儿童急性髓系白血病的诊治
儿童急性髓细胞白血病诊治指南
儿童急性髓细胞白血病诊治指南【急性髓细胞白血病(AML)的诊断和MIC分型】(一)AML基本诊断依据1．临床症状、体征：有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛及肝、脾、淋巴结肿大等浸润灶表现。
2．血象改变：血红蛋白及红细胞降低，血小板减少，白细胞增高、正常或减低，分类可发现数量不等的原、幼粒(或幼单)细胞或未见原、幼粒(或幼单)细胞。
3．骨髓形态学改变：是确诊的主要依据. 骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生，仅少数呈增生低下，均以髓细胞增生为主，原粒+早幼粒(或原单+幼单)细胞必须≥20％才可确诊为AML。
红白血病(M6 )除上述外尚有红系≥50％且伴形态异常；急性巨核细胞白血病(M7)骨髓中原巨核细胞≥30％。
除了对骨髓涂片作瑞氏染色分类计数并观察细胞形态改变外，应该做过氧化酶(POX)、糖原(PAS)、非特异性酯酶(NSE)和酯酶氟化钠(NaF)抑制试验等细胞化学染色检查，以进一步确定异常细胞性质并与急性淋巴细胞白血病(ALL)鉴别。
【AML的MIC分型】除了临床及细胞形态学(Morphology，M)诊断以外，还必须作免疫表型(Immunophenotype，I)及细胞遗传学(Cytogeneties，C)检查，即MIC分型诊断，尽可能作分子生物学(Molecularbiology，M)融合基因检测，即MICM分型。
1．细胞形态学分型：按照FAB分型标准分为M0和M1~M7型。
2．免疫表型：髓系免疫标志：CD13，CD33,CD14,CD15，CDw65，CD45 ，MPO等；红系免疫标志：CD71，血型糖蛋白；巨核系免疫标志：CD41，CD42，CD62，CD61; 免疫表型常伴有淋系抗原表达，较常见的有CD7，CD19等，则诊断为伴有淋系标记的AML(Ly+-AML)。
3．细胞遗传学改变：①染色体数量改变：高二倍体(≥ 47)，低二倍体(≤45)，+21，-7，-8，-11等。
②)染色体核型改变：t(9；11)，MLL-AF9融合基因(儿童急性白血病中该融合基因阳性者86％为AML, 其中75％为M5 )；t(11；19)，ENL-MLL融合基因(该融合基因阳性者儿童可为AML，也可为ALL，成人则均为AML)；t(8；21)，AML1-ETO融合基因(是M2b的特异标记，预后较好)；t(15；17)，PML-RARα融合基因是急性早幼粒细胞白血病(APL/M3的特异标记；t(11；17)，PML-PLZF融合基因是APL变异型的特异标；invl6多见于M4Eo，预后较好等。
NCCN关于急性髓系白血病诊断治疗的指导原则
APL的支持治疗：
1. 若出现APL分化综合征的迹象(发热、呼吸短促、低 氧血症、胸腔或心包积液)，应密切监测肺脏情况。 若患者出现肺浸润或低氧血症，应予地塞米松 (20mg/d，3-5天；后逐渐减量)治疗(15天)，暂时停 用ATRA；低氧血症纠正等纠正后可再开始应用。 2. 复发APL或ATRA治疗后出现白细胞增多症的患者 发生CNSL的危险增加，应予预防性的鞘注。 3. 凝血病的治疗：积极输注血小板、新鲜冰冻血浆(补 充凝血因子)和冷沉淀(补充纤维蛋白原)。 4. 三氧化二砷治疗的患者应注意心律失常的出现、注 意电解质平衡。
APL的诊断治疗
(非NCCN内容)
急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia，APL)又称AML-M3型，是AML中较特殊 的一个类型，90%以上的APL患者有特异性染色体 易位t(15；17)(q22;q21)，95%以上的患者可检 测到PML/RAR融合基因。患者易合并弥漫性血管 内凝血(DIC)和纤维蛋白溶解。 20世纪80年代引入全反式维甲酸(all-trans retinoic acid, ATRA)治疗本病。目前，基于ATRA 的诱导缓解治疗，约90%的初治APL患者可达CR； 缓解后继续予含有ATRA的缓解后化疗，约70%的 患者可以治愈。
•维甲酸综合征 发生率6%~31%。主要表现为发热，呼吸困 难，肺间质浸润，心包、胸膜渗出，水贮留，肾 损害和心功能衰竭等。 本综合征原因不明，多发于治疗前体内白血 病细胞高负荷或治疗中白细胞数迅速增高的患者， 中位发生时间为ATRA治疗的7~11天，发生维甲酸 综合征时的白细胞计数多在30109/L以上。 一旦发生维甲酸综合征，及时、足量的应用 糖皮质激素(如地塞米松10~40mg.d)切实有效。
儿童白血病的诊疗指南
免疫治疗和靶向治疗
免疫治疗
通过增强或调节身体的免疫系统来攻击癌细胞，例如使用抗体药物或细胞疗法 。
靶向治疗
使用针对特定白血病细胞标记物的药物，直接攻击白血病细胞，而不损害正常 细胞。
干细胞移植
自体移植
使用患者自己的干细胞进行移植，通常在巩固治疗后进行，以增强患者的免疫系 统和造血功能。
异体移植
使用供体的干细胞进行移植，通常在维持治疗后进行，以替换患者的造血系统并 增强抗癌能力。
06
最新研究和发展方向
新药和新治疗策略
靶向治疗
针对特定基因突变或蛋白质的药物，更精 确地治疗白血病。
免疫疗法
利用免疫系统攻击白血病细胞，如CAR-T 细胞疗法等。
干细胞移植
使用供体或自体干细胞移植来重建免疫系 统，治疗白血病。
基因组学和精准医疗研究
基因组测序
研究白血病的基因组变异，以提供个性化 治疗。
儿童白血病的诊疗指南
汇报人：XXX
2023-11-20
CONTENTS
• 引言 • 类型和诊断 • 治疗策略和方法 • 并发症的预防和处理 • 预后和长期管理 • 最新研究和发展方向 • 结论和建议
01
引言
目的和背景
目的
为医生提供儿童白血病的诊断和 治疗指南，提高诊疗质量和效果 。
背景
儿童白血病是一种常见的血液肿 瘤疾病，严重影响患儿的健康和 生命。
低钾血症
肿瘤细胞溶解可导致低钾血症，应密切监测电解质水平，及时补钾。
出血和凝血障碍
血小板减少
化疗药物可能导致血小板减少，从而增 加出血风险，应定期监测血小板计数， 及时输注血小板。
VS
凝血功能障碍
白血病细胞可分泌促凝物质，导致凝血功 能障碍，应密切监测凝血指标，及时补充 凝血因子。
儿童急性髓系白血病治疗相关进展
Ａｂ ｔ ａ ｔ ｓｒ ｃ ： Ｉ ｈ ａ ｔｆ ｕ ｅ ａ ｅ ， ｔ ｅ ｓ ｒ ｉ ａ ａ ｅ ｏ ｈ ｌ ｒ ｎ ｗｉ ｃ ｔ ｅｏ ｄ ｌｕ ｅ ａ ｈ ｓ ｂ ｅ ａ ｓ ｄ ｎ ｔ ｅ ｐ ｓ ｏ ｒｄ ｃ ｄ ｓ ｈ ｕ ｖ ｖ ｌｒ ｔ ｆｃ ｉ ｅ ｔ ａ ｕ ｅ ｍｙ ｌｉ ｅ ｋ ｍｉ ａ ｅ ｎ ｒ ｉｅ ｄ ｈ
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Ｋｅ ｒ ｓ ｙ ｗｏ ｄ ： ａ ｕ ｅ ｍｙ ｌ ｉ ｅ ｋ ｍｉ ； ｃ ｔ ｅｏ ｄ ｌ ｕ ｅ ａ ｃｉ ｈｌ ｄ； ｐ ｏ ｎ ｓｓ ｒｇ ｏｉ；
（ Ｃｉ ｄ ｔ，０ ２３ （ ）４ ７ ４ １ － ｌ ｉ ｒ２ １ ，ｏｓ ：８－ ９ ） ， ｎ ａ
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儿 童 急 性 髓 系 白 血 病 （ ｃｔ ｍｙｌｉ ｌｕ ｅ ｉ， Ａ ） ａｕｅ ｅｏ ｅｋ ｍ ａ ｄ ＭＬ 是 一 组 临 床 及 生 物 学 特 性 均 具 异 质 性 的 恶 性 疾 病 ， 占儿 童 白血 病 的 １％ ～２ ％ ，可 为 原 发 性 疾 病 ，亦 可 继 发 于 骨 髓 ５ ０ 异常增生或既往化疗 。
临床 儿科 杂 志 第 ３ ０卷第 ５期 ２ １ ０ ２年 ５月 Ｊ Ｃｉ ｅ ｉｔ Ｖ １ ０ Ｎｏ５ Ｍａ ． ０ ２ ｌ Ｐ ｄａｒ ｏ． ． ｙ ２ １ ｎ ３
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４８ ・ ７
ｄ ｉ１．９ ９ ｉ ｎ１０ － ６６２ １．５０４ ｏ：０３ ６ ￣．ｓ． ０ ３ ０ ． ２ ． ｓ ０ ０ ０ ２
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儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范
儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规（年版）一、概述急性早幼粒细胞白血病（, ）是急性髓细胞白血病的一种特殊类型，占儿童急性髓细胞白血病的。
的临床表现与相同，但出血倾向明显，常以严重出血的弥散性血管凝血（, ）为首发表现，起病可十分凶险，导致早期死亡。
以往预后很差，主要是由于化疗后细胞促凝血颗粒释放、形成弥散性血管凝血，导致患儿严重出血而死亡。
近年来采用全反式维甲酸（, ）联合砷剂诱导分化治疗后，的预后得到极大改善，近年来年无病生存率达以上。
二、本规适用围本规适用于α阳性的急性髓细胞白血病。
三、诊断（一）临床表现. 临床症状（）骨髓造血衰竭的临床表现：贫血、粒细胞和血小板减少。
贫血为正细胞正色素性，表现为面色苍白、乏力、头晕和纳差；粒细胞减少表现为发热、感染；血小板减少可出现皮肤瘀点瘀斑、鼻衄和牙龈出血。
（）白血病细胞浸润脏器：常合并严重的出血和，早期死亡风险高。
此外，可有骨痛、肝脾肿大、中枢神经系统等受累如表现为面神经瘫痪。
. 体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤粘膜出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。
（二）实验室诊断基本标准根据诊断标准，常有典型的形态学特征以及特征性的融合基因α。
偶有形态学不典型但同样具有α的病例同样可以诊断。
（三）实验室必需完善检查. 血常规血红蛋白和红细胞呈不同程度降低。
白细胞大多增高，也可正常或减低。
外周血片可以找到异常早幼粒细胞。
血小板常降低。
外周血白细胞数高、血小板降低明显者更易发生，合并严重出血。
. 凝血功能病人一般都存在凝血功能异常。
确诊或疑诊时应及时检查凝血功能，以便及早预防治疗严重出血。
凝血异常表现为：延长，延长，降低；二聚体及增高，结合血小板降低，提示存在。
. 骨髓表现（）形态学（）：骨髓以异常早幼粒细胞增生为主，细胞胞浆中含嗜天青颗粒。
（）免疫分型（）：白血病免疫分型，至少应该包括以下所有抗体，并可根据实际情况增加必要抗体，免疫表型分析明确为髓系白血病。
①系：、、、μ、、、、、②系：、、、、、、、αβ、γδ、③髓系：、、、、、、、、、、、④其它：、、、（）细胞遗传学() 及分子生物学( )检查：以特异的染色体易位()()为特征，易位使的基因和的α基因形成α融合基因，α融合基因不但是的分子遗传学标志也是发病的分子基础。
小儿急性髓样白血病怎样治疗？
小儿急性髓样白血病怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍小儿急性髓样白血病的治疗方法，治疗小儿急性髓样白血病常用的西医疗法和中医疗法。
小儿急性髓样白血病应该吃什么药。
*小儿急性髓样白血病怎么治疗？*一、西医*1、治疗1.化疗近25年儿童AML 5年以上的CCR由10%增至40%。
这个进步由于许多有效诱导缓解方案的应用：较好的策略预防复发;支持治疗的改进提高强化疗及大剂量的安全性和可行性。
(1)诱导缓解治疗：柔红霉素(DNR)、伊达比星(去甲氧柔红霉素)、阿柔比星(阿克拉霉素)、米托蒽醌(Mito)、鬼臼类(依托泊苷和替尼泊苷)、阿霉素(多柔比星)、高三尖杉脂碱、安吖定(AMSA，胺苯吖啶)、硫鸟嘌呤(6-TG)等。
诱导缓解方案：A.DA或DAE方案：柔红霉素(DNR) 40mg/(m2·d)，静注，第1～3天，阿糖胞苷(Ara-C) 100～150mg/(m2·d)。
静脉注射或肌注，每12小时1次，第1～7天，这就是“DA”方案，是国际最通用的AML诱导缓解方案。
若在疗程第3～5天加VP16 150mg/(m2·d)静点。
即为“DAE”。
B.HA方案：即高三尖杉脂碱4～6mg/(m2·d)，静注，第1～7天;阿糖胞苷(Ara-C)用法同上。
我国AML诱导缓解治疗常用三尖杉酯类生物碱，如三尖杉酯碱HT)和高三尖杉酯碱(HHT)。
C.DAT或HAT方案：硫鸟嘌呤(6-TG)75mg/(m2·d)，口服，第1～7天;其余同DA(或HA)方案。
D.IA方案：伊达比星(IDR，去甲氧柔红霉素)10～12mg/(m2·d)，静注，第1～3天，阿糖胞苷(Ara-C)用法同上。
一般首选DA方案，多数病人用一个疗程即可获得缓解，DA方案被认为AML诱导缓解的经典方案。
有研究表明是否加用硫鸟嘌呤(6-TG)或依托泊苷(VP-16)并不能提高无病存活率。
1/3病人需2个疗程达到CR。
小儿急性髓样白血病讲课教案
小儿急性髓样白血病讲课教案一、教学目标1.了解小儿急性髓样白血病的定义、流行病学特点和临床表现。
2.熟悉小儿急性髓样白血病的诊断方法和治疗原则。
3.掌握小儿急性髓样白血病的预后及护理要点。
二、教学重点1.小儿急性髓样白血病的临床表现及诊断。
2.小儿急性髓样白血病的治疗原则和预后。
3.医院收治小儿急性髓样白血病患儿的护理要点。
三、教学内容1. 小儿急性髓样白血病概述• 1.1 定义小儿急性髓样白血病是一种儿童常见的白血病，是由幼稚的骨髓细胞增生异常引起的恶性疾病。
• 1.2 流行病学特点小儿急性髓样白血病在儿童白血病中占比较高，男孩发病率略高于女孩，发病年龄多在2-5岁和10-12岁之间。
2. 小儿急性髓样白血病的临床表现• 2.1 全身症状儿童患上急性髓样白血病后，常出现乏力、食欲减退、发热、贫血等全身症状。
• 2.2 骨髓病变骨髓病变常表现为骨骺区疼痛、出血、骨折等症状，部分患儿出现贫血、出血倾向和感染等症状。
3. 小儿急性髓样白血病的诊断方法• 3.1 实验室检查包括外周血象、骨髓象、免疫学检查等。
• 3.2 影像学检查X线、CT、MRI等检查，辅助诊断及病情监测。
4. 小儿急性髓样白血病的治疗原则• 4.1 化疗化疗是目前小儿急性髓样白血病的主要治疗方式，包括维持治疗、诱导治疗和巩固治疗等。
• 4.2 支持治疗如输血、抗感染等支持性治疗，帮助患儿度过治疗期的各种并发症。
5. 小儿急性髓样白血病的预后及护理• 5.1 预后小儿急性髓样白血病的预后因患儿年龄、疾病分期、治疗反应等因素而异，需综合评估治疗效果和预后情况。
• 5.2 护理要点护理应结合患儿的病情特点，加强患儿的身体护理、情绪疏导和饮食调养，配合医生的治疗计划，全面关注患儿的健康。
四、教学方法1.讲授：介绍小儿急性髓样白血病的基本概念和临床表现。
2.讨论：分析小儿急性髓样白血病的诊断方法和治疗原则。
3.案例：结合真实病例，讨论小儿急性髓样白血病的护理要点。
儿童急性髓系白血病指南2023版
儿童急性髓系白血病指南2023版英文回答：Pediatric Acute Myeloid Leukemia Guidelines 2023。
Introduction.Acute myeloid leukemia (AML) is a type of cancer that affects the blood and bone marrow. It is the most common type of leukemia in children. AML is a serious disease, but it is curable in many cases. The goal of treatment is to achieve remission, which means that there is no evidence of leukemia in the body.Diagnosis.AML is diagnosed with a blood test and a bone marrow biopsy. The blood test will show a high number of immature white blood cells, which are called blasts. The bone marrow biopsy will confirm the diagnosis of AML and will also helpto determine the subtype of AML.Treatment.The treatment of AML is based on the subtype of AML and the child's age and overall health. The most common treatment for AML is chemotherapy. Chemotherapy is a type of medication that kills cancer cells. Other treatments for AML may include radiation therapy, stem cell transplant, and targeted therapy.Prognosis.The prognosis for AML depends on the subtype of AML, the child's age and overall health, and the response to treatment. The overall survival rate for children with AML is about 70%.Guidelines.The Children's Oncology Group (COG) has developed guidelines for the treatment of AML in children. Theguidelines are based on the latest research and evidence-based practices. The guidelines are updated regularly as new information becomes available.The 2023 COG AML Guidelines.The 2023 COG AML Guidelines are a comprehensive set of recommendations for the treatment of AML in children. The guidelines cover all aspects of AML care, from diagnosis to treatment to follow-up. The guidelines are designed to help healthcare providers provide the best possible care for children with AML.The key changes in the 2023 COG AML Guidelines include:New recommendations for the diagnosis andclassification of AML.New recommendations for the treatment of newly diagnosed AML.New recommendations for the treatment of relapsed AML.New recommendations for the supportive care of children with AML.The 2023 COG AML Guidelines are an important resource for healthcare providers who care for children with AML. The guidelines provide evidence-based recommendations for the diagnosis, treatment, and supportive care of children with AML.中文回答：儿童急性髓系白血病指南 2023 年版。
儿童急性髓系白血病治疗相关进展
险度可分成三组 ： 低危组病人包括对预后有 良好影 响的细胞 遗传 学分子 生物 学特征 如伴 ｔ １ ；７ ， （５ １ ） ｉ （６ ， ８２ ） ｎ １ ） ｔ ；１ 以及化 疗早期反应好。高危组病 ｖ （
维普资讯
中国小儿血液与肿瘤杂志 ２０ 年 ４月第 １ ０７ ２卷第 ２期 ＪＣｉ ｅｉｒ ｌ ｄＣｎｅ， ｐｌ ０７ Ｖｌ２ Ｎ ． ｈ ａＰｄ ｔＢ ｏ ａｃｒ Ａ ｒ ２０ ，ｏ １ ，ｏ２ ｎ ａ ｏ ｉ
・８ ・ ９
・
综
述 ・
儿 童 急性 髓 系 白血 病 治 疗 相关 进 展
人 包括 细 胞 遗 传 学 分 型 为一、 ，ｅ（ ｑ ，ｑ异 常 ， ５ － ｄｌ５ ） ３ ７
复杂核型， 和初次诱导治疗反应（ １ ） 第 ５天 白血病细 胞 ≥１％。标危病人包括无低危和高危 因素且初次 ５ 诱导反应 白血病细胞 ＜ ５ ２。Ｌｐｌ ｎ 【 等用 １％【 ａｉ ｎｅＨ ４ Ｊ ｌ ｏ
系列研究组 ２ ２人的骨髓标本 ， ５ 发现隐性 白血病人 （ 初次诱导化疗后流式细胞仪检测到骨髓原始细胞 数 ＞ ． ％而细胞形态学 ＜ ％ ） ０５ ５ 与非 隐性 白血病人 相比 ， 复发可能性高 ４ ８倍 ， ． 死亡可能性 高 ３ １ ， ．倍 揭示 Ｍ Ｄ＞ ． ％可作为初次诱导化疗后预后判断 Ｒ ０５ 的独立危险因素。Ｅａ ｅＣ ｕｔ —ｍｔ 等用 Ｍ Ｃ ｌｎ ｏｓ ｎＳ ｉ ｉ ａ ｈ Ｆ 检测 ４ ６例 Ａ ＭＬ儿 童 ２０份 骨髓 标 本 的 ＭＲ ２疗 ３ Ｄ， 程强化疗后 Ｍ Ｄ≥０ １ Ｒ ． ％与 ＜ ． ％ 的 ２年生存 率 ０１
小儿急性髓样白血病诊断与治疗PPT
症状：包括贫血、出血、发热、感 染、骨骼疼痛等。
病因和发病机制
病因：遗传因素和环境因素共同作用 发病机制：骨髓细胞异常增殖，导致白血病 遗传因素：某些基因突变可能导致白血病 环境因素：接触某些化学物质或辐射可能导致白血病
临床表现和诊断标准
临床表现：发热、贫血、出血、骨痛、肝脾肿大等 诊断标准：骨髓检查、血常规检查、免疫学检查、基因检测等 治疗方法：化疗、靶向治疗、免疫治疗、干细胞移植等 预后：早期诊断和治疗，预后较好，生存率较高
骨髓检查
骨髓穿刺：抽 取骨髓液进行
细胞学检查
骨髓活检：获 取骨髓组织进 行病理学检查
流式细胞术： 检测白血病细 胞表面标志物
染色体核型分 析：确定白血 病细胞染色体
核型
基因检测：检 测白血病相关
基因突变
免疫分型：确 定白血病细胞
免疫表型
影像学检查
骨扫描：检测骨转移情况
胸部X线片：观察肺部浸润情 况
04
小儿急性髓样白血病的 治疗方法
化疗
化疗药物：常用的化疗药物包括阿霉素、长春新碱、环磷酰胺等
化疗周期：化疗通常需要多次进行，每次化疗周期大约为2-3周
化疗副作用：化疗可能会引起恶心、呕吐、脱发等副作用
化疗效果：化疗是治疗小儿急性髓样白血病的主要方法，可以有效控制病情，提高生存 率
放疗和手术
腹部超声：检查肝脾肿大情况
骨髓穿刺：确诊白血病类型和 分期
其他检查方法
生化检查：检测肝肾功能、 电解质等指标
血液检查：检测血常规、血 小板计数等指标
骨髓穿刺：抽取骨髓液进行 细胞学检查
免疫学检查：检测免疫球蛋 白、补体等指标
基因检测：检测白血病相关 基因突变情况
小儿白血病的治疗方法[2]
![小儿白血病的治疗方法[2]](https://img.taocdn.com/s3/m/72e3f19485254b35eefdc8d376eeaeaad0f31663.png)
小儿白血病的治疗方法简介小儿白血病是儿童最常见的癌症之一，指的是一组由骨髓内异常增殖的白血病细胞所导致的恶性疾病。
小儿白血病可以分为急性淋巴细胞性白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）两种类型。
针对小儿白血病的治疗方法包括化疗、放疗、干细胞移植等。
本文将全面介绍小儿白血病的治疗方法。
1. 化疗1.1 原理化疗是指采用抗癌药物通过不同的途径进入机体，杀灭或抑制肿瘤细胞的生长和分裂。
化疗通常分为：采用多种药物联合使用的组合化疗和使用单一药物的单药化疗。
对小儿白血病来说，主要使用的是组合化疗。
1.2 常用化疗方案常用的小儿白血病化疗方案包括但不限于：•中国小儿协作组（CCLG）方案•St. Jude方案•BFM方案这些方案通常根据患儿的具体情况及疾病分型来选择。
化疗的过程通常是按照方案制定的治疗周期进行，周期之间有休息期，以平衡药物对正常细胞的毒性和癌细胞的杀伤。
1.3 治疗考虑因素在进行化疗治疗时，需要考虑以下因素：•患儿的年龄和体重•患儿的白细胞计数和血小板计数•变态反应和药物过敏史•骨髓造血抑制情况•白血病细胞的遗传学和分子学异常情况根据这些因素，医生会制定合适的化疗方案，以达到最佳的治疗效果。
2. 放疗2.1 原理放疗是利用高能射线照射肿瘤组织，通过杀死癌细胞或抑制其生长来达到治疗的目的。
放疗主要针对局部病灶，适用于骨髓移植前的准备，或作为辅助治疗使用。
2.2 放疗的注意事项由于小儿白血病患者通常是儿童群体，放疗时需要特别注意以下事项：•放疗的剂量和照射范围应该根据患儿的年龄、体重、白细胞计数等情况进行调整，以减少对正常组织的损伤。
•放疗可能产生副作用，如恶心、呕吐、脱发等。
需要医生和家长共同监测患儿的反应，并及时处理。
3. 干细胞移植3.1 原理干细胞移植是将新鲜的或冷冻保存的造血干细胞移植到患者体内，以替代被摧毁的骨髓细胞，重建正常的造血系统。
对于小儿白血病患者来说，干细胞移植通常是在化疗后进行，以清除残留的白血病细胞。
小儿急性髓样白血病应该做哪些检查？
小儿急性髓样白血病应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介小儿急性髓样白血病应该做哪些检查，常用的小儿急性髓样白血病检查项目有哪些。
以及小儿急性髓样白血病如何诊断鉴别，小儿急性髓样白血病易混淆疾病等方面内容。
*小儿急性髓样白血病常见检查：常见检查：血常规、骨髓象分析、凝血酶原时间（PT）、尿酸、部分凝血活酶时间、血清乳酸脱氢酶、血清溶菌酶（LYSO）、染色体*一、检查：血象：贫血和血小板减少极其常见(占75%~90%) 半数AML 患者白细胞数增高，多在10×109 /L~100×109 /L之间，20%的病例甚至100×109 /L。
部分患者白细胞数可正常，少数病人(常为M3型或老年病例)白细胞数 4.0×109 /L。
80%患者血红蛋白低于正常值，甚至出现严重贫血，网织红细胞常减少。
血小板数多数患者减少，少数正常或轻度增高。
骨髓象多数患者高度增生，正常造血细胞被白血病细胞取代;少数患者骨髓增生低下，但原始细胞仍在30%以上。
如胞浆内发现Auer小体，更有助于排除ALL而确诊为AML。
白血病精确的诊断分型是正确选用化疗方案的前提。
目前国际上通用的是细胞形态学(Morphology)、免疫学(Immunology)、细胞遗传学(Cytogenetics)和分子遗传学(Molecular)分型，即我们常说的MICM分型所以，如果考虑是白血病，需要做上述检查，一是确诊白血病，二是确定白血病类型，选择治疗方案和判断预后。
1.细胞组织化学染色 AML的不同亚型其细胞化学染色特点不尽相同，因此AML的细胞化学染色对该病的诊断十分重要。
2.染色体 79%～85%的儿童AML伴有染色体异常。
其中约半数AML病例只以单独核型异常出现，其余伴有附加异常。
采用高分辨技术，核型异常发现率高达90%以上。
AML的染色体异常以结构畸变为主，高达39种之多，某些特殊的结构异常，如t(8;21)(q22;q22)、t(15;17)(q22;q11-12)和inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q11)，与良好预后相关。
儿童急性白血病诊疗常规
急性白血病诊疗常规急性白血病是造血系统的恶性疾病，是小儿恶性肿瘤中发病率首位，亦是儿童时期的主要死亡原因之一。
小儿白血病90％以上为急性白血病，其中急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）约占2/3；急性髓性细胞白血病（AML）占1/3。
近20年来，小儿白血病的疗效有了很大进步，目前国内外先进治疗组用化疗方法已使ALL的5年无病生存率达70—80％。
AML化疗及造血干细胞移植的效果可达40－50％。
【病因和发病机制】病因尚未明确，目前认为与以下因素有关。
1.化学因素：长期接触苯及其衍生物人群白血病发病率高于一般人群，发病潜伏期可长达10－30年。
接触杀虫剂等化学物质也可诱发白血病的发生。
随着工业发展和污染的加剧，白血病在发展中国家的发病率也有所上升。
2.环境因素：染发剂、吸烟、非离子辐射等也可增加白血病的易感性。
3.化/放疗因素：一些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥、美法仑、环磷酰胺及拓扑异构酶Ⅱ抑制剂如鬼臼乙叉苷、替尼泊甙、阿霉素、米托蒽醌等都有致白血病作用。
另外各种电离辐射也可诱发白血病，白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量。
4.遗传因素：有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。
如Down综合征、Bloom综合征、Fanconi综合征、共济失调－毛细血管扩张综合征、Wiskott-Aldrich综合征等患者的白血病发病率较高。
10岁以下的同卵双生儿如果有一个患急性白血病（通常是ALL），则另一个一年内发生率为20％～25％。
如果家庭中有一个成员发生白血病时，近亲发病率比一般人高3至5倍。
病因尚未明确，发生白血病有关因【诊断】（一）症状1．起病多较急，发热常为首见症状，热型不定。
2．贫血为进行性加重，常见乏力、苍白、气促等。
3．出血为常见的早期症状，皮肤出血点或淤斑、口腔黏膜出血及鼻出血，也可有消化道出血及尿血，严重者可有颅内出血。
4．血病细胞浸润表现：（1）70%-80%的病人有不同程度的肝脾、淋巴结的肿大。
小孩6岁急性髓系白血病高危[001]
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小孩6岁急性髓系白血病高危一、疾病介绍急性髓系白血病（Acute Myeloid Leukemia，AML）是一种由髓系细胞群凋亡失常形成的恶性克隆性疾病。
因其起病急，进展快，毒性较强，病情危重，被世界卫生组织列为高危癌症。
小孩6岁患急性髓系白血病的概率较低，但仍有可能发生。
病人的免疫系统功能减弱，白细胞数量爆发性增加，压迫正常组织致器官功能障碍，如肝脏、肾脏等。
二、治疗方法治疗急性髓系白血病一般包括化学治疗和造血干细胞移植两种方式，以下为详细介绍：1. 化学治疗化学治疗是急性髓系白血病最主要的治疗方式。
通过用药物杀死癌细胞，同时也会杀死正常的骨髓细胞，所以有些化疗的副作用很大，病人需要谨慎选择，必须在医生的指导下进行治疗。
化学疗法主要包括诱导治疗和巩固治疗。
（1）诱导治疗：目的是让大多数且是所有白血病细胞消失，使患者进入缓解期。
诱导治疗通常持续4-6周。
疗程中患者需要长期住院，多数情况下进行骨髓抽吸，检查病情的变化。
（2）巩固治疗：巩固治疗是在诱导治疗后进行的，旨在巩固缓解状态，以防止白血病复发。
巩固治疗通常需要进行几个月。
2. 造血干细胞移植造血干细胞移植是指将一个健康的人的干细胞输注到白血病患者体内。
干细胞在体内生长分裂及演化，用来替代受损的骨髓细胞。
造血干细胞移植一般分为同种异体移植和自体移植，其中自体移植比较常用。
自体移植是指患者自身的干细胞在进行化疗后，经过处理后重新输注回患者体内。
但干细胞移植的治疗周期长，风险大，要求患者有足够的体力和免疫系统功能。
三、注意事项1. 选择合适的医院和医生急性髓系白血病是一种高危癌症，需要在权威的医院接受治疗。
治疗方案的制定和实施需要由资深的医生进行，加强对治疗方案的了解和掌握，从而掌握治疗过程和副作用，并减少患者不必要的恐惧。
2. 提高患者身体的免疫力患者的免疫力较弱，需要十分注意饮食调节、保证充足的睡眠、加强锻炼等，同时注意避免接触源于环境或者人群中的暴露危险因素。
儿童急性髓细胞白血病诊治指南
儿童急性髓细胞白血病诊治指南儿童急性髓细胞白血病诊治指南【急性髓细胞白血病(AML)的诊断和MIC分型】(一)AML基本诊断依据1．临床症状、体征：有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛及肝、脾、淋巴结肿大等浸润灶表现。
2．血象改变：血红蛋白及红细胞降低，血小板减少，白细胞增高、正常或减低，分类可发现数量不等的原、幼粒(或幼单)细胞或未见原、幼粒(或幼单)细胞。
3．骨髓形态学改变：是确诊的主要依据. 骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生，仅少数呈增生低下，均以髓细胞增生为主，原粒+早幼粒(或原单+幼单)细胞必须≥20％才可确诊为AML。
红白血病(M6 )除上述外尚有红系≥50％且伴形态异常；急性巨核细胞白血病(M7)骨髓中原巨核细胞≥30％。
除了对骨髓涂片作瑞氏染色分类计数并观察细胞形态改变外，应该做过氧化酶(POX)、糖原(PAS)、非特异性酯酶(NSE)和酯酶氟化钠(NaF)抑制试验等细胞化学染色检查，以进一步确定异常细胞性质并与急性淋巴细胞白血病(ALL)鉴别。
【AML的MIC分型】除了临床及细胞形态学(Morphology，M)诊断以外，还必须作免疫表型(Immunophenotype，I)及细胞遗传学(Cytogeneties，C)检查，即MIC分型诊断，尽可能作分子生物学(Molecularbiology，M)融合基因检测，即MICM分型。
1．细胞形态学分型：按照FAB分型标准分为M0和M1~M7型。
2．免疫表型：髓系免疫标志：CD13，CD33,CD14,CD15，CDw65，CD45 ，MPO等；红系免疫标志：CD71，血型糖蛋白；巨核系免疫标志：CD41，CD42，CD62，CD61; 免疫表型常伴有淋系抗原表达，较常见的有CD7，CD19等，则诊断为伴有淋系标记的AML(Ly+-AML)。
3．细胞遗传学改变：①染色体数量改变：高二倍体(≥ 47)，低二倍体(≤45)，+21，-7，-8，-11等。
“小儿急性髓性白血病”的临床诊断及治疗方法
小儿急性髓性白血病”的临床诊断及治疗方法.急性髓性白血病（AML）是多能干细胞或已轻度分化的前体细胞核型发生突变所形成的一类疾病，是造血系统的克隆性恶性疾病。
20岁以下的年轻患者仅占全部AML的5%。
儿童急性髓系白血病（AML）占儿童急性白血病（AL）的15%〜20%，但却占因AL死亡人数的50%以上。
婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。
儿童AML可发生于任何年龄，各年龄组发病率基本一致，在青少年略高些。
男女之间无差异。
AML发病与某些遗传性疾病有关，如在21-三体综合征、范可尼贫血症等病中，AML发病率较咼。
一些恶性肿瘤治疗后发生继发性AML的可能性约5%。
AML的发生与某些药物及放射治疗有关。
二病因可能导致发生儿童白血病的因素包括遗传、环境、病毒感染、免疫缺陷因素，但对每一个白血病患儿来说常不能确定其个体的致病原因。
1.物理因素X线、3P治疗、原子弹爆炸等大剂量的高能量电离辐射的人群白血病发生率高。
居住环境如果处于高频率的强磁场（＞0.3uT）,儿童期的白血病发病率也较其他儿童高。
2.化学因素吸烟所产生的烟雾及劣质装修材料均含有大量苯，目前认为苯可导致AML。
抗肿瘤药物如烷化剂多柔比星和足叶乙甙治疗银屑病的乙双吗啉等均可引起白血病。
化学因素所致的白血病多为AML。
3.生物因素病毒对某些动物的致癌作用及致白血病作用已得到证实。
但主要与急性淋巴细胞白血病相关联。
母乳喂养可降低婴儿感染性疾病的发生。
喂养方式与儿童急性白血病（AL）的相关性报道不一，目前的观点倾向于母乳喂养可降低儿童白血病发生的危险。
与感染相关的其他因素包括免疫接种、动物接触史、药物应用史（如氯霉素）、季节变化等，它们与儿童白血病的确切相关性尚无定论。
4.遗传因素有报告称白血病患儿同胞的白血病发病率比普通人群高2〜4倍。
单卵双胎中一个发生白血病后，另一个发生白血病的机会高达25%；发病年龄越小，另一个发病的机会越高；当发病年龄＞7岁时，另一个发病的机会明显减少。
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分层治疗的原则
• 低危组仅选择联合化疗 • 所有高危儿童病例在第一次缓解期采用 Allo-HSCT（包
括无关供者BMT） • 无HLA相合-血缘相关供者 (MRD)中危儿童随机进入4个
疗程巩固强化治疗加自体BMT或 5个疗程的联合化疗
分层治疗的结果
分层治疗的结果及相关死亡率？
总例数：240例 可分析：224例 随访期：55（37-73）月 诱导期死亡：1.7%（4/240) 总死亡率（移植）：3.3%（8/240）
儿童AML的治疗
AML-M3以外儿童AML的治疗 儿童AML-M3的治疗 伴Down’S综合征的儿童AML的治疗
AML-M3 以外儿童AML的治疗
Tsukimoto et al JOURNAL OF CLINICAL ONCOLOGY 2009
分层治疗的分层标准
low-risk： t(8;21) ；WBC< 50,000/mL, inv(16), or <2 years without high-risk factors;
• AML 伴多系发育异常 发病前有 MDS病史的 MDS-相关的细胞遗传学异常伴多系发育不良
• 治疗相关髓系肿瘤
2008 WHO的AML分类（3）
• 不另做分类的AML
➢ 急性微分化髓系白血病 ➢ 急性不成熟髓系白血病 ➢ 急性成熟髓系白血病 ➢ 急性粒单核细胞白血病 ➢ 急性单核细胞白血病 ➢ 急性红白血病 ➢ 急性巨核细胞白血病 ➢ 急性嗜碱粒细胞白血病 ➢ 急性全髓增生症伴骨髓纤维化
儿童急性髓系白血 病的诊治
概述
• 白血病（Leukemia）是儿童时期最常见的恶性疾病，约占15岁以下儿童恶性肿 瘤的25%～30%，20岁以下青少年恶性肿瘤的25%。它是一组形态学、细胞遗传 学等差异较大的恶性疾病。
• 按白血病细胞的起源主要分为急性髓系白血病（AML）、慢性髓系白血病 （CML）和急性淋巴细胞白血病（ALL），其中ALL约占75%～80%，AML约 占15%～20%，CML等其它类型白血病的发病率极低。
Induction B
➢ Etoposide 100mg/m2 2-h infusion on days 1-3 and 200mg/m2 2-h infusion on days 11-13; ➢ AraC 500mg/m2 24-h 连续输注 d 4-6 AraC 500mg/m2 20-h 连续输注 d11-13; ➢ idarubicin 8mg/m2 1-h infusion d 4-6; ➢ triple intrathecal therapy on day 4.
1985年进行了FAB分型的修订,补充AML-M7。1990年 补充了AML-M0。
1988年引入了免疫学和细胞遗传学检查，提出了MIC分 型标准。
2008 WHO的AML分类（1）
•伴重现性遗传学异常的AML
➢ AML伴 t(8;21)(q22;q22);(RUNX1-RUNX1T1) ➢ AML 伴 inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22);
(CBFB-MYH11) ➢ APL 伴 t(15;17)(q22;q12);(PML-RARA) ➢ AML 伴 t(9;11)(p22;q23);(MLLT3-MLL) ➢ AML 伴 t(6;9)(p23;q34);(DEK-NUP214) ➢ AML 伴 inv(3)(q21q26.2) or t(3;3)(q21;q26.2);
• 儿童AML中以AML-M3型最常见，其次为伴有t(8;21)的AML-M2（AML-M2b）， 其它各型AML均可见，但发病率更低。M4型和M5型多见于先天白血病（出生后 4周内发生的白血病）。M7多见于3岁以下婴儿，国外报道的儿童M7多发生在 Down综合征者。
• 除AML-M3型外，儿童AML的预后较ALL差，5年EFS约40％～60％。高危因素 有：确诊时白细胞>100×109/L、染色体核型3q-、-5、5q-、-7、7q-、＋8、+9、 11q-、12p-、-8、-19、20q-、+21、t(1;7)、t(2;11)以及复杂的染色体核型、年龄 <12月及合并CNSL等。而伴有inv16、t(8;21)、t(15;17)者预后较好。
high-risk: CR after consolidation course 1 or induction C or with abnormalities of monosomy 7, 5q-, t(16;21), t(9;22)(Ph’+);
intermediate-risk: were not in either a low-risk or high-risk group.
与其他协作组比较——这个方案的优势
细胞毒药物的剂量有不同吗？
Induction Course
• Induction A
➢ Etoposide 150mg/m2 2-hour (h) infusion on days 1-5; ➢ cytarabine 200mg/m2 12-h continuous infusion on days 6-12; ➢ mitoxantrone 5mg/m2 intravenously (IV) on days 6-10; ➢ triple intrathecal therapy on day 6.
根据什么诊断儿童AML？
临床表现
出血、感染等非特异临床表现
形态学
是诊断AML的最基本方法（包括组织化学染色）
骨髓病理
骨髓增生低下或干抽时，需骨髓活检
MIC分型
骨髓形态学（M）、免疫表型（I）、细胞遗传学（C） 对危险 分组治疗尤为重要
关于FAB分型和MIC分型
1976年FAB协作组首次提出了AML的分型标准，后被 广泛采纳。
(RPN1-EVI1) ➢ AML (巨核细胞性白血病) 伴 t(1;22)(p13;q13);
(RBM15-MKL1) ➢ Provisional entity: AML 伴NPM1 26* 突变 ➢ Provisional entity: AML 伴 CEBPA 突变
2008 WHO的AML分类（2）
儿童和成人的AML有差别吗？
儿童AML的长期生存率好于成人。细胞遗传学以及个体 因素等方面儿童有其自身特点。但WHO、FAB分型均未 涉及年龄。
WHO分型未列出儿童AML的重要的亚型，如婴儿AMLM7伴t（1;22），以及唐氏综合征伴AML。
WHO将原始细胞比例降至20%，因此先前诊断MDS的患 儿，现在诊断AML 。