原发性甲状旁腺功能亢进 ppt课件

• 还有一种情况，甲状旁腺本身并无上述病 变，但由于身体其他病变器官分泌类似甲 状旁腺激素的物质，其表现在很大程度上 与甲状旁腺激素分泌过多相同，医学上称 之为假性甲状旁腺功能亢进，并不是是真 正意义上的甲状旁腺功能亢进 • 又称异源性或异位PTH增多症
原发性甲状旁腺亢进&病因
• 腺瘤、增生和腺癌3种， • 其中腺瘤最常见，约占78％～90％ ，大多 为单个； • 增生约占10％～20％，常累及4个甲状旁腺； • 腺癌约占3％，肌腱、软骨等处异位钙化， 导致非特异性关节疼痛 • 皮肤钙盐沉积：皮肤瘙痒 • 贫血：重症患者可出现贫血，为骨髓组织 纤维化所致 • 胆石症：胆囊和胆总管石灰性胆汁，引起 梗阻性黄疸
诊断
• 主要依据临床表现和实验室检查 • 患者有反复发作的尿路结石、骨痛、骨X线 摄片有骨膜下皮质吸收、囊肿样变化、多 发性骨折或畸形 • 实验室检查有高钙血症、低磷血症、血清 碱性磷酸酶增高、尿钙增高 • 血清PTH增高
高钙血症
• 血钙浓度高于或等于2.75mmol/L为高钙血 症。 • 当血钙高于或等于3.75mmol/L时称为高钙 危象，需紧急抢救。 • 高钙血症的征象决定于血钙增高的程度和 速度
高钙血症
• 神经系统：可损害神经传导，轻者情绪低 沉。记忆力减退，注意力不能集中，失眠 和表情淡漠等。重者有嗜睡、恍惚、幻觉、 妄想、低张力、低反射、深腱反射消失、 僵呆，甚至昏迷 • 消化系统：消化道平滑肌肌张力下降，可 有胃纳不振、便秘、腹胀、恶心、呕吐等 症状 ，顽固性溃疡
甲状旁腺功能亢进&病理生理
• 大量的甲状旁腺激素，使骨钙溶解释放入 血，血钙升高 • 在肾脏激活激活α-羟化酶，促使肠道钙的吸 收 • 肾小管对无机磷的重吸收减少，尿磷升高， 血磷下降 • 促进近侧肾小管对钙的重吸收，使尿钙减 少，血钙增加
临床表现
• • • • 高钙血症 骨骼系统 泌尿系统 其他
原发性甲状旁腺功能亢进
甲状旁腺
• 甲状旁腺分泌甲状旁腺素（升钙素），其 生理功能是调节体内钙的代谢，维持体内 钙和磷的平衡 • 机体内在甲状旁腺激素和降钙素的共同调 节下，维持着血钙的稳定。
钙的来源
• 99%的钙分布在骨骼和牙齿中 • 1%的钙分布在血液、细胞间液及软组织中 • 血钙的来源有两个：通过消化道吸收的钙 以及骨骼中钙的 • 骨骼是人体钙的大仓库，当摄入钙不足事， 则动用仓库应急
治疗
• 药物 • 西咪替丁 可阻滞PTH的合成和/或分泌，故 iPTH浓度可降低，血钙也可降至正常，但 停药后可出现反跳升高。用量每次300mg， 每日3次。
护理
• 手术后并非整个治疗的结束，如果术前甲 状旁腺功能亢进十分严重或合并严重的骨 损害，术后很容易导致阶段性低钙血症， 出现肢体麻木、抽搐、呼吸道痉挛，同样 有生命危险，应在医生的指导下逐步恢复
预后
• 甲状旁腺功能亢进的预后与其病因、程度、 合并疾病等患者的内在因素有关，也与治 疗方法是否科学有关。绝大多数原发性甲 状旁腺功能亢进都可获得根治，治疗越早， 恢复越彻底。肌无力和精神症状在成功手 术后多可消失，骨质疏松也可得以改善， 但已经发生的肾功能损害或纤维性囊性骨 炎则难以恢复 • 复发
PTH的生物学作用
• 对骨的作用
• 促进骨质溶解，动员骨钙入血，使血钙增 高，骨和血中碱性磷酸酶活性增加
PTH的生物学作用
• 对肾的作用 • PTH促进远球小管对钙的重吸收，使尿钙减少， 血钙升高，同时还抑制近球小管对磷的重吸收， 增加尿磷酸盐的排出，使血磷降低。
• PTH对肾的另一重要作用是激活α-羟化酶，使25羟维生素D3（25-OH-D3）转变为有活性的1， 25-二羟维生素D3（1,25-(OH)2-D3）。
治疗
• 手术：切除腺瘤或增生的腺体 • 手术成功，血清甲状旁腺激素浓度及血、尿钙、 磷异常代谢可获得纠正，血磷可于术后迅速升至 正常，而血钙亦可在1～3天后下降至正常范围内。 在伴有明显骨病者，则因术后钙、磷大量沉积于 脱钙的骨骼，血钙可于术后1～3天内降至过低水 平(5～8mg/dl)，反复出现口唇麻木和手足搐搦， 可静脉注射10%葡萄糖酸钙10ml，每日2～3次， 有时每日需要量可多至100ml或30～50ml溶于 500～1000ml5%葡萄糖液内静脉点滴，症状于 3～5天内可得改善。
分类
• 1甲状旁腺自身发生了病变，如过度增生、瘤性变 甚至癌变，医学上称之为原发性甲状旁腺功能亢 进； • 2由于身体存在其他病症，如长期维生素D缺乏、 小肠功能吸收障碍或肾功能不全等，血钙低于正 常值，需要甲状旁腺增加甲状旁腺激素的分泌来 提高血钙水平，因此，可以认为是代偿性亢进， 称之为继发性甲状旁腺功能亢进； • 3在长期继发性亢进的基础上甲状旁腺又发生了瘤 性变，称之为三发性甲状旁腺功能亢进。
泌尿系统
• .泌尿系统 由于血钙过高致有多量钙自尿排出，患 者常诉多尿、口渴、多饮，尿结石发生率也较高， 一般在60%～90%之间，临床上有肾绞痛，血尿 或继发尿路感染，反复发作后可引起肾功能损害 甚至可导致肾功能衰竭。本病所致的尿结石的特 点为多发性、反复发作性、双侧性，结石常具有 逐渐增多、增大等活动性现象，连同肾实质钙盐 沉积，对本病具有诊断意义。肾小管内钙盐沉积 和质钙盐沉着可引起肾功能衰竭，在一般尿结石 患者中，约有2%～5%由本病引起。 除上述症群 外，尚可发生肾实质、角膜、软骨或胸膜等处的 异位钙化
高钙血症
• 心血管：高钙血症可增强心脏收缩，影响 心脏传导，有心动过速或心动徐缓，心律 紊乱，传导阻滞，心电图示Q-T间期缩短， T波增宽，血压轻度增高，易发生洋地黄中 毒。
临床表现
• • • • 高钙血症 骨骼系统 泌尿系统 其他
骨骼系统
• 骨痛：甲状旁腺功能亢进时，骨吸收加剧，使骨 质疏松发生更早、更快、更严重，基本上都有不 同程度的骨痛症状，尤其是腰腿部更明显，轻则 容易劳累，重者行走困难，甚至不能站立。X线 检查或CT检查常可见明显的骨质疏松 • 骨折：长期存在甲状旁腺功能亢进时不仅加重骨 质疏松，还可致纤维性骨炎，这类患者常有明显 身体变矮，肢体畸形等，此病患者在做轻微运动 或碰撞时就可发生骨折，也就是医学上讲的病理 性骨折