(医学课件)Wegener肉芽肿
Wegener
ｇｒ ｕｌ ｍａ ｏｓ Ｓ Ａｒ ｈ ｅ ｏ１ １ ６３ ： ４ ａｎ ｏ ｔ ｉ ． ｃ Ｎ ｕｒ ． ９ ：８ １ ５～ １ ５． ５ ２ Ｎｉ ｈｉ ｏ ． ｍ Ｈ， Ｒｕ ｎ Ｆ ｓ ｂｉ ｏ Ａ， Ｄｅ ｅ ｅ Ａ， ｅｔ Ｒ ｍｅ Ｒ ａ１ Ｎ ｕｒ ｏｇｉ ａ１ ． ｅ ｏｌ ｃ ｉ ｖ ｖ ｍｅ ｉ ｅ ｎ Ｓ ｎ ｏｌ ｅ ｎｔ ｎ Ｗ ｇｅ ｅｒ ｇｒ ｎ ｏ ａｔ ａ ｕｌ ｍ ｏｓｉ ： ａ ｎ ｙ Ｓ ｆ ｓ ｎ ａ ａｌ ｓｉ ｏ ３４ ｏｓｃ ２ ｃ ｎ ｅ ｕｔｉ ｅ ｐ ｉ ｎ ｓ ｔ ｖ ｉ ｃ Ａ ｎ Ｎｅ ｏ１ ｖ ａｔ ｅ ｔ ａｔ ｈｅ Ｍａ Ｏ Ｃ１ ｎｉ ． ｎ ｕｒ ． １ ９３ ３ ４～ ９ ９ ：３ ： ． ３ Ｈｅ ｎｅ Ｂ． Ｚ ａ Ｅ Ｊｒ Ｓ ｖｉ ａｆ ｅｒ ｉ ｅｒ ｅｒ ｂｒ ． ａｒ Ｃ ａｗ ｄａ Ｔ ： ｕｒ ａｌ ｔ ｎｔ ｃ ｅ ａ１ ｈｍ ｅ ｏｒｒ ａｇ ｉ ｇ ｎｅ ｇ ａ ｕｌ ｍ ｏｓ Ｓ Ｗｅ Ｊ ｈ ｅ ｎ Ｗｅ ｅ ｒ ｒ ｎ ｏ ａｔ ｉ ． ｓｔ Ｍｅ ．１ ８ ｄ ９ ２： １ ：４ ３７ ３１～ ４ ４ ３．
现． 早期仅 采用糖 皮质激 素治疗 ６例病 例全部 死亡 。而 采用糖皮 质激素加环 磷酰胺 治疗 ｌ 例存活 。本例 情况与 报道 类似 ，患 者在糖皮 质激 素加环 磷酰胺 标准 治疗第 ９ 天 ，肺 、 肾病变 好转时 ， 出现脑 出血 ， 因 目前不 清。在 原 诊 治 Ｗ ｅ ｅ ｅ ’Ｓ ｇ ｎ ｒ 肉芽肿病过程 中 ，需警惕 中枢神经 系 统脑 出血等并 发症 发生 ，特 别是男性 ，中年 患者 ，原 发 肺 、肾损 害病变开 始得到控 制 ，病情 好转时 。
【 丈章编号 】１ ０ — ２ ７（ ０ ７ ６ ０ ３— ２ ０ ９ ３ ５ ２ ０ ）０— ０ ０ ０
Wegener肉芽肿
Wegener肉芽肿Wegner肉芽肿(Wegner’s granulomatosis)是一种病因不明的血管性系统性炎症性疾病，具有多种多样的临床表现。
1931年Klinger首先描述了此病。
5年后，Wegner全面地描述了这一疾病，并将其与结节性多动脉炎区别开来。
就其完整的形式而言，此病以上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、血管炎和肾小球肾炎为特征。
通常将无肾病者称为此病的“非完全”形式但是人们已经对这种非完全型Wegner肉芽肿在疾病分类学中是否可作为一独立的病疾病概述Wegener肉芽肿病因不明，发病率每年为0.4／10万人，见于各年龄组，30-5 0岁为高峰，男性略多。
组织学改变为小动脉、小静脉及毛细血管的肉芽肿性炎症及坏死。
常有发热、关节肌痛等。
同时有以下特点：鼻炎，鼻旁窦炎常是首发症状；继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎，X线示肺内结节，薄壁Wegener肉芽肿空洞，多发性较单发性更常见，肺浸润可为弥散性或分叶性；局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现。
以上特点被称为Wegener肉芽肿三联征。
如无局灶性坏死性肾小球肾炎，则称二联征。
血管炎是造成本病多系统损害的基础，病变波及鼻软骨，造成马鞍鼻。
有表现为巩膜炎、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者。
血C—ANCA阳性是一特征。
早期病例阳性率为50%，三联征活动期病例可达1 00%，静止期常为阴性，大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。
过去死亡率很高，自从联合使用肾上腺糖皮质激素和环磷酰胺，缓解率在90%以上，4年存活率为88%。
病变局限在呼吸道者，有人主张用复方新诺明(磺胺甲基异恶唑加甲氧苄氨嘧啶)治疗。
流行病学Wegner肉芽肿属于非常见病，且易误诊，其流行病学还不十分清楚据估计美国Wegner肉芽肿的发病率接近3×10-5。
来自英国的四项研究显示该病的年发病率为0.5×10-6～8.5×10-6。
肺脏受累的Wegener肉芽肿的诊治
【 ｙｗｏｄ ＷＧ；ｃＡ Ｃ Ｋｅ ｒ 】 — Ｎ Ａ；ｒｓｉ ｔｒ；ａ ｏｉｐｙ ｅｐｒ ｏｙ ｐｔ ｂｏ ｓ ａ ｈ
Ｗｅｅｅ ｇｎｒ肉芽肿（ ＷＧ） 是一种 原 因不 明的全 身坏死 性血 管炎性 肉芽肿病 ，主要 累及 呼吸道 、 肾脏 、 皮肤 。累及呼吸道 达 ９ ％ 以上 ， ５ 引起 咳嗽 、 咯血 、 胸腔积液 、 吸困难 ， 呼 常因呼 吸 衰竭和 肾功能衰竭而死亡 。本病多见于 中年人早期临床表现 多样 ， 且为非特异性 ， 易造成诊断 困难 ， 如果 不及 时治疗 ， 发展 到 中晚期 ， 死亡率极高 ， 现将诊治 的 ｌ 例报告如下 。
２２ ０
临床 肺科杂 志
２０ ０９年 ｅ ｇｎｒ肉芽 肿 的诊 治
宋丽
【 摘要】 目的
范理 宏
探讨肺脏受 累的 Ｗｅ ｎｒ ｇ ｅ肉芽肿 的诊断与治疗。方法 报告我院近期收治的 １ ｅ 例以呼吸道症 状为主要表
容易误诊 ， 要仔细询问病史 ， 面体检 ， 全 结合辅助检查 ， 活检病理早期确诊此病 。
【 ｂｔ ｃ】 Ｏ ｊｃｖ Ｔ ｕｙｈ ｒ ａｎｓ ｄｈｒ ｙ ｆ ｅｅｅｗｔ ｌ ｇｎｏ ｅ ｄｏｍ ｒ ｅｈ ｎｅ ｔ ｄ ｇ ｆ Ａ ｓ ａｔ ｒ ｂ ｔｅ ｏ ｔ ｅ ａｙ ｉ ｏｓ ｎ ｅ ｐ ｇ ｒ ｉ ｎ ｖｌ ｄ ｎ ｐ ｖ ｅ ｄｒａ ｉ ｅ ｉ ｓ ｄ ｔ ｅ ｌｄ ｇ ｉａ ｔ ａ ｏｗ ｎ ｈ ｕ ｉ ｖ ａ ｔｉ ｏ ｔ ｕ ｓ ｎ ｎ ｏ
临床 资 料
讨
论
以呼吸道症状为主要症状 ， 肺脏受累的 Ｗｅｅｅ 肉芽肿 ， ｇｎ ｒ 伴随症状多 ， 肺影像学表现多 ， 诊断 困难 ， 误诊率 高。
一
、
ＷＧ病 因不 明… ， 一般认为与过敏反应及 自身免疫有
肉芽肿性疾病PPT课件
目录
• 肉芽肿性疾病概述 • 常见肉芽肿性疾病 • 肉芽肿性疾病的治疗与预防 • 肉芽肿性疾病的护理与康复 • 肉芽肿性疾病的研究进展
01
肉芽肿性疾病概述
定义与分类
定义
肉芽肿性疾病是一组以肉芽肿形 成为其共同病理特征的疾病。
分类
感染性肉芽肿、免疫性肉芽肿、 结节病等。
发病机制与病因
社交康复
鼓励患者积极参与社交活动， 提高社交能力，促进社会融入
。
患者教育
疾病知识教育
向患者及家属介绍肉芽 肿性疾病的病因、症状、 治疗方法及注意事项等
基本知识。
自我管理教育
教会患者自我监测病情 的方法，指导患者如何 进行日常护理和保健。
心理调适教育
帮助患者学会调节情绪， 减轻焦虑、抑郁等不良
情绪的影响。
要点一
总结词
病因不明，可能与免疫系统异常有关，多发于肺部和淋巴 结。
要点二
详细描述
结节病是一种慢性肉芽肿性疾病，其病因尚不明确，可能 与免疫系统异常有关。该病多发于肺部和淋巴结，但也可 累及全身多个器官。结节病的症状和体征因累及的器官而 异，但通常包括咳嗽、呼吸困难、乏力、体重下降等。治 疗结节病的方案因病情而异，可能包括糖皮质激素、免疫 抑制剂等药物治疗以及手术切除病变组织等。
02
这些治疗方法在某些情况下可能 具有一定的疗效，但需在医生的 指导下进行治疗，并严格遵守治 疗规程。
预防措施
预防肉芽肿性疾病的措施包括加强个 人卫生、避免接触可能的致病因素、 定期体检等。
避免接触可能的致病因素，如某些化 学物质、放射线等，可以预防某些特 殊类型的肉芽肿性疾病。
加强助于预防皮肤肉芽 肿的发生。
wegener肉芽肿病诊断标准(一)
wegener肉芽肿病诊断标准(一)Wegener肉芽肿病诊断标准什么是Wegener肉芽肿病？Wegener肉芽肿病是一种罕见的血管炎性疾病，其特点是累及呼吸道和肾脏，并可伴发其他多系统症状，如关节痛、发热、出血等。
Wegener肉芽肿病的诊断标准Wegener肉芽肿病的诊断标准为美国风湿病学会（ACR）和欧洲风湿病学会（EULAR）所公认的诊断标准，主要包括以下几点：1.上、下呼吸道病变：包括持续或反复出现的鼻塞、鼻出血、鼻窦炎、中耳病变等上呼吸道病变，以及肺实质、肺间质病变等下呼吸道病变。
2.肾脏病变：出现血尿、蛋白尿、肾功能损害等肾脏病变。
3.肺部影像学改变：X线、CT、MRI等检查发现肺部广泛浸润性病变。
4.组织学检查：通过组织学检查发现具有特征性的坏死性血管炎，伴有肉芽肿、坏死和炎症细胞浸润等特点。
5.血清ANCA阳性：具有抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性结果。
诊断过程中应注意的问题在进行Wegener肉芽肿病的诊断过程中，需要注意以下几点：1.诊断应是全面的，需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查和影像学检查等因素。
2.ANCA的阳性和组织学检查是诊断的重要指标，但不是必备条件，特别是对于早期病例和轻度病例，可能出现阴性结果。
3.需要排除其他类似的疾病，如结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎等。
结论Wegener肉芽肿病的诊断标准为根据上、下呼吸道病变、肾脏病变、肺部影像学改变、组织学检查和血清ANCA阳性等指标进行综合评估。
在进行诊断时需要注意全面性和排除其他类似疾病的可能。
病例分析一般来说，Wegener肉芽肿病的症状表现各异，但其主要表现常包括呼吸道或肺部症状、肾脏症状和全身症状等。
以下是一个病例分析：患者女性，年龄35岁，近期出现了咳嗽、咳痰和呼吸急促等呼吸道症状，同时伴有血尿、蛋白尿和乏力等肾脏症状，有体重下降、发热等全身症状。
X线检查显示肺部有广泛浸润性病变。
经过一系列实验室检查和影像学检查，发现该患者血清ANCA阳性，肾脏活检发现具有特征性的坏死性血管炎，伴有肉芽肿、坏死和炎症细胞浸润等特点。
韦格氏肉芽肿CT诊断
The CT diagnosis of Wegener's Granulomatosis(WG)
又称坏死性肉芽肿，是一种特殊 形式的系统性坏死性血管炎
临床表现
可发生任何年龄，平 均发病年龄为40岁，男女 之比为3∶2
临床分型
局限型：指只有肺脏受害无肾脏受害者， 也称二联症（鼻、副鼻窦和肺受累）， 局限型是全身性韦格氏肉芽肿的早期表 现
全身型（经典型） ：指有肺、肾脏及其它肺 外器官受害者，也称三联症（鼻、副鼻 窦炎、肺浸润和坏死性肾小球肾炎）
CT一般表现
肺间质炎症改变，支气管血管 束增粗、扭曲，支气管壁不规则增厚、 狭窄，占5%～15%
CT一般表现
实质炎症改变，双侧或单侧斑片状渗出影， 可见空气支气管征，可以消散或游走
CT特殊表现
洞和胸水，淋巴结肿大少见
谢谢！
鉴别诊断
1.过敏性血管炎和肉芽肿病：弥漫结节，外围为主， 胸水和淋巴结肿大很少；
2.浆细胞肉芽肿：孤立肿块，空洞少见； 3.支气管型肉芽肿病：可见支气管扩张及铸型，淋巴节似转
移瘤，空洞少见，胸水及淋巴结肿大罕见； 5.坏死性结节样肉芽肿病：孤立或多发结节，可见空
多发结节肿块，边缘模糊不清， 周围有绒毛样渗出，可见放射性线状 癜痕、毛刺征象
CT特殊表现
结节或肿块伴空洞占35%～50%， 空洞内壁不规则，有花瓣样结构特征性 强
CT特殊表现
薄层CT扫描可发现引向结节或空 洞的增粗的血管束阴影呈滋养血管征， 或血管束与结节形成杵状阴影
其它表现
胸膜增厚或胸腔积液占20%， 肺门纵隔淋巴结肿大，肺不张
韦格氏肉芽肿课件ppt课件
影像学检查
肺Wegener肉芽肿影像表现： 胸部CT检查有阳性发现者占97%，包括多发性
肺结节、肿块、楔形病灶、片状浸润阴影、空 洞、气道狭窄或溃疡、肺出血等。
肺部Wegener肉芽肿CT征象多样
典型的肺部CT特点是“三多一洞”，即多发性 、多样性Fra bibliotek多变性，空洞形成。
多发性指肺内多处病变，散在双侧肺野，尤以双 下肺好发。
本病病因未明，目前主要认为是在遗传易感的基 础上由环境因素引发的免疫性疾病，其发病率为 每年0.4/10万人，任何年龄均可发病，30~50岁多 见，男女比例1.6：1，早期病变有时局限上呼吸 道某一部位，常易误诊。
临床表现：
表现多样性，典型三联征：上呼吸道，肺，肾 （身体中轴部位“鼻、肺、肾”三联征） 一般症状：发热最多见 上呼吸道：鼻窦炎（流涕）-中耳炎（耳聋）-咽 喉病变（声嘶） 下呼吸道：气管粘膜受累，空洞（咳，咯血）， 胸膜炎（胸痛） 肾脏：异常尿，肾衰竭 眼（视力），皮肤（紫癜红斑），神经炎，关节 痛，心包炎，胃肠炎 淋巴结无肿大（指南未提及）
2.肺部 肺病变见于70%~80%的患者，可致咳嗽、 咯血、胸痛和呼吸困难，约34%的患者出现迁移性 或多发性肺病变，X线检查可见中下肺野结节和浸 润，有的呈空洞，亦可见胸腔积液，肺功能检查 示肺活量和弥散功能下降。
3.肾脏 约70%~80%的患者在病程中出现不同程 度的肾小球肾炎，表现为血尿、蛋白尿、细胞管 型，重者可因进行性肾病导致衰竭。
4.其它 眼病变：眼眶部血管炎表现为结膜炎、 角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变， 15%~20%的患者眼球突出；可因咽鼓管阻塞导致 中耳炎，可见脓性分泌物，神经性耳聋和传导障 碍；皮肤病变：可见紫癜、溃疡、疱疹和皮下 结节等；心脏受累：可见心包炎、心肌炎和冠 状动脉炎；神经系统损害：表现为单神经炎、 末梢神经炎、癫痫发作或精神异常。
wegener肉芽肿病诊断标准
wegener肉芽肿病诊断标准标题：Wegener肉芽肿病诊断标准详解文档正文：Wegener肉芽肿病（Wegener's Granulomatosis，WG），现称为肉芽肿性多血管炎（GPA），是一种罕见的自身免疫性疾病，主要累及上、下呼吸道和肾脏。
其诊断过程复杂且关键，需要综合临床表现、实验室检查以及组织病理学证据。
以下是Wegener肉芽肿病的主要诊断标准：1. **临床症状**：- 上呼吸道表现：鼻窦炎、鼻炎或喉炎等，可伴有鼻中隔穿孔、脓性分泌物或出血。
- 下呼吸道表现：肺部受累表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛及血痰等，胸部影像学可见结节、空洞或肺炎样改变。
- 肾脏受累：出现血尿、蛋白尿、肾功能异常等。
2. **实验室检查**：- 血液检查：常有贫血、血小板减少、ESR升高、CRP升高等炎症反应指标异常。
- ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）检测：约90%的WG患者ANCA阳性，其中以C-ANCA（胞质型）为主，且多数与PR3-ANCA（蛋白酶3-ANCA）相关。
3. **病理学证据**：- 组织活检：通过鼻黏膜、肺、肾或其他受累器官的活检，发现典型的肉芽肿性炎症改变，即中小血管壁的坏死性肉芽肿性炎症，并且结合临床病史和实验室检查结果，可以明确诊断。
根据以上内容，通常采用以下诊断流程：- 若存在上呼吸道和下呼吸道的症状加上肾受累的表现，并且ANCA检测为C-ANCA阳性，高度怀疑WG。
- 进一步通过相应部位的组织活检获取病理学证据，证实为特征性的肉芽肿性血管炎，则可确诊为Wegener肉芽肿病。
请注意，由于WG病情进展迅速且预后严重，早期准确诊断并及时治疗至关重要。
在临床实践中，应由经验丰富的医生根据全面的评估结果做出最终诊断。
韦格纳肉芽肿诊断治疗指南
无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿。该病男 性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，最近报道 的年龄范围在5 - 91岁之间发病，但中年人多发， 40~50岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁。各人 种均可发病，根据美国Gary S. Hoffma的研究，韦格 纳肉芽肿的发病率为每30 000-50 000人中有一人发 病，其中97%的患者是高加索人，2%为黑人，1%为 其他种族。我国发病情况尚无统计资料。未经治疗的 韦格纳肉芽肿病死率可高达90%以上，经激素和免疫 抑制剂治疗后，韦格纳肉芽肿的预后明显改善。尽管 该病有类似炎性过程，但尚无独立的致病因素，病因 至今不明。
3． 下呼吸道症状: 肺部受累是韦格纳肉芽肿基 本特征之一，约50%的患者在起病时即有肺部表 现，总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺 部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是 最常见的症状。大量肺泡性出血较少见，但一旦 出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。有约1/3的 患者肺部影像学检查有肺内阴影，可缺乏临床症 状。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体 征。因为支气管内膜受累以及疤痕形成，55%以 上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能 障碍，另有30% ~ 40%的患者可出现限制性通气 功能障碍以及弥散功能障碍。
临床表现
韦格纳肉芽肿临床表现多样，可累及多系 统。典型的韦格纳肉芽肿有三联征：上呼 吸道、肺和肾病变。
1． 一般症状 可以起病缓慢，持续一段时间， 也可表现为快速进展性发病。病初症状包 括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、 关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱，其中发 热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染 引起。
8. 关节病变: 关节病变在韦格纳肉芽肿中较 为常见，约30%的患者发病时有关节病变， 全部病程中可有约70%的患者关节受累。 多数表现为关节疼痛以及肌痛，1/3的患者 可出现对称性、非对称性以及游走性关节 炎（可为单关节、寡关节或多关节的肿胀 和疼痛）。
韦格纳肉芽肿
致听力丧失，而后者常是患者的第一主诉。部分患
者可因声门下狭窄出现声音嘶哑及呼吸喘鸣。
13
图例
14
图例
图1，男，63岁。a)鼻窦横断面CT示右侧上颌窦充满软组织影，上颌窦内壁破坏（箭 头）；
b）肺窗CT示右肺上叶结节影，内见空洞；c）3年后鼻窦横断面CT示右侧上颌窦仍充满 软组 织影，上颌窦后外壁骨质增厚，出现不规则“双线征”（箭头），上颌窦内壁明显破坏。
2
概述
2. 1931年由Kinger首次报道1例，Wegner先后 1936年、1939年共报告21例，并命名为“韦 格纳肉芽肿”，2011年,美国风湿病学会、美 国肾脏病学会及欧洲风湿病学会联合提出将" 韦格纳肉芽肿"更名为"肉芽肿性多血管炎"。
3
概述
3. 该病男性略多于女性，发病年龄在5-9l岁， 40～50岁是本病的高发年龄。国外资料该病 发病率3--6／10万人,我国发病情况尚无统计 资料。
E 耳，鼻，喉， 口腔 L K
上呼吸道,肺
肾脏
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临床表现
◆上呼吸道症状：大部分患者以上呼吸道病变为首
发症状。通常表现是持续性流涕，而且不断加重。
流涕来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和 疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血，涎液中带 血丝。鼻窦炎可以较轻，严重者鼻中隔穿孔，鼻骨 破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导
41
the analysis of trap
1.WG相对少见 2.WG很少累及泌尿系统 3.该患者临床症状复杂，易混淆诊断方向 ，且病程中未使用喹诺酮类药物，结核 无法完全排除
42
Thanks for your attention！
下咽部Wegener's肉芽肿一例
未发现 异
图
1
… H轴f t
1 ，W I
，
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，
，
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下 咽 后 壁 黏 膜 增 厚 呈 稍低 信 号 呈 稍 高信 号 图
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下 咽 轴位 T 2 w l 像 壁 增 厚
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，
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脂 像 左 侧 下 咽 至 声 门壁 强 化
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坏 死 性 肉芽 肿 形 成 和 广 泛 小 动 静 脉 炎 为 基 本 特 征 累 及 全 身
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HU
wegener肉芽肿病名词解释
韦格纳的颗粒虫病（英語：Wegener's granulumatosis），又称超级英雄发音的颗粒虫病（英語：GPA），是一种潜伏的恶棍，通过在肺，肾，上呼吸道等器官的血管中发炎引起麻烦。
这个麻烦制造者的确切原因是一个谜，但专家认为这就像一个身体混杂，免疫系统变得混乱，开始攻击自己的组织。
韦格纳的颗粒虫病的标志性移动正在引起小血管膨胀形成这些令人讨厌的小结核叫做颗粒虫它可以阻断血液流动使附近器官的寿命变得非常难以承受这个恶棍的恶作剧症状会以不同的方式出现，比如一个永无止境的闷鼻子，呼吸问题，肾脏问题，以及关节疼痛。
这也会带来一些全局性的症状，如发烧，疲劳，以及不请自来而降的几磅。
不过别担心，外面有英雄准备帮助对付这个狡猾的坏人！诊断Wegener的颗粒性硬化通常涉及检查你的病史，进行身体检查，进行胸部X光或CT扫描，并做一些血液检查以检查炎症。
有时，医生甚至可能需要对受影响的组织进行活体检查。
要治疗它，你可能需要服用皮质类固醇和免疫抑制药的混合，以镇定炎症，阻止免疫系统攻击血管。
在某些情况下，他们也可能使用一种叫rituximab的药物。
如果你得不到治疗，Wegener的颗粒性硬化可能真的弄乱你的器官甚至危及生命。
但是，有了正确的照顾，很多人用它可以进入缓解并过着相当正常的生活。
你可能必须注意它并跟上治疗防止它回来。
与一医疗队密切配合很重要，该医疗队知道如何应对这一状况，以确保你得到最好的照顾和生活质量。
韦格纳的颗粒虫病是一种罕见但可能严重的自体免疫疾病，其特点是多种器官的血管炎。
及时诊断和早期干预对于有效管理和减轻与病情有关的器官损害和并发症至关重要。
虽然应对Wegener的颗粒虫病可能带来重大挑战并改变一个人的生活方式，但许多人能够通过适当的医疗和持续的支持实现长期缓解。
目前正在开展研究工作，以找出韦格纳小颗粒虫病的根源，并确定最佳治疗战略，在了解这一状况方面有所进展，可加强受影响者的治疗。
韦格内肉芽肿的病因治疗与预防
韦格内肉芽肿的病因治疗与预防韦格纳(Wegenergranulomatosis，WG)肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎，其特征是全呼吸道肉芽肿病变、系统性坏死性血管炎和肾小球-肾炎。
Klinger(1931)首次报告一例，解剖为"结节性多动脉炎的界限型"。
Wegner1936年报告3例，1939年报告18例，根据活检和尸检资料命名本病"鼻源性肉芽肿"，它主要涉及动脉和肾脏，被命名为韦格纳肉芽肿。
抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)发现和免疫病理学研究证明，韦格纳肉芽肿是一种自身免疫性疾病。
超过三分之二的患者类风湿因子阳性也表明，这是由自身免疫反应形成的免疫复合物引起的一系列炎症反应，激活补体介导。
ANCA与原蛋白激酶相对应-3(PR-3)和过氧化物酶，依照细胞染色的表现型前者称为C-ANCA，后者称为P-ANCA，在WG 中C-ANCA特异性高。
C-ANCA血管内皮细胞、多型核细胞CD4淋巴细胞的细胞内或细胞表面物质也可以通过TNF-a和可溶性IL-受体刺激上述细胞，进一步说明了免疫病理过程引起的血管炎。
有相当多的证据支持韦格纳肉芽肿是一种自身免疫性疾病，ANCA可能参与血管的激活和损伤。
WG与抗PR3.自身抗体具有很强的特异性关系，抗体效率与临床疾病的活动性有关，测复发。
该病对免疫抑制剂的治疗反应良好。
但也有不支持的基础。
尽管在大多数情况下WG(韦格纳肉芽肿)患者血清中可检测到抗性PR3特异抗体，但仍有少数患者ANCA阴性。
其次，在受累组织中，既没有发现自己的抗体，也没有自己的反应T细胞，没有发现抗性PR3.免疫复合物。
因此，即使提示ANCA在WG这种疾病有一定的作用，也不是最基本的作用。
该病起病缓慢，全身症状包括全身不适、疲劳、厌食、消瘦和发烧。
发烧通常与上呼吸道感染有关，特别是鼻窦继发性感染。
也可发生在无明显活性活性感染的患者中，并出现本病的原发症状。
【疾病名】韦格纳肉芽肿
【疾病名】韦格纳肉芽肿【英文名】Wegner granulomatosis【别名】韦格内肉芽肿；Wegener granulomatosis；韦格纳肉芽肿病；Wegener 肉芽肿；坏死性肉芽肿【ICD号】M31.3【病因和发病机制研究的进展】1.病因研究进展2.发病机制研究进展 韦格纳肉芽肿病(Wegener granulomatosis，WG)是一种特殊的全身性血管炎病变，最初可从头颈部症状开始。
Godman提出WG必须满足三个条件：上呼吸道坏死性肉芽肿病变、血管炎及肾小球肾炎(即威格纳三联征)，近年增加了c-ANCA阳性。
Fienberg和Carrington先后提出局限性WG的概念，即病变局限于一个解剖学部位而未广泛累及多系统。
光镜下WG显示三种病变：坏死、肉芽肿及真正的血管炎，其他继发改变有微脓肿和纤维化。
遗憾的是头颈部活检标本常缺乏其中一项、两项、甚至全部三项典型病变。
病变中坏死很有特点，坏死带在病变组织中分布不均匀，低倍镜下呈地图样，边缘呈波状或明显锯齿状。
坏死常呈嗜碱性，并有细碎的颗粒。
坏死带常被多核巨细胞围绕。
‘肉芽肿性炎症’是对不同表现具有根本不同含义的一个名词。
一般显微镜下‘肉芽肿性炎症’是指单核组织细胞(巨噬细胞)和炎细胞对刺激的一种反应：包括感染(如分支杆菌或霉菌)、毒素因子或异物、肿瘤、不明刺激、类肉瘤病和WG。
WG的肉芽肿性炎症巨嗜细胞的聚集十分稀疏，不象类肉瘤病或结核病中巨嗜细胞聚集得那样紧密。
此外WG中多核巨细胞与急、慢性炎细胞同时存在。
WG的血管炎不同于非特异性慢性炎症，后者仅显示血管增生而缺乏真正的血管壁损伤。
WG的血管炎出现血管壁损伤，典型的是累犯中小动静脉的纤维素样坏死。
这种血管壁损伤又伴有急、慢性炎细胞浸润。
有时在血管壁出现肉芽肿性炎症。
WG的肺部病理改变与头颈部相似，显示坏死、肉芽肿性炎症与血管炎特点更为显著。
肾脏表现常为非特异性坏死性肾小球肾炎。
【诊断研究进展】1.辅助诊断检查进展(1)实验室检查进展：①一般检查：WG实验室检查出现血沉升高、血浆I gG升高，但缺乏特异性指标。
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• 左：无免疫复合物沉积
(x8,000)
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• 多数患者有皮肤粘膜损伤，表现为下肢可触及的 紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点（斑）、丘疹、皮 下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂、雷 诺现象等。 • 其中皮肤紫癜最为常见。
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• 发病时约30%的患者有关节病变，全部病程中可有 约70%的患者关节受累。
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症状 耳鼻喉
肺 关节 发热 肾脏 咳嗽
眼 皮肤 体重下降 神经系统
首发率 75% 50 30 25 20 20 15 15 10 0
总体发生率 95% 85 70 50 75 50 50 45 35 10/15
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1990年美国风湿病学院(ACR) WG分类标准
鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性 鼻腔分泌物
9
• 40–70%病人出现 • 多发、双侧 • 大小不定、直径多在2-4cm • 25%大于2cm的结节有空洞，厚壁或薄壁均可
•66岁，男性WG •示：中心低密度结节影
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(31)0:676-82.
59岁女性 缺氧 WG 支气管周围和外周磨玻璃影
63岁女性 WG 支气管周围和外周实变影
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(31)3:676-82.
63岁，女性，急诊室WG ， 双肺弥漫GGO, 小叶间隔增 厚、实变
• 多数表现为关节疼痛以及肌痛，1/3的患者可出现对 称性、非对称性以及游走性关节炎（可为单关节、 寡关节或多关节的肿胀和疼痛）。
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• 很少首发症状，但仍有约1/3的患者在病程中出现神 经系统病变。
• 患者以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主 要的病变类型，临床表现为对称性的末梢神经病变。 肌电图以及神经传导检查有助于外周神经病变的诊 断。
胸片异常 尿沉渣异常
胸片示结节、固定浸润病灶或空洞
镜下血尿（RBC>5/高倍视野）或出现 红细胞管型
病理性肉芽肿 动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或 性炎性改变 微动脉）外区有中性粒细胞浸润
符合2条或2条以上时可诊断为WG 诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92A)
• 相似点：肺、肾损害基本一致，也可有全身损害 • 不同点：上呼吸道损伤少、肺部空洞少、P-ANCA/MPO-
ANCA阳性常见
• Churg-Strauss综合征 (CSS)
• 相似点： ANCA阳性、 • 不同点：哮喘、上呼吸道无坏死、E%增高
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• 淋巴瘤样肉芽肿病
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(31)4:676-82.
26岁，女性，活动WG A, 水平CT显示右上肺空洞结节 B, 空洞穿过斜裂 (箭头) 晕征环绕代表出血
51岁，男性，活动WG ，右上 肺磨玻璃密度增高结节周围环 形实变影（反晕征），可能代 表出血周围有机化。左上肺小 灶性磨玻璃影
• 持续地流鼻涕、鼻塞、疼痛 • 经常鼻血 • 鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻
• T: 声音嘶哑、呼吸喘鸣（声门下狭窄） • O: 口腔溃疡（痛或不痛）
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鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。
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• 常见(85-90%)
• 咳嗽、呼吸困难、咯血、胸膜炎性胸痛 • 活动性WG约30%肺实变和/或磨玻璃影，反映出血 • 胸腔积液
• 40 ~50 岁高发，平均发病年龄41岁 • 任何年龄可发病（5-91岁） • 儿童罕见
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• 上呼吸道症状 • 下呼吸道症状 • 肾脏 • 全身其他
• 关节、眼、皮肤 • 心脏、神经系统
• 局限性韦格纳肉芽肿: 无肾脏受累者
4
• 常见(95%) 、常为首发症状，不易治疗、易 复发
• E: 耳痛、听力丧失 • N:
49岁男性，活动性WG伴epistaxis. 上, 上肺边缘spiculated的结节 下, 3月后结节空洞化
37岁女性，WG消散时显示薄壁空 洞和小间隔（箭头处）
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(31)1:676-82.
• 肾小球肾炎 / 血尿、蛋白尿 • 可导致肾衰竭 • 尿相差镜检: 红细胞管型
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(Jones silver stain; original magnification x400).
(Jones silver stain; original magnification x400).
• 左上：节段性纤维素样坏死 和核碎屑，早期寡免疫沉淀 肾小球肾炎
34岁女性、WG服用免疫抑制 剂有流感样症状
箭头（arrow） ：小叶中心性 密度增高影伴支气管壁增厚
43岁男性、活动WG 箭头（arrowhead）：胸膜下磨玻璃影 箭头（arrow） ：小叶中心性密度增高影
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(31)2:676-82.
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• 是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。 病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动 脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、 下呼吸道和肾脏，韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺 组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血 管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。
2
• 3/100,000，高加索人多见 • 男女比大致相等，或男略多于女 • 年龄
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(31)5:676-82.
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(31)6:676-82.