2型神经纤维瘤病

图：T1加权MRI 提示双侧桥小脑 角可见大的钆增 强团块影（大白 色箭头所示）， 并向内听道扩张 （小白色箭头所 示），此为前庭 神经神经鞘瘤的 特点。在后颅窝 及右侧中颅窝可 见数个增强团块 影（黑箭头所 示），与脑膜瘤 伴存。
参考文献
1. Baser ME, Friedman JM, Wallace AJ, Ramsden RT, Joe H, Evans DG. Evaluation of clinical diagnostic criteria for neurofibromatosis 2. Neurology 2002;59:1759–1765. 2. Antinheimo J, Sankila R, Carpen O, Pukkala E, Sainio M, Jaaskelainen J. Populationbased analysis of sporadic and type 2 neurofibromatosis-associated meningiomas and schwannomas. Neurology 2000;54:71–76.
补充资料
神经纤维瘤病2型病理表现 • 神经纤维瘤病主要分为1、2型，其中2型又 称为神经鞘瘤，是起源于胚胎期神Fra Baidu bibliotek嵴来 源的神经膜细胞的一组肿瘤。颅内的神经 鞘瘤主要发生于第8对颅神经的前庭支，其 实三叉神经根也较为常见，椎管内的神经 鞘瘤好发于腰骶部。
• 病理检查：主要由两种结构构成，Antoni A 型结构肿瘤细胞呈梭型，束状排列，呈栅 栏状及卷曲样结构，Antoni B型结构肿瘤细 胞呈疏松网状结构，一般两种结构混杂， 免疫组织化学染色，MIB-1染色阳性细胞核 通常在正常范围之内。
Neurofibromatosis type 2 2型神经纤维瘤
临床病例
45岁女性，1984年发生渐进性左侧感音神经性听 力丧失。头颅CT增强扫描示双侧桥小脑角（CPA） 强化团块影。经手术切除病理检查证实为神经鞘 瘤。尽管接受了数次手术，患者仍出现进展性听 力丧失并于2003年全聋。头颅MRI（图）提示双 侧前庭神经神经鞘瘤，符合神经纤维瘤2型的NIH， Manchester标准以及国家神经纤维瘤基金会诊断 标准。此外，该患者同时并发多个脑膜瘤。经针 对进展性脑膜瘤的甲磺酸伊马替尼和羟基脲的联 合治疗，最后一次随访，在治疗12个月后，患者 临床及影像学检查未见进展。