知己知彼，百战不殆：膜性肾病，最全讲解

知己知彼，百战不殆：膜性肾病，最全讲解

膜性肾病又称膜性肾小球肾炎，病理特点是肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚。

本病可见于任何年龄，但大部分病人诊断时已超过30 岁，平均发病年龄为40 岁。发病年龄高峰为30～40 岁和50～60 岁两个年龄段。膜性肾病大多缓慢起病，一般无前驱上呼吸道感染史。少数病人呈无症状性蛋白尿，多数病人(70%～80%)有大量蛋白尿，表现为肾病综合征。

疾病描述

膜性肾病又称膜性肾小球肾炎，病理特点是肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚。临床以肾病综合征(NS)或无症状性蛋白尿为主要表现。膜性肾病可为原发性，亦可继发于多种疾病，见于感染(乙、丙型肝炎病毒)、系统性疾病(如红斑狼疮)、药物治疗(如金、青霉胺等)以及恶性肿瘤。该病具有病程反复、慢性迁延的特点。

病状体征

本病可见于任何年龄，但大部分病人诊断时已超过30 岁，平均发病年龄为40 岁。发病年龄高峰为30～40 岁和50～60 岁两个年龄段。膜性肾病大多缓慢起病，一般无前驱上呼吸道感染史。少数病人呈无症状性蛋白尿，多数病人(70%～80%)有大量蛋白尿，表现为肾病综合征。MN 潜伏期一般为几周至几个月，其间肾小球上皮下沉积物逐步形成，但尿蛋白排泄量增多尚未达到足以形成临床症状、引起病人注意的程度。80%的病人以水肿为首发症状，20%因蛋白尿就诊。特发性膜性肾病尿蛋白排出量通常为每天5～10g，亦可高达20g/d，多为非选择性蛋白尿。尿蛋白的量因每天蛋白质摄入、体位、活动量、肾血流动力学指标不同而波动很大。一般无肉眼血尿，50%的成人和大多数儿童出现镜下血尿。与许多急性感染后肾炎不同，本病初期多无高血压，但随着疾病发展30%～50%病人出现血压升高。早期肾功

能多正常，起病数周至数月因肾小球滤过下降、间质病变等因素可逐渐出现肾功能不全及尿毒症。本病易合并肾静脉血栓形成，我国发生率可达40%，诱发因素包括血清白蛋白过低(＜2.0～2.5g/dl)、强力过度利尿、长期卧床等。

原发性膜性肾病的实验室检查主要有蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和脂尿。通常血清C3、C4 和其他补体成分水平正常且无循环免疫复合物。在MN 活动期，尿中C5b-9 颗明显升高。为排除继发病因，需要进行乙肝病毒、丙肝病毒、梅毒、狼疮性肾炎及其他结缔组织病和肿瘤指标等免疫学的检测。

疾病病因

本病的确切病因尚未明确，临床按其病因可分为原发性MN 和继发性MN 两大类。前者病因不明，后者因其常伴随一些自身免疫疾患如系统性红斑狼疮、乙型及丙型肝炎的发生，现普遍认为本病存在自身免疫异常。引起膜性肾病的继发原因有：

1.免疫性疾病系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、糖尿病、桥本甲状腺炎、混合性结缔组织病、舍格伦综合征、原发性胆汁性肝硬化、强直性脊柱炎和急性感染性多神经炎。

2.感染乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、麻风、丝虫病、血吸虫病和疟疾。

3.药物及毒物有机金，汞，D-青霉胺，卡托普利和丙磺舒。

4.肿瘤肺癌，结肠癌，乳腺癌和淋巴瘤。

5.其他结节病、移植肾再发、镰状细胞病和血管淋巴样增生(Kimura 病)。但75%的膜性肾病找不到上述原因，即属于原发性膜性肾病。

并发症

1.肾静脉血栓形成从临床观察和连续肾活检资料证明，本病是一种慢性进行性疾病。如在病程中，尿蛋白突然增加，或肾功能突然恶化，提示可能合并有肾静脉血栓形成，并发率可达50%左右。诱发因素包括血清白蛋白过低(＜

2.0～2.5g/dl)、强力过度利尿、长期卧床等。

2.急性间质性肾炎、肾小管坏死或新月体性肾炎等为MN 的常见

合并症。

3.肾功能衰竭晚期患者肾功能恶化，尿量减少，尿肌酐、尿素氮升高，易发生肾功能衰竭。

4.感染由于免疫球蛋白从尿中大量丢失，机体抵抗力下降，病程中常合并各种感染。

预后

目前认为临床自发缓解率为22%～28.5%。回顾大量临床资料，对治疗或未治疗的膜性肾病患者，10 年总体存活率约为83%和88%，若不考虑以往治疗，患者10 年存活率为70%。大部分患者为轻中度蛋白尿，病程呈良性经过。对于的预后诸家看法不一，但多数认为妇女、儿童、青年以及继发性(药物)膜性肾病患者预后较好。男性、老年发病、大量蛋白尿(＞10g/d)、严重高血压、严重高脂血症、早期出现肾小球滤过率下降、肾脏病理改变呈较高分期(如Ⅲ期、Ⅳ期)、肾小管萎缩及间质纤维化均提示预后不良。而尿蛋白少于3.5g/d，或发病前3 年中肾功能正常的患者预后较好。

预防

1.注意休息，避免劳累，预防感染，饮食以低蛋白为主，注意补充维生素。避免应用损害肾脏的药物。

2.在药物治疗期间，每1～2 周门诊复诊，观察尿常规，肝、肾功能，儿童患者应注意生长发育情况，以指导疗程的完成。

3.活动性病变控制后及疗程完成后，应重复肾活检，观察肾组织病理改变情况，判断是否存在慢性化倾向，以便及时采取措施。

4.注意保护残存肾功能，纠正使肾血流量减少的各种因素(如低蛋白血症、脱水、低血压等)以及预防感染，都是预防中不可忽视的重要环节。对于影响病人疗效和长期预后的并发症，应积极给予治疗：

(1)感染：激素治疗易发生感染，一旦发现应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗，有明确感染灶者应尽快去除。

(2)血栓及栓塞并发症：一般认为，当血浆白蛋白浓度低于20g/L

时，提示存在高凝状态，即应开始预防性抗凝治疗。抗凝药一般应持续应用半年以上。抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。

(3)急性肾衰竭：肾病综合征并发急性肾衰竭如处理不当可危及生命，若及时给予正确处理，大多数病人可望恢复。