【精品课件】周围神经疾病脊髓病
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☆味觉泪反射 进食咀嚼时，病侧眼泪流下，颞 部皮肤潮红、发热、汗液分泌。
Guillain-Barre syndrome (GBS/AIDP)
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP）
流行病学 病因和发病机理 临床表现 辅助检查诊断及鉴别诊断 治疗 预后
周围神经疾病－概述
发病机制
❖ 病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提 供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍
❖ 逆向运输障碍导致轴索再生障碍。
周围神经疾病－概述
病理特点
❖ 华勒变性：远端轴突髓鞘变性向近端发展 ❖ 轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突
髓鞘变性向近端发展 ❖ 神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓
GBS－概念
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又称格林-巴利 综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)， 是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血 管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应 为病理特点的自身免疫病。
❖ 感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛 ❖ 运动障碍 ：
❖ 刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛 ❖ 破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩 ❖ 腱反射改变：减弱或消失、 ❖ 自主神经症状：无汗、竖毛障碍、直立性低血 压 ❖ 其他：周围神经增大、手足脊柱畸形、肌肉营 养障碍可出现褥疮、溃疡
周围神经疾病－概述
治疗
原则：改善局部血液循环，减轻面神 经水肿，促进功能恢复。
皮质类固醇激素 维生素B族 氯苯氨丁酸 理疗 康复 手术
面瘫后遗症
☆面肌挛缩及抽搐 患侧睑裂变小，鼻唇沟变深， 挛缩面肌主动运动时收缩运动不良，并有阵发 性抽搐。
☆面肌联合运动 瞬目时口唇颤动，露齿时不自 主闭眼，闭眼时额肌收缩。
中老年人多发，女略多于男 疼痛限于三叉神经分布区内 以第二、三支最多见，多为单侧 间歇期完全正常 发作时为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样 轻触诱发：扳击点 严重者出现痛性抽搐 病程可呈周期性 神经系统检查无阳性体征
三叉神经痛－诊断及鉴别诊断
继发性三叉神经痛 牙痛 舌咽神经痛 蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶 鼻窦炎 非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍 颞颌关节病
周围神经病
（Peripheral Neuropathy）
周围神经疾病
❖ 概述 ❖ 三叉神经痛 ❖ 特发性面神经炎 ❖ 格林－巴利综合征
周围神经疾病－概述
解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜
外的所有神经结构，包括 ❖ 感觉传入神经根 ❖ 运动传出神经根 ❖ 神经束膜和神经外膜均有血神经屏障 ❖ 有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴
GBS－流行病学
GBS的年发病率为0.6~1.9/10万 男性略高于女性 各年龄组均可发病 ，发病年龄以儿童和青
壮年多见 国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的
发病似有地区和季节流行趋势，
GBS－病因及发病机制
●病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病 1 感染 空肠弯曲菌(CJ) 巨细胞病毒(CMV) EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV) 人类免疫缺陷病毒(HIV) 2 免疫 分子模拟(molecular mimicry) 周围神经髓鞘抗原(如P2)→EAN
外耳道疱疹－Hunt综合征
不良预后
发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、 高血压、心梗病人
病后10天面神经出现失神经，恢复时 间延长，平均需要3个月。
诊断及鉴别
诊断：根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断。
鉴别：1． 格林-巴利综合征 2 ．各种耳源性面神经麻痹 3 ．颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫
三叉神经痛－治疗
抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定 氯苯氨丁酸 大剂量维生素B12 哌咪清：疗效优于卡马西平 封闭疗法：无水酒精、甘油 经皮半月神经节射频电凝疗法 手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压
特发性面神经麻痹
Idiopathic Facial Palsy (Bell’s palsy)
病因及病理
尚未完全阐明，可有一些激发因素 受冷、病毒感染和自主神经不稳神
经营养血管收缩而毛细血管扩张组 织水肿压迫面神经面神经水肿和 脱髓鞘，严重者有轴突变性
重点三：临床表现
任何年龄均可发病，男多于女 急性起病 病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛 一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧 鼓索支以上：加同侧舌前2／3味觉丧失 镫骨肌以上：加上听觉过敏 膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退、
鞘破坏 ❖ 节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整
Pathological Processes
Wallerian degeneration Axonal degeneration Neuronal degeneration Segmental demyelination
周围神经疾病－概述
重点一：症状学
索及绝缘作用
周围神经疾病－概述
1
嗅
2
视
3
动眼
12
4
滑车
对
5
三叉
脑
神
6
外展
经
7
面
8
位听
9
舌咽
10
迷走
11
副
12
舌下
不属周围神经系统 中脑 桥脑
延髓
周围神经疾病－概述
脊髓自上而下分出31对脊神经：
颈段
8对
胸段 12对
腰段
5对
骶段 5对
尾神பைடு நூலகம் 1对
周围神经疾病－概述
病因
❖ 特发性：自身免疫性疾病 ❖ 营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。 ❖ 药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等 ❖ 传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等 ❖ 血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等 ❖ 肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症 ❖ 遗传性：特发性及家族性、代谢性 ❖ 嵌压性：腕管综合症、间盘突出症
辅助检查
神经传导速度和肌电图 ❖ 可发现亚临床型神经病 ❖ 可协助病变定位 ❖ 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病 ❖ 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩
三叉神经痛
Trigeminal Neuralgia
三叉神经痛－病因及病理
病因不清 神经纤维脱髓鞘 异常血管团压迫
三叉神经痛－ 重点二：临床表现
Guillain-Barre syndrome (GBS/AIDP)
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP）
流行病学 病因和发病机理 临床表现 辅助检查诊断及鉴别诊断 治疗 预后
周围神经疾病－概述
发病机制
❖ 病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提 供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍
❖ 逆向运输障碍导致轴索再生障碍。
周围神经疾病－概述
病理特点
❖ 华勒变性：远端轴突髓鞘变性向近端发展 ❖ 轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突
髓鞘变性向近端发展 ❖ 神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓
GBS－概念
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又称格林-巴利 综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)， 是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血 管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应 为病理特点的自身免疫病。
❖ 感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛 ❖ 运动障碍 ：
❖ 刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛 ❖ 破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩 ❖ 腱反射改变：减弱或消失、 ❖ 自主神经症状：无汗、竖毛障碍、直立性低血 压 ❖ 其他：周围神经增大、手足脊柱畸形、肌肉营 养障碍可出现褥疮、溃疡
周围神经疾病－概述
治疗
原则：改善局部血液循环，减轻面神 经水肿，促进功能恢复。
皮质类固醇激素 维生素B族 氯苯氨丁酸 理疗 康复 手术
面瘫后遗症
☆面肌挛缩及抽搐 患侧睑裂变小，鼻唇沟变深， 挛缩面肌主动运动时收缩运动不良，并有阵发 性抽搐。
☆面肌联合运动 瞬目时口唇颤动，露齿时不自 主闭眼，闭眼时额肌收缩。
中老年人多发，女略多于男 疼痛限于三叉神经分布区内 以第二、三支最多见，多为单侧 间歇期完全正常 发作时为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样 轻触诱发：扳击点 严重者出现痛性抽搐 病程可呈周期性 神经系统检查无阳性体征
三叉神经痛－诊断及鉴别诊断
继发性三叉神经痛 牙痛 舌咽神经痛 蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶 鼻窦炎 非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍 颞颌关节病
周围神经病
（Peripheral Neuropathy）
周围神经疾病
❖ 概述 ❖ 三叉神经痛 ❖ 特发性面神经炎 ❖ 格林－巴利综合征
周围神经疾病－概述
解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜
外的所有神经结构，包括 ❖ 感觉传入神经根 ❖ 运动传出神经根 ❖ 神经束膜和神经外膜均有血神经屏障 ❖ 有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴
GBS－流行病学
GBS的年发病率为0.6~1.9/10万 男性略高于女性 各年龄组均可发病 ，发病年龄以儿童和青
壮年多见 国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的
发病似有地区和季节流行趋势，
GBS－病因及发病机制
●病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病 1 感染 空肠弯曲菌(CJ) 巨细胞病毒(CMV) EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV) 人类免疫缺陷病毒(HIV) 2 免疫 分子模拟(molecular mimicry) 周围神经髓鞘抗原(如P2)→EAN
外耳道疱疹－Hunt综合征
不良预后
发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、 高血压、心梗病人
病后10天面神经出现失神经，恢复时 间延长，平均需要3个月。
诊断及鉴别
诊断：根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断。
鉴别：1． 格林-巴利综合征 2 ．各种耳源性面神经麻痹 3 ．颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫
三叉神经痛－治疗
抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定 氯苯氨丁酸 大剂量维生素B12 哌咪清：疗效优于卡马西平 封闭疗法：无水酒精、甘油 经皮半月神经节射频电凝疗法 手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压
特发性面神经麻痹
Idiopathic Facial Palsy (Bell’s palsy)
病因及病理
尚未完全阐明，可有一些激发因素 受冷、病毒感染和自主神经不稳神
经营养血管收缩而毛细血管扩张组 织水肿压迫面神经面神经水肿和 脱髓鞘，严重者有轴突变性
重点三：临床表现
任何年龄均可发病，男多于女 急性起病 病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛 一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧 鼓索支以上：加同侧舌前2／3味觉丧失 镫骨肌以上：加上听觉过敏 膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退、
鞘破坏 ❖ 节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整
Pathological Processes
Wallerian degeneration Axonal degeneration Neuronal degeneration Segmental demyelination
周围神经疾病－概述
重点一：症状学
索及绝缘作用
周围神经疾病－概述
1
嗅
2
视
3
动眼
12
4
滑车
对
5
三叉
脑
神
6
外展
经
7
面
8
位听
9
舌咽
10
迷走
11
副
12
舌下
不属周围神经系统 中脑 桥脑
延髓
周围神经疾病－概述
脊髓自上而下分出31对脊神经：
颈段
8对
胸段 12对
腰段
5对
骶段 5对
尾神பைடு நூலகம் 1对
周围神经疾病－概述
病因
❖ 特发性：自身免疫性疾病 ❖ 营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。 ❖ 药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等 ❖ 传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等 ❖ 血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等 ❖ 肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症 ❖ 遗传性：特发性及家族性、代谢性 ❖ 嵌压性：腕管综合症、间盘突出症
辅助检查
神经传导速度和肌电图 ❖ 可发现亚临床型神经病 ❖ 可协助病变定位 ❖ 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病 ❖ 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩
三叉神经痛
Trigeminal Neuralgia
三叉神经痛－病因及病理
病因不清 神经纤维脱髓鞘 异常血管团压迫
三叉神经痛－ 重点二：临床表现