【人卫九版神经病学】11-脊髓疾病

急性脊髓炎(Acute Myelitis)
又称急性横惯性脊髓炎，是最常见的一种脊髓炎。
病因与发病机制:*病因未明.约半数病人发病前有呼 吸道和消化道病毒感染病史,但脑脊液和脊髓内均 未分离出病毒,有部分病人于疫苗接种后发病, 推 测*为病毒感染或疫苗接种后诱发的自身免疫性疾 病.
病理:受累脊髓肿胀变软,充血有炎性渗出.镜下可见 软脊膜和脊髓血管扩张、充血,血管周围以淋巴细 胞和浆细胞为主的炎细胞浸润.灰质内神经细胞肿 胀、尼氏小体溶解,白质内神经纤维髓鞘脱失,轴突 变性,大量吞噬细胞和胶质细胞增生.
脊髓的传导束（上行）
• 薄束和楔束：*位于后索，传导本体（深） 感觉和精细触觉。肌、腱、关节等的感觉 神经末梢经脊神经节细胞发出中枢突触由 后根内侧---脊髓后索，其纤维形成薄束和 楔束，薄束在内（接受胸6以下传入纤维）， 楔束在外（胸6以上）---延髓的薄束核和楔 束核---二级纤维饶中央管的前方跨过中线 在延髓下部中缝处交叉即内侧丘系交叉--内侧丘系---丘脑腹后外侧核---三级纤维--经内囊后脚---大脑皮层中央后回
• 传导功能 • 反射功能：躯体反射：牵张（伸肌）反射
和屈肌反射。内脏反射：血管张力、发汗、 排尿、排便、勃起、瞳孔反射。 • 躯体神经营养功能
各种脊髓病变的临床特点
• 脊髓横断：首先出现脊髓休克，原因是失 去高级中枢的控制，下行传导束的易化和 抑制均消失。人类的休克期最长，平均3-6 周。横断面以下出现：运动、反射、躯体 感觉、内脏感觉、肌张力消失。膀胱功能 障碍：尿潴留—尿失禁—自动膀胱（骶髓 受损除外）。
急性脊髓炎(Acute Myelitis)
• 临床表现:任何年龄均可发病,好发于青壮年, 无性别差异. 发病前常有呼吸道和消化道病 毒感染和疫苗接种史,劳累、受凉、外伤可 为诱发因素.*病变最常累及胸段(T3-5节段 最多),颈、腰髓次之.临床表现为运动、感觉 和植物神经功能障碍.部分病人起病急骤,病 变水平上升,累及延髓,出现呼吸衰竭而死亡.
脊髓疾病
北京医院神经内科 刘明
脊髓是联接大脑和周围神经的桥梁
脊髓的解剖 脊髓的功能 脊髓病变的临床特点 急性脊髓炎 压迫性脊髓病
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脊髓的大体解剖
脊髓的大体解剖
• *上端平枕骨大孔，*下端为脊髓圆锥约平第 一腰锥下缘（胸12-腰3），终丝：内终丝 15厘米，外终丝5厘米，附于第一尾锥背面。
各种脊髓病变的临床特点
• 颈膨大（颈4-胸1）：上肢为下运动元瘫痪， 下肢为上运动元瘫痪，病变水平以下感觉 减退，可有尿失禁，常伴有Horner征。
• 胸段：胸腹部神经痛及束带感。截瘫，病 变水平以下感觉减退或消失，及植物神经 障碍。
各种脊髓病变的临床特点
• 腰骶膨大（腰1-骶2）：下肢出现下运动神 经元瘫痪，病变水平以下感觉减退或消失， 大小便功能障碍。
脊髓的传导束（上行）
• 脊髓丘脑束：传导痛、温、触、压等浅感觉，对 它的走行了解不是完全清楚。皮肤、粘膜等的感 觉神经末梢---脊神经节细胞---中枢突触经后根外 侧---脊髓的背外侧束(Lissauer束），在同节或上 下1-3节---部分纤维止于后角Ⅰ-Ⅲ层，主要是后 角边缘核---发出纤维经白质前连合交叉---*对侧脊 髓的外侧索和前索---脊髓丘脑（侧、前）束---丘 脑腹后外侧核---中央后回
脊髓的内部结构
• 概念：脊髓由灰质和白质构成。 • *灰质位于脊髓中央，内含大量神经细胞团，
在新鲜标本上呈灰色，中央管穿行其中。 • *在灰质周围绕以白质，内含密集的神经纤
维，呈白色。 • 灰质在横切面上呈H形，灰质的中间部分为
横行的灰质联合。
脊髓的内部结构
灰质的两侧向前后延展，按位置，分为前角和后角。 前、后角之间的灰质为中间带。在胸和上腰髓，中
压迫性脊髓病(Compressive Myelopathy)
急性压迫：病程一般:1-3天。 亚急性压迫：病程一般: 7天-1月。 慢性压迫：病程一般超过一月。
1、代偿性。2、波动性。
压迫性脊髓病(Compressive Myelopathy)
• 临床体征：1、感觉障碍。
•
2、运动与腱反射障碍。
• 皮质脊髓前束：交叉的纤维，位于前索中正裂 的两侧，一般只到中胸节，陆续在白质前连合处 交叉，终止于对侧灰质，主要支配上肢和颈肌。
脊髓的血液供应
• *脊髓的动脉：节段动脉、脊髓前动脉、脊 髓后动脉。
• 脊髓前动脉:供应脊髓前3/4的血液。 • 脊髓后动脉:供应脊髓后1/4的血液。
脊髓的功能
各种脊髓病变的临床特点
• *脊髓半切（Brown-Sequard）综合征：
• 病变同侧：1、损伤平面以下痉挛性瘫痪。
•
2、损伤平面以下深感觉丧失。
•
3、损伤节段的下运动元瘫痪
•
及血管运动障碍。
• 病变对侧：痛、温觉丧失（一般较病变低 1-3个节段）。
各种脊髓病变的临床特点
• 高颈段（颈1-4）：四肢上运动元瘫痪，膈 肌麻痹，呼吸困难。病变平面以下全部感 觉消失，尿失禁或潴留。累及枕大孔部位 可出现后颅窝病变的表现：眩晕、眼球震 颤、构音障碍、舌肌萎缩等。累及副神经 则出现同侧胸锁乳突肌和斜方肌萎缩。
间带向外侧突出一个三角区，形成侧角。侧角内* 颈8-腰2、3，属于交感神经节前神经元，它的轴 突经前根、白交通支，终于交感神经节。*骶2-4 节为骶副交感核，发出轴突经前根至盆腔的副交 感神经节。
脊髓的内部结构
• 白质内含有联系脊髓内部的固有束及联系 脑的纤维束（传导束）。
• 在前角和后角之间，小部分灰质伸入白质， 被纵行的纤维穿行，相互混杂交织，形成 网状结构。
•
压迫性脊髓病(Compressive Myelopathy)
• 病因: 1、肿瘤。2、骨关节病及椎间盘突出。 3 、硬膜内、外血肿等。
• 病理生理：
• 1、机械压迫：耐受性，灰质》白质，细 纤维》粗纤维。
• 2、血供障碍：血供障碍起作用慢，阻断 血供1-5分钟即可出现症状。耐受性，白质》 灰质，细纤维》粗纤维。
和螺旋体性,如结核,梅毒.(4)真菌性.(5)寄生虫性,如 弓形体.(6)原因不明. • 2.按部位:(1)脑脊髓炎.(2)脊髓前角灰质炎.(3)脊膜 脊髓炎.(4)脊膜脊神经根脊髓炎.(5)横惯性.(6)上升 性.(7)播散性. • 3.按病程:(1)急性,1周.(2)亚急性,2-6周.(3)慢性,>6 周.
• 脊髓小脑束：传导感觉和空间类特异性信息，精 细调整肢体肌肉的运动和姿势。
脊髓的传导束（下行）
• 皮质脊髓束（锥体束）：起自中央前回的4区和6 区，Betz巨型锥体细胞及大、中型锥体细胞---内 囊后肢---大脑脚---桥脑基底部---延髓锥体---锥体 交叉---进入脊髓形成
• 皮质脊髓侧束：为交叉纤维（少部分不交叉）， 占锥体束的90%，*位于外侧索的后部，腰骶节表 浅，陆续止于前角,支配骨骼肌运动。
• 圆锥（骶3-尾节）：鞍区感觉障碍,肛门反 射消失,尿失禁,性功能障碍。
• 马尾：与圆锥病变表现相似,症状及体征多 为单侧或不对称,根痛多见,大小便功能障碍 不明显或出现较晚。
脊髓炎(Myelitis)
• 概念:各种感染或变态反应所引起的脊髓炎症. • 分类: • 1.按病因:(1) 感染和预防接种后.(2)病毒性.(3)细菌
•
3、括约肌障碍。
•
4、营养障碍。
•
5、植物神经功能障碍。
压迫性脊髓病(Compressive Myelopathy)
• 脊髓肿瘤：*是脊髓压迫症的最常见原因， 约占1/3以上。发病率0.9-2.5/10万/年。
• *1、神经纤维瘤：又称神经鞘瘤、雪旺
•
细胞瘤，最多见。
• 2、脊膜瘤：居第二位。
•
急性脊髓炎(Acute Myelitis)
• 辅助检查: • *1.脑脊液检查:脑脊液无色透明,细胞(主要
为淋巴细胞)和蛋白正常或轻度增高,糖和氯 化物正常.但当脊髓明显肿胀,蛛网膜下腔梗 阻时,蛋白会明显增高. • 2.脊髓MRI:病变脊髓可增粗,T2加权像呈高 信号.
急性脊Hale Waihona Puke 炎(Acute Myelitis)
• 1、前正中裂。2、后正中沟。3、前外侧沟： 左右各一，前根沿此发出。4、后外侧沟： 左右各一，后根沿此进入。以上6条沟裂纵 贯脊髓全长。5、后中间沟：两条，胸6以 上，位于后正中沟和后外侧沟之间。
脊髓的大体解剖
• *1、前索：前正中裂和前外侧沟之间。*2、 后索：后正中沟和后外侧沟之间。*3、外侧 索：前外侧沟和后外侧沟之间。
谢 谢!
• *后中间沟把后索分为内侧的薄束和外侧的 楔束。
• *脊髓节：每对脊神经根与脊髓相对应的部 分。脊髓共有31节，颈8、胸12、腰5、骶5、 尾1。
脊髓的大体解剖
• *颈膨大：颈4-胸1。 • *腰骶膨大：腰2-骶3或腰1-骶2 。 • 锥体和脊髓节段的对应关系：上颈段与锥
体相同，下颈段和上胸段平上1节锥体，中 胸段平上2节锥体，下胸段平上3节锥体， 全部腰节平10、11、12锥体，骶尾节平腰1 锥体。
• 鉴别诊断:1.视神经脊髓炎.2.急性硬脊膜下、外血 肿.3.脊髓血管病(缺血、出血).4.急性脊髓压迫症. 等.
• 治疗: • 药物治疗:1.皮质类固醇激素.2.大剂量免疫球蛋
白:0.4g/kg/d,静脉点滴,5天.3.B族维生素.4.其他对 症支持治疗. • 康复治疗 • 护理 • 预后:通常3-6个月可基本恢复生活自理.
• 治疗：早期解除压迫，尤其急性压
•
迫者。
• 预后：
• 1、压迫病灶的性质及其可能解除的
•
程度。
• 2、脊髓功能障碍的程度。
• 3、压迫病灶解除的早晚。