(医学课件)Wegener肉芽肿

Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(31)5:676-82.
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(31)6:676-82.
49岁男性，活动性WG伴epistaxis. 上, 上肺边缘spiculated的结节 下, 3月后结节空洞化
37岁女性，WG消散时显示薄壁空 洞和小间隔（箭头处）
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(31)1:676-82.
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• 是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。 病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动 脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、 下呼吸道和肾脏，韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺 组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血 管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。
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• 3/100,000，高加索人多见 • 男女比大致相等，或男略多于女 • 年龄
59岁女性 缺氧 WG 支气管周围和外周磨玻璃影
63岁女性 WG 支气管周围和外周实变影
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(31)3:676-82.
63岁，女性，急诊室WG ， 双肺弥漫GGO, 小叶间隔增 厚、实变
• 40 ~50 岁高发，平均发病年龄41岁 Βιβλιοθήκη Baidu 任何年龄可发病（5-91岁） • 儿童罕见
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• 上呼吸道症状 • 下呼吸道症状 • 肾脏 • 全身其他
• 关节、眼、皮肤 • 心脏、神经系统
• 局限性韦格纳肉芽肿: 无肾脏受累者
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• 常见(95%) 、常为首发症状，不易治疗、易 复发
• E: 耳痛、听力丧失 • N:
• 持续地流鼻涕、鼻塞、疼痛 • 经常鼻血 • 鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻
• T: 声音嘶哑、呼吸喘鸣（声门下狭窄） • O: 口腔溃疡（痛或不痛）
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鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。
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• 常见(85-90%)
• 咳嗽、呼吸困难、咯血、胸膜炎性胸痛 • 活动性WG约30%肺实变和/或磨玻璃影，反映出血 • 胸腔积液
• 相似点：肺、肾损害基本一致，也可有全身损害 • 不同点：上呼吸道损伤少、肺部空洞少、P-ANCA/MPO-
ANCA阳性常见
• Churg-Strauss综合征 (CSS)
• 相似点： ANCA阳性、 • 不同点：哮喘、上呼吸道无坏死、E%增高
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• 淋巴瘤样肉芽肿病
34岁女性、WG服用免疫抑制 剂有流感样症状
箭头（arrow） ：小叶中心性 密度增高影伴支气管壁增厚
43岁男性、活动WG 箭头（arrowhead）：胸膜下磨玻璃影 箭头（arrow） ：小叶中心性密度增高影
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(31)2:676-82.
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• 40–70%病人出现 • 多发、双侧 • 大小不定、直径多在2-4cm • 25%大于2cm的结节有空洞，厚壁或薄壁均可
•66岁，男性WG •示：中心低密度结节影
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(31)0:676-82.
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症状 耳鼻喉
肺 关节 发热 肾脏 咳嗽
眼 皮肤 体重下降 神经系统
首发率 75% 50 30 25 20 20 15 15 10 0
总体发生率 95% 85 70 50 75 50 50 45 35 10/15
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1990年美国风湿病学院(ACR) WG分类标准
鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性 鼻腔分泌物
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(31)4:676-82.
26岁，女性，活动WG A, 水平CT显示右上肺空洞结节 B, 空洞穿过斜裂 (箭头) 晕征环绕代表出血
51岁，男性，活动WG ，右上 肺磨玻璃密度增高结节周围环 形实变影（反晕征），可能代 表出血周围有机化。左上肺小 灶性磨玻璃影
• 上：细胞新月体
• 左：无免疫复合物沉积
(x8,000)
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• 多数患者有皮肤粘膜损伤，表现为下肢可触及的 紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点（斑）、丘疹、皮 下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂、雷 诺现象等。 • 其中皮肤紫癜最为常见。
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• 发病时约30%的患者有关节病变，全部病程中可有 约70%的患者关节受累。
• 多数表现为关节疼痛以及肌痛，1/3的患者可出现对 称性、非对称性以及游走性关节炎（可为单关节、 寡关节或多关节的肿胀和疼痛）。
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• 很少首发症状，但仍有约1/3的患者在病程中出现神 经系统病变。
• 患者以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主 要的病变类型，临床表现为对称性的末梢神经病变。 肌电图以及神经传导检查有助于外周神经病变的诊 断。
• 肾小球肾炎 / 血尿、蛋白尿 • 可导致肾衰竭 • 尿相差镜检: 红细胞管型
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(Jones silver stain; original magnification x400).
(Jones silver stain; original magnification x400).
• 左上：节段性纤维素样坏死 和核碎屑，早期寡免疫沉淀 肾小球肾炎
胸片异常 尿沉渣异常
胸片示结节、固定浸润病灶或空洞
镜下血尿（RBC>5/高倍视野）或出现 红细胞管型
病理性肉芽肿 动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或 性炎性改变 微动脉）外区有中性粒细胞浸润
符合2条或2条以上时可诊断为WG 诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0% 。
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• 显微镜下多血管炎 (MPA)