Wegener肉芽肿
淋巴瘤误诊为Wegener肉芽肿1例
张 洁 ， 梁 东风 ， 张 江林 （ 中国人民解放军总医院风湿科， 北京 １０５） ０８３
关键词 ： Ｗｅｅｅ ｇｎｒ肉芽肿 ； 淋 巴瘤 ； 诊断 中图分类号 ： Ｒ ３ ． ７３４ 文献标识码 ： Ｂ
Ｗｅｅｅ 芽 肿 （ ｇｎｒ Ｓｇａｕ ｍａｏｕ ， ｇｎｒ肉 Ｗｅｅｅ ’ ｒｎ ｌ ｔｓｓ ｏ ＷＧ） 是一 种 累 及 多 系统 、 官 的血 管 炎性 疾 病 ， 器 其 基本病 理改 变为 坏死 性 肉芽 肿 和 小血 管 炎 ， 床 上 临
疫球 蛋 白 ：ｇ ５ ５ ／ 补 体 ： ３６ ２ｍｇ Ｌ，Ａ ＩＡ ．４ｇ Ｌ； Ｃ ７ ／ Ｃ ４ ０ｒｇＬ； 核 抗 体 （ ＮＡ 、 ｄＤＮ 抗 体 、 Ｎ— ２ ／ 抗 ａ Ａ ）抗 ｓ Ａ Ａ
Ｃ 均（ 。 Ａ 一）
影 像学 检 查 ： 部 及 心 脏 超 声 未 见 明 显 异 常 ； 腹 肺 部 Ｃ 双肺 不均 匀 分布 小 斑 片状 磨玻 璃 影 ， 下 Ｔ： 左 肺 融合呈 片 状 影 ， 缘 模 糊 ， 隔 内 可 见 多 处 淋 巴 边 纵
／ ｌ 直 接 胆 红 素 （ Ｂ）６ １／ ｌＬ， 胆 汁 酸 ￣ ， ｍｏ ＇ Ｌ， Ｄ ６． ￣ ／ 总 ｍｏ （ ｊ ５ ． ． ｌＬ， 肌 酐 、 素 氮 正 常 ； 沉 Ａ） ９ ７ｐ ／ 血 ｍｏ 尿 血
（ Ｒ） １ｍｍ／ ； ＥＳ １ ｈ Ｃ反 应 蛋 白 （ Ｉ ） ４ ６ ｍｇ Ｌ 免 Ｃ ２ ． ／ ；
wegener肉芽肿病诊断标准(一)
wegener肉芽肿病诊断标准(一)Wegener肉芽肿病诊断标准什么是Wegener肉芽肿病？Wegener肉芽肿病是一种罕见的血管炎性疾病，其特点是累及呼吸道和肾脏，并可伴发其他多系统症状，如关节痛、发热、出血等。
Wegener肉芽肿病的诊断标准Wegener肉芽肿病的诊断标准为美国风湿病学会（ACR）和欧洲风湿病学会（EULAR）所公认的诊断标准，主要包括以下几点：1.上、下呼吸道病变：包括持续或反复出现的鼻塞、鼻出血、鼻窦炎、中耳病变等上呼吸道病变，以及肺实质、肺间质病变等下呼吸道病变。
2.肾脏病变：出现血尿、蛋白尿、肾功能损害等肾脏病变。
3.肺部影像学改变：X线、CT、MRI等检查发现肺部广泛浸润性病变。
4.组织学检查：通过组织学检查发现具有特征性的坏死性血管炎，伴有肉芽肿、坏死和炎症细胞浸润等特点。
5.血清ANCA阳性：具有抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性结果。
诊断过程中应注意的问题在进行Wegener肉芽肿病的诊断过程中，需要注意以下几点：1.诊断应是全面的，需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查和影像学检查等因素。
2.ANCA的阳性和组织学检查是诊断的重要指标，但不是必备条件，特别是对于早期病例和轻度病例，可能出现阴性结果。
3.需要排除其他类似的疾病，如结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎等。
结论Wegener肉芽肿病的诊断标准为根据上、下呼吸道病变、肾脏病变、肺部影像学改变、组织学检查和血清ANCA阳性等指标进行综合评估。
在进行诊断时需要注意全面性和排除其他类似疾病的可能。
病例分析一般来说，Wegener肉芽肿病的症状表现各异，但其主要表现常包括呼吸道或肺部症状、肾脏症状和全身症状等。
以下是一个病例分析：患者女性，年龄35岁，近期出现了咳嗽、咳痰和呼吸急促等呼吸道症状，同时伴有血尿、蛋白尿和乏力等肾脏症状，有体重下降、发热等全身症状。
X线检查显示肺部有广泛浸润性病变。
经过一系列实验室检查和影像学检查，发现该患者血清ANCA阳性，肾脏活检发现具有特征性的坏死性血管炎，伴有肉芽肿、坏死和炎症细胞浸润等特点。
wegener肉芽肿病诊断标准
wegener肉芽肿病诊断标准标题：Wegener肉芽肿病诊断标准详解文档正文：Wegener肉芽肿病（Wegener's Granulomatosis，WG），现称为肉芽肿性多血管炎（GPA），是一种罕见的自身免疫性疾病，主要累及上、下呼吸道和肾脏。
其诊断过程复杂且关键，需要综合临床表现、实验室检查以及组织病理学证据。
以下是Wegener肉芽肿病的主要诊断标准：1. **临床症状**：- 上呼吸道表现：鼻窦炎、鼻炎或喉炎等，可伴有鼻中隔穿孔、脓性分泌物或出血。
- 下呼吸道表现：肺部受累表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛及血痰等，胸部影像学可见结节、空洞或肺炎样改变。
- 肾脏受累：出现血尿、蛋白尿、肾功能异常等。
2. **实验室检查**：- 血液检查：常有贫血、血小板减少、ESR升高、CRP升高等炎症反应指标异常。
- ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）检测：约90%的WG患者ANCA阳性，其中以C-ANCA（胞质型）为主，且多数与PR3-ANCA（蛋白酶3-ANCA）相关。
3. **病理学证据**：- 组织活检：通过鼻黏膜、肺、肾或其他受累器官的活检，发现典型的肉芽肿性炎症改变，即中小血管壁的坏死性肉芽肿性炎症，并且结合临床病史和实验室检查结果，可以明确诊断。
根据以上内容，通常采用以下诊断流程：- 若存在上呼吸道和下呼吸道的症状加上肾受累的表现，并且ANCA检测为C-ANCA阳性，高度怀疑WG。
- 进一步通过相应部位的组织活检获取病理学证据，证实为特征性的肉芽肿性血管炎，则可确诊为Wegener肉芽肿病。
请注意，由于WG病情进展迅速且预后严重，早期准确诊断并及时治疗至关重要。
在临床实践中，应由经验丰富的医生根据全面的评估结果做出最终诊断。
肺Wegener肉芽肿的CT分析
（ 四川省第五人 民医院放射科 ， 四川 成都 ６０ ３ ） １０ １
【 摘要 】 目的 回顾性 分析 Ｗｅｅｅ 肉芽肿肺部 Ｃ ｇｎｒ Ｔ征 象， 以提 高诊 断 的准确性 。方 法 回顾 ９ 病理证 实的肺 例
Ｗｅｅｅ ｇｎｒ肉芽肿的 ｃ Ｔ表现 ， 总结其规律 。结果 ８例表现 为肺 内多发性病灶 ． 中７例为结 节性 ， 例 为斑 片状 ， １ 为 其 １ 余 例 肺 Ｗｅｅ ｅ ｇｎ ｒ 肺孤 立性病灶。５例病 灶内可见 空洞 ， 例可见 支气管狭 窄导致肺不 张， 强扫描 多数 呈边缘 性 强化。结论 １ 增
Ｗｅｅ ｅ ｇｎ ｒ肉芽 肿 属 少 见 病 。 Ｋｉｇｒ于 １３ ｌ ｅ ｎ ９ １年 首
１３ ９６年 Ｗｅｅｅ 详 述 了本病 的病 理 表现 从而 得名 。 目 ｇｎｒ
四川医学 ２ １ 年 １ ０ １ ０月第 ３ 卷 （ ｌ 期 ） Ｓ ｈ ａ ｄ ａ Ｊｕ ａ，０ １ Ｖ１ ３ ， ｏ １ ３ 第 ０ ｉ ｕ ｎ ｉ ｌ ｏ ｒ ｔ １ ，ｏ ２ Ｎ ．０ ｃ Ｍｅ ｃ ｎ ２ ．
【 文献标识码】 Ｂ
【 文章编号】 １ ４ ５１２ １）０１４－ ０ － ０ （０１ １— ７ ３ ００ ６ ０
肺 Ｗｅｅｅ 肉芽肿属 罕见 病 ， ｇｎｒ 其病 因不 明 确 ， 理 病 上 以小 血 管 炎 和结 节 状凝 固性 坏 死 性 肉芽 肿 为 其 特
征， Ｃ 其 Ｔ表 现 可呈 多样 性 ， 变 性 和多 发性 。临床 误 多
选择 性冠 状动 脉造 影 ， 明确冠 状动 脉瘘 的起 源 、 途径 和
引流 心腔 ， 但造 影 的有 创性 和价 格 较 高 使 其 应 用 受 到 限制 。二 维超 声 心动 图对 本 病 的诊 断有 一定 价 值 ， 虽
韦格纳肉芽肿
致听力丧失，而后者常是患者的第一主诉。部分患
者可因声门下狭窄出现声音嘶哑及呼吸喘鸣。
13
图例
14
图例
图1，男，63岁。a)鼻窦横断面CT示右侧上颌窦充满软组织影，上颌窦内壁破坏（箭 头）；
b）肺窗CT示右肺上叶结节影，内见空洞；c）3年后鼻窦横断面CT示右侧上颌窦仍充满 软组 织影，上颌窦后外壁骨质增厚，出现不规则“双线征”（箭头），上颌窦内壁明显破坏。
2
概述
2. 1931年由Kinger首次报道1例，Wegner先后 1936年、1939年共报告21例，并命名为“韦 格纳肉芽肿”，2011年,美国风湿病学会、美 国肾脏病学会及欧洲风湿病学会联合提出将" 韦格纳肉芽肿"更名为"肉芽肿性多血管炎"。
3
概述
3. 该病男性略多于女性，发病年龄在5-9l岁， 40～50岁是本病的高发年龄。国外资料该病 发病率3--6／10万人,我国发病情况尚无统计 资料。
E 耳，鼻，喉， 口腔 L K
上呼吸道,肺
肾脏
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临床表现
◆上呼吸道症状：大部分患者以上呼吸道病变为首
发症状。通常表现是持续性流涕，而且不断加重。
流涕来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和 疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血，涎液中带 血丝。鼻窦炎可以较轻，严重者鼻中隔穿孔，鼻骨 破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导
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the analysis of trap
1.WG相对少见 2.WG很少累及泌尿系统 3.该患者临床症状复杂，易混淆诊断方向 ，且病程中未使用喹诺酮类药物，结核 无法完全排除
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Wegener肉芽肿1例报告并文献复习.docx
Wegener肉芽肿1例报告并文献复习孙艳1李梅梅2(1江苏省淮安市淮阴医院呼吸科223300； 2南京医科大学第一附属医院呼吸科210000)【中图分类号】R593 ［文献标识码】A【文章编号】1672-5085 (2011) 45-0019-03 【关键词】韦格纳肉芽肿血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis WG)是一种病因不明的中、小血管坏死性肉芽肿性炎性疾病。
主要累及上、下呼吸道和肾脏，也可同时累及其他脏器。
临床上分为只有呼吸道受累而无其他系统受损的局限型和包括肾脏在内的多系统受累的系统型。
发病初期大部分为局限型，此后可发展为系统型；也有部分患者开始即表现为系统型；另有少数病人只表现为局限型而不会进展为系统型。
两性均可发病，男略多于女。
可见任何年龄，但发病高峰期在40-50岁之间。
【临床资料】患者女性，52岁，农民，因“发热、咳嗽20天”入院。
患者20天前始出现发热(未测量体温)、咳嗽、声音嘶哑，无咳痰，在当地诊所予“头沦类抗牛素”治疗无效，遂至当地医院查胸部CT示两肺多发占位，双侧胸腔少量积液。
既往因“左眼视力下降直至失明伴左侧头痛”在当地医院行“左眼球摘除术”，病理不详，术后头痛缓解。
查体：T： 38.7°CBp： 137/95mmHg右侧眼结膜充血, 右侧瞳孔直径约3.0mm,对光反应灵敏，左侧眼球已摘除。
耳鼻未见异常。
两肺听诊呼吸音粗，两肺可闻及广泛细湿啰音。
心腹未闻及异常。
入院后查血常规示白细胞计数8.3*109/L＞红细胞计数3.72*1012/L、中性粒细胞70.50%、淋巴细胞18.10%o粪常规正常。
尿常规示隐血+cells/uL、红细胞无、尿蛋白阴性。
血沉108mm/Ho肿瘤六项示正常。
血结核抗体阴性，r・干扰素正常。
PPD(5U)试验阴性。
血清血管紧张素转化酶正常。
风湿三项及免疫五项示类风湿因子602 IU/ml, C反应蛋白116.00mg/L,免疫球蛋白M、免疫球蛋白A、免疫球蛋白G、补体C3、补体C4、抗链球菌溶血素“0”均正常。
肺Wegener's肉芽肿病的CT诊断与鉴别诊断
ｌ 杨 志刚， 闵鹏秋， 何之彦， 腹腔 、 等． 腹膜后 问隙结核 的 Ｃ Ｔ表现及其 病理基础． 中华放射学 杂志， ９ ， ： ５ １８ １ ６ ０ ５—５． ９ ３１ ２ 李媛， 杨志刚， 郭应坤， 腹腔及 腹膜后 间隙淋巴结结核的多层螺 等． 旋Ｃ Ｔ强化特征． 实用放射学杂志，０ ５ ： ２ － ２ ． ２０， ８６８９ ８
２转移性肿瘤 ： ． 腹膜后淋 巴结转移与淋 巴结 结核最 主要 的区别是： 前者多有原 发肿瘤病史 ，肿大淋巴结距原发灶较 近， 病灶 多孤立 、 散在分布 ， 较大或融合后淋 巴结才 出现坏死
４ Ｐ ｍｂ ＇ Ｒｏ ｒ ｅ ， Ｍａ ， ｅ １ Ｐ ｔ ｒ ｓｏ ｏ ｔ ｓ ｏ ｏ Ｆ ｄｉ ｚ Ｅ ｇ ｔ Ｊ ｏ ｔａ． ａ ｅ ｆ ｃ ｎｒ ｔ ｔｎ ａ
参 考 文 献
１ ． 淋巴瘤 ： 易与淋 巴结结核相混淆 ， 应重点加以鉴别 。两
者影像学表现不同在于 ： 巴结结核分布相对集 中， Ｔ平扫 淋 Ｃ
下咽部Wegener's肉芽肿一例
未发现 异
图
1
… H轴f t
1 ，W I
，
1Ij 像 左 侧 梨 状 窝 1_ 隙 变 窄 杓 会 J k 破 犍 增 肚
，
，
，
下 咽 后 壁 黏 膜 增 厚 呈 稍低 信 号 呈 稍 高信 号 图
3
图
2
下 咽 轴位 T 2 w l 像 壁 增 厚
， ，
下 咽 冠 状 位 T ．W I 像 病 变 从 左 侧 会 厌 延 仲 至
颈部
CT
，
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左侧 梨状 窝
声 门上 水 平
，
图4
下 咽 轴位
．． W I r
增 强 压 脂像
，
左 侧梨 状 窝 壁 增
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增厚 后 壁 见 软 组 织 局 限
，
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图5
下 咽 冠 状 位 T ．W I 增 强 压
脂 像 左 侧 下 咽 至 声 门壁 强 化
a to s
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，
，
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，
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坏 死 性 肉芽 肿 形 成 和 广 泛 小 动 静 脉 炎 为 基 本 特 征 累 及 全 身
) 以 左 侧 为 著 左 侧 梨状 窝 变 窄 增 强 后 病 灶 呈 明 显 不 规 则
，
， ，
图6
下 咽 矢 状 位 T ．W I 增 强 压 脂
，
性隆起 平 均
，
CT
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，
20
HU
wegener肉芽肿病名词解释
韦格纳的颗粒虫病（英語：Wegener's granulumatosis），又称超级英雄发音的颗粒虫病（英語：GPA），是一种潜伏的恶棍，通过在肺，肾，上呼吸道等器官的血管中发炎引起麻烦。
这个麻烦制造者的确切原因是一个谜，但专家认为这就像一个身体混杂，免疫系统变得混乱，开始攻击自己的组织。
韦格纳的颗粒虫病的标志性移动正在引起小血管膨胀形成这些令人讨厌的小结核叫做颗粒虫它可以阻断血液流动使附近器官的寿命变得非常难以承受这个恶棍的恶作剧症状会以不同的方式出现，比如一个永无止境的闷鼻子，呼吸问题，肾脏问题，以及关节疼痛。
这也会带来一些全局性的症状，如发烧，疲劳，以及不请自来而降的几磅。
不过别担心，外面有英雄准备帮助对付这个狡猾的坏人！诊断Wegener的颗粒性硬化通常涉及检查你的病史，进行身体检查，进行胸部X光或CT扫描，并做一些血液检查以检查炎症。
有时，医生甚至可能需要对受影响的组织进行活体检查。
要治疗它，你可能需要服用皮质类固醇和免疫抑制药的混合，以镇定炎症，阻止免疫系统攻击血管。
在某些情况下，他们也可能使用一种叫rituximab的药物。
如果你得不到治疗，Wegener的颗粒性硬化可能真的弄乱你的器官甚至危及生命。
但是，有了正确的照顾，很多人用它可以进入缓解并过着相当正常的生活。
你可能必须注意它并跟上治疗防止它回来。
与一医疗队密切配合很重要，该医疗队知道如何应对这一状况，以确保你得到最好的照顾和生活质量。
韦格纳的颗粒虫病是一种罕见但可能严重的自体免疫疾病，其特点是多种器官的血管炎。
及时诊断和早期干预对于有效管理和减轻与病情有关的器官损害和并发症至关重要。
虽然应对Wegener的颗粒虫病可能带来重大挑战并改变一个人的生活方式，但许多人能够通过适当的医疗和持续的支持实现长期缓解。
目前正在开展研究工作，以找出韦格纳小颗粒虫病的根源，并确定最佳治疗战略，在了解这一状况方面有所进展，可加强受影响者的治疗。
慢性肉芽肿病临床特点及预后分析
慢性肉芽肿病临床特点及预后分析慢性肉芽肿病（Granulomatosis with Polyangiitis，GPA），又称Wegener肉芽肿病，是一种少见的自身免疫性疾病，以血管炎和肉芽肿形成为特征。
本文将介绍慢性肉芽肿病的临床特点及预后分析。
慢性肉芽肿病主要发生在中青年人，男女发病率相近。
其病因尚不明确，但可能与遗传、免疫异常、感染等因素有关。
慢性肉芽肿病的临床表现可多样化，常见的症状包括上呼吸道感染症状、鼻出血、鼻窦炎、咳嗽、咳痰、胸痛等。
部分患者还可出现关节痛、皮肤损害、嗜酸性粒细胞增多、肾损害等表现。
肺部病变是慢性肉芽肿病的常见表现，可出现肺浸润、肺间质纤维化、肺空洞等。
肾脏受累的患者可出现肾小球肾炎、肾小动脉炎等表现。
慢性肉芽肿病的预后较差，不及时治疗常导致器官功能损害和死亡。
治疗主要以药物治疗为主，包括糖皮质激素、免疫抑制剂等。
在糖皮质激素治疗的基础上，可联合使用环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物进行免疫抑制治疗。
对于肺部病变明显的患者，可考虑使用静脉注射免疫球蛋白治疗。
慢性肉芽肿病的预后与多种因素相关，如年龄、性别、病变范围、累及器官等。
一般而言，早期及积极的治疗有助于改善预后。
病变范围较小、脏器功能尚未受损的患者预后较好，而累及肺、肾等重要器官的病变预后较差。
近年来，随着医学技术的不断进步，慢性肉芽肿病的预后有所改善。
对于早期发现并积极治疗的患者，大部分能够获得较好的疗效，病情得到控制。
但仍有部分患者病情进展迅速，甚至经过治疗后反复发作。
慢性肉芽肿病具有多样化的临床表现，对患者的生活和健康造成严重影响。
早期发现、早期治疗是改善预后的关键。
患者应定期进行复查和随访，随时调整治疗方案以控制病情，以期达到长期缓解的目标。
Wegener肉芽肿误诊1例分析
病情 复杂 及 出血点。面部无发绀 ，无色素沉着 。头部未见
大大 提 高患 者 的 生存 质 量 。
异 常，气管居中，左侧颈部可触 及肿 大淋巴结 ，甲状腺不大 。双
【关键词 】Ｗ ｅｇｅｎｅｒ肉芽肿 误诊 肺 结核 喉咽 新生 肺 呼吸音清 ，未 闻及干湿哕音。心率 ８８次 ／ｒａｉｎ，律齐 ，各瓣膜听
胞沉 降率 （ＥＳＲ）７０ ｍｍ／ｌｈ，痰 培养未见致病 菌 ，痰涂片未 见抗 酰转肽 酶（ＧＧＴ）ｌ１２ Ｕ／Ｌ（正常 １１～５０ ｕ几）两项升高。内分 泌科
酸杆菌。诊断为“右肺上 叶占位性病变待查 、肺 结核 ”，给予抗结 经 全 科 会 诊 讨 论 认 为 ，虽 然 胞 浆 型 抗 中性 粒 细 胞 抗 体
核 ，对症治疗 ２个 月后 ，因胃肠道反应较重停药 。复查红细胞沉 （Ｃ—ＡＮＣＡ）在典 型 Ｗｅｇｅｎｅｒ肉芽肿活动期 阳性率 达 ９０％以上 ， 降率 １３６ ｍｍ／ｌｈ，衣原体（＋），右肺上叶穿刺病理学诊断为“小块 但 阴性亦不能排除 Ｗｅｇｅｎｅｒ肉芽肿【１］。结合患者整个病史 、实验
现发 热 、全身疼 痛 、咳嗽 等症状 ，在上 述医 院呼 吸内科做 胸部 物酶 （ＭＰＯ）抗体 阴性 ，抗蛋 白酶 一３（ＰＲ３）抗体 阴性 ，肿瘤 系列
ＣＴ示 ：右肺 上 叶 占位 性病 变 ，右肺 上 叶结 核合 并感 染 ，红 细 阴性 ，肝功碱 性磷酸 酶（ＡＬＰ）１６４ Ｕ／Ｌ（正常 ３６ １ １０ Ｕ／Ｌ），谷 氨
物
诊 区未 闻及病理性杂音 。腹 软 ，无压痛及反跳痛 ，肝脾肋下未触
及 。肾区无 叩痛 ，肠鸣音 ４次 ／ｍｉｎ．双下肢水肿 ，四肢肌力正常 ，
本文病例系笔者一位交往多年的朋友 ，此病例 ２００７年 ４月 生理反射存在 ，病理反射未引 出。专科情况 ：耳廓无畸形 ，鼓膜
韦格内肉芽肿的病因治疗与预防
韦格内肉芽肿的病因治疗与预防韦格纳(Wegenergranulomatosis，WG)肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎，其特征是全呼吸道肉芽肿病变、系统性坏死性血管炎和肾小球-肾炎。
Klinger(1931)首次报告一例，解剖为"结节性多动脉炎的界限型"。
Wegner1936年报告3例，1939年报告18例，根据活检和尸检资料命名本病"鼻源性肉芽肿"，它主要涉及动脉和肾脏，被命名为韦格纳肉芽肿。
抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)发现和免疫病理学研究证明，韦格纳肉芽肿是一种自身免疫性疾病。
超过三分之二的患者类风湿因子阳性也表明，这是由自身免疫反应形成的免疫复合物引起的一系列炎症反应，激活补体介导。
ANCA与原蛋白激酶相对应-3(PR-3)和过氧化物酶，依照细胞染色的表现型前者称为C-ANCA，后者称为P-ANCA，在WG 中C-ANCA特异性高。
C-ANCA血管内皮细胞、多型核细胞CD4淋巴细胞的细胞内或细胞表面物质也可以通过TNF-a和可溶性IL-受体刺激上述细胞，进一步说明了免疫病理过程引起的血管炎。
有相当多的证据支持韦格纳肉芽肿是一种自身免疫性疾病，ANCA可能参与血管的激活和损伤。
WG与抗PR3.自身抗体具有很强的特异性关系，抗体效率与临床疾病的活动性有关，测复发。
该病对免疫抑制剂的治疗反应良好。
但也有不支持的基础。
尽管在大多数情况下WG(韦格纳肉芽肿)患者血清中可检测到抗性PR3特异抗体，但仍有少数患者ANCA阴性。
其次，在受累组织中，既没有发现自己的抗体，也没有自己的反应T细胞，没有发现抗性PR3.免疫复合物。
因此，即使提示ANCA在WG这种疾病有一定的作用，也不是最基本的作用。
该病起病缓慢，全身症状包括全身不适、疲劳、厌食、消瘦和发烧。
发烧通常与上呼吸道感染有关，特别是鼻窦继发性感染。
也可发生在无明显活性活性感染的患者中，并出现本病的原发症状。
【疾病名】韦格纳肉芽肿
【疾病名】韦格纳肉芽肿【英文名】Wegner granulomatosis【别名】韦格内肉芽肿；Wegener granulomatosis；韦格纳肉芽肿病；Wegener 肉芽肿；坏死性肉芽肿【ICD号】M31.3【病因和发病机制研究的进展】1.病因研究进展2.发病机制研究进展 韦格纳肉芽肿病(Wegener granulomatosis，WG)是一种特殊的全身性血管炎病变，最初可从头颈部症状开始。
Godman提出WG必须满足三个条件：上呼吸道坏死性肉芽肿病变、血管炎及肾小球肾炎(即威格纳三联征)，近年增加了c-ANCA阳性。
Fienberg和Carrington先后提出局限性WG的概念，即病变局限于一个解剖学部位而未广泛累及多系统。
光镜下WG显示三种病变：坏死、肉芽肿及真正的血管炎，其他继发改变有微脓肿和纤维化。
遗憾的是头颈部活检标本常缺乏其中一项、两项、甚至全部三项典型病变。
病变中坏死很有特点，坏死带在病变组织中分布不均匀，低倍镜下呈地图样，边缘呈波状或明显锯齿状。
坏死常呈嗜碱性，并有细碎的颗粒。
坏死带常被多核巨细胞围绕。
‘肉芽肿性炎症’是对不同表现具有根本不同含义的一个名词。
一般显微镜下‘肉芽肿性炎症’是指单核组织细胞(巨噬细胞)和炎细胞对刺激的一种反应：包括感染(如分支杆菌或霉菌)、毒素因子或异物、肿瘤、不明刺激、类肉瘤病和WG。
WG的肉芽肿性炎症巨嗜细胞的聚集十分稀疏，不象类肉瘤病或结核病中巨嗜细胞聚集得那样紧密。
此外WG中多核巨细胞与急、慢性炎细胞同时存在。
WG的血管炎不同于非特异性慢性炎症，后者仅显示血管增生而缺乏真正的血管壁损伤。
WG的血管炎出现血管壁损伤，典型的是累犯中小动静脉的纤维素样坏死。
这种血管壁损伤又伴有急、慢性炎细胞浸润。
有时在血管壁出现肉芽肿性炎症。
WG的肺部病理改变与头颈部相似，显示坏死、肉芽肿性炎症与血管炎特点更为显著。
肾脏表现常为非特异性坏死性肾小球肾炎。
【诊断研究进展】1.辅助诊断检查进展(1)实验室检查进展：①一般检查：WG实验室检查出现血沉升高、血浆I gG升高，但缺乏特异性指标。
呼吸系统罕见病-WG肉芽肿记忆口诀
韦格式肉芽肿韦格氏肉芽肿(Wegener’s granulomatosis) 是一种病因尚不完全明确的自身免疫性疾病，为小血管坏死性、炎性肉芽肿性疾病,主要侵犯上、下呼吸道和肾【分型】无肾脏受累称局限型。
或根据三联征用ELK表示。
分为E型、EL型、EK型、L型、LK型和ELK 型。
【临床】表现多样性，典型三联征：上呼吸道，肺，肾一般症状：发热最多见上呼吸道：鼻窦炎（流涕）-中耳炎（耳聋）-咽喉病变（声嘶）下呼吸道：气管粘膜受累，空洞（咳，咯血），胸膜炎（胸痛）肾脏：异常尿，肾衰竭眼（视力），皮肤（紫癜红斑），神经炎，关节痛，心包炎，胃肠炎淋巴结无肿大（指南未提及）【实验室】主要为非特异性炎症指标增高血沉快、C反应蛋白升高、ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）的抗体阳性。
【诊断标准】2004年草案符合2条或以上可诊断WG1.鼻或口腔炎症：痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物；2.胸片异常：结节，浸润，空洞3.尿沉渣异常：镜下血尿（>5个/HP）或管型4.病理肉芽肿性炎：动脉炎【疑诊】以下情况应反复活检：1.不明原因发热伴呼吸道症状2.慢性鼻窦炎副鼻窦炎，粘膜肉芽组织增生3.眼，口腔粘膜溃疡4.肺内可变性结节或伴空洞5.皮肤紫癜，结节，溃疡【治疗】激素+环磷酰胺CTX联合活动期：强的松1-1.5mg/kg/d（4-6月），缓解后最小量维持；CTX 1-3mg/kg/d或200mg/隔日，缓解后1mg/kg/d（1年以上撤药后可长期缓解，但对肾损无控制）严重肾衰者：甲强龙冲击疗法1g/d×3d,第4天改口服强的松1-1.5mg/kg/d；CTX冲击疗法1g/次，每3-4周1次，同时每日100mg。
或透析。
影像学特点：多为中下肺多发性结节影、斑片样、空洞样病变、胸膜粘连甚至肺不张。
影像学表现为多发性、多形性和多变性的特点,即短时间内可由一种形态变为另一种形态,甚至呈一过性,不经治疗而自行消失,这种特点在其他疾病中是较少见的。
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Wegener肉芽肿Wegner肉芽肿(Wegner’s granulomatosis)是一种病因不明的血管性系统性炎症性疾病，具有多种多样的临床表现。
1931年Klinger首先描述了此病。
5年后，Wegner全面地描述了这一疾病，并将其与结节性多动脉炎区别开来。
就其完整的形式而言，此病以上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、血管炎和肾小球肾炎为特征。
通常将无肾病者称为此病的“非完全”形式但是人们已经对这种非完全型Wegner肉芽肿在疾病分类学中是否可作为一独立的病疾病概述Wegener肉芽肿病因不明，发病率每年为0.4／10万人，见于各年龄组，30-5 0岁为高峰，男性略多。
组织学改变为小动脉、小静脉及毛细血管的肉芽肿性炎症及坏死。
常有发热、关节肌痛等。
同时有以下特点：鼻炎，鼻旁窦炎常是首发症状；继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎，X线示肺内结节，薄壁Wegener肉芽肿空洞，多发性较单发性更常见，肺浸润可为弥散性或分叶性；局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现。
以上特点被称为Wegener肉芽肿三联征。
如无局灶性坏死性肾小球肾炎，则称二联征。
血管炎是造成本病多系统损害的基础，病变波及鼻软骨，造成马鞍鼻。
有表现为巩膜炎、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者。
血C—ANCA阳性是一特征。
早期病例阳性率为50%，三联征活动期病例可达1 00%，静止期常为阴性，大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。
过去死亡率很高，自从联合使用肾上腺糖皮质激素和环磷酰胺，缓解率在90%以上，4年存活率为88%。
病变局限在呼吸道者，有人主张用复方新诺明(磺胺甲基异恶唑加甲氧苄氨嘧啶)治疗。
流行病学Wegner肉芽肿属于非常见病，且易误诊，其流行病学还不十分清楚据估计美国Wegner肉芽肿的发病率接近3×10-5。
来自英国的四项研究显示该病的年发病率为0.5×10-6～8.5×10-6。
Wegner肉芽肿的累计发病率有增高趋势，但另一方面也表明人们对此病的认识有所提高以及诊断试验方法有所进展。
Wegner肉芽肿多呈散发性，无任何固定的时间聚集性或遗传模式。
Raynauld等发现症状的出现有季节性变化，高峰在春季，低谷在夏季。
支持Wegener肉芽肿有遗传倾向性的资料很少美国国立卫生研究院(NIH)对158例Wegner肉芽肿患者的研究显示其平均年龄在41岁(范围9～78岁)，包括儿童和成年Wegner肉芽肿患者，其中15%的患者在20岁前发病高发年龄40～50岁，男∶女比例为2∶1。
儿童的发病情况与成人相似，但儿童的软骨结构更易受到损伤。
儿童的鼻畸形发生率是成人的2倍，声门下狭窄是成人的5倍。
Cotch等进行的回顾性研究发现3%的Wegner肉芽肿住院患者小于20岁，7 4%超过45岁，估计每10年死于Wegner肉芽肿的人数大约为2240人。
症状体征常有发热、关节肌痛等。
同时有以下特点：鼻炎，鼻旁窦炎常是首发症状；继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜，X线示肺内结节，薄壁空洞，多发性较单发性更有常见，肺浸润可为弥散性或分叶性；局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现。
以上特点被称为Wegener肉芽肿三连症。
如无局灶性坏死性肾小球炎，则称二联症。
血管炎是造成本病多系统损害的基础，病变波及鼻软骨，造成马鞍鼻，有表现为巩膜烟、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者，血C－ANCA阳性是一特征。
早期病例阳性率为50％，三连症活动期病例可达100％，静止期常为阴性，大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。
疾病病因虽然关于Wegner肉芽肿的病因学和免疫学已有大量的研究资料，但许多详细环节还不清楚。
长期以来人们怀疑感染因素是引起Wegner肉芽肿的病因。
在寻找病因时人们使用了多种有效的新技术，但前景并不乐观有人推测此病的病因可能与病毒感染有关。
然而分子生物学和血清学方面并未发现有病毒感染的证据。
有证据表明普通的感染也可使Wegner肉芽肿复发，但这一效应属非特异性，与疾病的原发病因无关。
自从发现抗中性粒细胞胞浆自身抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodie s，ANCA)与WegT细胞ner肉芽肿之间有相关性后，人们对Wegner肉芽肿发病机制的研究兴趣明显增加。
虽然没有直接证据表明ANCA可引起Wegner肉芽肿，但间接的证据越来越多。
缺乏切实可行的Wegner肉芽肿动物模型已成为研究其发病机制的主要障碍。
病理生理组织学改变为小动脉、小静脉及毛系血管的肉芽肿性炎症及坏死。
发病机制研究表明Wegner肉芽肿可能是一种由T细胞介导的异常的超敏反应，涉及1种或多种不同的免疫病理过程。
其发病机制主要包括：①免疫复合物介导的损伤；②抗内皮细胞抗体介导的损伤；③细胞介导的损伤；④抗溶酶体抗体介导的损伤这4种机制在某种程度上都可能发生在Wegner肉芽肿中。
血管壁上具有免疫球蛋白和补体，这为免疫复合物在原发性血管炎的发病过程中起一定作用提供了间接的证据免疫复合物形成并结合于内皮细胞可以启动补体级联反应，释放炎症介质。
血管壁坏死是免疫复合物损伤常见的组织学改变，这可通过核碎片(如白细胞破碎)和外渗的红细胞加以识别然而伴随这种血管损伤的白细胞破碎形式并不是免疫复合物介导的疾病所特有的。
抗内皮细胞抗体抗胶原和基质蛋白抗体可通过抗体依赖细胞介导的细胞毒作用损伤血管。
因为低于20%的Wegner肉芽肿患者具有抗内皮细胞抗体，所以这种损伤类型可能并不是引起原发性疾病过程的关键环节。
细胞介导的损伤可导致形成富含T细胞和巨噬细胞的肉芽肿，这可能是原发性血管炎不常见的机制细胞介导的损伤通常发生于血管移植的同种异体排斥反应、巨细胞动脉炎和Takayasu动脉炎中。
在Wegner肉芽肿中，细胞介导的发病过程在软组织损伤中的作用可能比在血管损伤中的作用大。
继发性血管炎是指由其他疾病引起的血管炎感染性疾病是继发性血管炎最常见的病因。
多种感染因素可损伤血管组织，包括人类免疫缺陷病毒(human immunod eficiency virus，HIV)、疱疹病毒家族、螺旋体立克次体、支原体和乙肝病毒。
继发性血管炎的发病机制根据不同的病因而与原发性血管炎有所不同例如感染性血管炎的组织损伤，通常是由微生物侵袭内皮细胞所引起的继而启动中性粒细胞的趋化反应产生免疫复合物。
临床表现眼科表现8%～16% Wegner肉芽肿患者以眼部表现为首发症状28%～87%的患者最终均累及眼部。
Wegner肉芽肿的眼部及附属器的临床表现多由局部血管炎血管血栓形成、出血肉芽肿性炎症、慢性炎症或缺血所造成。
眼前段或眼后段的任何组织都可受累，泪腺系统、眼周和眼眶组织也可被累及这些组织可单独受累，也可以任何组合方式受累。
眼眶可以是炎症的原发靶器官，也可以继发于鼻旁窦和鼻咽疾病。
眼部表现包括严重的眼眶假瘤、眼眶脓肿、蜂窝织炎或者鼻泪管阻塞，其中眼眶炎症伴眼球突出是Wegner肉芽肿最常见的眼部表现。
结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎和角膜炎比较常见也可见缺血性视神经病变、视网膜动脉阻塞、葡萄膜炎、视网膜缺血等病变。
坏死性巩膜炎和周边溃疡性角膜炎是Wegner肉芽肿的恶性程度最高的临床表现，两者可导致眼穿孔而致盲，甚至丧失眼球，患者数占Wegner肉芽肿的12%～1 3%。
在早期的体格检查中，Wegner肉芽肿患者均可出现巩膜炎巩膜炎常与全身症状相平行，可能是全身性疾病恶化的早期表现周边溃疡性角膜炎较常见，常为双侧性的。
多由角巩膜缘的浸润开始，进而导致上皮和基质的坏死和溃疡。
溃疡可向中央和周围发展。
Wegner肉芽肿的巩膜外层炎比巩膜炎少见。
巩膜外层炎可分为单纯型或结节型，常易复发。
可以是患者就诊的首发症状。
眼眶假瘤或眼眶炎症伴眼球突出者较常见。
22%的Wegner肉芽肿患者具有该种临床表现，有眼部症状的Wegner肉芽肿患者中45%具有此种症状。
此类患者中50%的眼眶活检显示典型的肉芽肿炎症组织坏死和血管炎。
大约8%的Wegner肉芽肿患者视力丧失。
视力丧失通常是双侧性的，这是由W egner肉芽肿的全身性病变所决定，但双眼的受累情况常不对称。
视力下降的机制很多，包括血管闭塞、黄斑水肿、眼神经感觉组织的炎症性破坏和结构性组织的破坏。
Wegner肉芽肿的常见眼部表现。
诊断检查Wegner肉芽肿是系统性血管炎的一组症候群还没有一种满意的诊断和分类方法1990年美国风湿病学会根据一项分析研究结果制定了一套诊断标准。
该研究共收集了85例Wegner肉芽肿及722例其他形式的血管炎作为对照组。
该标准主要有4项，诊断Wegner肉芽肿的敏感性为88%特异性为92%如果血管炎患者具有下述4项标准中的2项或2项以上就可诊断为Wegner肉芽肿：①鼻或口腔炎症；②胸部X 线片异常；③尿视网膜沉淀异常；④活检结果为肉芽肿性炎症鉴别Wegner肉芽肿和其他血管炎病的最佳指标是活检呈现肉芽肿性炎症改变。
然而这一诊断标准在应用中也存在一定的缺陷，因为在实验组中有近12%的Wegner肉芽肿患者并未被诊断出此病(即假阴性)该项研究的最大缺点是在其诊断标准中没有设立抗中性粒细胞胞浆自身抗体的相关内容，因为当时检测此抗体的技术还未得到广泛应用。
需要与Wegner肉芽肿相鉴别的疾病比较多，包括感染炎症性改变、肿瘤、结缔组织疾病以及其他形式的血管炎。
Wegner肉芽肿的多数眼科表现都具有非特异性。
诊断明确的患者通常有周边性角膜溃疡、坏死性巩膜炎或炎症性眼眶疾病。
需要与W egner肉芽肿相鉴别的疾病随着受累组织的不同而有所变化。
鉴别诊断也要根据不同情况而有异。
诊断标准根据二联或三联症加活检阳性即可诊断。
从肺部取活检阳性率最高。
美国1990年Wegener肉芽肿分类诊断标准如下：1、鼻或口腔炎、痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物。
2、胸片示结节、固定性浸润或空洞。
3、尿沉渣示显微镜血尿（＞5红细胞/HP），或红细胞管型。
4、活检见动脉壁、动脉周围、或血管外部位有肉芽肿性炎症。
有两项阳性，即可诊断为Wegener肉芽肿。
检查:对于诊断Wegner肉芽肿所起的作用不大。
多数实验的目的是为了排除其他疾病。
Wegner肉芽肿的红细胞沉降率和C-反应蛋白水平的提高是炎症的非特异性反应，可用于监测疾病的进展和对治疗的反应。
肌酐清除率、定性尿化学检查、尿中红细胞和管形的沉降试验对于诊断和随访肾小球肾炎患者是必不可少的。
Wegner 肉芽肿中约3/4最终会累及肾脏。
pANCA对于诊断Wegner肉芽肿不是可靠的指标因为pANCA在某些需要与Wegner肉芽肿相鉴别的疾病中阳性率更高。
抗髓过氧化物酶是显微镜下多动脉炎中最常见的自身抗体，它在结缔组织疾病Churg-Strauss 综合征(与哮喘和嗜酸性粒细胞增多有关的一种坏死性血管炎)、药物引起的狼疮和炎症性肠道疾病(尤其是溃疡性结肠炎)中也可有规律地出现另一种“pANCA”，即抗乳铁蛋白，可在20%的类风湿性血管炎患者和50% Felty综合征患者中出现阳性。