腹膜后肿瘤分类

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腹膜后肿瘤

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神经纤维瘤和神经鞘瘤鉴别
软组织良性神经源性肿瘤于T1WI上均为等或稍低信号，T2WI 上为较高信号。神经纤维瘤有时可见相对特征性的MRI表现，即于T2WI上出现“靶征” 。组织学上，靶缘区为结构较疏松的黏液样基质，于T2WI上为高信号，靶心则为肿瘤实质区，含有大量紧密排列的肿瘤细胞及少许纤维和脂肪，故于T2WI呈等信号；注射 Gd-DTPA增强后，靶中心呈显著强化，信号高于靶缘区。靶征虽可见于神经鞘瘤，但极少见于恶性肿瘤。神经纤维瘤可出现多个肿瘤灶，即神经纤维瘤病。神经鞘瘤于T2WI上信号通常较高，且不均匀；组织学上，其排列整齐且紧密的细胞区与排列疏松的黏液样基质区的分布不如神经纤维瘤那样规则，而且中央区信号常高于周围部，这是因为中央区常存在坏死及组织液化导致的囊变，这也是神经鞘瘤与神经纤维瘤的重要区别；增强后，中央区无明显强化，这一表现可用于鉴别诊断。
腹膜后平滑肌瘤属深部软组织平滑肌瘤，比皮肤平滑肌瘤及血管平滑肌瘤罕见。该病可发生于除儿童外的任何年龄。肿瘤常较大，与其不易早期发现有关。许多肿瘤有钙化。当出现下列表现时应考虑平滑肌瘤：
（1）一个大的（大于 5cm），边界清楚的，规则的腹部肿块，而症状很少。
（2）超声检查示不均匀低回声。（3）CT示增强的软组织密度。（4）血管造影无动脉包裹、A-V分流或静脉浸润。
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一、间叶组织肿瘤（淋巴管来源）淋巴管瘤是淋巴系统的良性肿瘤，含淋巴腔及管状成分，分为毛细淋巴管瘤、海绵状及囊状淋巴管瘤。约 1/3 淋巴管瘤发生于颈部，称为囊状水瘤，发生于腹膜后者罕见。腹膜后淋巴管瘤仅见海绵状及囊状两种类型，其中腹膜后海绵状淋巴管瘤仅有数例报道，多数病例还是腹膜后囊状淋巴管瘤。腹膜后淋巴管瘤通常为良性，恶性者称为淋巴管肉瘤，罕见。腹膜后淋巴管瘤通常在幼童出现， 65 ％在出生时即已显著， 90 ％见于 2 岁以内，但高达 80 岁亦可发病。本病男性占优势。左右腹部发病相似，最常见于腰部并引起肾脏移位，多无泌尿系梗阻。

腹膜后肿瘤诊断与鉴别诊断ppt课件

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14
脂肪肉瘤
• 肿瘤巨大，边界清晰， • CT和MR表现根据组织学亚型的不同而变化； • 密度不均匀，内含软组织密度影，不规则条纹状影及脂肪密度影，脂
肪密度（-20~-40Hu）较正常脂肪密度（-80~-120Hu）高； • 增强扫描软组织部分可明显强化； • 分化差者影像学表现为质地不均的、非脂肪性的软组织肿块，不容易
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平滑肌肉瘤(leiomysarcoma)
• 原发性后腹膜肿瘤中第二位 • 好见于中年和老年人 • 病理由细长或轻度肥胖细胞组成；有时呈束状生长，排列
类似纤维肉瘤。多形性平滑肌肉瘤，形态与恶性纤维组织细胞瘤相似。 • 肿瘤巨大，直径≥5CM，圆形或结节状，假包膜，边界清 • 易出血、坏死和囊变。
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平滑肌肉瘤
• 巨大肿块，病变中央多见不规则广泛坏死，厚壁囊性肿块；
• 富血供肿瘤；增强环形强化； • 较小平滑肌肉瘤均匀肌肉密度。 • 肝脏转移：典型牛眼征象； • 钙化少见；
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平滑肌肉瘤
• 特点：巨大肿块广泛坏死环形强化肝内转移典型牛眼征象
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腹膜后肿瘤诊断与鉴别诊断
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1
主要内容
定义与一般情况；分类；各种肿瘤的影像学表现；诊断：
定位；定性；小结；
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2
定义
腹膜后间隙：上至膈，下达骨盆入口处的腹膜后潜在腔隙；
腹膜后间隙病变：非腹膜后器官的病变：肿瘤性；非肿瘤性；
不包括来自腹膜后固有器官的病变：胰腺、肾、肾上腺的肿瘤；
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13
脂肪肉瘤

腹膜后肿瘤的CT与MRI诊断与鉴别

腹膜后肿瘤的CT与MRI 诊断与鉴别
●概述 • >腹膜后肿瘤组织学分类 • >与脏器来源肿瘤不同的CT与MRI征象，无喙征、器官掩盖征、器官包埋征、供血动脉突出征 • >提示来源的征象:钙化、坏死、脂肪、黏液基质、胶原纤维、强化特点、几种MRI征象
●原发性腹膜后常见肿瘤分类一、间叶组织来源肿瘤
1、脂肪来源 • 脂肪瘤与脂肪肉瘤：脂肪瘤为近似皮下脂肪密度及信号，不同类型脂肪肉瘤体积较大、混杂密度及信号、有强化 2、平滑肌来源（平滑肌瘤、平滑肌肉瘤） • >平滑肌肉瘤：次常见肉瘤，边缘清楚，位于血管内或血管外，信号及密度不均，强化明显 3、纤维组织来源（纤维瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤） • >恶性纤维组织细胞瘤：见于中老年，边缘清楚的团块，包绕腹膜后血管，轻度至明显强化 4、脉管（血管、淋巴管）组织来源：血管瘤、血管外皮瘤、血管肉瘤、淋巴管囊肿（淋巴管瘤）
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图1腹膜后副神经节瘤
• 轴位增强CT，肿块位于腹主动脉与左肾之间 (箭），肾静脉受压、弧形前移
图2 左肾AML
• 冠状位CT增强扫描重组图，左肾下极肿瘤与肾实质交界呈鸟嘴状（喙征）（箭）
•
CT与MRI上有助于推测肿瘤性质及来源的征象如下。①钙化：神经节神经瘤、恶性纤维组织细胞瘤、血管瘤及神经母细胞瘤。②坏死：高恶性度肿瘤如平滑肌肉瘤。③脂肪，呈CT低密度 (-40〜-120HU）、T1WI高信号及T2WI中高信号，脂肪抑制序列为低信号，见于脂肪瘤、分化良好的脂肪肉瘤、血管肌脂肪瘤、髓样脂肪瘤。④均匀低密度：神经纤维瘤。⑤黏液样基质，呈T2WI高信号及T1WI低信号，注射对比剂后可见渐进性强化。含黏液基质的病变包括节细胞神经瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、黏液样脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、神经节神经母细胞瘤及恶性周围神经肿瘤。⑥胶原纤维，T1WI及T2WI均为低信号，增强扫描缓慢强化。含有胶原纤维的肿瘤包括神经纤维瘤、节细胞神经瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性周围神经肿瘤、纤维肉瘤及腹膜后纤维化。⑦强化显著的肿瘤：副神经节瘤、血管瘤、血管外皮瘤、Castleman病。⑧其他强化特点：无强化，见于良性肿瘤。早期强化、廓清迅速，见于 Castleman病及其他良性病变。早期强化、缓慢廓清或不廓清，大多数为恶性肿瘤。延迟强化，见于良性肿瘤与含有黏液基质的恶性肿瘤如黏液样脂肪肉瘤及平滑肌肉瘤。

37例原发性腹膜后肿瘤的诊断和治疗研究

致明确诊断时间延长，延误治疗，影响患者预后。本研究中，其中 1 例患者因双下肢肿胀外院就诊，右下肢肿胀稍明显，外院行下肢彩超检查未见明显异常，未予特殊治疗，建议随访观察，下肢肿胀症状逐渐加重伴体重减轻，一月后再次就诊行下肢深静脉造影时发现髂血管受压，疑似盆腔占位压迫所致，该患者入徐州市第一人民医院后查体可见腹部包块，行腹部 CAT 检查后明确诊断，故仔细查体对该病检查尤为重要。B 超可作为筛查 PRT 的常规手段，但在确定与周围器官关系、肿瘤定性方面准确度较低。腹部 CTA 检查及腹部增强 MRI 检查对 PRT 明确诊断意义重大，对 PRT 定性诊断及鉴别诊断帮助大。若影像学评估肿瘤切除困难，同时难以明确诊断时，可考虑行彩超/ CT 引导下粗针穿刺，不建议行细针穿刺［2］。对于术前考虑恶性且肿瘤较大患者可考虑行 PET 检查。
PRT 同时需要与妇科肿瘤进行鉴别，特别对于平滑肌肉瘤，该病多发生于 50—60 岁的女性，如肿瘤发生于腹膜后临近盆腔，与妇科肿瘤鉴别困难。影像学检查对肿瘤来源有一定提示作用，但妇科查体同样非常重要，双合诊及三合诊检查对于判断肿瘤大小、位置、活动度等及与周围组织、脏器的关系有重要的提示作用。 6.2 术前判断肿瘤切除范围
传统选择正中或经腹直肌切口，对于左上腹或右上腹肿瘤可加做“L”形或反“L”形切口，胰头附近肿瘤可选择屋顶样切口，对于盆腔巨大肿瘤甚至可以切开耻骨联合而获得更好的手术显露。11 例良性肿瘤中完整切除 9 例（81.8%），3 例联合器官切除，其中切除左侧肾上腺及部分左肾 1 例，部分切除横结肠 1 例，切除部分乙状结肠 1 例；2 例行姑息性切除。26 例恶性 PRT 中完整切除 18 例（69.2%），10 行联合器官切除，其中包括部分小肠、部分大肠、胰腺、血管等；8 例行肿瘤姑息性切除。 4 统计学方法

腹膜后肿瘤影像诊断PPT课件

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腹膜后肿瘤影像诊断
医者人之司命，如大将提兵，必谋定而后战。
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腹膜后间隙的解剖腹膜后间隙：是后腹膜与腹横筋膜解剖间隙及其解剖结构的总称。腹膜后间隙位于腹后壁前方 ,介于腹膜壁层与腹内筋膜间,上到隔肌,下达骶骨岬及髂嵴,向下与盆腔腹膜外间隙相通。在此间隙内含有大量疏松结缔组织。并经腰肋三角与纵隔结缔组织相连，间隙内的感染可向上蔓延至纵隔。该间隙内有肾、肾上腺、胰腺、大部分十二指肠、输尿管、腹主动脉、下腔静脉、腹腔神经丛及交感神经干、淋巴等重要结构。
• 一、间叶组织肿瘤（脂肪源性）腹膜后脂肪源性肿瘤指源于脂肪组织的肿瘤。最常见，多数为恶性腹膜后脂肪肉瘤，小部分是良性脂肪瘤。
• 恶性腹膜后脂肪肉瘤
腹膜后脂肪肉瘤约占所有软组织肉瘤的 15％，肾周脂肪囊是脂肪肉瘤的好发部位，常见脂肪肉瘤包绕、挤压一侧肾脏和(或)输尿管。
• 一、间叶组织肿瘤（肌源性） • 起源于平滑肌组织和横纹肌组织。
• 一、间叶组织肿瘤（纤维组织）
纤维组织肿瘤系发生于成纤维细胞的肿瘤，这类肿瘤在腹膜后及肠系膜罕见。
• 侵袭性纤维瘤亦称硬纤维瘤，
自1832年描述此病以来，文献已报道1000 余例。全身侵袭性纤维瘤占软组织肿瘤3％以下，发病率低。侵袭性纤维瘤约2/3发生于腹良性肿瘤：边缘较光整，形态较规则，一般密度较均匀，增强后强化较均匀。一般没有恶性肿瘤大、发展快！
• 恶性肿瘤：边缘不光整，形态不规则，周围组织侵犯，骨骼破坏等，密度不均匀，其内有坏死液化囊变等。增强后强化不均匀。通常肿瘤较大。诊断主要考虑肿瘤来自哪个组织基本就可以了：如脂肪源性的、肌源性的、神经源性的等等。

原发性腹膜后肿瘤

女 62岁。右上腹隐痛一月。
右侧后腹膜区见一混杂密度肿块（位于肝右叶左侧、胰头后方、下腔静脉及右肾上极前方），
生长在肾周间隙以脂肪密度为主，
内见多房样改变，间隔部分钙化，增强扫描后均未见明显强化。
2、内胚窦瘤,又称卵黄瘤

属于一种生殖细胞瘤, 常发生在卵巢, 镜检有Schiller-Dural小体,即由柱状瘤细胞围绕毛细血管呈放射状排列,瘤细胞与血管间有一疏松间叶组织.也可见瘤组织的网状结构,瘤细胞内外有嗜酸性透明小体. 本病多见于青少年女性,预后较差,3年存活率只有13%。
一般情况
腹膜后肿瘤少见仅占全身恶性肿瘤中的1%以下多为恶性肿瘤：60~90%恶性
生长部位深周围器官多临床表现缺乏特异性
｝
诊断困难
除少数内分泌性肿瘤外，大多数病人就诊时肿瘤已相当大
6
诊断需要的解决问题
病变的部位病变与其他器官的关系定性诊断

定位诊断是影像学要解决的主要问题

向前膨胀生长，胰腺体尾部受压、推移改变。
例1：男 60岁腹胀来就诊
病理：恶性纤维组织细胞瘤
轨道征
后腹膜腔左侧肾上腺区见一巨大囊实相间性肿块灶大小约9*10*13cm，边界较清，其内密度不均，见多个实性分隔
增强
境界较清，可有假包膜，可见坏死、出血或囊性变、左肾受压变形。
病变巨大，平扫呈软组织密度，其内见低密度坏死区，
增强
肿瘤巨大，直径≥5CM，圆形或结节状，假包膜，边界清易出血、坏死和囊变。
增强扫描轻度强化，囊性坏死区不强化；术中见包侵犯肾蒂及肾包膜。
病理：后腹膜平滑肌肉瘤

科室影像讲座系列之如何诊断和鉴别腹膜后肿瘤

1、一些常见良性肿瘤特殊征象： 1.1、脂肪瘤：呈均一脂肪性低密度。 1.2、畸胎瘤：含有三个胚层组织结构而呈多种成分的囊实性肿块，其中包括低密度脂肪组织、水样低密度区、软组织密度区及高密度钙化灶。
1.3、神经源性良性肿瘤：包括神经纤维瘤、神经鞘瘤和神经节、副神经节瘤（腹主动脉旁异位嗜铬细胞瘤），通常位于脊柱两旁，多表现为边界清楚的软组织肿块，密度可从水样到肌肉密度，增强实性部分明显强化。
腹膜后肿瘤较为少见，发病率仅占全身肿瘤的0.32.0%，其中以间叶组织肿瘤多见，多为恶性（占80％以上），以肉瘤多见。腹膜后肿瘤由于生长部位深，周围器官多，临床表现缺乏特异性所以诊断困难，除少数内分泌性肿瘤外，大多数病人就诊时肿瘤已相当大。
二、腹膜后间隙范围
后腹膜腔前界为壁层腹膜，后界为腹横筋膜，上起隔肌，下止盆隔，两侧以腰方肌外缘为界的潜在间隙，故亦称腹膜后间隙。
神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤、恶性神经鞘瘤、神经纤维肉瘤
生殖细胞源性良性畸胎瘤
恶性畸胎瘤、卵黄囊瘤（内胚窦瘤）、绒毛膜上皮细胞癌、精原细胞瘤
淋巴组织淋巴瘤（惰性）
恶性淋巴瘤、转移瘤
脂肪瘤、淋巴管瘤、纤间叶组织维瘤、血管外皮瘤、平（占20-60%）滑肌瘤、横纹肌瘤、间
（一）腹膜后间隙交通：肾前、后筋膜及侧锥筋膜将腹膜后间隙分为三个解剖区，即肾旁前间隙、肾周间隙和肾旁后间隙。 ➢ 1、肾旁前间隙：位于腹后壁的壁腹膜、侧锥筋膜和肾前筋膜之间区域，内有胰腺、十二指肠降部、水平部及升部，升、降结肠等器官。 ➢ 2、肾周间隙：位于肾前筋膜与肾后筋膜之间的区域，内有肾上腺、肾、肾脂肪囊和输尿管腹段等。
的腹膜外脂肪层使两侧在前方潜在相通。 ➢ 5、盆腔的病变可直接蔓延至腹膜后三个间隙，直

腹膜后肿瘤诊疗和鉴别诊疗

定位——腹膜后器官旋转移位
肾脏顺、逆时针
横纹肌肉瘤
脂肪瘤
定位——腹膜后主要血管和分支旳移位、包埋
淋巴瘤：腹主动脉前移，主动脉与脊柱间隙增大
肝后下腔静脉、肾静脉、腹主动脉、SMV及SMA等前移
定位——腰大肌情况模糊
腰大肌情况模糊，周围脂肪、受侵犯
定位——排除器官起源
鸟嘴征
鸟嘴征（+）肿瘤起源于器官
脂肪肉瘤
脂肪肉瘤
肿瘤巨大，边界清楚， CT和MR体现根据组织学亚型旳不同而变化密度不均匀，内含软组织密度影，不规则条纹状影及脂肪密度影，脂肪密度（-20~-40Hu）较正常脂肪密度（-80~-120Hu）高增强扫描软组织部分可明显强化分化差者影像学体现为质地不均旳、非脂肪性旳软组织肿块，不轻易与其他肉瘤鉴别少数病变内钙化
平滑肌肉瘤：见大片坏死
男性，64岁，腹膜后平滑肌肉瘤
CT扫描示：左侧腹膜后见一巨大囊实性肿块，中央坏死明显，可见壁结节，增强实性成份中度强化，病灶边沿清。
恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH）
为一组起源于间叶组织旳恶性肿瘤，其成份多样，主要是组织细胞、成纤维细胞根据MFH组织成份不同，可分为多形性型、粘液样型、巨细胞型和炎症型4个亚型
畸胎瘤
肿瘤大小差别较大，边沿清楚，有完整包膜。 T1WI、T2WI均呈混杂信号，T1WI以低信号为主，T2WI以高信号为主，脂肪压抑成像对诊疗有帮助。 CT可见液性、脂肪性、软组织、牙齿骨化或钙化影。有时可见脂液平周围境界不清或病灶内见气体影提醒合并感染可能良性畸胎瘤与腹膜后其他肿瘤轻易鉴别。但恶性畸胎瘤须与其他间叶组织肿瘤鉴别。
鸟嘴征（-）肿瘤不起源于器官

腹膜后肿瘤是肿瘤学领域的重大挑战

腹膜后肿瘤是肿瘤学领域的重大挑战作者：潘锋来源：《中国医药导报》2020年第03期腹膜后肿瘤指源于腹膜后间隙的非特定器官的一大类肿瘤，以少见难治著称，是当今国际肿瘤学领域的顽症，我国腹膜后肿瘤诊治水平差异巨大，误诊、误治、弃治现象普遍，缺乏全国性共识指南。

为推广腹膜后肿瘤规范化诊治理念，提高我国在这一领域的诊治水平，由中华医学会杂志社、中华医学会肿瘤分会牵头，国内众多专家参与共同完成的《中国腹膜后肿瘤诊治专家共识（2019版）》，于2019年12月21日在北京正式发布。

中国工程院院士、北京大学常务副校长、北京大学医学部主任詹启敏教授，中华医学会肿瘤学分会主任委员、中国医科大学附属第一医院徐惠绵教授，中华医学会杂志社刘冰副社长，北京大学首钢医院院长顾晋教授等专家出席共识发布仪式。

詹启敏院士在致辞中说，我国现在还没有针对腹膜后肿瘤的专业学科，共识的发布是我国在腹膜后肿瘤诊治领域迈出的重要的一步。

北京大学国际医院腹膜后肿瘤外科主任罗成华教授在接受采访时，介绍了共识编写的背景和主要内容，展望了腹膜后肿瘤治疗的未来发展方向。

肉瘤仍是最大的挑战罗成华教授首先介绍说，腹膜后肿瘤是指原发于腹膜后间隙，包括骶前及盆底间隙的肿瘤，按照生物学行为分为良性、恶性及交界性肿瘤。

腹膜后肿瘤以恶性肿瘤多见，主要包括脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性外周神经鞘瘤、滑膜肉瘤等。

交界性肿瘤以局部复发风险为主，主要包括韧带样瘤、侵袭性纤维瘤、炎症性肌纤维母细胞瘤等。

良性肿瘤或肿瘤样病变主要有脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤等。

此外，腹膜后肿瘤也包括了肝、胆、胰、脾、肾、胃肠道、膀胱、子宫、卵巢等实质脏器原发性肿瘤的腹膜后转移。

研究数据显示，腹膜后肿瘤发病率为0.5/10万～1.0/10万，但近年来其发病率明显上升且呈年轻化趋势。

腹膜后肿瘤生物学行为多样，病理类型约70种，其中恶性腹膜后肉瘤（RPS）约占80%。

该类肿瘤位置深，发病隐匿，常常在巨大的肿瘤侵犯或挤压周围脏器发生合并症时才被发现，手术风险高，恶性肿瘤手术难以完全根治性切除，术后复发率高。

原发性腹膜后肿瘤护理查房PPT

心理护理：给予患者心理支持和安慰，减轻患者的焦虑和恐惧情绪，增强患者的信心和勇气。
并发症预防与处理
预防措施：密切观察病情变化，及时发现并处理并发症的先兆
处理措施：针对不同并发症采取相应的护理措施，如出血、感染等
护理要点：加强基础护理，保持患者舒适，预防并发症的发生健康教育：向患者及家属介绍并发症的预防和处理方法，提高患者自我护理能力
其他因素：如免疫功能低下、某些慢性疾病等也可能增加原发性腹膜后肿瘤的发生风险。
临床表现
腹痛：持续性钝痛或隐痛，可伴有腹部包块
肠梗阻：肠蠕动减慢或肠梗阻症状
胃肠道症状：恶心、呕吐、食欲不振等
全身症状：发热、消瘦、贫血等
护理查房目的与流程
第三章
目的
了解患者病情及护理情况
提高护理质量，促进患者康复
护理问题与措施
营养支持：根据患者营养状况，制定合理饮食计划
疼痛管理：评估患者疼痛程度，采取有效止痛措施
心理护理：关注患者心理状态，提供心理支持和安慰
并发症预防：预防感染、出血等并发症的发生
原发性腹膜后肿瘤护理要点
第五章
术前护理要点
心理护理：安慰患者，减轻其紧张情绪饮食护理：术前需禁食，保持肠道清洁术前准备：备皮、备血、备药等术前宣教：向患者介绍手术过程及注意事项
康复指导
定期随访：定期进行复查，及时发现复发或转移情况饮食调整：保持均衡饮食，避免过度摄入高脂肪、高热量食物运动锻炼：适当进行运动锻炼，增强身体免疫力心理调适：保持良好心态，积极面对疾病和治疗过程
护理查房总结与建议
第六章
查房总结
患者病情评估：对患者的身体状况、心理状况和社会支持情况进行全面评估

腹膜后肿瘤的CT诊断介绍

病理－－多形性未分化肉瘤
（即恶性纤维组织细胞瘤）
病理特征：恶性纤维组织细胞瘤在中老年人常见，四肢及躯干好发，发生于腹膜后较少见，一般境界较清，可有假包膜，位于深筋膜或肌层，切面灰白、灰红或灰黄，可见坏死、出血或囊性变。镜下一般分为四型：车辐状多形性型(19例，40．4％)、黏液膜型(6例，12．8％)、巨细胞型(4例，8．5％)和黄色瘤型(炎症型，18例，38．3 ％)。按WHO病理组织分级，G 级7例，占14．9％；G21 1例，占23．4％；G，级19例，占40．4％，G4级10例，占21．3％。
Case 3
女，61岁，左腰部不适2年余无血尿。
脊柱左侧旁、主动脉与左肾之间可见一以等密度为主的软组织肿块，肿块形态不规则，与左肾、左腰大肌接触部分部分界不清，肿块内可见小片状低密度囊变区。意见：左侧腹膜后恶性神经鞘瘤并侵犯左肾及左腰大肌。
病理－－后腹膜恶性神经鞘膜瘤
Case 4
病理：神经鞘瘤(雪旺氏细胞瘤)。
神经鞘瘤又称雪旺氏细胞瘤，可发生颅神经、脊髓、颈部、纵隔等部位，发生于腹膜后腔较少见，国内资料为神经鞘瘤占腹膜后肿瘤的10.6%，大多数是良性，肿瘤易坏死发生囊性。影像特点，1.边界清楚，光滑，2.多有囊变，3. 病变多靠中线，如脊椎旁、纵隔等，有部分病例可出现椎间孔扩大或脊椎改变。
Case 9
男 55岁腹痛10天行CT检查
病理－－腹膜后高分化平滑肌肉瘤
腹膜后间隙肿瘤,80%为恶性.平滑肌肉瘤表现为:近似肌肉密度的软组织密度的软组织肿块,中心多有坏死或囊变,因而CT 扫描中心多呈水样密度区,形态不太规则.若坏死区较大可能表现为类似厚壁囊肿,肿瘤内有出血时,囊腔内可出现高密度.强化, 病灶边缘可出现强化{良性平哗肌肉瘤中心也可出现坏死,因此它不是区别良恶性的标准!}.

原发性腹膜后肿瘤是怎么回事？

原发性腹膜后肿瘤是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍原发性腹膜后肿瘤的病理病因，原发性腹膜后肿瘤主要是由什么原因引起的。

*一、原发性腹膜后肿瘤病因腹膜后肿瘤主要来源于腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经组织、淋巴组织以及胚胎残留组织。

2/3为恶性肿瘤。

1.良性肿瘤脂肪瘤、纤维瘤、神经节细胞瘤、囊性畸胎瘤以及化学感受器瘤。

2.恶性肿瘤淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤及恶性畸胎瘤等。

*二、发病机制原发性腹膜后肿瘤种类繁多，最常见的肿瘤通常起源于腹膜后的肾脏、肾上腺和腹膜后的各种软组织。

1.病理分类按病理组织学分类，原发性腹膜后肿瘤主要包括软组织肿瘤、生殖细胞肿瘤、淋巴造血系统肿瘤、肾脏肿瘤、肾上腺肿瘤、转移性肿瘤和其他少见的肿瘤。

按生物学行为划分有良性与恶性两大类，按其起源有中胚层、神经组织、泌尿生殖系和胚胎残余等多种组织。

恶性肿瘤较良性肿瘤多，约占80%。

其中以恶性淋巴瘤最多见，其次是纤维肉瘤、脂肪肉瘤、未分化的肉瘤、平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤，神经源性肉瘤也较多见。

常见的良性肿瘤有脂肪瘤、淋巴瘤或乳糜囊肿、肾源性囊肿、皮样囊肿和肠源性囊肿。

肿瘤可为实性、囊性或混合性。

颜色因肿瘤组织来源而有不同，纤维瘤为白色，脂肪瘤为黄色，肉瘤为粉红或红色。

肿瘤可为单个或多个，大小可相差很多。

一般说来，囊性肿瘤大多为良性。

而实性肿瘤常为恶性。

在肿瘤主体的周围，常有小的肿瘤组织，或小的肿瘤组织以小蒂与肿瘤主体相连，手术时不易完全切除或易被忽略，而引起术后复发。

2.病理学特征常见腹膜后肿瘤的病理学特征为：(1)软组织肿瘤：包括脂肪、神经、纤维和肌肉组织等起源的肿瘤，其中以脂肪源性的肿瘤最常见，尤以脂肪肉瘤更为常见。

①脂肪源性肿瘤：A.腹膜后脂肪肉瘤(liposarcoma)：占腹膜后肿瘤的12～43%，好发于肾脏周围。

多数病例为巨大的孤立性肿瘤直径多在4cm以上，少数病例可表现为多发性孤立的结节。

腹膜后肿瘤的CT诊断

恶性纤维组织细胞瘤
纤维肉瘤
（四）淋巴源性肿瘤: 1. 淋巴管瘤是由于淋巴管先天发育畸形或某些原因引起发病部位淋巴液排出障碍造成淋巴液储留，导致淋巴管扩张增生而形成的淋巴系统良性肿瘤，儿童多见，男女发病率大至相等，多沿血管轴分布，呈多房、薄壁、水样密度肿块，边界清楚葡甸生长，多房囊内分隔为特征，增强后分隔可轻度强化。 2. 淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤，沿大血管走行周围生长，易发生在中年男性，腹膜后淋巴瘤初期表现为腹膜后某一区域多发的软组织密度结节影，边界清楚; 病变进展时，结节可相互融合成分叶状团块，内可见坏死，增强呈轻度强化，当腹主动脉和下腔静脉后方淋巴结肿大为主时，将腹主动脉和下腔静脉向前推移，致其显示不清，呈“主动脉淹没征”;增强可鉴别增大的淋巴结和血管影，显示血管被包绕和移位的情况。
三、腹膜后肿瘤常推压腹膜后脏器和大血管使之移位，定位征
象主要有：（1)肿瘤与腹膜内器官间存在脂肪间隔可提示肿瘤来自腹膜后。 ( 2)腹膜后器官如胰腺、十二指肠向前移位，升、降结肠前外侧移位，肾脏明显旋转和移位，是上腹部腹膜后肿瘤的定位征象。 ( 3)肿块紧贴腰大肌，腰大肌增宽或受压变形，密度不均，肿瘤与相邻后腹壁或盆壁肌肉脂肪间隙不清或消失。 ( 4)肿瘤包裹主动脉或下腔静脉，腹腔大血管向前及向对侧移位。（5）肿瘤推压肝叶后缘的脂肪影前移; 肿瘤位于骶尾椎前，与相邻盆壁肌肉脂肪间隔消失; 。
腹膜后畸胎瘤
畸胎瘤
鉴具有一定特征，下列征象有助于鉴别定性诊断: ①良性腹膜后肿瘤边缘较光滑，密度均匀，其周围组织器官无侵犯，而恶性肿瘤边缘不清，邻近组织器官多有侵犯。 ②腹膜后囊性淋巴管瘤CT表现为均匀液性低密度，边界清楚，壁薄无强化。 ③神经源性腹膜后肿瘤多靠近中线沿脊柱两侧分布，脂肪肉瘤多见于肾周围。 ④畸胎瘤为混合密度肿物，如含有脂肪、高密度钙化等，为其特异表现。

腹膜后肿瘤影像学诊断PPT课件

• “腹膜后肿瘤切除”：免疫组化结果提示：平滑肌肉瘤。
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3、纤维肉瘤
• 由成纤维细胞和胶原纤维形成的肿瘤。
• CT表现无明显特异性，主要表现为软组织密度肿块，较肌肉密度稍低。形态多不规则，常见大片出血、坏死，少数见钙化，对诊断有一定的帮助。增强后，肿瘤实质部分的软组织密度可有中度到高度强化，密度多不均匀。
长，倾向于血管源性肿瘤。
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• CT表现为圆形或类圆形肿块，良性者包膜完整，境界清楚，恶性者有包膜外浸润，较大时易发生坏死、出血及囊变，增强呈不均匀强化。
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左侧腹主动脉旁、肾门上方异位嗜铬细胞瘤
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其他良性肿瘤
• （1）淋巴管瘤呈均匀囊性肿块，无侵袭生长方式，增强无强化；
• （2）畸胎瘤见混合性成分，有脂肪、钙化或软组织成分；
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• 神经鞘瘤和神经纤维瘤:CT 扫描显示肿块基沿神经走行分布,肿块呈卵圆形或梭形、边缘清晰;神经鞘瘤密度多不均匀,瘤内可含有脂类成分,密度低于肌肉密度,瘤体大者可见坏死、囊变区,偶见钙化灶。增强扫描病灶轻度或明显强化,但强化不均匀,发生囊变时呈环形强化,坏死、囊变区无强化。
学习园地
腹膜后肿瘤影像学诊断
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定义
• 腹膜后肿瘤包括原发性腹膜后肿瘤、腹膜后淋巴瘤和转移瘤。
• 原发性腹膜后肿瘤：指来源于腹膜后间隙间质内的脂肪、肌肉、纤维、淋巴、神经等组织的肿瘤，不包括腹膜后各器官所产生的肿瘤。
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定义
• 腹膜后淋巴瘤：多为全身淋巴瘤的一部分，但也可单独发生或为首先受累部位。

腹膜后肿瘤护理查房PPT

家属沟通与支持指导
患者家属心理支持：了解家属的担忧和焦虑，提供心理疏导和支持，帮助家属更好地面对患者的病情和治疗过程。
家属沟通技巧：指导家属如何与患者进行有效的沟通，包括倾听、表达关心和支持，以及如何处理患者可能出现的情绪问题。
社会支持资源：介绍可用的社会支持资源，如专业组织、志愿者团队等，为家属提供更多的帮助和支持。
家属参与护理计划：鼓励家属参与患者的护理计划，共同制定护理方案，提高患者的康复效果和生活质量。
社会资源利用建议
寻求专业心理咨询：寻求专业心理咨询师的帮助，提供心理支持和指导
加入患者支持团体：加入患者支持团体，与其他患者交流经验和情感支持
利用社区资源：利用社区资源，如社区活动、志愿者服务等，获得社会支持和帮助
存在问题及建议：针对患者存在的问题提出相应的护理建议，包括加强心理护理、调整饮食结构、加强康复训练等方面。
下一步护理计划与目标
制定详细的护理计划，包括饮食、运动、心理等方面的指导设定具体的护理目标，如减轻疼痛、提高生活质量等定期评估患者的病情和护理效果，及时调整护理计划加强与患者和家属的沟通，提高患者的依从性和满意度
心理干预措施及效果评价
心理干预措施：提供心理支持、进行心理疏导、鼓励患者积极
面对疾病
效果评价：评估患者心理状态改善情况、观察患者情绪变化、了解患者对干预措施
的满意度
注意事项：关注患者心理变化、尊重患者隐私、避免过
度干预
总结：心理干预措施在腹膜后肿瘤护理查房中具有重要意义，能够提高患者生活质量，促进康复
康复训练指导
康复训练的重要性康复训练的方法和步骤康复训练的注意事项康复训练的效果评估

腹膜后肿物

术前肠系膜血管受累狭窄
①若兰动脉弓或蒙德弓侧枝循环 ②无腹痛、腹泻等肠缺血症状
不需重建肠系膜血管
躯干的侧支循环:
(1)锁骨下动脉发出的内乳动脉、腹壁上动脉、腹壁下动脉至髂外动脉
(2)下部肋间动脉经深浅旋髂动脉至髂外动脉
(3)腰动脉经下臀动脉与髂内动脉交通。
最终达成躯干动脉与肠系膜动脉的交通
良性
恶性
神经节细胞瘤、嗜铬细胞瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤
神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤、恶性神经鞘瘤、神经纤维肉瘤
良性畸胎瘤
恶性畸胎瘤、卵黄囊瘤、绒毛膜上皮细胞癌、精原细胞瘤、胚胎癌
淋巴瘤
脂肪瘤、淋巴管瘤、纤维瘤、血管瘤、血管外皮瘤、平滑肌瘤、横纹肌瘤
横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、血管内皮肉瘤、血管外皮肉瘤
( 1) 神经组织 ( 2) 生殖细胞源性 ( 3) 淋巴组织 ( 4) 间叶组织
继发性腹膜后肿瘤
( 1)来自后腹膜脏器（胰腺、肾、肾上腺） ( 2)其他恶性肿瘤转移的
腹膜后肿块
发现时已属晚期, 大多数不适宜手术治疗
原发性腹膜后肿瘤（Primary retroperitoneal tumors, PRT）
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腹膜后肿瘤概述
3
腹膜后肿瘤的临床表现
4
腹膜后肿瘤的术前评估
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腹膜后肿瘤的治疗
腹膜后肿瘤的临床表现
症状
1.无临床症状，体检时发现
由于腹膜后潜在腔隙较大, 腹腔又有高度适应性。肿瘤在腹膜后膨胀性生长
2.肿瘤本身症状
腹痛( 51. 7%)
腹部包块( 86. 2%) 消瘦( 27. 6%) 肿瘤部分坏死、液化