神经病学：脊髓疾病PPT

第二节 脊髓压迫症
病因及发病机制
1. 病因
（1）肿瘤:常见，约占1/3，原发性和转移性 （2）炎症: 化脓性，结核性，寄生虫性 （3）脊柱外伤: 骨折、脱位、椎管内血肿压
迫 （4）脊柱退行性变：椎间盘突出、椎管狭窄 （5）先天性疾病：颅底凹陷症、寰椎枕化、
颈椎融合畸形、脊髓血管畸形 （6）血液疾病
效和预后的指标 ④肌电图：可正常或呈失神经改变
第一节 急性脊髓炎
辅助检查
3.影像学检查： MRI显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发 片状或较弥散的T2高信号，强度不均，可有 融合。部分病例可始终无异常
图14－5 急性脊髓炎的MRI表现
左图 T1WI显示上胸段水平脊髓局限性增粗，呈较低信号 右图 T2WI显示相应节段呈较高信号
脊髓疾病（二）
Disorders of the Spinal Cord(Ⅱ)
第十四章 脊髓疾病
概述 第一节 急性脊髓炎 Acute Myelitis 第二节 脊髓压迫症 Compressive Myelopathy 第三节 脊髓蛛网膜炎 第四节 脊髓空洞症 Syringomyelia 第五节 脊髓亚急性联合变性 第六节 脊髓血管病 第七节 放射性脊髓病
➢发病前1～2周常有上呼吸道感染、消化道感染 症状或预防接种史 ➢急性起病，数小时～数天内达高峰
第一节 急性脊髓炎
临床表现
驰缓性瘫痪
运动障碍 痉挛性瘫痪
肌张力减低，腱反射消失，病 理反射阴性（早期脊髓休克）
肌张力增高，腱反射活跃，病 理反射阳性，肌力由远→近端 恢复
感觉障碍
病变节段以下各种感觉消失，病情好转，感觉平 面下降
第二节 脊髓压迫症
病因及发病机制
（1）刺激期（根痛期） 神经根及脊膜刺激症 状
慢
性
（2）脊髓部分受压期
压 迫
脊髓半切征
（Brown-Sequard 征)
（3）完全受压期 脊髓横贯性损害
（1）同侧损害节段以下 上位运动神经元性 瘫
（2）同侧深感觉障碍 （3）对侧损害节段以下
痛、温觉障碍，触 觉保存
第二节 脊髓压迫症
等
第一节 急性脊髓炎
辅助检查
1、脑脊液检查
➢ 脑压正常，压颈试验通畅 ➢ 常规 ：白细胞 10～100×106/L，以淋巴细胞为
主 ➢ 生化：蛋白正常或轻度增高，糖、氯化物正常
第一节 急性脊髓炎
辅助检查
2.电生理检查 ①视觉诱发电位（VEP）：正常，可作为与视神
经脊髓炎及MS 的鉴别依据 ②下肢体感诱发电位（SEP）：波幅可明显减低 ③运动诱发电位（MEP）异常，可作为判断疗
➢ 合并泌尿系统感染、压疮、肺部感染常影响恢复，遗 留后遗症
➢ 急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差，短期内可 死于呼吸循环衰竭
Compressive Myelopathy
第二节 脊髓压迫症
定义
是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓 受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征 和横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可 不同程度受累
（2）横位诊断 区分髓内，髓外硬膜内，髓外硬膜外
髓内\髓外硬膜内\髓外硬膜外病变鉴别
早期症状
髓内病变
多为双侧
髓外硬膜内病变
自一侧, 很快进展为双侧
根性痛
感觉障碍
痛温觉障碍 脊髓半切综合征 节段性肌无力&萎缩 锥体束征 括约肌功能障碍 棘突压痛、叩痛 椎管梗阻 脑脊液蛋白增高 脊柱X线平片改变 脊髓造影充盈缺损 MRI检查
少见, 部位不明确
分离性 自上向下发展, 头侧重 少见 早期出现, 广泛明显 不明显 早期出现 无 晚期出现, 不明显 不明显 无 梭形膨大 脊髓梭形膨大
早期常有,剧烈,部位明确
传导束性, 开始为一侧 自下向上发展, 尾侧重 多见 少见, 局限 早期出现, 多自一侧开始 晚期出现 较常见 早期出现, 明显 明显 可有 杯口状 髓外肿块及脊髓移位
嗽、喷嚏、负重、改变体位可加剧或 减轻，严 重束带感 ➢ 后根破坏病变：节段性感觉障碍 ➢ 前根刺激症状：肌束颤动 ➢ 前根破坏病变：肌无力，肌萎缩
第二节 脊髓压迫症
临床表现 （二）感觉障碍
脊丘束受损
对侧躯体较病变水平低2～3个节 段以下痛，温觉减退或消失
脊
外→内
S→L→T→C
丘 束
髓内病变 痛，温觉障碍 上→下
图14-8 髓外硬膜下肿瘤压迫高颈髓
第二节 脊髓压迫症
诊断及鉴别诊断
1. 诊断 ➢ 首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性 ➢ 再确定脊髓受压部位及平面，进而分析压迫是
位于髓内、髓外硬膜内还是硬膜外以及压迫的 程度 ➢ 最后确定压迫性病变的病因及性质
第二节 脊髓压迫症
诊断及鉴别诊断
（1）纵向定位 早期节段性症状如神经根痛、感觉减退区、腱 反射改变和肌萎缩、棘突压痛及叩击痛，尤以感 觉平面最具有定位意义，MRI或者脊髓造影可准 确定位
应白细胞10～100×106/L，以淋巴细胞为主 ➢ MRI动态观察，病变节段脊髓水肿变粗，酷似髓
内肿瘤，随病情好转，水肿可完全消退
第二节 脊髓压迫症
诊断及鉴别诊断
（2）脊髓空洞症 ➢ 起病隐袭，病程长 ➢ 早期症状多见于下颈和上胸脊髓节段，亦可扩
第一节 急性脊髓炎
病理
➢ 波及任何脊髓节段，以T3-5最常见，其次为颈 髓 、腰髓
➢ 肉眼：脊髓肿胀，质地变软，软脊膜充血或有 炎性渗出，断面可见灰、白质界限不清
➢ 镜检：灰质神经细胞肿胀，胞核移位，细胞碎 裂，溶解。白质脱髓鞘，轴突变性
➢ 脊髓严重损害时可软化形成空腔
第一节 急性脊髓炎
临床表现
驰缓性瘫
第二节 脊髓压迫症
临床表现
（四）反射异常 ➢ 经过病变节段的腱反射消失或减退 ➢ 锥体束受压： 浅反射减弱，深反射增强，病理
征阳性 ➢ 脊髓休克：各种反射，包括病理反射均引不出
第二节 脊髓压迫症
临床表现
（五）自主神经功能障碍 ➢ 髓内病变 ：括约肌功能障碍出现早 ➢ 病变水平以下，少汗、无汗、皮肤营养障碍 ➢ 圆锥以上病变，早期尿潴留、便秘； 晚期反射
第一节 急性脊髓炎
Acute Myelitis
第一节 急性脊髓炎
定义
各种感染后引起自身免疫反应所致的急性 横贯性脊髓炎性病变 特征：
➢病损平面以下肢体瘫痪 ➢传导束性感觉障碍 ➢尿便障碍
第一节 急性脊髓炎
病因及发病机制 分类
感染后脊髓炎 疫苗接种后脊髓炎
脱髓鞘性脊髓炎 坏死性脊髓炎 副肿瘤性脊髓炎
2.影像学检查 （1）脊柱X线平片
可发现脊柱骨折、脱位、错位、结核、骨质破 坏及椎管狭窄；椎弓根变形或间距增宽、椎间孔 扩大、椎体后缘凹陷或骨质破坏等提示转移癌 （2）CT、MRI：可显示脊髓受压， MRI能清晰显 示椎管内病变的性质、部位和边界等
第二节 脊髓压迫症
辅助检查
图14-6 MRI显示髓外硬膜下肿物压迫颈髓 A. T1加权像 B. T2加权像
病（HAM）
第一节 急性脊髓炎
治疗
1.一般治疗
加强护理，防治各种并发症
第一节 急性脊髓炎
治疗
（1）高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧，保持呼吸道通畅，选 用有效抗生素来控制感染，必要时气管切开行人工辅助呼吸
（2）排尿障碍者应保留无菌导尿管，每4～6小时放开引流管1次。 当膀胱功能恢复，残余尿量少于100ml时不再导尿，以防膀胱挛 缩，体积缩小
颈下段） ➢ 炎性压迫：如硬膜外脓肿发病快伴发热等炎症
特征 ➢ 血肿压迫：常有外伤史，症状体征进展迅速 ➢ 转移性肿瘤：起病较快，根痛明显，脊柱骨质
常有明显破坏
第二节 脊髓压迫症
诊断及鉴别诊断
鉴别 ： （1）急性脊髓炎 ➢ 急性起病，病程进展快 数小时～数日内达高峰 ➢ 病前有感染史 ➢ 椎管通畅 蛋白正常或轻度增高，脑脊液炎性反
②地塞米松 ：10—20mg静滴，每日一次， 7—14天后改泼尼松口服
（2）大剂量免疫球蛋白：0.4g/kg.d静滴，每日一 次，连用 3~5天为一疗程
第一节 急性脊髓炎
治疗
（3）维生素B族：常用维生素B1 100mg，肌内注射， 维生素B12 500-1000μg，肌内注射 或静脉给药，每天1-2 次
第二节 脊髓压迫症
辅助检查
（3）椎管造影——显示椎管梗阻界面 ➢ 完全梗阻 ➢ 顺行（下行）造影 梗阻平面上界 ➢ 逆行（上行）造影 梗阻平面下界
（4）核素扫描：
应用99mTc，或131I（碘化钠）10mCi，经腰池穿刺 注入，半小时后作脊髓全长扫描能较准确判断阻塞 部位
图14-7 髓外肿物压迫胸髓
自主神经 功能障碍
①早期表现为尿潴留，呈无张力性神经源性膀胱 （逼尿肌无反射）；恢复期反射性神经源性膀胱 （逼尿肌反射亢进） ②病变平面以下皮肤营养障碍 ③病变平面以上自主神经反射异常
第一节 急性脊髓炎
临床表现
脊髓休克期(Spinal Shock)长短取决于： ①脊髓受损程度 ②并发症：如肺部感染、泌尿道感染、褥疮
第一节 急性脊髓炎
诊断及鉴别诊断
1.诊断： （1）急性起病 （2）病前感染或预防接种史 （3）脊髓横贯性损害，病变水平以下运动、感觉
、自主神经功能障碍 （4）脑脊液检查、MRI检查
第一节 急性脊髓炎
诊断及鉴别诊断
2.鉴别诊断 ⑴ 视神经脊髓炎 ⑵ 脊髓血管病 ⑶ 亚急性坏死性脊髓炎 ⑷ 急性脊髓压迫症 ⑸ 急性硬膜外脓肿 ⑹ 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 ⑺ 人类T淋巴细胞病毒1型（HTLV－1）相关脊髓
硬膜外病变
多从一侧开始
早期可有 多为双侧传导束性 双侧自下向上发展 可有 少见 较早出现, 多为双侧 较晚期出现 常见 较早期出现, 明显 较明显 明显 锯齿状 髓外肿块及脊髓移位
第二节 脊髓压迫症
诊断及鉴别诊断
（3）定性诊断 ➢ 髓内、髓外硬膜内病变：肿瘤最常见 ➢ 髓外硬膜外：转移瘤及椎间盘突出症（腰段，
病因及发病机制
3.代偿功能影响因素 （1）压迫产生的速度
➢ 急性压迫：代偿机制差，脊髓损害重 ➢ 慢性压迫：充分代偿 ，预后好 （2）病变与脊髓关系 ➢ 髓内病变，直接侵犯脊髓，压迫症状出现早 ➢ 髓外硬膜外病变，由于硬脊膜阻挡，压迫症状
出现晚
第二节 脊髓压迫症
临床表现
主要症状和体征 （一）神经根症状 ➢ 髓外硬膜内肿瘤最常见首发症状 ➢ 后根刺激症状：根痛，分布区自发性疼痛，咳
性膀胱 ➢ 圆锥马尾病变 ，尿便失禁
第二节 脊髓压迫症
临床表现
（六）脊膜刺激症状 硬膜外病变所致 脊柱局部自发痛，叩痛，颈抗，直腿抬高试验 阳性
第二节 脊髓压迫症
辅助检查
1.脑脊液（CSF）检查 对脊髓压迫症的诊断有重要意义
➢ 蛋白增高， 细胞数正常，表现为蛋白-细胞分离 ➢ Froin征( 弗洛因综合征):
第一节 急性脊髓炎
治疗
（3）保持皮肤清洁，按时翻身、拍背、吸痰，易受压部位加用气 垫或软垫以防发生压疮。皮肤发红部位可用10%酒精或温水轻 揉，并涂以3.5%安息香酊，有溃疡形成者应及时换药，应用压 疮贴膜
第一节 急性脊髓炎
治疗
2、药物 （1）激素
①甲基强的松龙：500—1000mg静滴，每日 一次，3—5天后改泼尼松口服
脑脊液黄色，蛋白 ＞10g/L，流出后自动凝结
第二节 脊髓压迫症
辅助检查
➢ 髓外硬膜内肿瘤，蛋白增高明显 ➢ 硬膜外，髓内肿瘤，蛋白轻度增高 ➢ 椎管通畅试验（压颈试验）：
①压颈后压力↑较快，解除压力↓ 较慢 ②压颈后压力↑慢，解除压力↓更慢
以上两种情况均提示不完全梗阻
第二节 脊髓压迫症
辅助检查
排
鞍区
S3—5最后受累——马鞍回避
列 顺 序
髓外病变 后索受压
痛，温觉障碍 下→上 同侧病变水平以下深感觉障碍
横贯性
病变水平以下各种感觉缺失
第二节 脊髓压迫症
临床表现
（三）运动障碍 ➢ 压迫锥体束→同侧肢体痉挛性瘫（病变节段以
下）, 可累及一侧及双侧 ➢ 压迫前角、前根→可伴驰缓性瘫，肌束震颤，
肌萎缩 ➢ 急性压迫，早期脊髓休克，病变水平以下肢体
第二节 脊髓压迫症
病因及发病机制
2.发病Biblioteka Baidu制
➢ 脊髓受压早期可通过移位、排挤脑脊液和表面静脉 血流得到代偿，外形虽有明显改变，但神经传导径 路并未中断，可不出现神经功能受累的表现
➢ 后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，此时 通常有明显的神经系统症状和体征
第二节 脊髓压迫症
病因及发病机制
急性压迫：脊髓横贯性损害，伴脊髓休克
（4）抗菌素防止泌尿系、呼吸道感染 （5）其他：扩张血管；神经营养药
3、康复治疗
第一节 急性脊髓炎
预后
预后取决于急性脊髓损害程度和病变范围及并发症情况：
➢ 如无严重并发症，多于3～6个月内基本恢复，生活自 理
➢ 完全性截瘫：6个月后肌电图仍为失神经改变、MRI显 示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊髓节段多且弥 漫者预后不良