儿童脑白质病的MR诊断 ppt课件
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• Pelizaeus-Merzbacher病是性连锁 隐性遗传性疾病，只见于男孩。其 MR改变很显著且非常有特异性，是 少数几种MR能定性诊断的脑白质病 之一。表现为完全没有髓鞘形成， 患儿的脑MR影像类似新生儿。其临 床表现为生后较早出现症状，进行 性加重，预后不良。
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18
Canavan病
14
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15
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16
Krabbe病
• Krabbe病临床表现分为明显的三个 阶段，病理可见球形细胞，实际是 内含髓鞘代谢产物半乳糖脑苷（半 乳糖苷酶缺陷）的巨噬细胞。MR表 现为脑室旁白质对称性T1低信号、 T2高信号，累及基底节和半卵圆中 心。
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பைடு நூலகம்
17
Pelizaeus-Merzbacher病
• Canavan病主要是皮层下弓形纤维 受累，MR表现为皮层下白质对称性 T1低信号、T2高信号，内囊不受累。
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19
脱髓鞘疾病
组织病理学表现 脱髓鞘 白质营养不良 髓鞘生成 正常 异常
分布 不均匀 均匀，弥漫 边界 清晰 不清
U纤维 可能不规则受累 常不受累（少 数受累）
神经胶质化 多形态 同一形态 轴索 通常不受累 早期受累
过程，为渐进性、对称性的，依照一定
规律进行，表现为白质出现T1高信号、
T2低信号，1岁到2岁后髓鞘化完成。所
以对于1岁到2岁的儿童评价其MR表现时
应结合髓鞘化过程来进行，同时应注意
在MR图像中T1WI和T2WI所示的髓鞘化
的速度是不同的。1.5到2岁白质发育和
成人相似。髓鞘化过程的一般规律：由
下向上、由后向前。T1和T2图像上不完
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20
脱髓鞘疾病
组织病理学表 现
髓鞘生成 分布 边界 U纤维
神经胶质化 轴索
脱髓鞘
正常 不均匀 清晰
可能不规则受累
多形态 通常不受累
白质营养不 良
异常 均匀，弥漫
不清
常不受累（少数 受累）
同一形态 早期受累
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21
感染性脱髓鞘
• 病毒感染本身可直接破坏脑白质，也可通过 免疫介导的反应破坏脑白质。前者主要有进 展性多灶性脑白质病（PML）和亚急性硬化 性全脑炎（SSPE），后者以急性播散性脑 脊髓炎（ADEM）为代表。
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10
肾上腺脑白质营养不良
• 肾上腺脑白质营养不良只见于男孩， 病变累积脑、脊髓和肾上腺。化验 检查有血液中长链脂肪酸增多。MR 表现有特异性，为侧脑室三角区旁 白质对称性T1低信号、T2高信号， 可通过胼胝体融合，似蝴蝶形。增 强扫描活动性病变有强化。部分患 者可有钙化，此时MR显示不如CT。
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7
二、MRI表现
• MR对于脑白质病的检查是其在中枢 神经系统应用的一个重要方面，有 时是唯一能显示的影像检查手段， 在绝大多数情况下优于CT，有时 MR可先于临床表现发现疾病。MRS 的临床应用可发现脑实质的代谢异 常，更有助于脑白质病的检出和定 性诊断。
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8
白质营养不良
• PML是有乳头瘤病毒引起的，MR表现为双 侧不对称的斑片状脱髓鞘，病灶主要分布在 皮质下白质和颞叶，增强扫描不强化。
• SSPE病原是麻疹慢反应病毒。MR表现为脑 室周围白质水肿，早期有占位效应，晚期有 脑萎缩。免疫介导白质病多发生于病毒感染 后，临床表现有自限性，激素治疗有效。
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22
自身免疫性
• 多发性硬化患者有15%为20岁以下，女 性多见。病程表现有特征性，反复发作、 恢复，激素治疗有效。CSF分析有寡蛋 白带和IgG增多。MR表现为T2高信号出 现于胼胝体周围和胼胝体，垂直于侧脑 室，矢状为图像效果更佳。急性期增强 扫描可见病灶环行或结节状强化，反复 发作的患者可新老病灶并存。
儿童脑白质病的MR 诊断
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1
概述
• 一般表现 • 儿童脑白质发育过程 • 正常变异 • 常见白质病 • 新技术
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2
一般表现
• T1低、T2高信号，不特异 • • 根据病变部位、形态进行鉴别诊断
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3
儿童脑白质发育过程
• 儿童脑白质病的诊断和成人相比有一定
的特殊性，因为婴幼儿白质有髓鞘化的
• 髓鞘形成不良性疾病是不能形成正常髓 鞘。又称白质营养不良。
• 脱髓鞘疾病指已经形成的正常髓鞘被破
坏，分原发性和继发性。原发性脱髓鞘
疾病常见的有多发性硬化（MS）和急性
播散性脑脊髓炎（ADEM）。继发性脱
髓鞘疾病是全身性疾编辑病版p的pt 一部分。
6
新技术
• MR对于脑白质病的诊断敏感性很高，但 定性诊断的特异性欠佳。MR技术的进展
为脑白质病的诊断提供了更多的信息， 可增加诊断准确度。MRS是一种无创性
的活体组织的生化检查手段，可帮助鉴
别水肿、脱髓鞘和髓鞘不全修复区， MRS的一个重要的临床应用是观察病程 及对治疗的反应。MT可反映游离水和结
合水的不同，可帮助检出病灶，在其基 础上的增强扫描对有些更敏感。DWI可 反映分子的运动特性，也可以帮助诊断。
• 最常见的髓鞘发育延迟的原因是 营养不良。营养状况改善后可恢 复。另外，约10%发育落后的婴 幼儿是原发性发育迟滞。MR表现 都是髓鞘化的时间落后，即MR图 像中脑白质的T1高信号、T2低信 号出现的位置落后于正常婴幼儿。
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9
白质营养不良
• 儿童弥漫性脑白质病多数由于特定 的酶缺乏导致白质髓鞘进行性破坏， 绝大多数在10岁以前出现症状，除肾 上腺脑白质营养不良和PM病外， Alexander病、Krabbe病、Canavan病 和异染性脑白质营养不良均为常染色 体隐性遗传。MR共同表现是白质弥漫 性、进展性病变，晚期有脑萎缩。
全平行
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4
正常变异
• 室管膜下T2高信号 • 血管周围间隙（Virchow-Robin
spaces) • 丘脑顶叶束(thalamoparietal tract) •
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5
主要类型
• 脑白质病包括两大类疾病：髓鞘形成不 良性疾病（dysmyelinating disease）和 脱髓鞘性疾病（demyelinating disease）。
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11
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12
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13
异染性脑白质营养不良
• 异染性脑白质营养不良临床分四型， 以婴儿晚期型最多。化验检查尿和 外周血白细胞可见硫酸脑苷脂增多 （芳香硫酯酶缺陷）。MR表现为广 泛的白质病变从额叶向后发展，皮 层下弓形纤维和基底节白质不受累。 小脑可有病变。
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Canavan病
14
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15
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Krabbe病
• Krabbe病临床表现分为明显的三个 阶段，病理可见球形细胞，实际是 内含髓鞘代谢产物半乳糖脑苷（半 乳糖苷酶缺陷）的巨噬细胞。MR表 现为脑室旁白质对称性T1低信号、 T2高信号，累及基底节和半卵圆中 心。
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Pelizaeus-Merzbacher病
• Canavan病主要是皮层下弓形纤维 受累，MR表现为皮层下白质对称性 T1低信号、T2高信号，内囊不受累。
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脱髓鞘疾病
组织病理学表现 脱髓鞘 白质营养不良 髓鞘生成 正常 异常
分布 不均匀 均匀，弥漫 边界 清晰 不清
U纤维 可能不规则受累 常不受累（少 数受累）
神经胶质化 多形态 同一形态 轴索 通常不受累 早期受累
过程，为渐进性、对称性的，依照一定
规律进行，表现为白质出现T1高信号、
T2低信号，1岁到2岁后髓鞘化完成。所
以对于1岁到2岁的儿童评价其MR表现时
应结合髓鞘化过程来进行，同时应注意
在MR图像中T1WI和T2WI所示的髓鞘化
的速度是不同的。1.5到2岁白质发育和
成人相似。髓鞘化过程的一般规律：由
下向上、由后向前。T1和T2图像上不完
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脱髓鞘疾病
组织病理学表 现
髓鞘生成 分布 边界 U纤维
神经胶质化 轴索
脱髓鞘
正常 不均匀 清晰
可能不规则受累
多形态 通常不受累
白质营养不 良
异常 均匀，弥漫
不清
常不受累（少数 受累）
同一形态 早期受累
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21
感染性脱髓鞘
• 病毒感染本身可直接破坏脑白质，也可通过 免疫介导的反应破坏脑白质。前者主要有进 展性多灶性脑白质病（PML）和亚急性硬化 性全脑炎（SSPE），后者以急性播散性脑 脊髓炎（ADEM）为代表。
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肾上腺脑白质营养不良
• 肾上腺脑白质营养不良只见于男孩， 病变累积脑、脊髓和肾上腺。化验 检查有血液中长链脂肪酸增多。MR 表现有特异性，为侧脑室三角区旁 白质对称性T1低信号、T2高信号， 可通过胼胝体融合，似蝴蝶形。增 强扫描活动性病变有强化。部分患 者可有钙化，此时MR显示不如CT。
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7
二、MRI表现
• MR对于脑白质病的检查是其在中枢 神经系统应用的一个重要方面，有 时是唯一能显示的影像检查手段， 在绝大多数情况下优于CT，有时 MR可先于临床表现发现疾病。MRS 的临床应用可发现脑实质的代谢异 常，更有助于脑白质病的检出和定 性诊断。
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8
白质营养不良
• PML是有乳头瘤病毒引起的，MR表现为双 侧不对称的斑片状脱髓鞘，病灶主要分布在 皮质下白质和颞叶，增强扫描不强化。
• SSPE病原是麻疹慢反应病毒。MR表现为脑 室周围白质水肿，早期有占位效应，晚期有 脑萎缩。免疫介导白质病多发生于病毒感染 后，临床表现有自限性，激素治疗有效。
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22
自身免疫性
• 多发性硬化患者有15%为20岁以下，女 性多见。病程表现有特征性，反复发作、 恢复，激素治疗有效。CSF分析有寡蛋 白带和IgG增多。MR表现为T2高信号出 现于胼胝体周围和胼胝体，垂直于侧脑 室，矢状为图像效果更佳。急性期增强 扫描可见病灶环行或结节状强化，反复 发作的患者可新老病灶并存。
儿童脑白质病的MR 诊断
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1
概述
• 一般表现 • 儿童脑白质发育过程 • 正常变异 • 常见白质病 • 新技术
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一般表现
• T1低、T2高信号，不特异 • • 根据病变部位、形态进行鉴别诊断
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儿童脑白质发育过程
• 儿童脑白质病的诊断和成人相比有一定
的特殊性，因为婴幼儿白质有髓鞘化的
• 髓鞘形成不良性疾病是不能形成正常髓 鞘。又称白质营养不良。
• 脱髓鞘疾病指已经形成的正常髓鞘被破
坏，分原发性和继发性。原发性脱髓鞘
疾病常见的有多发性硬化（MS）和急性
播散性脑脊髓炎（ADEM）。继发性脱
髓鞘疾病是全身性疾编辑病版p的pt 一部分。
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新技术
• MR对于脑白质病的诊断敏感性很高，但 定性诊断的特异性欠佳。MR技术的进展
为脑白质病的诊断提供了更多的信息， 可增加诊断准确度。MRS是一种无创性
的活体组织的生化检查手段，可帮助鉴
别水肿、脱髓鞘和髓鞘不全修复区， MRS的一个重要的临床应用是观察病程 及对治疗的反应。MT可反映游离水和结
合水的不同，可帮助检出病灶，在其基 础上的增强扫描对有些更敏感。DWI可 反映分子的运动特性，也可以帮助诊断。
• 最常见的髓鞘发育延迟的原因是 营养不良。营养状况改善后可恢 复。另外，约10%发育落后的婴 幼儿是原发性发育迟滞。MR表现 都是髓鞘化的时间落后，即MR图 像中脑白质的T1高信号、T2低信 号出现的位置落后于正常婴幼儿。
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白质营养不良
• 儿童弥漫性脑白质病多数由于特定 的酶缺乏导致白质髓鞘进行性破坏， 绝大多数在10岁以前出现症状，除肾 上腺脑白质营养不良和PM病外， Alexander病、Krabbe病、Canavan病 和异染性脑白质营养不良均为常染色 体隐性遗传。MR共同表现是白质弥漫 性、进展性病变，晚期有脑萎缩。
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正常变异
• 室管膜下T2高信号 • 血管周围间隙（Virchow-Robin
spaces) • 丘脑顶叶束(thalamoparietal tract) •
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主要类型
• 脑白质病包括两大类疾病：髓鞘形成不 良性疾病（dysmyelinating disease）和 脱髓鞘性疾病（demyelinating disease）。
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13
异染性脑白质营养不良
• 异染性脑白质营养不良临床分四型， 以婴儿晚期型最多。化验检查尿和 外周血白细胞可见硫酸脑苷脂增多 （芳香硫酯酶缺陷）。MR表现为广 泛的白质病变从额叶向后发展，皮 层下弓形纤维和基底节白质不受累。 小脑可有病变。
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