弥散性血管内凝血ppt课件

D片段 E片段 统称FgDP
• 纤溶酶 • Fbn X’、Y’、D、E’ • 二聚体、多聚体 • 统称FDP
• FDP/FgDP都有很强的抗凝活性：
• X、Y、D片段妨碍纤维蛋白单体聚合， • Y、E片段抑制凝血酶作用， • 多数碎片可与血小板聚合，降低血小板 的黏附、聚集、释放反应。
(二).分型
纤溶酶原
组织纤溶 激活剂 组织 胞受
凝血酶 血浆纤 血管 纤
溶酶原
内皮
蛋白C、蛋白S及血栓调节蛋白 的作用
• • 凝血活 • 性降低
• • • •
凝血酶原
蛋白C 灭活
（＋）
凝血酶
活化蛋白C
VaVIIIa血栓调节蛋白
(TM,凝血酶受体)
(APC)
(APC受体)
蛋白S
内皮细胞表面
• 抗凝血酶－III(AT－III)，是丝氨酸蛋 白酶抑制物，可抑制很多凝血因子 (IIa,VII,Ixa,Xa,XIIa)。
• 血液中的单核细胞、中性粒细胞等，在 内毒素、IL－I、TNFα等刺激下均可诱导 表达TF，启动凝血反应。 • 粒细胞性白血病化疗，白细胞被破坏， 释放大量TF。 • 免疫性溶血性贫血、异型输血等造成 RBC破坏。 • 血小板活化
4.促凝物质进入血液
• 1.急性坏死性胰腺炎,大量胰蛋白酶入血
• 2.蛇毒
• 巨大血管瘤
四.DIC的分期与分型
(一).分期
• 1.高凝期: • 凝血系统被广泛激活，凝血酶产生增 多，血栓形成增多，表现血液的高凝状 态。 • 出血时间缩短 • 凝血时间缩短 • 复钙时间缩短 •
• 2.消耗性低凝期: • 微血栓大量形成，凝血因子和血小板被 消耗而减少，血液处于低凝状态。有出 血表现。 • 血小板数量减少 • 纤维蛋白原含量减少 • 出血时间延长 • 凝血时间延长 • 凝血酶原时间延长
谢 谢 大 家
弥散性血管内凝血
（disseminated intravascular coagulation DIC）
一.概述
• 1．概念 • 由于某些致病因子的作用，凝血因 子和血小板被激活，大量促凝物质入血， 凝血酶增加，进而微循环中广泛形成微血 栓。微血栓形成中消耗了大量的凝血因子 和血小板，并继发纤维蛋白溶解功能增强， 导致患者出现明显的出血、 休克、 器官功 能障碍和溶血性贫血。在临床上是一种危 重综合征。
三.影响弥散性血管内 凝血发生发展的因素
1.单核吞噬细胞系统功能障碍
• 单核吞噬细胞系统具有吞噬功能,可清除 血液中的凝血酶、纤维蛋白原及其他的 促凝物质，也可清除纤溶酶、FDP、及 内毒素。 • 单核吞噬细胞系统吞噬功能障碍或被封 闭，促进DIC的发展。全身性 Shwartzman反应(generalized shwartzman reaction,GSR)
• 病 性 • 因 • 性 • 进
凝血系统 过度激活 出血 休克
Fra Baidu bibliotek
广泛微血 栓形成
消耗 低凝 继发 纤溶亢
•
器官功能障碍
2.机体的凝血、纤溶与 抗凝血
凝血机制
继发性纤溶机制
•
• 纤溶酶原 纤溶酶原 细 • 前激活剂 激活剂 损 • XIIa • • XIIa碎片 • 激肽释 激肽释 维 • 放酶原 放酶 蛋白
• 3.继发性纤溶期: • 凝血酶、XIIa、激肽、纤维蛋白沉积 在血管内皮、组织细胞被破坏等使纤溶 酶原大量转变为纤溶酶，水解纤维蛋白 和凝血因子。 • 凝血酶时间延长 • “ 3P ” 试验 • D－二聚体检查
• 纤溶酶 • Fbg • • 段 • •
纤维蛋白A/B ＋ X片段 Y片段 D片
2.启动内源性凝血系统
• 启动因子是 XII因子
羊水、转移的肿瘤细胞及其他的一些异 物在血液中通过直接表面接触，激活XII 因子。 细菌、病毒、抗原抗体复合物、内毒素、 缺氧、酸中毒、高热等损伤内皮细胞， 暴露胶原激活XII因子。损伤内皮细胞， 释放组织因子。
3.血细胞大量被破坏,血小板被 激活
• 1.急性型 1.失代偿型(急性)
• 2.慢性型
• 3.亚急性型 性)
2.代偿型(轻度)
3.过渡代偿型(慢
五.DIC的功能代谢变化
1.出血
• 1.凝血物质被消耗 • 2.纤溶系统被激活，水解纤维蛋白和很 多 凝血因子
• 3.FDP的形成 • 4.血管壁损害及通透性增加
2.器官功能障碍
• 由于凝血系统被激活,全身微循环内微血 栓形成,导致缺血性器官功能障碍。 • 急性肾功能障碍 • 呼吸衰竭 • 肝功能障碍 • 消化道出血 • 华－佛综合症(WaterhouseFriderichsen syndrome) • 席汉综合症 (Sheehan syndrome)
二．弥散性血管内凝 血的发病机制
1．启动外源性凝血系统
• 组织因子(tissue factor,TF)
是一个由 263 个氨基酸残基构成的跨膜糖蛋 白。大手术、外伤、产科意外、恶性肿瘤或实质 脏器坏死等情况下，损伤组织或细胞表面则暴露 出组织因子。血液中的凝血因子Ⅶ以蛋白酶原形 式存在，其分子中含有带负电荷的г －羧基谷氨 酸。由于г －羧基谷氨酸是Ca2＋结合氨基酸，在 循环中可结合数个Ca2＋，Ⅶ因子通过Ca2＋可与组 织因子形成复合物，同时Ⅶ因子被激活为 VIIa.。
2.肝功能严重障碍
• • • • • 蛋白C、ATIII、纤维蛋白原在肝脏合成 IXa、Xa、XIa在肝脏灭活 肝细胞坏死释放大量组织因子 病毒性肝炎的致病因子可激活凝血因子 肝脏对乳酸的处理能力降低，导致酸中 毒
3.血液高凝状态
• 妊娠
• 酸中毒
• 抗磷脂综合症(APS)
4.微循环障碍
• 休克
3.休克
• 1. 微血栓形成,导致回心血量减少 • 2. 广泛出血,导致血容量减少 • 3. 冠脉内血栓形成,导致心肌缺血,心输 出 量减少 • 4. 纤溶、激肽、补体系统激活,导致血管 扩张,通透性增加
4.贫血
• 微血管病性溶血性贫血 ( microangiopathic hemolytic anemia) • 裂体细胞 ( schistocyte)