脊髓疾病

脊髓疾病

概述：

见p316

第一节急性脊髓炎（最常见）

各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎病变。

病因及发病机制：

1、病因不明，多数发病前1~4周有病毒感染史。

2、推测有可能病毒感染后自身免疫反应有关。

病理：

1、病变可在脊髓任一段，但以胸髓T3~5最常见——该处血供不丰富。其次为颈髓和腰髓，病变通常局限于1个节段。

2、如有2个以上散在病灶——称为播散性脊髓炎。

临床表现：

1、以青壮年多见，发病前1~2周有病毒感染史或预防接种史，急性起病。

2、起病时可有低热，病变部位神经根痛，肢体麻木无力，病变节段束带感。

3、大多数在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍，感觉缺失，括约肌功能障碍。

A、运动障碍：

a、早期处于脊髓休克期，2~4周后——上运动神经元障碍症状。

b、肌力恢复始于下肢远端，逐步上移。

c、休克期的长短取决于脊髓损害程度和有无其他并发症。

d、严重病变时——可出现总体反射。

B、感觉障碍：

感觉恢复慢且差，恢复时感觉平面逐步下移。

C、自主神经功能障碍：

a、早期呈无张力性神经源性膀胱（容量<1000ml）——充盈性尿失禁——疾病恢复——尿容量<300~400ml时出现反射性神经源性膀胱。

b、病变平面以下少汗，无汗，角化过度等。

c、病变平面以下发作性出汗过度，皮肤潮红，反射性心动过缓——称自主神经反射异常。

辅助检查：

1、CSF检查：

细胞数和蛋白正常或略升高，以淋巴细胞为主。

2、电生理检查：

a、VEP：

与视神经脊髓炎及MS鉴别。

b、SEP波幅明显下降(下肢体感诱发电位)。

c、MEP：

判断疗效和预后的指标（运动诱发电位）。

d、肌电图。

3、MRI：

病变节段内多片状或较弥漫的T

2高信号，强度不均。

鉴别诊断：

1、脊髓血管病：

a、缺血性：

如脊髓前动脉闭塞综合症，但深感觉保留。

b、出血性。

2、亚急性坏死性脊髓炎：

a、>50岁男性，可能为血栓性静脉炎，脊髓血管造影可确诊。

b、缓慢进行性加重的双下肢无力，巴氏征（+），肌肉萎缩，感觉减退——症状加重——完全性截瘫，尿便障碍，肌萎缩明显，反射减弱。

c、CSF：

蛋白增高，细胞数正常。

d、脊髓碘油造影见脊髓表面有扩张的血管。

3、急性硬脊膜外脓肿：

a、有化脓性病灶及感染xx。

b、病变部位有压痛，椎管有梗阻现象。

c、外周血和CSF：

白细胞明显升高，蛋白明显升高。

4、人类T淋巴细胞病毒1型（HTLV-1）相关脊髓病（HAM）：

免疫异常相关的脊髓病变，以缓慢进行性截瘫为特征。

治疗：

1、一般治疗。

2、药物治疗：

a、皮质类固醇激素：

急性期甲泼尼龙冲击疗法3~5天——泼尼松口服4~6周。

b、大剂量免疫球蛋白，3~5为疗程。

c、xxB族。

d、抗生素。

e、其它药物。

预后：

1、取决于急性脊髓损害的程度，病变范围及并发症，3~6月基本恢复。

2、急性上升性脊髓炎，高颈段脊髓炎预后差。第二节脊髓压迫症

病因及发病机制：

1、病因：

a、肿瘤常见：

神经鞘膜瘤。

b、炎症。

c、脊柱外伤。

d、脊柱退行性病变。

e、先天性疾病。

f、血液疾病。

注：

A、急性脊髓压迫——脊柱旁或硬膜外病变。

B、慢性脊髓压迫——髓内或硬膜下病变。

2、发病机制：

a、脊髓受压产生的病变的性质和速度可影响代偿机制发挥的程度。

b、病变部位对损伤后果亦有影响。

c、动脉受压供血不足——脊髓变性萎缩；静脉受压淤血——脊髓水肿。临床表现：

1、急性脊髓压迫症：

表现脊髓横贯性损害，早期存休克期。

2、慢性脊髓压迫症：

分三期：

a、根痛期：

神经根痛及脊膜的刺激症状。

b、脊髓部分受压期：

半切综合症。

c、脊髓完全受压期：

完全横贯性损害。

A、神经根症状：

a、根痛或局限性运动障碍，改变体位时加重。

b、病情进展——单侧、间歇性变为双侧连续性。

c、早期存感觉过敏带——后期节段性感觉缺失。

d、病变位于腹侧者——无根痛症状，但可出现前根刺激症状。

B、感觉障碍

a、对侧躯体较病变水平低2~3个节段以下痛温觉异常。

b、髓外病变——感觉障碍自下肢远端向上发展。

c、髓内病变——早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍；累及脊髓丘脑束时——感觉障碍自病变节段向下发展。

d、后索受累——病变以下同侧深感觉障碍。

e、晚期——横贯性损害。

C、运动障碍：

双侧锥体束受压初期——双下肢伸直样痉挛性瘫痪。

晚期——双下肢屈曲样痉挛性瘫痪。

D、反射异常：

浅反射明显减弱或消失，腱反射明显亢进。

E、自主神经症状：

a、髓内病变时——括约肌功能障碍出现早。

b、圆锥以上病变早期尿潴留，便秘——晚期出现反射性膀胱。

c、圆锥、马尾病变——尿便失禁。

F、脊髓刺激症状：

a、多由硬膜外病变所致。

b、表现局部自发痛，叩击痛，活动受限。

辅助检查：

1、CSF检查：

a、脊髓蛛网膜下腔梗阻时，梗阻以下压力测不出或很低。

b、部分堵塞或不堵塞时，压力正常或升高。

c、压颈试验可证明有无梗阻，但正常时不能排除有无梗阻。

d、压颈时压力上升快，解除时压力下降慢；或上升慢下降更慢提示不完

全性梗阻。

e、严重梗阻时出现CSF蛋白-细胞分离，即蛋白升高，细胞数正常——Froin 征。

2、影像学检查：

a、脊柱X线平片。

b、CT及MRI。

c、椎管造影。

d、核素扫描（99m

Tc及131

I）。

诊断：

1、定位诊断：

感觉平面最具有定位意义。

2、横向定位见P322。

3、定性诊断：

a、髓内和髓外硬膜内病变以肿瘤最常见。

b、脊髓蛛网膜炎——病损不对称，症状波动性，感觉障碍呈根性、节段性或斑块状不规则分布，压颈试验有梗阻，蛋白升高，椎管造影显示造影剂呈滴状或斑块状分布。

c、硬膜外病变多见转移癌，椎间盘突出。

治疗：

原则：

尽快去除病因。

1、对于脊髓出血以支持治疗为主，不主张手术治疗。

2、急性脊髓压迫，争取<6h内减压手术治疗。

预后：

髓外硬膜内肿瘤多见于良性。第三节脊髓蛛网膜炎

因蛛网膜增厚与脊髓、脊神经根粘连，或形成囊肿阻塞脊髓腔导致脊髓功能障碍的疾病。

病因：

1、感染性

2、外伤性

3、化学性

4、其它：

如脊髓空洞症、脊髓肿瘤、脊柱先天畸形。

病理：

病变以胸腰段多见，分：

1、局限性——累及1~2个节段。

2、弥漫性——多个节段。

3、囊肿型。

临床表现：

1、多为慢性起病，逐渐进展，症状波动性。

2、临床表现多样性：

a、单发或多发的神经根痛。

b、感觉障碍双侧不对称：

神经根型、节段型、斑块状不规则分布。

c、不对称的单瘫、截瘫、四肢瘫。

d、囊肿型表现类似脊髓肿瘤症状。

辅助检查：

1、CSF检查：

压力初压较低，严重完全性梗阻时——Froin征。

2、椎管造影：

碘油呈点滴状或串珠状分布，囊肿型——杯口状缺损。

3、MRI。

治疗：

1、病因治疗。

2、囊肿型可行摘除术。

3、弥漫性或CSF细胞明显增多——不宜手术治疗。第四节脊髓空洞症

是慢性进行性脊髓变性疾病，多位于颈髓，若累及延髓则称为延髓空洞症。

临床表现：

节段性分离性感觉障碍，病变节段支配区肌肉萎缩，营养障碍。

病因及发病机制：

1、先天性发育异常：

可能由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性

神经胶质增生导致脊髓中心变性。

2、CSF动力学异常。

3、血液循环异常。

病理：

1、脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细，基本病变是空洞形成和胶质增生。

2、空洞多见于延髓，向胸、延髓扩展。

3、病变首先侵犯灰质前联合，对称或不对称向后角和前角扩展。

4、延髓空洞多呈单侧纵裂状，可累及内侧丘系交叉纤维，舌下神经核和迷

走神经核。

临床分型：

1、脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大。

2、特发性脊髓空洞症。

3、继发性脊髓空洞症。

4、单纯性脊髓积水或伴脑积水。

临床表现：

1、20~30岁，男女比例为3比1，隐蔽性起病，进展缓慢。

2、感觉障碍：

a、最早症状支配区自发性疼痛——节段性分离性感觉障碍。

b、典型时呈短上衣分布。

c、累及三叉神经脊束核——面部分离性感觉障碍。

d、晚期——脊髓后索及脊髓丘脑侧束——病变以下各种传导束型感觉障碍。

3、运动障碍：

a、前角细胞障碍：

b、颈膨大区空洞——双手肌肉萎缩，呈“鹰爪样”。

c、发展晚期——病变以下锥体束征。

d、累及侧柱交感神经中枢（C8~T2侧角）——Horner征。

4、神经营养性障碍及其他症状：

a、Morvan

征——肢体末端无痛性坏死脱落。

b、晚期出现神经源性膀胱和xx失禁。

c、夏科关节（Charcot Joint

）——本病特征之一——有骨摩擦音，而无疼痛。

5、可累及延髓：

a、三叉神经脊束核

b、面神经核

c、疑核

d、舌下神经核

e、前庭小脑xx

辅助检查：

1、CSF无特征性改变。

2、影像学检查：

a、X片。

b、延迟脊髓CT扫描（DMCT）。

c、MRI：

首选检查。

鉴别诊断：

1、脊髓肿瘤：

进展快，膀胱直肠功能障碍出现早。

2、脑干肿瘤：

常起脑桥下部开始，以展、面神经受损多见。

3、颈椎病。

4、肌萎缩侧索硬化症：

上下运动神经元同时受损，无感觉和营养障碍。治疗：

1、对症治疗。

2、手术治疗。

3、放射治疗：131

I。第五节脊髓亚急性联合变性（SCD）

SCD是由于xxB

12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足——引起中枢和周围神经系统变性的疾病。

主要累及脊髓后索，侧索，周围神经。

临床表现：

双下肢深感觉缺失，感觉性共济失调，痉挛性瘫，周围神经病，贫血。

病因及发病机制：

1、Vit B

12是DNA和RNA合成时必需的辅酶，也是维持髓鞘结构和功能的辅酶。

2、Vit B

12缺乏——核蛋白合成不足——影响CNS的甲基化，髓鞘脱失，轴突变性。

3、Vit B

12与胃底壁细胞分泌的内因子合成复合物——在回肠远端吸收。

4、血液中转运腺苷钴胺素缺乏——Vit B

12代谢障碍。

5、叶酸缺乏——同样产生相应的症状和体征。

病理：

1、主要在脊髓后索和锥体束，严重时——大脑白质、视神经、周围神经。

2、髓鞘脱失，轴突变性。

3、起病初病变散在分布——以后融合成海绵状坏死灶伴胶质细胞增生。

临床表现：

1、中年以后起病，缓慢进展。

2、早期：

贫血、倦怠、腹泻、舌炎。

3、双下肢无力、步态不稳、踩棉花感、感觉性共济失调、双手动作笨拙、

下肢远端深感觉障碍、感觉客观检查正常、可有Lhermitte征。

4、双下肢不完全性痉挛性瘫痪，但伴有周围神经病变时，肌张力反而降低，腱反射反而减弱，但病理征（+），视神经萎缩，中心暗点。

5、括约肌功能障碍出现较晚。

6、精神异常，认知功能障碍。

辅助检查：

1、周围血象及骨髓涂片检查：

a、巨细胞低色素贫血，网织红细胞下降，Vit B

12。

b、注射Vit B

12，10d后网织红细胞升高——有助诊断。

c、血清Vit B

12正常时——做Schilling test。

d、胃液分析：

存在抗组胺性胃酸缺乏。

e、CSF检查：

无异常。

f、MRI：

条形点片状病灶，T

1低信号T

2高信号。

诊断：

试验性治疗：

VitB

12缺乏伴甲基丙二酸异常增加——给予VitB

12治疗后——甲基丙二酸降至正常——支持诊断。

鉴别诊断：

非恶性贫血型联合系统变性：

a、累及脊髓后索和侧索的内生性脊髓疾病。

b、区别在于：整个病程中皮质脊髓束的损害较后索损害出现早且明显。治疗：

1、病因治疗。

2、药物治疗：

a、大剂量Vit B

12治疗，总疗程6个月，合用Vit B

1、Vit B

6效果更佳。

b、吸收障碍者——需终身用药。

c、贫血患者加用铁剂，恶性贫血者加用叶酸，但不宜单独应用。

3、xx治疗。

预后：

病程<3个月患者疗效佳。第六节脊髓血管病

分：

缺血性、出血性、血管畸形。

病因：

外伤也是椎管内出血的主要原因。

病理：

1、脊髓对缺血有较好的耐受性，完全缺血>15分钟——不可逆损伤。脊髓前动脉血栓形成常见于胸髓。

2、脊髓内出血可侵犯数个节段，多累及中央灰质。

3、脊髓血管畸形。

临床表现：

1、缺血性脊髓血管病。

⑴脊髓TIA：

典型表现：

间歇性跛行和下肢远端发作性无力。

⑵脊髓梗死：

A、脊髓前动脉综合症（脊髓前综合症）：

a、中胸段或下胸段多见。

b、病损水平相应部位根痛或弥漫性疼痛。

c、起病弛缓性瘫——痉挛性瘫。

d、传导束型分离性感觉障碍。

e、尿便障碍较明显。

B、脊髓后动脉综合症：

a、急性根痛。

b、病变水平以下深感觉缺失和感觉性共济失调。

c、痛温觉和肌力保存。

d、括约肌功能不受累。

C、中央动脉综合症：

a、病变节段的下运动神经元性瘫。

b、无锥体束损害和感觉障碍。

2、出血性脊髓血管病：

A、硬脊膜外出血、硬脊膜下出血：

压迫症状，症状迅速加重且范围扩大。

B、髓内出血：

急性剧烈背痛，迅速出现损害以下运动、感觉及括约肌功能障碍。

C、脊髓蛛网膜下腔出血：

急促颈背痛、脑膜刺激征、截瘫。

D、脊髓表面血管破裂：

可能只有背痛而无压迫症状。

3、脊髓血管畸形：

A、分四型：

硬脊膜动静脉瘘型、髓内动静脉畸形型、青年型动静脉畸

形型、髓xx动静脉瘘型。

B、病变多见于胸腰段，<45岁起病，患者<14岁起病，男女比例为3比1。

C、缓慢起病多见——表现间歇性病程。

D、急性起病——表现间歇性病程。

E、动静脉畸形症状的周期性加剧与妊娠有关——内分泌影响。

鉴别诊断：

1、其它原因导致的间歇性跛行：

A、下肢血管性间歇性跛行：

B、马尾性间歇性跛行：

a、由于腰椎椎管狭窄所致。

b、腰骶区疼痛，行走后加重，休息时减轻。

c、感觉症状>运动症状。

d、腰前屈时减轻，后仰时加重。

C、亚急性坏死性脊髓炎：

a、是血栓性静脉炎，成年男性多见，>50岁。

b、腰骶段最易受累。

c、缓慢进行性加重的双下肢无力伴肌肉萎缩，腱反射亢进，锥体束（+），损害平面以下感觉障碍——重型：

完全性截瘫，尿便障碍，肌张力减弱，腱反射减退。

d、CSF蛋白升高，椎管造影见脊髓表面有血管扩张。第七节放射性脊髓病

病因及发病机制：

1、直接照射损伤。

2、血管受累引起的缺血改变。

3、自身免疫反应。

4、自由基损伤。

临床表现：

颈髓受累多见，起病隐蔽，早期出现感觉异常，颈肩部疼痛，Lhermitte征——感觉缺失——运动障碍——晚期括约肌功能障碍。

临床类型：

1、早期短暂型：

仅有主观症状，潜伏期3个月，3月后症状消失。

2、急性瘫痪型：

截瘫或四肢瘫——由于血管病变导致脊髓坏死。

3、慢性进展型：

最为常见，潜伏期3月~5年，最严重的并发症。

4、下运动神经元损伤型：

前角细胞损伤。

5、症状范围大致与照射区域一致。

第八节脊髓减压病

是减压性血管痉挛和功能障碍引起组织缺氧所导致的疾病。

病因及发病机制：

1、由于气泡的膨胀力作用于血管——血管痉挛、损伤、功能障碍。

2、主要累及脊髓血管，以上胸段脊髓血管最易损害。

3、气泡出现在硬膜外的椎静脉内——脊髓血管堵塞——继发髓内出血。

4、后索比前索、侧索受累更明显。

临床表现：

1、<50%患者在<30分钟内出现，99%患者6h内出现症状。

2、表现脊髓半切综合症或横贯性损害。

辅助检查：

Doppler检查静脉中有气泡。

治疗：

高压氧治疗、血管扩张剂、抗血小板聚集药物。