WFH世界血友病联合会指南-血友病处理指南(中文版)1
血友病治疗中国指南(新)护理课件
诊断与鉴别诊断
诊断
根据患者临床表现、阳性家族史及实验室检测结果进行诊断。其中，凝血活酶 生成试验和凝血因子活性检测是确诊的主要依据。
鉴别诊断
需与其他原因引起的凝血功能障碍相鉴别，如维生素K缺乏症、肝脏疾病等。
02
血友病治疗进展
传统治疗方式
01
02
03
替代疗法
通过输注凝血因子，补充 患者体内缺乏的凝血因子 ，达到止血和预防出血的 目的。
预防接种
鼓励患者按时接种相关疫苗，预防 感染。
急性出血期护理
观察病情
密切观察患者出血部位、 出血量及全身状况，及时 发现并处理并发症。
止血措施
根据出血部位和严重程度 ，采取适当的止血措施， 如局部加压包扎、冰敷等 。
心理支持
给予患者及家属心理支持 ，缓解紧张情绪，增强治 疗信心。
康复护理与心理支持
分类
根据缺乏的凝血因子类型，血友病分 为A型（缺乏FⅧ）、B型（缺乏FⅨ） 和C型（缺乏FⅪ）。
流行病学与临床表现
流行病学
血友病是一种罕见病，全球患病 率约为10万分之一。其中，血友 病A最常见，占80%-85%。
临床表现
主要表现为关节、肌肉、内脏及 软组织的出血倾向，重型患者可 在出生后即出现出血症状，甚至 危及生命。
基因治疗目前仍处于研究阶段，需要进一步的研究和临床试验验证其安全性和有效 性。
细胞治疗
细胞治疗是一种新型的治疗方式，通过利用患者自体的干细胞或脐带血 细胞等，进行培养和扩增，再回输到患者体内，以达到治疗血友病的目 的。
细胞治疗可以提供长期稳定的凝血因子供应，减少凝血因子输注的频率 ，降低免疫排斥反应的风险。
药物治疗
使用抗纤溶药物、非甾体 抗炎药等药物治疗，缓解 关节疼痛和肿胀等症状。
《血友病治疗中国指南(2020年版)》要点
《血友病治疗中国指南（2020年版）》要点血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。
前者为凝血因子（F）缺乏，后者为凝血因子（F）缺乏，分别由相应的凝血因子基因突变所致。
近两年来，各种长效凝血因子产品和非因子类产品相继问世，部分产品已经在我国上市。
因此，有必要对于过去的共识/指南进行更新。
一、治疗原则血友病患者应该在血友病中心接受综合关怀团队的诊疗与随访。
急性出血时应及早到附近的专业医疗机构接受治疗或者在家庭进行自我注射。
早期治疗可以减少疼痛、功能障碍以及远期残疾，并显著减少因并发症导致的住院。
家庭治疗必须由血友病中心的专业人员密切监管，且只有在患者及其家属得到充分的教育和培训后才能开始进行。
血友病患者应避免肌肉注射和外伤。
原则上禁服阿斯匹林或其他非甾体类解热镇痛药以及所有可能影响血小板功能的药物。
若有出血应及时给予足量的替代治疗，进行手术或者其他创伤性操作时，应进行充分的替代治疗。
二、替代治疗的药物选择和给药方法血友病A的替代治疗首选基因重组F制剂或病毒灭活的血源性F制剂，无上述条件时可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。
每输注1IU/kg体重的F可使体内F活性（FC）提高2％。
F在体内的半衰期约8～12h，要使体内F保持在一定水平需每8～12h输注1次。
血友病B的替代治疗首选基因重组F制剂或病毒灭活的血源性凝血酶原复合物（PCC），无上述条件时可选用新鲜冰冻血浆等。
每输注1IU/kg体重的F 可使体内F活性（FC）提高1％，F在体内的半衰期约为 18～24h，要使体内 F保持在一定水平需每天输注1次。
三、替代治疗的实施（一）按需治疗和围手术期替代治疗按需治疗是指有明显出血时给予的替代治疗，目的在于及时止血。
及时充分的按需治疗不仅可以及时止血止痛，更可阻止危及生命的严重出血的发展。
围手术期替代治疗是指手术前、手术中和手术后进行的替代治疗，目的在于保证血友病患者手术的顺利实施和手术后的顺利康复。
WFH世界血友病联合会指南-血友病处理指南(中文版)1
血友病的诊断
准确的诊断对于有效的治疗来说是重要的，也是必要的。有以下病史时应该怀疑患有血 友病： • • • 婴幼儿期易于出现瘀斑； 自发出血（尤其是关节和软组织）； 创伤或者手术后出血过多。
虽然出血症状常常是伴随终生的，但是也有一些严重的血友病儿童在一岁或者开始行走 探索自己的世界之前可以没有出血症状。轻型血友病患者也可以没有出血不止的症状， 除非受到创伤或者施行手术。 • 家族中有出血的病史是很常见的。血友病一般影响到母亲这一方的男性。但是 FVIII和FIX的基因很容易发生新的突变，多达1/3的患者可以没有这种疾病的家 族史。 重型和中度患者的筛选试验显示为活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，而 轻型患者可以不延长。确定诊断依靠因子分析来证实是FVIII还是FIX缺乏。 血友病出血表现的严重程度常与附表1-1中列出的凝血因子水平相关。
• • •
为患者及其家庭成员（父母，配偶，子女和其他成员），其他医疗健康工作 者，学校和工作单位提供教育机会，以保证满足血友病患者的需要。 做好研究工作以深化我们的知识，提高我们的处理水平。因为每个中心的患者 人数有限，所以可以和其他血友病中心联合起来更好地开展研究工作。 对所做的治疗和疗效的记录，尤其和肌肉骨骼功能相关的部分，是非常重要的。
– – – – – –
人类免疫缺陷病毒（HIV）； 乙型肝炎病毒（HBV）； 丙型肝炎病毒（HCV）； 甲型肝炎病毒（HAV)； B19微小病毒； 其它。
携带者
• • • • • • • 作为X-连锁的一种疾病，其典型特点是男性患病，女性作为携带者。 绝大多数携带者没有症状。 一些携带者凝血因子水平可以在血友病范围之内，但多为轻度减少，少数携带 者由于极度失活现象，因子水平可以在中度或者重度范围之内。 因子水平在血友病范围内的携带者可以出现与凝血因子缺乏程度相当的出血表 现，特别是创伤和手术后。 因子水平显著减少（<30%）的女性常表现为月经过多，避孕药和抗纤溶药对 于控制出血症状常是有效的。 应该根据因子活性把携带者分为轻，中，重型并以此给与相应治疗措施。 血友病患者的直系女性亲属（母亲，姐妹，女儿）应该进行因子水平检测，尤 其是进行侵入性操作之前或者出现症状时。
2023血友病合并抑制物诊断与治疗中国指南(完整版)
2023血友病合并抑制物诊断与治疗中国指南（完整版）一、概述抑制物是血友病患者接受外源性凝血因子vin/ix（Fvm/Fix）输注后产生的抗FVDI/FIX同种中和抗体。
抑制物是血友病治疗过程中最严重、最棘手的并发症。
中华医学会血液学分会血栓与止血学组、中国血友病协作组于2018年制订了《凝血因子Vin/IX抑制物诊断与治疗中国指南》。
此后，又分别对国内同行和血友病患者进行了抑制物诊治现状的专项调查，结果表明有关人员对于血友病合并抑制物的认知水平有了较大提高，也有不尽如人意之处。
近年的研究揭示了血友病合并抑制物的发病机制，同时新药的不断涌现也为抑制物患者出血的预防及治疗提供了更多的选择。
为进一步提高对血友病合并抑制物的认识，作到发现及时、处理规范，特制订此指南供国内同行参考。
二、基本概念详见《凝血因子VII/IX抑制物诊断与治疗中国指南（2018版）》。
三、推荐等级根据GRADE方法，本指南推荐等级如下：1级推荐:相当于"指南推荐"，代表该推荐对患者的安全性及获益明显高于风险和负担。
1B级：该推荐至少有一项观察性或干预性研究的数据支持，且该推荐在大多数情况下适用于大多数患者；1C级：该推荐缺乏此类证据支持，但是仍然对患者的安全或获益很重要。
2级推荐：相当于"指南建议"，用于表示较弱的推荐，该建议可能会随着更新证据的出现发生改变。
2B级：病例登记或研究数据支持该建议; 2C级：无前述数据支持。
四、FVH/FIX抑制物(同种抗体)的危险因素抑制物发生的危险因素包括遗传因素和非遗传因素。
遗传因素主要有疾病严重程度、种族和家族史、基因突变类型等。
F8基因突变类型是最重要的抑制物产生危险因素。
与重型血友病A(HA)患者产生抑制物密切相关的主要突变类型包括大片段缺失、无义突变、22号内含子倒位，其次为小片段缺失和插入、错义突变等。
不同类型的基因突变导致抑制物产生的风险差异，可能与体内存在FVII抗原量有关o SIPPET 研究发现，部分无效突变(如大片段缺失)的患者体内仍然能够检测到微量FVHI抗原，总体来说体内不存在FVII抗原的患者抑制物风险较抗原阳性患者增加3.5倍。
(完整版)血友病诊疗指南
血友病诊疗指南概述血友病（hemophilia）是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病。
可分为血友病A （hemophilia A，HA）和血友病B（hemophilia B，HB）两种。
前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。
病因和流行病学编码FⅧ和FⅨ的基因均位于X染色体，女性常是携带者（46；XX），而男性是患者（46；XY），女性患者极为罕见（通常是由2个FⅧ或者FⅨ基因同时发生缺陷，或者是X染色体非随机失活所致）。
在FⅧ和FⅨ基因中点突变、缺失、插入和重排/倒位均可见，点突变是最常见的基因缺陷，约在90％的患者中存在。
HA中45％的重型患者为重现性的基因倒位突变；而HB患者中无重现性突变。
血友病的发病率没有种族或地区差异。
在男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25 000。
所有血友病患者中，血友病A占80％～85％，血友病B 占15％～20％。
女性血友病患者极其罕见。
由于经济等各方面的原因，血友病的患病率在不同国家甚至同一国家的不同时期都存在很大的差异。
我国1986—1989年期间在全国24个省的37个地区进行的调查结果显示，我国血友病的患病率为2.73/100 000人口。
临床表现HA和HB的临床表现相似。
主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可表现为胃肠道、中枢神经系统等内部脏器出血等。
若反复出血，不及时治疗可导致关节畸形和（或）假肿瘤形成，严重者可危及生命。
外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。
根据患者凝血因子活性水平，可将血友病分成轻型、中间型和重型（表36-1）。
表36-1 血友病A和血友病B的临床分型临床分型因子活性水平出血症状（IU/dl）轻型＞5～40 大手术或外伤可致严重出血，罕见自发性出血中间型1～5 小手术/外伤后可有严重出血，偶有自发性出血重型＜1 肌肉或关节自发性出血辅助检查1.筛选试验包括进行血小板计数排除血小板异常导致的出血；凝血检查中仅活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）、纤维蛋白原（Fbg）均正常。
血友病的4种治疗方法
血友病的4种治疗方法血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，主要表现为凝血因子缺乏或功能异常，导致患者易于出血，并可出现关节、肌肉和内脏出血等严重并发症。
目前，血友病的治疗方法主要包括替代治疗、药物治疗、基因治疗和康复治疗四个方面。
替代治疗是血友病的主要治疗方法，通过补充缺乏的凝血因子，维持患者体内凝血功能的正常水平。
这种治疗方法主要包括输注凝血因子浓缩物和输注凝血因子复合物两种形式。
输注凝血因子浓缩物是一种常用的替代治疗方法，通过将患者缺乏的凝血因子浓缩提纯后，经静脉注射给予患者，达到补充凝血因子的目的。
目前，世界卫生组织推荐的血友病治疗方案中，一般建议血友病患者至少每周注射一次凝血因子，以保持血液凝固功能的稳定。
与传统的输血方法相比，凝血因子浓缩物的使用更安全，更有效，可以有效预防和治疗血友病患者出血和并发症。
输注凝血因子复合物是一种常见的替代治疗方法，它通过将患者缺乏的凝血因子与血浆中的其他辅助因子结合，制成复合物后静脉注射给予患者。
凝血因子复合物既可以补充缺乏的凝血因子，又可以改善凝血功能，缩短出血时间，常用于治疗血友病A和血友病B等病例。
然而，凝血因子复合物所含有的辅助因子会增加患者的感染风险，因此在使用时需要严格控制剂量和频率，以避免患者出现不良反应。
药物治疗是血友病的另一种常用治疗方法，包括抗纤维连接蛋白药物、抗纤维连接蛋白酶药物和抗纤溶酶药物等。
抗纤维连接蛋白药物主要通过抑制纤维连接蛋白的活性，减少血液凝固反应，从而预防和治疗血友病患者出血和并发症。
这类药物广泛应用于血友病A和血友病B的治疗中，对于一些不能同时进行替代治疗的患者，抗纤维连接蛋白药物可以作为临时替代的方法，以减轻出血症状。
抗纤维连接蛋白酶药物主要通过抑制纤维连接蛋白酶的活性，从而减少血液凝块的形成，预防和治疗血友病患者血栓形成的并发症。
这类药物广泛应用于血友病A和血友病B的治疗，对于一些容易形成血栓的高危患者，抗纤维连接蛋白酶药物可以作为长期预防的方法，以降低血栓形成的风险。
血友病治疗中国指南(2020年版)
➢ 早期治疗可以减少疼痛、功能障碍以及远期残疾，并显著减少因并发症导 致的住院。
➢ 家庭治疗必须由血友病中心的专业人员密切监管，且只有在患者及其家属 得到充分的教育和培训后才能开始进行。
✓近两年来，各种长效凝血因子产品和非因子类产品相继问世，部分产品已经 在我国上市。因此，有必要对于过去的共识/指南进行更新。
✓本指南仅讨论血友病的治疗，着重讨论非手术治疗，关于血友病的诊断、骨 科手术等请参见文献和文献。
✓另外，各种长效凝血因子产品由于国内尚未上市，本指南也暂时不涉及。
一、治疗原则
三、替代治疗的实施
✓ 关于预防治疗，国际上没有统一的标准方案。 ✓ 最低剂量为英国1976年在血友病A中使用12 IU/kg，每周1 次。目前欧美常用以下三种预防
治疗方案： （1）瑞典Malmö方案（大剂量方案）：每剂25～40 IU/kg，血友病A患者每周3 次，血友病B 患者每周2 次。 （2）荷兰Utrecht 方案（中剂量方案）：每剂15～30 IU/kg，血友病A患者每周3 次，血友病B 患者每周2 次。 （3）加拿大升阶梯方案（仅限血友病A）：每剂50 IU/kg 每周1 次→每剂30 IU/kg 每周2 次→ 每剂25 IU/kg 隔日1 次。 ✓ 有比较研究显示：虽然荷兰的中剂量方案临床结局（包括5 年出血次数和关节评分）稍差于
的按需治疗不仅可以及时止血止痛，更可阻止危及生命的严重出血的发展。 但按需治疗只是出血后治疗，无法阻止重型血友病患者反复出血导致关节残 疾的发生。围手术期替代治疗是指手术前、手术中和手术后进行的替代治疗， 目的在于保证血友病患者手术的顺利实施和手术后的顺利康复。
血友病相关知识
其他遗传性凝血因子缺乏性疾病; 获得性血友病;
血友病的治疗
预防出血 自幼养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出 血，尽可能避免肌肉注射，如需作手术治疗，应注意在术 前、术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子
需FⅧ活性达到60-80％，则需输入FⅧ=80×20×0.5=800 U，故首剂需输入浓缩FⅧ或重组FⅧ 800 U，之后可以根 据情况400U q8h 或q12h。
上周留观的颅内出血患儿，治疗是300u FⅧ,q8h，治疗3天 后好转出观。
消化道和腹腔出血 ：可以引起急性失血性休克和远期的 腹腔假肿瘤而成为血友病出血的第2位危重症。患儿常表 现为腹痛、腹胀、呕血、黑便及肠梗阻、肠麻痹等。
甚至威胁生命
（2）出血：皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿，鼻衄、牙龈等 粘膜出血等。
（3）关节病变：急性期以肿痛为主 家族史 相关实验室检查
实验室检查
1．筛选试验：凝血酶原时间（PT）、部分凝血活酶时间 （APTT）、纤维蛋白原(Fg)或凝血酶时间(TT)、出血时间 、血小板计数、血小板聚集试验等。以上试验除APTT外， 其他均正常。
体重(kg)；在首剂给予之后每12～24小时输注首剂一半。
Reference:儿童血友病诊疗建议 中华医学会儿科学分会血液学组中华儿科杂志 2011年3月第49卷第3期
其他药物
1、去氨加压素 0.2--0.3μg/(kg·d)，溶于20ml生理盐水 缓慢推注。有提高血浆因子Ⅷ活性和抗利尿作用，可用于 治疗轻型甲型血友病患者。 由于DDAVP引起的低钠血症可导致癫痫发作甚至脑水肿， 因此，DDAVP不能连续多日给药，且应限制摄入量。
血友病合并抑制物诊断与治疗中国指南PPT课件
家族史
部分患者有家族史，有助 于诊断。
实验室检测与评估
凝血因子活性检测
通过检测患者血浆中凝血 因子的活性，判断是否存 在抑制物。
抗体检测
采用免疫学方法检测患者 体内特异性抗体的存在及 其滴度。
基因诊断
对于疑似血友病患者，可 进行基因诊断以明确基因 突变类型。
个性化治疗方案
根据患者的具体情况，制定个性化的治疗方案， 以最大限度地提高生活质量。
康复训练
针对患者的具体情况，制定康复训练计划，包括 关节保护、肌肉锻炼、疼痛管理等。
长期随访与监测
定期随访
建立患者随访档案，定期进行临床评估、实验室检查和影像学检 查。
并发症监测
密切监测患者可ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ出现的并发症，如关节病变、抑制物增高等， 及时采取干预措施。
免疫学检测
采用酶联免疫吸附试验（ELISA ）、放射免疫测定（RIA）等方 法，可检测患者血浆中针对FⅧ 或FⅨ的特异性抗体及其类型。
04
血友病合并抑制物的诊断
临床表现与诊断依据
01
02
03
出血倾向
血友病患者常表现为自发 性或轻微外伤后出血不止 ，如关节、肌肉、深部组 织或内脏等部位的出血。
抑制物存在
血友病合并抑制物诊断与治 疗中国指南
汇报人：xxx
2024-01-09
• 引言 • 血友病概述 • 抑制物概述 • 血友病合并抑制物的诊断 • 血友病合并抑制物的治疗 • 患者管理与随访 • 研究与展望
01
引言
提高血友病合并抑制物诊疗水平
本指南旨在为临床医生提供血友病合并抑制物的规范化诊断和治疗建议，提高我国血友病合并抑制物的整体诊疗水平。
血友病合并抑制物诊断与治疗中国指南(2023年版)解读PPT课件
THANKS
分型
根据凝血因子缺乏的种类，血友病可分为血友病A（缺乏FⅧ）、血友病B（缺 乏FⅨ）和血友病C（缺乏FⅪ）。抑制物可分为高反应性和低反应性两类。
实验室检查方法
凝血因子活性测定
通过测定凝血因子活性，了解凝血因子缺乏程度和类型。
抑制物检测
采用Bethesda法或Nijmegen法检测抑制物，确定抑制物的存 在和滴度。
关节病变处理
对于关节病变，可采取物理治疗、药物治疗或手术治疗等方法。物理治疗包括冷敷、热敷 、理疗等；药物治疗可使用非甾体抗炎药、止痛药等；手术治疗主要针对严重关节病变患 者，如关节置换术等。
抑制物处理
对于产生抑制物的患者，可采取免疫抑制剂治疗、血浆置换等方法。同时，应调整凝血因 子替代治疗方案，如增加剂量、改变给药途径等。
预防措施建议
01
避免外伤
血友病患者应尽量避免外伤，如 避免剧烈运动、使用锐利工具等 。
02
03
定期输注凝血因子
疫苗接种
对于重型或中型血友病患者，定 期输注凝血因子可有效预防出血 和关节病变。
血友病患者可接种相关疫苗，如 流感疫苗、肺炎球菌疫苗等，以 预防感染。
处理方法介绍
出血处理
对于急性出血，应立即给予凝血因子替代治疗，同时采取局部止血措施。对于严重出血或 危及生命的情况，应及时就医并采取相应治疗措施。
社会资源整合及政策支持
社会资源整合
整合社会资源，为患者提供医疗 、教育、就业等方面的支持，减 轻患者的经济负担，提高患者的 生活质量。
政策支持
倡导政府加大对血友病合并抑制 物患者的关注和支持力度，推动 相关政策的制定和实施，为患者 提供更多的保障和救助。
05 并发症预防与处理
血友病诊疗指南
血友病诊疗指南概述血友病（hemophilia）是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病。
可分为血友病A （hemophilia A，HA）和血友病B（hemophilia B，HB）两种。
前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。
病因和流行病学编码FⅧ和FⅨ的基因均位于X染色体，女性常是携带者（46；XX），而男性是患者（46；XY），女性患者极为罕见（通常是由2个FⅧ或者FⅨ基因同时发生缺陷，或者是X染色体非随机失活所致）。
在FⅧ和FⅨ基因中点突变、缺失、插入和重排/倒位均可见，点突变是最常见的基因缺陷，约在90％的患者中存在。
HA中45％的重型患者为重现性的基因倒位突变；而HB患者中无重现性突变。
血友病的发病率没有种族或地区差异。
在男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25 000。
所有血友病患者中，血友病A占80％～85％，血友病B 占15％～20％。
女性血友病患者极其罕见。
由于经济等各方面的原因，血友病的患病率在不同国家甚至同一国家的不同时期都存在很大的差异。
我国1986—1989年期间在全国24个省的37个地区进行的调查结果显示，我国血友病的患病率为2.73/100 000人口。
临床表现HA和HB的临床表现相似。
主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可表现为胃肠道、中枢神经系统等内部脏器出血等。
若反复出血，不及时治疗可导致关节畸形和（或）假肿瘤形成，严重者可危及生命。
外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。
根据患者凝血因子活性水平，可将血友病分成轻型、中间型和重型（表36-1）。
表36-1 血友病A和血友病B的临床分型临床分型因子活性水平出血症状（IU/dl）轻型＞5～40 大手术或外伤可致严重出血，罕见自发性出血中间型1～5 小手术/外伤后可有严重出血，偶有自发性出血重型＜1 肌肉或关节自发性出血辅助检查1.筛选试验包括进行血小板计数排除血小板异常导致的出血；凝血检查中仅活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）、纤维蛋白原（Fbg）均正常。
血友病诊断和治疗的专家共识
２．ＦＩＸ抑制物：患者需行Ａｍｌ纠正试验（见图２）和
外情况．可根据临床实际需要灵活调节所用制品的剂量。 决定使用制品的剂量（见表５）。若患者出现并发症或其他意 ３．制品使用剂量：根据手术类型和实测ＦⅧ／ＦＩＸ水平 视出血程度可随时增补剂量、使用次数和延长疗程。 ２．按公式计算：参考ＪｌＩＬ友病Ａ，Ｂ的替代治疗，围手术期 １．剂量决定因素：同血友病Ａ的替代治疗。 此外．患者严重出血时也可选用ｒｈＦⅦａ制品（诺其）治疗。 病Ａ，Ｂ的替代治疗：有抑制物的姐友病患者暂缓择期手术。 ２．临床分型、抑制物、脏浆制品选择和实验检测与血友 严格做好外科止血。 皮切割伤、轻度创伤、插管术和穿刺术等。手术过程巾必须 等；③小型手术，如拔牙、包皮环切术、大隐静脉剥离术、表 如关节矫形术、血肿清除术、关节镜、阑尾手术、息肉摘除术 胸、剖腹、截肢、假瘤切除和关节置换等手术；②中型手术， 以下几种。①大型手术，如颅脑、扁桃体、消化道、泌尿道、开 １．手术部位和范嗣：根据手术部位和范围，将手术分为 一、手术原则 有适应证的血发病Ａ／Ｂ患者均可接受各种外科手术治疗。 血友病围手术期的处理 推荐的方法使用。 中，通过带有滤器的标准输血器静脉输注；或按制品说明书 止，ＦⅨ：Ｃ水平恢复至出ＪＩ『Ｌ前水平。ＦＩＸ制品加入注射用水 ｈ输注１次。以后酌情延长间歇时间，直至出血停 始需每１２ ｈ．故血友病Ｂ患者开 由于ＦＩＸ的代谢半减期为１８—２４ 三、使用方法 表４血友病Ｂ患者出血使用血浆制品的剂量和疗程 可将其ＦＩＸ：Ｃ水平提高至＞５０％。 水平，决定使用ＦＩＸ制晶的剂量（见表４）。特殊部位出血者 ３．ＦＩＸ制品使用剂量：根据临床出血程度和ＦＩＸ：Ｃ实测 ４５０ １．０＝５０ｘ４９ｘ１．Ｏ＝２ ＦＩＸ：Ｃ水平为１％，所需ＦⅨ制品的剂量（Ｕ）＝５０ｘ（５０－１）× 举例：患者体重５０奴，目标ＦＩＸ：Ｃ水平为５０％，实测 （目标ＦＩＸ：Ｃ止血水平％一实测患者ＦＩＸ：Ｃ水平％）×１．０。 计算公式为：每次所需ＰＣＣ的单位（Ｕ）＝患者体重（ｋｇ）ｘ 提高ｌ％。 注ｌ单位（Ｕ）的ＰＣＣ，可使患者循环血液中ＦＩＸ（ＦＩＸ：Ｃ）水平 ２．按公式计算：在无ＦⅨ抑制物时，每公斤体重、每次输 １．剂量确定冈素：同血友病Ａ的替代治疗。 二、应用剂量 ＢＵ／ｍＬ。 ＦⅨ抑制物滴度维持在＜５ ２００９，Ｖ０１．４，Ｎｏ．３ Ｐｒａｃｔ Ｃｏｎｃｅｐｔｓ Ｍｅｄ Ｉ Ｊ ８）以下， ｓ（参考范围３ｌ一４３ ３０％）以上；Ａ—【ＴＩ＇维持在５０～６０ 情况下，需将患者的血浆ＦＩＸ：Ｃ水平维持在止血水平（２０％～ 测定作为调节剂量、观察疗效和判断预后的客观指标。一般 ４．实验检测：以ＡＰｌ盯、ＦＩＸ：Ｃ和ＦⅨ抑制物（Ｎｉｊｍｅｇｅｎ法） ｒｈＦＶｉａ制品（诺其）。 有超循环负荷的危险。当患者出现重度出血时，也可以选用 无ＰＣＣ的情况下．亦可用ＦＦＰ代替．但效果欠佳．且患者可能 缩物，在无上述制品时则可用凝ｍ酶原复合物（ＰＣＣ）；而在 ３．血制品选择：治疗首选ｒｈＦＩＸ制品或血浆源性ＦＩＸ浓 ＢＵ／ｍＬ者为高滴度型，常有出血或严重出血。 物滴度Ｉ＞５ ＢＵ／ｍＬ者为低滴度型。常无出血或有轻度出血；ＦＩＸ抑制 ５ｎｔｅｒｎ （或）检测ＦＩＸ抑制物，常用Ｎｉｊｍｅｇｅｎ法。ＦＩＸ抑制物滴度＜ １．治疗时机和临床分型：同血发病Ａ的替代治疗。 一、治疗原则 方法。 替代治疗是目前唯一有效地制止血友病Ｂ患者出血的 血友病Ｂ的替代治疗 书推荐的方法使用。 水中。通过带有滤器的标准输血器静脉输注；或按制品说明 血停止、ＦＶｍ：Ｃ水平恢复至出血前水平。ＦⅧ制品加入注射用 ｈ输注１次。以后酌情延长间歇时间。直至出 始时需每８～１２ ｈ。故血友病Ａ患者开 由于Ｆｖｍ的代谢半减期为８—１２ 三、使用方法 表３血友病Ａ患者出血使用血浆制品的剂量和疗程 可将ＦⅧ水平提高至＞５０％。 测水平，确定使用Ｆｖｍ制品的剂量（见表３）。特殊部位出血 ３．Ｆｖｍ制品使用剂量：根据患者的出血程度和ＦⅧ：Ｃ实 Ｕ／次。 ２２５ ０．５＝５０ｘ４９ｘ０．５＝ｌ ＦⅧ：Ｃ水平为ｌ％，所需ＦⅧ制品的剂量（Ｕ）＝５０ｘ（５０—１）× 举例：患者体重５０妇，目标ＦⅧ：Ｃ水平为５０％，实测 （ｋｇ）ｘ（目标Ｆｖｍ：Ｃ止血水平％一实测患者Ｆｖｍ：Ｃ水平％））（０．５。 计算公式为：每次所需ＦⅧ制品的单位（Ｕ）＝患者体重 水平提高２％。 注１单位（Ｕ）的ＦⅧ制品，可使患者循环ⅡＩＬ液巾ＦⅧ（ＦⅧ：Ｃ） ２．按公式计算：在无Ｆｖｍ抑制物时．每公斤体重、每次输 因子的半减期等。 制是否完善；⑥患者的血容量；⑦所用制品的效价；⑧凝血 重程度；③出血部位；（多是否存在抑制物；⑤其他止、凝血机 １．剂量确定因素：①患者ＦⅧ：ｃ的摹础水平；②出血严 二、应用剂量 ＢＵ，ｍＬ。 滴度维持在＜５ ・２３８・
血友病诊疗指南
血友病诊疗指南概述血友病（hemophilia）是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病。
可分为血友病A （hemophilia A，HA）和血友病B（hemophilia B，HB）两种。
前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。
病因和流行病学编码FⅧ和FⅨ的基因均位于X染色体，女性常是携带者（46；XX），而男性是患者（46；XY），女性患者极为罕见（通常是由2个FⅧ或者FⅨ基因同时发生缺陷，或者是X染色体非随机失活所致）。
在FⅧ和FⅨ基因中点突变、缺失、插入和重排/倒位均可见，点突变是最常见的基因缺陷，约在90％的患者中存在。
HA中45％的重型患者为重现性的基因倒位突变；而HB患者中无重现性突变。
血友病的发病率没有种族或地区差异。
在男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25 000。
所有血友病患者中，血友病A占80％～85％，血友病B 占15％～20％。
女性血友病患者极其罕见。
由于经济等各方面的原因，血友病的患病率在不同国家甚至同一国家的不同时期都存在很大的差异。
我国1986—1989年期间在全国24个省的37个地区进行的调查结果显示，我国血友病的患病率为2.73/100 000人口。
临床表现HA和HB的临床表现相似。
主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可表现为胃肠道、中枢神经系统等内部脏器出血等。
若反复出血，不及时治疗可导致关节畸形和（或）假肿瘤形成，严重者可危及生命。
外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。
根据患者凝血因子活性水平，可将血友病分成轻型、中间型和重型（表36-1）。
表36-1 血友病A和血友病B的临床分型临床分型因子活性水平出血症状（IU/dl）轻型＞5～40 大手术或外伤可致严重出血，罕见自发性出血中间型1～5 小手术/外伤后可有严重出血，偶有自发性出血重型＜1 肌肉或关节自发性出血辅助检查1.筛选试验包括进行血小板计数排除血小板异常导致的出血；凝血检查中仅活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）、纤维蛋白原（Fbg）均正常。
2022血管性血友病诊断与治疗中国指南解读主要内容
2022血管性血友病诊断与治疗中国指南解读主要内容血管性血友病(von Willebrand disease, VWD )是由于血管性血友病因子(von Willebrand factor, VWF )质或量的异常导致的临床以出血表现为主的遗传性疾病。
近年来有关VWD高危人群筛选、临床诊断、治疗措施有了明显改变，为了推动国内VWD诊治的规范化发展，中华医学会血液学分会血栓与止血学组更新了《血管性血友病诊断与治疗中国指南( 2022年版)》(简称指南\在本文中,笔者对指南中的重要更新点作出详细说明。
一、正确使用出血评分工具对于有出血症状的一般患者，指南推荐先使用国际血栓与止血学会出血评分工具(ISTH-BAT )进行筛查，确定是否需要进行进一步的实验室检查。
指南中纳入的ISTH-BAT项目包括鼻出血、皮肤出血、轻微外伤出血、口腔出血、胃肠道出血、血尿、拔牙出血、手术后出血、月经出血、产后出血、肌肉出血、关节出血、中枢神经系统出血和其他出血症状，一共14 项。
每一项又根据出血程度，积分0~4分不等。
ISTH-BAT是一个开放的出血评分工具，最后一项是其他出血症状，这意味着如果患者发生的出血事件不能归入前面13项，如咯血、肾上腺出血等，仍有相应的积分标准参照。
对于反复多次出血的患者，每一项以最严重的出血症状计分，不同项目计分累加得到总积分［1］。
男性总积分≥3分或女性总积分≥5分，即可判断为异常出血口］。
对于有多项出血表现和严重出血的患者,不容易漏诊。
但是，对于病程短、出血次数少或出血症状轻的儿童，因ISTH-BAT积分不高，有漏诊VWD的风险，临床医生需谨慎评估［2］。
因此，ISTH-BAT 更适合成人出血患者的筛查。
多项队列研究结果显示，ISTH-BAT诊断VWD 的敏感性为75%( 66%~83% ),特异性为54%( 29%~77% )［3］o VWD的诊断需要在ISTH-BAT筛选基础上，进一步行相关实验室检查。
血友病合并抑制物诊断与治疗中国指南PPT课件
血友病合并抑制物诊断与治疗 中国指南
汇报人：xxx
contents
目录
• 引言 • 血友病概述 • 抑制物概述 • 血友病合并抑制物的诊断 • 血友病合并抑制物的治疗 • 血友病合并抑制物的预防和管理 • 总结与展望
01
引言
提高血友病合并抑制物的诊疗水平
本指南旨在为临床医生提供血友病合并抑制物的规范化诊断和治疗建议，提高我国血友病合并抑制物的整体诊疗水平。
发病原因和机制
发病原因
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性疾病，由女性传递、男性发病。控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染 色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性 半数为患者，女性半数为传递者。
发病机制
患者血浆中缺乏某种凝血因子，导致凝血过程受阻，容易出现出血症状。此外，部分患者可因基因突变导致凝血 因子功能异常，进而引发疾病。
临床表现
血友病合并抑制物的临床表现多样，轻者可能仅表现为轻微出血倾向，重者则可能出现 严重出血、关节病变、血肿等并发症。此外，患者还可能出现发热、乏力等非特异性症
状。
诊断方法
血友病合并抑制物的诊断需结合患者病史、临床表现及实验室检查结果。常用诊断方法 包括凝血因子活性测定、抑制物筛查试验、免疫学检测等。对于疑似病例，建议进行基
调整心态，积极面对疾病。需注意心理治疗的时机和方法选择。
06
血友病合并抑制物的预防和管理
预防措施和建议
避免过度治疗
对于轻度或中度血友病患 者，避免不必要的预防性 治疗，以减少抑制物产生 的风险。
疫苗接种
推荐血友病患者接种相关 疫苗，如流感疫苗和肺炎 球菌疫苗，以预防感染并 降低抑制物形成的风险。
血友病管理指引
Dr. Adolfo Llinas Department of Orthopaedics and Traumatology, Fundación Santa Fe University Hospital Fundación Cosme y Damián and Universidad de los Andes and Universidad del Rosario, Bogotá, Colombia
Dr. Nigel S. Key Department of Medicine, University of North Carolina, Chapel Hill, NC, U.S.A.
Dr. Steve Kitchen Sheffield Haemophilia and Thrombosis Centre, Royal Hallamshire Hospital, Sheffield, UK
Dr. Andrew K. Brewer Department of Oral Surgery, The Royal Infirmary, Glasgow, Scotland
Dr. Eveline P. Mauser-Bunschoten, Van Creveldkliniek and Department of Hematology, University Medical Center Utrecht, Utrecht, the Netherlands
Dr. Christopher A. Ludlam Comprehensive Care Haemophilia and Thrombosis Centre, Royal Infirmary, Edinburgh, U.K.
WFH世界血友病联合会指南-什么是罕见凝血因子缺乏症
什么是罕见凝血 因子缺乏症?
世界血友病联盟(WFH)出版。©世界血友病联盟,2009 WFH鼓励血友病/出血性疾病非营利性组织分发WFH的出版物用 于教育目的。 如需获得翻印,再分发,或翻译本出版物的许可,请通过下列地址联 系联络部(Communications Department)。 WFH网站提供本出版物的英语,法语,西班牙语,阿 拉伯语,俄语和汉语的PDF版本。 也可通过下列联系方式获得额外印刷版：
4
什么是罕见凝血因子缺乏症?
冷沉淀物 新鲜冰冻血浆(FFP) 也可同时给予预防血栓形成的治疗,因为纤维蛋白原替代治疗之后 可发生该并发症。 许多患有低纤维蛋白原血症或异常纤维蛋白原血症的患者无需治 疗。患有凝血因子I缺乏症的女性患者的月经过多可使用激素避孕 药(避孕药)或抗纤维蛋白溶解药物进行控制。
低纤维蛋白原血症
症状与无纤维蛋白原血症中所见的症状类似。通常情况下,血液中 的凝血因子I愈少,症状就愈加频繁和/或严(其含量正常)的作用情况。有些人完全没 有症状。有些人会出血(类似于无纤维蛋白原血症的出血症状),有 些人不出血而是有血栓征象(血管内出现异常血凝块)。
世界血友病联盟不从事医学实践活动,而且无论何种情况都不会为 具体的个人推荐特定的治疗。 用药时间表和其它治疗方案将不断 接受修改,不断验证新的副作用。 WFH从未明示或暗示本出版物 中的药物剂量或其它治疗建议是正确的。 因此,在使用本出版物 提及的任何药物之前，强烈建议个人寻求医疗顾问的建议和/或参 阅制药公司提供的纸质用法说明书。 世界血友病联盟不推荐特定 的治疗产品或制造商;如本出版物提及某个产品名称,并不代表WFH 推荐该产品。
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为患者及其家庭成员（父母，配偶，子女和其他成员），其他医疗健康工作 者，学校和工作单位提供教育机会，以保证满足血友病患者的需要。 做好研究工作以深化我们的知识，提高我们的处理水平。因为每个中心的患者 人数有限，所以可以和其他血友病中心联合起来更好地开展研究工作。 对所做的治疗和疗效的记录，尤其和肌肉骨骼功能相关的部分，是非常重要的。
血友病的慢性并发症 携带者 综合防治
（一）综合防护团队 （二）综合防治计划的职能 （三）家庭
血友病的处理
（一）护理原则 （二）出血的处理 （三）其他处理 （四）家庭治疗 （五）预防 （六）手术 （七）抑制物 1. 出血的处理 2. 产生抑制物的血友病B患者的过敏反应 3. 诱导免疫耐受 4. 患者转换使用新的浓缩物
6 血友病处理指南
（二）综合防治计划的职能
• 提供和协调患者及其家庭所需的护理和服务：
– –
全部团队成员应该每年至少诊视患者1次（儿童每隔6个月1次），综合防 治计划应该与患者和其他医疗人员进行交流。 较小规模的中心和私人医生可以通过与综合防治计划中心协调和咨询提供 每日护理，尤其对于那些距离最邻近的血友病治疗中心仍然较远的患者， 交流和沟通很重要。
• •
血友病处理指南
3
附表1-1 血友病严重程度 凝血因子水平%及活性 (IU/ml) 1%（<0.01） 1%～5%（0.01～0.05） 5%～40%（0.05～0.40）
严重度 重度 中度 轻度
出血症状 自发出血，主要有关节和肌肉 偶有自发出血，创伤或者手术后严重出血 严重创伤或大手术后严重出血
血友病处理指南
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综合防治
血友病虽然是一种很少见的疾病，但是诊断和治疗起来却很复杂。对这种患者特别是重 型患者的最佳管理，需要的不仅仅是治疗和预防急性出血。更要提高健康水平和生活质 量，其关键点包括： • • • 出血的预防； 关节和肌肉损伤以及其他出血后遗症的长期管理； 治疗引起的并发症：
– –
抑制物产生； 因为长期输注血液制品引起的病毒感染。
提供综合防治的医疗健康专业队伍可以实现这些管理目标。
（一）综合防护团队
血友病患者应该由综合防治中心来管理比较理想，其核心团队成员有： • • • • 血液学家； 护理协调员； 物理治疗专家； 社会工作者。
这些团队成员应该有治疗出血性疾病专业知识和经验。核心团队成员应该能够得到下 列支持性资源： • • • 能够做凝血因子分析和抑制物检测的凝血实验室； 合适的凝血因子浓缩物，可以是血浆来源的也可以是重组的； 如果没有凝血因子浓缩物，那么应该有可以提供新鲜冰冻血浆（FFP）和冷沉 淀的专业血库。
Alok Srivastava, MD WFH治疗指南工作组
血友病处理指南
1
第一部分
血友病的一般处理
什么是血友病？
• • • • • 血友病是一种发病率为万分之一的X-性连锁的先天性出血性疾病。 血友病是由于凝血因子基因突变而导致相关的凝血因子VIII（FVIII）（血友病 A）或者因子IX（FIX）（血友病B）缺乏而引起的。 据估算世界上受到此病困扰的人数约为400 000。 血友病A较血友病B更为常见，占总数的80%～85%。 出生时就患有此病的血友病患者，如果能够得到充分可行性的治疗，其预期寿 命可以接近于正常人。
血友病的诊断
准确的诊断对于有效的治疗来说是重要的，也是必要的。有以下病史时应该怀疑患有血 友病： • • • 婴幼儿期易于出现瘀斑； 自发出血（尤其是关节和软组织）； 创伤或者手术后出血过多。
虽然出血症状常常是伴随终生的，但是也有一些严重的血友病儿童在一岁或者开始行走 探索自己的世界之前可以没有出血症状。轻型血友病患者也可以没有出血不止的症状， 除非受到创伤或者施行手术。 • 家族中有出血的病史是很常见的。血友病一般影响到母亲这一方的男性。但是 FVIII和FIX的基因很容易发生新的突变，多达1/3的患者可以没有这种疾病的家 族史。 重型和中度患者的筛选试验显示为活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，而 轻型患者可以不延长。确定诊断依靠因子分析来证实是FVIII还是FIX缺乏。 血友病出血表现的严重程度常与附表1-1中列出的凝血因子水平相关。
17
17 17 17 17 17 18 18 18 19 19 19 20 20 20 21 21 22 22
设备和试剂的正确使用
（一）仪器设备 （二）试剂
质量控制
（一）外部质量评定计划（EQAS） （二）参考物和标准
血友病的肌肉骨骼并发症
简介 急性关节血肿
（一）积血的抽放
23
23 23 24 25 25 25 26 26 27 28
38 38 38 38 39 40 40 40 40 40 41 41 41 41 42 42 42 42 43 43 43 43 44 44 44
血浆因子水平和治疗疗程然血友病的有效治疗方法至少已出现了30年时间，但有关该疾病处理的许多问题仍未 得到解决，尤其是不同出血类型因子替代疗法的剂量及持续时间，免疫耐受诱导及手术 预防方面的问题。 许多开始着手血友病护理工作的国家还没有标准方案来保证血友病的正确处理。世界 血友病联盟一直在不断扩大各项计划来改善全球血友病患者的护理工作，已有越来越 强烈的呼声要求制定适用于那些经济资源有限国家的标准指南内容，以保证基本的护 理工作。 因为还没有统一的血友病处理指南，因此WFH于2003年成立了工作组来制定这些指南。 该工作组人员包括Paul Giangrande，Man Chiu Poon，Mary Chua，Angus McCraw，Jerome Wiedel及Alok Srivastava（组长），工作组一直在编写该文件，其中 的范例编辑得到了WFH总部Elizabeth Myles的帮助。 在血友病处理现行方案缺少有力证明的情况下，此处提供的信息主要摘自各中心或国家 已出版的共识性指南，包括乔治亚州血友病协会（美国），加拿大血友病临床指导协 会，国家血友病基金会（美国），意大利血友病中心协会，印度血友病联合会及南非血 友病基金会。同时咨询了WFH国际血友病培训中心主管及参与WFH结对计划的中心的 意见。当前版本的指南包括了许多医生的建议，我们对此深表感激，并希望能有更多的 意见。如果在血友病处理的各个方面出现新的情况，该指南将加以更新及修订。 该指南的目的在于向那些着手血友病患者护理工作的中心提供治疗方案，同时也帮助更 多已在开展工作的医疗机构形成标准化护理。WFH希望在帮助那些不太熟悉血友病处理 的组织的同时，该出版物能够对全球血友病患者护理工作的统一做出小小的贡献，直至 找到证明行之有效的操作规范。
– – – – – –
人类免疫缺陷病毒（HIV）； 乙型肝炎病毒（HBV）； 丙型肝炎病毒（HCV）； 甲型肝炎病毒（HAV)； B19微小病毒； 其它。
携带者
• • • • • • • 作为X-连锁的一种疾病，其典型特点是男性患病，女性作为携带者。 绝大多数携带者没有症状。 一些携带者凝血因子水平可以在血友病范围之内，但多为轻度减少，少数携带 者由于极度失活现象，因子水平可以在中度或者重度范围之内。 因子水平在血友病范围内的携带者可以出现与凝血因子缺乏程度相当的出血表 现，特别是创伤和手术后。 因子水平显著减少（<30%）的女性常表现为月经过多，避孕药和抗纤溶药对 于控制出血症状常是有效的。 应该根据因子活性把携带者分为轻，中，重型并以此给与相应治疗措施。 血友病患者的直系女性亲属（母亲，姐妹，女儿）应该进行因子水平检测，尤 其是进行侵入性操作之前或者出现症状时。
（三）不同关节的出血发生率
• • • • 膝：45% 肘：30% 踝：15% 肩：3% • • • 腕：3% 髋：2% 其它：2%
4
血友病处理指南
血友病的慢性并发症
• 肌肉骨骼并发症
–
慢性血友病性关节病；
慢性滑膜炎； 关节畸形；
– – –
• •
挛缩； 形成假肿瘤（软组织和骨）； 骨折；
FVIII/FIX抑制物； 血友病输血制品相关性感染；
肌肉血肿 慢性关节血肿
（一）慢性滑膜炎 （二）滑膜切除 （三）慢性血友病性关节病 （四）假肿瘤 （五）骨折
凝血因子浓缩物和其它药物的选择
凝血因子浓缩物
（一）替代治疗的产品选择 1. 纯度 2. 病毒灭活/清除 （二）血浆来源/重组产品
29
29 30 30 31 31 31
冷沉淀 血友病处理指南
新鲜冰冻血浆和低温血浆 其它药物的选择
血友病的出血表现
（一）出血部位
严重出血 • • • • 关节 肌肉/软组织 口腔/牙龈/鼻腔 血尿 致命出血 • • • • 中枢神经系统 胃肠道 颈部/喉部 严重创伤
（二）不同部位的出血发生率
• • • • 关节血肿：70%～80% 肌肉/软组织：10%～20% 其它大出血：5%～10% 中枢神经系统出血：<5%
（一）DDAVP （二）氨甲环酸 （三）氨基己酸
32 32 32 34 34
血友病出血的治疗
治疗的基本原则 血友病A的治疗（FVIII缺乏）
（一）FVIII浓缩物 （二）冷沉淀/FFP （三）DDAVP
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37 37
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血友病B（FIX缺乏）的治疗
（一）FIX浓缩物 （二）FFP （三）抗纤溶药物
特殊出血的治疗
感谢
世界血友病联盟（WFH）感谢李洪强医生翻译此书，感谢段朝霞医生和 Man-Chiu POON (潘文钊)教授的核对和审校。
目录
引言 血友病的一般处理
什么是血友病？ 血友病的诊断 血友病的出血表现
（一）出血部位 （二）不同部位的出血发生率 （三）不同关节的出血发生率
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3 3 4 4 4 4 5 5 6 6 7 7 7 7 8 8 9 9 10 10 11 11 11 12 12 12 13 13 14 14 14 15 15 16 16