2011 韦格纳肉芽肿诊断和治疗指南
Wegener肉芽肿
Wegener肉芽肿Wegner肉芽肿(Wegner’s granulomatosis)是一种病因不明的血管性系统性炎症性疾病，具有多种多样的临床表现。
1931年Klinger首先描述了此病。
5年后，Wegner全面地描述了这一疾病，并将其与结节性多动脉炎区别开来。
就其完整的形式而言，此病以上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、血管炎和肾小球肾炎为特征。
通常将无肾病者称为此病的“非完全”形式但是人们已经对这种非完全型Wegner肉芽肿在疾病分类学中是否可作为一独立的病疾病概述Wegener肉芽肿病因不明，发病率每年为0.4／10万人，见于各年龄组，30-5 0岁为高峰，男性略多。
组织学改变为小动脉、小静脉及毛细血管的肉芽肿性炎症及坏死。
常有发热、关节肌痛等。
同时有以下特点：鼻炎，鼻旁窦炎常是首发症状；继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎，X线示肺内结节，薄壁Wegener肉芽肿空洞，多发性较单发性更常见，肺浸润可为弥散性或分叶性；局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现。
以上特点被称为Wegener肉芽肿三联征。
如无局灶性坏死性肾小球肾炎，则称二联征。
血管炎是造成本病多系统损害的基础，病变波及鼻软骨，造成马鞍鼻。
有表现为巩膜炎、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者。
血C—ANCA阳性是一特征。
早期病例阳性率为50%，三联征活动期病例可达1 00%，静止期常为阴性，大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。
过去死亡率很高，自从联合使用肾上腺糖皮质激素和环磷酰胺，缓解率在90%以上，4年存活率为88%。
病变局限在呼吸道者，有人主张用复方新诺明(磺胺甲基异恶唑加甲氧苄氨嘧啶)治疗。
流行病学Wegner肉芽肿属于非常见病，且易误诊，其流行病学还不十分清楚据估计美国Wegner肉芽肿的发病率接近3×10-5。
来自英国的四项研究显示该病的年发病率为0.5×10-6～8.5×10-6。
1例韦格纳肉芽肿临床分析
Ｅ ｌ ｉ 李文学 ， 张丽萍， 袁 琳 ．传 染 病 防治 法 规 与 知 识 读 本 Ｅ Ｍ］ ．太
原 市 艾 滋 病 防治 工 作 委 员会 办公 室 ， ２ ０ ０ ６ ： １ ４ ． ［ ２ ］ 尤黎明 ， 孙 国珍 ， 袁 丽 ．内科 护 理 学 ［ Ｍ］ ．第 ３版 ， 北京： 人 民
人， 让 患 者及 家 属 共 同 配 合 ， 共 同面对 ， 使 患 者 接 受 事
［ ３ ］ 张 蕴 婷 ．艾 滋 病 患 者 的 心 理 护 理 ［ Ｊ ］ ．基 层 医 学 论 坛 ， ２ ０ ０ ８ ，
１ ２（ ３ ）： ３６ ．
（ 收稿 日期 ２ ０ １ ３ － ０ ７ — １ ５ ）
参 考 文 献
甲强 龙 、 环 磷 酰 胺 等 药 物 治疗 ， 好 转 出院 ， ２年 后 停 药 。 今 年 ５月 因监 测肝 功 异 常 、 右侧肢体无力加重， 给 予 泼
尼松 、 沙利 度胺 、 保肝 、 降糖 治 疗 ， 但 右 侧 肢 体 仍 活 动 障
碍， 为进 一步 康 复治疗 今 人我 院 。 １例 韦 Βιβλιοθήκη 纳 肉 芽 肿 临 床 分 析
孙 姗 姗
（ 济 南军区青岛第二疗养院 ， 山东 青岛 ２ ６ ６ ０ ７ １ ）
患者， 男， ４ ４岁 。 因 咳嗽 、 咳痰 １ Ｏ年 余 ， 右 侧 肢 体
活动 不 灵 ３ 年余 ， 以“ 韦 格 纳 肉芽 肿 ” 入 院 。患 者 于 １ ０
考虑 Ｗａ ｌ ｌ ｅ ｒ ｉ ａ ｎ变 形可 能 。诊 断 ： 韦 格 纳 肉芽 肿 。给 予
顺序也不 同， 临 床 表现 多 种 多 样口 ］ ， 此 病 极 易误 诊 。 尚 无有 效 的诊 治方法 ， 现 主要 以诱 导 缓 解 、 维 持 缓 解及 控
韦格纳肉芽肿(依据卫生部指南完成)
▪ 肺部受累时WG的基本特征之一，50%的患者起病时 即有肺部表现，80%以上在整个病程中出现肺部病变；
▪ 胸闷、气短、咳嗽、咯血及胸膜炎是最常见症状；
▪ 大量肺泡出血较少见，一旦出现，则可发生呼吸困难 和呼吸衰竭；
▪ 肺部影像具有多形、多变、多发、空洞特点；
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空洞
49岁男性，活动性WG
3月后结节空洞化
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37岁女性，WG消散时显示薄壁空洞和 小间隔（箭头处）
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
小结节
常规检查
▪ 血常规：中性粒细胞计数、血小板计数增多，正细胞正色素贫 血。
▪ ESR和CRP增高；
▪ RF阳性、血清免疫球蛋白增高； ▪ 尿常规：镜下血尿 (RBC>5/高倍视野)或出现红细胞管型，后者对
肾小球肾炎有诊断意义。
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特异性抗体检测：抗中性粒细胞胞 浆抗体（ANCA）
63岁，女性，急诊室WG ，双 肺弥漫GGO, 小叶间隔增厚、实 变
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Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
晕征和反晕征
26岁，女性，活动WG
▪ c-ANCA：为胞浆型抗体，靶抗原为蛋白酶3（PR3），
对活动性韦格纳肉芽肿的诊断有较高敏感性及特异性，其
滴度与疾病的活动性相关，是WG的特异性的抗体；
韦格纳肉芽肿有哪些症状？
韦格纳肉芽肿有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍韦格纳肉芽肿症状，尤其是韦格纳肉芽肿的早期症状，韦格纳肉芽肿有什么表现？得了韦格纳肉芽肿会怎样？以及韦格纳肉芽肿有哪些并发病症，韦格纳肉芽肿还会引起哪些疾病等方面内容。
……*韦格纳肉芽肿常见症状：鼻塞、咳嗽、胸痛*一、症状本病起病缓慢，全身症状有周身不适、疲乏无力、厌食、消瘦和发热。
发热常与上呼吸道感染有关，尤其与鼻旁窦继发性感染有关，也可发生在无明显活动性感染的患者，而以本病的一个原发症状出现。
约2/3以上的患者以鼻、咽、口腔症状和发热为首发症状，以关节痛、眶内肿物、皮肤、肺、耳受累症状发病较少，偶尔以肾炎为早期表现而无其他系统受累症状，个别患者以原因不明高热为首发症状。
2/3以上患者病变原发部位在鼻咽、口腔。
原发于关节、皮肤、肺及眼者少见。
根据病理特点、发病形式及临床表现，本病可分为周身型和局限型(不完全型)，后者又分为3个亚型。
1.周身型(1)呼吸系统：多数患者以顽固性上呼吸道症状起病。
典型临床表现是鼻腔分泌物持续性增多或长期有脓鼻涕，可同时出现鼻黏膜溃疡及鼻旁窦疼痛。
典型起病方式以持续性上呼吸道感染或副鼻窦炎为特征，可持续数周到数月。
也可表现为严重鼻塞、鼻出血和鼻部疼痛。
鼻黏膜破坏后可出现坏疽性鼻炎。
此外还可发生鼻腔黏膜糜烂、坏死，软骨和骨质破坏，常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及软骨破坏塌陷而致鞍鼻。
有些患者开始无上呼吸道症状，而表现为咳嗽多痰、咯血、气短、胸痛及胸部不适等下呼吸道症状。
个别患者表现为肋间肌疼痛、严重哮喘，伴有嗜酸粒细胞增多症、一过性肺浸润，听诊时两肺有干、湿性啰音，呈游走性。
(2)皮肤：约半数患者出现皮肤损害，也是本病的早期表现之一。
临床表现不一，可为过敏性血管炎引起的紫癜、瘀斑，也可为丘疹、水疱、缺血性溃疡和皮下结节。
皮下结节为坏死性肉芽肿性血管炎的典型特征。
有时皮肤损害表现为渗出性多形性红斑、毛细血管扩张及出血点。
上述病变多位于颜面、四肢，尤以关节伸侧多见。
韦格纳肉芽肿误诊为结核瘤1例
韦格纳肉芽肿误诊为结核瘤1例邓丽;李敬扬【期刊名称】《临床肺科杂志》【年(卷),期】2013(018)010【总页数】2页(P1918-1919)【作者】邓丽;李敬扬【作者单位】412000,湖南,株洲,株洲市中心医院风湿免疫科;412000,湖南,株洲,株洲市中心医院风湿免疫科【正文语种】中文患者女,50岁, 因体检发现右肺占位病变1月于2010年8月10日入院。
查血、尿常规均正常，ESR11 mm/h，PPD皮试、结核抗体均阴性，CEA正常，肺部CT示右肺中叶结节影，直径约14 mm，边界清，有毛刺，行手术治疗。
术后病检见较多坏死组织及多核巨细胞，符合肉芽肿性炎，倾向肺结核，诊断结核瘤。
2011年4月1日患者返院复查肺部CT示：1.右中上肺结节状、斑片状病灶，考虑肺结核；2.纵膈多发肿大淋巴结。
询问病史，患者近半年前起反复出现双膝关节、双腕、双肩关节疼痛，并有反复双眼球结膜充血、口腔溃疡、全身皮肤散在红色斑疹，无光过敏，无发热、盗汗及咳嗽、咳痰。
既往史无特殊。
体查：双下肢可见散在淡红色斑疹，双眼球结膜充血，口腔颊粘膜可见一处约3 mm大小溃疡，双肺呼吸音清，未闻及啰音，双下肢无水肿。
查血常规WBC19.19×109/L,N 88.21%，Hb111 g/L,PLT404×109/L；尿常规PRO2+，镜检：RBC1+/Hp，WBC3-6/Hp，红细胞形态，90%非均一型，管型0-2/LP；ESR67 mm/h，CRP123.4 mg/L；结核抗体阴性，PPD皮试阴性；结核感染T细胞斑点试验(T-SPOT.TB)阴性；ANA、ENA均阴性，cANCA阳性；鼻咽部及眼眶CT未见异常；纤维支气管镜、鼻咽镜检查未见异常。
诊断为韦格纳肉芽肿(WG)，予以强的松50 mg/d，环磷酰胺0.2 g隔天一次静脉注射治疗。
3个月后强的松逐渐减量至20 mg/d，环磷酰胺减量至0.4 g/半月，患者临床症状完全缓解，复查cANCA阴性，尿常规正常，复查肺部CT病变明显好转(见下图)。
小儿韦格纳肉芽肿的科普知识PPT
韦格纳肉芽肿 的诊断和治疗
韦格纳肉芽肿的诊断和治疗
诊断方法：韦格纳肉芽肿的诊 断可以通过病史、体检和一些 特殊检查（如血液检查、影像 学检查等）来确定。
治疗方法：韦格纳肉芽肿的治 疗主要包括药物治疗和支持疗 法。药物治疗主要是使用免疫 抑制剂和激素来抑制免疫反应 。
谢谢您的观赏聆听
如何预防韦格 纳芽肿
如何预防韦格纳肉芽肿
避免触发因素：韦格纳肉芽肿的发作可 能与遗传因素、环境因素等有关，尽量 避免接触可能触发疾病的因素。 定期体检：定期进行体检，及早发现和 治疗可能的健康问题。
结语
结语
韦格纳肉芽肿是一种严重的炎症性 血管病，尽早发现和治疗对于预防 并发症和改善生活质量至关重要。 如果您有任何相关症状或疑问，请 及时就医并咨询专业医生的建议。
小儿韦格纳肉 芽肿的科普知
识PPT
目录 介绍韦格纳肉芽肿 韦格纳肉芽肿的诊断和治疗 如何预防韦格纳肉芽肿 结语
介绍韦格纳肉 芽肿
介绍韦格纳肉芽肿
什么是韦格纳肉芽肿：韦格纳肉芽 肿是一种罕见的炎症性血管病，通 常累及小血管。 病因和发病机制：韦格纳肉芽肿的 病因和发病机制尚不完全清楚。
介绍韦格纳肉芽肿
韦格纳肉芽肿
致听力丧失，而后者常是患者的第一主诉。部分患
者可因声门下狭窄出现声音嘶哑及呼吸喘鸣。
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图例
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图例
图1，男，63岁。a)鼻窦横断面CT示右侧上颌窦充满软组织影，上颌窦内壁破坏（箭 头）；
b）肺窗CT示右肺上叶结节影，内见空洞；c）3年后鼻窦横断面CT示右侧上颌窦仍充满 软组 织影，上颌窦后外壁骨质增厚，出现不规则“双线征”（箭头），上颌窦内壁明显破坏。
2
概述
2. 1931年由Kinger首次报道1例，Wegner先后 1936年、1939年共报告21例，并命名为“韦 格纳肉芽肿”，2011年,美国风湿病学会、美 国肾脏病学会及欧洲风湿病学会联合提出将" 韦格纳肉芽肿"更名为"肉芽肿性多血管炎"。
3
概述
3. 该病男性略多于女性，发病年龄在5-9l岁， 40～50岁是本病的高发年龄。国外资料该病 发病率3--6／10万人,我国发病情况尚无统计 资料。
E 耳，鼻，喉， 口腔 L K
上呼吸道,肺
肾脏
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临床表现
◆上呼吸道症状：大部分患者以上呼吸道病变为首
发症状。通常表现是持续性流涕，而且不断加重。
流涕来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和 疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血，涎液中带 血丝。鼻窦炎可以较轻，严重者鼻中隔穿孔，鼻骨 破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导
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the analysis of trap
1.WG相对少见 2.WG很少累及泌尿系统 3.该患者临床症状复杂，易混淆诊断方向 ，且病程中未使用喹诺酮类药物，结核 无法完全排除
42
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韦格纳肉芽肿15例临床研究分析
【 关键词】韦格纳 肉芽肿 ；多系统表现 ； 实验室检查
［ 中图分类号】 ５３ 【 Ｒ ９． 文献标识码】 【 ９ Ａ 文章编号】１７—７ １２０ ）１２—２ ６３９０（０９１－２０
Ｃｌｎｉ ａ ａ ｆ ｓ ａ ｉ ｉ ｃ ｌＭ ｎｉｅ ｔ ｔ ｏｎ ｏｆ １ Ｃａｓ ｓ ｏ ｅｇ ５ ｅ ｆＷ ｅｎｅ Ｓ Ｇｒ ｎｕｔ ｒ’ ａ ｏｍ ａ ｏｓ ｓ ｔ ｉ
．
Ｔ ｅ ｐ ｔ ｎ ｓｗ ｔ ｅ ｅ ｅ ’ ｒ ｎ ｔ ｍａｏ ｉ ａ ｅ ｍｏ ｔ ｅ ｍｉ ｄ ｅ ａ ｅ ｉ ｃ ｕ ｅ ｍｕ ｔ ｏ ｇ ｎ ｃ ｎ ａ ｎ ｔ ｎ Ｔ ｅ ｕ ｐ ｒｒ ｓ ｉ ｔｒ ｒ ｃ ，ｕ ｇ ｈ ａ ｉ ｔ ｉ Ｗ ｇ ｎ ｒ Ｓｇ ａ ｕ ｏ ｔｓｓ ｒ ｓ ｄ ｌ — ｇ ｄ， ａ ｓ ｓ ｅ ｈ ｈ ｔ ｔ ｌ － ｒ ａ ｏ ｔ ｍｉ ａｉ ｉ ｏ ｈ ｐ ｅ ｅ ｐｒ ｏ ｙ ｔ ｔｌ ｎ ， ａ ａ
ＭＥＮＧ ｎ ｇ ａ ｇ Ｌ Ｘｉ ｏ ｅ ｇ Ｈｏ ｇ ｕ ｎ Ｉ ａ ｆ ｎ ￣ Ｚ ＨＡＮＧ ｉ ｎ Ｓ Ｌｅ ＬＵＯ ｉ ｇ Ｚ Ｌ ｙｕ ＨＩ ｉ Ｊ ｎ ＨＡＯ ｈ ｎ ａ ｇ ＨＯＵ ｍｘ ａ Ｃ ｕｙｎ Ｙｔ ｉ
Ｔ ｅ Ｓ ｃ ｎ ｓ ｉ ｌ ｆ ｈ ｎ ｉＭｅ ｉａ ｉ ｅｓｔ ， ｈ ｎ ｉ ３ ０ １ ｈ ａ ｘ ０ ０ ａｏＳ ｌ ｙ ０
性分析 。结果 ① 以中青年发病为主， 也有老 、 少病例 ； ②以上呼吸道 、 、 肺 肾等侵犯 为主（２１，１ ５ １／ ）③ 临床表 现多 １／ １／ ， １ ； ５ １ ０５
样， 缺乏特 异性体征 ， 极易误诊或漏诊 ； ④抗 中性粒细胞胞 质 自身抗体 （ Ｎ Ａ） Ａ Ｃ 检查 ， 阳性率 １０ ⑤最常见 的病 理学表现 ０ ％；
韦格纳肉芽肿病一例误诊报告
社， ２ ０ ０ ４ ： ４ ８ ９ ￣９ ３ ．
［ ２ ］ 金汉珍 ， 黄德珉 ， 官希吉． 实用新 生儿学 ［ Ｍ］ ． ３版 ． 北京 ：
人 民卫 生 出 版社 ， ２ ０ ０ ３ ： ７ ０ ０ － ７ ０ ２ ．
患儿 造成永 久 损害甚 至 危及 生命 。本 文提 示 我们应 提
高对 新生 儿疾 病 的认 识 ， 完 整 的采 集 病 史 ， 仔细查体， 动 态 观察病 情 变化 ， 注 重 新 生 儿肺 炎 与肺 外 疾 病 的 鉴 别诊 断 ， 减少 和避 免误 诊误 治 。
参 考文 献 ：
影 剂窒 息 。
体隐性 遗 传所致 的 家族 性 甲减 ， 应 用 甲状 腺 索 片后 临 床 症状 、 体征 消失 ， 明确诊 断 。该病若 延误 治疗 可 导致 不 可逆脑 损 害 ， 甚 至死 亡 … 。 ２ ． １ ． ２ 新生 儿低 血糖 症 ： 常见 于母 亲患糖 尿 病 的新 生 儿， 因孕妇 血糖 高 ， 胎 儿血 糖 随 之 增 高 ， 胎 儿 胰 岛 细胞 代 偿性 增生 ， 出生 后来 自母 体 的血糖 中断 ， 而 胰 岛素分 泌未 减少 ， 出现产 后 暂 时性 高 胰 岛素 血症 不 能 缓 解 致 新生 儿低 血糖 。 该患 儿 生后 进 食 少 ， 低 血 糖 症 状 一 直 不 能缓 解 ， 以致 出 现吞 咽能 力差 、 喉 问痰呜 、 发绀 、 反 应 差、 抽搐 等 ， 肺 部 可 闻及痰 鸣或 哕音 ， 临 床误诊 为肺 炎 。 但 与肺炎 的重要 鉴 别点 在 于 母 亲 有糖 尿 病 病 史 ， 患 儿 血糖 低 ， 临床 表现 为 生命 活力 低 下 。本 文例 ２因延 误 治疗 导致 不可 逆 的大脑 功 能损 害 。 ２ ． １ ． ３ 新生 儿颅 内出血 ： 该 病不 同的病程 和 出血 量 的 多 少 以及脑 水肿 的严 重 程 度 不 一 ， 其 临 床 表 现 差异 较 大¨ 。一 般 表 现 为 反 应 差 、 发 绀、 呼吸不规 则、 抽 搐 等， 重型者 多 容易 鉴 别 ， 出血量少 者 因抽搐 不 明显 多易 误诊 为新 生儿 肺炎 。本 文 例 ３病初 表 现 为 反 应 差 、 发 绀、 呼吸不 规则 ， 神 经 系统 检 查 正 常 ， 造 成误 诊 。入 院 ２ ４小 时后 出现肌 张力异 常 ， 经 头颅 Ｃ Ｔ扫描 确诊 。 ２ ． １ ． ４ 亚硝酸 盐中毒 ： 本 文 例 ４误 诊 为 亚 硝 酸 盐 中
韦格氏肉芽肿诊断标准
韦格氏肉芽肿诊断标准
韦格纳肉芽肿的诊断标准主要基于临床表现、组织病理检查和实验室检查等多方面的综合考虑。
根据1990年美国风湿病学会提出的分类标准，韦格纳肉芽肿的诊断需要满足以下四条中的至少两条：
1. 上呼吸道、下呼吸道或肾脏出现坏死性肉芽肿性炎症。
2. 抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性。
3. 肾脏活检显示坏死性肾小球肾炎或坏死性新月体性肾炎。
除了上述分类标准外，还需要结合患者的临床表现和实验室检查进行综合分析。
韦格纳肉芽肿的典型临床表现包括发热、体重下降、乏力、关节痛、鼻窦炎、鼻出血、咳嗽、呼吸困难、血尿、蛋白尿等。
实验室检查方面，可以出现血沉增快、C反应蛋白升高、肾功能异常等指标异常。
需要注意的是，韦格纳肉芽肿的诊断需要排除其他可能引起类似临床表现的疾病，如结节病、过敏性肉芽肿性血管炎等。
因此，在确诊前需要进行全面的评估和鉴别诊断。
总之，韦格纳肉芽肿的诊断需要综合考虑临床表现、组织病理检查和实验室检查等多方面的信息，并进行全面的评估和鉴别诊断。
韦格内肉芽肿的病因治疗与预防
韦格内肉芽肿的病因治疗与预防韦格纳(Wegenergranulomatosis，WG)肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎，其特征是全呼吸道肉芽肿病变、系统性坏死性血管炎和肾小球-肾炎。
Klinger(1931)首次报告一例，解剖为"结节性多动脉炎的界限型"。
Wegner1936年报告3例，1939年报告18例，根据活检和尸检资料命名本病"鼻源性肉芽肿"，它主要涉及动脉和肾脏，被命名为韦格纳肉芽肿。
抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)发现和免疫病理学研究证明，韦格纳肉芽肿是一种自身免疫性疾病。
超过三分之二的患者类风湿因子阳性也表明，这是由自身免疫反应形成的免疫复合物引起的一系列炎症反应，激活补体介导。
ANCA与原蛋白激酶相对应-3(PR-3)和过氧化物酶，依照细胞染色的表现型前者称为C-ANCA，后者称为P-ANCA，在WG 中C-ANCA特异性高。
C-ANCA血管内皮细胞、多型核细胞CD4淋巴细胞的细胞内或细胞表面物质也可以通过TNF-a和可溶性IL-受体刺激上述细胞，进一步说明了免疫病理过程引起的血管炎。
有相当多的证据支持韦格纳肉芽肿是一种自身免疫性疾病，ANCA可能参与血管的激活和损伤。
WG与抗PR3.自身抗体具有很强的特异性关系，抗体效率与临床疾病的活动性有关，测复发。
该病对免疫抑制剂的治疗反应良好。
但也有不支持的基础。
尽管在大多数情况下WG(韦格纳肉芽肿)患者血清中可检测到抗性PR3特异抗体，但仍有少数患者ANCA阴性。
其次，在受累组织中，既没有发现自己的抗体，也没有自己的反应T细胞，没有发现抗性PR3.免疫复合物。
因此，即使提示ANCA在WG这种疾病有一定的作用，也不是最基本的作用。
该病起病缓慢，全身症状包括全身不适、疲劳、厌食、消瘦和发烧。
发烧通常与上呼吸道感染有关，特别是鼻窦继发性感染。
也可发生在无明显活性活性感染的患者中，并出现本病的原发症状。
我国韦格纳肉芽肿病的诊断与治疗现状
速， Ｍ 、 受体解离缓慢 ， 与 避免了因长时间阻断 Ｍ 受体而
导致 乙酰胆碱释放增加 ， 引起支气管扩张效应减弱 ， 且该药作 用持 续时间长 ， 有研究表 明吸人噻 托溴胺 可在哮 喘病人 中拮
２ 萧柏蔷 ， 芸， 李龙 主编 ． 协和呼吸病学． １ 北京 ： 第 版． 中国协 和医科
于４ ５ 岁。各人种均可发病， ｏ一 ０ 根据美国 Ｇｒ Ｓ Ｈｆ ａ ａ ． ｏｍ 的 ｇ 研究 ， ＷＧ的发病率为 ３ ５ — 万人中有 １ 例发病 ， 其中 ９％的 ７
通过血清学检查抗中性粒细胞胞质抗体（ Ｎ Ａ 以及鼻窦和 ＡＣ ） Ｔ扫描 有助 与诊 断。上 呼吸 道 、 支气 管 内膜及 肾脏 患者是高加索人，％为黑人，％为其他种族。我国发病情况 肺脏 的 ｃ ２ １ 尚无统计 资料 。 活检是诊 断的重要依据 ， 病理显 示肺小 血管 壁有中性粒 细胞 血管炎病作为一大类风湿性疾病， 在我国很长一段时间
而起 舒张支气管平 滑肌 的作用 。 目 主要通过气雾 吸入途径 前 给药 ， 常作为哮 喘治疗 的辅助用药 而与糖皮 质激 素 、 Ｂ 受体 激动剂合 用 ， 但不提倡骤然停药 ， 因为有可 能导致哮 喘症状 反 跳。临床 常用药物有异丙托溴胺 、 噻托溴胺等 ， 以噻托溴胺 尤 应用前景最为临床 医生看好 ， 噻托溴胺 可 与 Ｍ 受体 解离迅
东风等 报道２ 例 ＷＧ确诊平均时间９± ０ ５ １ 个月 ， 广州、 中
山大学附属第一 内科张礼等报道 ２ ０例 ＷＧ确诊平均时间 限性韦格纳肉芽肿病。该病男性略多于女性， 从儿童到老年 ３５ ． 个 月。 国外 资料 报道其 中 ４％ 的诊 断是在 不到 ３ ． ±１３ ０
个 月的时间里得出 的，０ １ ％可长 达 ５—１ 才被诊 断。为 了 ５年 达到最有 效的治疗 ， ＷＧ早期 诊断 至关 重要 。 尿沉渣 异 常： 下血尿 （ 细胞 ③ 镜 红
【疾病名】韦格纳肉芽肿
【疾病名】韦格纳肉芽肿【英文名】Wegner granulomatosis【别名】韦格内肉芽肿；Wegener granulomatosis；韦格纳肉芽肿病；Wegener 肉芽肿；坏死性肉芽肿【ICD号】M31.3【病因和发病机制研究的进展】1.病因研究进展2.发病机制研究进展 韦格纳肉芽肿病(Wegener granulomatosis，WG)是一种特殊的全身性血管炎病变，最初可从头颈部症状开始。
Godman提出WG必须满足三个条件：上呼吸道坏死性肉芽肿病变、血管炎及肾小球肾炎(即威格纳三联征)，近年增加了c-ANCA阳性。
Fienberg和Carrington先后提出局限性WG的概念，即病变局限于一个解剖学部位而未广泛累及多系统。
光镜下WG显示三种病变：坏死、肉芽肿及真正的血管炎，其他继发改变有微脓肿和纤维化。
遗憾的是头颈部活检标本常缺乏其中一项、两项、甚至全部三项典型病变。
病变中坏死很有特点，坏死带在病变组织中分布不均匀，低倍镜下呈地图样，边缘呈波状或明显锯齿状。
坏死常呈嗜碱性，并有细碎的颗粒。
坏死带常被多核巨细胞围绕。
‘肉芽肿性炎症’是对不同表现具有根本不同含义的一个名词。
一般显微镜下‘肉芽肿性炎症’是指单核组织细胞(巨噬细胞)和炎细胞对刺激的一种反应：包括感染(如分支杆菌或霉菌)、毒素因子或异物、肿瘤、不明刺激、类肉瘤病和WG。
WG的肉芽肿性炎症巨嗜细胞的聚集十分稀疏，不象类肉瘤病或结核病中巨嗜细胞聚集得那样紧密。
此外WG中多核巨细胞与急、慢性炎细胞同时存在。
WG的血管炎不同于非特异性慢性炎症，后者仅显示血管增生而缺乏真正的血管壁损伤。
WG的血管炎出现血管壁损伤，典型的是累犯中小动静脉的纤维素样坏死。
这种血管壁损伤又伴有急、慢性炎细胞浸润。
有时在血管壁出现肉芽肿性炎症。
WG的肺部病理改变与头颈部相似，显示坏死、肉芽肿性炎症与血管炎特点更为显著。
肾脏表现常为非特异性坏死性肾小球肾炎。
【诊断研究进展】1.辅助诊断检查进展(1)实验室检查进展：①一般检查：WG实验室检查出现血沉升高、血浆I gG升高，但缺乏特异性指标。
Wegener肉芽肿1例报告并文献复习.docx
Wegener肉芽肿1例报告并文献复习孙艳1李梅梅2(1江苏省淮安市淮阴医院呼吸科223300； 2南京医科大学第一附属医院呼吸科210000)【中图分类号】R593 ［文献标识码】A【文章编号】1672-5085 (2011) 45-0019-03 【关键词】韦格纳肉芽肿血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis WG)是一种病因不明的中、小血管坏死性肉芽肿性炎性疾病。
主要累及上、下呼吸道和肾脏，也可同时累及其他脏器。
临床上分为只有呼吸道受累而无其他系统受损的局限型和包括肾脏在内的多系统受累的系统型。
发病初期大部分为局限型，此后可发展为系统型；也有部分患者开始即表现为系统型；另有少数病人只表现为局限型而不会进展为系统型。
两性均可发病，男略多于女。
可见任何年龄，但发病高峰期在40-50岁之间。
【临床资料】患者女性，52岁，农民，因“发热、咳嗽20天”入院。
患者20天前始出现发热(未测量体温)、咳嗽、声音嘶哑，无咳痰，在当地诊所予“头沦类抗牛素”治疗无效，遂至当地医院查胸部CT示两肺多发占位，双侧胸腔少量积液。
既往因“左眼视力下降直至失明伴左侧头痛”在当地医院行“左眼球摘除术”，病理不详，术后头痛缓解。
查体：T： 38.7°CBp： 137/95mmHg右侧眼结膜充血, 右侧瞳孔直径约3.0mm,对光反应灵敏，左侧眼球已摘除。
耳鼻未见异常。
两肺听诊呼吸音粗，两肺可闻及广泛细湿啰音。
心腹未闻及异常。
入院后查血常规示白细胞计数8.3*109/L＞红细胞计数3.72*1012/L、中性粒细胞70.50%、淋巴细胞18.10%o粪常规正常。
尿常规示隐血+cells/uL、红细胞无、尿蛋白阴性。
血沉108mm/Ho肿瘤六项示正常。
血结核抗体阴性，r・干扰素正常。
PPD(5U)试验阴性。
血清血管紧张素转化酶正常。
风湿三项及免疫五项示类风湿因子602 IU/ml, C反应蛋白116.00mg/L,免疫球蛋白M、免疫球蛋白A、免疫球蛋白G、补体C3、补体C4、抗链球菌溶血素“0”均正常。
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韦格纳肉芽肿病诊断和治疗指南
作者：中华医学会风湿病学分会
作者单位：
刊名：
中华风湿病学杂志
英文刊名：CHINESE JOURNAL OF RHEUMATOLOGY
年，卷(期)：2011,15(3)
被引用次数：1次
1.中华医学会风湿病学分会结节性多动脉炎诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(3)
2.中华医学会风湿病学分会显微镜下多血管炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(4)
3.中华医学会风湿病学分会大动脉炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(2)
4.中华医学会风湿病学分会混合性结缔组织病诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(1)
5.中华医学会风湿病学分会风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志
2011,15(5)
6.中华医学会风湿病学分会系统性硬化病诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(4)
7.中华医学会风湿病学分会干燥综合征诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(11)
8.中华医学会风湿病学分会多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(12)
9.中华医学会风湿病学分会反应性关节炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(10)
10.中华医学会风湿病学分会白塞病诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(5)
1.崔丽珺.谢安明.雷剑琴.陈丽.孙娜葡萄膜炎伴听力障碍为首发症状的Wegener肉芽肿1例[期刊论文]-国际眼科杂志 2012(3)
本文链接：/Periodical_zhfsbx98201103014.aspx。