婴儿痉挛症ACTH治疗常规

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ACTH治疗婴儿痉挛症的观察护理修改

生，保证医疗安全。
4、防治感染 ACTH可抑制抗体的产生、抗原抗体反应引起的激肽释放及其后的免疫反应，作为免疫防御
系统受抑制的结果，机体被细菌感染的危险性增加。
在治疗期间安置患儿于单独房间，限制过多家属的探视；进行各项操作时严格遵循无菌技术；病室每日紫外线照射消毒2次，每次60 min，定时开门窗通风.每日用含氯消毒液湿拖病室地面2次，擦拭床头柜、椅、门窗1次；严格探视制度，防止交叉感染。
2、观察水电解质变化观察患儿尿量的变化并记录24 h尿量；观察有无腹胀、心律的改变，每日测量1次体重；
1～2周检查电解质。
3、应激性溃疡的观察观察患儿有无呕吐，呕吐物的性状，大便次数、性状。尽量母乳喂养，人工喂养时不随
意更改饮食种类。添加辅食应由少到多。加强餐具的消毒。每天询问大便颜色，每周查粪便隐血。在ACTH治疗期间应注意消化系统症状的观察，加强饮食的护理，有效的控制了溃疡的发
婴儿痉挛的治疗
• 在临床上，ACTH一直是治疗婴儿痉挛的首选药物之一，其疗效肯定，有效率为54.4%～ 78.6%，复发率为27.8～32%，对于复发者约1∕3～1∕2的患儿再用ACTH治疗仍然有效。
促肾上腺皮质激素（adrenocor ticotropic hormore，ACTH）脊椎动物脑垂体分泌的一种多肽类激素，它能促进肾上腺皮质的组织增生以及皮质激素的生成和分泌。应激情况下，如烧伤、损伤、中毒，以及遇到攻击使全身作出警戒性反应时，ACTH的分泌都增加，随即激发肾上腺皮质激素的释放，增进抵抗力。医学上可用于抗炎症、抗过敏等。
• 每单个发作时间极短，瞬间即过．不及数秒钟：全身尤其是头部和上身向前屈。发作次数频繁，短时间内形成连续成串的发作。
• 该病是难治性,顽固性癫痫,有相当一部分药物治疗效果欠佳, 但本病的预后多数不佳,大多遗留智力发育缺陷.

婴儿痉挛症

婴儿痉挛症婴儿痉挛症癫痫发作特点是突然间的双臂向前屈曲，躯干前屈，后伸的腿，和脑电图高峰节律紊乱。

治疗方法是促肾上腺皮质激素，有时是氨己烯酸。

婴儿痉挛症持续几秒钟，每天可多次重复。

他们通常发生在<1岁的儿童儿童年龄到大约5岁时，癫痫发作常自发地缓解，但可以换成其他类型的癫痫发作。

病理生理学是未知的，但是，婴儿痉挛症可反映正常内皮层和脑干。

病因通常，婴儿痉挛发生在严重的脑部疾病和发育异常的婴儿中，这些异常通常已被认可。

这些疾病可能包括：•围产期大脑损伤•代谢性障碍•脑畸形结节性硬化综合征是一个常见原因；当癫痫发作由这种疾病引起时，预后有时比癫痫有其它可识别的原因更好。

有时无法确定婴儿痉挛症的病因。

症状和体征痉挛开始与一个突然的，快速的，强直收缩的躯干和四肢，有时几秒钟。

范围从细微的点头痉挛收缩的整个身体。

他们包括前屈，后伸，或更经常的是，两者（混合）。

痉挛通常发生在群集中，通常几十个，紧密相连，通常在儿童醒来后偶尔发生睡眠。

有时起初，他们被误认为是惊吓。

发育迟缓(参见儿童发育)通常存在。

在第一阶段的障碍，发育的回归可能发生（例如，儿童可能会停止笑或失去的能力，坐起或翻身）。

早产儿死亡率为5〜31%，死亡常发生在10岁或10岁之前，婴儿痉挛症的病因。

诊断•清醒和睡眠阶段的脑电图（EEG）•神经影像学，优选MRI。

•除非已经确定了潜在的重要神经系统疾病，否则都应检测以明确病因。

既往史（例如，新生儿缺氧缺血性脑病）和/或症状和体征提示一些儿童婴儿痉挛症的诊断。

物理和神经系统检查完成后，除结节性硬化症，但常无特异性诊断结果确定。

脑电图用于确认诊断并检查特定异常。

通常情况下，发作间期模式为棘慢节律（混乱，高电压与三角波和θ波多态叠加多焦点尖峰放电）。

多变化（如，局灶性或不对称高峰节律紊乱的）是可能的。

发作模式通常是电活动的突然，标记和扩散衰减。

如果最近还没有进行神经影像学检查，那么优选行MRI。

检查确定病因如果神经影像学检查或以前的病史不清楚，用于确定原因的检查可包括•如果怀疑有代谢紊乱，则进行实验室检查（例如，差别的全细胞计数；血清葡萄糖，电解质，血尿素氮，肌酐，钠，钙，镁，磷，血清氨基酸和尿有机酸的测量；肝脏检查）•基因检测•脑脊液分析检查代谢紊乱(也可参考可疑遗传性代谢病的诊断程序。

婴儿痉挛的用药及预后分析

现在是22页\一共有43页\编辑于星期二
拉莫三嗪
❖ 通过阻滞Na通道，稳定神经细胞膜，抑制脑内兴奋氨基酸的释放而起作用。
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拉莫三嗪的不良反应
❖ 括头痛、疲倦、皮疹、恶心、头晕、嗜睡和失眠。在临床
双盲、添加试验中，服用拉莫三嗪的病人中皮疹的发生率高达10%，服用安慰剂的病人为5%。2%的病人因皮疹导致停
大剂量：100-148mg/kg/d（控制率高）小剂量：18-36mg/kg/d （控制率低）
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妥泰（托吡酯）
❖ 1.提高γ-氨基丁酸 (GABA)，启动GABA受体的频率，从而加强GABA诱导氯离子内流的能力：表明托吡酯可增强抑制性神经递质作用。
❖ 2. 阻滞Na离子通道； ❖ 3.碳酸酐酶抑制作用
ACTH （促皮质肾上腺素）
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ACTH作用机制
❖ 1.刺激肾上腺素皮质分泌糖皮质激素。诱导髓鞘和树突形成，增加糖含量，促进脑成熟，降低婴儿痉挛的易损期。
❖ 2.作为神经调节因子，刺激神经生长因子合成 ❖ 3.通过负反馈作用阻断CRH的分泌而发挥了
抗痉挛作用 ❖ 4.直接作用与GABA受体和苯二氮卓受体
止拉莫三嗪的治疗。这种皮疹在外观上一般是斑丘疹，通
常在治疗开始的前8周出现，停用拉莫三嗪后消失。罕见的、严重的皮疹，包括Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死溶解（Lyell综合征）已经有报道，后者会引发高死亡率。
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临床应用
❖ 治疗婴儿痉挛初始剂量为2mg/kg/d，分2次口服，两周后增加 5mg/kg/d，2周效果不佳可以继续缓慢加量，维持量1015mg/kg/d。

ACTH在婴儿痉挛的应用-专家初步版

ACTH在婴儿痉挛的应用
婴儿痉挛症概况
• 婴儿痉挛症(Infantile Spasms, IS)是一组年龄相关性难治性癫痫，发病率在新生儿中约为千分之2-5，占婴儿癫痫的13%-45.5%，发病高峰年龄为4-7个月，亦有出生或4-5岁发病的报道。
• 主要发病特点为痉挛，并伴有精神、运动发育迟缓或倒退，脑电图(EEG)表现为高峰节律紊乱等。
• 初始UKISS研究观察14天后，每3个月随访1次，至患儿14月龄和4岁龄时采用Vineland自适应行为量表（VABS）评估患儿的神经发育和癫痫临床情况。
• 4岁龄时通过VABS评估，分析患病年龄、患病后开始治疗的时间（分为<8天，8-14 天，15天- 1 个月，1-2 个月，>2个月共5个类别）、病因及不同治疗对神经发育的影响。
14天时临床缓解率
高峰节律紊乱无高峰节律紊乱
63% 52%
77% 63%
氨己烯酸（n=52）
激素（n=55）
氨己烯酸（n=52）
激素（n=55）
Lancet 2004;364:1773–8.
不良反应无明显差异
Lancet 2004;364:1773–8.
UKISS后续研究-14月龄和4岁龄再评估
• ACTH用法：1次/天
• 主要终点是ACTH治疗14天内痉挛终止并持续3个月，同时EEG高峰节律紊乱缓解。二级终点为需干预的AE，起始ACTH 治疗时间是否影响结局，ACTH治疗 14天内痉挛终止并持续到28天的患儿率。
Epilepsy & Behavior 59 (2016) 4–8
波士顿儿童医院研究一结果
Acta Neurol Psychiatr Belg. 1958;58:130-141.

婴儿痉挛症治疗方案

婴儿痉挛症治疗方案简介婴儿痉挛症，也被称为婴儿发作性痉挛症、West综合征，是一种罕见的婴儿癫痫综合征，多发生在出生后的前两年内。

婴儿痉挛症的典型症状是痉挛性抽搐、智力退化和异常的脑电图结果。

本文将介绍婴儿痉挛症的治疗方案。

治疗目标婴儿痉挛症的治疗目标主要包括以下几点： 1. 控制痉挛性抽搐，减少抽搐次数和严重程度。

2. 促进婴儿神经发育，降低智力退化的风险。

3. 缓解其他可能出现的症状，如发育迟缓、认知障碍等。

治疗方法婴儿痉挛症的治疗方法主要包括药物治疗和其他辅助治疗。

具体的治疗方案应根据患儿的年龄、病情严重程度和个体差异进行个体化制定。

药物治疗药物治疗是婴儿痉挛症的首选治疗方法。

以下是常用的治疗药物： - 促排卵素（ACTH）：ACTH是一种通过激活激素受体来减少痉挛性抽搐的药物。

- 顶呱呱（Vigabatrin）：顶呱呱是一种GABA转氨酶抑制剂，可以通过增加GABA的水平来减少痉挛性抽搐。

- 苯巴比妥钠（Phenobarbital）和托吡酯（Valproate）：这两种药物可以通过增加GABA的能量，减少兴奋性的神经传递来控制痉挛性抽搐。

其他辅助治疗除了药物治疗，还可以采取其他辅助治疗方法来促进婴儿痉挛症的康复和神经发育，如下所示： - 物理治疗：包括按摩、理疗等方法，可以促进肌肉的松弛，改善婴儿的运动能力。

- 语言治疗：通过言语训练、音乐疗法等方法，可以促进婴儿语言和认知能力的发展。

- 营养支持：婴儿痉挛症的患儿需要获得充足的营养，以促进身体的健康发育。

膳食应搭配合理，富含蛋白质、维生素和微量元素等。

治疗效果评估婴儿痉挛症的治疗效果应通过定期随访和评估来进行监测。

常用的评估方法包括以下几种： - EEG检查：定期进行脑电图检查，评估抽搐的减少情况和脑电图的改善程度。

- 抽搐频率评估：记录抽搐发作的频率、严重程度和持续时间，以评估抽搐的控制情况。

- 症状评估：定期对婴儿的发育、认知能力和行为进行评估，评估治疗对这些症状的改善程度。

婴儿痉挛症ACTH治疗常规

婴儿痉挛症ACTH治疗常规1、明确诊断后，首先给予大剂量的维生素B6 100mg静脉应用或口服3天，之后可改为10mg tid，同时进行激素应用前的检查，包括：a)PPDb)血、尿常规、血生化c)血沉（ESR，15~20mm/h）d)胸片e)心电图2、跟家长谈话，讲明ACTH治疗的必要性及副反应（感染、血压、心率、电解质、体重、骨质疏松等），并签字同意使用。

3、开始ACTH治疗，下病重，改为特级护理。

ACTH开始为1U/kg.d，如惊厥控制继续使用2周；若2周后疗效不明显，改为25U/d,再用2周，总疗程不超过4周。

方法：加至100ml 5%葡萄糖中持续静点大于6小时，同时补充鱼肝油、钙剂、适当补充钾剂。

监测：用药时血压、心率、体温；每2周查一次血常规、血生化，疗程结束时如发作缓解复查脑电图。

4、疗程：上述治疗结束后改为强的松（5mg/片）口服，移行减量（1）1.5-2mg/kg.d, 每日1次用药，清晨顿服，2周（2）将2日的激素量相加后，总量的1/3在2周内减停（3）剩余总量的2/3为隔日顿服，4周减停（4）总疗程（不算ACTH）8周5、激素减量方案举例：体重10kg,强的松20mg/d x2周（或10mg，bid x3天，20mg/d x11天），之后为27.5mg/d单日服，12.5mg/d双日服。

双日强的松每3天减2.5mg在2周的时间内减停。

之后每5天减1片在4周的时间内将单日的量减停。

总疗程约8周。

6、患者出院时让家长准备台历，必须把激素的减量方案写详细并跟家长讲明白。

7、如ACTH疗效不佳，同时应用其他抗癫痫药物，出院医嘱须讲明其他药物的应用方案，包括加量或减量方法，目标剂量，需要定期检测的指标如肝肾功能，药物浓度，脑电图等。

用于监测药物毒性时肝功能的监测间隔一般为用药1个月，3个月，6个月，如有异常，需要更严密监测。

脑电图视情况每3-6个月可以复查一次。

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ACTH在婴儿痉挛的应用-专家初步版

• ACTH用法：1次/天
• 主要终点是ACTH治疗14天内痉挛终止并持续3个月，同时EEG高峰节律紊乱缓解。二级终点为需干预的AE，起始ACTH 治疗时间是否影响结局，ACTH治疗 14天内痉挛终止并持续到28天的患儿率。
Epilepsy & Behavior 59 (2016) 4–8
波士顿儿童医院研究一结果
Epilepsia 2011;52:1359–64
UKISS系列研究结论
• 激素治疗婴儿痉挛的早期获益显著优于VGB治疗，随时间延长，两种治疗方案的获益逐渐趋于一致
• 激素治疗可更好改善无明确病因婴儿痉挛患儿的神经发育，这一优势自14月龄始至4岁持续存在。
• 患儿年龄越小癫痫性脑病风险越高，尽早诊断和治疗婴儿痉挛可更好预防发育障碍。
2013 Cochrane 系统文献回顾 DOI: 10.1002/14651858.CD001770.pub3
2013 Cochrane 系统文献回顾
大剂量强的松龙与ACTH作用相当
痉挛终止
EEG缓解
2013 Cochrane 系统文献回顾 DOI: 10.1002/14651858.CD001770.pub3
• 主要终点：治疗第13和14天时痉挛停止发作至少 48h的患儿比例。
• 次要终点为持续痉挛缓解（第14天前连续临床缓解和EEG高峰节律紊乱缓解）的天数。
Lancet 2004;364:1773–8.
研究用药情况
• 强的松龙10mg， 4次/天，2周。如果1周后仍有痉挛发作，则剂量增至20mg，3次/天。
– VGB为欧洲国家的一线用药，多用于结节性硬化合并婴儿痉挛的患儿，但由于 VGB不可逆的视野缺损副作用，其使用受到了限制1。

婴儿痉挛症

婴儿痉挛症的诊断与治疗：婴儿痉挛症(IS)是一种癫综合征,通常于1岁内起病,主要临床表现为痉挛发作(癫性痉挛发作),通常成串发生,多表现为屈肌型,最特征性的脑电图表现为高峰节律紊乱。

West综合征指具有成串癫性痉挛发作和脑电图高峰节律紊乱的IS。

2007年欧洲专家的共识把氨己烯酸作为结节性硬化症并IS的首选治疗药物,而把氨己烯酸、促皮质素（ACTH）和泼尼松作为症状性IS治疗的一线药物。

1IS的病因和分类:已知的病因大致分为几类:脑发育畸形,如积水性无脑、无脑回畸形、半侧巨脑症等,胼胝体发育不良,皮质发育异常等。

染色体畸形:Down 综合征等。

基因突变所致疾病:结节性硬化症(TSC);ARX基因突变; X 染色体短臂连锁IS;CDKL5, STK 9异常:表现类似ARX基因突变的病例。

有的CDKL5或STK9异常病例表现为类似Rett综合征但MECP2基因无异常,可以早期出现婴儿痉挛发作。

遗传代谢性疾病如苯丙酮尿症、四氢生物蝶呤缺乏症、线粒体病、Menkes病和吡哆醇依赖症等。

病因分类:特发性IS指未发现明确病因及其他神经系统症状和体征,可能有家族史。

有明确原发病为症状性;而有神经系统症状体征或发育延迟,但无可证实的原因或病因为隐源性。

病因分类在诊断之后决定治疗时或治疗完成之后可能得出不同的结论。

根据起病年龄(校正早产儿年龄), IS分为早发性<3个月起病)、典型性(3~12个月起病)、晚发性(≥12个月起病)。

2IS的临床表现和脑电图:临床痉挛发作的特征:痉挛发作表现为短暂、同步的头部、躯干和肢体运动,有时头、躯干或肢体独立运动。

这种运动可以是屈肌、伸肌,或屈、伸肌混合型运动。

运动可能表现为身体两侧不对称。

这种运动每次持续的时间不到1 s,较肌阵挛发作时间长,较强直性发作时间短。

最轻微的表现可能仅为点头。

屈肌或伸肌运动确定方法:以躯干的运动来确定。

其次参考肢体的运动,因为肢体的运动经常是双相的,先伸后屈,屈肌型占多数。

婴儿痉挛症应用acth的原理

婴儿痉挛症应用ACTH的原理什么是婴儿痉挛症？婴儿痉挛症，又称为West综合征，是一种罕见的婴儿早期癫痫综合征。

它是由中枢神经系统异常引起的，表现为持续性的痉挛发作、发育迟缓和认知障碍。

ACTH是什么？ACTH是促肾上腺皮质激素的缩写，全称为腺苷酸环化酶调节素（Adrenocorticotropic hormone）。

它由脑下垂体分泌，是一种调节肾上腺皮质激素分泌的重要激素。

ACTH对婴儿痉挛症的治疗原理ACTH在婴儿痉挛症的治疗中起到了关键的作用。

它的主要作用机制包括以下几个方面：1.增加皮质醇的分泌： ACTH能够刺激肾上腺皮质分泌皮质醇，从而达到抑制痉挛发作的效果。

2.修复神经元功能： ACTH可以通过修复神经元的功能，改善婴儿痉挛症的症状。

它可以促进神经元的再生，提高神经元的生存能力。

3.减少炎症反应： ACTH具有抗炎作用，可以降低婴儿痉挛症中的炎症反应，减少神经元的受损程度。

4.调节离子平衡： ACTH对离子平衡的调节作用也有助于婴儿痉挛症的治疗。

它可以调节血钠、血钾等离子的平衡，降低痉挛发作的频率和程度。

ACTH在婴儿痉挛症治疗中的应用方式ACTH在婴儿痉挛症的治疗中通常采用以下应用方式：1.注射剂： ACTH可以通过注射剂的形式给婴儿进行治疗。

注射剂一般由医生控制剂量和用药频率，以确保治疗效果和减少副作用。

2.滴注：在某些情况下，ACTH也可以通过滴注的方式给予婴儿进行治疗。

滴注通常需要在医院设置的特殊环境下进行，以确保用药安全和监测治疗效果。

ACTH治疗婴儿痉挛症的副作用和注意事项ACTH作为一种强效药物，在治疗婴儿痉挛症的过程中可能会出现一些副作用和需要注意的事项：1.免疫抑制： ACTH可以抑制免疫系统的反应，因此在使用过程中需要监测婴儿的免疫功能，并根据需要采取相应的预防措施。

2.影响生长发育： ACTH对生长发育有一定的影响，因此需要密切监测婴儿的体重、身高等指标，及时调整用药剂量。

婴儿痉挛症经acth治疗发作控制后脑电图对于复发的预测价值

婴儿痉挛症经A C T H 治疗发作控制后脑电图对于复发的预测价值林㊀希,曾甲斌,陈丽婷,马碧泓摘要:㊀目的㊀评价经促肾上腺皮质激素(A C T H )治疗的婴儿痉挛症患儿,发作控制以后脑电图对复发的预测价值.㊀方法㊀收集婴儿痉挛症患儿５０例,回顾性分析患儿的临床资料并进行随访研究.患儿接受初始A C T H 治疗后,发作均得到控制.根据发作控制１月左右的视频脑电图结果,将患儿分为３组,即正常组(无癫痫波,n ＝１１)㊁不正常组(有癫痫波但无高度失律,n ＝３３)及高度失律组(n ＝６),比较３组的复发率.㊀结果㊀经过１~５年的随访,５０例中,癫痫复发２２例(４４％),其中癫痫性痉挛１８例,局灶性发作４例.复发与治疗后脑电图密切相关,脑电图正常组㊁不正常组及高度失律组的复发率分别为９．１％,４８．５％及８３．３％,３组间差别均有统计学意义(P ＜０．０５).㊀结论㊀婴儿痉挛症患儿经过初始A C T H 治疗发作控制后,其脑电图对癫痫复发有较好的预测价值.关键词:㊀痉挛,婴儿;促肾上腺皮质激素;复发;脑电描记术中图分类号:㊀R ３４７．５１６;R ７４１．０４４;R ９７７．１１㊀㊀文献标志码:㊀A㊀㊀文章编号:㊀１６７２Ｇ４１９４(２０２０)０１Ｇ００３３Ｇ０３收稿日期:２０１９Ｇ０２Ｇ２７基金项目:福建医科大学青年骨干教师培养专项基金(J G G ２０１３０９)作者单位:福建医科大学附属第一医院儿科,福州３５０００５作者简介:林㊀希,女,副主任医师,副教授,医学硕士．E m a i l:l i n x i c c ＠１２６．c o m㊀㊀婴儿痉挛症是婴儿期年龄相关性癫痫性脑病,其特征是癫痫性痉挛发作,通常是成串的,脑电图呈现高度失律,可伴有发育倒退.促肾上腺皮质激素(a d r e n o c o r t i c o t r o pi c h o r m o n e ,A C T H )是婴儿痉挛症的一线治疗用药[１Ｇ２].但大量长期研究表明,即使是A C T H 治疗有效的患儿仍有相当一部分会复发,复发发作的类型既可以是痉挛发作,也可以是其他的发作形式[１,３].笔者收集２０１３年１月２０１７年１２月住院的经初始A C T H 治疗的婴儿痉挛症患儿５０例,观察其发作控制后的脑电图表现,探讨脑电图表现对复发的预测价值.１㊀对象与方法１１㊀对象㊀５０例中,男性３６例,女性１４例,年龄(１１．４ʃ１０．１)月(２~５０月),起病年龄２~２３月.临床表现为智力㊁运动发育均有程度不等的落后或倒退.２２例未予抗癫痫药物治疗;２８例口服抗癫痫药物治疗仍无法控制发作,具体用药包括丙戊酸钠㊁托吡酯㊁左乙拉西坦㊁苯巴比妥等单药或联合治疗.在病因构成方面,隐源性２９例,症状性２１例(脑发育不全７例,脑软化灶５例,结节性硬化４例,胼胝体发育异常２例,唐氏综合征２例,局灶性皮层发育不良１例).入组标准:(１)有明确痉挛发作;(２)A C T H 治疗前发作间期脑电图显示高度失律或不典型高度失律;(３)首次使用A C T H 治疗;(４)经A C T H 初始治疗２~４周,发作控制时间ȡ１月.１２㊀方法１２１㊀收集临床资料㊀回顾性分析患儿的临床资料并进行随访,包括患儿的起病年龄㊁病因分类㊁A C T H 治疗后的脑电图及复发情况.其中,病因分为隐源性与症状性两大类.因婴儿痉挛症系癫痫性脑病,故多数国内外研究不考虑特发性病因[４Ｇ５].１２２㊀A C T H 治疗的剂量与疗程㊀参照文献[６Ｇ７]的方法,采用小剂量A C T H (上海第一生化药业有限公司)治疗方案,１I U k g －１ d －１静脉滴注治疗,观察２周.若有效,则维持原剂量再用２周;若无效,加量至２５I U k g －１ d －１,再用２周.总疗程为４周.１２３㊀视频脑电图监测㊀患儿均在A C T H 治疗前后行视频脑电图监测,按国际１０~２０系统安放１９导记录电极.监测时间为３~４h ,包括至少１个完整的清醒Ｇ睡眠Ｇ觉醒周期记录.A C T H 治疗后的视频脑电图监测于癫痫性痉挛发作控制后１月左右进行.１２４㊀分组与随访㊀根据A C T H 治疗后的脑电图表现,将５０例患儿分为正常组㊁不正常组及高度失律组,并分析３组的复发情况与癫痫复发的关系.癫痫复发定义为在初始癫痫性痉挛控制１月后又出现任何一种形式的发作,包括癫痫性痉挛复发和其他发作类型.患儿每４~６月于小儿神经专科门诊复查血常规及肝肾功能,并根据患儿的发作控制情况,续用或调整抗癫痫药物,每年复查１次视频脑电图.所有患儿均完成１~５年规则随访.１３㊀统计学处理㊀采用S P S S１７．０软件进行统计学处理,计量资料以x ʃs 表示,多组间比较采用单因素方差分析.计数资料以百分率表示,采用卡方检验(当计数资料中的实际数较小时,采用连续校正的卡方检验).P ＜０．０５为差别具有统计学意义.２㊀结㊀果㊀㊀５０例患儿分为３组,即正常组(无癫痫波,脑电图可以正常或异常,n ＝１１)㊁不正常组(有癫痫波但３３福建医科大学学报JF u ji a n M e dU n i v ㊀２０２０F e b r u a r y,V o l ５４N o １无高度失律,n＝３３)及高度失律组(典型或不典型高度失律,n＝６).３组的性别㊁起病年龄㊁病因构成差别无统计学意义(P＞０．０５,表１).５０例中,于发作完全控制１月后复发的有２２例(４４％),其中癫痫性痉挛１８例,局灶性发作４例.复发与治疗后脑电图密切相关,脑电图正常组㊁不正常组及高度失律组的复发率分别为９．１％,４８．５％及８３．３％,３组间差别均有统计学意义(P＜０．０１).脑电图正常组的复发率(９．１％)明显低于异常组(不正常组＋高度失律组,５３．８％),差别具有统计学意义(P＜０．０１);非高度失律组(正常组＋不正常组)的复发率(３８．６％)低于高度失律组(８３．３％),差别具有统计学意义(P＜０．０５).具体见表２.表１㊀５０名痉挛症患儿的一般资料T a b１㊀T h e g e n e r a l d a t a o f５０c h i l d r e nw i t h i n f a n t i l e s p a s m s分㊀组n n(男/女)起病年龄/月病因隐源性症状性正常组１１１０/１６．９ʃ２．９９２不正常组３３２４/９８．３ʃ７．４１６１７高度失律组６４/２７．３ʃ６．２４２表２㊀３组间复发率比较T a b２㊀C o m p a r i s o no f t h e r e l a p s e r a t e o f t h e t h r e e g r o u p s分㊀组是否复发是否正常组１(９．１)һ１０(９０．９)不正常组１６(４８．５)һ１７(５１．５)高度失律组５(８３．３)һ１(１６．７)异常组(不正常组＋高度失律组)２１(５３．８)ʀ１８(４６．２)非高度失律组(正常组＋不正常组)１７(３８．６)ә２７(６１．４)㊀㊀表中数据为n(％)．㊀正常组㊁不正常组及高度失律组两两比较,һ:P＜０．０１;与正常组比较,ʀ:P＜０．０１;与高度失律组比较,ә:P＜０．０５．３㊀讨㊀论㊀㊀婴儿痉挛症是婴幼儿期相对常见的难治性癫痫综合征.多数患儿起病后有智力㊁运动发育明显倒退现象,如不及时控制发作,改善脑电图表现,将对婴幼儿的运动及认知功能造成不可逆的影响.目前,国内外共识均推荐A C T H作为婴儿痉挛症的一线用药[８Ｇ９].L u x等提议,婴儿痉挛症的治疗包括两种主要结局:临床结局(定义为癫痫发作完全控制)和脑电结局(定义为癫痫性痉挛发作终止和脑电图高度失律的消失)[１０].在A C T H的短程研究中,癫痫性痉挛发作控制率(主要是临床结局)为５９％~１００％;高度失律消失的概率为５７％~９７％.既往大部分研究提示,２０％~５０％对A C T H有效的婴儿痉挛症患儿存在治疗后复发[１１Ｇ１３].本研究中,２２例(４４％)初始治疗有效的患儿经历了复发,与文献报道接近.陈国利等对５３例A C T H治疗的婴儿痉挛症患儿随访６月~１０年,复发率为５１．６％,复发形式以肌阵挛发作㊁痉挛发作及局灶性发作为主[１４].说明婴儿痉挛症复发时的发作类型不再局限于痉挛发作,也可有其他发作类型.㊀㊀本研究提示,经A C T H初始治疗脑电图转为正常的患儿,其复发率(９．１％)明显低于脑电图异常的患儿(５３．８％);高度失律消失的患儿,其复发率(３８．６％)远低于高度失律未消失(８３．３％)的患儿.国内有学者采用L o g i s t i c多元回归的方法研究婴儿痉挛症缓解后复发的危险因素,认为起病年龄㊁治疗后起效时间与婴儿痉挛症缓解后复发密切相关,治疗前脑电图的改变未纳入复发的危险因素[１５],但该研究并未提到治疗后脑电图对于发作预后的影响. Y a m a d a等报道了７１例婴儿痉挛症患儿在经过多种药物初始治疗(包括A C T H㊁维生素B６㊁氨己烯酸㊁多种抗癫痫药物)痉挛发作控制后,观察其治疗后的脑电图,并随访＞３年,共有４７例患儿复发,总体复发率达６６％;如治疗后脑电图恢复正常,其复发率仅为１７％,而脑电图异常组的复发率则高达７５％[１６].在复发后的发作类型中,上述文献复发的４７例中,痉挛发作２３例,局灶性发作２４例,无全面性发作病例.本研究亦未观察到复发时表现为全面性发作的病例.H a y a s h i等报道了３９例婴儿痉挛症患儿,在经过A C T H治疗后１月,无论病因是什么,脑电图癫痫样放电与发作结局有显著相关性,规律随访３年以上,发现在治疗的早期阶段,脑电图无癫痫波的患儿发作控制率明显优于有癫痫波的患儿[１７].本研究结果与之一致.２０１５年I L A E儿科专委会专家组在对于婴儿癫痫诊治的建议中提到,即使婴儿没有明显的痉挛发作,仍应积极治疗高度失律脑电图,不宜延迟治疗[１８].提示婴儿痉挛症的治疗目标不仅是控制癫痫性痉挛发作,还应该包括改善脑电图,至少应达到治疗后脑电图高度失律消失的目标.㊀㊀综上所述,经A C T H治疗后发作控制的婴儿痉挛症患儿,其发作控制后的脑电图改变对于癫痫复发有一定预测价值.治疗后脑电图正常的患儿,复发率低于脑电图异常的患儿,尤其是治疗后仍存在高度失律现象的,复发率明显增加.因此,对于婴儿痉挛症的患儿,一个好的发作预后是与癫痫性痉挛发作控制后的脑电图改变密切关联的,治疗上,除了终止癫痫性痉挛发作,还应重视脑电图高度失律的治疗,从而减少复发,改善预后.４３福建医科大学学报㊀２０２０年２月㊀第５４卷第１期参考文献:[１]㊀M a c k a y M T ,We i s sSK ,A d a m s ＧW e b b e rT ,e t a l ．P r a c t i c e p a r a m e t e r :m e d i c a lt r e a t m e n tof i n f a n t i l es p a s m s :r e p o r to f t h eA m e r i c a nA c a d e m y o fN e u r o l og y a n d th eC hi l dN e u r o l o g yS o c i e t y [J ]．N e u r o l o g y ,２００４,６２(１０):１６６８Ｇ１６８１．[２]㊀G oC Y ,M a c k a y M T ,We i s sS K ,e ta l ．E v i d e n c e Ｇb a s e d g u i d e l i n eu p d a t e :m e d i c a l t r e a t m e n tof i n f a n t i l es pa s m s ．R e Ｇp o r t o f t h eG u i d e l i n eD e v e l o p m e n t S ubc o m m i t t e e o f t h eA m e r i Ｇc a nA c ade m y o fN e u r o l o g y an d t h eP r a c t i c eC o m m i t t e eo f t h e C h i l d N e u r o l o g y S o c i e t y [J ]．N e u r o l o g y ,２０１２,７８(２４):１９７４Ｇ１９８０．[３]㊀陶㊀哲,伊文霞,韩㊀颖,等．儿童癫痫发作的远期预后及相关因素[J ]．北京大学学报(医学版),２０１４,４６(２):３１５Ｇ３１８．[４]㊀杨㊀光,邹丽萍．婴儿痉挛症发病机制的研究进展[J ]．中华神经医学杂志,２０１２,１１(１０):１０７３Ｇ１０７５．[５]㊀O s b o r n e JP ,L u xAL ,E d w a r d s S W ,e t a l ．T h eu n d e r l y i n ge t i o l o g y of i n f a n t i l e s p a s m s (W e s t s yn d r o m e ):i n f o r m a t i o n f r o m t h eU n i t e dK i n g d o mI n f a n t i l eS p a s m sS t u d y (U K I S S )o nc o n Ｇt e m p o r a r y c a u s e s a n d t h e i r c l a s s i f i c a t i o n [J ]．E p i l e ps i a ,２０１０,５１(１０):２１６８Ｇ２１７４．[６]㊀O g u n iH ,Y a n a g a k i S ,H a y a s h iK ,e t a l ．E x t r e m e l yl o w Ｇd o s e A C T Hs t e p Ｇu pp r o t o c o l f o rw e s t s y n d r o m e :m a x i m u mt h e r a Ｇpe u t i c ef f e c tw i t hm i n i m a l s i d ee f f e c t s [J ]．B r a i nD e v ,２００６,２８(１):８Ｇ１３．[７]㊀龙欣欣,王学禹．小剂量促皮质素治疗婴儿痉挛的临床疗效及随访分析[J ]．山东大学学报(医学版),２０１２,５０(５):８８Ｇ９１．[８]㊀中华医学会儿科学分会神经学组．新诊断儿童癫痫的初始单药治疗专家共识[J ]．中华儿科杂志,２０１５,５３(１０):７３４Ｇ７３７．[９]㊀R o s a t iA ,I l v e n t oL ,L u c e n t e f o r t eE ,e t a l ．C o m pa r a t i v e e f f i Ｇc a c y o f a n t i e p i l e p t i c d r u gs i nc h i l d r e na n da d o l e s c e n t s :An e t Ｇw o r km e t a Ｇa n a l y s i s [J ]．E p i l e ps i a ,２０１８,５９(２):２９７Ｇ３１４．[１０]㊀L u xA L ,O s b o r n eJP ．A p r o po s a l f o r c a s ed e f i n i t i o n sa n d o u t c o m em e a s u r e s i ns t u d i e so f i n f a n t i l es p a s m sa n d W e s ts yn Ｇd r o m e :c o n s e n s u ss t a t e m e n to f t h e W e s tD e l p h i g r o u p [J ]．E p i l e ps i a ,２００４,４５(１１):１４１６Ｇ１４２８．[１１]㊀R i i k o n e nR．L o n g Ｇt e r mo t u c o m eo fW e s t s y n d r o m e :as t u d yo f a d u l t sw i t hah i s t o r y o f i n f a n t i l es p a s m s [J ]．E p i l e ps i a ,１９９６,３７(４):３６７Ｇ３７２．[１２]㊀M o h a m e dBP ,S c o t t RC ,D e s a i N ,e t a l ．S e i z u r e o u t c o m e i ni n f a n t i l e s p a s m s －A r e t r o s p e c t i v e s t u d y [J ]．E p i l e p s i a ,２０１１,５２(４):７４６Ｇ７５２．[１３]㊀A p p l e t o nRE ．W e s t s y n d r o m e :l o n g Ｇt e r m p r o g n o s i s a n ds o Ｇc i a l a s pe c t s [J ]．B r a i nD e v ,２００１,２３(７):６８８Ｇ６９１．[１４]㊀陈国利,张月华,秦㊀炯,等．促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛的随访研究[J ]．中国实用儿科杂志,２００５,２０(９):５４６Ｇ５４９．[１５]㊀易招师,查㊀剑,吴华平,等．婴儿痉挛症缓解后复发的危险因素[J ]．中华实用儿科临床杂志,２０１６,３１(１２):８９９Ｇ９０２．[１６]㊀Y a m a d aK ,T o r i b eY ,K i m i z uT ,e t a l ．P r e d i c t i v ev a l u eo fE E Gf i n d i n g s a t c o n t r o l o f e p i l e p t i c s p a s m s f o r s e i z u r e r e l a ps e i n p a t i e n t sw i t h W e s t s y n d r o m e [J ]．S e i z u r e ,２０１４,２３(９):７０３Ｇ７０７．[１７]㊀H a y a s h iY ,Y o s h i n a g aH ,A k i ya m aT ,e t a l ．P r e d i c t i v e f a c Ｇt o r s f o rr e l a p s eo fe p i l e p t i cs p a s m sa f t e ra d r e n o c o r t i c o t r o p i c h o r m o n e t h e r a p y i n W e s ts y n d r o m e [J ]．B r a i nD e v ,２０１６,３８(１):３２Ｇ３９．[１８]㊀W i l m s h u r s t JM ,G a i l l a r dW D ,V i n a ya nKP ,e t a l ．S u m m a Ｇr y o fr e c o m m e n d a t i o n sf o rt h e m a n a ge m e n tof i n f a n t i l es e i Ｇz u r e s :T a s k f o r c e r e p o r t f o r t h e I L A EC o m m i s s i o no f p e d i a t Ｇr i c s [J ]．E p i l e ps i a ,２０１５,５６(８):１１８５Ｇ１１９７．P r e d i c t i v eV a l u eo f E E GF i n d i n g s a t C o n t r o l o f I n f a n t i l eS pa s m s f o r S e i z u r eR e l a p s ea f t e r A d r e n o c o r t i c o t r o p i cH o r m o n eT h e r a p yL I NX i ,Z E N GJ i a b i n ,C H E NL i t i n g ,M AB i h o n gD e p a r t m e n t o f P e d i a t r i c s ,T h eF i r s t A f f i l i a t e dH o s p i t a l o f F u j i a nM e d i c a l U n i v e r s i t y,F u z h o u ３５０００５,C h i n a ㊀㊀A B S T R A C T :㊀O b je c t i v e ㊀T o e v a l u a t e t h e p r e d i c t i v ev a l u eof e l e c t r o e n c e p h a l og r a ph y (E E G )fi n d i n g s a t c e s s a t i o no f i n f a n t i l e s p a s m s f o r s e i z u r e r e l a p s e a f t e r a d r e n o c o r t i c o t r o p i c h o r m o n e (A C T H )t h e r a p y ．㊀M e t h o d s ㊀W e r e v i e w e d ５０c h i l d r e nw i t h i n f a n t i l e s p a s m sw h o h a d o b t a i n e d c o n t r o l o f e p i l e p t i c s pa s m sw i t h i n i t i a l t r e a t m e n t o fA C T H．㊀T h e s e p a t i e n t sw e r e f o l l o w e du p f o r１~５y e a r s ．㊀A c c o r d i n g tot h eE E G f i n d i n g s a t c o n t r o l o f i n f a n t i l e s p a s m s a t a b o u t １m o n t h a f t e rA C T Ht h e r a p y ,t h e s u b je c t sw e r e d i v i d e d i n Ｇt o t h r e e g r o u p s :n o r m a l g r o u p (n o e p i l e p t i ca c t i v i t y ,n ＝１１),a b n o r m a l g r o u p (r e s i d u a l e p i l e p t i c a c t i v i t yw i t h o u t h y p s a r r h y t h m i a ,n ＝３３),a n dh y p s a r r h y t h m i c g r o u p (p e r s i s t i n g h y p s a r r h yt h m i a ,n ＝６),t h e nw e c o m p a r e d t h e r e l a p s e r a t e o f t h e t h r e e g r o u p s ．㊀R e s u l t s ㊀O v e r a l l ,２２(４４％)o f t h e ５０p a t i e n t s h a d e x p e r i Ｇe n c e d r e l a p s e s o f s e i z u r e s (e p i l e p t i c s p a s m s １８a n d f o c a l s e i z u r e ４)a f t e r i n i t i a l c o n t r o l o f e p i l e p t i c s p a s m s ．㊀S e i z u r er e l a p s er a t ew a sc o r r e l a t e dt ot h eE E Gf i n d i n g sa tc o n t r o lo fe p i l e p t i cs pa s m s ．㊀T h en o r m a l g r o u p h a das i g n i f i c a n t l y l o w e rs e i z u r er e l a p s er a t e (９．１％)i nc o m p a r i s o n w i t ht h eab n o r m a l g r o u p (４８．５％)a n d t h eh y p s a r r h y t h m ic g r o u p (８３．３％)．㊀T h e r ew e r e s i g n i f i c a n td i f fe r e n c e s a m o n g th e s e t h r e e g r o u p s (P ＜０．０５)．㊀C o n c l u s i o n ㊀T h i s s t u d y d e m o n s t r a t e d t h a tE E Gf i n d i n g s a f t e rA C T Ht h e r a p yi n p a Ｇt i e n t sw i t h i n f a n t i l e s p a s m s a r e s i g n i f i c a n t l y r e l a t e d t o s e i z u r e r e l a ps e ．K E Y W O R D S :㊀s p a s m s ,i n f a n t i l e ;a d r e n o c o r t i c o t r o p i c h o r m o n e ;r e c u r r e n c e ;e l e c t r o e n c e p h a l o g r a p h y(编辑:何佳凤)５３林㊀希等:婴儿痉挛症经A C T H 治疗发作控制后脑电图对于复发的预测价值。

ACTH治疗婴儿痉挛症的观察护理ppt课件

婴儿痉挛症治疗方法促肾上腺皮质激素（ACTH）被作为治疗婴儿痉挛症的首选药且早期用药疗效较好
ACTH 25～40 IU/d，疗程28 d，每次输注时间≥6 h。我们科通常采用5%GS250ml+ACTH25IU 微泵输液,25ml/h,,持续10H微泵输入.
ACTH在治疗过程中可导致高血压、水电解质紊乱、感染、应激性溃疡、脑水肿等副反应，且疗程较长（一般为4 周），一些患儿可能因为这些副反应而不能坚持完成治疗。
婴儿痉挛的治疗
• 在临床上，ACTH一直是治疗婴儿痉挛的首选药物之一，其疗效肯定，有效率为 54.4%～78.6%，复发率为27.8～32%，对于复发者约1∕3～1∕2的患儿再用ACTH 治疗仍然有效。
促肾上腺皮质激素（a，ACTH）
脊椎动物脑垂体分泌的一种多肽类激素，它能促进肾上腺皮质的组织增生以及皮质激素的生成和分泌。应激情况下，如烧伤、损伤、中毒，以及遇到攻击使全身作出警戒性反应时，ACTH的分泌都增加，随即激发肾上腺皮质激素的释放，增进抵抗力。
科学有效的护理指导，对能否顺利完成治疗计划有着重要意义。
输注期间每2 h测血压1次，记录24 h尿量，每日测量体重，1～2周复查电解质。
具体护理措施
1、监测血压高血压是ACTH治疗最常见的副反应。
在输注ACTH期间密切观察患儿神志变化、每2 h测1次血压并记录，如出现烦躁、剧烈哭闹、面色潮红表现时临时测量血1次。
5、静脉管理 ATCH治疗婴儿痉挛症，输液时间较长，
加之小儿血管较细，所以要有计划选用血管，避免后期静脉穿刺困难。选择粗直血管，避免选择表浅较细血管。对患儿进行静脉留置针置管术，提高穿刺成功率，减少静脉穿刺次数。每次治疗时，密切观察穿刺处有无红肿渗漏，建立输液巡视表,每30 min巡视1次，出现异常应立即拔出针头，并用50%硫酸镁湿敷，以保持皮肤的完整性，防止静脉炎的发生。

国外指南共识推荐——氨己烯酸治疗婴儿痉挛症

国外指南共识推荐氨己烯酸治疗婴儿痉挛症婴儿痉挛症(IS)是一种年龄依赖性的，通常发生于婴幼儿期的难治性癫痫脑病，本病又称为West综合征。

全球每年2~3.5/10000存活新生儿患有婴儿痉挛症，10%～20%伴结节硬化。

高峰起病年龄为患儿出生后4~6个月，仅有10%的患儿于12个月后起病[1]。

婴儿痉挛症(IS)临床表现：痉挛发作、发作间期脑电图高度失节律样图形和精神运动发育迟滞。

婴儿痉挛症(IS)疾病危害：34. 5%～68%存活患儿可有严重智力缺陷、运动发育迟缓、神经发育障碍、听力损害和认知功能损害［2-3］。

早期诊断及尽早、规范干预对改善预后极为重要。

国外指南共识推荐氨己烯酸治疗婴儿痉挛症2012-美国婴儿痉挛指南[4] 推荐ACTH和氨己烯酸治疗婴儿痉挛。

2015-ILAE婴儿痉挛管理共识[5]推荐ACTH和氨己烯酸治疗婴儿痉挛，氨己烯酸尤其适用于合并结节性硬化的患儿。

2016-德国婴儿痉挛治疗报告[6] ACTH、皮质激素或氨己烯酸应作为一线治疗药物（证据级别A，推荐）；伴结节性硬化的患儿应以氨己烯酸为首选药物（证据级别A，强推荐）注：ACTH=促肾上腺皮质激素；ILAE=国际抗癫痫联盟；参考文献：1.COWAN LD, HUDSON LS. The epidemiology and natural history of infantile spasms[J]. Journal of Child Neurology, 1991, 6(4): 355-364.2.Fosi T，Werner K，Boyd SG，et al．Auditory processing following infantile spasms: an event-related potential study［J］．Epilepsia，2017，58( 5) : 872 －881．3.陈莹，张月华．婴儿痉挛症的治疗和预后研究进展［J］．中国循证儿科杂志，2011，6( 1) : 65－704.Neurology.2012;78;5.Epilepsia,2015,56(8);6.Neuropediatrics 2016;47。

婴儿痉挛症行ACTH药物治疗不良反应及护理

婴儿痉挛症行ACTH药物治疗不良反应及护理摘要】目的:探讨婴儿痉挛症行促肾上腺皮质激素治疗的不良反应及护理措施。

方法：回顾性分析福建医科大学附属协和医院2013年7月至2014年11月行促肾上腺皮质激素治疗44例痉挛症婴儿。

结果：通过治疗，本组患儿出现2例水肿，4例皮疹，4例感染，4例低血钾，8例嗜睡，18例烦躁不安，4例血压升高，在进行对应的护理以后，治疗总有效率达到了88.63%（39/44）。

结论：针对婴儿痉挛症，在行促肾上腺皮质激素治疗的同时，针对不良反应给予针对性的护理措施，能够有效改善患儿的临床症状，提升临床疗效，值得推广应用。

【关键词】促肾上腺皮质激素；痉挛症；护理【中图分类号】R473.72 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2015）21-0291-02婴儿痉挛症属于婴幼儿阶段所特有的一种癫痫综合症状，临床中主要体现为EEG高峰节律紊乱、痉挛等症状。

临床当中通常采用促肾上腺皮质激素（adrenoco-rticotropic hormone，ACTH）进行治疗，然而在治疗过程中具有极高的不良反应几率，预后情况不理想[1]。

鉴于此，我院在治疗痉挛症患儿的同时，针对其不良反应给予对应的护理措施，取得了良好的临床疗效，现进行如下报告。

1.资料与方法1.1 一般资料选取福建医科大学附属协和医院2013年7月至2014年11月行促肾上腺皮质激素治疗44例痉挛症婴儿。

当中男31例，女13例；年龄4个月～1.5岁，平均年龄（0.7±0.2）岁；病程2～6个月；混合型发作患儿为9例，屈曲型痉挛发作患儿为32例，伸展型痉挛发作患儿为3例。

1.2 治疗方法将40u促肾上腺皮质激素融入到100ml5%浓度的葡萄糖注射液当中，通过静脉输液泵进行8h的泵注，每天一次，持续治疗4周。

1.3 不良反应护理1.3.1精神神经类不良反应护理由于促肾上腺皮质激素会促使中枢神经系统更为兴奋，导致患儿自身的行为与情绪受到一定程度的影响。

婴儿痉挛症ACTH治疗

婴儿痉挛症ACTH治疗婴儿痉挛症的患儿父母四处求药，积极打A，打A这个是怎么回事？婴儿痉挛症是婴幼儿期特有的癫痫综合征，为难治性癫痫的一种，可造成儿童严重的智力障碍，应用传统抗癫痫药疗效差。

近年来，推荐ACTH作为治疗婴儿痉挛症的首选用药，且早期用药疗效较好，只有尽早控制婴儿痉挛发作，才能最大限度地提高患儿今后的生命质量。

病例介绍患者年龄：2岁11个月患者性别：女简要病史：患儿反复抽搐发作2年余，每于睡前或睡醒后发作，表现为双眼凝视，突然点头，上肢内收呈抱球动作，下肢向腹部屈曲，然后外展前伸，呈成串发作，每串发作约30-40次，持续约5~10分钟左右可自行缓解，每天约发作5~45次。

予德巴金口服抗癫痫治疗，但疗效欠佳。

头颅CT示左侧额叶脑软化灶。

脑电图示高峰节律紊乱。

诊断为婴儿痉挛症。

德巴金每天3次，每次1ml，硝基泮每天3次，每次五分之一。

维生素B6每天3次，一次二分之一。

2年来，曾到多家医院就诊，用过多种抗痫药物，如下图。

但疗效不佳，当地医院建议转院ACTH治疗。

转院后诊疗情况如下图。

临床疗效方面，睡眠时脑电图表现：（A） 2岁时，中央颞区出现重复性棘波放电。

（B）在最初的ACTH治疗前，在中央颞区观察到弥漫性持续的高电压尖峰放电和高电压的波形放电。

（C）在最初的ACTH治疗后，棘波放电消失。

（D）复发后，弥漫性连续高压尖峰和波放电重现。

（E）在每周的ACTH治疗后，在两个中心区域观察到很少的棘波放电。

（F） ACTH治疗结束近一年后，未见阵发性脑电活动。

病例述评婴儿痉挛症ACTH治疗的依据：①通过负反馈调节直接和间接抑制可以诱导痉挛发作的促肾上腺皮质激素释放激素的分泌、释放；②刺激肾上腺皮质释放有抗惊厥作用的糖皮质激素、脱氧皮质酮、孕酮和雄性激素；③ACTH作为抑制性神经递质可直接和间接作用于GABA受体从而对抗惊厥；④刺激神经生长因子的合成，对中枢神经系统有直接治疗作用；⑤ACTH通过影响５-羟色胺、乳酸及丙酮酸的代谢途径发挥抗惊厥作用。

持续静脉滴注促皮质素治疗婴儿痉挛症不良反应的观察和护理

持续静脉滴注促皮质素治疗婴儿痉挛症不良反应的观察和护理肖志田;吴敏;李永利;龚小梅;廖建湘;胡雁;陈黎;张琴
【期刊名称】《当代护士（学术版）》
【年(卷),期】2007(000)009
【摘要】总结促质激素(ACTH)治疗婴儿痉挛症(infantile spasms,IS)的不良反应,包括体温、血压、心率、皮疹、合并感染等,认为ACTH治疗IS不良反应较多,应定时监测血压及心率等,及时处理电解质紊乱、预防感染.
【总页数】3页(P40-42)
【作者】肖志田;吴敏;李永利;龚小梅;廖建湘;胡雁;陈黎;张琴
【作者单位】广东省深圳市儿童医院,广东,深圳,518026;广东省深圳市儿童医院,广东,深圳,518026;广东省深圳市儿童医院,广东,深圳,518026;广东省深圳市儿童医院,广东,深圳,518026;广东省深圳市儿童医院,广东,深圳,518026;广东省深圳市儿童医院,广东,深圳,518026;广东省深圳市儿童医院,广东,深圳,518026;广东省深圳市儿童医院,广东,深圳,518026
【正文语种】中文
【中图分类】R473·72
【相关文献】
1.促皮质素静脉滴注治疗婴儿痉挛症副作用的临床观察
2.婴儿痉挛症经促皮质素治疗后的痉挛发作与脑电图改变相关性研究
3.参麦注射液持续静脉滴注治疗难治性
心力衰竭的疗效观察和护理4.泼尼松龙与促皮质素治疗婴儿痉挛症的疗效\r与不良反应及对患儿脑电图的影响5.持续静脉滴注促皮质素治疗婴儿痉挛
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泼尼松龙与促皮质素治疗婴儿痉挛症的疗效与不良反应及对患儿脑电图的影响

９０.４８％ａｎｄ９５.８３％ꎬ ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ ( χ２＝１.０３３ꎬ Ｐ > ０.０５) . Ｔｈｅｅｆｆｅｃｔｉｖｅｒａｔｅｓｏｆｅｌｅｃｔｒｏｅｎｃｅｐｈａｌｏｇｒａｍｉｍ￣
ｐｒｏｖｅｍｅｎｔｉｎｐｒｅｄｎｉｓｏｌｏｎｅｇｒｏｕｐａｎｄＡＣＴＨｇｒｏｕｐｗｅｒｅ９５.８３％ａｎｄ９７.９２％ꎬ ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ ( χ２＝０.４９９ꎬ Ｐ >０.
０５) ꎻ泼尼松龙组脑电图改善有效率为９５.８３％ꎬＡＣＴＨ组脑电图改善有效率为９７.９２％ꎬ差异无统计学意
义( χ ２＝０.４９９ꎬＰ >０.０５) ꎻ泼尼松龙组不良反应发生率为３３.３３％ꎬＡＣＴＨ组不良反应发生率为３７.５０％ꎬ差
异无统计学意义( χ ２＝０.１７０ꎬＰ >０.０５) ꎻ泼尼松龙组复发率为７.１４％ꎻＡＣＴＨ组复发率为４.１７％ꎬ差异无统
ＥｆｆｉｃａｃｙａｎｄｄｖｅｒｓｅＲｅａｃｔｉｏｎｓｏｆＰｒｅｄｎｉｓｏｌｏｎｅａｎｄＡＣＴＨｉｎｔｈｅ
ｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＩｎｆａｎｔｉｌｅＳｐａｓｍａｎｄＥｆｆｅｃｔｓｏｎＥｅｃｔｒｏｅｎｃｅｐｈａｌｏｇｒａｍ
ＨＵＣｈｏｎｇｋａｎｇꎬ ＪＩＡＮＧＸｕｎꎬ ＺＨＡＮＧＷｅｉ
１４％ａｎｄ４.１７％ꎬ ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ ( χ２＝０.３７８ꎬ Ｐ >０.０５) . Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ:Ｔｈｅｃｕｒａｔｉｖｅｅｆｆｅｃｔａｎｄａｄｖｅｒｓｅｒｅａｃｔｉｏｎｓ
ｏｆｐｒｅｄｎｉｓｏｌｏｎｅａｎｄＡＣＴＨａｒｅｅｑｕｉｖａｌｅｎｔｉｎｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＩＳ. Ｈｏｗｅｖｅｒꎬ ｐｒｅｄｎｉｓｏｌｏｎｅｉｓｃｈｅａｐｅｒａｎｄｓｉｍｐｌｅｒ