以鼻腔出血、鼻阻塞为首发表现的韦格纳肉芽肿病1例

以鼻腔出血、鼻阻塞为首发表现的韦格纳肉芽肿病1例

患者，女性，27岁，因“反复双鼻出血伴鼻塞4年余，加重伴发热1周”入院，患者4年前无明显诱因出现双侧鼻出血，量少，每次出血可自止，伴有鼻塞，时有头痛，为阵发性头痛，

未行治疗。入院前一周鼻塞、鼻出血症状加重，伴发热，体温37-38°C，在普洱县医院住院，诊断为“鼻中隔脓肿可能”，给予对症治疗（具体不详），6天后鼻腔症状无明显好转，为求

进一步诊治，于2011年9月14日来我院就诊，门诊拟“鼻出血原因待查”收住我科。专科查体：精神可，T37.8°C，P86次/分，R18次/分，BP106/75mmHg，外鼻未见明显异常，鼻中隔

稍偏曲，双侧鼻腔可见脓性分泌物，左侧鼻腔粘膜肿胀出血，局部见溃疡，未见新生物，鼻

内镜下予红霉素眼膏纱条填塞左侧鼻腔，鼻咽部光滑未见肿物。鼻窦及头颅CT扫描：双侧

上颌窦、筛窦、额窦、蝶窦炎，双侧鼻腔内可见软组织密度影填充，以左侧明显，鼻中隔左偏。入院后完善相关检查，肺部及纵膈CT扫描：双肺多发散在结节病灶，边缘模糊，多考

虑感染，转移病变待排外，纵膈内多发小淋巴结影。血生化示白蛋白33.2g/L，球蛋白

46.5g/L，丙氨酸氨基转移酶72.8IU/L，天门冬氨酸氨基转移酶58.3IU/L，血清学检查示cANCA/PR3（胞浆型）：原倍：阳性，1:100：阳性，风湿免疫科检查示：抗体筛选-PR3：491.2U/ml，抗蛋白酶3-IgA： 124.5U/ml，抗蛋白酶3-IgG：321U/ml，AMCA阳性，C-ANCA

阳性。入院后予抗炎及地塞米松10mg/天治疗，鼻塞及鼻出血症状好转。于2011年9月20

日行鼻内镜下左侧鼻腔肿物活检术，以1%丁卡因3ml性双侧鼻腔表面麻醉，见双侧鼻腔外

侧壁及中、下鼻甲有溃疡和肿胀组织，切除左侧鼻腔鼻甲中下部分异常组织送病检。术后病

理报告示：（左侧鼻腔组织活检）镜下见非特异性炎症，淋巴细胞中性细胞坏死及嗜酸性粒

细胞浸润，并见血管炎、灶性纤维素坏死及肉芽肿病变，免疫组化示病变组织多克隆，HE形态结合免疫组化示符合Wegener肉芽肿。免疫组化：CK（+），腺上皮SMA（+），血管壁

CD20（—）、CD3（+），血管内皮细胞CD68（+）、CD56（—）、CD54RO（+）、TIA（+）

局限性。确诊为鼻腔鼻窦Wegener肉芽肿。确诊后建议于风湿免疫科进行治疗。

2讨论

韦格纳肉芽肿（Wegener`s granulomatosis，WG）是一种特殊类型的坏死性肉芽肿性血管性

疾病，病变主要累及小动脉、小静脉和毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症

为特征，镜下见坏死性肉芽肿性病变，管周围有炎症细胞浸润及坏死区，血管壁有纤维蛋白

变性。WG好发于30-50岁，男性多于女性，早期常有发热、乏力和体重下降等非特异症状。70%以上患者上呼吸道最先受累[1]，鼻受累多见，表现为慢性鼻炎、鼻窦炎、多发鼻息肉和

鼻甲肥大，但更为常见的是急性或慢性炎症性改变。病情加重时可见鼻咽部溃疡、鼻咽部骨

与软骨破坏引起的鼻中隔或软腭穿孔，甚至鼻鞍部变性。

目前，WG的诊断标准采用1990年美国风湿病学会（ACR）分类标准。（1）鼻或口腔炎症：痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物。（2）胸片异常：胸片示结节，固定浸润

病灶或空洞。（3）尿沉渣异常：镜下血尿（红细胞＞5个/高倍视野）或出现红细胞管型。（4）病理性肉芽肿性炎性改变：动脉壁或动脉周围或血管外区域有中性粒细胞浸润形成肉

芽肿性改变。符合以上2条或2条以上的可诊断为WG，诊断的敏感度和特异度分别为88.2%和92.0%。

Barksdale等报道[2]46例韦格纳肉芽肿患者，取75份皮肤病理活检。组织病理分类示，中性粒细胞性血管炎（31.0%），肉芽肿性血管炎（19.0%），非特异性溃疡（4.0%），表皮和真

皮浅表坏死（2.7%），非冻疮样红斑（2.7%），慢性炎症（31.0%），无血管炎的急性炎症损害（9.0%），未观察到典型的坏死性肉芽肿性血管炎。

C-ANCA对韦格纳肉芽肿的特异性达95%-97%[3],对C-ANCA阳性患者，虽无其他特殊的临床

表现也应怀疑韦格纳肉芽肿。ANCA在活动性多系统受累的WG的阳性率几乎达100%。当韦

格纳肉芽肿处于早期和缓解期可呈阴性，部分缓解时则滴度减低。缓解期如C-ANCA的滴度

升高或持续阳性提示疾病复发。对C-ANCA进行连续性检测，有利于明确诊断，及早治疗。

本病例提示：临床上对于不明原因的鼻咽喉部坏死性肉芽肿性溃疡，不应忽视WG的诊断。

本例患者鼻腔粘膜病变为先兆症状，易与其他疾病相混淆，易误诊，故对于患者鼻出血、鼻

塞等表现的早期诊断、早期治疗有重要临床价值，临床医师应该提高对本病的认识和警惕，

对于可疑病例应尽早行ANCA检查及局部组织活检，以便早期诊断，及时治疗。

参考文献

[1]叶任高、陆再英.内科学.第6版. 北京：人民卫生出版社，2004:922-923.

[2]Barksdale SK, Hallahan CW, Kerr GS, et al. Cutaneous pathology in Wegener`s granulomatosis. A clinicopathologic study of 75 biopsies in 46 patients[J]. Am J Surg pathol,1995,19[2]:161-172.

[3]王国春，韦格纳肉芽肿病[M].吴东海.实用临床风湿病学.北京；中国医药科学技术出版社，2001:456-468.