴细胞亚群数量存在显著差异。

随着病情加重，T细胞和B细胞数量减少，NK细胞数量增加。

其中，重度IM患者的淋巴细胞亚群变化最为明显。

2. 免疫球蛋白IM患者免疫球蛋白IgA、IgG、IgM水平均有所升高，且随着病情加重，免疫球蛋白水平呈上升趋势。

其中，重度IM患者的免疫球蛋白水平显著高于轻度和中度患者。

3. 补体IM患者补体C3、C4水平均有所降低，且与病情严重程度呈负相关。

即病情越严重，补体水平越低。

四、讨论本研究结果显示，淋巴细胞亚群、免疫球蛋白及补体等指标与IM的严重程度密切相关。

T细胞和B细胞数量的减少可能是病毒攻击和免疫应答的结果，而NK细胞数量的增加可能是机体对病毒的一种防御反应。

免疫球蛋白的升高可能是机体对病毒产生的抗体增加，以抵抗病毒感染。

《医学检验综合》考试大纲

《医学检验综合》（代码：708）考试大纲一、考试范围临床免疫学检验技术临床生物化学检验技术临床血液学检测技术临床微生物学检验技术二、考试要求要求考生系统掌握以上学科的基础理论、基本知识和基本技能，并且够运用这些知识分析解决实际问题。

三、考试形式和试卷结构（一）试卷满分及考试时间本试卷满分为300分，考试时间为180分钟。

（二）答题方式答题方式为闭卷、笔试。

（三）试卷内容结构临床免疫学检验技术、临床生物化学检验技术、临床血液学检测技术、临床微生物学检验技术各占约1/4。

（四）试卷题型结构A型题第1~90小题，每小题1.5分，共135分第91~120小题，每小题2分，共60分B型题第121~150小题，每小题1.5分，共45分X型题第151~180小题，每小题2分，共60分四、考查内容（一）临床免疫学检验技术1. 临床免疫学检验概论临床免疫学检验技术的发展2. 抗原和抗体及其结合反应抗原抗体反应的原理。

抗原抗体反应的特点。

3. 抗体的制备免疫原的制备、半抗原的制备和载体的选择；免疫佐剂的种类、免疫生物学作用以及引起免疫应答增强的机制。

抗血清的制备：免疫动物的选择、免疫途径与方法、收获血清的方法；抗血清的鉴定和保存；抗血清的纯化方法和单价特异性抗血清的纯化方法；杂交瘤技术的原理；单克隆抗体的制备技术：单克隆抗体的产生、纯化和鉴定。

4. 凝集反应凝集反应的原理、特点和常见的直接凝集反应、间接凝集反应和抗球蛋白试验。

5. 沉淀反应沉淀反应的特点和液体内沉淀试验、单向扩散试验和双向扩散试验的方法。

6. 放射免疫技术放射免疫技术的特点及放射免疫分析、免疫放射分析的基本原理、放射免疫分析和免疫放射分析的异同。

7. 荧光免疫技术荧光技术中的相关概念和常用的荧光物质、荧光标记抗体的制备和免疫荧光显微技术；荧光显微镜、荧光分光光度计的基本结构和使用。

8. 化学发光免疫分析技术发光酶免疫分析的原理、技术要点及方法学评价；化学发光免疫分析的原理、技术要点及方法学评价；电化学发光免疫分析的原理、技术要点及方法学评价；发光现象、化学发光剂种类及化学发光标记物的制备。