以鼻腔出血、鼻阻塞为首发表现的韦格纳肉芽肿病1例
1例重症鼻出血伴韦格纳肉芽肿患者的护理
1例重症鼻出血伴韦格纳肉芽肿患者的护理对1例重症鼻出血伴韦格纳肉芽肿患者，给予局部填塞止血，全身抗感染、止血药、免疫抑制剂、营养支持治疗，心里护理、生活护理、疾病护理、健康教育等，经过15d的精心治疗及护理，患者鼻出血治愈出院。
及时的救治，心理干预、全面的健康指导、精心护理，是促进患者康复的关键。
标签：重症鼻出血；护理；韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿（Wegener’sgranulomatosis，WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。
该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症[1]。
1 临床资料患者男性，42岁。
因”鼻腔出血1h”于2013年10月27日11时20分入院。
患者1h前进食时出现右侧鼻腔大量出血，堵塞右鼻腔后，由左鼻腔流出及口腔吐出。
急诊行鼻内镜检查，查找出血点时，患者出现头晕、大汗淋漓、四肢冰凉等休克表现，呕吐出约200ml血凝块，血压为70/40mmHg，脉搏120次/min，急查手指血糖示8.1mmol/L，立即建立静脉双通道快速输液治疗，5min后血压升至90/60mmHg，脉搏100次/min，休克症状好转。
急查血液分析、凝血功能、肝肾功能电解质，示血红蛋白67g/L，白细胞11.6g/L，给予静脉输注浓缩红细胞2单位。
住院前8d内患者反复出现鼻腔大量出血，无法行鼻内镜检查，，建议行介入放射栓塞治疗，患者及家属拒绝，多次前、后鼻孔填塞，多次查血常规提示贫血，共输注浓缩红细胞8单位，在第3d出现高热，最高体温39.4℃，复查血常规示白细胞14.75g/L，给予物理及药物降温，抗感染、止血、支持对症治疗。
在入院第9d再次行前、后鼻孔林纱条及锥形纱条填塞，出血渐止。
此后病情逐步稳定，2013年11月8日复查血液分析及电解质等，白细胞6.7g/L，血红蛋白89g/L，电解质正常。
1例误诊为肺结核的韦格纳肉芽肿病例分享
1例误诊为肺结核的韦格纳肉芽肿病例分享本文通过分析1例韦格纳肉芽肿误诊为肺结核的病例，得出韦格纳肉芽肿（Wegeners granuloiantosis，简称WG是一种可累及全身所有器官和系统的坏死性肉芽肿病变，主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤。
因本病极为少见且临床和影像表现特异性，易误诊为其他疾病（Godmart提出诊断SPG必须满足3个条件上呼吸道坏死性肉芽种病变、血管炎及肾小球肾炎（即韦格纳三联征），近年增加了抗哺中性粒细胞胞浆抗体（c-ANCR）阳性。
标签：肺结核；韦格纳肉芽肿；分享韦格纳肉芽肿为多系统性疾病，表现形式多样，部分患者以肺部症状为首发表现，其临床症状、体征及影像学表现与肺结核有许多相似之处，易于漏诊、误诊，现报告1例误诊为肺结核的韦格纳肉芽肿患者。
1临床资料患者刘某，男，63岁，农民，既往体健，1年余前无明显诱因阵发性咳嗽，咳少量白痰，无胸闷、憋气，无胸痛及心悸，未诊治，3d前上述症状加重伴发热，遂到当地医院住院治疗。
入院情况：双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，心律规则，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，病理征未引出。
胸部CT：双肺可见多发软组织密度肿块，密度不均，纵隔内可见肿大淋巴结。
抗结核抗体阴性、PPD试验阴性、血沉114 mm/h，CT引导经皮肺穿刺病理：肉芽肿性炎，伴干酪样坏死，符合结核，遂转入我院结核科。
入我院后给予异烟肼、利福霉素、乙胺丁醇、吡嗪酰胺抗结核治疗，规律抗结核治疗2个月，患者仍阵发性咳嗽，干咳，无咯血，伴发热，体温最高可达38.3℃，伴右胸痛，无心慌、胸闷，无头痛、头晕，伴视力下降。
辅助检查：降钙素原0.09ng/ml，血常规示轻度贫血，尿常规示尿潜血2+、镜检红细胞1+；血沉114 mm/h。
考虑诊断问题，经家属同意再次CT引导经皮肺穿刺，病理示：血管炎伴多核巨细胞形成及灶状坏死；借阅本患者外院组织病理切片示：肉芽肿性炎及少量坏死成分。
辅助检查示：C-ANCA（+），抗蛋白酶3（PR3）抗体（+++），鼻窦CT示：右侧上颌窦及右侧筛窦炎症。
眼鼻部韦格纳肉芽肿误诊1例分析
龙源期刊网 眼鼻部韦格纳肉芽肿误诊1例分析作者：龙本丹于瑞萍刘波来源：《健康必读·下旬刊》2012年第03期【中图分类号】R593【文献标识码】A【文章编号】1672－3783(2012)03－0409－02韦格纳肉芽肿（Wegener granulomatosis,WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎，可有多器官、多系统受累，以上下呼吸道和肾脏受累为常见。
该病较为罕见，且表现无特异性，诊断较困难，易延误治疗，常早期累及耳鼻咽喉。
本例患者仅表现为眼鼻部受累，现对其临床特征进行分析讨论。
1 病历摘要患者，女，53岁。
因左侧鼻翼溃烂及左眼突出1+月于2011.02.10入住贵州省人民医院内分泌科。
1+月前出现面部红肿，继而出现左侧鼻翼皮肤溃烂，以及左眼肿痛，突出，在当地医院查“末梢血糖大于33.3mmol/l”，按糖尿病合并鼻部感染治疗无效后转入我院。
既往1+年前诊断2型糖尿病，近半年停止治疗。
查体：左侧眼球明显前突，下方球结膜暴露于睑裂外，下睑轻度外翻，眼睑闭合不全，眼球内外下转受限。
左侧面部红肿，左侧鼻翼缺损，左侧鼻唇沟处类圆形溃疡，较深，与左侧鼻腔及口腔相通，双侧鼻腔有脓性分泌物，左上腭有脓痂附着（如图示1、图示2）。
双肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音。
双肾区无叩痛。
辅助检查：血常规WBC7.92×109/L、 N75.9%；尿常规尿蛋白阴性；血生化血糖22.1 mmol/l、尿素氮4.1mmol/l、肌酐59.8umol/l。
胸片提示心肺正常。
腹部B超肾未见异常。
入院后拟诊为糖尿病合并鼻窦炎。
予胰岛素泵降血糖，头孢他啶及替硝唑联合抗感染，局部换药，症状无改善。
行CT提示左侧鼻道窦口复合体，副鼻窦软组织密度影填塞并面部鼻翼软组织肿胀，部分缺损及上颌窦、眼眶骨质吸收（如图示3、图示4）。
进一步查抗中性粒细胞胞浆抗体（胞质型 c-ANCA）阳性。
鼻腔分泌物培养未见细菌及真菌生长。
左侧鼻腔软组织病理活检提示小血管纤维素性坏死，炎细胞浸润，纤维组织增生，呈坏死性肉芽肿性炎改变。
韦格纳肉芽肿
致听力丧失，而后者常是患者的第一主诉。部分患
者可因声门下狭窄出现声音嘶哑及呼吸喘鸣。
13
图例
14
图例
图1，男，63岁。a)鼻窦横断面CT示右侧上颌窦充满软组织影，上颌窦内壁破坏（箭 头）；
b）肺窗CT示右肺上叶结节影，内见空洞；c）3年后鼻窦横断面CT示右侧上颌窦仍充满 软组 织影，上颌窦后外壁骨质增厚，出现不规则“双线征”（箭头），上颌窦内壁明显破坏。
2
概述
2. 1931年由Kinger首次报道1例，Wegner先后 1936年、1939年共报告21例，并命名为“韦 格纳肉芽肿”，2011年,美国风湿病学会、美 国肾脏病学会及欧洲风湿病学会联合提出将" 韦格纳肉芽肿"更名为"肉芽肿性多血管炎"。
3
概述
3. 该病男性略多于女性，发病年龄在5-9l岁， 40～50岁是本病的高发年龄。国外资料该病 发病率3--6／10万人,我国发病情况尚无统计 资料。
E 耳，鼻，喉， 口腔 L K
上呼吸道,肺
肾脏
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临床表现
◆上呼吸道症状：大部分患者以上呼吸道病变为首
发症状。通常表现是持续性流涕，而且不断加重。
流涕来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和 疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血，涎液中带 血丝。鼻窦炎可以较轻，严重者鼻中隔穿孔，鼻骨 破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导
41
the analysis of trap
1.WG相对少见 2.WG很少累及泌尿系统 3.该患者临床症状复杂，易混淆诊断方向 ，且病程中未使用喹诺酮类药物，结核 无法完全排除
42
Thanks for your attention！
Wegener肉芽肿1例报告并文献复习52
Wegener肉芽肿1例报告并文献复习韦格纳肉芽肿（Wegener granulomatosis WG）是一种病因不明的中、小血管坏死性肉芽肿性炎性疾病。
主要累及上、下呼吸道和肾脏，也可同时累及其他脏器。
临床上分为只有呼吸道受累而无其他系统受损的局限型和包括肾脏在内的多系统受累的系统型。
发病初期大部分为局限型，此后可发展为系统型；也有部分患者开始即表现为系统型；另有少数病人只表现为局限型而不会进展为系统型。
两性均可发病，男略多于女。
可见任何年龄，但发病高峰期在40-50岁之间。
【临床资料】患者女性，52岁，农民，因“发热、咳嗽20天”入院。
患者20天前始出现发热（未测量体温）、咳嗽、声音嘶哑，无咳痰，在当地诊所予“头孢类抗生素”治疗无效，遂至当地医院查胸部CT示两肺多发占位，双侧胸腔少量积液。
既往因“左眼视力下降直至失明伴左侧头痛”在当地医院行“左眼球摘除术”，病理不详，术后头痛缓解。
查体：T：38.7℃Bp：137 /95mmHg右侧眼结膜充血，右侧瞳孔直径约3.0mm，对光反应灵敏，左侧眼球已摘除。
耳鼻未见异常。
两肺听诊呼吸音粗，两肺可闻及广泛细湿啰音。
心腹未闻及异常。
入院后查血常规示白细胞计数8.3*109/L、红细胞计数3.72*1012/L、中性粒细胞70.50%、淋巴细胞18.10%。
粪常规正常。
尿常规示隐血+cells/uL、红细胞无、尿蛋白阴性。
血沉108mm/H。
肿瘤六项示正常。
血结核抗体阴性，r-干扰素正常。
PPD(5U)试验阴性。
血清血管紧张素转化酶正常。
风湿三项及免疫五项示类风湿因子602 IU/ml，C反应蛋白116.00mg/L，免疫球蛋白M、免疫球蛋白A、免疫球蛋白G、补体C3、补体C4、抗链球菌溶血素“O”均正常。
血抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性。
抗ENA抗体六项均阴性。
入院后予万古霉素1.0g 静滴Q12h*4天，哌拉西林他唑巴坦2.5g静滴Bid*4天，患者仍发热，体温39.0℃左右，后换用伏立康唑2.0g静滴Q12h*9天，左氧氟沙星0.5g静滴Qd*4天，仍无效。
1例韦格纳肉芽肿临床分析
1例韦格纳肉芽肿临床分析
孙姗姗
【期刊名称】《中国民间疗法》
【年(卷),期】2014(22)1
【摘要】患者,男,44岁.因咳嗽、咳痰10年余,右侧肢体活动不灵3年余,以＆quot;韦格纳肉芽肿＆quot;入院.患者于10年前无明显诱因出现咳嗽、咳痰,痰中带血丝,伴有鼻塞、流涕,初步就诊,考虑肺结核,给予激素、抗结核治疗,症状减轻.8年前再次出现咳嗽、咳痰.胸部CT示：右肺占位,行右肺中叶切除术,病理提示右肺结核性肉芽肿.3年前,再次出现上述症状,并突发右侧肢体活动不灵,行颅脑MRI示：左壳核、侧脑室体旁亚急性脑梗死,双侧基底节脑梗死,左侧大脑脚小片异常信号,考虑Wallerian变形可能.诊断：韦格纳肉芽肿.给予甲强龙、环磷酰胺等药物治疗,好转出院,2年后停药.今年5月因监测肝功异常、右侧肢体无力加重,给予泼尼松、沙利度胺、保肝、降糖治疗,但右侧肢体仍活动障碍,为进一步康复治疗今入我院.
【总页数】1页(P64)
【作者】孙姗姗
【作者单位】济南军区青岛第二疗养院,山东,青岛,266071
【正文语种】中文
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韦格氏肉芽肿诊断标准
韦格氏肉芽肿诊断标准
韦格纳肉芽肿的诊断标准主要基于临床表现、组织病理检查和实验室检查等多方面的综合考虑。
根据1990年美国风湿病学会提出的分类标准，韦格纳肉芽肿的诊断需要满足以下四条中的至少两条：
1. 上呼吸道、下呼吸道或肾脏出现坏死性肉芽肿性炎症。
2. 抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性。
3. 肾脏活检显示坏死性肾小球肾炎或坏死性新月体性肾炎。
除了上述分类标准外，还需要结合患者的临床表现和实验室检查进行综合分析。
韦格纳肉芽肿的典型临床表现包括发热、体重下降、乏力、关节痛、鼻窦炎、鼻出血、咳嗽、呼吸困难、血尿、蛋白尿等。
实验室检查方面，可以出现血沉增快、C反应蛋白升高、肾功能异常等指标异常。
需要注意的是，韦格纳肉芽肿的诊断需要排除其他可能引起类似临床表现的疾病，如结节病、过敏性肉芽肿性血管炎等。
因此，在确诊前需要进行全面的评估和鉴别诊断。
总之，韦格纳肉芽肿的诊断需要综合考虑临床表现、组织病理检查和实验室检查等多方面的信息，并进行全面的评估和鉴别诊断。
韦格纳肉芽肿1例误诊分析
【 关键词 】 韦格纳 肉芽肿 ， 结节性 ； 诊断 ； 误诊 原因 【 中图分 类号 】 Ｒ ５ ６ ３ ． ９ 【 文献标识码 】 Ｂ 【 文章编 号】 １ ６ ７ ４— ３ ２ ９ ６ （ ２ ０ １ ４ ） ０ ４ Ｂ一 ０ １ ２ ６ — ０ ２
患者 ， 女， ３ ６岁 。主诉发热 、 咳嗽 、 鼻塞 ２月 ， 加 重伴胸 闷 、 气短 、 听力下 降 １ ０ ｄ 。２个月前患者无明显诱 因的 出现发热 、 咳 嗽、 鼻塞症状 ， 伴有结膜 充血 ， 患者遂 到 当地 医院就诊 ， 查 胸部 Ｃ Ｔ示 （ 图１ ） ： 多 发性 结 节 ， 结 核？结 节病 ？给 予抗 炎 对症 治 疗， 症状未见 明显缓解 ， 来我 院做气管镜提示 ： 气管及左右支气 管可见散在 的大小不 等的黄 白色结节 ， 黏膜 充血水 肿 ， 当时诊 断为“ 结节病 ” ， 给予糖 皮质 激素 治疗 ， 症状 明显 好转 ， 查 胸部 Ｃ Ｔ较前 明显好转 （ 图２ ） ； 出院给予 ， 泼尼 松每天 ５ ０ ｍｇ ， 口服治
３ Ｔ ｉ ａ ｍ ｋ ａ ｏ Ｓ ，Ｎ ｉ ｔ ｉ ｎ ａ ｖ ａ ｋ ａ ｒ ｎ Ｂ ． Ｓ ｅ ｉ ｚ ｕ ｒ ｅ ｓ ｉ ｎ ｎ ｏ ｎ ｋ ｅ ｔ ｏ ｔ ｉ ｃ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｇ ｌ ｙ ｃ ａ ｅ ｍｉ ａ ［ Ｊ ］ ．
Ｓ ｅ ｉ ｚ ｕ ｒ ｅ ， ２ ０ ０ ３，１ ２：４ ０ ９ —４１ ０．
累， 最终 中脑及延脑受 累。低血糖 使氧 的利用能 量减 弱 ， 缺 氧 又加重 了神 经系统的损害。本文的患者经积极纠正低血糖后 ， 抽搐 未再发作 ， 未服用抗癫痫药物 。 脑 肿瘤患者因肿瘤侵犯 了中枢神经系统 ， 造成 广泛弥漫型 脑 实质及脑的损害 ， 使 其缺血 、 缺 氧、 水肿， 影 响 了脑 细胞 的功 能， 导致癫痫发作 。该肿瘤 患者 经手术 治疗后未 再发作 抽搐 ，
【疾病名】韦格纳肉芽肿
【疾病名】韦格纳肉芽肿【英文名】Wegner granulomatosis【别名】韦格内肉芽肿；Wegener granulomatosis；韦格纳肉芽肿病；Wegener 肉芽肿；坏死性肉芽肿【ICD号】M31.3【病因和发病机制研究的进展】1.病因研究进展2.发病机制研究进展 韦格纳肉芽肿病(Wegener granulomatosis，WG)是一种特殊的全身性血管炎病变，最初可从头颈部症状开始。
Godman提出WG必须满足三个条件：上呼吸道坏死性肉芽肿病变、血管炎及肾小球肾炎(即威格纳三联征)，近年增加了c-ANCA阳性。
Fienberg和Carrington先后提出局限性WG的概念，即病变局限于一个解剖学部位而未广泛累及多系统。
光镜下WG显示三种病变：坏死、肉芽肿及真正的血管炎，其他继发改变有微脓肿和纤维化。
遗憾的是头颈部活检标本常缺乏其中一项、两项、甚至全部三项典型病变。
病变中坏死很有特点，坏死带在病变组织中分布不均匀，低倍镜下呈地图样，边缘呈波状或明显锯齿状。
坏死常呈嗜碱性，并有细碎的颗粒。
坏死带常被多核巨细胞围绕。
‘肉芽肿性炎症’是对不同表现具有根本不同含义的一个名词。
一般显微镜下‘肉芽肿性炎症’是指单核组织细胞(巨噬细胞)和炎细胞对刺激的一种反应：包括感染(如分支杆菌或霉菌)、毒素因子或异物、肿瘤、不明刺激、类肉瘤病和WG。
WG的肉芽肿性炎症巨嗜细胞的聚集十分稀疏，不象类肉瘤病或结核病中巨嗜细胞聚集得那样紧密。
此外WG中多核巨细胞与急、慢性炎细胞同时存在。
WG的血管炎不同于非特异性慢性炎症，后者仅显示血管增生而缺乏真正的血管壁损伤。
WG的血管炎出现血管壁损伤，典型的是累犯中小动静脉的纤维素样坏死。
这种血管壁损伤又伴有急、慢性炎细胞浸润。
有时在血管壁出现肉芽肿性炎症。
WG的肺部病理改变与头颈部相似，显示坏死、肉芽肿性炎症与血管炎特点更为显著。
肾脏表现常为非特异性坏死性肾小球肾炎。
【诊断研究进展】1.辅助诊断检查进展(1)实验室检查进展：①一般检查：WG实验室检查出现血沉升高、血浆I gG升高，但缺乏特异性指标。
韦格纳肉芽肿1例
・
ｌ 临床 于 艮道
・
韦格 纳 肉芽肿 １ 例
陈俞池， 高秋莲 ， 李雪萍， 王艳琼 ， 高永翔
【 关键词】 韦格纳 肉芽肿 ； 三联征 ； 诊断 ； 治疗 【 中图分类号 】 Ｒ ５ ４ ３ 【 文献标识码 】 Ｂ 【 文章编 号】 １ ６ ７ ４ — ３ ２ ９ ６ （ ２ Ｏ １ ４ ） ０ ２ Ｂ一 ０ １ ２ ６ — ０ ２
气管受累常导致器官狭窄 Ｊ 。过去 常易被误 诊为耳 鼻喉科疾 病， 经 常规 治疗 无 效 ， 延误 患者 病 程 ， 影 响预 后 。（ ２ ） 下 呼 吸 道： 肺部病 变见 于 ７ ０ ％ ～ ８ ０ ％ＷＧ患者 ， 可致咳嗽咯血 、 胸痛 与
呼吸困难 ， ３ ４ ％ 患 者 出现 迁 移 性 或 多 发 性 肺 病 变 ， Ｘ 线 检 查 可
性 。既往青光 眼病史 １ ３年余 ， 糖尿病史 ９年余 ， 服用二 甲双胍 控制血糖 ； １ ０年前行 阑尾 切除术 ； 否认 “ 肝炎、 结核” 等传 染病 史； 否认“ 冠心病 、 高血压 、 糖 尿病 ” 等慢 性病 史 ； 否认 “ 外 伤及
输血史 ” 。否认药物及食 物过敏 史。辅助 检查 ： ＷＢ Ｃ １ １ ． １ ２ ｘ １ ０ ／ Ｌ ， Ｈ Ｇ Ｂ １ ０ ３ ｇ ／ Ｌ ， Ｃ Ｒ Ｐ ９ ８ ｍ ｇ ／ ｍ ｌ ， Ｅ Ｓ Ｒ ８ ４ ｍ ｍ ／ ｈ ； 酶联 免疫 吸
附法查抗 Ｐ Ｒ ３抗体 ３ ２ ． ６ Ｕ ／ ｍ ｌ ， ｃ Ａ Ｎ Ｃ Ａ（＋） １ ： ４ ０； 小便 常规 ： 隐
血３ （ ＋） ， 尿蛋 白 １ （＋） ， 尿糖 ３ （＋） ； ２ ４ ｈ尿蛋 白定量 ３ ７ ８ ｍｇ ／ ２ ４ ｈ ； 尿红细胞形态 ： 可见小 红细胞 ， 皱缩红 细胞 、 棘红 细胞 ， 异 常红细胞 ６ ０ ％ 一６ ５ ％； 肺部 Ｃ Ｔ： 双肺 多叶多段 片状 磨玻 璃样
韦格内肉芽肿患者临床护理1例
继续医学教育 2019年5月 第33卷 第5期 129·案例解析·韦格纳肉芽肿（Wegener'sgranulomatosis，WG）由德国病理科医生Friendrich We-gener 于1936年首次描述[1]。
是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。
该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症[2]。
本病比较少见，早期诊断困难，误诊率高，且预后较差，故早期诊断、早期积极治疗以及细致的护理是减慢病情发展的关键。
我科在2016年6月22日收治1例韦格内肉芽肿患者，通过大量糖皮质激素及免疫抑制剂治疗以及精细的护理，最终患者病情好转出院，现报告如下。
1 临床资料患者，男，58岁，患者入院前半年余无明显诱因出现眼部干涩，曾就诊当地医院，未予明确诊断，给予对症治疗（不详）。
后患者眼部不适逐渐加重，出现结膜溃疡，遂1个月前患者再次就诊当地医院，查胸部CT 提示“双肺多发结节影”，患者偶有咳嗽，痰不多易咳出。
于当地医院行经皮穿刺活检术，术后病理回报为“炎性渗出坏死物，增生纤维组织”，予查蛋白酶3（PR3）（+），未予明确诊断。
患者为进一步诊治由门诊收入我科，患者自发病以来精神可，饮食二便均可，体质量较前无明显变化。
查体：神清，全身皮肤黏膜无皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大，[1]郑秀珍，林晓江. 循证护理联合健康教育对老年突发性耳聋患者焦虑抑郁情绪的影响[J]. 中国现代医生，2017，55（8）：161-164，168.[2] 陈玲. 突发性耳聋患者急性应激反应及心理特点与护理干预体会[J]. 西南国防医药，2015，25（12）：1375-1377.[3]李建萍. 加强护理干预对控制突发性耳聋患者焦虑抑郁情绪的分参考文献析[J]. 中外医学研究，2015，13（34）：124-126.[4] 曹小莹. 综合护理干预对突发性耳聋伴耳鸣患者负性情绪的影响[J]. 转化医学电子杂志，2015，2（8）：151-152，154.[5]宋淑敏，晏留记. 护理程序对突发性耳聋患者疗效及生活质量的影响[J].齐鲁护理杂志，2015，21（3）：76-78.[收稿日期：2018-09-13]作者简介：徐鋆卉（1979-），女，主管护师，研究方向：呼吸科护理学。
小儿韦格纳肉芽肿的症状有哪些？
小儿韦格纳肉芽肿的症状有哪些？常见症状：鼻塞、乏力、咳嗽、咯血伴胸痛、关节痛、气胸、呼吸急促、关节疼痛、体重减轻、鼻出血、呼吸异常、血尿本病的特征为鼻窦炎、肺部浸润及肾脏病变三联征。
患儿在患病初期常常出现一些非特异的全身症状，如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。
许多患儿还有一些季节性过敏现象。
随后出现上呼吸道症状。
呼吸道症状常见为鼻炎、鼻窦炎，鼻塞、流脓涕和鼻出血，可侵犯鼻中隔，甚至延至腭、舌、咽、喉等部，发生溃疡。
肺部受累时出现咳嗽、咯血等。
肾脏受累时可有肾炎症状，出现蛋白尿、血尿甚至肾功能不全。
眼部病变可见结膜炎、巩膜炎、角膜溃疡、葡萄膜炎以及眼球突出。
由于颅内肉芽肿病变及血管炎可使中枢神经系统受累，可出现器质性脑综合征、精神症状、偏盲、惊厥和偏瘫等。
周围神经的血管炎可引起周围神经炎。
严重者还可出现皮疹、关节肿痛及脾脏肿大等。
根据临床上有严重的鼻窦炎和肺部X线照片提示有结节样阴影或尿检查有蛋白尿、血尿时，应高度怀疑本病。
诊断依据上述表现外，还需依据c-ANCA阳性及鼻窦、肺和肾脏活检进一步证实。
诊断标准：将本病的临床表现分为两类：1.主要表现①肾脏损伤;②肌肉骨骼改变。
2.次要表现有10项①皮肤症状。
②消化道症状。
③周围神经病变。
④中枢神经系统改变。
⑤高血压。
⑥心脏受累。
⑦全身症状。
⑧肺部受累。
⑨急性期反应物阳性，如血沉加快，C反应蛋白增高。
⑩乙型肝炎表面抗原阳性。
3.组织学改变有典型的动脉炎(伴有弹力纤维断裂的全层血管炎)或用血管造影术显示特征性动脉瘤。
具有上述表现中5项，至少包括1项主要表现者可高度疑诊结节性多动脉炎;若同时有组织学方面改变的证据，即可确诊本病。
对高度疑诊病例，尤其合并肾脏受累者在进行活体组织检查的同时，就应开始治疗。
韦格纳肉芽肿1例并文献复习
韦格纳肉芽肿1例并文献复习张华;何丽芬【期刊名称】《临床合理用药杂志》【年(卷),期】2020(13)7【摘要】患者,男,因"鼻塞、鼻衄2周,伴双耳听力下降1周"入院。
现病史:患者2周前无明显诱因出现鼻塞、鼻衄,每天3~10次,每天2~10 ml,为鲜红色血,自行压迫后止血。
无头晕、头疼、心悸、呼吸困难,无发热、咯血、盗汗,无恶心、呕吐等不适。
1周前在上述症状基础上耳鸣,伴双耳听力下降,曾入当地医院就诊,经治疗(具体不详)后症状改善不明显,为进一步诊治入我院,门诊以"鼻炎""中耳炎"收住五官科。
既往无传染病、慢性病,无外伤、手术史。
否认药物及食物过敏史。
婚姻、生育、家族史无特殊。
入院查体:T 36.2℃,P 94次/min,HR 20次/min,BP 120/88 mm Hg。
头颅五官未见明显畸形,鼻根部稍塌陷,皮肤黏膜无黄染,颈软,气管居中,双侧扁桃体1°肿大,表面未见脓点。
胸廓未见畸形,双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿啰音,HR 94次/min,律齐,各瓣膜区未闻及明显杂音。
【总页数】2页(P161-162)【作者】张华;何丽芬【作者单位】红河州第一人民医院【正文语种】中文【中图分类】R593.9【相关文献】1.肺韦格纳肉芽肿病的CT影像分析并文献复习2.韦格纳肉芽肿并发高血糖症一例报告并文献复习3.韦格纳肉芽肿一例并文献复习4.韦格纳肉芽肿合并支气管扩张及肺部感染1例及文献复习5.韦格纳肉芽肿1例并文献复习因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
同是肺阴影病因却不同——1例韦格纳肉芽肿误诊为肺炎的教训
同是肺阴影病因却不同——1例韦格纳肉芽肿误诊为肺炎的教训何旭林【期刊名称】《新医学》【年(卷),期】2007(38)4【摘要】@@ 患者女,13岁.因发热、咳嗽1周入院.患者于1周前因着凉后出现发热,体温39.5℃,伴咳嗽、咳痰,痰少色白,有少量血丝,并伴四肢关节疼痛及双下肢紫癜,曾在外院治疗(具体不详),效果不佳.遂来本院门诊就诊,拟诊"肺炎"收入院.既往曾有鼻出血史.体格检查:体温39.4℃,脉搏95次/分,呼吸20次/分,血压90/45 mmHg.神志清晰,精神差,双下肢皮肤可见散在分布的紫癜.鼻黏膜无出血,右肺中野呼吸音减弱,左肺下野呼吸音减弱,未闻及干、湿啰音,心、腹未见异常.血常规:血红蛋白137 g/L,白细胞25×109/L,中性粒细胞0.79,淋巴细胞0.21,血小板106×109/L.尿常规示:蛋白(+),潜血(+),镜检:红细胞10～25/HP.血清肌酐、血尿素氮正常.X线胸片示:右肺中野,左肺下野可见絮状较致密阴影,提示左下、右中肺炎.抗 O(-),RF(-).痰涂片未检出抗酸杆菌,痰细菌培养无细菌生长.初步诊断为左下、右中肺炎.【总页数】2页(P256-257)【作者】何旭林【作者单位】甘肃临夏市人民医院内科,731100【正文语种】中文【中图分类】R5【相关文献】1.同是关节痛病因各不同——1例强直性脊柱的误诊教训 [J], 钱金根2.肺部阴影病因多诊断需要细琢磨--2例肺畸胎瘤误诊的教训 [J], 刘存旭3.胸片阴影皆相似纤支镜下各不同--1例肺结节病误诊为肺结核病的教训 [J], 张茸茸4.拍胸片呈双肺炎抽骨髓诊白血病--1例急性早幼粒细胞性白血病误诊为肺炎的教训 [J], 惠雅琳;刘惠珍5.一旦获得接触史肺炎病因便自明——1例外源性过敏性肺泡炎误诊为感染性肺炎的教训 [J], 廖明;刘鸿涛因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
韦格纳肉芽肿病一例
韦格纳肉芽肿病一例
高洁生;吴轰;田静
【期刊名称】《中南大学学报（医学版）》
【年(卷),期】2003(028)003
【摘要】@@ 韦格纳肉芽肿是一种以主要累及上、下呼吸道及肾脏为特点的血管炎性疾病.其临床表现形式多样,常有多系统受累,实验室检查与病理均不特异,容易误诊、漏诊.现将作者诊治的一例报告如下.
【总页数】2页(P306-306，314)
【作者】高洁生;吴轰;田静
【作者单位】中南大学湘雅二医院风湿病专科,长沙,410011;中南大学湘雅二医院风湿病专科,长沙,410011;中南大学湘雅二医院风湿病专科,长沙,410011
【正文语种】中文
【中图分类】R539.9
【相关文献】
1.韦格纳肉芽肿并发高血糖症一例报告并文献复习 [J], 潘辉;范临夏;王小军;蔡曦光
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3.韦格纳肉芽肿病误诊一例 [J], 巨立中;李桂萍;敬峥;张雷
4.韦格纳肉芽肿一例并文献复习 [J], 纪春阳;边学燕
5.以周围神经病变为首发表现的韦格纳肉芽肿病一例 [J], 王悦;徐晓云
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以鼻腔出血、鼻阻塞为首发表现的韦格纳肉芽肿病1例
患者，女性，27岁，因“反复双鼻出血伴鼻塞4年余，加重伴发热1周”入院，患者4年前无明显诱因出现双侧鼻出血，量少，每次出血可自止，伴有鼻塞，时有头痛，为阵发性头痛，
未行治疗。
入院前一周鼻塞、鼻出血症状加重，伴发热，体温37-38°C，在普洱县医院住院，诊断为“鼻中隔脓肿可能”，给予对症治疗（具体不详），6天后鼻腔症状无明显好转，为求
进一步诊治，于2011年9月14日来我院就诊，门诊拟“鼻出血原因待查”收住我科。
专科查体：精神可，T37.8°C，P86次/分，R18次/分，BP106/75mmHg，外鼻未见明显异常，鼻中隔
稍偏曲，双侧鼻腔可见脓性分泌物，左侧鼻腔粘膜肿胀出血，局部见溃疡，未见新生物，鼻
内镜下予红霉素眼膏纱条填塞左侧鼻腔，鼻咽部光滑未见肿物。
鼻窦及头颅CT扫描：双侧
上颌窦、筛窦、额窦、蝶窦炎，双侧鼻腔内可见软组织密度影填充，以左侧明显，鼻中隔左偏。
入院后完善相关检查，肺部及纵膈CT扫描：双肺多发散在结节病灶，边缘模糊，多考
虑感染，转移病变待排外，纵膈内多发小淋巴结影。
血生化示白蛋白33.2g/L，球蛋白
46.5g/L，丙氨酸氨基转移酶72.8IU/L，天门冬氨酸氨基转移酶58.3IU/L，血清学检查示cANCA/PR3（胞浆型）：原倍：阳性，1:100：阳性，风湿免疫科检查示：抗体筛选-PR3：491.2U/ml，抗蛋白酶3-IgA： 124.5U/ml，抗蛋白酶3-IgG：321U/ml，AMCA阳性，C-ANCA
阳性。
入院后予抗炎及地塞米松10mg/天治疗，鼻塞及鼻出血症状好转。
于2011年9月20
日行鼻内镜下左侧鼻腔肿物活检术，以1%丁卡因3ml性双侧鼻腔表面麻醉，见双侧鼻腔外
侧壁及中、下鼻甲有溃疡和肿胀组织，切除左侧鼻腔鼻甲中下部分异常组织送病检。
术后病
理报告示：（左侧鼻腔组织活检）镜下见非特异性炎症，淋巴细胞中性细胞坏死及嗜酸性粒
细胞浸润，并见血管炎、灶性纤维素坏死及肉芽肿病变，免疫组化示病变组织多克隆，HE形态结合免疫组化示符合Wegener肉芽肿。
免疫组化：CK（+），腺上皮SMA（+），血管壁
CD20（—）、CD3（+），血管内皮细胞CD68（+）、CD56（—）、CD54RO（+）、TIA（+）
局限性。
确诊为鼻腔鼻窦Wegener肉芽肿。
确诊后建议于风湿免疫科进行治疗。
2讨论
韦格纳肉芽肿（Wegener`s granulomatosis，WG）是一种特殊类型的坏死性肉芽肿性血管性
疾病，病变主要累及小动脉、小静脉和毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症
为特征，镜下见坏死性肉芽肿性病变，管周围有炎症细胞浸润及坏死区，血管壁有纤维蛋白
变性。
WG好发于30-50岁，男性多于女性，早期常有发热、乏力和体重下降等非特异症状。
70%以上患者上呼吸道最先受累[1]，鼻受累多见，表现为慢性鼻炎、鼻窦炎、多发鼻息肉和
鼻甲肥大，但更为常见的是急性或慢性炎症性改变。
病情加重时可见鼻咽部溃疡、鼻咽部骨
与软骨破坏引起的鼻中隔或软腭穿孔，甚至鼻鞍部变性。
目前，WG的诊断标准采用1990年美国风湿病学会（ACR）分类标准。
（1）鼻或口腔炎症：痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物。
（2）胸片异常：胸片示结节，固定浸润
病灶或空洞。
（3）尿沉渣异常：镜下血尿（红细胞＞5个/高倍视野）或出现红细胞管型。
（4）病理性肉芽肿性炎性改变：动脉壁或动脉周围或血管外区域有中性粒细胞浸润形成肉
芽肿性改变。
符合以上2条或2条以上的可诊断为WG，诊断的敏感度和特异度分别为88.2%和92.0%。
Barksdale等报道[2]46例韦格纳肉芽肿患者，取75份皮肤病理活检。
组织病理分类示，中性粒细胞性血管炎（31.0%），肉芽肿性血管炎（19.0%），非特异性溃疡（4.0%），表皮和真
皮浅表坏死（2.7%），非冻疮样红斑（2.7%），慢性炎症（31.0%），无血管炎的急性炎症损害（9.0%），未观察到典型的坏死性肉芽肿性血管炎。
C-ANCA对韦格纳肉芽肿的特异性达95%-97%[3],对C-ANCA阳性患者，虽无其他特殊的临床
表现也应怀疑韦格纳肉芽肿。
ANCA在活动性多系统受累的WG的阳性率几乎达100%。
当韦
格纳肉芽肿处于早期和缓解期可呈阴性，部分缓解时则滴度减低。
缓解期如C-ANCA的滴度
升高或持续阳性提示疾病复发。
对C-ANCA进行连续性检测，有利于明确诊断，及早治疗。
本病例提示：临床上对于不明原因的鼻咽喉部坏死性肉芽肿性溃疡，不应忽视WG的诊断。
本例患者鼻腔粘膜病变为先兆症状，易与其他疾病相混淆，易误诊，故对于患者鼻出血、鼻
塞等表现的早期诊断、早期治疗有重要临床价值，临床医师应该提高对本病的认识和警惕，
对于可疑病例应尽早行ANCA检查及局部组织活检，以便早期诊断，及时治疗。
参考文献
[1]叶任高、陆再英.内科学.第6版. 北京：人民卫生出版社，2004:922-923.
[2]Barksdale SK, Hallahan CW, Kerr GS, et al. Cutaneous pathology in Wegener`s granulomatosis. A clinicopathologic study of 75 biopsies in 46 patients[J]. Am J Surg pathol,1995,19[2]:161-172.
[3]王国春，韦格纳肉芽肿病[M].吴东海.实用临床风湿病学.北京；中国医药科学技术出版社，2001:456-468.。