神经病学脊髓疾病
神经病学--大脑、小脑、脊髓的结构和功能--ppt课件精选全文
神经病学研究对象（一） —神经系统
垂体瘤（巨大腺瘤伴出血）
颅内病变（中枢神经系统疾病）
亚急性期硬膜下出血
黑色素瘤
肝豆状核变性
脑囊虫病
多发性硬化
急性脑梗死
丘脑急性出血
后颅凹肿瘤向下推移小脑扁桃体，使之疝入到枕大孔下方。
小脑扁桃体疝
正常
神经病学研究对象（二） —肌肉系统
1、神经-肌肉接头疾病（重症肌无力） 2、肌肉疾病（多发性肌炎等）
后颅凹肿瘤向下推移小脑扁桃体，使之疝入到枕大孔下方。
脊 髓
1、位于脊柱椎管内； 2、发出31各节段，发出31对脊神经（周围神经），包括8个颈节、12个胸节、5个腰节、5个骶节及1个尾节； 3、有灰质（神经核团）和白质（传导纤维）； 4、颈膨大（C5-T2）和腰膨大（L1-S2）。
脊髓节段 (spinal segment)每对脊神经前、后根的根丝附着的范围为一个脊髓节段。
大脑的结构和功能
核磁共振成像颅内结构
大脑
额叶
顶叶
枕叶
枕叶
顶枕沟
额叶
顶叶
颞t课件
枕叶
顶枕沟
额叶
顶叶
颞叶
中央沟
枕前切迹
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枕叶
顶枕沟
额 叶
顶叶
颞叶
中央沟
枕前切迹
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枕叶
顶枕沟
额 叶
顶叶
颞叶
中央沟
枕前切迹
胼胝体
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躯体运动中枢
躯体感觉中枢
颞上回后部（优势半球）：感觉性失语（Wernicke区） 颞上回中部及颞横回：听觉中枢 颞中回后部：命名性失语 钩回和海马回前部：嗅觉中枢 癫痫 精神症状及记忆障碍 象限盲
神经病学：脊髓疾病
中山三院
神经病学科
目的要求
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了解 脊髓病变的分类；运动神经元 疾病的临床表现及分类，运动神经元疾病 的诊断和鉴别诊断。
熟悉 脊髓的应用解剖及生理；急性脊 髓炎的临床表现；脊髓压迫症的临床表现。
掌握 脊髓损害的临床类型、定位；急 性脊髓炎的病因、病理，诊断和鉴别诊断， 治疗与护理原则；脊髓压迫症的概念，诊 断和鉴别诊断及治疗原则。
l 后颅凹病变的症状、体征，如眩晕、眼球震颤、 共济失调、发音及吞咽困难等。
l 波及延髓下端的心血管运动和呼吸中枢，会引 起呼吸、循环衰竭而死亡。上颈段病变常伴发 高热。
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脊髓不同节段损伤的临床特点神经病学科
颈膨大(C4-T2)
l 四肢瘫痪，上肢呈下运动神经元性瘫痪，下 肢呈上运动神经元性瘫痪。
l 病灶平面以下各种感觉缺失，上肢有节段性 感觉减退或缺失。
l 向肩及上肢放射的根性神经痛。
8.脊髓束性损害。 9.脊髓半侧损害。
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神经病学科
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脊髓半切综合症
神经病学科
(Brown-sequard syndrome)
病变节段以下同侧上运 动神经元瘫、深感觉 障碍、精细触觉障碍 及血管舒缩功能障碍， 对侧痛温觉障碍, 触觉 保留。
(后角细胞发出纤维先在 同侧上升2~3个节段, 再 经,灰质前连合交叉至对 侧组成脊髓丘脑束, 故对 侧传导束型感觉障碍平
l 楔束在T4以上出 现，位于薄束外 侧，传导上半身 的深感觉和部分 触觉.
脊髓的血供
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1. 脊髓前动脉与根前动 脉: 脊髓灰质前角、 中央管 周围、灰质后 角前半部、前索、前 连合和侧索深部。
神经病学脊髓疾病题库
选择题
脊髓的主要功能是？
A. 分泌激素
B. 传导神经冲动（正确答案）
C. 储存血液
D. 消化食物
下列哪种疾病是由于脊髓受到压迫而引起的？
A. 帕金森病
B. 脊髓型颈椎病（正确答案）
C. 阿尔茨海默病
D. 多发性硬化症
脊髓灰质炎病毒主要侵犯人体的哪个部位？
A. 大脑
B. 小脑
C. 脊髓灰质（正确答案）
D. 脑干
下列哪项检查是诊断脊髓损伤的重要手段？
A. 脑电图
B. 心电图
C. 脊髓MRI（正确答案）
D. 头颅CT
脊髓前动脉综合征的主要临床表现是？
A. 偏瘫
B. 截瘫（正确答案）
C. 四肢瘫
D. 单瘫
下列哪种疾病属于脊髓的慢性炎症性疾病？
A. 脊髓炎
B. 脊髓结核（正确答案）
C. 脊髓肿瘤
D. 脊髓空洞症
脊髓半切综合征（Brown-Séquard综合征）的表现不包括？
A. 同侧肢体上运动神经元瘫痪
B. 对侧肢体痛温觉障碍
C. 同侧肢体深感觉障碍
D. 对侧肢体上运动神经元瘫痪（正确答案）
脊髓损伤后，患者出现尿潴留，提示损伤部位可能在？
A. 脊髓圆锥（正确答案）
B. 颈膨大
C. 腰膨大
D. 骶尾段
下列哪种治疗方法是脊髓损伤后早期康复的重要手段？
A. 药物治疗
B. 手术治疗
C. 物理治疗与康复训练（正确答案）
D. 心理治疗。
脊髓疾病(1)
临床表现
脊髓受压症状 ：
运动障碍：早期有脊髓休克阶段（病变以下肢体 呈弛缓性瘫痪），一般约2周后才逐渐过渡到痉 挛性瘫痪； 感觉障碍 ：感觉障碍的平面对病灶定位常有较 大参考价值。 反射异常：病灶部位的反射弧受损，该节段内的 正常生理反射减弱或消失，有助于定位诊断。 植物神经功能障碍
辅助检查
腰穿+压颈试验：脑脊液蛋白增高，椎管 梗阻等 影像学检查：X片、MRI、造影等
椎静脉丛没有瓣膜，血流方向常 随胸膜腔压力的变动而改变（如 举重、屏气和咳嗽）可成为感染 和恶性肿瘤转入颅的潜在道路。
四、脊髓反射
1、伸反射 2、屈曲反射 3、断联休克
五、脊髓损害的临床表现
重要临床表现为运动障碍、 感觉障碍和自主神经功能障碍。
（一）运动障碍
1、前角和前根损害 2、锥体束损害 3、前角和锥体束兼有的损害
鉴别诊断
急性感染性多发性神经炎 脊髓压迫症：急性硬脊膜外脓肿，脊柱 结核或转移性肿瘤。 急性脊髓血管病：脊髓出血。 视神经脊髓炎
治疗
抗炎：强的松、地塞米松 脱水：脊髓炎早期脊髓水肿肿胀，可适 量应用脱水剂 。 改善血液循环 ：低分子右旋糖酐等 改善神经营养代谢机能 防治并发症 ：肺部感染 、褥疮、尿潴 留及泌尿道感染 、便秘、肢体挛缩畸形
脊髓疾病
福建医大附一医院神经内科 李智文
一、脊髓的解剖
颈髓节段较相应颈椎高1个椎骨， 上段胸髓较相应胸椎高2个椎骨，下 段胸髓较胸椎高3个椎骨，腰髓则相 当于第10－12胸椎、骶髓相当于第 12胸椎和第1腰椎水平。
脊髓自上而下共有31对脊神 经，其中颈段8对，胸段12对，腰 段5对，骶段5对，尾段1对。脊髓 有2个膨大，颈膨大由C5－T2支 配上肢，腰膨大L1－S2支配下肢 以N，马尾由腰2－尾节共10对神 经根组成。
神经病学急性脊髓炎ppt参考课件
Ø 运动障碍：截瘫，早期脊髓休克，2—4周后痉挛 性瘫。
Ø 感觉障碍：所有感觉障碍，可有束带感和感觉过 敏区。
Ø 自主神经功能障碍：尿潴留
急性上升性脊髓炎
• 发病急骤，病变在数小时至数天 内迅速上升，瘫痪迅速波及上肢及 延髓支配肌群，出现吞咽困难、构 音障碍、呼吸肌瘫痪，甚至死亡。
• 好发节段：T3~T5，与该部位的特殊血 运有关。（脊髓上、下动脉的分水岭地 带）。
病理
• 大体标本：软脊膜充血，脊髓肿胀， 重者脊髓质地变软。
• 镜下：灰白质分辨不清，可有点状 出血。
临床表现
• 急性横贯性脊髓炎 • 急性上升性脊髓炎 • 脱髓鞘性脊髓炎
急性横贯性脊髓炎
• 病史 病前数日或1--2周有上感或疫苗接种史， 发病急，首发症状多为双下肢麻木无力和腰 背部酸痛，病变节段有束带感，2--3天内进展 至高峰。
脱髓鞘性脊髓炎
• 多为急性多发性硬化（MS）脊髓 型，临床表现与感染性脊髓炎相似， 但进展较缓慢，多为不完全横贯性损 害或选择性损害，激素治疗有效。
辅助检查
• 腰穿：压力正常, WBC正常或轻高(20--
200/uL),蛋白正常或轻高(0.5~1.2g/L),糖及氯 化物正常。
• 电生理检查
v 视觉诱发电位（VEP） v 下肢体感诱发电位（SEP） v 肌电图（EMG）
• 圆锥（S3~S5+C0）
会阴、肛周感觉缺失、肛门反射消失、 性功能障碍、真性尿失禁
• 马尾神经根:
下肢剧烈自发性痛（灼痛）、下肢软瘫 和肌萎缩
脊髓内病损
• 脊髓灰质炎、进行性脊肌萎缩症：
– 前角损害
软瘫
脊髓休克名词解释神经病学
脊髓休克名词解释神经病学
脊髓休克是神经病学中的一个概念，指的是脊髓突然横断失去与高位中枢的联系后，断面以下脊髓暂时丧失反射活动能力进入无反应状态。
这种情况也被称为脊髓休克。
脊髓休克时，断面下所有反射均暂时消失，发汗、排尿、排便无法完成，同时骨骼肌由于失去支配神经的紧张性作用而表现紧张性降低，血管的紧张性也降低，血压下降。
脊髓休克常见于动物实验中将脊髓与延髓的联系切断，用以研究脊髓单独的功能，在这种动物被称为脊动物。
人类由于外伤也可出现脊休克。
脊髓休克综合征患者预后主要根据病因决定，部分急性脊髓炎患者大概经过3-4周可以治愈。
但对于横断性脊髓损伤，通常没办法治愈。
【神经病学试题及答案】脊髓疾病
【神经病学试题及答案】脊髓疾病第七章脊髓疾病一、选择题【A型题】1(患者男，41岁，四肢无力伴双上肢疼痛5天就诊。
双上肢肌力3级，双下肢1级，四肢肌张力下降，腱反射消失，病理征(,)，尿潴留。
病变位于:A(高颈髓段B(颈膨大C(胸髓段D(腰膨大E(周围神经2(患者脐右侧阵发性疼痛半年，右下肢无力3个月。
左侧腹股沟以下痛觉减退，触觉存在，右下肢肌力3~4级，腱反射亢进，右Babinski征(+)。
病变水平在: A(脊髓右半侧T水平 10B(脊髓左半侧T水平 10C(脊髓右半侧T水平 12D(脊髓左半侧T水平 12E(脊髓L完全横贯性损害 13(脊髓节段的下列哪项表述是错误的,A(脊髓可分成30个节段B(C~T节段组成颈膨大部 52C(L~S节段构成腰膨大部 12D(脊髓园锥部由S~尾节组成 3E(高颈髓部包括C节段 1~44(脊髓交感中枢位于:A(C侧角 5~8B(C~T侧角 81C(C~T侧角 812D(C~L侧角 82E(T~L侧角 235(脊髓副交感中枢位于:A(T~L侧角 33B(L~S侧角 33C(S侧角 1~5D(S侧角 2~5E(S侧角 2~46(男，28岁，1周前头痛、鼻塞、流鼻涕和全身酸痛，3天前出现颈背疼痛，伴四肢无力，肌张力低，腱反射消失，病理征(,)，C平面以下痛觉减退，尿潴留。
4应考虑的诊断是:A(Guillain-Barré综合征B(急性脊髓灰质炎C(重症肌无力D(脊髓压迫症E(急性脊髓炎7(男性，64岁。
1日前清晨因双侧季肋部疼痛而醒来，发现双下肢不能活动，T6以下痛觉消失和束带感，深感觉正常，尿潴留。
最可能的诊断是:A(脊髓前动脉综合征B(急性炎症性脱髓鞘多发性神经病C(大脑前动脉区脑梗死D(Guillain-Barré综合征E(腰椎间盘脱出8(急性脊髓炎不应出现的症状体征是:A(急性脊髓横贯性损害B(脊髓休克C(脑脊液蛋白增高D(压颈试验通畅E(眼球震颤9(急性横贯性脊髓炎最常损害的脊髓节段是:A(颈膨大部B(T节段 3~5C(T节段 7~10D(腰膨大部E(园锥部10(急性脊髓炎的表现下列哪项表述是错误的:A(散发，多见于青壮年B(病前可有发热、上呼吸道感染症状C(可先出现病灶相应部位根痛及束带感D(急性发生脊髓横贯损害症状E(早期通常不出现脊髓休克现象11(男，24岁，7个月前无诱因缓慢出现左胸电击样疼痛，夜间加重。
脊髓疾病和运动神经元疾病
左侧肱二头肌腱反射较右侧活跃， 左侧Hoffmann征（+） 双膝、跟腱反射亢进，左侧明显，肛门反射消失 双侧病理征（+），左侧明显 左下肢关节位置觉、运动觉消失 双侧T4平面以下痛觉减退，右侧明显 颈6、7棘突压痛（+）
• 临床上兼有上和/或下运动神经元受损的 体征，感觉和括约肌不受累
[病因]
• 遗传：SOD1基因突变 • 免疫：抗甲状腺素抗体 • 中毒：兴奋毒性神经递质、木薯、铝，
锰、铜、硅 • 慢性病毒感染：脊髓灰质炎病毒
[病理]
• 锥体细胞、脑干下部运动神经核（后组 最常见）、前角细胞变性、减少
• 颈髓最明显并最早受累
[临床表现]
二、急性上升性脊髓炎
• 起病急骤，数小时或1-2天内病变节段上 升至高颈髓、延髓
• 四肢瘫，球麻痹，呼吸肌麻痹 • 可死于呼吸肌麻痹
[临床表现]
三、脱髓鞘性脊髓炎（急性MS脊髓型） • 进展缓慢，达1-3周 • 无感染史 • 不完全横贯性损伤
• 诱发电位、MRI可发现其他CNS白质损害
• 皮质脊髓束和皮质延髓束脱髓鞘、变细
[临床表现]
• 中年，男 > 女 • 起病隐袭，持续进展，数年病程 • 死于呼吸肌麻痹或呼吸道感染
1、肌萎缩性侧索硬化（ALS） • 最常见 • 病变部位：前角细胞、脑干运动神经核、锥体束受累
• 症状： 1）运动障碍：首发手指运动不灵，肌萎缩，束颤，向 近端发展，并出现下肢运动不灵 查体： 1）下运动神经元瘫：双上肢肌力↓，肌萎缩，束 颤，肱二三头肌腱反射↓/2）上运动神经元瘫：双下肢肌张力↑，腱反射亢 进，病理征（+） 2）可有感觉异常主述，但无体征。 3）尿便功能正常 4）晚期延髓麻痹 5）死于呼吸肌麻痹
八年制第三版神经病学-第七章+脊髓疾病
临床表现
➢ 侧索受损：常较感觉症状出现晚，表现为双下肢不完全 痉挛性瘫，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性
➢ 少数患者可有精神症状，如易激惹、抑郁、幻觉、认知 功能减退、视神经萎缩及中央暗点、味觉、嗅觉的改变， 提示大脑白质与视神经广泛受累
二、急性脊髓炎
概述 急性脊髓炎（acute myelitis）是指各种感染后变
态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯 性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎
二、急性脊髓炎
病因与发病机制 本病病因未明，约半数患者发病前有呼吸道、胃肠
道病毒感染的病史，但脑脊液中并未检出病毒抗体，神 经组织里亦没有分离出病毒，推测本病的发生可能是病 毒感染后所诱发的自身免疫性疾病，而不是病毒感染的 直接作用。部分患者于疫苗接种后发病，可能为疫苗接 种引起的异常免疫反应
概述
脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration of spinal cord, SCD）是由于维生素B12 缺乏导致的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、 侧索及周围神经
病因与发病机制
本病的发生与维生素B12缺乏密切相关。此病多见于 胃大部切除、回肠切除、大量酗酒伴萎缩性胃炎的患者。 亦见于营养不良、先天性内因子分泌缺陷、叶酸缺乏、 血液运铁蛋白缺乏等，这些均可引起维生素B12吸收不良
辅助检查
➢ MRI：脊髓前动脉梗死MRI可显示以前角为中心的长T1长 T2信号，轴位形状类似“猫头鹰眼”，注射钆造影剂可 见病灶轻度强化
➢ 脊髓血管造影：脊髓血管CTA和MRA价格低廉，选择性脊 髓动脉造影（DSA）是目前确诊和分类脊髓血管病的最 佳方法
精神病学-第十六章 脊髓疾病
神经病学（第8版）
脊髓疾病
概述
（一）脊髓损害的临床表现 主要为运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍及其他自主神经功能障碍，前两者对脊髓病 变水平的定位很有帮助。
➢ 不完全性脊髓损害 根据损害的部位，如前角、后角、中央管附近、侧角、前索、后索、侧索等， 出现不同的症状和体征。
➢ 脊髓横贯性损害 在受累节段以下双侧上运动神经元瘫痪、感觉全部缺失、括约肌功能障碍。 判定脊髓横贯性损害平面主要依据感觉障碍平面、反射改变及节段性症状，如根痛或根性分布感 觉障碍、节段性肌萎缩、腱反射缺失等。
➢ 感觉障碍 病变节段以下所有感觉丧失，在感觉缺失平面的上缘可有感觉过敏或束带感；轻症患者感觉平面可不 明显。随病情恢复感觉平面逐步下降，但较运动功能的恢复慢且差 ➢ 自主神经功能障碍
尿潴留，充盈性尿失禁；反射性神经 源性膀胱；自主神经反射异常（autonomic dysreflexia）
神经病学（第8版）
目录
第一节 急性脊髓炎 第二节 脊髓压迫症 第三节 脊髓蛛网膜炎 第四节 脊髓空洞症 第五节 脊髓亚急性联合变性 第六节 脊髓血管病 第七节 放射性脊髓病
第一节
急性脊髓炎
神经病学（第8版）
急性脊髓炎
（一）定义
急性脊髓炎（acute myelitis）是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓 炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎，以病损平面以下肢体 瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。
（四）临床表现
➢ 可见于任何年龄，但以青壮年多见。男女发病率无明显差异。 ➢ 发病前1~2周常有上呼吸道感染、消化道感染症状，或有预防接种史。外伤、劳累、
受凉等为发病诱因。 ➢ 急性起病，起病时有低热，病变部位神经根痛，肢体麻木无力和病变节段束带感；亦
第14章脊髓病
神经病学(第 5 版)
本章重点
1. 2. 3. 4. 5. 6. 脊髓与脊柱的解剖关系 脊髓内部结构\血液供应\脊髓损害的临床表现 急性脊髓炎的概念\临床表现&治疗 脊髓压迫症的概念\临床表现\诊断&鉴别诊断 髓内\髓外硬膜内\髓外硬膜外病变的鉴别 脊髓空洞症的临床表现\诊断&鉴别诊断
起源于同侧椎动脉颅内部分, 左右各一, 沿脊髓 全长后外侧沟下行, 分支供应脊髓横断面后1/3 区域(脊髓后柱\后索) 不形成一条完整连续的纵行血管, 略呈网状, 分 支间吻合较好, 较少发生供血障碍
脊髓解剖
3. 脊髓血液供应--根动脉
脊髓接受椎动脉\甲状腺下动脉\肋间动脉\腰动脉 \髂腰动脉\骶外动脉血供, 均沿脊神经根进入椎管, 称为根动脉 进入椎间孔后分为根前动脉与根后动脉, 分别与 脊髓前动脉&脊髓后动脉吻合, 构成围绕脊髓的 动脉冠, 再分出小分支供应脊髓表面结构, 小穿通 支进入脊髓, 供血脊髓实质外周部
无法显示图像。计算机可能没有足够的内存以打开该图像，也可能是该图像已损坏。请重新启动计算机，然后重新打开该文件。如果仍然显示红色 “x”，则可能需要删除该图像，然后重新将其插入。
中央管 (脊髓空洞症\肿瘤)
脊髓损害症状&体征
2. 不完全性脊髓损害
(3) 前索损害 脊髓丘脑前束受损: 病灶对侧水平以下粗触觉障碍 刺激性病变: 病灶对侧水平以下难以形容的弥散性疼痛, 常伴感觉过敏
脊髓解剖
2. 内部结构--灰质
灰质H形中间部称为灰质连合 两旁部分为前角&后角 在C8~L2 & S2~4节段有侧角 前角细胞为下运动神经元, 发出纤维组成前根, 支配有关肌肉 后角细胞为痛\温&部分触觉第Ⅱ级神经元, 接受脊神经节发出节后纤维, 传递感觉冲动
脊髓疾病——讲义
浅感觉区
9
感觉（ ）纤维束
脊髓白质
纤维束
薄束 楔束 脊髓丘脑束
脊髓小脑后束 脊髓小脑前束
运动（ ）纤维束
皮质脊髓侧束 皮质脊髓前束 Barne前外侧束 红核脊髓束
短（
顶盖脊髓束 前庭脊髓束 网状脊髓束 内侧纵束
）纤维束 固有束
躯体运动 肌张力 视听反射
深感觉 浅感觉 脊髓反射
10
脊髓灰质自主神经中枢 病损部位
33
慢性脊髓压迫症呈缓慢进行性发展，通常 表现三期:（1）根痛期:神经根痛及脊膜刺 激症状;（2）脊髓部分受压期:表现脊髓半 切综合征;（3）完全受压期:出现脊髓完全 横贯性损害。三期的表现并非绝对孤立， 常可相互重叠。
1· 神经根症状 2· 感觉障碍 3· 运动障碍
表现为根痛或局限性运动障碍。
肿瘤压迫示意图（1）：
29
肿瘤压迫示意图（2）：
30
肿瘤压迫示意图（3）：
31
肿瘤压迫示意图（4）：
32
2· 发病机制
病情程 度的相 关因素
①是否有代偿
②脊髓受压的速度：急性、慢性
③病变发生的部位：髓内还是髓外
３.
临床表现
急性脊髓压迫症病情进展迅速，脊髓功能可 于数小时至数日内完全丧失，多表现脊髓横 贯性损害，常有脊髓休克；
神经病学 脊髓病变gxb
多见于急性脊髓炎、
49
外伤等。
脊髓主要节段横贯性损害表现
高颈髓（C1-4） 颈膨大（C5-T2） 胸髓（T3-12） 腰膨大（L1-S2） 脊髓圆椎（S3-5、Co) 马尾神经根
50
脊髓主要节段横贯性损害表现
高颈位（C1-4）
损害平面以下各种感觉缺失 四肢呈中枢性瘫痪 括约肌障碍 四肢和躯干多无汗 延髓和小脑症状
节段性痛温觉减退或消失，触觉、 深感觉正常 前联合 对称性节段性痛温觉丧失， 精细触觉和深感觉正常，感觉分 离现象。 脊髓空洞症、髓内肿瘤
44
脊髓丘脑束损害
传导束型感觉障碍，损害 平面以下，对侧痛温觉减退 或消失，深感觉保留。
45
后索损害
back sheaf damage
后索损害产生病变平面以下同 侧深感觉减退或消失。表现为感觉 性共济失调，如脊髓痨。
感觉障碍平面 运动障碍 反射改变 棘突压痛及叩击痛 神经根刺激症状
➢病变髓内和髓外的鉴别（横向）： 定性
58
患者,男性，55岁。 主诉：右下肢无力3个月，左下肢麻木2月。 现病史：患者三月前无明显诱因下出现右下肢无力，行走拖步， 渐加重。后觉左下肢麻木，从足底起渐向上发展。无肢体疼痛， 无尿便障碍。 过去史：患者既往体健。 体格检查：神清，颅神经检查阴性。左乳头水平以下痛温觉减 退，右下肢肌力5级弱，余肢体肌力5级，右膝腱反射亢进，右 侧Babinski征（＋），双侧肱二头肌、三头肌反射（＋＋）。 讨论： 1.该患者的诊断 2.诊断依据 3.有必要的进一步检查。
脊髓前角或/及前根病变 表现为：下运动神经元瘫痪，如脊 髓灰质炎、进行性脊肌萎缩症
皮质脊髓侧束损害表现为上 运动神经元瘫痪。见于原发性侧 索硬化
视神经脊髓炎(视神经脑脊髓病,眼脑脊髓病)
视神经脊髓炎（视神经脑脊髓病，眼脑脊髓病）概述视神经脊髓炎，又称为视神经脑脊髓病，是一种罕见的中枢神经系统疾病，主要表现为视力下降、视野缺损、视神经乳头水肿等症状。
该疾病往往与免疫系统异常有关，导致视神经和脑脊髓的炎症损伤，给患者的视觉功能带来严重影响。
病因视神经脊髓炎的确切病因尚不完全清楚，但大多数病例与免疫系统异常有关。
自身免疫反应误认视神经或脑脊髓中的组织为异物或有害物质，导致免疫细胞攻击这些组织，造成炎症和损伤。
症状•视力下降：患者常感到视力模糊或视物变形。
•视野缺损：可能出现视野中的黑点或模糊区域。
•视神经乳头水肿：眼底检查可见视神经头（乳头）水肿。
•眼球运动异常：可能出现眼球活动受限或眼球震颤等症状。
•眼睑下垂：部分患者可能出现眼睑下垂的症状。
诊断视神经脊髓炎的诊断需综合医学史、检查结果及症状进行判断。
常用的诊断方法包括： - 眼底检查：可观察到视神经乳头水肿情况。
- 视野检查：评估视野是否有缺损。
- 神经影像学检查：如MRI和CT扫描，可用于观察视神经和脑脊髓的情况。
治疗治疗视神经脊髓炎主要包括控制病情发展、缓解症状和改善患者生活质量。
常用的治疗方法有： - 类固醇治疗：以减轻炎症反应。
- 免疫抑制剂治疗：用以抑制免疫系统活性。
- 康复训练：包括眼球运动康复、视觉康复等。
预后视神经脊髓炎的预后取决于病情的严重程度以及治疗的及时性。
一些轻型患者可能经过治疗后康复良好，但重型患者可能有视力永久受损的风险。
定期随访及规范治疗对于预后至关重要。
结语视神经脊髓炎是一种病因尚未完全明确的神经疾病，给患者的视觉功能带来严重影响。
及时诊断和治疗对于延缓疾病进展、改善患者生活质量至关重要。
希望本文能够帮助读者更好地了解视神经脊髓炎，提高对该疾病的认识。
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诊断
1. 急性起病 2.病前感染病史 3.迅速出现的脊髓完全横贯性损害
（三大主症） 4.脑脊液和MRI检查
鉴别诊断
1.视神经脊髓炎：脱髓鞘疾病。 2.脊髓血管病：缺血性及出血性。 3.脊髓压迫症：脊柱结核及转移瘤病史，
病因
病因不清，1-4周前有上呼吸道 感染、腹泻史。可能是病毒感染后诱 发的异常免疫应答,而不是感染 因素 的直接作用 。
临床表现
➢ 见于任何年龄，青壮年常见. ➢ 病前有上呼吸道感染史或过劳诱因. ➢ 急性起病，首发双下肢麻木无
力.T3-5节段最易受累。 ➢ 病变水平以下运动，感觉和自主神
经功能障碍.
根动脉。
小结
5.病变特点：运动障碍、感觉障碍、 自主神经功能障碍
6. 常 见 综 合 征 ： 脊 髓 半 切 综 合 征 （Brown-Sequard syndrome）:病变同 侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障 碍，对侧痛温觉障碍。
第二节 急性脊髓炎 acute myelitis
病例
李某，女，50岁，韩国打工。
小结
全长：42~45cm 1.31对脊神经（C8,T12,L5,S5,Con1.） 2. 两 个 膨 大 ： 颈 膨 大 （ C5~T2 ） 和 腰 膨 大
(L1~S2) 3.脊髓被膜：硬脊膜、蛛网膜及软膜。 4.内部结构：白质（前索、侧索、后索），
灰质（前角、后角、侧角）。 5.脊髓血液供应：脊髓前动脉、脊髓后动脉、
脊髓血供
脊髓前动脉：供应脊髓 横断前2/3区域。
脊髓后动脉：供应脊髓 的横断面的后1/3区域。
根动脉：分为根前动脉 与根后动脉，分别与脊 前动脉与脊后动脉吻合， 构成围绕脊髓的冠状动 脉环
脊髓病变的临床特点
脊髓病变的三个主症 1.运动障碍 2.感觉障碍 3.自主神经功能障碍
脊髓不同部位损伤特点
主诉：双下肢无力两天
现病史：一周前感冒，两天前发现 双下肢无力并逐渐加重，排尿费力
既往史：身体健康
查体：颅神经正常，双上肢肌力4级， 双下肢肌力2-3级，双下肢肌张力减 低，腱反射消失，胸2以下痛觉减退， 排尿困难，病理反射未引出。
辅助检查：脑脊液无色透明，蛋 白轻度增高，细胞数正常。
诊断：急性脊髓炎 诊断依据： 1.急性起病，病前有感染史 2.出现运动，感觉和自主神经功能
2. 护理： ① 防止坠积性肺炎 ② 防止褥疮、尿路感染 ③ 防止肢体痉挛及关节挛缩
3. 康复治疗： 早期进行，按摩及理疗。
预后
差异较大。无并发症的36个月可恢复。
脊髓空洞症
syringomyelia
病例分享
患者女，43岁。 ➢ 主诉：双上肢麻木，左肘关节变形1年余。 ➢ 现病史：1年来行走自觉头重脚轻，双上肢
MRI可确诊。 4.急性硬膜外脓肿：感染发热病史，根 痛，
CSF蛋白细胞增高，MRI可确诊。 5.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：四肢
瘫痪，末梢性感觉障碍，括约肌功能障碍 少见。
多发性硬化
颈段结核脓肿压迫脊髓
颈段结核压迫脊髓、脊髓变性
治疗
1.药物治疗： ①皮质类固醇激素：甲基强短 程冲击疗法，口服强的松 ②免疫球蛋白 ③抗生素 ④神经营养药
⑵脊 髓 内 部 结 构
灰质 ➢前角：运动神经元细胞 ➢后角：感觉性神经元细胞 ➢侧 角 : 交 感 神 经 细 胞 和 脊 髓 副 交 感
中枢（C8-L2，S2-4）
C8-T1: Horner征（眼裂变小、瞳孔缩小、眼球
内陷、面部无汗）
白质
➢ 前索：皮质脊髓前束、脊髓丘脑 前束 ➢ 侧索：皮质脊髓束、脊髓丘脑侧束 ➢ 后索：薄束、楔束
麻木不适，并发现左肘关节变形。
➢ 查体：颈椎活动正常，双手灵活， Hoffmann(-,-),Babinski(+,+),PSR(+++,+++) 双上肢痛觉减退，深感觉正常，左肘关节 变形。
➢ MRI示：颈髓空洞改变。
概念
慢性进行性脊髓变性疾病， 典型临床表现为节段性分离性感 觉障碍、病变节段支配区肌萎缩 及营养障碍。
障碍 3.头MRI：脊髓肿胀
治疗： 1.甲强龙冲击治疗3天 2.免疫球蛋白5天 3.维生素B族肌注 4.抗生素防止感染
治疗结果：
出院时不能行走，2个月后扶拐 杖能走，继续康复治疗
概念
➢ 非特异性炎症引起的自身免疫反应， 引起脊髓白质脱髓鞘导致急性横贯性 脊髓损害。
➢ 病损水平以下肢体瘫痪，感觉障碍和 膀胱直肠括约肌功能障碍。
脊髓疾病
（Diseases of the spinal cord）
中国医科大学附属第四医院神经内科 田沈
讲授目的和要求
复习脊髓解剖 掌握急性脊髓炎临床表现、诊断及述
脊髓的应用解剖生理 ⑴脊髓的外部结构 ➢ 脊髓外形:扁圆柱形,两个膨大：颈
膨大（C5-T2）及腰膨大（L1-S2）。 三层结缔组织被膜包裹.最内层为软膜， 最外层为硬膜，中层为蛛网膜。
1.运动障碍：脊髓休克——痉挛性截瘫
2.感觉障碍：束带感，感觉过敏
3.自主神经功能紊乱： 尿潴留——无张力性神经源性膀胱 充盈性尿失禁 尿失禁——反射性神经源性膀胱 充溢性尿失禁
辅助检查
➢1.外周血 2.腰穿
➢3. 电 生 理 检 查 ： 视 觉 诱 发 电 位 （VEP）正常， 下肢体感诱发 电位（SEP）阴性或波幅减低， 运动诱发电位（MEP）异常，肌 电图呈失神经改变。
⑴高颈段（C1-4）：四肢上运动 神经瘫
⑵颈膨大(C5-T2）：双上肢下运 动神经元瘫，双下肢上运动神 经瘫。
⑶胸段(T3-T12）：双下肢上运 动神经瘫
脊髓不同部位损伤特点
⑷腰膨大(L1-S2）：双下肢下运动神 经瘫
⑸脊髓圆锥（S3-5和尾节)：无肢体瘫 痪，尿便障碍（真性尿失禁）
⑹马尾：不对称性。可出现下运动神 经瘫，根性痛，尿便障碍出现晚
脊髓与脊柱的对应关系
脊柱节段=脊髓节段n ➢ C1~4, n=0 ➢ C5~8, n=1 ➢ T1~8, n=2 ➢ T9~12, n=3 腰髓对应T10~T12 骶髓&尾髓对应T12, L1
脊髓的血供
动脉：脊髓前动脉、脊髓后动脉、根动
脉供应。
静脉：椎静脉特点：压力低，没有静脉
瓣。