《长QT间期综合征》PPT课件
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Q-T间期延长综合征-PPT课件
临床症状
年龄：多见于幼儿和儿童时期，围产期发现者 罕见，有或无家族史，个别呈先天性耳聋。不 发作时表现与常儿无异 症状：反复发作晕厥，表现抽搐、苍白、发绀、 呕吐。用药物治疗或自行终止后表现嗜睡、疲 乏、头痛，易被误诊为癫痫 诱因：游戏、过度活动、体力劳动、哭闹、情 绪紧张等
临床症状
治 疗
β-受体阻滞剂心得安为首选，可使部分病例的Q-T间期 缩短，运动后的室性心律失常提前消失，大多数病例晕 厥程度减轻，即使Q-T间期仍然延长者亦然 历时较长的TdP以静注异丙肾上腺素为首选。异丙肾上腺 素能增加心肌的传导速度，缩小各部分心肌复极的时相 差别而使折返运动不易形成，故对TdP的疗效较好 疗效不满意时可该用或加用利多卡因、杜冷丁、溴苄胺、 苯巴比妥等
Q-T间期延长综合征 的诊治进展
谢利剑 上海市儿童医院心内科
历史
1957年Jervell和Lange-Nielsen等首先报道了1个LQTS家 系，该家系中4个小孩有QT延长和晕厥，并伴有耳聋，其 中3个小孩猝死，日后被称为Jervel-Lange-Nielsen综合 征（JLNS），呈常染色体隐性遗传型，少见
记分范围0-9分: ≤1分者LQTS可能性小
2-3分者可能性中等
≥4分者可能性极大
1993年LQTS诊断标准
评分
心电图表现 A QTc > 480 ms 460 – 479 ms 3 2
450 – 459 (male) ms
B TdP C T波改变 D 三导联T波切迹 E 心率降低 临床病史 A 晕厥 B 先天性耳聋 情绪激动 无情绪激动
因此复极不均一和后除极可能共同作用引起尖端扭转性室速的发生和持续32对有不明原因抽搐晕厥史的病例特别是有晕厥猝死耳聋家族史者应作心电图检查并筛查先证者家族必要时在有监护条件下作运动试验valsava动作冷加压试验静脉注射儿茶酚胺类听力刺激检查等以促发lqts33schwartz等于1985年首先提出lqts的诊断标准又于1993年以记分法进一步提出更合理的诊断标准4分者可能性极大34评分心电图表现480ms479ms459malems心率降低05临床病史晕厥情绪激动先天性耳聋05家族史心脏猝死0535有条件者每一lqts患者必须作基因诊断当发现基因畸变全部家族成员均应筛查查出病变畸形携带者给以指导避免紧张和剧烈运动并给以抗肾上腺素能药物治疗防止猝死因很高百分率的临床病例存在基因的数种不同的畸变使大面积筛查十分困难故基因诊断目前应限于先证者lqts的临床诊断充分确立有可靠临床基础的可疑家族36连锁分析linkageanalysis可用以发现引起病变的畸变的染色体
长QT间期综合征PPT医学课件
抗惊厥药物：卡马西平，非而氨酯，磷苯妥延长综合征）较少见， 到目前为止，其确切的发病率尚无精确的流行病学 资料，根据大系列家族调查，估计其发病率为 1/7000
5
分为心律失常事件和心电图异常。心律失常事件通 常表现为TdP，持续时间长者可引发晕厥、心脏骤 停或VF而猝死。未经治疗的患者，自然病程表现为 晕厥反复发作，最终可能引起猝死。由于部分患者 的首发表现即为猝死，因此对无症状患者进行治疗 非常必要。LQTS患者可伴有房性心律失常，如心 房颤动。
有应激 无应激
先天性耳聋
家族史+
家族成员中有明确的本征患者++
直系亲属中有30岁以下不明的心脏性猝死
3 2 1 2 1 1 0.5
2 1 0.5
1 0.5
22
<1分，本征的诊断可能性小 2-3分，本征的诊断可能性为临界型 >4分，本征的诊断可能性大
排除对心电图指标有影响的药物或其他疾患 采用Bazett公式计算： QTc=QT /√RR 若尖端扭转性室速与晕厥同时存在，计分只取二 者之
25
2.植入式心脏复律除颤器 (ICD) 发生过心脏停搏或在服用β受体阻滞剂的情况下仍
发生晕厥的患者需考虑ICD治疗，对伴有耳聋的JLN 综合征、带有2个或多个突变的有症状患者应采用 预防性ICD治疗。由于ICD治疗是终生治疗，且有 并发症，因此对年轻患者治疗前应充分评估风险/ 获益比。
26
QTc延长 T-U波畸形 T波电交替
14
随QTc延长TdP发生的危险性呈指数样增长 QTc每增加10ms，TdP发生的危险性增加5%-7% QTc＞500ms，TdP发生的危险性增加2-3倍
15
扁平T波，双峰T波，U波T波融合，T波降支延缓和 延长
5
分为心律失常事件和心电图异常。心律失常事件通 常表现为TdP，持续时间长者可引发晕厥、心脏骤 停或VF而猝死。未经治疗的患者，自然病程表现为 晕厥反复发作，最终可能引起猝死。由于部分患者 的首发表现即为猝死，因此对无症状患者进行治疗 非常必要。LQTS患者可伴有房性心律失常，如心 房颤动。
有应激 无应激
先天性耳聋
家族史+
家族成员中有明确的本征患者++
直系亲属中有30岁以下不明的心脏性猝死
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2 1 0.5
1 0.5
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<1分，本征的诊断可能性小 2-3分，本征的诊断可能性为临界型 >4分，本征的诊断可能性大
排除对心电图指标有影响的药物或其他疾患 采用Bazett公式计算： QTc=QT /√RR 若尖端扭转性室速与晕厥同时存在，计分只取二 者之
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2.植入式心脏复律除颤器 (ICD) 发生过心脏停搏或在服用β受体阻滞剂的情况下仍
发生晕厥的患者需考虑ICD治疗，对伴有耳聋的JLN 综合征、带有2个或多个突变的有症状患者应采用 预防性ICD治疗。由于ICD治疗是终生治疗，且有 并发症，因此对年轻患者治疗前应充分评估风险/ 获益比。
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QTc延长 T-U波畸形 T波电交替
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随QTc延长TdP发生的危险性呈指数样增长 QTc每增加10ms，TdP发生的危险性增加5%-7% QTc＞500ms，TdP发生的危险性增加2-3倍
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扁平T波，双峰T波，U波T波融合，T波降支延缓和 延长
长QT间期综合征精品PPT课件
病因
(6)其他原因： 强直性肌营养不良，二尖瓣脱垂综合征、原发性心肌病、心 肌炎均可发生长Q-T综合征。
发病机制
长Q-T间期综合征的发病原理至今尚未完全阐明，许多学者提 出了一些假说，但比较引人注目的有两种：
1.复极离散假说 该学说认为Q-T间期延长Tdp的发生系由于心 肌不同部位的复极不一致所致。
病因
(3)缓慢型心律失常： 是引起长Q-T综合征的常见原因。其中，最常见的是高度房室 传导阻滞或完全性房室传导阻滞，国内段氏报道致Tdp者占 25.6%；其次为严重窦性心动过缓，也可见于交界性心律、窦房 阻滞。 (4)中枢神经系统疾病： 脑外伤、脑血管意外、脑肿瘤等均可引起长Q-T综合征，尤其 是蛛网膜下腔出血者最易发生。 (5)冠心病： 冠心病虽不是长Q-T综合征的常见原因，但急性心肌梗死、变 异性心绞痛的患者也可发生Q-T间期延长及Tdp。
病因
Ⅲ类抗心律失常药物和胺碘酮，已证实可致长Q-T综合征及Tdp。 Ⅳ类抗心律失常药即钙拮抗药中仅Bepridil可引起长Q-T综合征 及Tdp。
②酚噻嗪类药。 ③三环和四环抗抑郁药、红霉素注射剂及有机磷杀虫剂等均 可引起长Q-T综合征。 (2)电解质代谢紊乱： 文献报道低血钾、低血镁、低血钙等都可引起长Q-T综合征， 但以低血钾最为常见。轻度血钾降低时，Q-T间期延长不明显； 中重度降低时，T波与u波融合，则发生长Q-T综合征。
发病机制
当这些未完全复极的心肌最终复极完毕后，激动又折回这些心 肌，结果形成多部位的、不稳定的折返通道，产生多形性室性 心动过速和室颤。1963年，Han等发展了这一学说，并提出 “不应性离散”的概念，认为不同部位心肌的相对不应期明显 不一致时易于发生心律失常。
根据上述假说，许多学者将复极离散用于探讨长Q-T综合征的 发病原理，并认为Q-T间期延长及Tu波可能反映了某些部位心室 肌细胞动作电位的复极时间明显延迟。有人研究表明，正常心 肌的复极离散时间为31～81ms，而长Q-T综合征患者的复极离 散时间可达100～270ms，尤其在缓慢心律时，离散时间增加更 为明显。
长QT间期综合征PPT
补钾、补镁
对于低钾、低镁引起的QT 间期延长，通过补充电解 质可有效改善症状。
非药物治疗
植入式心律转复除颤器（ICD）
01
用于预防猝死，能在心脏骤停时及时除颤。
起搏器植入
02
对于严重心动过缓的患者，植入起搏器可帮助维持正常的心率。
生活方式调整
03
保持健康的生活方式，如规律作息、合理饮食、适度运动等。
获得性病因
药物因素
某些药物可能导致心肌细胞离子 通道功能异常，从而引发长QT间 期综合征。这些药物包括某些抗 心律失常药物、抗生素、抗精神
病药物等。
内分泌疾病
某些内分泌疾病如甲状腺功能亢 进症、嗜铬细胞瘤等可能导致心 肌细胞离子通道功能异常，引发
长QT间期综合征。
电解质紊乱
低钾血症、低镁血症等电解质紊 乱也可能导致心肌细胞电信号传 导异常，引发长QT间期综合征。
流行病学研究
01
02
03
发病率
长QT间期综合征的发病率 约为1/2000至1/5000， 属于较为常见的遗传性疾 病之一。
遗传因素
长QT间期综合征具有家族 遗传性，可由单一基因突 变或多个基因突变引起。
性别与年龄
长QT间期综合征可发生于 任何年龄段，但青少年和 年轻人更为常见。女性患 者略多于男性患者。
长QT间期综合征
• 引言 • 病因与病理生理 • 临床表现与诊断 • 治疗与预防 • 病例分享 • 展望与未来研究方向
01
引言
定义与概述
定义
长QT间期综合征（LQTS）是一种心脏电信号异常的遗传性疾病，表现为QT间 期延长，易导致室性心律失常，甚至猝死。
概述
LQTS通常由基因突变引起，导致心肌细胞膜离子通道功能异常，从而影响心脏 的电信号传导。这种疾病可导致晕厥、猝死等严重后果，需要及时诊断和治疗。
《长QT间期综合征》课件
治疗研究
目前还没有长QT间期综合征的 特效治疗方案，部分患者可以 因个体差异而不同的药物反应。
新进展
目前有些基因敲除或修饰模型 已被建立，这有望为长QT间期 综合征的机理研究和治疗提供 新思路和选择。
给医务工作者和大众的建议
健康体检
一个完整的心脏体检能够排查长 QT间期综合征的可能性，及早发 现和干预可有效降低死亡风险。
《长QT间期综合征》PPT课件
长QT间期综合征是一种常见的心脏电生理不良反应，可导致严重的心律失常， 本课件将介绍其定义、病因、症状、诊断、治疗、预后及研究进展。
什么是长QT间期综合征
定义
长QT间期综合征是一种起源于心脏电生理，常染色体显性遗传，表现为基础QT间期延长和T 波异常的心脏疾病。
病因
遗传缺陷以钾、钠、钙离子通道及分子蛋白通道相关基因突变最常见。
健康生活
通过合理膳食和运动，掌握自身 卡路里消耗等情况，可减小患病 和疾病风险。
心理支持
心理咨询和支持对于患者、家属 及孩子等都是有益的，可以减轻 心理压力和帮助更好地适应和治 疗疾病。
长QT间期综合征的治疗
1 药物治疗
β受体拮抗剂和钾通道激 动剂是基础治疗，尤其对 晕厥和心律失常患者建议 使用药物。有些病例需要 其他抗心律失常药物，如 普罗帕酮和胺碘酮。
2 器械治疗
对高危、反复晕厥、合并 心室颤动或心室去极化的 患者需行心脏起搏器植入 术或自动体外除颤器植入 术。
3 预防措施
对家族史阳性患者需加强 心电图监测，避免药物诱 发长QT间期，远离电磁场 和可能诱发心律失常的因 素。
长QT间期综合征的预后
1
预后影响因素
症状重度，反复心律失常次数，T波形态异常，男性等均可以影响预后。
长QT综合征ppt课件
快速激活成分（IKr）
慢速激活成分（IKs）
组织来源
基因和定位 电流特征 电流衰减现象 异丙肾上腺素与温度
豚鼠心肌、兔、猫、狗、羊、 中晚期胚胎小鼠、人心房心室 肌等
豚鼠心肌、蛙心肌、狗、羊、 早期胚胎小鼠、人心房心室肌 等，不存在于大鼠、猫、兔心 肌细胞
HERG，定位在m11,h7q35-36
mink+KvLQT1，定位在 h21q22+h11p15.5
;.
34
尖端扭转型室速的紧急处理
四、必要时用镇静剂，例如咪达唑拉5mg 五、增加心室频率以缩短QT间期 1、心脏起搏：特别适用于心动过缓和长间歇 2、异丙肾上腺素治疗：不能用于cLQTS，慎用于缺血性心脏病患者 六、β受体阻滞剂：用于cLQTS
;.
35
cLQTS的长期治疗
1、β受体阻滞剂为首选 – 缩短QT间期，减少晕厥和猝死发作。 – 有32%的5年复发率，本身心率慢者不能耐受。
严重室律失常：TdP或室颤 QT间期延长 有或无耳聋
;.
15
先天性LQTS高危分层预测因素—预测发生急性心脏死亡
1、反复发作性晕厥 2、常规正确内科治疗无效 3、心脏停跳幸存者 4、先天性耳聋 5、女性 6、QTc>600ms 7、与同龄比，心率相对过缓 8、家族成员有症状 9、在其家族中的很年轻成员发生过急性心脏死亡
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后天性LQTS的长期治疗
通常后天性LQTS不需要长期治疗，可在紧急治疗后消除发病原因 永久性心脏起搏器治疗仅适用后天性LQTS起源于导致TdP的永久性心动过缓或长间歇，
包括AVB和BTS的患者
;.
38
;.
39
;.
8
LQTS分类