遗传性共济失调护理查房

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及效果，鼓励其积极配合。 （3）做好病人的基础护理，如保持床单位的
干燥清洁，为病人提供良好清净的环境， 做好晨晚间护理。 （4）合理调配饮食结构。共济失调的患者需 要高热量、高蛋白饮食以补充营养。
（5）鼓励患者保持乐观愉快的心情，经常与 病人沟通，鼓励其重拾信心。
（6）并发症的预防与护理 1.预防感染： a.保持病室干净整洁，床单位清洁干燥。创
应用解痉剂。
3.维持体温平衡 遵医嘱正确合理应用抗菌药物
控制感染，并观察病人用药过程中的反应。
4.并发症的预防及护理 密切观察病情，及时
发现对症处理。
胃肠减压的护理
1.胃肠减压期间应禁食、禁水，一般应停服药物。 如需胃内注药，则注药后应夹管并暂停解压0.5~1 小时。
2.妥善固定，防止移位和拖出。 3.保持胃管通畅，维持有效负压，保持管道通畅。 4.观察引流液的量、颜色及性质，并记录24小时引
2、进行性加重的共济失 调，步态为醉酒样 。
3、无心脏异常及弓形足， 骨骼X线照片常正常。
4、排除其他类型的共济 失调。
治疗要点：
治疗原则：1、对症及支持疗法。2、针灸及 康复治疗。
用药原则：一般药物只能缓解或减轻症状， 有条件时可选用神经生长因子等药物以增 强体质，提高身体抵抗力。
病例带入：
患者褚维根自入院后给与对症处理，营养神 经及改善脑循环治疗。病程中患者神志清 醒，后并发肠梗阻，现胃管在位。
护理查房
遗传性共济失
王远远
护理查房
• 病例分析 • 相关知识 • 护理 • 疾病预防
1.病例分析
患者 褚维根，男，32岁， 因行走不稳十年，伴 四肢阵发性抽搐一年 来我院就诊，201208-08门诊拟“遗传性 共济失调”收入我科。
入院时查体：体温 36.5 ，脉搏68次/分
呼吸 15次/分 ，血压108/86mmHg
分类：
1.根据发生原因分类 a.机械性肠梗阻 b.动力性肠梗阻 c.血运性肠梗阻 2.根据肠壁血运有无障
碍分类
a.单纯性肠梗阻 b.绞窄性肠梗阻
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非手术治疗
1.禁食，胃肠减压。 2.纠正水，电解质及酸碱
失衡。 3.支持治疗。 4.病因治疗。本患者主要
采取经鼻胃管注入石蜡 油及石蜡油灌肠。
护理措施
1.维持体液平衡 合理输液并记录输液量；营养
支持。
2.有效缓解疼痛 禁食、胃肠减压；腹部按摩；
d.促进皮肤的血液循环。对于长期卧床的患者，应每日进行 主动或被动的全范围关节运动联系，以维持关节的活动性 和肌肉张力，改善血液循环，防止压疮。
e.增进全身营养。给与高蛋白、高热量、高维生素的饮食， 保持正氮平衡。
f.健康教育。
肠梗阻的相关知识：
肠梗阻：是指肠内容物 由于各种原因不能正 常运行、顺利通过肠 道，是常见的外科急 腹症之一。
共济运动： 指鼻试验：右（不准），左（欠准） 跟膝胫实验：右（不准），左（不准） 恢复运动：右（缓慢），左（缓慢）
辅助检查：头颅磁共振：小脑脑沟稍增宽 头颅CT：脑实质内未见明显异常 腹部立位平片：小肠梗阻
诊断：1.遗传性共济失调 2.小肠梗阻
2.相关知识
遗传性共济失调是一组 以慢性进行性小脑共 济失调为特征的遗传 性病变；世代相传的 遗传背景、共济失调 表现及小脑损害为主 的病理改变是其三大 特征。
面消毒，辅料干燥并及时更换。
b.做好患者晨晚间护理。 c.严格无菌操作，预防感染。
2.压疮的护理：
a.避免局部组织长期受压。定时翻身，每2h一次；保护骨隆 突出和支持身体空隙处。
b.避免摩擦力和剪切力的作用。应将患者的身体抬离床面， 避免推拉托等动作，以免形成摩擦力而损伤皮肤。
c.保护患者的皮肤。保持患者皮肤和床单位的清洁干燥是预 防压疮的重要措施。
护理问题
1 恐惧，焦虑 与病情久治不愈，对治疗失 去信心有关
2 知识缺乏 与缺少关于本病的相关知识有关 3 疼痛 与阵发性抽搐及肌张力增高有关 4 自理能力缺陷 与瘫痪在床有关 5 营养失调 低于机体需要量 6 潜在并发症 感染、压疮、肠梗阻
护理措施
（1）缓解疼痛，分散病人的注意力。 （2）介绍本病相关知识，告知病人治疗方法
临床表现：
1.多在30到40岁发病。 常以共济失调步态为 首发症状，行走不稳， 易跌倒。此后可逐渐 出现双上肢共济失调。
2.失音，言语障碍，情 绪不稳，智慧衰退。
3.双下肢无力，肌张力 增高，可有病理阳性 反应。
4.无弓形足及心脏异常。
诊断依据：
1、发病年龄较迟，常有 染色体显性遗传的家 族史。
流总液。 5.加强口腔护理：预防口腔感染和呼吸道感染，必
要时给与雾化吸入，以保持口腔和呼吸道的湿润 及通畅。
预防知识：
遗传性小脑性共济失调是遗传病，目前没有 特效的治疗方法，因此应将重点放在预防 上。避免近亲结婚，做好婚前检查，有本 病家族史者尽量不结婚或结婚后避免声誉； 病程中加强锻炼，防止过早卧床而至残废， 本病发展缓慢，早期常不危及生命。
阳性体征：肌张力：双侧，铅管样增高。 病理反射：Hoffmann征：右（-），左（）,Babinski征：右（+），左（+）， Oppenheim征：右（-），左（-）， Gordon征：右（-），左（-），Chaddock 征：右（-），左（-）
脑膜刺激征：颈项强直：无。Kernig征：双 侧阴性.Brudzinski征：双侧阴性。