弥漫性血管内凝血-DIC (ISTH指南)
弥散性血管内凝血 (DIC)
3 有三项以上的实验室指标异常： 1）正常操作，不明原因血标本易凝固； PT缩短>3秒，APTT缩短>5秒； 2）血小板活化分子标志物升高（PF4等）； 3）凝血激活分子标志物升高（TAT等）； 4）抗凝活性降低（ATIII活性降低）； 5）血管内皮受损标志物升高（ET－1等）。
DIC的治疗
1 治疗基础疾病及消除诱因：控制感染，治疗肿 瘤、外伤等； 2 抗凝治疗：在处理基础病前提下，与凝血因子 同步补充； 指征：1)高凝期 2）微血栓塞（器官功能衰竭） 明显的患者 ）， 主要使用低分子肝素，半衰期长，出血并发症 少，剂量（75－150IUAxa/kg.d)，皮下注射 Qd 连用3－5天，（商品名：速避凝、克赛、 吉派林）。 注：手术及创面未良好止血、近期有大出血 史者及DIC晚期患者均慎用肝素。
4
5
栓塞也常发生于深部器官，多见于肾、 肺、脑等脏器，可表现为急性肾衰竭、 呼吸衰竭、意识障碍、颅内高压综合 征等。 微血管病性溶血：约见于25%的患者。 可表现为进行性贫血，贫血的程度与 出血量不成比例，偶见皮肤、巩膜黄 染。 原发病的临床表现。
DIC出血（腹主动脉瘤术后）
DIC诊断标准
1
存在易引起DIC的基础疾病；
—80%。为一过性或持续性血压下降， 早期即出现肾、肺、大脑等器官功能不 全，表现为肢体湿冷、少尿、呼吸困难、 发绀及神志改变等。休克程度与出血量 常不成比例，可与DIC形成恶性循环。 顽固性休克是DIC病情严重、预后不良 的征兆。 3 微血管栓塞：微血管栓塞分布广泛，发 生率为40%—70%。可为浅层栓塞，表 现为皮肤发绀，进而发生坏死、脱落， 多见于眼睑、四肢、胸背及会阴部，粘 膜损伤易发生于口腔、消化道、肛门等 部位，呈灶性或斑块状坏死或溃疡形成。
DIC的诊断与治疗指南
DIC常规实验诊断项目的评价（引自Mujun Yu,et al）
项目 n 敏感性（%） 特异性（%） 诊断效率（%）
PLT 82
97
48
67
PT 82
91
27
57
PTT 82
91
42
57
TT 43
83
60
70
Fib 71
22
100
65
AFDP 71
100
67
87
D-D 44
91
2） 非控制显性DIC：系指微血管体系调节功能除压抑之 外，并有调节网络的降解或破坏（如败血症、严重创伤）
Pre-DIC(DIC前状态)
▲ 存在DIC的诱发因素和凝血-纤溶异常,但尚未出现典 型的DIC症状或未达到DIC的确诊标准的亚临床状态，其 凝血因子的消耗仍可由肝脏合成补充,（又称代偿期DIC）
1、存在易致DIC的基础疾病 2、有下列一项以上临床表现： 1）皮肤和粘膜灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成 2）原发病不易解释的微循环障碍/皮肤苍白/湿冷/紫绀等 3） 不明原因的肺、肾、脑等轻度或可逆性脏器功能障碍 4） 抗凝治疗有效
3、有下列三项以上实验指标异常
1）正常操作采集血标本易凝固，或PT↓>3S或APTT↓>5S 2）血浆血小板活化分子标志物含量↑①β–TG ②PF4 ③ TXB2 ④GMP-140 3）凝血激活分子标志物含量↑①F1+2 ②TAT ③FPA ④SFM
1） 血浆凝血酶原碎片1+2（F1+2）、凝血酶-抗凝血酶 复合物（TAT）或纤维蛋白肽A（FPA）水平↑
2） 血浆可溶性纤维蛋白单体（SFM）水平↑ 3） 血浆纤溶酶-纤溶酶抑制物复合物（PIC）水平↑
iath dic 诊断标准
弥散性血管内凝血（DIC）的诊断标准主要包括以下方面：
血小板计数通常低于80×10^9/L或进行性下降。
凝血酶原时间比对照组延长至少3秒以上或进行性延长。
血浆纤维蛋白原含量低于1.5g/L或者进行性下降。
D-二聚体进行性升高。
存在容易导致DIC的基础疾病，如严重的感染、恶性肿瘤、大型手术或者创伤等。
临床表现至少有两项以上，如严重或者多发性的出血倾向、有广泛的皮肤黏膜的栓塞、有局灶性的缺血性坏死、脱落、溃疡形成，或者是不明原因的肺肾脑器官衰竭等。
确诊DIC后，要积极查明病因并对症治疗。
治疗方法主要包括治疗原发性疾病，如由严重感染引起的，可以在医生的指导下静脉应用足量有效的抗炎药；由胎盘滞留引起的，可以清除滞留的胎盘；出现明显的出血现象，可以通过输注血小板悬液进行治疗；当患者出现凝血障碍时，可以遵医嘱使用肝素、输血浆等方法进行改善。
以上信息仅供参考，建议咨询专业医生获取更准确的信息。
弥散性血管内凝血(DIC)简介
影响DIC发生发展的因素（1）单核-吞噬细胞系统功能受损：单核-吞噬细胞系统具有清除循环血液中的凝血酶、纤维蛋白及内毒素的作用，可抑制血栓形成；当单核-吞噬细胞系统功能损伤时，会导致机体凝血功能紊乱而易发生DIC（2）肝功能障碍：正常肝细胞能合成多种血浆凝血因子及抗凝物质，也能清除激活的凝血因子和纤溶物质，在凝血和抗凝血的平衡中发挥重要的调节作用。
当肝功能严重障碍时，患者体内的凝血和纤溶过程紊乱，极易发生DIC。
（3）血液高凝状态：血液中凝血物质和血小板数目增多，血液呈高凝状态，可见于妊娠妇女。
缺氧及酸中毒：通过损伤血管内皮，启动内源性凝血系统，也可以损伤血小板及红细胞，促进凝血物质释放。
（4）微循环障碍：正常血液流速较快，能将血浆中出现的少量活化的凝血因子及微小的纤维蛋白凝块稀释并运走；若微循环血流缓慢，血小板和红细胞易聚集，加速微血栓形成[3]。
分类根据病情进展速度，DIC可分为急性、亚急性和慢性。
临床表现DIC的临床表现复杂多样，与基础疾病有关。
但主要表现是出血、休克、器官功能障碍和贫血。
微血栓形成及缺血性组织坏死小动脉、毛细血管或小静脉内血栓可引起各种器官微血栓阻塞，导致器官灌注不足而发生功能障碍，严重者甚至发生衰竭。
引起缺血坏死。
皮肤末端小动脉阻塞时出血性死斑。
暴发型则表现为手指或足趾坏疽。
肾脏受累肾皮质坏死引起血尿、少尿甚至无尿，继发肾小管坏死，肾功能进一步受损。
肺间质岀血对呼吸功能影响，伴有不同程度的低氧血症。
胃及十二指肠黏膜下坏死可产生浅表性溃疡，导致消化道出血。
患者可出现肝细胞性黄疸，长期存在感染和低血压常使肝损害进一步加重。
肾上腺皮质出血及坏死造成急性肾上腺皮质功能衰竭，称为华-佛综合征(Waterhouse-Friderichsen syndrome)；垂体微血栓引起的垂体出血、坏死，导致垂体功能衰竭，即席汉综合征(Sheehan syndrome)。
出血症状出血是DIC最初及最常见的临床表现，患者可有多部位出血倾向，最常见出血部位是皮肤，其次为肾、黏膜、胃肠道，表现为皮肤瘀斑、紫癜、咯血、消化道出血等。
英国弥散性血管内凝血诊断指南
英国弥散性血管内凝血诊断指南（2007）英国血液学标准化委员会弥散性血管内凝血(disseminated intravasculair coagulation，DIC)的诊断应包括I临床和实验室资料(C级，水平IV)。
国际血栓与止血委员会(ISTH)的DIE评分系统提供了客观的DIC诊断与治疗标准。
该评分系统与临床和预后有关(C级．水平IV)。
本指南根据英国血液学家们的f临床实践编写。
写作组接受英国血液学标准化委员会(BCSH)的委托，由英国和欧洲血栓与止血领域内的知名专家组成。
输血相关的参考标准见以前发表的相关指南及综述。
本指南进一步的修订由BCSH血栓与止血工作组完成。
本指南已经40余位BCSH和英国血液学会的血液学家审议，引用的证据水平和级别见表1。
本指南不一定适用于所有患者。
个体患者应根据临床表现进行改良。
DIC的发病机制DIC是一种临床病理学综合征，由许多疾病引起。
DIC以凝血途径活化为特征，导致纤维蛋白凝块形成，从而引起脏器衰竭，伴随导致血小板和凝血因子的消耗可导致出血(见图1)。
DIC的诊断和治疗一直是研究的热点。
本指南旨在概述DIC的发病机制及证据的级别，有利于DIC的诊断和治疗。
DIC与其他疾病的关系及发病机制：DIC并非是一种独立的疾病，它由许多原发疾病引起．充分认识这点对DIC的诊断和治疗极为重要。
引起DIC的疾病主要包括败血症、恶性肿瘤、创伤、肝病及血管异常，也可见于妊娠胎盘剥离、羊水栓塞、中毒及输血反应等。
与DIC相关的疾病包括以下8点。
①败血症和严重感染； 创伤；③器官受损，如胰腺炎；④恶性肿瘤，包括实体瘤、白血病；⑤产科，包括羊水栓塞、胎盘剥离、先兆子痫；⑥血管异常，包括大血管瘤、动脉血管瘤；⑦严重肝损伤；⑧毒性和免疫性损伤，包括蛇咬伤、毒品、ABO血型输血不符、移植排异。
所有上述疾病由于全身性炎症，导致细胞因子活化或由于促凝物质的释放，最终引起凝血途径活化，诱发DIE。
弥漫性血管内凝血-DIC--(ISTH指南)
– 2.肾损害： 46.4%
– 3.呼吸道表现：42.2%
– 4.肝损害： 39.5%
– 5.休克： 34.5%
– S表现： 22.8% – 7.血栓栓塞： 22.2% – 8.肢端苍白： 6.8%
– 9.其它
第七页，共31页。
DIC诊断：
• 没有单一的检验可确立或除外 D IC 的诊断 , 需对临床征象和检验结果作全面评估 。
• 新鲜冷冻血浆替代治疗若无法纠正严重的低纤维蛋白症血症(<1 g／l)，可
考虑使用纤维蛋白原浓缩物或冷沉淀。(IV级，C级)
第二十六页，共31页。
治疗方面—肝素：
• 对于血栓形成占优势的DIC患者，如动静脉血栓栓塞，肢端局部缺血或血管
皮肤梗塞导致重型暴发性紫癜，可以考虑使用治疗剂量的肝素。这些患 者若同时存在出血的高风险，可连续输注普通肝素，因为普通肝 素半衰期短且具有可逆性。使用剂量根据体重调整(eg 10 u·kg1·hr-1)，而不需要监测APTT值延长至正常对照的1．5～2．5倍，与监测
TTP
经典五联征:
• 血小板减少性出血
• 微血管性溶血性贫血（MAHA） • 复杂多变的神经系统症状
• 肾脏损害 • 发热
第十七页，共31页。
TTP • 五联征(20%~40%)
• 三联征(血小板减少性出血、微血管病 性溶血性贫血及神经精神症状)
(60%~80%)
第十八页，共31页。
• 神经系统症状表现多样，包括头痛、举止异 常、一过性脑缺血发作（TIAs）、癫痫和 昏迷。昏迷的出现提示预后不良。其他症状 还有胃肠缺血（表现为腹痛），浆液性视网 膜剥离也认为与TTP有关。然而约有35% TTP患者不出现神经症状或体征 。
弥散性血管内凝血(DIC)简介
影响DIC发生发展的因素（1）单核-吞噬细胞系统功能受损：单核-吞噬细胞系统具有清除循环血液中的凝血酶、纤维蛋白及内毒素的作用，可抑制血栓形成；当单核-吞噬细胞系统功能损伤时，会导致机体凝血功能紊乱而易发生DIC（2）肝功能障碍：正常肝细胞能合成多种血浆凝血因子及抗凝物质，也能清除激活的凝血因子和纤溶物质，在凝血和抗凝血的平衡中发挥重要的调节作用。
当肝功能严重障碍时，患者体内的凝血和纤溶过程紊乱，极易发生DIC。
（3）血液高凝状态：血液中凝血物质和血小板数目增多，血液呈高凝状态，可见于妊娠妇女。
缺氧及酸中毒：通过损伤血管内皮，启动内源性凝血系统，也可以损伤血小板及红细胞，促进凝血物质释放。
（4）微循环障碍：正常血液流速较快，能将血浆中出现的少量活化的凝血因子及微小的纤维蛋白凝块稀释并运走；若微循环血流缓慢，血小板和红细胞易聚集，加速微血栓形成[3]。
分类根据病情进展速度，DIC可分为急性、亚急性和慢性。
临床表现DIC的临床表现复杂多样，与基础疾病有关。
但主要表现是出血、休克、器官功能障碍和贫血。
微血栓形成及缺血性组织坏死小动脉、毛细血管或小静脉内血栓可引起各种器官微血栓阻塞，导致器官灌注不足而发生功能障碍，严重者甚至发生衰竭。
引起缺血坏死。
皮肤末端小动脉阻塞时出血性死斑。
暴发型则表现为手指或足趾坏疽。
肾脏受累肾皮质坏死引起血尿、少尿甚至无尿，继发肾小管坏死，肾功能进一步受损。
肺间质岀血对呼吸功能影响，伴有不同程度的低氧血症。
胃及十二指肠黏膜下坏死可产生浅表性溃疡，导致消化道出血。
患者可出现肝细胞性黄疸，长期存在感染和低血压常使肝损害进一步加重。
肾上腺皮质出血及坏死造成急性肾上腺皮质功能衰竭，称为华-佛综合征(Waterhouse-Friderichsen syndrome)；垂体微血栓引起的垂体出血、坏死，导致垂体功能衰竭，即席汉综合征(Sheehan syndrome)。
出血症状出血是DIC最初及最常见的临床表现，患者可有多部位出血倾向，最常见出血部位是皮肤，其次为肾、黏膜、胃肠道，表现为皮肤瘀斑、紫癜、咯血、消化道出血等。
弥散性血管内凝血诊疗指南
弥散性血管内凝血诊疗指南弥散性血管内凝血（DIC）是一种复杂的疾病，其病理生理机制包括血小板活化、纤维蛋白溶解和凝血酶形成的异常。
DIC往往是其他疾病的并发症，如感染、恶性肿瘤以及严重外伤等。
在DIC发生过程中，血液中同时存在凝血过程和纤维蛋白溶解过程，导致血液失去正常的凝血能力，引起出血或栓塞等严重的并发症，并且生命威胁性非常高。
因此，对DIC的诊断和治疗至关重要。
诊断DIC的主要方法包括临床表现、实验室检查和影像学检查。
一般来说，临床表现可以包括凝血功能障碍、器官功能异常以及出血和栓塞症状等。
实验室检查主要包括凝血功能指标的检测，如凝血酶原时间、血小板计数、纤维蛋白原水平等。
影像学检查可以帮助评估是否存在栓塞病变，如CT肺动脉造影和超声检查等。
治疗DIC的原则包括抗凝治疗、纤维蛋白原替代治疗以及病因治疗等。
抗凝治疗的目的是抑制血小板活化和凝血酶形成过程，以减轻血栓形成和血管栓塞的风险。
常用的抗凝药物包括低分子肝素和华法林等。
纤维蛋白原替代治疗的目的是补充体内缺乏的纤维蛋白原，以恢复正常的凝血功能。
病因治疗的目的是针对DIC的原发疾病进行治疗，如抗感染治疗和恶性肿瘤治疗等。
在治疗DIC时，需要密切监测患者的临床状况和实验室指标，及时调整治疗方案。
对于有严重出血的患者，应迅速给予输血和纤维蛋白原浓缩物等，并同时进行积极的抗凝治疗。
对于高危患者，如感染和恶性肿瘤患者，应及早给予预防性抗凝和纤维蛋白原替代治疗，以防止DIC的发生。
对于DIC的病因治疗，应根据具体的病因进行个体化的治疗方案。
总之，弥散性血管内凝血是一种严重的疾病，对于诊断和治疗都需要高度重视。
早期的诊断和积极的治疗可以有效降低DIC相关的并发症和死亡率。
因此，在临床实践中，我们需要根据最新的诊疗指南，针对每个患者制定个体化的治疗方案，以提高患者的生存率和生活质量。
DIC的诊断与治疗指南
DIC的诊断与治疗指南DIC（弥漫性血管内凝血）是一种严重的疾病，特征是血液在血管内大量凝固，同时出现明显的出血。
该疾病的发生与多种原因有关，包括感染、肿瘤、休克、严重创伤等。
DIC的早期诊断和及时治疗对于患者的预后至关重要。
本文将详细介绍DIC的诊断与治疗指南。
诊断：1.临床表现：DIC的临床表现包括持续不愈的出血、皮肤瘀点、纳差、体温升高、心率加快等。
需要注意的是，这些临床症状并非DIC的特异性表现，因此需要进一步进行实验室检测确认。
2.实验室检测：a.血液凝固功能：凝血时间、凝血酶原时间、纤维蛋白原测定等指标可以反映血液的凝固功能。
b.凝血因子活性：检测凝血因子的活性可以客观评估血液的凝血状态。
c.血小板计数和功能检测：DIC常伴有血小板数量减少和功能障碍。
d.D-二聚体测定：D-二聚体是纤维蛋白降解产物，其浓度的增加可以提示DIC的存在。
治疗：1.原发病治疗：首先需要针对DIC的原发病进行治疗，例如抗感染治疗、手术切除肿瘤等。
2.止血治疗：a.血小板输注：血小板减少是DIC的常见表现，输注新鲜血小板可以增加血小板数量，从而帮助止血。
b.凝血因子输注：根据实验室检测结果，需要补充缺乏的凝血因子，常用的有新鲜冰冻血浆、凝血因子浓缩物等。
c.抗纤溶治疗：DIC时，纤溶系统活化，导致纤维蛋白降解，抗纤溶药物可以抑制纤溶系统的活化，从而减少出血。
3.抑制凝血治疗：a.抗凝剂：肝素、阿加曲班等药物可以抑制凝血系统的活化，减少血栓形成。
b.血液稀释剂：血液稀释剂如新鲜冰冻血浆、血浆置换等可以稀释血液，降低血黏度，预防血栓形成。
4.对症治疗：a.保持水电解质平衡：DIC时，大量血液凝固和出血会导致水电解质紊乱，适当给予输液来维持平衡。
b.监测和纠正凝血功能：经常监测凝血功能指标，根据需要调整治疗措施。
c.营养支持：DIC患者往往营养不良，需要合理补充营养，提高机体抵抗力。
需要注意的是，DIC的治疗应根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案，该方案应同时考虑到止血和抑制凝血的双重治疗原则。
弥漫性血管内凝血（详尽版）
弥漫性血管内凝血（详尽版）第一节概述弥漫性血管内凝血（disseminated or diffuse intravascular coagulation, DIC ）是以不同原因所致的凝血因子和血小板被激活，凝血酶增加以及广泛微血栓形成为病理特征的获得性临床综合征。
在DIC 的发生、发展过程中，其始动环节是由于某些促凝物质大量入血，使机体凝血系统被激活，进而引起机体凝血- 抗凝血功能平衡紊乱。
在微血管内广泛地形成主要由纤维蛋白（ fibrin, Fbn ）和聚集血小板构成的微血栓过程中，消耗了大量凝血因子和血小板，加上继发性纤维蛋白溶解功能增强，导致患者出现明显的出血、休克、器官功能障碍及贫血。
DIC 患者发病的严重程度不一，有的临床症状十分轻微，甚至是“隐蔽”（occult ），病人体症也不明显，只有用比较敏感的实验室检查方法才能发现；但也可以比较严重，如急性DIC 患者发病急、预后差，死亡率高达 50% ～ 60% 。
第二节弥漫性血管内凝血的病因和发病机制一、弥漫性血管内凝血的病因DIC 的病因是指容易引起 DIC 的一些基础性疾病。
下表为DIC 的一些常见病因，其中感染因素引起的 DIC 约占 DIC 发生率的 30% ，如细菌性败血症是引起急性DIC 的常见病因；恶性肿瘤、急性早幼粒白血病发生 DIC 约占发生率的 20% ～ 28.3% ；外科手术及广泛组织损伤导致的 DIC 约占 12.7% ～ 15% ；另外，产科意外并发急性 DIC 约占 8% ～ 20% 。
因此，在临床上遇到存在易发 DIC 基础性疾病的患者，并出现了无法以现有临床证据解释其出血症状时，应想到发生DIC 的可能。
DIC的病因分类此外，在疾病过程中某些因素也能触发凝血系统和促进DIC 发生、发展，例如：缺氧、酸中毒、抗原- 抗体复合物、自由脂肪酸与脂类物质以及相继激活、触发的纤维蛋白溶解系统、激肽系统、补体系统等，这些称为 DIC 的触发因素。
弥漫性血管内凝血DICISTH指南
凝血和抗凝平衡破坏!!
内凝系统
凝血的过程：三阶段
固相激活
酶相激活
Ⅻ
Ⅻa
Ⅲ（TF）
外凝系统
Ⅺ、Ⅸ、 Ⅷ、 Ca2+
凝血酶原 激活物形成 凝血酶形成
TF-Ⅶ、Ca2+
Ⅹ Ⅹ a
(Ⅴ+Ca2++PL)
凝血酶原凝血酶 纤维蛋白原纤维蛋白
纤维蛋白形成
凝血是一系列凝血因子相继酶解激活的过程
DIC相伴的潜在疾患
TTP
• 五联征(20%~40%) • 三联征(血小板减少性出血、微血 管病性溶血性贫血及神经精神症状) (60%~80%)
• 神经系统症状表现多样，包括头痛、举止 异常、一过性脑缺血发作（TIAs）、癫痫 和昏迷。昏迷的出现提示预后不良。其他 症状还有胃肠缺血（表现为腹痛），浆液 性视网膜剥离也认为与TTP有关。然而约有 35% TTP患者不出现神经症状或体征 。
• 2 纤维蛋白裂解产物和 D2 二聚体
除了 D IC 之外许多潜在病变如创伤 、 近期手术 或静脉 血栓栓塞等与包括 D2 二聚体在内的纤维 蛋白裂解产物（FD P ）增高有关 。 亦因 FD P 由肝脏代谢 ,由肾脏分泌 ,肝肾损害可影响其水平 。 因此 , FDP 包括 D2 二聚体不应该视为 D IC 独一 无二的确诊试验 。而当 D2 二聚体水平增高合并 血小板数减少和凝血时间改变时则是D IC 诊断有 用的指标 。
DIC诊断：
• 综合分析 5 个 D IC 患者组的报道 , 总数 > 900 例实验室异常率的程序为： 血小板减少 、 纤维蛋白裂解产物 FD P增 高 、 P T 延长 、 a P T T 延长和纤维蛋白 原减低 。
DIC的诊断与治疗指南
DIC的诊断与治疗指南
DIC（弥漫性血管内凝血）是一种严重的病理状态，它是一种继发性
凝血异常，常常伴随着其他疾病的发生。
DIC的诊断与治疗需要遵循特定
的指南，以确保有效地管理该疾病。
一旦诊断为DIC，治疗应该立即展开。
DIC的治疗目标是减轻血栓形成、控制出血和纠正原发疾病。
治疗DIC的主要措施包括以下几个方面：
2.体外抗凝：在部分DIC患者中，存在明显的过度凝血现象。
因此，
使用抗凝剂可以有效地抑制血栓形成，并减少进一步的凝血。
3.替代治疗：DIC的发生通常伴随着凝血因子和血小板的消耗，因此
替代治疗是DIC治疗的重要组成部分。
常用的替代治疗措施包括输血血小板、新鲜冰冻血浆或新鲜冰冻血浆制品等。
4.补充纤维蛋白原：补充纤维蛋白原可以促进纤维蛋白的形成，加强
止血作用。
5.对症治疗：DIC时往往伴有严重的出血和血栓形成，因此需要给予
相应的对症治疗。
如应用止血药物、纠正出血原因、使用血清或药物纠正
凝血异常等。
在DIC的治疗过程中，需要密切监测患者的凝血功能，如纤维蛋白原、D-二聚体、累积消耗产品等的变化。
根据患者的病情和指标的变化，及时
调整治疗方案，以达到最佳的疗效。
总之，DIC是一种严重的血液系统疾病，它需要根据特定的指南进行
准确的诊断和治疗。
通过控制原发病发展、体外抗凝、替代治疗、补充纤
维蛋白原和对症治疗等措施，可以有效地管理DIC，并提高患者的生存率
和生命质量。
然而，由于DIC的病因复杂、病情多变，治疗过程中需密切观察和注重个体化治疗，以提供最佳的医疗护理。
DIC的诊断与治疗指南
广泛血管内凝血
继发性 纤亢进
消耗凝血因子 （I II VIII X XII ）
凝血机制障碍
低纤维蛋 白质血症
Fib降解 FDP↑
血液低凝状态 抗凝作用
出血倾向
对DIC发病机制的新认识
• “外源性凝血途径”主导凝血系统的激活
病因
组织、血管损伤、WBC激活
释放大量组织
因子（凝血因子III）入血
对DIC进展机制的新认识——
多种细胞因子的参与SIRS
四、发病机制 ▲诱发DIC的原发病已控制或缓解 ▲脉酸酯（加贝酸）：日本近年发现的一种蛋白酶抑制剂，对凝血、纤溶、激肽补体系统有多价抑制作用：用法：1000~3000mg/d，vd ，Bid，可与肝素合用，对产科疾患如羊水栓塞所致DIC疗效达80%
★ 急性DIC时，有85-100%病人FDP升高，但 仅代表有血浆素存在，不能据此诊断DIC
▲未强调纤溶为DIC的必备条件，因纤溶属继发 性，且DIC早期多无纤溶现象
二、DIC的分类
新的分类以体内稳态调控功能的紊乱为准，分为2类
1 非显性（non-over）DIC：即止血功能处于代偿状态的 DIC（或pre-DIC）
2 显性（over）DIC：即止血功能处于失代偿状态的DIC
1） 可控显性DIC：系指微血管体系调节功能的压抑为暂 时性，当原发病因迅速消除时，内皮调节网络可立即恢复
2） 非控制显性DIC：系指微血管体系调节功能除压抑之 外，并有调节网络的降解或破坏（如败血症、严重创伤）
Pre-DIC(DIC前状态)
▲ 存在DIC的诱发因素和凝血-纤溶异常,但尚未出现典 型的DIC症状或未达到DIC的确诊标准的亚临床状态，其 凝血因子的消耗仍可由肝脏合成补充,（又称代偿期DIC）
202X年弥散性血管内凝血诊疗指南-DIC
5
第六页，共三十五页。
一般 诊断标准 (yībān)
1、存在易于引起DIC基础疾病，如感染、恶性
肿瘤、病理(bìnglǐ)产科、大型手术及创伤等
2、有下列两项以上临床表现
① 多发性出血倾向 ② 不易以原发病解释的微循环衰竭或休克 ③ 多发性微血管栓塞症状、体征，如皮肤、
8
第九页，共三十五页。
四、实验室检查 解读 (jiǎnchá)
➢纤维蛋白原 ➢ 3P试验/D-二聚体 ➢ 凝血酶原时间（PT） ➢ 国际(guójì)标准化比值（INR） ➢ 活化部分凝血活酶时间（APTT）
9
第十页，共三十五页。
纤维蛋白 原测定 (xiān wéi dàn bái)
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
凝血酶
纤维蛋白 原 (xiān wéi dàn bái) 蛋白
目的：抑制广泛毛细血管内微血栓形成，防 止血小板和凝血因子进一步消耗，为重建正 常(zhèngcháng)凝血和抗凝平衡创造条件。
25
第二十六页，共三十五页。
2、抗凝治疗(zhìliáo)
①肝素是最主要的抗凝治疗药物。目前 对DIC (mùqián) 是否应用肝素争议较大。 低分子肝素是标准肝素裂解的低分子碎片， 由于其某些药理学特性，有取代标准肝素之势。 用法：
交联纤维
正常值：2－4g/L。DIC时减少(jiǎnshǎo) 。
10
第十一页，共三十五页。
3P试验(shìyàn)/D-二聚体测定
纤溶系统激活后，产生的纤溶酶可分解纤维 蛋白原，也可以分解纤维蛋白，后两者分解产 生的各种片段统称为纤维蛋白原降解产物（FDP） 各种FDP片段的检查在DIC的诊断中具有(jùyǒu)重要 意义。主要有3P试验/D-二聚体测定。
最新DIC的诊断与治疗指南教学内容
项目 n 敏感性（%） 特异性（%） 诊断效率（%）
PLT 82
97
48
67
PT 82
91
27
57
PTT 82
91
42
57
TT 43
83
60
70
Fib 71
22
100
65
AT 21
91
40
70
FDP 71
100
67
87
Hale Waihona Puke D-D 449168
80
SC 80
23
73
51
DIC常规实验诊断项目的评价（引自Mujun Yu,et al）
况
• 纤溶酶
表现为出血但无MODS
• 凝血酶
局部缺血最终发展成MODS
对DIC进展机制的新认识—— 多种细胞因子的参与SIRS
• DIC过程被启动后，其所产生的凝血酶、FDP、D-二 聚体可诱导单核-巨噬细胞进一步释放IL-1、IL-6、 TNFa、PAI-1等细胞因子，促进了凝血过程及微血栓 形成
• 促炎因素与机体相互作用产生细胞因子和炎症介质， 使炎症反应加剧，称系统性炎症反应综合症 （SIRS）。炎症与凝血相互作用及促进，构成恶性 循环，DIC是SIRS整个过程的一部分，当发展到SIRS 或MODS时均可诱发DIC
五、临床表现
症状与体征具有高度可变性 基本症状 ▲ 出血（多部位性 ）
▲ 低血压或休克（不明性） ▲ 栓塞（广泛性） ▲ 溶血（微血管性）
DIC的诊断与治疗指南
一、弥散性血管内凝血（Disseminated Intravascular Coagulation，DIC） 定义
传统定义—是一种发生在许多疾病基础上，由致病因素激 活凝血系统，导致全身微血栓形成，凝血因子被大量消耗
弥漫性血管内凝血DIC(ISTH指南)
• 纤维蛋白裂解产物和 二聚体
• 除了 之外许多潜在病变如创伤 、 近期 手术或静脉 血栓栓塞等与包括 二聚体在内 的纤维蛋白裂解产物（ ）增高有关 。 亦 因 由肝脏代谢 ,由肾脏分泌 ,肝肾损害可影 响其水平 。因此 , 包括 二聚体不应该视为 独一无二的确诊试验 。而当 二聚体水平增
高合并血小板数减少和凝血时间改变时则 是 诊断有用的指标 。
纤维蛋白形成 纤维蛋白原纤维蛋白
凝血是一系列凝血因子相继酶解激活的过程
相伴的潜在疾患
临床特点：
① 出血 ② 器官功能障碍 ③ 休克 ④ 微血管病性溶血性贫血
临床表现频率
• 临床表现各异，根据组报道平均发生率 • ( ，) • .出血表现： • .肾损害： • .呼吸道表现： • .肝损害： • .休克： • 表现： • .血栓栓塞： • .肢端苍白：
• 神经系统症状表现多样，包括头痛、举止 异常、一过性脑缺血发作（）、癫痫和昏 迷。昏迷的出现提示预后不良。其他症状 还有胃肠缺血（表现为腹痛），浆液性视 网膜剥离也认为与有关。然而约有 患者不 出现神经症状或体征 。
诊断标准:
张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》 一书中根据中国外有关文献拟订的诊断标 准如下主要诊断依据： ()微血管病性溶血性贫血：
弥漫性血管内凝血诊断和治疗指南 血栓和止血国
际协会 ( )
•重疾病基础上，致病因素 引起机体凝血系统激活，血小板活化，纤 维蛋白沉积，导致微血管内弥散性微血栓 形成，多种凝血因子及血小板消耗性降低， 并伴以继发性纤溶亢进的获得性全身性血 栓出血综合征。
病理生理特征：
• 体内凝血与抗凝血过程病理性的失衡，以凝血酶和纤溶酶 的过度生成为特征。
凝血和抗凝平衡破坏!!
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TTP
遗传性 先天性TTP（2%~3%）: 遗传性vWF-CP基
因缺乏
特发性TTP（大多数）：无病因可寻。 获得性
继发性TTP：如感染、药物、肿瘤、造血干细胞移
植与妊 娠等。
继发性和获得性TTP主要是由于机体产生抗vWF-CP的抗体， 抑制了vWF-CP活性。
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TTP
经典五联征:
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21
TTP诊断标准
(2)血小板减少与出血倾向： ①血小板计数常明显降低，血片中可见
巨大血小板。 ②皮肤和(或)其他部位出血。 ③骨髓中巨核细胞数正常或增多，可伴
成熟障碍。 ④血小板寿命缩短。
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TTP诊断标准
(3)神经精神异常：可出现头痛 性格改变， 精神错乱，神志异常，语言、感觉与运动障碍、 抽搐，木僵，阳性病理反射等，且常有一过性、 反复性、多样性与多变性特征。
症状还有胃肠缺血（表现为腹痛），浆液 性视网膜剥离也认为与TTP有关。然而约有 35% TTP患者不出现神经症状或体征 。
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TTP诊断标准:
张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中根据中国外有关文献 拟订的诊断标准如下主要诊断依据：
(1)微血管病性溶血性贫血： ①贫血多为正细胞正色素性中、重度贫血。
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病理生理特征：
• 体内凝血与抗凝血过程病理性的失衡，以凝血酶和纤溶酶 的过度生成为特征。
凝血和抗凝平衡破坏!!
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3
内凝系统
Ⅻ
固相激活 酶相激活
凝血的过程：三阶段
外凝系统
Ⅻa
Ⅲ（TF）
Ⅺ、Ⅸ、 Ⅷ、 Ca2+
TF-Ⅶ、Ca2+
凝血酶原 激活物形成
ⅩⅩa
(Ⅴ+Ca2++PL)
凝血酶形成 凝血酶原凝血酶
• 血小板减少性出血 • 微血管性溶血性贫血（MAHA） • 复杂多变的神经系统症状 • 肾脏损害 • 发热
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TTP
• 五联征(20%~40%) • 三联征(血小板减少性出血、微血
管病性溶血性贫血及神经精神症状) (60%~80%)
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• 神经系统症状表现多样，包括头痛、举止 异常、一过性脑缺血发作（TIAs）、癫痫 和昏迷。昏迷的出现提示预后不良。其他
• 临床疑似应得到可靠的实验检验的支持 。
• D IC 是极度的动态状况 ,应作动态检验跟 踪 。潜在的疾患对实验结果可能会有影响 。
已知存在与 D IC 相关潜在临床病变的患者 大多数患者对诊断需采取重复检验。
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DIC诊断：
• 综合分析 5 个 D IC 患者组的报道 , 总数 > 900 例实验室异常率的程序为： 血小板减少 、 纤维蛋白裂解产物 FD P增 高 、 P T 延长 、 a P T T 延长和纤维蛋白 原减低 。
– 1.出血表现： 77.3%
– 2.肾损害： 46.4%
– 3.呼吸道表现：42.2%
– 4.肝损害： 39.5%
– 5.休克：
34.5%
– S表现： 22.8%
– 7.血栓栓塞： 22.2%
– 8.肢端苍白： 6.8%
– 9.其它
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8
DIC诊断：
• 没有单一的检验可确立或除外 D IC 的诊断 , 需对临床征象和检验结果作全面评估 。
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• 1. 血小板计数：
血小板数减少或明显的下降趋向是反映 D IC 的敏感征象 ，高至 98 %的 D IC 病例 具血小板减少的征象 ,将近 50 %的病例血 小板数< 50 × 109/ L 。 低血小板数与凝血 酶生成的标记呈强相关 ,因为凝血酶诱导血 小板聚集是造成血小板。
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纤维蛋白形成 纤维蛋白原纤维蛋白
凝血是一系列凝血因子相继酶解激活的过程
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4
DIC相伴的潜在疾患
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临床特点：
① 出血 ② 器官功能障碍 ③ 休克 ④ 微血管病性溶血性贫血
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DIC临床表现频率
• 临床表现各异，根据6组报道平均发生率
(Williams Hematology-6th Edition，Table 126-2)
②微血管病性溶血。
A.黄疸，深色尿，尿胆红素阴性，偶有高血红蛋白血症，高血红蛋 白尿症与含铁血黄素尿症。
B.血片中破碎红细胞＞2%，偶见有核红细胞。 C.网织红细胞计数升高。 D.骨髓红系高度增生,粒/红比下降。 E.高胆红血素血症，以间接胆红素为主。 F.血浆结合珠蛋白(haptoglobin)、血红素结合蛋白(hemopexin)减少， 乳酸脱氢酶升高。
弥漫性血管内凝血诊断和治疗指南
血栓和止血国际协会 ( ISTH)
青岛三医.郭勇
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DIC概念：
DIC是一种在某些严重疾病基础上，致 病因素引起机体凝血系统激活，血小 板活化，纤维蛋白沉积，导致微血管 内弥散性微血栓形成，多种凝血因子 及血小板消耗性降低，并伴以继发性 纤溶亢进的获得性全身性血栓---出血 综合征。
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பைடு நூலகம்
• 3 PT和aPTT P T 或 a P T T 在病程中大约50 %～60 % 的 D IC 病例是延长的 。这主要归之于 凝血因子的消耗和合成受损 。
近半数的 D IC 患者 P T 和 a P T T 正常甚 或缩短。
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• 4 纤维蛋白原 纤维蛋白原测定于 D IC 诊断已广泛应用 , 但事实上对大多数病例并不是很有助 。
多达 57 %的 D IC 患者其纤维蛋白原水平 可能正常 。 为提供诊断线索连续测定纤维 蛋白原更为有用 。
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ISTH DIC 积分系统 ：
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难以区分的疾病--TTP
• 血栓性血小板减少性紫癜： 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)1925年首先 报道此病，是一种微血管血栓-出血综合征， 90％病人发病年龄为30～40岁(男女比为3： 1)，儿童占10％，如不及时有效治疗，病 死率达90％以上，TTP缓解后复发率为30 ％～60%。
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• 2 纤维蛋白裂解产物和 D2 二聚体
除了 D IC 之外许多潜在病变如创伤 、 近期手术 或静脉 血栓栓塞等与包括 D2 二聚体在内的纤维 蛋白裂解产物（FD P ）增高有关 。 亦因 FD P 由肝脏代谢 ,由肾脏分泌 ,肝肾损害可影响其水平 。 因此 , FDP 包括 D2 二聚体不应该视为 D IC 独一 无二的确诊试验 。而当 D2 二聚体水平增高合并 血小板数减少和凝血时间改变时则是D IC 诊断有 用的指标 。