黄疸诊断思路

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疑难病例阻塞性黄疸鉴别诊断课件

•61
胆囊不显示可能的情况
• 先天性胆囊缺如或发育不良 • 胆囊切除 • 慢性胆囊炎伴胆囊萎缩 • 胆囊位置异常
•疑难病例阻塞性黄疸鉴别诊断
•62
•疑难病例阻塞性黄疸鉴别诊断
•2
阻塞性黄疸鉴别诊断
• 有否外科阻塞性黄疸 • 阻塞位置判断 • 阻塞性质确定
•疑难病例阻塞性黄疸鉴别诊断
•3
黄疸的类型
• 肝前性黄疸：溶血 • 肝性黄疸：肝损害 • 肝后性黄疸：胆管阻塞
•疑难病例阻塞性黄疸鉴别诊断
•4
肝前性黄疸
• 表现间接胆红素升高，直接胆红素不升高 • 见于输血反应、毒蛇咬伤的溶血性黄疸
•23
•疑难病例阻塞性黄疸鉴别诊断
•24
阻塞部位的判断
• 共同开口以上阻塞，表现为肝内胆管广泛性扩张，肝外胆管扩张，胆囊肿大而主胰管不扩张。
• 原因可能为结石、蛔虫或肿瘤。
•疑难病例阻塞性黄疸鉴别诊断
•25
•疑难病例阻塞性黄疸鉴别诊断
•26
•疑难病例阻塞性黄疸鉴别诊断
•27
•疑难病例阻塞性黄疸鉴别诊断
• 50～55岁以上，长期有胆囊结石特别是充满型胆囊结石病人，要多方位，多切面观察胆囊壁情况，对可疑病例提示临床。
•疑难病例阻塞性黄疸鉴别诊断
•60
胃手术后胆囊变化的超声观察
• 胆囊明显肿大 • 胆汁透声差 • 手术后较短时间内形成胆囊结石 • 建议：研究胃手术时是否同时做胆囊切除
•疑难病例阻塞性黄疸鉴别诊断
•12
•疑难病例阻塞性黄疸鉴别诊断
•13
肝内胆管
•疑难病例阻塞性黄疸鉴别诊断
•14
主胰管超声图
•疑难病例阻塞性黄疸鉴别诊断

黄疸的中医辨证和治疗

黄疸的中医辨证和治疗黄疸是因时气疫毒、湿热、寒湿等外邪侵袭，或饮食失节，嗜酒无度，误食毒物，或劳倦内伤，以致疫毒滞留，寒湿阻遏，湿热交蒸，气滞血瘀及肝胆脾胃功能失调，胆失疏泄而胆汁泛溢，出现以面、目、身肤发黄，小便黄赤为主要特征的病证。

【范围】本病证存在于多种外感疾病和内伤疾病中，与西医学的黄疸含义相同。

西医学中病毒性肝炎、中毒性肝损伤、肝硬化、胆石症、胆囊炎、先天性胆红质代谢功能缺陷、溶血性黄疸、钩端螺旋体病等，具有黄疸体征者，可按本篇辨证论治。

其它如败血症、胰腺炎及妊娠引起的黄疸，亦可参照本证辨治。

肝癌、胆囊癌、胰头癌、乏特氏壶腹周围癌等引起的黄疸，亦可参考本篇辨证论治。

【病因病机】一、病因1 •原发病因湿热或寒湿、时气疫毒等外邪侵袭，是引发外感黄疸的原发病因；劳倦过度、酒食不节、情志抑郁等所致的脏腑虚损，是内伤黄疸的原始病因。

2 •继发病因砂石、虫体等阻滞胆道，积聚日久不消或瘀血阻滞胆道，是胆汁外溢产生黄疸的继发病因。

3 •诱发因素感受外邪、饮食失节、骤受惊恐、情志不遂、劳倦内伤等均可诱发或加重黄疸。

二、病机1 •发病黄疽由感受湿热疫毒所致者，病势暴急，病情最凶险，传染性强｝而由感受湿热外邪及砂石、虫体阻滞胆道所致者，起病多亦较急；由内伤诸因所致者病势较缓。

2 •病位主要病位在肝胆，与脾、胃、心、肾有关。

3 •病性外感或急性发作的黄疸，病性以湿热、疫毒等邪实为主。

而内伤或慢性发作的黄疸病性以虚实夹杂、本虚标实为多；本虚以脾胃、肝肾、脾肾不足为主，标实以湿热或寒湿，瘀血为特征，或为阳黄，或为阴黄。

4 •病势本病一般初始为湿热蕴结脾胃，熏蒸阻滞肝胆。

湿热耗伤肝肾之阴，或过用寒凉，湿热寒化，耗伤脾阳，甚或伤及肾之阳气，而同时湿毒滞留，气血运行受阻，则可出现由实转虚或虚实夹杂，以及由中焦病及下焦之势。

湿热化毒或感受疫疠之毒邪，热毒炽盛，熏灼肝胆，可进一步耗损心营、肝肾而致上中下三焦俱病之势，出现气血阴阳皆伤之变。

黄疸的基本知识

2）未结合胆红素是指游离胆红素与白蛋白结合，但尚未经肝细胞脂化的胆红素。
游离和未结合胆红素称非结合胆红素，不能经肾由尿排出。
3）结合胆红素是指被肝细胞摄取，经Y、Z蛋白的转运，在一系列酶的作用下，形成胆红素葡萄糖酸苷，即结合胆红素。水溶性，可通过肾脏由尿排出。
4）尿胆素原、尿胆素及尿胆红素临床上称为尿三胆。
起脂肪痢及低凝血酶原血症.如果胆汁淤积持续时间长(如原发性胆汁性肝硬化)就会引起维生素D吸收障碍,导致骨质疏松或骨软化.
④.胆固醇和磷脂在体内潴留可引起高脂血症,不过肝脏合成增加以及血浆中
的胆固醇的酯化障碍同样也有此作用.甘油三酯一般不受影响,但循环血中可
出现一种少见的异常低密度脂蛋白,即所谓脂蛋白X.
结合与排泌能力；
缺氧和红细胞破坏产物对肝细胞的毒性作用使肝细胞受损——处
理胆红素能力下降。
临床表现：一般黄疸为轻度；皮肤无瘙痒。
急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛；
不同程度贫血和血红蛋白尿。尚有脾肿大。
严重者出现急性肾衰。
3、实验室检查：血清TB增加，以UCB为主，CB基本正常或升高；
贫血、网红↑
3、临床表现：皮肤、粘膜浅黄至深黄色，疲乏、纳差，严重者有出血倾向。
4、实验室检查：血中CB与UCB均增加。黄疸肝炎时CB>UCB；
尿中CB定性试验阳性，尿胆原增高。
粪中粪胆原正常或略低。
血TB↑，UCB为主，CB亦升高。
（3）胆汁淤积性黄疸
1、病因：
①肝内性：肝炎、PBC、肝内结石、寄生虫、癌栓、妊娠期胆汁淤积、药物性胆汁淤积等；
高热：胆总管结石并发胆管炎、细菌性肝脓疡
间歇热：恶性淋巴瘤
腹痛：肝区隐痛或胀痛病毒性肝炎、肝癌

黄疸诊断学PPT课件

三分类
按黄疸发生的病因
溶血性黄疸（红细胞破坏增加，胆红素生成过多）肝细胞性黄疸（肝细胞病变，胆红素代谢失常）阻塞性黄疸（肝内或肝外胆管发生机械性梗阻，影响胆红素的排泄）先天性非溶血性黄疸（肝细胞有关酶的先天性缺乏，不能完成正
常代谢）
根据胆红素的性质
• UCB增高为主 • CB增高为主
根据黄疸发生的部位
ERCP及其他检查
查明病因
炎症结石肿瘤
无胆管扩张
ERCP 肝穿治疗实验
非梗阻性慢性特发急、慢性胆汁淤积性黄疸肝炎
病例
吴某，男，23岁，1999年8月初诊患者素有乙肝大三阳病史5年。最近1周自觉食欲不振，神疲乏力，厌食油腻，头重身困，时有发热，小便色黄，大便稀，皮肤瘙痒发黄。于1999年8月12日来我院门诊就诊。查：皮肤巩膜黄染，色鲜明，浅表淋巴结未扪及肿大。心肺正常。腹平软，肝于右肋缘下锁骨中线3CM处能及，质软轻触痛，莫非氏征（一），脾未触及，无移动性浊音，肠鸣音正常。肝功能： TBILI 160umol/L，DBILI 56umol/L，ALT 700u/L，AST 215u/L，A/G1.4。尿分析：尿胆红素（+++)；腹B超示：肝肿大，脾不大，胆囊胆管正常。
单核-巨噬细胞系统
HB
循环血液
RBC
UCB
CB
↑↑
TB
↑
CB
CB/TB >50%-60%
尿胆红素 +++
尿胆原少/无
肾 CB
(三）阻塞性黄疸
2、临床表现
皮肤暗黄色甚至黄绿色；有皮肤瘙痒；尿色深、粪便色浅可呈白陶土色。

西医诊断学6黄疸

黄疸一、概念：正常血清胆红素不超过17.1μmol/L，当血清胆红素超过34.2μmol/L时，皮肤粘膜呈黄染的现象，称为黄疸（jaundice）。

黄疸早期易于观察的部位为巩膜与软腭粘膜。

※隐性黄疸：血清中胆红素超过17.1μmol/L，但未超过34.2μmol/L时，不出现肉眼可见的黄染现象，称为隐性黄疸。

临床上黄染也可见于胡萝卜素血症其特点为有过多摄入富含胡萝卜素食物病史，黄染遍布全身，以手及脚掌面明显。

二、胆红素的正常代谢：1.胆红素的形成：血液循环中衰老的红细胞被单核-巨噬细胞系统破坏与分解，每日生成胆红素（非结合胆红素）4275μmol，占胆红素来源的80%~85%，其他15%~20%胆红素来源于骨髓幼稚红细胞的Hb和肝内含有亚铁血红蛋白的蛋白质（旁路胆红素）。

2.胆红素的运输：非结合胆红素（UCB）呈脂溶性，与血浆白蛋白结合，通过血液循环运送至肝脏，被肝细胞摄取。

3.胆红素的代谢： UCB到达肝血窦与白蛋白分离，被肝细胞摄取，与Y、Z载体蛋白结合，被运送至肝细胞光面内质网的微粒体内，在葡萄糖醛酸转移酶的催化下，与葡萄糖醛酸结合，形成结合胆红素（CB），呈水溶性。

4. 胆红素的排泄：CB随胆汁排入肠道，在肠道细菌的作用下，还原为尿胆原，尿胆原大部分被氧化为尿胆素由粪便排出体外（粪胆素，为粪便的色素），小部分（10%～20%）在肠道内被吸收，经肝门静脉回吸收至肝内，大部分再次转为CB经胆汁排入肠内（胆红素肠肝循环），小部分经体循环由肾脏排泄。

三、分类：1. 依据病因：溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸、先天性非溶血性黄疸。

2. 依据胆红素：UCB增高为主的黄疸、CB增高为主的黄疸。

四、病因与临床表现：1.溶血性黄疸：1.1 病因：凡能引起溶血的疾病均可以出现溶血性黄疸。

包括：·先天性溶血性贫血：遗传性球形红细胞增多症、珠蛋白生成障碍性贫血等；·后天获得性溶血性贫血：自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、输异型血、毒蛇咬伤、毒蕈中毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

黄疸的鉴别诊断

黄疸的鉴别诊断胆红素定量检测项目其中包括直接胆红素（DB、DBIL）、间接胆红素（IB、IBIL）胆红素葡萄糖胆红素葡萄糖荃酸单酯（mBC,胆红素酯I）、胆红素葡萄糖荃酸二酯（dBC）和￡胆红素（B￡）。

正常值:TB<17.1μmol/L,DB<3.4μmol/L,IB1.7~13.7μmol/L。

胆红素定量检测的临床意义有哪些？1）凡黄疸病人TB均升高，TB越高，黄疸越深，病情越重。

2）溶血性黄疸以IB增高为主。

3）肝细胞性黄疸IB和DB同时增高为主。

4）梗阻性黄疸以直接胆红素DB升高为主。

B￡是一种与白蛋白紧密结合的胆红素，在肝细胞性黄疸和梗阻性黄疸，B￡可超过TB的50%，可能与白蛋白半寿期较长，下降较慢有关。

如果患者黄疸已消退，而B￡相对增高，则提示为恢复期，如果TB 和B￡仍然明显增高，则表示病情严重。

一般认为肝炎性黄疸IB>B ￡，mBC>dBC，而梗阻性黄疸则dBC>mBC,B￡>IB.1、判断黄疸的程度。

当血清总胆红素（TB）浓度超过34.2μmol/L 时，出现巩膜、粘膜和皮肤的黄染，称黄疸；TB浓度超过正常值，但不超过34.2μmol/L时，肉眼未见黄染，则称为隐性黄疸或亚临床黄疸。

1)TB为34.2~171μmol/L 时为轻度黄疸；2)TB 为171~342μmol/L时为中度黄疸；3）TB >342μmol/L 时为重度黄疸。

2、判断黄疸原因。

溶血性黄疸通常为轻度黄疸，TB<85.5μmol/L；肝细胞性黄疸为轻、中度黄疸，TB为17.1 ~171μmol/L ；梗阻性黄疸通常为中、重度黄疸，TB增高较前两者明显，不完全梗阻为171~342μmol/L ，完全梗阻常>342μmol/L；新生儿生理性黄疸，足月儿TB<205μmol/L，早产儿TB<256.5μmol/L，结合胆红素DB<25.5μmol/L。

黄疸的鉴别诊断与诊断思路

黄疸的鉴别诊断与诊断思路1．病史采集(1)年龄与性别：婴儿期黄疸常见于新生儿生理性黄疸和病理性黄疸(如新生儿肝炎和先天性胆管闭锁)，两者的鉴别见表4；儿童期至30岁以前，是病毒性肝炎的高发年龄；30～50岁男性是肝硬化和原发性肝癌的高发人群；50岁以上是肿瘤高发期，男性胰头癌较多见，女性胆管癌较常见。

(2)黄疸特征：①了解皮肤、黏膜发黄与饮食的关系，以便与高胡萝卜素血症等进行鉴别；②黄疸起病情况：如起病急或缓，是否有多人同时发病。

同时多人发病常见于病毒性肝炎；③了解黄疸持续的时间与波动情况，有利于梗阻性黄疸与肝细胞性黄疸的鉴别诊断；④黄疸对全身状况的影响：肝细胞性黄疸的程度与肝功能损害程度呈正相关；先天性胆红素代谢障碍者一般情况良好。

(3)伴随症状：①黄疸伴发热：常见于病毒性肝炎、肝脓肿、急性溶血性疾病、大叶性肺炎等。

病毒性肝炎、急性溶血性疾病可先有发热后出现黄疸；②黄疸伴上腹剧烈疼痛：多见于胆道结石、肝脓肿、胆道蛔虫病；右上腹剧痛、寒战高热、黄疸为夏科三联征，提示有急性化脓性胆管炎；持续性右上腹钝痛或胀痛可见于病毒性肝炎、肝脓肿或原发性肝癌；③黄疸伴肝大：肝脏轻度至中度肿大、质地软或中等硬度、表面光滑，常见于病毒性肝炎、急性胆道感染、胆道阻塞，而肝脏明显肿大、质地硬、表面不平，则更多见于肝硬化、原发性肝癌；④黄疸伴胆囊肿大：提示胆总管阻塞，常见于胰头癌、壶腹癌或胆总管癌等；⑤黄疸伴腹水：多见于重型肝炎、肝硬化失代偿期、肝癌等。

(4)诊疗过程问诊：患病以来是否到过医院就诊，做过哪些检查，如血常规和末梢血涂片、尿常规、粪便检查、肝肾功能、血胆红素测定、腹部B超及CT等影像学检查等，结果如何?是否接受过任何治疗，具体治疗措施?疗效如何?(5)发病以来的一般情况如何：如饮食、尿性状及尿量、粪便颜色、睡眠情况，体重有无明显变化等。

(6)既往史：有无肝炎病毒感染及肝胆疾病史、与病毒性肝炎患者接触史、与毒物和药物接触史、不洁饮食史、饮酒史、疫水接触史及输血史等。

黄疸中西医诊治

黄疸中西医诊治黄疸是指血清中胆红素升高致使皮肤、巩膜与黏膜发黄的症状和体征。

正常胆红素最高为17.1μmol/L其中结合胆红素3.42μmol/L，非结合胆红素为13.68μmol/L胆红素在17.1～34.2μmol/L，临床不易察觉，称为隐性黄疸，超过34.2μmol/L时出现黄疸。

【诊断策略】1.问诊要点确定有否黄疸，黄疸的起病伴随症状、时间与波动情况、对全身健康的影响。

2.查体要点全身状况，腹部的视诊、触诊、叩诊、听诊。

3.辅助检查要点血、尿、便常规、肝功能，辅助检查（X线、B 超检查、CT、MRI、PTC等）。

4.中医辨证要点黄疸辨证应以阴阳为纲；阳黄以湿热为主，阴黄以寒湿为主；阳黄病程较短，阴黄病程较长，阳黄热盛于湿者易退，湿盛于热者易迁延转阴，缠绵难愈。

阳黄病程较短，如身目俱黄，黄色鲜明，发热口渴，或见心中懊恼，腹部胀满，口干而苦，恶心欲吐，小便短少黄赤，大便秘结，舌苔黄腻，脉象弦数，属阳黄热重于湿；身目俱黄，但不如前者鲜明，头重身困，胸脘痞满，食欲减退，恶心呕吐，腹胀，或大便溏垢，舌苔厚腻，脉象弦滑或濡缓，属阳黄湿重于热；发病急骤，黄疸迅速加深，其色如金，高热烦渴，胀痛腹满，神昏谵语，或见衄血、便血，或肌肤出现瘀斑，舌质红绛，苔黄而燥，脉弦滑数或细数，属急黄；身目俱黄，黄色晦暗，或如烟熏，纳少脘闷，或见腹胀，大便不实，神疲畏寒，口淡不渴，舌质淡苔腻，脉濡缓或沉迟属阴黄。

【鉴别诊断】1.溶血性黄疸溶血性黄疸的皮肤与巩膜黄染常为轻度呈浅柠檬黄色，且常因贫血而伴有皮肤苍白。

溶血性黄疸原因是：①红细胞本身内在缺陷；②红细胞受外在因素所损害。

受损红细胞可在网状内皮系统内提早破坏，或直接在血管内破坏。

溶血性黄疸的诊断主要靠下列实验室检查：①粪胆原及尿胆原含量增加；②血清胆红素增加，凡登伯试验呈间接反应；③血中网织红细胞增多；④血清铁含量增加；⑤骨髓红系统增生旺盛。

其他详见溶血性贫血。

2.肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸的诊断与鉴别，除病史与临床检查之外，常须依靠试验检查。

黄疸的鉴别诊断1.pptx

1、溶血性黄疸
• 病因：凡能引起红细胞破坏而产生溶血现象的疾病。
先天性溶血性贫血:海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症
后天获得性溶血性贫血：自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、蚕豆病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、不同血型输血后溶血、蛇毒、伯氨喹啉等
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溶血性黄疸发病机制
1）红细胞破坏增多致非结合胆红素↑
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四、黄疸的诊断步骤
病史询问要点：
（一）病史
➢ 年龄:婴儿期(先天性胆道闭锁、溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸、新生儿肝炎）；成年人（病毒性肝炎、溶血、胆石症、肝癌及壶腹部肿瘤）
➢ 起病情况与病程：急骤起病（急性肝炎、胆囊炎、大量溶血）；缓慢起病（癌性黄疸、慢性溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸）；病程（急性病毒性肝炎、胆石症、慢性肝病、肿瘤）
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四、黄疸的诊断步骤
病史询问要点：
（一）病史 ➢ 服药史：氯丙嗪、对乙酰氨基酚、避孕药物等
（药物性肝病、病人易感性） ➢ 接触史：四氯化碳、砷、汞等肝毒性物质致中毒
性肝炎；与肝炎患者密切接触史、输血史及吸毒史（病毒性肝炎）；疫区接触史（钩体病、血吸史病及肝吸虫病） ➢ 饮酒史：酒精性肝病
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二、黄疸分类
按病因学分类
溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸(过去称阻塞性黄疸) 先天性非溶血性黄疸（罕见）
按胆红素性质分类
以UCB增高为主的黄疸以CB增高为主的黄疸
按解剖部位分类
肝前性、肝内性肝后性
按治疗角度分类
内科性黄疸外科性黄疸
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胆红素(bilirubin)的正常代谢

(八)消化系统黄疸

临床诊断学学习笔记参考教材：《临床诊断学》第二版主编：曹克将第一章：临床常见症状，消化系统黄疸（jaundice）一、定义黄疸是高胆红素血症的临床表现，即血清中胆红素浓度升高使巩膜、皮肤、黏膜以及其他组织和体液发生黄染的现象。

黄疸既是症状也是体征。

正常血清总胆红素1.7-17.1微摩尔/升（0.1-1毫克/分升）血清总胆红素大于34.2微摩尔/升（2毫克/分升）临床出现黄疸，超出正常范围而肉眼不可见为隐形黄疸胆红素的正常代谢红细胞寿命120天，衰老红细胞-（巨噬细胞破坏）-血红蛋白-（组织蛋白酶）-血红素和角蛋白-（催化酶）-胆绿素-（还原酶）-胆红素正常产生血红蛋白7.5g，生产胆红素4275毫摩尔（250毫克），约占总胆红素的80%-85%。

旁路胆红素：（约占15%-20%）另外的胆红素来源于骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质（如过氧化氢酶、过氧化物酶、肌红蛋白、细胞色素氧化酶等）游离胆红素或非结合胆红素（间接胆红素）（unconjugated bilirubin）（UBC）与血清蛋白结合而输送，不溶于水，不能从肾小球滤出，故尿液中不出现非结合胆红素。

非结合胆红素经过Disse间隙在肝脏和Y、Z两种载体蛋白结合，并被运输至肝细胞光面内质网微粒体部分，经过葡糖醛酸转移酶的催化作用与葡糖醛酸结合，形成胆红素葡糖醛酸酯，或称结合胆红素（直接胆红素）（conjugated bilirubin，CB）结合胆红素为水溶性，可通过肾小球滤过从尿中排出。

结合胆红素从肝细胞经胆管排入肠道后，在回肠末端及结肠经细菌酶的分解与还原作用，形成尿胆原（总量为68-473微摩尔）。

尿胆原部分从粪便排出，称为粪胆原，小部分（10%-20%）从肠道吸收，通过门静脉进入肝，大部分再次转变为结合胆红素回到肠内。

该过程为胆红素的肠肝循环。

小部分吸收的尿胆原由肾排除，每天不超过6.8微摩尔血中正常值，CB0-3.42微摩尔每升，UCB1.7-13.68微摩尔每升三、病因1、溶血性黄疸（1）先天性溶血性贫血：海洋性贫血（地中海贫血）、遗传性球形红细胞增多症（2）获得性溶血性贫血：自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血及蚕豆病、伯氨喹、阵发性睡眠性血红蛋白尿等2、肝细胞性黄疸病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症3、胆汁淤积性黄疸（1）肝内阻塞性黄疸肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石、寄生虫病肝内胆汁淤积：毛细胆管性病毒性肝炎、妊娠期复发性黄疸、原发性胆汁性肝硬化(2)肝外阻塞性黄疸胆总管结石、蛔虫等4、先天性非溶血性黄疸Gilbert综合征、Crigler-Najjar综合征、Roter综合征、Dubin-Johnson 综合征四、发生机制与临床表现1、溶血性黄疸（1）发病机制：一方面大量非结合胆红素超过肝细胞的摄取、结合、排泌能力，另一方面溶血造成的贫血、缺氧、红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢，造成非结合胆红素在血中潴留，超过正常水平从而形成黄疸。

婴幼儿及儿童期黄疸的诊断思路

骨髓内未成熟的红细胞其他组织中非血红蛋白的血红素酶类或细胞色素的少量分解

正常情况间接胆红素通过肝细胞迅速从血浆中清除。
正常胆红素代谢

人体每日生成的胆红素（bilirubin）

血液中衰老红细胞的血红蛋白分解：80～85 ％

“旁路性胆红素”（Shunt bilirubin）

③ 酶受抑制的疾病：暂时性家族性高胆红素血症（Lucey-Driscoll综合征）
母乳性黄疸
Grigler-Najjar综合征

先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症 UGT1A1基因变异，2q37 分型：

I型： II型

Grigler-Najjar综合征I型

UGT1基因变异纯合子，UGT1完全缺乏出生后1-4天黄疸明显胆红素高达340-770μmol/L ，90%为未结合胆红素对酶诱导剂无效短期内出现核黄疸多在出生后18月内死亡
肝细胞内胆红素的代谢过程?肝细胞对胆红素的摄取?肝细胞内胆红素的结合?肝细胞对胆红素的运转和排泄黄疸发生的原理胆红素产生过多?先天或后天性溶血性疾病?骨髓未成熟红细胞破坏过多肝细胞对胆红素摄取结合运转或和排泄障碍?肝细胞损害?葡萄糖醛酸转移酶活力减低或缺乏?肝内胆汁淤积肝内肝外胆道阻塞?先天性胆道畸形?肝内肝外肿瘤压迫等黄疸的分类?根据血液中增高胆红素类型分类?未结合胆红素增高性黄疸?结合胆红素增高性黄疸?根据发生机理及产生黄疸病变部位分类?肝前性黄疸?肝细胞性黄疸?肝后性黄疸肝前性黄疸

先天性胆管扩张分类：肝内、肝外胆管扩张，为胆管的囊性扩张病因：临床表现：1）发病年龄多为1~3岁，少数生后几月内发病
2）三联症状：黄疸、腹痛、腹部肿块其它：Allagille 综合症、原发性胆汁性肝硬化、新生儿胆汁性胆管炎、胆汁粘稠症