溶血性贫血讨论

疑难讨论病例记录

时间：2013.02.28

地点：

主持人：

参加人员：

记录人：

内容：关于29床患者***的诊断及治疗讨论

**主管医生汇报病史：患者***，系老年男性73岁，起病缓，病程长。因“发现血糖升高7+年,加重伴血糖控制差10+天”入院于2013.2.26。入院前7+年患者不明诱因出现口干，多饮，日饮水量约3000ml，多尿，夜尿2-3次，无头昏，无畏光流泪，无多食易饥，无胸闷心悸，无腹痛腹泻，无活动及意识障碍。于当地医院就诊，化验发现血糖升高，确诊为“2型糖尿病”。院外予以胰岛素及口服降糖药控制血糖，血糖控制可。病程中伴视物模糊，不伴间断便秘与腹泻，伴四肢肢端麻木不适。10+天前患者上述症状加重伴全身皮肤巩膜黄染，伴咳嗽、咯黄痰，伴发热、乏力、头昏、气促，无寒战、高热，无明显腰背部疼痛，无恶心、呕吐、腹痛等，皮肤黄染进行性加深，并伴有解酱油样小便，血糖控制差。为治疗来我院我科住院治疗。既往有“慢支炎”病史，有“肝炎”病史。入院查体：T 36.5℃、P 82次/分、R 19次/分、BP 118/71mmHg，神清语晰，精神欠佳，全身皮肤黏膜黄染、苍白，全身浅表淋巴结未扪及肿大，巩膜重度黄染，睑结膜及口唇明显苍白，舌质干燥，咽部无明显充血，扁桃体无肿大，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿罗音，心音尚有力，律齐，心脏各瓣膜区未闻及明显病理性杂音，腹平软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未扪及，肝肾区无叩击痛，移浊（-），肠鸣音正常，无亢进，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。辅助检查：入院急查血常规示：WBC 12.6*109/L、GR% 76.8%、HGB 55g/L、RBC 1.74*1012/L、HCT 19%、MCV 109fl、PLT 101*109/L，肾功示：血糖26.87mmol/L、Urea 14.01mmol/L、CO2-CP 6.0mmol/L，心肌酶学示：LDH 1563u/L、HBDH 1371u/L，小便示：尿糖（2+）、酮体（1+）、尿蛋白（3+）。查肝功示：TBIL 65.9umol/L、DBIL 24.0umol/L、IBIL 41.9umol/L、TP 51gL、ALB 31.4g/L，复查血常规示：WBC 9.7*109/L、GR% 71.3%、HGB 82g/L、RBC 2.7*1012/L、HCT 25.7%、MCV

95.3fl、PLT 98*109/L，肾功能、电解质正常。心电图正常，腹部B超示：左肾钙化灶。胸片示：慢性支气管炎、肺气肿伴双下肺肺大泡形成可能，左下肺纤维灶。患者目前考虑诊断为：1.2型糖尿病糖尿病酮症酸中毒糖尿病视网膜病变糖尿病周围神经病变 2.重度溶血性贫血 3.溶血性黄疸 4.慢性支气管炎急性发作5.肺大疱。入院后予以心电监护、吸氧、密切监测血糖、调节血糖、抗感染、改善微循环、营养神经、纠正贫血、对症支持等治疗。经治疗患者病情较前稍好转，但发生溶血原因不明确，故提出讨论，希望各位老师积极发言，提出讨论及拟定下一步诊治方案。

***住院医师发言：依据患者病史、体征及辅助检查，溶血性贫血诊断明确。溶血性贫血按发病机制可分为：1.红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血：（1）红细胞膜的异常。（2）遗传性红细胞酶的缺陷。（3）遗传性珠蛋白生成障碍。(4)血红素异常。2.红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血，外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。该患者应考虑免疫性引起的溶血性贫血，应完善血液免疫系统疾病的相关检查以进一步明确诊治。

****主治医师发言：结合患者全身皮肤巩膜黄染，伴发热、乏力、头昏、气促，皮肤黄染进行性加深，并伴有解酱油样小便病史，查体见精神欠佳，全身皮肤黏膜黄染、苍白，巩膜重度黄染，睑结膜及口唇明显苍白，心肺腹未查见明显异常等体征，及血常规示：WBC 12.6*109/L、GR% 76.8%、HGB 55g/L、RBC 1.74*1012/L、HCT 19%、MCV 109fl、PLT 101*109/L，肝功示：TBIL 65.9umol/L、DBIL 24.0umol/L、IBIL 41.9umol/L、TP 51gL、ALB 31.4g/L，心肌酶学示：LDH 1563u/L、HBDH 1371u/L，小便示：尿糖（2+）、酮体（1+）、尿蛋白（3+）等辅助检查，患者重度溶血性贫血及溶血性黄疸诊断明确。因患者系73岁老年男性，既往无类似病史，故排除红细胞自身异常所致的溶血性贫血（HA），即排除遗传因素所致的HA；应考虑为红细胞外部异常所致的HA，又患者无大面积烧伤、蛇咬伤、亚硝酸盐中毒等病史，入院查血肌酐正常，血小板无明显减少等，故应考虑免疫性引起的HA，建议完善骨髓细胞学检查、体液免疫、红斑狼疮等检查以进一步明确诊断。

*****副主任医师发言：溶血性贫血(HA)系指红细胞破坏加速，而骨髓造

血功能代偿不足时发生的一类贫血。如果骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。“溶血性贫血”，常伴有黄疸，称为“溶血性黄疸”。按发病机制可分为：1.红细胞内在缺陷所致的HA：（1）红细胞膜的异常。（2）遗传性红细胞酶的缺陷。（3）遗传性珠蛋白生成障碍。(4)血红素异常。2.红细胞外在缺陷所致的HA，外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。HA的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。急性溶血起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12小时后可出现黄疸。由于贫血，缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。慢性溶血起病较缓慢。除乏力、面色苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外，可有不同程度的黄疸（血细胞破坏，释放出胆红素，引起黄疸），脾、肝肿大多见，下肢踝部皮肤产生溃疡，不易愈合。HA的诊断步骤：①肯定溶血证据；②寻找溶血原因；③确定主要溶血部位，以便分类和制订治疗方案。结合该患者有全身皮肤巩膜黄染，伴发热、乏力、头昏、气促，皮肤黄染进行性加深，并伴有解酱油样小便病史，查体见精神欠佳，全身皮肤黏膜黄染、苍白，巩膜重度黄染，睑结膜及口唇明显苍白，心肺腹未查见明显异常等体征，及血常规示：HGB 55g/L、RBC 1.74*1012/L、HCT 19%、MCV 109fl，肝功示：TBIL 65.9umol/L、DBIL 24.0umol/L、IBIL 41.9umol/L，心肌酶学示：LDH 1563u/L、HBDH 1371u/L，小便示：尿糖（2+）、酮体（1+）、尿蛋白（3+）等辅助检查，溶血性贫血及溶血性黄疸诊断明确，可行骨髓检查以进一步确诊。但目前患者发生溶血原因仍不明确，免疫性引起的HA可能性大，建议完善体液免疫、红斑狼疮、红细胞脆性试验、抗人球蛋白试验、酸化血清溶血试验、高铁血红蛋白还原试验、自溶血试验、异丙醇试验及（或）热变性试验、血红蛋白电泳、抗碱血红蛋白试验等检查以进一步明确诊断。治疗上目前应监测及调节血糖、抗感染、应用糖皮质激素、改善微循环、对症支持等处理。

余各位医师均同意以上发言。