弥漫性血管内凝血-DIC (ISTH指南)

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TTP
遗传性 先天性TTP（2%~3%）: 遗传性vWF-CP基
因缺乏
特发性TTP（大多数）：无病因可寻。 获得性
继发性TTP：如感染、药物、肿瘤、造血干细胞移
植与妊 娠等。
继发性和获得性TTP主要是由于机体产生抗vWF-CP的抗体， 抑制了vWF-CP活性。
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TTP
经典五联征:
纤维蛋白形成 纤维蛋白原纤维蛋白
凝血是一系列凝血因子相继酶解激活的过程
ppt课件源自文库
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DIC相伴的潜在疾患
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临床特点：
① 出血 ② 器官功能障碍 ③ 休克 ④ 微血管病性溶血性贫血
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DIC临床表现频率
• 临床表现各异，根据6组报道平均发生率
(Williams Hematology-6th Edition，Table 126-2)
• 临床疑似应得到可靠的实验检验的支持 。
• D IC 是极度的动态状况 ,应作动态检验跟 踪 。潜在的疾患对实验结果可能会有影响 。
已知存在与 D IC 相关潜在临床病变的患者 大多数患者对诊断需采取重复检验。
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DIC诊断：
• 综合分析 5 个 D IC 患者组的报道 , 总数 > 900 例实验室异常率的程序为： 血小板减少 、 纤维蛋白裂解产物 FD P增 高 、 P T 延长 、 a P T T 延长和纤维蛋白 原减低 。
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TTP诊断标准
(2)血小板减少与出血倾向： ①血小板计数常明显降低，血片中可见
巨大血小板。 ②皮肤和(或)其他部位出血。 ③骨髓中巨核细胞数正常或增多，可伴
成熟障碍。 ④血小板寿命缩短。
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TTP诊断标准
(3)神经精神异常：可出现头痛 性格改变， 精神错乱，神志异常，语言、感觉与运动障碍、 抽搐，木僵，阳性病理反射等，且常有一过性、 反复性、多样性与多变性特征。
②微血管病性溶血。
A.黄疸，深色尿，尿胆红素阴性，偶有高血红蛋白血症，高血红蛋 白尿症与含铁血黄素尿症。
B.血片中破碎红细胞＞2%，偶见有核红细胞。 C.网织红细胞计数升高。 D.骨髓红系高度增生,粒/红比下降。 E.高胆红血素血症，以间接胆红素为主。 F.血浆结合珠蛋白(haptoglobin)、血红素结合蛋白(hemopexin)减少， 乳酸脱氢酶升高。
症状还有胃肠缺血（表现为腹痛），浆液 性视网膜剥离也认为与TTP有关。然而约有 35% TTP患者不出现神经症状或体征 。
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TTP诊断标准:
张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中根据中国外有关文献 拟订的诊断标准如下主要诊断依据：
(1)微血管病性溶血性贫血： ①贫血多为正细胞正色素性中、重度贫血。
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• 1. 血小板计数：
血小板数减少或明显的下降趋向是反映 D IC 的敏感征象 ，高至 98 %的 D IC 病例 具血小板减少的征象 ,将近 50 %的病例血 小板数< 50 × 109/ L 。 低血小板数与凝血 酶生成的标记呈强相关 ,因为凝血酶诱导血 小板聚集是造成血小板。
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病理生理特征：
• 体内凝血与抗凝血过程病理性的失衡，以凝血酶和纤溶酶 的过度生成为特征。
凝血和抗凝平衡破坏!!
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内凝系统
Ⅻ
固相激活 酶相激活
凝血的过程：三阶段
外凝系统
Ⅻa
Ⅲ（TF）
Ⅺ、Ⅸ、 Ⅷ、 Ca2+
TF-Ⅶ、Ca2+
凝血酶原 激活物形成
ⅩⅩa
(Ⅴ+Ca2++PL)
凝血酶形成 凝血酶原凝血酶
多达 57 %的 D IC 患者其纤维蛋白原水平 可能正常 。 为提供诊断线索连续测定纤维 蛋白原更为有用 。
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ISTH DIC 积分系统 ：
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难以区分的疾病--TTP
• 血栓性血小板减少性紫癜： 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)1925年首先 报道此病，是一种微血管血栓-出血综合征， 90％病人发病年龄为30～40岁(男女比为3： 1)，儿童占10％，如不及时有效治疗，病 死率达90％以上，TTP缓解后复发率为30 ％～60%。
弥漫性血管内凝血诊断和治疗指南
血栓和止血国际协会 ( ISTH)
青岛三医.郭勇
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DIC概念：
DIC是一种在某些严重疾病基础上，致 病因素引起机体凝血系统激活，血小 板活化，纤维蛋白沉积，导致微血管 内弥散性微血栓形成，多种凝血因子 及血小板消耗性降低，并伴以继发性 纤溶亢进的获得性全身性血栓---出血 综合征。
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• 2 纤维蛋白裂解产物和 D2 二聚体
除了 D IC 之外许多潜在病变如创伤 、 近期手术 或静脉 血栓栓塞等与包括 D2 二聚体在内的纤维 蛋白裂解产物（FD P ）增高有关 。 亦因 FD P 由肝脏代谢 ,由肾脏分泌 ,肝肾损害可影响其水平 。 因此 , FDP 包括 D2 二聚体不应该视为 D IC 独一 无二的确诊试验 。而当 D2 二聚体水平增高合并 血小板数减少和凝血时间改变时则是D IC 诊断有 用的指标 。
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• 3 PT和aPTT P T 或 a P T T 在病程中大约50 %～60 % 的 D IC 病例是延长的 。这主要归之于 凝血因子的消耗和合成受损 。
近半数的 D IC 患者 P T 和 a P T T 正常甚 或缩短。
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• 4 纤维蛋白原 纤维蛋白原测定于 D IC 诊断已广泛应用 , 但事实上对大多数病例并不是很有助 。
• 血小板减少性出血 • 微血管性溶血性贫血（MAHA） • 复杂多变的神经系统症状 • 肾脏损害 • 发热
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TTP
• 五联征(20%~40%) • 三联征(血小板减少性出血、微血
管病性溶血性贫血及神经精神症状) (60%~80%)
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• 神经系统症状表现多样，包括头痛、举止 异常、一过性脑缺血发作（TIAs）、癫痫 和昏迷。昏迷的出现提示预后不良。其他
– 1.出血表现： 77.3%
– 2.肾损害： 46.4%
– 3.呼吸道表现：42.2%
– 4.肝损害： 39.5%
– 5.休克：
34.5%
– 6.CNS表现： 22.8%
– 7.血栓栓塞： 22.2%
– 8.肢端苍白： 6.8%
– 9.其它
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DIC诊断：
• 没有单一的检验可确立或除外 D IC 的诊断 , 需对临床征象和检验结果作全面评估 。