法洛四联症医学知识讲座优质PPT课件

心包补片
经典B—T分流术
Waterston 分流术
中央分流术
改良B—T 分流术
Potts术
体外循环下法四根治术
法四的典型表现
主动脉扩大
肺动脉发 育差
肺动脉瓣狭窄
右室流出道肥厚
右室壁肥厚 的肌束
以心包补片扩大右室流出道及肺动脉
心包片
吸引器位置为右室 流出道
双片法根治法四
Gore-tex 补片
主动脉
肺动脉
大型非限制性室缺 右室流出道狭窄
右→左分流
肺血减少
体循环紫绀
右室容量↑ → 右室肥厚, 右室压 ≈ 左室压 肺血↓ → 侧枝循环建立 严重乏氧 → 红细胞 ↑ → 血液粘滞度 ↑
蹲踞: 常发生于运动时, 该体位能增加体循环血氧 饱和度以及增加肺血流
阵发性缺氧发作: 右→左分流增加同时伴有肺血减 少, 迅速导致代谢性酸中毒, 具有一定的死亡率, 需要立即进行治疗
法洛四联症医学知识 讲座
一、基本概念
定义: 法洛四联症（TOF ）是指同时合并有室 间隔缺损、主动脉骑跨、右室流出道狭 窄以及右室肥厚的一类先心病
发病率: 在先心病中约占9.7-13.5% , 在能存 活至1岁以后的紫绀型先心病中约占70%
预后与肺动脉发育的程度有关
二、病理wenku.baidu.com剖
室间隔缺损: 非限制性，对位不良型
Part 3. Clinical Manifestations
症状: 紫绀, 活动受限, 蹲踞, 缺氧发作
体征: 发育迟滞, 紫绀, 杵状指趾, 心尖区抬 举性搏动, 收缩期振 颤 (±), 胸骨左缘2、 3肋间3-4/6级收缩期 杂音, P2 减弱或消失
心电图: 心电轴右偏, 右室肥厚, 右房扩大
右室流出道狭窄: 包括右室流出道, 肺动脉瓣,
肺动脉瓣环, 肺动脉主干, 以及肺动脉分支
主动脉骑跨: 骑跨室间隔程度约为 50-70%
右室肥厚: 继发于右室流出道梗阻
TOF解剖模式图
三、病理生理
TOF血液循环示意图
腔静脉
右房 左房
肺静脉
体循环微血管
体循环
左室
右室
肺循环
肺部微血管
脑栓塞: 来自于体静脉系统的栓子经室缺进入体动 脉系统
脑脓肿
感染性心内膜炎
脑萎缩
Part 5. 治疗
手术指证: 法洛四联症一经诊断即应立即进行手术治疗, 理想 手术年龄为6个月大
伴有缺氧发作或严重紫绀的法四应在生后尽早内手 术治疗
肺动脉分支发育差的小婴儿可先行体肺分流术
体肺分流术
胸片: 肺血减少, 心影正常或轻度扩大, 以及表现为 典型的靴型心
心脏超声: 主动脉扩张并骑跨于室间隔上, 右室流出 道和肺动脉狭窄, 室缺位置较高, 右室壁增厚
心脏造影: 能确定右室、肺动脉及其分支的发育情 况, 是否存在异常冠状动脉, 以及是否合并有其他部 位的室缺
Part 4. 并发症