肝胆疾病生物化学诊断

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高脂蛋白血症时的代谢异常
胆汁酸的生成是内源性胆固醇的主要代谢去路， 而胆汁酸的生物合成又依赖自身的负反馈调控。
肝细胞依靠胆汁酸的乳化及其形成的混合微团作 用而随胆汁分泌排泄胆固醇，因此胆汁酸的合成 和分泌必然影响胆固醇的排泄。
胆汁酸协助食物胆固醇的吸收，而吸收的胆固醇 可直接调控肠壁细胞及肝细胞内胆固醇的合成。 因此，高脂蛋白血症时的代谢紊乱必然涉 及胆汁酸的代谢异常。
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黄疸的类型
根据肉眼可否见到黄染现象分为：显性黄疸和 隐性黄疸。
根据发病原因可分为：溶血性、肝细胞性和梗 阻性黄疸。
根据病变部位可分为：肝前性、肝性和肝后性 黄疸。
根据血中升高的胆红素的类型分为：高未结合 胆红素性黄疸及高结合胆红素性黄疸。
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ຫໍສະໝຸດ Baidu疸的发生机制
胆红素形成过多 肝细胞处理胆红素的能力下降 胆红素在肝外的排泄障碍
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肠道疾病时的代谢异常
在小肠疾病时，可引起胆汁酸代谢异常，如 回肠切除、炎症或分流（如造漏）等，因胆汁酸 的肠肝循环受阻，胆汁酸回到肝脏的量减少，血 清胆汁酸水平降低；同时，由于胆汁酸返回肝脏 减少，反馈抑制减弱，致肝脏胆汁酸的合成加速， 血清胆固醇浓度减低。可见血清胆汁酸水平降低 是回肠功能紊乱的一个反映。
了解内容： 胰腺炎和胰腺肿瘤的形成机制。
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主要内容
（1）肝脏的解剖结构特点及生物化学功能 （2）肝脏的生物转化功能 （3）胆汁酸代谢 （4）胆红素代谢与黄疸 （5）某些肝病的生化机制 （6）肝胆疾病的肝功能实验室检查 （7）肝功能检验项目选择原则与评价
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肝细胞损伤时的代谢变化
蛋白质代谢变化 糖代谢变化 脂类代谢变化
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胆红素代谢通路
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胆红素的类型
未结合胆红素 结合胆红素 δ－胆红素
又称“间接反应胆红素” 或“间接胆红素” 。 又称“直接反应胆红素” 或“直接胆红素”。
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黄疸的定义
凡能引起胆红素生成过多、或肝细胞对 胆红素的摄取、结合和排泄过程发生障碍等 因素均可使血中胆红素增高，而出现高胆红 素血症(hyperbilirubinemia)。胆红素是金黄 色色素，当血清中浓度高时，则可扩散入组 织，组织被染黄，称为黄疸（jaundice） 。
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胰腺炎发生机制
梗阻-分泌、反流学说 胰管通透性改变 胰酶细胞内过早激活 胰腺缺血 其他
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胰腺炎的实验室检查
酶学检查 主要有血、尿淀粉酶（AMS）及其同 工酶、淀粉酶肌酐清除率；脂肪酶 ，胰蛋白酶 ， 胰弹性蛋白酶 ，磷脂酶A 等。
急性相反应蛋白检查 主要有C反应蛋白 ，胰腺 炎相关蛋白 等。
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肝细胞性黄疸胆红素代谢特点
血中两种胆红素含量都增高。总胆红素升高， 结合胆红素占总胆红素的35%以上。
结合胆红素可由肾小球滤过，尿中出现胆红素。 结合胆红素在肝内生成减少，粪便颜色变浅。 尿中胆素原含量变化不定。一方面是从肠吸收
的胆素原不能有效地随胆汁排出，使血中胆素 原增加，尿中胆素原增加；另一方面是肝实质 性损伤及炎症、肿胀等造成肝、胆管阻塞，结 合胆红素不能排入肠道，尿中胆素原减少。
正铁血红白蛋白检查
胰蛋白酶原激活肽检查
其他检查
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胰内分泌肿瘤所致的内分泌紊乱的特点
1.某一种内分泌肿瘤，常以某一种激素分泌增 高为主并伴有一种以上其他激素分泌。
2.症状与该肿瘤分泌激素的生物作用相关，并 且可能先于临床占位表现。
3.临床实验室常直接测定该肿瘤分泌的激素， 或对激素引起的特异生物化学改变进行检测。
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溶血性黄疸胆红素代谢特点
血中未结合胆红素含量增高；总胆红素升高，结合胆 红素仅为总胆红素的20%。
未结合胆红素不能由肾小球滤过，故尿中无胆 红素排出。
肝最大限度地处理和排泄胆红素，因而肠道中 形成的胆素原增多，粪便排出的胆素原也增多， 粪便颜色加深。
尿中排出的胆素原也相应增加，胆红素阴性。
4.这些肿瘤中既有良性，亦有恶性。 5.多为单个肿瘤，也可为多发性肿瘤。
阴性 阴性 阳性 强阳性
阳性 显著增加
不定 减少或消失
棕黄色 加深 变浅 变浅或
陶土色
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肝细胞性黄疸和梗阻性黄疸的实验室鉴别诊断
项目
肝细胞性黄疸
梗阻性黄疸
血清蛋白电泳图谱 脂蛋白—X 血清酶学
ALT ALP LAP γ-GT 其他方面 凝血酶原时间 胆固醇 CA/CDCA
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Alb减少，γ—球蛋白↑ 多为阴性
黄疸的实验室鉴别诊断
胆红素代谢实验 （见表） 血清酶学检查 血脂分析 血液学检查 （见表）
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三种类型黄疸的实验室鉴别诊断
类型
血液
尿液
未结合胆红素 结合胆红素 胆红素 胆素原
粪便颜色
正常
有
无或极微
溶血性黄疸 高度增加 正常或微增
肝细胞性黄疸 增加
增加
梗阻性黄疸 不变或微增 高度增加
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梗阻性黄疸胆红素代谢特点
血中结合胆红素含量增高，总胆红素升高，结 合胆红素占总胆红素的50%以上。
结合胆红素能被肾小球滤过，尿中出现胆红素。 胆红素不易或不能随胆汁排入肠道，因而肠腔
胆素原很少或缺失，粪便颜色变浅或呈灰白色。 尿中排出的胆素原也相应变少，胆红素阳性。
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球蛋白明显↑ 明显↑
肝炎急性期↑ 正常或轻度增高 可增高 可增高
正常或增高 明显升高 明显升高
明显升高
延长，VitK不能纠正 降低，尤其CHE明显降低
﹤1
延长，VitK可以纠正 增高 ﹥1
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胆汁酸代谢通路
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肝胆疾病时的代谢异常
胆汁酸代谢遗传性缺陷 肝实质性病变时的胆汁酸代谢 胆汁淤积时的胆汁酸代谢
肝胆疾病生物化学诊断
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教学目标和要求
掌握内容：
黄疸的发生机理和各型黄疸的代谢特点及实验室鉴 别诊断要点；肝胆疾病实验室生化检查指标的种类；血 清蛋白质、胆红素、胆汁酸和常用酶类测定在肝胆胰疾 病诊断和鉴别诊断中的临床应用价值及其方法学评价。
熟悉内容：
蛋白质、糖和脂类物质在肝细胞损伤时的代谢变化； 胆汁淤积、肠道病变和高脂血症时的胆汁酸代谢异常； 肝功能实验的目的、项目选择与组合原则及其结果评价。