神经系统疾病诊断思路

注意事项
1、尽量用一个病灶来解释患者的全部 临床表现。 2、首发症状往往是病变的始发部位。 3、并非临床上所有的体征均有相应的 病灶存在（颅高压时的外展神经麻 痹），头颅MRI有明确的病灶但病人 却无相应的症状和体征（无症状性 脑梗塞）。
颅神经
概 论 (1)
1、颅神经分类： 感觉神经：Ⅰ、Ⅱ、Ⅷ 运动神经：Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ 混合神经：Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ 含副交感纤维的：Ⅲ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ 2、除了面神经和舌下神经只受对侧核上 纤维支配外几乎所有颅神经的运动核， 都受双侧核上纤维支配。
真假球麻痹的鉴别
真球
病变部位： Ⅸ、Ⅹ 咽反射： 消失 病理性脑干反射： （掌颌反射） 无
假球
双侧皮质脑干束 存在 有
Ⅻ 舌下神经
中枢性瘫痪 周围性瘫痪 神经元： 上运动神经元 下运动神经元 病灶： 对侧 同侧 肌萎缩： — + 肌纤颤： — + 伴发症状： 偏瘫 不一定
感觉系统
感觉的分类
• 特殊感觉：视、听、嗅、味
脊髓半横贯损害
• Brown-Sequard 综合征
– 病灶同侧：损害水平以下深感觉缺失 （后索受损），上运动神经元性瘫痪 （锥体束受损），血管舒缩运动障碍
（早期皮肤潮红，后期皮肤紫绀发冷，侧索 中下行的血管舒缩纤维受损）。
– 病灶对侧：损害水平以下痛觉和温觉 消失而触觉保留（因不交叉的触觉纤 维在健侧后索中上行）。
视神经（3）
视觉损害的定位：
周围性（外侧膝状体前）：视觉障碍+ 瞳孔对光反射障碍 中枢性（外侧膝状体后）：视觉障碍+ 瞳孔对光反射正常
Ⅲ动眼、 Ⅳ滑车、 Ⅵ外展
• 典型的症状:复视 . • 动眼神经麻痹：
体征:眼球运动障碍.
①上睑下垂；②外斜视和复视；③瞳孔散 大；④对光反射消失；⑤眼球向上、下、向 内运动受限。
圆锥和马尾损伤的鉴别
圆锥
自发性疼痛 感觉障碍 感觉分离 运动障碍 反射改变 括约肌障碍 症状分布
马尾
少且不显著 多而严重 鞍状分布 单侧或不对称 可有 无 不明显 下运动神经元瘫 一般无 膝及跟腱反射消失 早 出现晚 对称 不对称
髓内外病变的定位
髓内
根性痛 感觉障碍 感觉分离 肌肉萎缩 锥体束征 尿潴留 少见 向下发展 有 明显 出现晚 出现早
①运动障碍；
②感觉障碍；
③膀胱、直肠括约肌功能障碍。
④反射异常； ⑤血管运动、内分泌及营养功能的异常
脊髓损害的横向定位
1．后根：受损的节段内各种感觉减退或消失， 可有放射性疼痛。 2．后角：产生同侧节段性分离性感觉障碍（即 痛、温觉缺失而触觉及深感觉保留）。 3．灰质前连合：产生两侧对称性节段性分离性 感觉障碍。 4．前根和前角：支配相应的肌节下运动神经元 性瘫痪。 5．侧角：植物神经功能障碍，引起血管舒缩、 发汗立毛反射障碍以及皮肤指甲营养改变等。
概 论 (2)
• 中脑：Ⅲ、Ⅳ • 桥脑：Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ • 延髓：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ
视神经（2）
• 两侧视网膜鼻侧半的纤维进行交叉，而
来自两颞侧半的纤维不交叉，然后组成 视束。
• 瞳孔对光反射纤维经视神经、视束、上
丘臂、中脑上丘。在外侧膝状体前就分 出至脑干的四迭体上丘。
• 黄斑部视觉受双侧支配（黄斑回避）
定位诊断
• 中枢性：
–脑部：脑实质（皮质、脑干、小 脑），脑膜。 –脊髓：上界和下界，髓内或髓外， 硬膜内或硬膜外。Biblioteka 定位诊断• 周围性：
–颅神经：核性、核上性、核间性、 核下性。 –周围神经：根性、丛性、神经干、 末梢性。 –肌肉：肌肉本身、神经肌肉接头
常见症状和表现
• 肌肉病变：肌无力、肌萎缩、肌痛、假
• •
神经系统不同部位 受损的定位
周围神经损害
1．特点：
周围神经多为混合神经，受损时在其支 配区出现下运动神经元型瘫痪，周围型感 觉障碍，伴植物神经功能障碍。 2.常见类型： 神经末梢、神经干、神经丛、神经根
脊髓病变的定位诊断
脊髓受损时的特征：
（1）节段性和传导束性症状和体征。
（2）一般表现： 三大障碍二个异常
概论
1．运动系统的组成：
• 锥体束：下运动神经元
上运动神经元
• 锥体外系 • 小脑系统
2．主要症状：瘫痪
上下运动神经元瘫痪的鉴别
下运动神经元瘫痪 上运动神经元瘫痪 组成 脊髓前角 脑神经运动核 锥体束 瘫痪范围 较局限 较广泛 肌萎缩 明显 不明显 肌张力 降低 增高 腱反射 降低或消失 增强 病理反射 无 有
• 一般感觉：
–浅感觉：痛、温、触觉 –深感觉：运动觉、位臵觉、和振动觉 –复合感觉：形体觉、两点辨别觉、定位 觉、图形觉、重量觉等。
感觉系统受损的临床表现
• 破坏性症状：
•
– 感觉缺失 – 分离性感觉障碍（痛、触觉分离） 刺激性症状： – 疼痛： 主要是神经根、干病变受刺激所致 – 其它：过敏、倒错、过度、异常
面神经
皱额 皱眉 闭眼 露齿 鼓腮 吹哨
周围性 ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋
中枢性 － － － ＋ ＋ ＋
Ⅷ 位听神经
• 由耳蜗神经和前庭神经二部分组成， • 耳蜗神经受损：耳聋、耳鸣 • 前庭神经受损：眩晕、眼震、平衡失调
Ⅸ舌咽、Ⅹ迷走神经
球麻痹即延髓麻痹：
• 三大主要症状：言语困难、发音困
难、进食困难。 • 真性球麻痹：是由于Ⅸ、Ⅹ颅神经 受损所致,核下性受损特点 • 假性球麻痹：是双侧皮质脑干束损 害所致,核上性损害的特点
感觉障碍的定位诊断（3）
• 脑干型：交叉性感觉障碍。病灶侧颅神
经感觉障碍和对侧肢体的痛、温觉障碍。
• 丘脑型：对侧偏身深浅感觉缺失。 • 内囊：对侧偏身深浅感觉缺失。 • 皮质型：单肢感觉缺失，
皮质型感觉障碍的特点:出现精细性感 觉（复合感觉）的障碍。(如形体觉、 两点辨别觉、定位觉、图形觉等)
运动系统
纵向定位（4）
Beevor征阳性：
病变在胸8至11时，引起腹直肌下半
部无力而上半部肌力正常，患者仰卧，
检查者以手压患者前额，患者用力抬头
时可见脐孔向上移动。
纵向定位（5）
4．腰膨大（腰1－骶2）： 两下肢下运动神经元性瘫痪，双下 肢及会阴部各种感觉减退或缺失，大小 便障碍。腰1－3受侵时产生下背痛并放 射至大腿前内侧，累及腰5骶1时则产生 类似坐骨神经痛的症状。损害腰2－4时 膝反射消失而跟腱反射增强，损害腰5骶 1时跟腱反射消失。
纵向定位（6）
5．圆锥（骶3－5和尾节）：
髓内病变的特点。马鞍区（肛门生 殖器周围）感觉缺失，肛门及跟腱反射 消失，小便潴留，后呈充盈性失禁，两 下肢无明显运动障碍。神经根痛少见。
纵向定位（7）
6．马尾：髓外病变的特点 症状与圆锥相似，但早期常有剧烈 的神经根痛，位于会阴、膀胱及骶部， 并沿坐骨神经放射。症状和体征多为单 侧或双侧不对称性，各种感觉均受损害 而无感觉分离，可有下肢下运动神经元 性瘫痪，膝及跟腱反射消失，大小便障 碍不明显或至后期方始出现。
分析诊断
• 血管性：急性起病，速达高峰。 • 感染性：急性或亚急性起病，数日至数
•
周发展至高峰。少数暴发性起病，数小 时至1天达高峰。伴有感染症状。 脱髓鞘性：急性或亚急性起病，缓解－ 复发。
分析诊断
• 变性：隐袭起病，缓慢进展，但主要侵
犯某一系统，如ALS、AD、PD等。 • 外伤性：明确外伤史。 • 肿瘤性：缓慢起病、进行性加重。 • 遗传性：儿童或青春期起病，部分成年 期发病。 • 发育异常：
分析诊断
• 重点：定位诊断，是神经系统疾病
诊断的核心和基础，是神经系统疾 病诊断中最具有特色之处。 • 神经系统疾病主要临床表现： 感觉障碍，运动障碍。 • 临床诊断多从此二大障碍入手分析 诊断。
神经系统疾病的分布
（1）局限性病变：如面神经麻痹。 （2）多灶性病变：MS、多发性脑梗。 （3）弥漫性病变：如播散性脑脊髓炎 和多发性硬化。代谢性脑病、GBS 等。 （4）系统性病变：运动神经元疾病、 亚急性联合变性、遗传性共济失调 等。
感觉障碍的定位诊断（1）
• 末梢型：多发性神经炎时，出现对称性
四肢远端的各种感觉障碍，呈手套、袜 套样分布。
• 神经干型：受损周围神经所支配的皮肤
区出现感觉障碍（如桡神经、尺神经、 股外侧皮神经等）。
• 后根型：根性疼痛
感觉障碍的定位诊断（2）
• 脊髓型：
– 后角型：分离性感觉障碍 – 前连合型：两侧对称的节段型分离性 感觉障碍。(痛、触觉分离) 后角型和前连合型损害多见于脊髓空 洞症或髓内肿瘤早期。 – 传导束型：受损节段平面以下的感觉 缺失.
• 瞳孔改变：
瞳孔散大：①动眼神经麻痹；②脑钩回疝 瞳孔缩小：Horner 氏征（瞳孔缩小、睑裂 变小、眼球内陷、面部汗少）
Ⅴ 三叉神经
1. 中枢性和周围性感觉障碍
– 周围性：眼支、上颌支、下颌支
– 中枢性：洋葱皮样，中心部位为脑干 的上端，周边部位为脑干的下端。 2.角膜反射：
三叉神经传入、面神经传出，三叉神经 受损角膜反射减弱或消失.
脊髓横贯性损害
• 该节段平面以下出现双侧上运动神经元
•
性瘫痪，四肢瘫或截瘫，各种感觉丧失， 大小便障碍和脊髓反射的改变。 当脊髓受到急性严重的横贯性损害时， 如急性脊髓炎、外伤等，早期首先出现 脊髓休克现象：弛缓性瘫痪肌张力减低， 腱反射减退或消失，无病理征，伴尿潴 留。
纵向定位（1）
1．高颈段（颈1－4）： ①四肢上运动神经元性瘫痪 ②损害水平以下全部感觉缺失 ③大小便障碍 ④并有呼吸困难（C3－5两侧前角受损） 或呃逆（膈神经受刺激引起膈肌痉 挛）。可有颈枕部疼痛，屈颈时有向 下放射的触电感（Lhermitte征）。