门脉性肝硬化

第十章病理学

第四节门脉性肝硬化

一、教学目标

1. 掌握门脉性肝硬化的病理变化及临床病理联系。

2. 熟悉门脉性肝硬化的并发症、门脉高压症及腹水的形成机制；肝的结构和生理功能。

3. 了解门脉性肝硬化的流行病学特点、病因、实验室检查、诊断方法及其防治。

二、典型案例（请重点看此部分内容，按照病理教学特点，我参照您给的病例做了修改，如

有不恰当处请指出并修改！）

（一）病例1：乙型肝炎后肝硬化（临床诊断能这样命名吗？病理诊断应是门脉性肝硬化）

患者，男，43岁，工人。因吃硬食后感到上腹部不适，呕出暗红色液体（还是鲜红色？）数口，出现面色苍白、精神异常伴意识不清而就诊。6年前患者体检发现乙肝表面抗原阳性，肝功能正常，未系统治疗（还是用未正规治疗？）。近半年来患者自觉乏力，胃口差，有时出现牙龈出血和少量鼻出血。近1个月来常感到腹胀，腹部逐渐隆起，尿量减少，双下肢浮肿逐渐加重。患者否认其他病史及家族史。

入院后进行体格检查，体温（T）37.2℃，脉搏（P）98次/分，呼吸（R）25次/分，血压（BP），10.6/8.0 kPa（80/60 mmHg）。肝病面容，贫血貌，全身皮肤及巩膜黄染，颈部、前胸见多个散在蜘蛛痣，双手见肝掌。心率98次/分，律齐，无杂音，听诊双肺呼吸音清，腹部膨隆，腹壁脐周静脉怒张，肝肋下未触及，脾肋下3cm，腹部柔软，无压痛，移动性浊音（+），双下肢凹陷性水肿，全身淋巴结未触及肿大。查体扑翼样震颤（+），肌张力高，腱反射亢进。

实验室检查，血常规：红细胞（RBC）2.4×1012/L，血红蛋白（HGB）82g/L，白细胞（WBC）3.7×109/L，血小板（PLT）75×109/L，白细胞分类示中性粒细胞0.62，淋巴细胞0.35。肝功能试验：丙氨酸氨基转移酶（ALT）85U/L ，天门冬氨酸氨基转移酶（AST）90U/L，血清白蛋白（A）30g/L，血清球蛋白（G）40g/L，血清总胆红素（STB）45μmol/L，结合胆红素（CB）24μmol/L，非结合胆红素（UCB）21μmol/L；血氨105μmol/L。血浆凝血因子测定：凝血酶原时间（PT）22秒。乙型肝炎病毒标志物检测：HBsAg（+），HBsAb（-），HBeAg（+），HBeAb（-），HBcAb（+）。乙型肝炎病毒DNA测定：HBV-DNA 1.8×105/mL。（HBV-DNA <1.00E+03IU/mL，高灵敏HBV-DNA定量检测：1.03E+6IU/mL。）甲胎蛋白26 μgl/L。B超：肝实质弥漫性损伤、肝被膜增厚，肝脏缩小，表面不光滑，呈结节样改变，肝实质回声增强，粗糙不匀称，门脉直径增宽，脾增大，腹腔积液。

入院后嘱患者卧床休息，止血、输血、补液、利尿、抗病毒药拉米夫定等对症支持治疗。第3天再次呕血，量约900mL，患者面色苍白、脉搏微弱、烦躁、昏迷，血压测不到，各种反射消失，经抢救无效死亡。

【尸体解剖】

全身皮肤及巩膜黄染，口、鼻腔内有少量凝血块，颈部、前胸散在蜘蛛痣10余个，腹壁脐周静脉怒张，腹腔内有淡黄色澄清液体约3000mL，双下肢浮肿。

食管下段静脉曲张明显，下段前壁静脉见一破裂口，周边见暗红色凝血块。胃黏膜淤血、

水肿，胃底静脉曲张，胃腔内充满咖啡色液体。肠黏膜淤血、水肿，回肠内见少量褐色液体。

肝脏体积缩小，重量约850克，灰褐色，质硬。肝表面呈小结节状，切面见许多类圆形岛屿状结节，直径约0.5～1cm，弥漫于全肝，结节周围见灰白色纤维条索包绕。光镜见肝脏正常结构破坏，由广泛增生的纤维组织分隔成大小不等的类圆形肝细胞团，形成假小叶。假小叶内肝细胞排列紊乱，可见变性、坏死及再生的肝细胞结节，中央静脉缺如、偏位或增多。假小叶周围纤维组织增生，其内见小胆管增生、假胆管形成伴淋巴细胞为主的炎细胞浸润。

脾脏体积明显增大，重约750克，边缘变钝，被膜紧张，暗红色，切面被膜增厚，见散在针尖大小的黄褐色小结。光镜见脾小体萎缩，脾窦弥漫扩张充血，多数巨噬细胞胞质内见棕黄色颗粒。

（二）病例2：酒精性肝硬化？（有相应的病理诊断标准，与门脉性肝硬化不同）丙肝后肝硬化（临床诊断能这样命名吗？病理诊断应是门脉性肝硬化）

患者，男，36岁，公司业务员。因双下肢反复水肿5月余，复发加重伴乏力、腹胀1个月入院。3年前开始不明原因出现肝区隐痛，1年前反复出现纳差、腹泻，伴鼻出血及刷牙后牙龈出血。3年前因外伤在外院查出丙肝抗体阳性，未治疗。患者嗜酒，每天约1斤白酒。无其他病史及家族史。

体格检查：巩膜轻度黄染，颈、面部见多个蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未触及肿大。心、肺（-），腹膨隆，可见腹壁静脉曲张，肝肋下未及，脾大，移动性浊音（+），双下肢水肿。

血常规：红细胞2.9×1012/L，血红蛋白90g/L，白细胞4.2×109/L，血小板70×109/L。凝血酶原时间16秒。肝功能：ALT 63U/L，AST 85U/L，血清白蛋白28.5g/L，血清总胆红素40umol/L，直接胆红素21umol/L。HCV-Ab阳性。B声：肝脏缩小，门静脉增宽，脾大，腹腔积液。上腹部MRI：肝硬化、脾大、腹水。肝穿刺活检，镜下见肝小叶结构破坏，代之以大小不等的假小叶，肝细胞广泛水变性、排列紊乱，中央静脉缺如、偏位或增多；假小叶间纤维组织内小胆管增生伴淋巴细胞浸润。

入院后给予保肝、利尿、活血化瘀、调整肠道菌群药物应用。叮嘱患者卧床休息、禁酒、低盐饮食，进食软质饮食，防止门静脉高压引起的胃食管静脉曲张引起的急性上消化道出血。及时适宜的病情沟通，增强患者战胜疾病的信心。经过积极治疗，患者肝功能明显好转，水肿、腹水、腹泻等症状逐渐减轻、消失后出院。门诊定期随访。

三、教学内容

（一）解剖生理概要

肝是人体内最大的实质性器官和腺体。我国成年人肝的重量男性为1230～1450g，女性为1100～1300g，肝的长（左右径）×宽（上下径）×厚（前后径）约为25.8cm×15.2cm×5.8cm。新鲜肝脏呈棕红色，质地柔软而脆弱，血管丰富，外观呈不规则的楔形，右侧钝厚而左侧扁窄，可分为上、下两面，前、后、左、右四缘。肝门处有出入肝的肝管、肝固有动脉、肝门静脉和神经、淋巴管，共同被结缔组织包绕构成肝蒂。

肝的功能极为复杂，是机体新陈代谢最活跃的器官，不仅参与蛋白质、脂类、糖类和维生素等物质的合成、转化和分解，而且还参与激素、药物等物质的转化和解毒；肝还具有分泌胆汁、吞噬、防御以及在胚胎时期造血等重要功能。

肝的组织结构：肝由肝小叶和门管区构成，肝表面覆以致密结缔组织被膜。肝小叶呈多