血液病病人的麻醉 ppt课件
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血液病ppt课件
婴幼儿期 6月～2岁小儿缺铁的发生率高 儿童期 偏食、食物搭配不合理、钩虫感染等。 青春期 生长发育迅速、初潮
仅供内部学习使用
病因
1. 储铁不足
早产儿/双胎/产时失血/孕母缺铁
2. 摄入不足 乳类铁少、未加辅食
3. 生长发育 血容量增加 > 铁摄入
4. 吸收障碍 搭配不合理/慢性腹泻
5. 丢失过多 长期慢性失血 0.5mg/ml
(牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室)
仅供内部学习使用
发病机制
缺铁对血液系统影响
原卟啉 铁
血红素 珠蛋白
仅供内部学习使用
细胞分裂增殖
Hb RBC数量
小细胞 低色素贫 血
发病机制
缺铁对非造血系统影响
– 肌红蛋白合成 – 含铁酶活性
体力 神经系统 消化道 免疫力
仅供内部学习使用
铁缺乏演变过程
铁减少期
亚
L
仅供内部学习使用
30%
50% 60% 50% 20~40%
正常小儿血象特点
BPC变化—基本同成人 正常: 150~250 x 109/L
仅供内部学习使用
正常小儿血象特点
Hb种类变化
胚胎期
Gower1 Gower2 Portland
胎儿期 出生时 1y 2y 成人
HbF HbA
仅供内部学习使用
含铁量35％
0.1/片
10mg/kg.d
力蜚能
含铁量46％
0.15/胶囊 5mg/kg.d
仅供内部学习使用
治疗
1. 治疗反应：
12~24h 3d~1w
1~2w
3~4w 继用6~8w
精神症状
Ret
Hb
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病因
1. 储铁不足
早产儿/双胎/产时失血/孕母缺铁
2. 摄入不足 乳类铁少、未加辅食
3. 生长发育 血容量增加 > 铁摄入
4. 吸收障碍 搭配不合理/慢性腹泻
5. 丢失过多 长期慢性失血 0.5mg/ml
(牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室)
仅供内部学习使用
发病机制
缺铁对血液系统影响
原卟啉 铁
血红素 珠蛋白
仅供内部学习使用
细胞分裂增殖
Hb RBC数量
小细胞 低色素贫 血
发病机制
缺铁对非造血系统影响
– 肌红蛋白合成 – 含铁酶活性
体力 神经系统 消化道 免疫力
仅供内部学习使用
铁缺乏演变过程
铁减少期
亚
L
仅供内部学习使用
30%
50% 60% 50% 20~40%
正常小儿血象特点
BPC变化—基本同成人 正常: 150~250 x 109/L
仅供内部学习使用
正常小儿血象特点
Hb种类变化
胚胎期
Gower1 Gower2 Portland
胎儿期 出生时 1y 2y 成人
HbF HbA
仅供内部学习使用
含铁量35％
0.1/片
10mg/kg.d
力蜚能
含铁量46％
0.15/胶囊 5mg/kg.d
仅供内部学习使用
治疗
1. 治疗反应：
12~24h 3d~1w
1~2w
3~4w 继用6~8w
精神症状
Ret
Hb
血液病讲课PPT课件
定期体检：定期进行血液检 查，及早发现血液异常。
避免接触有害物质：如苯、 甲醛等，减少职业暴露和环
境污染。
控制慢性疾病：如高血压、 糖尿病等，积极治疗，预防
并发症。
早期筛查与诊断方法
血液常规检查：通过血常规检查发现异常指标，如红细胞、白细胞、血小 板数量及形态异常等。
骨髓检查：通过抽取骨髓液进行细胞学检查，以明确诊断血液病类型。
治疗：以化疗、 放疗和免疫治疗 等综合治疗为主
骨髓增生异常综合征
定义：骨髓增生异常综合征是一 种造血干细胞克隆性疾病，以骨 髓造血功能衰竭和并发症多发为 特征。
症状：贫血、出血、感染、肝脾 肿大等，病情进展可出现骨髓纤 维化、白血病等并发症。
病因：多数患者年龄较大，病因 不明，可能与遗传、环境和基因 突变等因素有关。
单击
常见血液病类型
血液病患者护理 与康复
血液病概述
血液病治疗方法
血液病预防与早 期筛查
定义与分类
血液病的定义： 指原发或累及血 液和造血器官的 疾病，包括红细 胞、白细胞和血 小板等血液成分 的质和量异常引 起的疾病。
血液病的分类： 根据病因、发病 机制和病理特点， 血液病可分为红 细胞疾病、白细 胞疾病、出血性 疾病等。
定期检查与监测的重要性
定期检查可以及早发现血液病的迹象，提高治愈率。 监测病情变化有助于调整治疗方案，减少并发症。 早期筛查可以发现潜在的血液病风险，采取预防措施。 定期检查与监测是血液病预防与早期筛查的重要手段。
基因治疗：利用 基因工程技术来 修复或替换病变 细胞的缺陷基因， 从而达到治疗目 的。
免疫治疗：通过 调节患者的免疫 系统来攻击病变 细胞，例如 CAR-T细胞疗 法。
心理护理与支持
避免接触有害物质：如苯、 甲醛等，减少职业暴露和环
境污染。
控制慢性疾病：如高血压、 糖尿病等，积极治疗，预防
并发症。
早期筛查与诊断方法
血液常规检查：通过血常规检查发现异常指标，如红细胞、白细胞、血小 板数量及形态异常等。
骨髓检查：通过抽取骨髓液进行细胞学检查，以明确诊断血液病类型。
治疗：以化疗、 放疗和免疫治疗 等综合治疗为主
骨髓增生异常综合征
定义：骨髓增生异常综合征是一 种造血干细胞克隆性疾病，以骨 髓造血功能衰竭和并发症多发为 特征。
症状：贫血、出血、感染、肝脾 肿大等，病情进展可出现骨髓纤 维化、白血病等并发症。
病因：多数患者年龄较大，病因 不明，可能与遗传、环境和基因 突变等因素有关。
单击
常见血液病类型
血液病患者护理 与康复
血液病概述
血液病治疗方法
血液病预防与早 期筛查
定义与分类
血液病的定义： 指原发或累及血 液和造血器官的 疾病，包括红细 胞、白细胞和血 小板等血液成分 的质和量异常引 起的疾病。
血液病的分类： 根据病因、发病 机制和病理特点， 血液病可分为红 细胞疾病、白细 胞疾病、出血性 疾病等。
定期检查与监测的重要性
定期检查可以及早发现血液病的迹象，提高治愈率。 监测病情变化有助于调整治疗方案，减少并发症。 早期筛查可以发现潜在的血液病风险，采取预防措施。 定期检查与监测是血液病预防与早期筛查的重要手段。
基因治疗：利用 基因工程技术来 修复或替换病变 细胞的缺陷基因， 从而达到治疗目 的。
免疫治疗：通过 调节患者的免疫 系统来攻击病变 细胞，例如 CAR-T细胞疗 法。
心理护理与支持
血液系统疾病病人的护理PPT课件
5
返回 6
血细胞的组成及生理功能
血细胞包括：红细胞、白细胞和血小板
1. 成熟红细胞具有结合和输送O2和CO2的功能 2. 中性粒细胞、单核细胞具有吞噬作用 3. T、B淋巴细胞分别参与机体的细胞免疫和体液免疫功能 4. 血小板对止血、凝血过程起重要作用
返回
7
血液病的分类
1、红细胞疾病 2、粒细胞疾病 3、单核细胞和巨噬细胞疾病 4、淋巴细胞和浆细胞疾病 5、造血干细胞疾病 6、出血性及血栓性疾病 7、脾功能亢进
26
（五）护理诊断
1. 有损伤的危险：出血 与血小板减少、凝血因子 缺乏、血管壁异常有关
2. 组织完整性受损 与血小板减少、凝血因子缺乏 有关
3. 恐惧 与反复出血或出血量大有关
27
（六）护理目标 1. 病人在住院期间不发生出血或出血时能被及时发现
并处理 2. 病人在几天内自述恐惧感减轻或消失 3. 病人在几天内皮肤、粘膜出血减轻或停止
（二）表现： 发热是其最常见的症状
（三）感染部位 多为口腔黏膜、咽及扁桃体、肺部、皮肤和泌尿道感染， 严重者可发生败血症
39
（四）护理评估： 1. 病史
感染的诱因： 感染的部位及症状： 伴随症状： 注意发热的急缓、热度及其热型
40
2. 身体评估
一般状态，尤其是体温 皮肤、粘膜、淋巴结 肺、腹部、肾、泌尿道的检查
①讲解疾病的病因、特点、治疗、疗效、预后、预防； ②接受医院的医疗条件，医疗方法和技术； ③鼓励病人乐观配合治疗和护理，努力战胜疾病。
14
二、出血倾向
（一）定义：指机体自发性多部位出血和（或）血 管损伤后出血不。
（二）病因及发病机制
1.血小板异常---- 数目减少、功能异常 2.血管壁异常--- 毛细血管脆性或通透性增加 3.凝血异常-----
返回 6
血细胞的组成及生理功能
血细胞包括：红细胞、白细胞和血小板
1. 成熟红细胞具有结合和输送O2和CO2的功能 2. 中性粒细胞、单核细胞具有吞噬作用 3. T、B淋巴细胞分别参与机体的细胞免疫和体液免疫功能 4. 血小板对止血、凝血过程起重要作用
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7
血液病的分类
1、红细胞疾病 2、粒细胞疾病 3、单核细胞和巨噬细胞疾病 4、淋巴细胞和浆细胞疾病 5、造血干细胞疾病 6、出血性及血栓性疾病 7、脾功能亢进
26
（五）护理诊断
1. 有损伤的危险：出血 与血小板减少、凝血因子 缺乏、血管壁异常有关
2. 组织完整性受损 与血小板减少、凝血因子缺乏 有关
3. 恐惧 与反复出血或出血量大有关
27
（六）护理目标 1. 病人在住院期间不发生出血或出血时能被及时发现
并处理 2. 病人在几天内自述恐惧感减轻或消失 3. 病人在几天内皮肤、粘膜出血减轻或停止
（二）表现： 发热是其最常见的症状
（三）感染部位 多为口腔黏膜、咽及扁桃体、肺部、皮肤和泌尿道感染， 严重者可发生败血症
39
（四）护理评估： 1. 病史
感染的诱因： 感染的部位及症状： 伴随症状： 注意发热的急缓、热度及其热型
40
2. 身体评估
一般状态，尤其是体温 皮肤、粘膜、淋巴结 肺、腹部、肾、泌尿道的检查
①讲解疾病的病因、特点、治疗、疗效、预后、预防； ②接受医院的医疗条件，医疗方法和技术； ③鼓励病人乐观配合治疗和护理，努力战胜疾病。
14
二、出血倾向
（一）定义：指机体自发性多部位出血和（或）血 管损伤后出血不。
（二）病因及发病机制
1.血小板异常---- 数目减少、功能异常 2.血管壁异常--- 毛细血管脆性或通透性增加 3.凝血异常-----
麻醉前重要器官评估与围术期安全-PPT课件
（1） 对合并有：糖尿病、高血压、肥胖、嗜酒、 高血脂、左室肥厚、动脉硬化、易疲劳 或心动过速--高度怀疑；有典型征象。 （2）明确三个问题：心绞痛？ 心肌梗塞？ 心脏功能？
（3）择期手术：心梗6 月后； 心绞痛消失； 心衰基本控制；无房早或室早少； BUN、 K基本接近正常范围。
（四）心瓣膜病
以风湿为多见，危险性决定于病变性质和心功能 （1）狭窄性比闭锁不全危险为大：择期禁忌 易发生严重心肌缺血、心律失常、 左心衰竭、血栓形成和脱落； （2） 闭锁不全耐受力一般尚可。
五.肝脏病病人的麻醉
耐受力估计
（1）绝大多数麻醉药（全麻药和局麻药）： 对肝功能都有暂时影响，原有肝病，影响更明显；
（2）肝功能试验：大多数属非特异性，但重点是： 血清胆红质、血清白蛋白、凝血酶原时间和 脑病分级-----得出轻、中、重肝功能损害； （3）轻度肝损害：麻醉手术耐受力影响小； 中度或近失代偿：较长时间准备，方可实施择期手术； 重度肝损害：危险性极高，禁忌施行任何手术； 急性肝炎（除抢救）：一律手术禁忌。
术后极易并发肺不张或肺炎 择期手术必须推迟完全治愈后1 ~ 2周！ 急症手术避免吸入全麻、抗菌素！
三.内分泌系统病人的麻醉
耐受力估计
（一）血压与血容量减少
（1）嗜鉻细胞瘤：血压高，容量少（有效的） 术前扩容（3天）、α受体阻滞剂7 ~ 10天； （2）肾上腺功能不全 : 水、钠排出 术前2天输生理盐水，口服激素 、 手术当日再补充激素； （3）尿崩症：尿 术前肌注抗利尿素(q4h),5%葡萄糖液， 以改善血浆渗透压正常，方可施术！
（一）呼吸困难
呼吸困难分五级。若有呼吸困难： 超过2级（步行距离已有限制）； 有明显咳嗽、哮踹、吸烟、咯血、 有长期接触化学物、高龄 、过度 肥胖、气管受压、胸部活动、肺听诊等 术前必须查肺功能和胸部X片！
全身麻醉(医学课件)
04
全身麻醉的监测与护理
麻醉前评估与准备
评估患者身体状况
麻醉前用药
对患者进行全面的身体检查，了解其 健康状况、病史、药物过敏史等信息， 以便评估全身麻醉的风险。
根据患者的具体情况，医生可能会开 具一些麻醉前用药，如镇静剂、镇痛 药等，以缓解患者的焦虑和疼痛。
禁食禁饮
在全身麻醉前，患者需要遵循严格的 禁食禁饮指南，以减少麻醉过程中发 生呕吐和误吸的风险。
麻醉过程中的监测
生命体征监测
在全身麻醉过程中，需要对患者的生命体征进行实时监测，包括 心率、血压、呼吸频率、血氧饱和度等指标。
麻醉深度监测
通过监测麻醉药物的浓度和患者的生理反应，医生可以判断麻醉深 度，从而调整麻醉药物的用量。
呼吸管理
全身麻醉需要使用呼吸机辅助患者呼吸，因此需要对患者的呼吸进 行严密监测和管理，确保呼吸道的通畅和氧气的供应。
总结词
全身麻醉的安全性及有效性是医学界关注的重点，也是未来研究的重要方向。
详细描述
随着手术量的增加和复杂性的提高，全身麻醉的安全性和有效性显得尤为重要。科研人员正在通过临床试验、大 数据分析等方法，深入研究和评估全身麻醉的安全性和有效性，以提高手术的安全性和成功率。同时，也在探索 如何减少全身麻醉的副作用和风险，为患者提供更加安全、可靠的麻醉服务。
THANKS
感谢观看
复合麻醉药
如咪达唑仑、芬太尼等，常与其他 麻醉药物联合使用，增强麻醉效果。
麻醉药物的给药方式
吸入给药
通过面罩或麻醉机将麻醉 气体或挥发性麻醉剂输送 给患者。
口服给药
某些麻醉药物可以口服给 药，但吸收速度较慢，起 效时间长。
静脉给药
通过注射方式将麻醉药物 注入患者的静脉血管。
血液病病人的麻醉
纤溶系统
纤溶的作用是使生理止血过程中所产生的 局部或一过性的纤维蛋白块能随时溶解， 从而防止血栓形成，保证血流通畅。
凝血与抗凝血功能紊乱
血浆成分的改变 血细胞异常 血管异常
血浆成分的改变
血浆凝血因子异常：（1）先天性凝血因 子缺乏：FVIII、FIX、FXI，即血友病甲 乙丙型。（2）获得性凝血因子缺乏症在 临床上较多见
术中管理
贫血病人 ①贫血病人对麻醉的耐受降低，易引起循环抑制，对麻醉 药需要量减少。椎管内阻滞要避免阻滞平面过高、过广，并常规吸氧。 全麻应避免麻醉过深，巨幼红细胞贫血病人禁用N2O。再生障碍性贫 血如术前长期用糖皮质激素病人，术中如出现不可解释的血压下降， 要及时补充糖皮质激素。②避免术中氧离解曲线左移而减少组织氧释 放，如避免过度通气导致呼吸性碱中毒、体温降低。③严重贫血病人 常可引起贫血性心脏病，血浆蛋白降低，毛细血管通透性增加，易造 成组织水肿。术中应避免输液速度过快而加重心脏负担，避免晶体液 过量而引起或加重组织水肿。④由于巨幼细胞性贫血病人的神经系统 病变致肌张力减退和腱反射减弱等，肌肉松弛药用量明显减少。再生 障碍性贫血病人常全血减少，免力下降，易发生感染，需严格无菌 操作并预防性应用抗生素。⑤术中及时输入全血或红细胞，以补充失
血浆纤维蛋白原(FbgC)：2-4 g/L。
实验室监测
活化部分凝血活酶时间（actvated partial thromboplastin time，APTT）:反映内源性凝 血系统各凝血因子总的凝血状况。正常参 考值为32-43秒，较正常对照值延长10秒以 上为异常
凝血酶时间（thrombin time，TT）：16-18 秒，延长（大于3秒）提示血液含肝素或类 肝素物质，纤维蛋白原减少或纤维蛋白降 解产物的抗凝血活性增强。
血液病病人的麻醉【共19张PPT】
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（Ⅱ）凝血异常病人：血友病病人避免损伤，关键是补充凝血因子，调整凝血状态；
（Ⅲ）再生障碍性贫血： 3、围术期出、凝血功能监测及常用血制品及药物
（Ⅰ）贫血病人：贫血病人对麻醉的耐受降低，麻醉药用量要减少，巨功红细胞贫血病人禁用N2O；
手术种类（体外循环、脑外伤、矫形手术、泌尿科手术、产科分娩）
（Ⅱ）巨幼细胞性贫血： （c）恶性血液病：包括白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤
◆稀释性凝血障碍：输入大量晶体液或人工胶体液而造成此现象，标准凝血功能监测指标被新鲜冰冻血浆，冷沉淀物或凝血酶原复合物。
系维生素 DNA 针（Ⅰ对）凝贫血血异病常人病：病贫人血的病人术对前麻准醉备的（耐b受）降低，麻醉B1药2用或量（要减和少，）巨叶功红酸细胞缺贫血乏病引人禁导用N2O；异常所致。
（c）术中管理
（Ⅰ）贫血病人：贫血病人对麻醉的耐受降低，麻醉药用量要 减少，巨功红细胞贫血病人禁用N2O；避免术中氧离解曲张左移而减 少组织氧释放；严重贫血病人可引起贫血性心脏病，血浆蛋白降 低，毛细血管通透性增加，术中避免输液速度过快，避免晶体液 过量而引起或加重组织水肿；巨功细胞性贫血病人易发生感染， 需严格无菌操作并预防性应用抗生素。
抗体。
Ⅹ
Ⅸ
、
3、围术期出、凝血功能监测及常用血制品及药物
3、围术期出、凝血功能监测及常用血制品及药物 ◆肝脏疾病的凝血异常：严重肝脏疾病时，使凝血因子减少，首先是因子Ⅶ，其次是子Ⅹ，其它因子依次是：因子Ⅸ、纤维蛋白原、因子Ⅱ、Ⅴ。
（Ⅴ）加强出凝血功能监测。
（b）获得性凝血异常：
◆病理性凝血抑制物的产生：病理性的凝血抑制物是异常的内源性血液成分，可作用于
返回
血管性血友病：又称Von Willebrand病，是一种遗传性vW因子（ vWF）基因缺陷使血浆中vWF数量减少所引起的出血性疾病。临
血液系统疾病病人的护理 PPT课件
3
伴随症状
口腔黏膜血泡； 呕血、黑便；喷 射性呕吐甚至昏 迷；肝脾淋巴结 肿大等。
（三）心理-社会资料
焦虑、担忧 、 紧张、惊骇、 惧怕、抑郁、 悲观等情绪。
（四）辅助检查
出血时间延长 血小板计数减少 毛细血管脆性试验阳性
凝血时间延长
血管异常 和血小板异常
性出血
凝血功能 障碍性出血
【护理诊断及合作性问题】
病人常感不安，易激 动、生气或忧虑，严重 者常有烦恼和自卑，不 愿参加社交活动。
（四）辅助检查
1 血常规血涂片
有助于贫 血
诊断及分 类;
可判断贫 血
的性质和 类型
2.网织红细胞计数
了解红 细胞 增生情况，
作 为判断贫 血疗 效的早期 指标
3 骨髓穿刺
任何不 明原
因的贫 血都
应做骨 髓穿
刺, 必 要时
（三）心理-社会资料
病人因反复感染常 有忧郁、无助感；严重 者因病情危重、治疗效 果不佳常出现焦虑、沮 丧，甚至绝望，家人常 因经济压力大，照顾能 力有限而忧心忡忡。
（四）辅助检查
血常规检查
病致凝 血因子
缺乏等 评估时
还应注 意病人
的家族 史、过
敏史。
（二）身体评估
1
出血的部位
皮肤黏膜出 血最常见，内脏 出血较为严重， 尤以颅内出血多 危及生命。
2
出血程度
轻度 一次出血量小 于500ml，无明显临 床征象。中度出血 量达500～1000ml， 收缩压低于90mmHg。 重度出血量大于 1000ml，收缩压低 于60mmHg，心率120 次/分以上。
（二）病因
成熟的白 细胞数量↓ 或质量异常
血液病病人麻醉
维生素K：促进凝血因子ⅡⅦ ⅨⅩ的合成，常用K1 酚磺已胺：增加血小板数目，增强血小板功能和黏合 力 血凝酶：具有类凝血酶及类凝血激酶样作用，可缩短 出血时间，减少出血量，常用于血小板和凝血因子减 少性出血。 凝血活素：促进凝血酶原转为凝血酶，用于凝血酶原 降低出血 抗纤溶药物：对羧基苄胺 氨基己酸 氨甲环酸，抑制 纤溶酶原的激活物，使纤溶酶原不能被激活为纤维蛋 白原，抑制纤维蛋白溶解。
操作避免损伤，补充凝血因子，调整凝血状态 血友病甲术中FⅧ ＞60％，血友病乙FⅨ＞30％ 轻型血友病甲血友病乙可输新鲜血新鲜冰冻血浆冷 沉淀 FⅧ输入1u/kg，血浆活性增加2％，FⅨ输入1u/kg， 血浆活性增加1％ 术中据情况联合应用抗纤维蛋白溶解药物 血友病甲血友病乙凝血障碍主要在内源性凝血途径， APTT延长是较敏感指标，可监测APTT,维持在4060秒
谢谢 聆 听
贫
巨幼细胞性 贫血
血
再生障碍性 贫血
遗传性凝血异常
血友病甲 血友病乙 血管性血友病 低（无）纤维蛋白原血症
获得性凝血异常
弥散性血管内凝血 围术期抗凝 手术时抗凝 稀释性血小板减少
Ⅴ因子缺乏
Ⅷ因子缺乏
凝血酶原稀释
大量输血
遗传性出血性毛细血管扩张症 手术种类 蛋白C缺乏 抗凝血酶缺乏 药物性出血 药物性血小板功能障碍 血栓性血小板减少性紫癜 维生素K缺乏
要求以病人可耐受的最快速度输入 血小板≤20×109/L伴活动性出血应做治疗性输注，
每次2-3×1011 手术急性失血或创伤性检查者血小板计数 ≤ 50×109/L，治疗性或预防性输注
新鲜冰冻血浆（FFP）：采血后6小时内分离出血浆，将血浆 速冻后置于-20℃保存，有效期1年 普通冰冻血浆：新鲜冰冻血浆保存满1年继续保存即为普通冰 冻血浆，在-20 ℃保存期为5年 冷沉淀：将 FFP置于1-5 ℃冰箱融化，在4 ℃离心分出血浆， 余下物即为冷沉淀，在-20 ℃保存期为1年。 冻干凝血酶原复合物（PCC）：含有凝血因子ⅡⅦ Ⅸ Ⅹ 用量一般10-20血浆当量单位（PE）/kg体重 冻干人纤维蛋白原：用于各种原因引起的纤维蛋白原减少症 冻干人纤维蛋白微球:是血小板的替代品
常见血液病MPN ppt课件
同程度累及其他造血细胞的表现； 各病之间可共同存在或相互转化，最终进展为骨
髓衰竭或转为急性白血病 细胞增生还可发生于肝脾淋巴结等髓外组织。
2020/11/13
8
共同的临床特点
血象一系或多系数量增多和/或质的异常 脾肿大 出血倾向 血栓形成 髓外化生
2020/11/13
9
慢性粒细胞白血病
VB12浓度和 结合力
化疗后大量 白细胞破坏
2020/11/13
血清及尿中 尿酸浓度
20
诊断要点
凡有不明原因的持续性白细胞数增高，根据典 型的血象和骨髓象改变、脾大、Ph染色体阳性 即可作出诊断。
2020/11/13
21
分期标准-慢性期
1）临床表现：无症状，或有低热、乏力、盗汗、体重 减轻等症状；
大多数病人可有胸骨中下段压痛。
白细胞淤滞症：血象白细胞大于100109L，呼吸困难、头 晕、发热等。
半数病人肝脏中度肿大，浅表淋巴结多无肿大。
慢性期可持续1～4年。
2020/11/13
12
加速期：
起病后1～4年间70％慢粒病人进入加速期，主要表现为原 因不明的高热、虚弱、体重下降，脾脏迅速肿大，骨、关 节痛以及逐渐出现贫血、出血。白血病细胞对原来有效的 药物发生耐药。
2020/11/13
23
分期标准-急变期
①骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋巴细胞或原单+幼 单核细胞＞20%。
②外周血中原粒+早幼粒细胞>30%。 ③骨髓中原粒+早幼粒细胞>50％。 ④出现髓外原始细胞浸润。
2020/11/13
骨髓增殖性肿瘤
Myeloproliferative Neoplasms，MPN
髓衰竭或转为急性白血病 细胞增生还可发生于肝脾淋巴结等髓外组织。
2020/11/13
8
共同的临床特点
血象一系或多系数量增多和/或质的异常 脾肿大 出血倾向 血栓形成 髓外化生
2020/11/13
9
慢性粒细胞白血病
VB12浓度和 结合力
化疗后大量 白细胞破坏
2020/11/13
血清及尿中 尿酸浓度
20
诊断要点
凡有不明原因的持续性白细胞数增高，根据典 型的血象和骨髓象改变、脾大、Ph染色体阳性 即可作出诊断。
2020/11/13
21
分期标准-慢性期
1）临床表现：无症状，或有低热、乏力、盗汗、体重 减轻等症状；
大多数病人可有胸骨中下段压痛。
白细胞淤滞症：血象白细胞大于100109L，呼吸困难、头 晕、发热等。
半数病人肝脏中度肿大，浅表淋巴结多无肿大。
慢性期可持续1～4年。
2020/11/13
12
加速期：
起病后1～4年间70％慢粒病人进入加速期，主要表现为原 因不明的高热、虚弱、体重下降，脾脏迅速肿大，骨、关 节痛以及逐渐出现贫血、出血。白血病细胞对原来有效的 药物发生耐药。
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分期标准-急变期
①骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋巴细胞或原单+幼 单核细胞＞20%。
②外周血中原粒+早幼粒细胞>30%。 ③骨髓中原粒+早幼粒细胞>50％。 ④出现髓外原始细胞浸润。
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骨髓增殖性肿瘤
Myeloproliferative Neoplasms，MPN
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第一Байду номын сангаас分 麻醉前病情评估
病因错综复杂，但血液病可概括为 红细胞疾病：贫血 白细胞疾病：恶性血液病 出血性疾病：凝血异常
1、贫血：概念（a） 常见疾病及症状（b）
知识点讲解
2、凝血异常病的分类：遗传性凝血异常（a） 获得性凝血异常（b）
知识点讲解
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精品资料
◆病理性凝血抑制物的产生：病理性的凝血抑制物是异常的内源性血液成
分，可作用于凝血的任何阶段，直接抑制某些凝血因子的活性或与凝血因 子相互反应而抑制正常的凝血，最常见的抑制物是FⅧ抗体。
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表30-1 凝血异常病分类
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遗传性凝血异常
获得性凝血异常
血友病甲
弥散性血管内凝血
血友病乙
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（b）凝血异常：主要集中以下四类。 （Ⅰ）血友病病人：术前补充所缺乏凝血因子，达到止血
要求，轻、中度血友病甲病人仅用1-去氨基-8-D-糖氨酸加压 素 （ DDAVP ） 就 可 使 FⅧ 的 凝 血 活 性 增 加 2-4 倍 ， 但 重 病 人 对 DDAVP无反应。当DDAVP不能满足时，用替代疗法增加血浆FⅧ 或FⅨ因子，可用新鲜血，新鲜冰冻血浆，冷沉淀剂，高纯度 浓缩和重组基因凝血因子。
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（a）贫血：术前应除去引起贫血的原因：缺铁性贫血病 口服硫酸亚铁或静脉补充铁剂。巨幼细胞性贫血需补充叶酸、 维生素B12、严重巨功细胞贫血在开始治疗的48小时内，应 同时补钾；另外因胃肠道症状造成低血容量及电解质，酸碱 平衡紊乱，术前应纠正。急性再生障碍性贫血一般禁忌手术， 慢性再生障碍性需在术前改善，长期用糖皮质激素的病人， 使白细胞>4×109/L以上，中性粒细胞>1.5×109/L，血红蛋 白Hb>80g/L，血小板>50×109/L。
（b）常见的贫血包括：
（Ⅰ）缺铁性贫血：系铁缺乏使红蛋白合成减少。
（Ⅱ）巨幼细胞性贫血：
系维生素B12或（和）叶酸缺乏引导DNA异常所致。
（Ⅲ）再生障碍性贫血：
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各种致病因素导致造血干细胞异常，造血微环境缺 陷，或免疫功能异常，以致红骨髓被脂肪代替。
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（a）遗传性凝血异常: 血友病： 血管性血友病：
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血管性血友病：又称Von Willebrand病，是一种遗传性vW 因子（vWF）基因缺陷使血浆中vWF数量减少所引起的出血 性疾病。临床表现主要为出血倾向。皮肤紫癜，粘膜出血、 鼻出血。
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（b）获得性凝血异常：是由上述提到的因子中几个因子 同时缺乏，并伴有血小板减少，血小板功能异常，异常的 凝血抑制物及血管壁异常。
（Ⅱ）血管性血友病：术前禁用阿斯匹林、潘生丁、消炎 痛、保泰松、前列腺素E1、右旋糖酐等药物。Ⅰ型血管性血友 病对DDAVP反应良好；Ⅲ型病人vWF几乎缺如，DDAVP无效，术 前用新鲜血，新鲜冰冻血浆，冷沉淀物及浓缩FⅧ。
◆慢性淋巴细胞白血病：是单株的免 疫无能的淋巴细胞恶性增殖或蓄积性 疾病，主要表现为乏力、消瘦、体重 减轻，淋巴结、肝、脾肿大。
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第二部分 血液病病人的术前准备、 麻醉及围术期处理
1.术前准备： 针对贫血病病人的术前准备（a） 针对凝血异常病病人的术前准备（b） 针对恶性血液病病人的术前准备（c）
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
（a）贫血是各种红细胞疾病中最常见的临床症状，是指循 环血液的血红蛋白量、红细胞数和血细胞比容低于正常的病 理状态。
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（b）获得性凝血异常：是由上述提到的因子中几个因子同时缺乏， 并伴有血小板减少，血小板功能异常，异常 的凝血抑制物及血管壁异常。
（见表）
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（c）恶性血液病：包括白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤 和恶性细病。
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系铁缺乏使红蛋白合成减少。临床特点是儿童可出现发育障碍， 行为异常，粘膜组织变化等。部分病人肝、脾、淋巴结变化等。 部分病人肝、脾、淋巴结及腮腺肿大。
◆维生素K依赖性凝血因子缺乏：维生素K是凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ， 蛋白C，蛋白S合成时所需因子。当体内维生素K缺乏或有其拮抗剂存在时， 依赖维生素K的凝血因子及蛋白C和蛋白S的合成受到影响，可引起四种因 子及蛋白C和蛋白S的缺少而发生凝血障碍。
◆肝脏疾病的凝血异常：严重肝脏疾病时，使凝血因子减少，首先是因 子Ⅶ，其次是因子Ⅹ，其它因子依次是：因子Ⅸ、纤维蛋白原、因子Ⅱ、 Ⅴ。
围术期抗凝
血管性血友病
手术时抗凝异常
无纤维蛋白原血症
稀释性血小板减少
Ⅴ因子缺乏
凝血酶原稀释
Ⅷ因子缺乏
大量输血
遗传性出血性毛细血 管扩张症
蛋白C缺乏
手术种类（体外循环、脑外伤、矫形手术、泌 尿科手术、产科分娩）
药物性出血
抗凝血酶Ⅲ缺乏
药物性血小板功能障碍
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血栓性血小板减少性紫癜
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◆急性淋巴细胞白血病：是淋巴细胞在某一分化阶段的异常克 隆性扩增，致使骨髓造血功能紊乱。表现为发热、出血、贫血、 骨剧痛、骨梗死。
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各种致病因素导致造血干细胞异常，造血微环境缺陷，或免 疫功能异常，以致红骨髓被脂肪代替。临床特点是进行性贫 血、出血和反复感染。
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血友病：是一组遗传性凝血因子缺陷所引起的出血性疾病， 分别由因子Ⅷ（FⅧ）和因子Ⅸ（FIX）缺陷所致。临床特点 主要是持续而缓慢地渗血，因轻度外伤、拔牙、局部注射或 小手术诱发:出血形式有皮肤粘膜出血，深部肌肉血肿，关节 出血及内脏出血等。
第三十章 血液病病人的麻醉
教学目的与要求： 1、了解不同血液病及相应的术前准备和麻醉用药。 2、掌握血液病人的麻醉及术中管理和并发症的预防和处理 3、了解围术期出凝血功能监测及常用制品和药物。
教学重点与难点： 1、对不同血液病的临床症状、种类内容的学习。 2、重点掌握对血液病人的麻醉及术中管理。 3、熟知并发症的预防和处理。